癥狀：早期：耳鳴、聽(tīng)力下降。（有很多病人因癥狀不明顯而未被重視，或者曾經(jīng)到耳鼻喉科就診，未做頭顱磁共振而漏診，小的腫瘤因頭顱CT顯示不清楚也會(huì)被漏診，門(mén)診遇到無(wú)數(shù)這樣的患者，沒(méi)能早期發(fā)現(xiàn)?。┖笃冢盒凶卟环€(wěn)，頭痛、惡心嘔吐，面部麻木疼痛等中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院(安徽省立醫(yī)院)神經(jīng)外科夏成雨確診檢查：頭顱磁共振平掃+增強(qiáng)，內(nèi)聽(tīng)道CT治療選擇：（目前無(wú)任何藥物可以治療縮小這個(gè)腫瘤）1.開(kāi)顱手術(shù)治療：為最徹底，最有效的方法。對(duì)于年輕病人首選開(kāi)顱手術(shù)治療。腫瘤較大出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、惡心嘔吐）的必須接受開(kāi)顱手術(shù)治療。目前手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)很低，死亡率不到1%。手術(shù)是在耳后做一長(zhǎng)約6cm切口，顱骨上做一約34cm骨瓣并移開(kāi)。手術(shù)必須在顯微鏡下進(jìn)行，腫瘤一般均可以做到全部切除，術(shù)后骨瓣放回原位。下面是一位聽(tīng)神經(jīng)瘤患者術(shù)后3月余來(lái)門(mén)診復(fù)查時(shí)的切口恢復(fù)情況，不把頭發(fā)撥開(kāi)，是看不到切口的。手術(shù)主要容易損傷面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)。面神經(jīng)損傷后會(huì)出現(xiàn)口角歪斜，眼瞼閉合不全，導(dǎo)致面容丑陋。聽(tīng)神經(jīng)損傷后出現(xiàn)同側(cè)耳聾。主要難度是保存面神經(jīng)的功能，因?yàn)槊嫔窠?jīng)與聽(tīng)神經(jīng)一道并行通過(guò)內(nèi)聽(tīng)道（顱骨底部一個(gè)孔洞）到顱外，腫瘤越大則對(duì)面神經(jīng)壓迫越明顯，手術(shù)時(shí)面神經(jīng)越容易受到損傷。因此腫瘤越小，面神經(jīng)功能保存的機(jī)會(huì)越大。目前本人面神經(jīng)術(shù)后保留的比例超過(guò)99%以上，直徑小于3cm的腫瘤面神經(jīng)保留率幾乎100%。下圖為正常人的面聽(tīng)神經(jīng)圖像，可見(jiàn)這兩個(gè)神經(jīng)從腦干發(fā)出后一道并行從一直徑0.2～0.4cm的骨孔出顱，因此聽(tīng)神經(jīng)發(fā)生腫瘤后面神經(jīng)將被擠壓，腫瘤越大面神經(jīng)被擠壓得越明顯，面神經(jīng)功能保留也越來(lái)越困難。此類(lèi)手術(shù)同側(cè)聽(tīng)力一般術(shù)后不能保留，但如果腫瘤比較小，也有能夠保留術(shù)前聽(tīng)力的機(jī)會(huì)，甚至部分病人聽(tīng)力比術(shù)前改善，部分患者因聽(tīng)神經(jīng)保留的原因，術(shù)后仍然有耳鳴。2.伽瑪?shù)吨委煟翰恍枰_(kāi)顱手術(shù)，實(shí)際為伽瑪射線(xiàn)放療，一般只需一次。放療時(shí)頭部局麻下安裝一定位頭架，射線(xiàn)經(jīng)聚焦后照射腫瘤，照射結(jié)束后頭架撤除，放療即結(jié)束。它是通過(guò)伽瑪射線(xiàn)照射腫瘤使腫瘤逐步壞死縮小、停止生長(zhǎng)或生長(zhǎng)減慢。腫瘤直徑小于3cm（2cm以下最好）的可以考慮伽瑪?shù)吨委?。但是伽瑪?shù)恫荒鼙ＷC對(duì)所有病人均有效，有的腫瘤照射后仍然生長(zhǎng)，或者腫瘤中心出現(xiàn)囊性變而體積增大或者腦水腫，導(dǎo)致癥狀加重，病人最終必須還需要接受開(kāi)顱手術(shù)治療。因此對(duì)于年輕患者，首選手術(shù)治療?。。。▋H對(duì)于演員這類(lèi)特殊職業(yè)人員，擔(dān)心術(shù)后可能發(fā)生面癱影響職業(yè)生涯的，或者非常懼怕術(shù)后出現(xiàn)面癱的患者腫瘤小于3cm時(shí)可選伽馬刀治療，以后如果不能控制再選擇開(kāi)顱手術(shù)治療，還有少數(shù)身體條件差，心、肝、肺或腎功能不全等不能耐受手術(shù)的患者）如果腫瘤引起繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，身體條件允許的話(huà)，首選手術(shù)切除。例如下面這位老人76歲，聽(tīng)神經(jīng)瘤引起三叉神經(jīng)痛，藥物治療效果不佳，予以全切，疼痛消失，術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)面癱。3.保守治療：對(duì)于年紀(jì)大，預(yù)期壽命不到5年的，腫瘤比較小的可以不做任何處理。因?yàn)槁?tīng)神經(jīng)瘤為良性腫瘤，一般生長(zhǎng)比較緩慢。4.費(fèi)用聽(tīng)神經(jīng)瘤的開(kāi)顱腫瘤切除手術(shù)屬于安徽省新農(nóng)合重大疾病保險(xiǎn)，參保病人一般只需付3萬(wàn)元左右，其他費(fèi)用完全由醫(yī)保支付。完全自費(fèi)病人在我院手術(shù)治療平均約需4-6萬(wàn)元。5.關(guān)于面癱問(wèn)題：目前國(guó)內(nèi)外任何有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生都不能保證術(shù)后不發(fā)生面癱，尤其是大于4cm以上的聽(tīng)神經(jīng)瘤；大于4cm的腫瘤，全切術(shù)后面癱發(fā)生率較高，即使是國(guó)內(nèi)外頂尖大夫；腫瘤越大，全切術(shù)后發(fā)生面癱發(fā)生概率越高，面癱程度越明顯的概率增加；巨大聽(tīng)神經(jīng)瘤伴有腦積水的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，保留生命更重要，更不要說(shuō)保護(hù)面神經(jīng)了。手術(shù)技巧高的大夫，全切率幾乎100%，面癱發(fā)生率低一些，面癱程度輕一些。！??！即使再小的聽(tīng)神經(jīng)瘤，目前幾乎無(wú)專(zhuān)家敢保證全切腫瘤同時(shí)100%術(shù)后無(wú)面癱。以下是我門(mén)診就診過(guò)的病人，在北京或者上海著名專(zhuān)家那里手術(shù)，腫瘤沒(méi)有全切（紅框內(nèi)白色陰影為腫瘤），術(shù)后同時(shí)還有面癱，腫瘤都小于3cm(當(dāng)然醫(yī)生本人也不希望這種情況出現(xiàn))術(shù)后面癱是所有患者就診后最糾結(jié)的問(wèn)題，也是醫(yī)生最頭痛的問(wèn)題。談一下個(gè)人的看法,供參考。1.判斷一個(gè)神經(jīng)外科醫(yī)生聽(tīng)神經(jīng)瘤水平的標(biāo)志：能否展示該醫(yī)生親自手術(shù)的巨大（直徑大于4cm的）聽(tīng)神經(jīng)腫瘤全切除后面神經(jīng)功能保存完好的照片（這是真功夫?。Ｄ[瘤越大，面神經(jīng)功能保存的越好，越說(shuō)明手術(shù)水平。不是看醫(yī)生所在的醫(yī)院、手術(shù)例數(shù)等。個(gè)人手術(shù)的巨大型聽(tīng)神經(jīng)瘤，完全無(wú)牽開(kāi)器技術(shù)下切除經(jīng)驗(yàn)得到國(guó)際同行認(rèn)可，該技術(shù)可降低小腦損傷等并發(fā)癥，文章發(fā)表于國(guó)際神經(jīng)外科著名雜志W(wǎng)orldNeurosurgery（中國(guó)人純臨床技術(shù)文章發(fā)表于該雜志不容易）RetractorlessSurgeryforGiantVestibularSchwannomasviatheRetrosigmoidApproach.WorldNeurosurg.2019Apr23.pii:S1878-8750(19)31126-X.doi:10.1016/j.wneu.2019.04.132.請(qǐng)點(diǎn)擊下方鏈接，內(nèi)有我接診或手術(shù)的四個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病例，仔細(xì)體會(huì)一下?。?！單側(cè)持續(xù)耳鳴伴聽(tīng)力下降--警惕聽(tīng)神經(jīng)瘤2.直徑大于2cm的聽(tīng)神經(jīng)瘤首選外科切除，除非有嚴(yán)重心腦血管疾病、高齡等估計(jì)不能耐受手術(shù)。3.1-3cm，尤其2cm以下腫瘤，對(duì)于非常在乎術(shù)后面癱的患者；特殊職業(yè)如教師、演員等；預(yù)期壽命5年內(nèi)的老年患者，可以先做伽馬刀治療，無(wú)效再考慮外科手術(shù)切除。年齡輕的首選手術(shù)，腫瘤越小，面神經(jīng)功能保存的概率很高，越小越容易保存。4.1cm以下的可以觀(guān)察，也可以伽馬刀，年齡越大，越傾向于什么都不做，觀(guān)察即可，因?yàn)樯L(zhǎng)緩慢。如下面這個(gè)腫瘤：綠色箭頭所指為面神經(jīng)，紅色箭頭所指為聽(tīng)神經(jīng)瘤。（當(dāng)然此時(shí)如果手術(shù)，面神經(jīng)發(fā)生損傷的概率極小，而且同側(cè)聽(tīng)力還有保存的機(jī)會(huì)）比如下面這個(gè)病人，發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)2014年（當(dāng)時(shí)61歲），他的2017年（左側(cè)上下2張片子）到2023年（70歲）片子（右側(cè)3張片子）顯示腫瘤增加并不明顯，未作任何治療，只做定期磁共振隨訪(fǎng)。這個(gè)鏈接是一個(gè)河南小伙從非洲回到河南，再到上海住院后出院，再找到我這里的一個(gè)巨大聽(tīng)神經(jīng)瘤河南小伙在非洲高原出現(xiàn)頭暈耳鳴耳背-高原反應(yīng)？下面是一例巨大（直徑5cm）實(shí)質(zhì)性聽(tīng)神經(jīng)瘤伴腦積水病人手術(shù)前后圖片，術(shù)后面神經(jīng)保留，并且功能保護(hù)良好（因牽涉隱私，面部照片略去）。特別提醒：務(wù)必請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的顱底外科醫(yī)生手術(shù)，是保證療效的關(guān)鍵。下面這位患者在上海和杭州的著名醫(yī)院已經(jīng)做了2次手術(shù)，因血供豐富，都只切除了一部分，腫瘤很快長(zhǎng)大，她的孩子從網(wǎng)上找到我，予以順利全切除。