【摘要】 目的 探討伽瑪刀治療（GKS）對單側的聽神經鞘瘤（VS）的長期臨床療效。方法 從1994年12月至2000年12月于天壇醫(yī)院接受治療超過10年的單側VS患者197例,隨訪到157例(隨訪率80.0%),平均年齡51.4（10～77）歲。首選GKS治療者125例（79.6%），顯微外科手術（MS）后再行GKS治療者32例（20.4%）。平均周邊劑量12.7Gy（8～14.4Gy），平均中心劑量28.8Gy（20～40Gy），治療等中心點平均為4個（1～9個）,平均體積5.1cm3。平均隨訪時間6.3年(1～15年)， 其中60例患者隨訪時間≥10年。結果 平均隨訪期6.3年,157例患者中93例腫瘤體積明顯皺縮（59.2%），48例腫瘤體積無明顯變化（30.6%），16例出現腫瘤發(fā)展伴臨床癥狀加重（10.2%）。腫瘤控制率89.8%，其中7例患者在隨訪過程中因其他病因死亡伽瑪刀控制腫瘤終生。腫瘤累積控制率3年為94%，5年為92%，10年為87%。聽力累積保留率3年為94%，5年為85%，10年為64%。一過性面神經功能障礙16.6%，一過性三叉神經功能障礙17.8%，輕度面癱1.3%，面部麻木2.5%。永久的明顯的面神經及三叉神經功能障礙發(fā)生率為0.0%。結論 周邊處方劑量12～14Gy確實能長期控制中小體積聽神經鞘瘤的腫瘤生長并保持良好的生存質量，隨著隨訪時間的延長聽力保留率有逐步下降趨勢，對面及三叉神經功能有明顯保留作用。因腫瘤的遠期復發(fā)，長期隨訪不能終止。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 男，25歲。右側耳鳴1年多，雙耳聽力下降有3年。8月去同仁醫(yī)院做核磁，右側橋小腦角區(qū)可見迂曲小血管影，部分伸入右側內耳道，與臨近神經關系密切?，F在2000-4000基本正常，高頻和低頻在50分貝左右， 今年8月去同仁醫(yī)院，鄭雅麗大夫說是神經性耳聾。用藥鼠神經，蚓激酶，定眩片，10天無明顯。9月去當地醫(yī)院住院治療，判斷我神經性耳聾，用鼠神經，VC，和溶栓藥物12天，無明顯效果。 我究竟得的是不是神經性耳聾，能判斷是聽神經瘤嗎。我該怎么治療，謝謝北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 夏寅：李先生：根據你的描述，考慮為內聽動脈壓迫耳蝸神經導致耳鳴、耳聾，不考慮聽神經瘤。如果癥狀嚴重，可作開顱手術：顯微血管神經減壓術。夏寅患者：夏大夫您好：感謝您在百忙之中為我答疑解惑，從去年11月開始耳鳴，之后我的聽力下降的很快。以前和別人交流基本沒問題，就是遠點距離就聽不清楚了，現在面對面稍微有點雜音我就聽不清楚別人說什么。很難過，我還年輕，我還想恢復正常生活。有醫(yī)生建議我佩戴助聽器，可如果聽力持續(xù)下降助聽器又能怎樣呢。 不知道有沒有好點的辦法，先幫我控制住聽力下降，最好解決耳鳴。不到萬不得已我不想開顱，不知有沒有其他有效辦法。要是實在要開顱我也想試試。我知道耳病不好治療。可是我們這里離北京很遠，我資金也有限，所以我對看病很慎重，也希望有一種好點的辦法，還希望醫(yī)生能理解。謝謝北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 夏寅：李先生：可以考慮使用擴張血管、營養(yǎng)神經藥物以延緩病情發(fā)展。交流困難可考慮佩戴助聽器。夏寅患者：謝謝夏大夫

1 功能訓練： 皺額 、眉、鼻 閉眼 咧嘴 微笑 閉嘴 吹口哨 2 藥物： 神經生長因子(3個月，隔天肌注) 促神經糖代謝(維生素B1) 促脂代謝(維生素B6和維生素B12) 外周神經血管擴張藥( 地巴唑) 其它 神經介質補充等。3 針炙穴位：1.百會 2.神庭 3.印堂 4.陽白 5.太陽 6.迎香 7.顴廖 8.地倉 9.頰車 10.牽正 11.翳風4 治療周期：直至面神經功能正常，如不正常最長主張可達三年。5 影像學復查：MRI：術后圍手術期，術后3～6個月，以后每年一次，隨訪時間超過十年。

張先生四十歲剛出頭，事業(yè)如日中天，正是春風得意之時，最近卻常常愁容滿面、無精打采。為何？原來，張先生受右側耳鳴的困擾已有一年多，而且最近病情逐漸加重。剛開始的時候，他只是右耳有些輕微耳鳴，就像風在耳邊吹過發(fā)出的“呼呼”聲，在周圍環(huán)境安靜的時候就會比較明顯，并且只是在勞累或情緒緊張時出現一陣，休息一會也就好了。張先生也沒太在意，認為可能是工作太辛苦的緣故。但是，隨著時間的推移，耳鳴越來越厲害，耳鳴的聲音象蟬鳴一樣不斷，安靜的時候也不會消失。并且還出現頭昏、失眠、煩躁，有時還會有頭痛、甚至于天旋地轉，導致他無法集中精力工作。他也曾服用過一些補腎的中藥，卻一點效果都沒有。不僅如此，張先生還發(fā)現自己用右耳接聽手機時聲音會變得很小，要想聽清楚都很吃力。他再也不敢大意了，立即去醫(yī)院做了頭部的核磁共振增強掃描，結果發(fā)現自己患上了右側的聽神經瘤。聽神經瘤是一種生長在前庭蝸神經上的良性腫瘤，起源于神經鞘膜。又稱為前庭神經鞘膜瘤，多發(fā)生于30～50歲的成年人。腫瘤增大時會壓迫腦干，危及生命。據國外統計，聽神經瘤的年發(fā)病率為5/10萬左右，我國沒有類似的流行病學統計，但據此測算，每年新增病例65000人。但是由于經濟文化發(fā)展不均衡，很多病人都沒有得到正確的診治。聽神經瘤發(fā)病部位隱匿，容易忽略和誤診，如延誤治療會對聽力和周圍腦神經構成極大的危害，因此及時的診斷及治療非常重要。 聽神經瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。耳鳴多與聽力下降同時發(fā)生，亦可稍早單獨發(fā)生。耳鳴可呈蟬鳴聲或汽笛聲等，多呈持續(xù)性。聽力下降多是一側漸進性，能聽到聲音但不能分辨出語言的意義，尤其是對電話里的聲音分辨特別困難。單側突發(fā)性耳聾的病人也有10%可能是由