聽(tīng)神經(jīng)瘤上海杭州2次手術(shù)后復(fù)發(fā)再手術(shù)1.聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行，才可能最大程度保護(hù)面神經(jīng)的功能。2.做到腫瘤全切，并且面神經(jīng)功能保護(hù)良好是評(píng)價(jià)這一手術(shù)效果的金標(biāo)準(zhǔn)。下面是一個(gè)典型病例：一位20多歲的病人，患有巨大聽(tīng)神經(jīng)瘤，經(jīng)我手術(shù)，腫瘤全切，面神經(jīng)保護(hù)良好，術(shù)后7天出院，看不到明顯面癱表現(xiàn)，而且聽(tīng)力得以部分保存。（紅箭頭所指為術(shù)前磁共振顯示的聽(tīng)神經(jīng)瘤，黃箭頭所指為術(shù)后磁共振證實(shí)腫瘤全切）下面是一位在我門(mén)診就診，前往上海住院后再次回到我這里手術(shù)的患者。術(shù)后恢復(fù)情況：患者術(shù)后一年接受安徽電視臺(tái)采訪(fǎng)時(shí)GIF動(dòng)態(tài)截圖以下是患者在網(wǎng)站發(fā)的感謝信，講述求醫(yī)過(guò)程。感謝信：因?yàn)樽蛱焓窍尼t(yī)生的門(mén)診，特地約了昨天過(guò)去，看到他還是一如既往的親切，見(jiàn)了面，毫不遲疑的叫了我的名字，非常的平易近人，他看了我的恢復(fù)情況，說(shuō)了好幾遍上班去，上班去，在家閑著干嘛，為此我遇到這樣一個(gè)了技術(shù)精湛，處處為病人著想的好醫(yī)生而感到榮幸與驕傲，同時(shí)給夏醫(yī)生一個(gè)大大的贊！說(shuō)說(shuō)我的求醫(yī)歷程吧，我希望能夠給其他的病人些許的幫助。記得去年下雪的時(shí)候我耳鳴的特別厲害，伴有些許的走路不穩(wěn)以及頭痛，去我們老家的人民醫(yī)院檢查，醫(yī)生說(shuō)是頸椎病，無(wú)大礙，但是需要保養(yǎng)，為此我們?nèi)乙簿桶残牧?，從此我開(kāi)始了針灸的道路，針灸也是安徽省中醫(yī)院一個(gè)老教授，他的手法確實(shí)也很好但是病情不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，三月底的時(shí)候，他說(shuō)，你去做個(gè)核磁共振看看，聽(tīng)了他的建議，我在安徽省中醫(yī)院做了核磁共振，檢查出來(lái)神經(jīng)源性腫瘤，當(dāng)時(shí)我看到這個(gè)結(jié)果天都要塌了，我公婆在老家，我媽在上海，我老公去廣西出差，我一個(gè)人在空蕩蕩的房子里，當(dāng)時(shí)日子是難熬的，因?yàn)樽龅氖呛舜殴舱衿綊撸葬t(yī)生建議我做增強(qiáng)，因?yàn)樵鰪?qiáng)要預(yù)約，我還是強(qiáng)忍著悲痛上了幾天班，我清楚的記得四月四號(hào)下午增強(qiáng)的結(jié)果出來(lái)了，是聽(tīng)神經(jīng)瘤，直徑為五公分，我一邊慶幸它是良性的，一邊著急這么大的腫瘤怎么辦，后遺癥怎么辦，面癱怎么辦，我才只有三十歲，嘴歪眼斜怎么辦，一切的一切都是未知數(shù)，一夜之間，頭上長(zhǎng)了好多白頭發(fā)，也許這就是所謂的一夜之間白了頭吧！中醫(yī)院的醫(yī)生說(shuō)的很輕，他說(shuō)安排手上的交接工作吧，明天安排住院，后天安排手術(shù)，這么大的瘤子需要盡快，也沒(méi)有說(shuō)啥后遺癥等等，因?yàn)槭悄X部手術(shù)，萬(wàn)一把我開(kāi)成了傻子那我下半輩子完了，所以我們就回來(lái)在網(wǎng)上查哪家醫(yī)院好，哪個(gè)醫(yī)生好，我們當(dāng)時(shí)查到了北京天壇醫(yī)院和上海華山醫(yī)院，醫(yī)生我們查到合肥當(dāng)?shù)氐南尼t(yī)生，因?yàn)槲壹译x省立醫(yī)院夏醫(yī)生那里不遠(yuǎn)，慶幸我掛到夏醫(yī)生的號(hào)，面診的時(shí)候他說(shuō)我如果做完手術(shù)，會(huì)有面癱的可能性，而且我腫瘤過(guò)大有危險(xiǎn)，我當(dāng)時(shí)求求他他一定要把我治好，他說(shuō)我們對(duì)待每個(gè)病人都會(huì)全力，但是病床要等，估計(jì)得半個(gè)月，同時(shí)我也撥打了天壇醫(yī)院的電話(huà)，客服說(shuō)要等三到十個(gè)月，我的天，我的病情哪里還能等得起，后來(lái)我們?nèi)チ松虾?，約了上海醫(yī)院一個(gè)叫孫的醫(yī)生，他人也挺好，安排我到院住院，做一系列的檢查等待手術(shù)，郁悶的是我找了整個(gè)病區(qū)都沒(méi)有找到聽(tīng)神經(jīng)瘤，手術(shù)安排在四月十五號(hào)，查房的時(shí)候，我聽(tīng)到他的助手說(shuō)我是難啃的骨頭，天大的手術(shù)，在四月十二號(hào)的時(shí)候我收到了夏醫(yī)生來(lái)的電話(huà)，說(shuō)床位已經(jīng)安排好，可以住院了，我老公把前后的情況跟他說(shuō)了，他什么都沒(méi)說(shuō)，只說(shuō)我們考慮清楚就行，同天晚上，一個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的一個(gè)患者來(lái)找醫(yī)生，恰巧我老公遇到，他嘴歪了，眼斜了，走路要家人攙扶著，護(hù)士都說(shuō)難看，更加下定了我回來(lái)找夏醫(yī)生的決心，后與夏醫(yī)生聯(lián)系上，麻煩他給我留個(gè)床位，他同意了，第二天，我們辦理了上海醫(yī)院的出院，踏上了回家的火車(chē)，清楚的記得我媽哭呀哭呀，說(shuō)上海大醫(yī)院你不信，你非要回家治療，我老公說(shuō)，縱使醫(yī)院再大，花再多的錢(qián)，找對(duì)醫(yī)生很關(guān)鍵，在家沒(méi)有兩天，夏醫(yī)生說(shuō)有床位了，過(guò)來(lái)吧，那天是四月十五日，在醫(yī)院檢查過(guò)的東西基本上沒(méi)有查，必要的檢查了下，等待手術(shù)，時(shí)間定在五月二號(hào)，因?yàn)槲逡环偶?，夏醫(yī)生把我安排在了節(jié)后的第一臺(tái)手術(shù)，可見(jiàn)手術(shù)的難度，做手術(shù)的前天晚上他去了病房，他跟我說(shuō)，不要怕，你還年輕，我們手術(shù)盡量全切你的腫瘤，盡量保存面神經(jīng)，如果腫瘤實(shí)在難切，我們切一部分，保住面神經(jīng)。手術(shù)之前誰(shuí)不害怕，但是有他這番話(huà)我心里的石頭落地了。五月二號(hào)一大早，在七點(diǎn)十分左右，我剃了頭，洗了澡，由手術(shù)工作人員把我推進(jìn)了手術(shù)室，擔(dān)心，害怕，恐懼夾雜著，一會(huì)兒我就沒(méi)了知覺(jué)，晚上十點(diǎn)我才推出來(lái)，出來(lái)后除了沒(méi)有力氣之外，一切正常，我當(dāng)時(shí)問(wèn)家人是不是腫瘤全切，他們說(shuō)是的，全切。這十幾個(gè)小時(shí)醫(yī)生是怎么熬過(guò)來(lái)的，他們拿著手術(shù)刀在救人，在這里我深深的向他們鞠一躬，謝謝夏醫(yī)生給了我第二次生命，謝謝！術(shù)后我轉(zhuǎn)到重癥監(jiān)護(hù)室，待了六天，后轉(zhuǎn)普通病房，每天夏醫(yī)生都會(huì)親自查房，問(wèn)我病情情況，并且給我生活上的建議，直到五月十六號(hào)醫(yī)生安排我出院。截止到今天為止我做手術(shù)才一個(gè)月二十四天，病情基本恢復(fù)，感謝曾經(jīng)幫助過(guò)我的人，感謝夏醫(yī)生給了第二次生命，感謝！該患者的其他分享：選擇該醫(yī)生就診的理由：網(wǎng)上評(píng)價(jià)本次掛號(hào)途徑：排隊(duì)掛號(hào)目前病情狀態(tài)：有好轉(zhuǎn)住院花費(fèi)：60000元我個(gè)人的體會(huì)，復(fù)雜疑難疾病尋醫(yī)不少時(shí)候真的是一個(gè)運(yùn)氣！已遇到太多類(lèi)似病例。2018年五一節(jié)前后曾有2個(gè)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者，一個(gè)是直徑5cm以上腫瘤伴有腦積水女病人（上面的這個(gè)女病人），五一節(jié)前在我門(mén)診就診，因?yàn)槭中g(shù)量有限，答應(yīng)最快2周安排住院，等我通知病人時(shí)，病人已經(jīng)在上海住院等待手術(shù)，我發(fā)了2個(gè)既往在我這手術(shù)的聽(tīng)神經(jīng)瘤病人術(shù)后發(fā)的感謝信給她，加上她在上海住院期間了解到的信息，她決定回到我這手術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后效果很好，沒(méi)有面癱。另一個(gè)直徑3cm聽(tīng)神經(jīng)瘤男病人五一節(jié)后來(lái)我門(mén)診，我詳細(xì)告訴他手術(shù)一般情況及預(yù)后，并且他也到病房去看了從上?；貋?lái)的女病人術(shù)后情況，他最終選擇去上海手術(shù)，結(jié)果是術(shù)后不僅有面癱（這個(gè)任何醫(yī)生也不敢保證不發(fā)生），而且有吞咽困難需要插胃管，行走困難，非常后悔。下面是另2位患者聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后的經(jīng)驗(yàn)分享。61歲巨大囊實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后3月無(wú)明顯面癱（一位外地三級(jí)醫(yī)院的醫(yī)務(wù)護(hù)人員的父親，多方咨詢(xún)后決定來(lái)我這里手術(shù)）一例59歲警察術(shù)后一年復(fù)查（下圖，直徑約3cm）一例30歲女性（一位神經(jīng)外科醫(yī)生的妹妹）直徑4cm聽(tīng)神經(jīng)瘤，無(wú)明顯面癱。關(guān)于手術(shù)等待的問(wèn)題：2023年9月我手術(shù)的一位患者，2017年（60歲）因外傷后檢查發(fā)現(xiàn)“巨大聽(tīng)神經(jīng)瘤4cm以上”曾在我院其他主任醫(yī)師處住院，被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，建議去上海就診，仍被告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)巨大，患者家屬遂決定觀(guān)察，2023年1月份開(kāi)始出現(xiàn)耳鳴、飲水嗆咳。多方咨詢(xún)后來(lái)于2023年4月15日來(lái)我門(mén)診，復(fù)查磁共振見(jiàn)腫瘤在過(guò)去6年中略有增大。患者家屬經(jīng)慎重考慮后決定由我手術(shù)。2023年9月收住入院，手術(shù)順利，術(shù)后面神經(jīng)功能良好。通過(guò)下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網(wǎng)上掛號(hào)不成功的，可以到南區(qū)門(mén)診3樓2號(hào)診室找我當(dāng)面加號(hào)。

聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)的神經(jīng)膜部分，多數(shù)發(fā)生在前庭支。腫瘤為許旺細(xì)胞的新生物，正確命名應(yīng)為聽(tīng)神經(jīng)許旺瘤或聽(tīng)神經(jīng)鞘膜瘤。 巖骨外聽(tīng)神經(jīng)瘤可突向橋腦和延腦附近，并將推向?qū)?cè)，還可迫使小腦向上或向下移位，形成小腦圓錐。腫瘤繼續(xù)增大可向小腦幕上擴(kuò)展，少數(shù)可達(dá)枕骨大孔附近。橋小腦角處的腦神經(jīng)常被聽(tīng)神經(jīng)的瘤體所牽拉和壓薄。顱后窩巖骨外的聽(tīng)神經(jīng)瘤在長(zhǎng)大后期必然引起顱內(nèi)壓增高，其主要原因是腦積水的形成。腦積水多系腫瘤壓迫，使腦池內(nèi)的腦脊液循環(huán)被阻塞所致，也可能合并導(dǎo)水管或第四腦室的阻塞。 適應(yīng)證 內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角處的聽(tīng)神經(jīng)鞘膜瘤。 手術(shù)器械 雙目手術(shù)顯微鏡、電鉆、單雙極電凝器、耳科器械、沖洗吸引裝置。 術(shù)前準(zhǔn)備 電測(cè)聽(tīng)、內(nèi)聽(tīng)道X線(xiàn)攝片，CT檢查。 麻醉 氣管內(nèi)挺管全麻。 手術(shù)方法 乙狀竇后進(jìn)路 （1）作乳突后緣5-6cm垂直切口。切口達(dá)肌肉及骨膜下，暴露上下項(xiàng)韌帶，用剝離子向切口二側(cè)剝離，顯露枕骨。 （2）取電鉆在乙狀竇后作直徑為3cm的圓形骨槽。取槽內(nèi)的游離骨片，浸入生理鹽水內(nèi)保存。用咬骨鉗將槽邊修平，形成圓形骨窗，在窗內(nèi)作腦膜T形切口。翻起腦膜瓣縫于窗邊肌肉上，并用拉鉤牽開(kāi)軟組織。此時(shí)滴以20%甘露醇（250-500ml）以收縮腦組織，降低顱壓。取干凍腦膜或纖維蛋白膜（或鹽水棉片），貼于小腦表面，目的在于保護(hù)小腦。 （3）伸入腦板，將小腦輕輕牽開(kāi)。小腦質(zhì)地嬌嫩經(jīng)不起金屬腦板直接壓迫，必須覆蓋一層膜樣物品作為假性腦膜來(lái)替代硬腦膜以資保護(hù)，避免造成小腦壓爛、水腫或出血。 （4）在小腦與巖骨后側(cè)之間鈍性分離蛛網(wǎng)膜，進(jìn)入橋小腦角。將外溢的腦脊液吸去。對(duì)于瘤體較小的腫瘤，可在蛛網(wǎng)膜和腫瘤包膜之間進(jìn)行分離。輕輕牽引腫瘤，可在近腦干處，見(jiàn)到面聽(tīng)神經(jīng)和偏下方的小腦前下動(dòng)脈，小心剝離，有可能將整個(gè)腫瘤取出。如果粘連較多，近腦干處的面神經(jīng)不能窺及，則宜切開(kāi)包膜，縮小腫瘤體積后再進(jìn)行分離。進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的腫瘤可用電鉆磨開(kāi)內(nèi)聽(tīng)道后壁后進(jìn)行剝離，但多半是靠牽拉而出的。 （5）摘除較大的聽(tīng)神經(jīng)瘤（直徑＞2cm）需緩緩小心進(jìn)行，先切開(kāi)包膜，作包膜內(nèi)切除。然后取除包膜內(nèi)腫瘤的上下極，以定位面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)。在內(nèi)聽(tīng)門(mén)外，面神經(jīng)常居腫瘤的前下方，耳蝸神經(jīng)位于腫瘤的后下。如術(shù)中牽拉腫瘤而出現(xiàn)心率過(guò)緩，表明腦干受到外力影響，腫瘤與腦干很可能有粘連。術(shù)中心率改變是一危險(xiǎn)的警號(hào)，宜暫時(shí)終止手術(shù)，嚴(yán)密觀(guān)察心律變化。是否繼續(xù)手術(shù)要根據(jù)病員年齡、腫瘤血供及腦干的粘連狀況來(lái)決定。 （6）腫瘤取出及充分止血后，去除干凍腦膜或其他材料制成的覆蓋物。修復(fù)腦膜裂孔前，先在腦膜下襯一層筋膜（取自顳肌或闊筋膜）?？p合腦膜裂口時(shí)，同時(shí)穿過(guò)筋膜，以加強(qiáng)裂口的彌合程度，徹底防止腦脊液漏。將骨片填補(bǔ)在骨窗上，縫合皮膚切口。 注意事項(xiàng) 注意及時(shí)處理與防止并發(fā)癥，并發(fā)癥的產(chǎn)生與聽(tīng)神經(jīng)瘤的大小、手術(shù)操作的熟練性，及病人全身狀況有密切關(guān)系。術(shù)后即時(shí)發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥之一是出血而形成的顱內(nèi)血腫。顱內(nèi)血腫形成的早期征象是顱壓增高所造成的反射性血壓驟增，應(yīng)急返手術(shù)室或在重點(diǎn)監(jiān)護(hù)室里先打開(kāi)傷口，取出血塊，并在手術(shù)顯微鏡下徹底止血。另一嚴(yán)重并發(fā)癥是腦水腫，應(yīng)加強(qiáng)觀(guān)察，必要時(shí)去除部分梗死有小腦組織。腦脊液漏多是因?yàn)樘畛浜托扪a(bǔ)術(shù)腔不足，或縫合不夠嚴(yán)密所引起，但在皮膚傷口愈合后多數(shù)可終止。腦脊液流量過(guò)多或長(zhǎng)期不停止得重新手術(shù)處理。此外手術(shù)牽拉小腦時(shí)間過(guò)久或切除小腦外半球可造成運(yùn)動(dòng)失調(diào)、需顫或辨距不良等小腦病征。手術(shù)切除或損傷面神經(jīng)會(huì)造成周?chē)悦姘c，并容易發(fā)生暴露性角膜感染。小腦前下動(dòng)脈中斷是最危險(xiǎn)的并發(fā)癥之一，會(huì)導(dǎo)致腦干缺血梗塞而死亡。在個(gè)別病例中，牽動(dòng)小腦前下動(dòng)脈會(huì)引起動(dòng)脈痙攣，對(duì)腦干的威脅也很大。 近年來(lái)用顯微外科技術(shù)及新的手術(shù)進(jìn)路摘除聽(tīng)神經(jīng)瘤，手術(shù)安全性明顯提高，手術(shù)死亡率明顯降低。手術(shù)死亡隨瘤體大小而異，小聽(tīng)神經(jīng)瘤為0%-2%，大聽(tīng)神經(jīng)瘤小于10%，其中，次切除率降至10%以下。面神經(jīng)功能保存率已明顯提高，其中小腫瘤為94%，中等腫瘤為93%，大腫瘤為65%（Glasscock，1978）。 在老年人中，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的并發(fā)癥和死亡率都是相當(dāng)高的。從Cushing于1917年，Oliverona于1940年，Ednard于1951年，Pool于1957年和Ditullio于1978年等人報(bào)道的枕下進(jìn)路聽(tīng)神經(jīng)瘤摘除術(shù)，1100例中70歲以上病人僅1例。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，對(duì)老年患者聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的目的應(yīng)著重在減低顱壓和保存功能。所以，一般都作腫瘤包膜內(nèi)摘除術(shù)。盡可能清除包膜內(nèi)每一角落的腫瘤內(nèi)容物，尤其是顱后窩區(qū)部分，離面神經(jīng)和腦干較遠(yuǎn)盡可能清除到包膜萎陷為止。但在內(nèi)聽(tīng)門(mén)和Bill隔附近靠近面神經(jīng)和腦干的地方，清除應(yīng)有限度。包膜內(nèi)腫瘤摘除后，多可達(dá)到腦干、小腦和三叉神經(jīng)減壓，腦積水和腦膜征象也得到緩解的目的，術(shù)后頭痛可得到明顯減輕，面肌運(yùn)動(dòng)也得以保存?？傊?，青年人聽(tīng)神經(jīng)瘤應(yīng)力求全部摘除，而老年人聽(tīng)神經(jīng)瘤摘除目的則以余生安樂(lè)，度過(guò)晚年即可。 術(shù)后處理 1、注意觀(guān)察神志、瞳孔、血壓、心率，了解有無(wú)顱內(nèi)血腫和顱內(nèi)感染發(fā)生。 2、應(yīng)用抗生素、防止感染。 3、術(shù)后適量應(yīng)用甘露醇，以免顱內(nèi)壓過(guò)高。

患者：檢查及化驗(yàn)：聽(tīng)神經(jīng)瘤在大腦左側(cè)治療情況：從檢查出患聽(tīng)神經(jīng)瘤就沒(méi)有進(jìn)行用藥和手術(shù)病史：無(wú)我媽媽要做聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，不知風(fēng)險(xiǎn)有多大，在您接手的此類(lèi)手術(shù)當(dāng)中，后遺癥都有哪些山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：聽(tīng)神經(jīng)瘤是良性腫瘤，早期有耳鳴，如果發(fā)展，依次會(huì)出現(xiàn)走路不穩(wěn)、面部麻木、頭暈、頭痛甚至意識(shí)不清。腫瘤手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與其大小、質(zhì)地及血供有關(guān)，現(xiàn)在手術(shù)是顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)中有電生理神經(jīng)檢測(cè)，減少了面癱的發(fā)生率。常見(jiàn)后遺癥仍為面癱，但近2年發(fā)生率控制在20%以下。

隨著科技的進(jìn)步，外科手術(shù)逐漸向微創(chuàng)、鎖孔方向發(fā)展。微創(chuàng)手術(shù)并不只是單指切口小，應(yīng)該是一種理念：以最小的創(chuàng)傷完成手術(shù)。因此，手術(shù)創(chuàng)傷最小化是微創(chuàng)手術(shù)的基本原則，而防止手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥也是微創(chuàng)手術(shù)的基本要求。“鎖孔手術(shù)也并不是指開(kāi)顱大小與鎖孔一樣，而是指?jìng)€(gè)體化開(kāi)顱具有鑰匙功能，能進(jìn)入特定的顱內(nèi)空間，以最小的創(chuàng)傷獲取最佳的治療效果而是選擇直接而精確的徑路，盡可能無(wú)創(chuàng)地抵達(dá)病變，免除常規(guī)手術(shù)入路中無(wú)用的開(kāi)顱部分，不暴露無(wú)病變區(qū)，顱內(nèi)視野范圍應(yīng)隨深度增加而擴(kuò)大。聽(tīng)神經(jīng)瘤是顱內(nèi)最常見(jiàn)的三大良性腫瘤之一。一旦確診，以手術(shù)治療為主。過(guò)去聽(tīng)神經(jīng)瘤傳統(tǒng)手術(shù)切口長(zhǎng)度多在10厘米以上，創(chuàng)傷大且不美觀(guān)。常需要切除部分小腦或強(qiáng)行拔開(kāi)小腦進(jìn)入術(shù)區(qū)，顯露腫瘤，必然會(huì)造成小腦的嚴(yán)重?fù)p傷。并且容易發(fā)生感染、腦脊液漏等并發(fā)癥。隨著微創(chuàng)顯微技術(shù)的進(jìn)步，我們采用枕下已狀竇后鎖孔入路切除聽(tīng)神經(jīng)瘤，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長(zhǎng)度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑只需要不到3厘米?，F(xiàn)代微創(chuàng)技術(shù)是通過(guò)打開(kāi)枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后通過(guò)小腦邊緣的自然間隙進(jìn)入術(shù)區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。并且配合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，全切腫瘤并完成對(duì)面神經(jīng)的解剖保護(hù)已不困難。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中保留聽(tīng)力已經(jīng)成為現(xiàn)代微創(chuàng)神經(jīng)外科新的追求目標(biāo)。對(duì)于比較大的腫瘤，特別是累及巖尖、腦干腹側(cè)及小腦幕上等處者，常規(guī)手術(shù)易遺留死角，在微創(chuàng)下利用腦室鏡輔助手術(shù)，可清晰看到不在顯微鏡直線(xiàn)視野內(nèi)的深部顯微解剖結(jié)構(gòu)，全切腫瘤同時(shí)有利于減少對(duì)腦組織的牽拉。枕下已狀竇后鎖孔入路切除聽(tīng)神經(jīng)瘤具體優(yōu)點(diǎn)有：1、開(kāi)顱創(chuàng)傷小，失血少：皮膚切口、骨窗面積均明顯縮小，避免了無(wú)效開(kāi)顱部分。由于肌肉切開(kāi)范圍小，大大減少了開(kāi)、關(guān)顱過(guò)程中的失血，一般不需要輸血。2、縮短了手術(shù)時(shí)間：開(kāi)、關(guān)顱時(shí)間不及常規(guī)手術(shù)時(shí)間一半。3、腦組織損傷輕微，手術(shù)后恢復(fù)快。4、并發(fā)癥少。5、住院時(shí)間明顯縮短，住院費(fèi)用減少。

聽(tīng)神經(jīng)瘤一定要早診斷，早治療。否則極有可能錯(cuò)過(guò)最佳治療期，直致面神經(jīng)受損，導(dǎo)致面癱、耳朵失聰?shù)葒?yán)重后果。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療目標(biāo)主要為去除腫瘤對(duì)腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。因此一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，首選手術(shù)切除治療。過(guò)去聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)切口長(zhǎng)度多在10厘米以上，創(chuàng)傷大且不美觀(guān)。隨著微創(chuàng)顯微技術(shù)的進(jìn)步，我們采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長(zhǎng)度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑只需要不到3厘米。過(guò)去常需要切除部分小腦或強(qiáng)行拔開(kāi)小腦進(jìn)入術(shù)區(qū)，顯露腫瘤，必然會(huì)造成小腦的嚴(yán)重?fù)p傷。現(xiàn)代微創(chuàng)技術(shù)是通過(guò)打開(kāi)枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后通過(guò)小腦邊緣的自然間隙進(jìn)入術(shù)區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。過(guò)去大多數(shù)手術(shù)是將顱骨咬除掉，雖不至于產(chǎn)生嚴(yán)重的后果，但腦組織從此缺乏了顱骨的保護(hù)?，F(xiàn)代微創(chuàng)技術(shù)采用骨板還納或鈦網(wǎng)修補(bǔ)，恢復(fù)顱骨的正常解剖結(jié)構(gòu)。并且配合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，全切腫瘤并完成對(duì)面神經(jīng)的解剖保護(hù)已不困難。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中保留聽(tīng)力已經(jīng)成為現(xiàn)代微創(chuàng)神經(jīng)外科新的追求目標(biāo)。但是，并非所有的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)能夠達(dá)到上述目標(biāo)。聽(tīng)神經(jīng)瘤患者聽(tīng)力能否保留與腫瘤大小、術(shù)前聽(tīng)力水平直接相關(guān)。腫瘤直徑<2cm、術(shù)前有實(shí)用聽(tīng)力者，術(shù)后面神經(jīng)及聽(tīng)覺(jué)功能的保存率就愈高。因此，早診斷早治療對(duì)提高聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后，面、聽(tīng)神經(jīng)功能的保存率至關(guān)重要。對(duì)腫瘤較小，不能耐受手術(shù)的可以予伽馬刀治療。對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤選擇伽瑪?shù)吨委熒嫌袊?yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥，達(dá)到一定大小的腫瘤才可以選擇伽瑪?shù)吨委煛?zhuān)家在臨床治療中也發(fā)現(xiàn)，有一部分病人正是由于伽瑪?shù)吨委煵焕硐?，又不得不再次接受手術(shù)治療,而這類(lèi)患者因?yàn)橐郧坝羞^(guò)伽馬刀治療的經(jīng)歷也會(huì)影響到手術(shù)效果。

患者： 患者男，46歲，15天前在武漢同濟(jì)醫(yī)院做聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后8天輕微面癱，眼簾稍下垂，面稍僵，嘴稍歪，現(xiàn)在出院后回到老家縣城，現(xiàn)在癥狀眼睛發(fā)干發(fā)澀，紅眼，點(diǎn)了氯霉素眼藥水，還是難受， 點(diǎn)了氯霉素眼藥水 現(xiàn)在應(yīng)該咋治療才能保護(hù)好眼睛？白天和夜間點(diǎn)什么好？是否可以同時(shí)進(jìn)行面癱的針灸治療？患者：非常希望郭教授能在百忙之中給予解答，誠(chéng)謝！?。?！另我現(xiàn)在服用的藥物是出院帶的兩種藥，尼麥角林片，體外培育牛黃北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：不知道手術(shù)時(shí)是否保留的面神經(jīng)，如果沒(méi)有保留住可以來(lái)我們醫(yī)院做面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合術(shù)，如果保留了面神經(jīng)應(yīng)該在兩三個(gè)月內(nèi)面癱好轉(zhuǎn)。關(guān)鍵是要搞清楚面神經(jīng)是否保留下來(lái)來(lái)了。而且要盡快搞清楚?；颊撸悍浅８兄x郭教授百忙之中的回復(fù)。出院時(shí)醫(yī)生只是告訴我們瘤體留有10%,怕傷到腦神經(jīng)，出院記錄也只顯示在全麻下行開(kāi)顱探查+占位切除術(shù)，手術(shù)順利，，術(shù)后病檢示；（左CPA區(qū)）神經(jīng)鞘瘤。醫(yī)生沒(méi)有告知是是否保留面神經(jīng)，病例只有等15天后才能看到，當(dāng)時(shí)手術(shù)后面癱不明顯，輕微，只是10天拆線(xiàn)時(shí)才發(fā)現(xiàn)有點(diǎn)面癱，醫(yī)生告知如有面癱，不要緊張，耐心等待恢復(fù)，時(shí)間需3個(gè)月或半年，現(xiàn)在醫(yī)生聯(lián)系不上，問(wèn)護(hù)士也不知，只能等15天后復(fù)查時(shí)才能見(jiàn)到做手術(shù)的教授，想跟教授溝通，很難啊。。。。不管咋樣非常感謝您的回復(fù)，等我問(wèn)清了在來(lái)咨詢(xún)您，再次誠(chéng)謝?。。。×砣鐩](méi)有保留住，一般術(shù)后啥時(shí)侯做面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合術(shù)較好？患者：真的沒(méi)有想到您能回復(fù)的這么快，其實(shí)我也非常感謝武漢的教授，他們的醫(yī)術(shù)醫(yī)德很好，但武漢的教授太忙，根本沒(méi)有多的時(shí)間于患者溝通，出院后就無(wú)法再聯(lián)系。有點(diǎn)小遺憾......再次誠(chéng)謝您?。?！!！北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：一個(gè)月之內(nèi)是最佳時(shí)機(jī)，超過(guò)一個(gè)月效果就不會(huì)顯著了?？磥?lái)這位教授不太合格，如果是我們就一定要全力以赴切除腫瘤，當(dāng)然是全力以赴保留面神經(jīng)，一旦沒(méi)有保留下來(lái)就要當(dāng)即做神經(jīng)吻合，試想，為保留面神經(jīng)而留下10％腫瘤，幾年以后腫瘤又再長(zhǎng)大起來(lái)，腫瘤壓迫面神經(jīng)同樣結(jié)局是面癱，現(xiàn)在保留的面神經(jīng)又有何用？而且腫瘤再長(zhǎng)大了會(huì)威脅到病患生命的。患者：非常謝謝郭教授的直言，我現(xiàn)在也非常后悔沒(méi)去北京，當(dāng)初得知病情后就不知所措，沒(méi)充分認(rèn)識(shí)到病情的嚴(yán)重性，小城市的人總認(rèn)為去大城市的醫(yī)院很難花費(fèi)很大，其實(shí)這次也沒(méi)少發(fā)錢(qián)，，事已至此只有無(wú)奈的面對(duì)現(xiàn)實(shí)，我咨詢(xún)了護(hù)士，當(dāng)時(shí)保留了面神經(jīng)，靠腦干的地方可能有少許殘留，說(shuō)怕有并發(fā)癥，只有在等一個(gè)星期后出院15天后在去做個(gè)核磁共振，看看結(jié)果，真想不通，都是3甲醫(yī)院，醫(yī)生做人的差距咋就那么大呢？想在麻煩問(wèn)個(gè)問(wèn)題，一般殘留的瘤體都會(huì)在長(zhǎng)大嗎？就目前，我們已經(jīng)在做這針灸治療。但眼睛的干澀紅腫還是沒(méi)啥變化，夜里用的是紅霉素軟膏，白天用啥眼藥水好？還有他的頭還是云，外加頭悶頭重，現(xiàn)在是術(shù)后的第17天，是不是手術(shù)的后遺癥？還能恢復(fù)正常嗎？真是害怕急了，盼您閑時(shí)回復(fù)。。郭教授您耐心仔細(xì)回復(fù)，讓我們倍感溫暖，祝您好人一生平安患者：補(bǔ)充下，現(xiàn)在說(shuō)話(huà)稍歪嘴，吃飯稍包飯，能走路，但頭云，頭重，走路平衡性差，要旁邊有人，不能正常工作生活，我們非常著急，因他是我家的頂梁柱啊，孩子還在上3本，學(xué)費(fèi)也高，，，，，，，耐心等待您的回復(fù)，誠(chéng)謝北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：殘余的腫瘤一般都會(huì)再長(zhǎng)，白天用眼藥水就可以了，這沒(méi)有好壞之分；等復(fù)查核磁后再看吧，還不知道腫瘤剩下多少呢。頭暈頭重和走路平衡性差應(yīng)該可以逐漸恢復(fù)一些的。患者：內(nèi)心的感激之情無(wú)法表達(dá)，再次感謝您無(wú)私幫助樂(lè)于奉獻(xiàn)在休息之余的回復(fù)。等核磁片出來(lái)在來(lái)麻煩您。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：ok患者：尊敬的郭教授，您好，又來(lái)麻煩您了，當(dāng)噩夢(mèng)般的一個(gè)月剛剛過(guò)去后，手術(shù)順利后的喜悅還沒(méi)散盡，術(shù)后殘留問(wèn)題又來(lái)了，沒(méi)有明確還殘留多少，郁悶無(wú)奈，醫(yī)生說(shuō)手術(shù)中怕傷到小腦，后遺癥太多，影響生活質(zhì)量，現(xiàn)在術(shù)后輕微的面癱也回復(fù)了，身體其他都已經(jīng)回復(fù)正常，只有頭暈的癥狀還沒(méi)有徹底消失，在家靜養(yǎng)。2012.6.8術(shù)后核磁復(fù)查結(jié)論：左橋小腦角區(qū)可見(jiàn)不規(guī)則形異常信號(hào)影，TIWI呈等，低混雜信號(hào)，T2WI呈等，高信號(hào)，與20120426HEADMRI比較，腫塊明顯縮小，鄰近腦質(zhì)受壓明顯減輕。兩側(cè)腦室略擴(kuò)大，考慮輕度腦積水，余腦質(zhì)未見(jiàn)明顯異常，中線(xiàn)結(jié)構(gòu)居中?，F(xiàn)在下一步我們?cè)撜k呢？是聽(tīng)之任之？還是做其他治療呢？想聽(tīng)聽(tīng)您的建議，誠(chéng)謝。上傳手術(shù)后的片子。北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：片子已經(jīng)全部看過(guò)，剩余的腫瘤還比較多，你才43歲，剩下的腫瘤三五年后就會(huì)加重你原來(lái)的癥狀，也就是說(shuō)三五年之后就會(huì)長(zhǎng)大如初，建議你半年之后再做一次手術(shù)完全切除它，但再次手術(shù)就沒(méi)有保留面神經(jīng)的機(jī)會(huì)了（因?yàn)榈谝淮问中g(shù)形成的粘連很難使得嬌弱的面神經(jīng)完整剝離下來(lái)），我想腫瘤剩下這么多面神經(jīng)一定還是存在的，所以你要堅(jiān)定信心半年之后再做一次，要來(lái)北京宣武醫(yī)院，那時(shí)如果面神經(jīng)術(shù)中斷掉了當(dāng)即做面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合。患者：感謝您的及時(shí)回復(fù)，我都不敢想了，一年之內(nèi)做兩次手術(shù)，怕病人受不了啊，如做伽馬刀行嗎呢？后果會(huì)好些嗎？以你的經(jīng)驗(yàn)，選擇兩次手術(shù)好還是伽馬刀好？北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤任何情況下都不要去打伽馬刀，腫瘤是可以暫時(shí)縮小，但隨之而來(lái)的癥狀會(huì)加重，且兩三年之后伽馬刀失去作用腫瘤還會(huì)復(fù)生?；颊撸好靼琢?，謝謝郭教授。我們會(huì)認(rèn)真考慮您的建議。再次誠(chéng)謝郭教授利用休息時(shí)間的回復(fù)，最后祝您身體健康，好人一生平安?；颊撸阂粋€(gè)月前在網(wǎng)上搜到郭教授的網(wǎng)站，在網(wǎng)上就提了很多問(wèn)題，他就利用休息時(shí)間回復(fù)，真沒(méi)想到他那么繁忙，回復(fù)的很快，不厭其煩的幫我們出主意，真是和當(dāng)初想的大醫(yī)院的教授不一樣，沒(méi)有一點(diǎn)架子，而且從專(zhuān)業(yè)角度幫我們分析利弊，我們非常感動(dòng)，雖說(shuō)因種種原因還沒(méi)有去找他治療，但他的醫(yī)德很令人佩服，這里投他一票，表下心意，最后祝您身體健康，好人一生平安真情寄語(yǔ)：廣闊天地,大有作為!祝您在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域中取得不斷突破,幫助更多的患者.北京宣武醫(yī)院神經(jīng)外科郭宏川：謝謝。

聽(tīng)神經(jīng)病（auditory neuropathy，AN）是近年來(lái)逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽(tīng)力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。Worthin gton等1980年報(bào)道了4例患者，他們都有可測(cè)得純音聽(tīng)閾，但引不出聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有學(xué)者報(bào)道相似病例，其中Kraus等最早注意到這類(lèi)患者的言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于純音聽(tīng)閾，后來(lái)進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這類(lèi)患者耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。1993年B erlin等首先在2例患者中發(fā)現(xiàn)誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失，并提出了一個(gè)“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”的概念。1996年Starr等首次將其命名為聽(tīng)神經(jīng)病，1 998年Doyle等報(bào)道了8例聽(tīng)神經(jīng)病患兒。這種病變表現(xiàn)也引起了國(guó)內(nèi)學(xué)者的關(guān)注，顧瑞等于1992年報(bào)道了16例中樞性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力減退，根據(jù)聽(tīng)覺(jué)電生理檢查結(jié)果，應(yīng)有部分患者符合聽(tīng)神經(jīng)病的診斷；1999年梁鳳和等報(bào)道了17例。 臨床特點(diǎn) 聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。1999年Rance等在5 199例新生兒期有聽(tīng)力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常，其中12例引不出ABR，但微音電位正常，即聽(tīng)神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %.St arr等報(bào)道的10例成人患者均為散發(fā)病例，雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率無(wú)性別差異。 1.病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽(tīng)不清說(shuō)話(huà)聲，存有不同程度的言語(yǔ)交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。 2.純音及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽(tīng)力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線(xiàn)，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多，Soliman等和顧瑞等分別報(bào)道了一組病例，其純音聽(tīng)閾都以低頻損失為主。言語(yǔ)聽(tīng)力差是聽(tīng)神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn)，患者言語(yǔ)識(shí)別率常不成比例地低于純音聽(tīng)閾，Starr等和Zeng等推測(cè)言語(yǔ)識(shí)別能力差與聽(tīng)神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。Rance等則認(rèn)為是到達(dá)更高位中樞的聽(tīng)覺(jué)信號(hào)發(fā)生語(yǔ)音畸變所致。 3.ABR：ABR引不出反應(yīng)是聽(tīng)神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無(wú)反應(yīng)的原因包括：①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng)；②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；③聽(tīng)神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞。從聽(tīng)神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽(tīng)力，即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入來(lái)看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見(jiàn)的原因是脫髓鞘。 4.誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transien t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion pr oduction otoacoustic emission，DPOAE），在聽(tīng)神經(jīng)病患者中，即使純音聽(tīng)閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正?；蜉p度改變，同時(shí)微音電位也多正常，這是聽(tīng)神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制，在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽(tīng)神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等比較了1位聽(tīng)神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對(duì)側(cè)抑制結(jié)果，兩人雖有幾乎相同的純音聽(tīng)閾，但聽(tīng)神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認(rèn)為可能的解釋有：① 纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽(tīng)覺(jué)傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽(tīng)閾；③初級(jí)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)元同步化放電受聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽(tīng)覺(jué)通路神經(jīng)元同步化放電，說(shuō)明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽(tīng)覺(jué)傳入系統(tǒng)同步化放電。聽(tīng)神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽(tīng)覺(jué)通路或聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位。 5.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異，Starr等報(bào)道的成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。 6.聲導(dǎo)抗測(cè)試：聽(tīng)神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；鐙骨肌反射引不出。Berlin等 2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有著幾乎相同的純音聽(tīng)閾，都為2 kHz處正常，但聽(tīng)神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，其對(duì)照則可引出，而按一般理解，其至少應(yīng)在2 kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制相似，鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴(lài)于聽(tīng)覺(jué)傳入纖維的同步化排放，聽(tīng)神經(jīng)病患者在有一定聽(tīng)覺(jué)傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽(tīng)覺(jué)腦干通路存在病變。 病變部位 聽(tīng)神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生的，Starr等根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病患者ABR引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分，包括內(nèi)毛細(xì)胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)纖維。 Harrison等利用卡帕損傷灰鼠（chinchilla）耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基本不受累的特性，以期建立聽(tīng)神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反應(yīng)閾值代表純音聽(tīng)閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。 這與聽(tīng)神經(jīng)病患者純音聽(tīng)閾與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形，與聽(tīng)神經(jīng)病不符，但可以說(shuō)明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽(tīng)神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。 Ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電。在聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定（time lock），進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽(tīng)力下降的可能性？另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化，必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 收集整理www.med66.com 外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽(tīng)力所必須的，但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系，及與之相連的Ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽(tīng)神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。 但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。 Starr等報(bào)道的10例成人病例中，8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)；有人報(bào)道患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病的家系中，部分成員出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽(tīng)神經(jīng)。以上說(shuō)明聽(tīng)神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)系統(tǒng)的表現(xiàn)。Rance等［9］報(bào)道的12例聽(tīng)神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程。 另外，根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn)，不排除同時(shí)存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新?tīng)神經(jīng)病患者所共有，而另一些部位的病變則為不同的患者所特有。病因和病理 聽(tīng)神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽(tīng)神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認(rèn)為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot -&n 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病Ⅰ型及Ⅱ型）和費(fèi)里德賴(lài)希共濟(jì)失調(diào)；②免疫性疾病如格林-巴利綜合征；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥；⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥無(wú)明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，Rance等［9］普查的12例聽(tīng)神經(jīng)病患兒中，6例曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過(guò)350 μmol/L，另外Berlin等［18］報(bào)道的5例聽(tīng)神經(jīng)病患兒也均出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 收集整理www.med66.com 高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)，提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常，微音電位正常，耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮小。但膽紅素導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問(wèn)題，如膽紅素能否損傷聽(tīng)神經(jīng)纖維？是作用于雪旺細(xì)胞還是軸索？對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用？對(duì)耳蝸支持細(xì)胞和血管紋作用如何？膽紅素對(duì)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)？ 部分聽(tīng)神經(jīng)病患者在聽(tīng)力損傷若干年后（平均10年）出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本病的又一令人費(fèi)解之處?？赡軐?dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢？有兩種可能的解釋?zhuān)孩俪糠诌z傳性和免疫性疾病先后累及聽(tīng)神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽(tīng)神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無(wú)相關(guān)性，發(fā)生于同一患者純屬巧合；②聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。 由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢，故對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽(tīng)神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)不成比例地低于純音測(cè)聽(tīng)；②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ)；③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)可出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)；④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化累及聽(tīng)覺(jué)通路可出現(xiàn)類(lèi)似聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。Starr等報(bào)道的10例成人病例中，有8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，其中3例是Charcot-Marie-Tooth綜合征，另5例僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但Pareyson等報(bào)道了對(duì)81例脫髓鞘性和21例軸索性外周神經(jīng)病共102例患者ABR的研究，其中44例出現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)，Ⅰ-Ⅲ間期延長(zhǎng)，少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長(zhǎng)，未發(fā)現(xiàn)引不出反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽(tīng)神經(jīng)病僅僅是聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)的病變有何不同？為什么有不同的ABR表現(xiàn)？聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長(zhǎng)？聽(tīng)神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致，或著兩者兼有？由于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞，可以通過(guò)增生修復(fù)損傷，如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所致，不可逆性聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生？ 治 療 目前對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對(duì)于是否適合佩帶助聽(tīng)器和人工耳蝸植入尚存有爭(zhēng)議。Starr等認(rèn)為佩帶助聽(tīng)器對(duì)改善聽(tīng)神經(jīng)病患者的聽(tīng)力無(wú)益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。Rance等的報(bào)道則積極得多，在15例佩帶助聽(tīng)器的患兒中7例在使用1年后無(wú)改善，另8例患兒的言語(yǔ)識(shí)別和一般聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)都有明顯的改善，這至少表明聽(tīng)神經(jīng)病患兒存在通過(guò)佩帶助聽(tīng)器改善言語(yǔ)識(shí)別技巧的可能。因此Rance推薦所有行為聽(tīng)閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng) ，但這是否適用于成年人，尚待證實(shí)。 人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語(yǔ)識(shí)別能力，但聽(tīng)神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預(yù)后較難預(yù)料。在聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何？Shepherd等報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位；電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)纖維也可引出ABR。但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。Rance等報(bào)道1例聽(tīng)神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語(yǔ)識(shí)別能力沒(méi)有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的ABR，提示聽(tīng)覺(jué)腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽(tīng)神經(jīng)病患者，所以目前還不能說(shuō)聽(tīng)神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。 值得注意的問(wèn)題 聽(tīng)神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽(tīng)覺(jué)檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽(tīng)力篩選中，有必要同時(shí)進(jìn)行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蝸微音電位）檢查，以免漏診。 聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無(wú)法確定。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的聽(tīng)神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。 聽(tīng)神經(jīng)病的命名是否恰當(dāng)，其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的問(wèn)題

【定義】聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（聽(tīng)神經(jīng)瘤）多起源于第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)的前庭支Schwann細(xì)胞，又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)起自耳蝸部。多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性，本病為良性腫瘤，不會(huì)發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移?！驹\斷依據(jù)】1?臨床表現(xiàn)（1）前庭及耳蝸神經(jīng)的癥狀：眩暈、耳鳴、耳聾、聽(tīng)力減退和聽(tīng)力喪失；（2）頭痛：主要表現(xiàn)為額枕部；（3）鄰近神經(jīng)受損癥狀：三叉神經(jīng)、后組腦神經(jīng)及面神經(jīng)受累癥狀，患側(cè)面部麻木、聲音嘶啞、咳嗽、疼痛、面肌抽搐、感覺(jué)遲鈍、周?chē)悦姘c；（4）腦干和小腦受累癥狀：肢體共濟(jì)失調(diào)、肢體力弱、動(dòng)作不協(xié)調(diào)；（5）晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳，出現(xiàn)梗阻性腦積水癥狀，腦干受壓癥狀和對(duì)側(cè)腦神經(jīng)癥狀，有些患者出現(xiàn)精神和意識(shí)障礙如淡漠、嗜睡、癡呆、昏迷。腫瘤巨大的晚期患者有時(shí)被誤認(rèn)為小腦、腦干腫瘤。2?輔助檢查（1）聽(tīng)力試驗(yàn)：普通聽(tīng)力檢查和電測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位等，聽(tīng)力減退常常為感音性耳聾；（2）前庭功能試驗(yàn)：冷熱水試驗(yàn)，患側(cè)可部分或完全消失；（3）頭顱X線(xiàn)片：患側(cè)內(nèi)聽(tīng)道口擴(kuò)大、骨質(zhì)吸收或破壞；（4）腦脊液檢查：蛋白含量增高；（5）腦血管造影：較大的腫瘤在患側(cè)椎動(dòng)脈造影可見(jiàn)小腦上動(dòng)脈和小腦下前動(dòng)脈移位和腫瘤染色；（6）頭顱CT：小腦腦橋角區(qū)局限性低密度或高密度病灶，增強(qiáng)掃描后腫瘤強(qiáng)化；（7）MRI：可顯示腫瘤大小，與腦干的關(guān)系。腫瘤突入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，可與腦膜瘤相鑒別?！捐b別診斷】聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤需與該部位的其他腫瘤如腦膜瘤、上皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、三叉神經(jīng)鞘瘤、小腦和腦橋的膠質(zhì)瘤等相鑒別?！局委熢瓌t】1?手術(shù)治療聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，應(yīng)用顯微外科技術(shù)力爭(zhēng)全切除，但腫瘤巨大，特別是包膜與腦干或主要供血?jiǎng)用}粘連緊密以及高齡患者，也可次全切除或包膜內(nèi)切除。大型腫瘤力爭(zhēng)保留面神經(jīng)功能，小型腫瘤同時(shí)保留聽(tīng)神經(jīng)功能。術(shù)中應(yīng)用電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)有助于保留面神經(jīng)功能。主要手術(shù)入路：枕下乙狀竇后入路、顱中窩入路、迷路入路、經(jīng)巖骨乙狀竇后入路、經(jīng)巖骨部分迷路切除入路、經(jīng)巖骨乙狀竇前入路等。主要手術(shù)并發(fā)癥：面癱、飲水嗆咳、吞咽困難。腦干損傷或缺血性損害是術(shù)后死亡的主要原因。2?放療包括γ刀及X刀等治療。

聽(tīng)神經(jīng)瘤 聽(tīng)神經(jīng)瘤是比較常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，為橋小腦角常見(jiàn)的良性腫瘤，占80％～90％。多見(jiàn)于30~50歲的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診于耳科。 臨床表現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道，壓迫內(nèi)耳道的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈。隨著腫瘤的進(jìn)一步長(zhǎng)大，擠壓三叉神經(jīng)、腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，并使腦脊液循環(huán)受阻而發(fā)生顱內(nèi)壓增高。典型病例的癥狀、體征出現(xiàn)順序依次為：耳蝸與前庭功能異常、小腦源性運(yùn)動(dòng)失調(diào)、鄰近神經(jīng)受累、顱內(nèi)壓增高、腦干受壓、小腦危象等。 (1)早期癥狀：腫瘤直徑<2.5cm時(shí)為聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期。由于腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)壓迫聽(tīng)神經(jīng)的耳蝸支和前庭支，早期多表現(xiàn)為緩慢發(fā)生的耳鳴、聽(tīng)力減退、眩暈以及步態(tài)不穩(wěn)感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀。這些常見(jiàn)早期癥狀可出現(xiàn)其中一個(gè)或幾個(gè)，也可能同時(shí)發(fā)生，癥狀出現(xiàn)頻率和嚴(yán)重不知程度因人而異，輕者可能不被患者覺(jué)察，重者可因反復(fù)發(fā)作的眩暈或持續(xù)存在的步態(tài)不穩(wěn)而影響日常生活。比較少見(jiàn)的早期癥狀有耳內(nèi)癢感或刺痛、外耳道后壁麻木、患側(cè)淚液減少等，系中間神經(jīng)在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)受壓所致。 (2) 中、晚期癥狀：伴隨腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重。當(dāng)腫瘤擴(kuò)展至橋小腦角，累及周?chē)Y(jié)構(gòu)，出現(xiàn)典型橋小腦綜合征：累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺(jué)異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等；若腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)，可引起腦積水和嚴(yán)重顱內(nèi)高壓癥；腫瘤壓迫小腦，可出現(xiàn)患側(cè)手足精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙，行走步態(tài)蹣跚不穩(wěn)等小腦功能障礙；腫瘤壓迫腦干，可導(dǎo)致肢力減弱、肢體麻木、感覺(jué)時(shí)候減退等。腫瘤增大到一定程度，可致顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐等癥狀?；颊呖梢蛲话l(fā)腦疝而致死。輔助檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷首選MRI等影像學(xué)檢查。如還殘留有聽(tīng)力時(shí)，可作聽(tīng)力測(cè)定，用于比較手術(shù)前后療效評(píng)估。1、影像學(xué)檢查：（1）MRI：為首選的診斷方法，特異性及敏感性均很高。典型聽(tīng)神經(jīng)瘤表現(xiàn)以?xún)?nèi)聽(tīng)道為中心的圓或卵圓形腫瘤，T1像上為略低或等信號(hào)，T2像上為高信號(hào)，可有囊性變或出血。增強(qiáng)掃描見(jiàn)腫瘤明顯強(qiáng)化。（2）CT：顯示腫瘤效果差于MRI，多為篩查時(shí)檢查用。但在顯示內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大方面有一定優(yōu)勢(shì)。2、聽(tīng)力測(cè)定及耳科檢查：（1）音叉試驗(yàn)：表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾。（2）電測(cè)聽(tīng)檢查：表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和復(fù)聰試驗(yàn)陰性，可與其它神經(jīng)性耳聾鑒別。（3）腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查：有助于早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤。治療方案聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療方法主要有三種：隨訪(fǎng)觀(guān)察、顯微手術(shù)切除及立體定向放射治療（伽瑪?shù)叮?。?duì)年齡較大（超過(guò)70歲）或壽命有限，沒(méi)有腦干受壓或腦積水的病人，可隨訪(fǎng)觀(guān)察，定期復(fù)查MRI，監(jiān)測(cè)腫瘤生長(zhǎng)情況。對(duì)于腫瘤直徑小于3cm、不愿意行手術(shù)治療、一般身體狀況差的老年病人，可采用伽瑪?shù)吨委?，伽瑪?shù)哆€用于手術(shù)后腫瘤殘留的輔助治療。一般而言，伽瑪?shù)秾?duì)腫瘤的控制率低于手術(shù)，但安全性及面神經(jīng)保存明顯優(yōu)于手術(shù)。手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤最有效的方法，隨著顯微技術(shù)的發(fā)展，聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)全切率、聽(tīng)神經(jīng)的保全率均顯著提高。手術(shù)入路的選擇需考慮到腫瘤的大小、位置、病人的聽(tīng)力及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，主要有以下三種入路：枕下乙狀竇后入路、經(jīng)迷路入路及顱中窩入路。對(duì)腫瘤突出內(nèi)聽(tīng)道且直徑大于3cm者一般采用枕下乙狀竇后入路，術(shù)中在盡可能地切除腫瘤，同時(shí)盡量減少對(duì)腦干的牽拉，避免神經(jīng)的損傷，特別是面神經(jīng)的保護(hù)，可在術(shù)中行面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，提高面神經(jīng)保全率。

聽(tīng)神經(jīng)瘤是源于第八顱神經(jīng)的良性腫瘤。第八顱神經(jīng)又分為耳蝸神經(jīng)（司聽(tīng)覺(jué)）和前庭神經(jīng)（司平衡覺(jué)），而聽(tīng)神經(jīng)瘤多源于前庭神經(jīng)。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，每年約增長(zhǎng)2～3mm，整個(gè)患者群體來(lái)講約70～80％在增長(zhǎng)，其余患者還有停止生長(zhǎng)或縮小的（在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)很小的腫瘤情況下）。目前聽(tīng)神經(jīng)瘤的處理有三種：1、瘤體很小，僅限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)且聽(tīng)力好于30～40dB,言語(yǔ)識(shí)別率好于50％的病人可以考慮不做任何治療，只是定期做聽(tīng)力和MRI檢查、進(jìn)行隨診觀(guān)察；2、手術(shù)治療：由耳鼻咽喉醫(yī)生來(lái)手術(shù)，則根據(jù)術(shù)前聽(tīng)力能否保留分為兩種術(shù)式（1）保留聽(tīng)力術(shù)式：經(jīng)顱中窩徑路或經(jīng)乙狀竇后徑路（2）不保留聽(tīng)力術(shù)式：經(jīng)迷路徑路或經(jīng)乙狀竇后徑路；3、放射治療（如伽馬刀立體定向治療）：主要適于瘤體直徑小于3cm，沒(méi)有囊性變，全身?xiàng)l件（高血壓、糖尿病，年齡超過(guò)70歲等）不宜手術(shù)治療的患者。因此聽(tīng)神經(jīng)瘤病人絕大多數(shù)都需要接受手術(shù)治療。手術(shù)全切除率大于95％，面神經(jīng)功能保存率因瘤體大小而異，瘤體越小保存率越高?？傮w上術(shù)后1年面神經(jīng)功能保存率達(dá)到約95％。瘤體小于2.0cm，按聽(tīng)力保存術(shù)式完成手術(shù)的病人，術(shù)后聽(tīng)力保存率在25～60％之間。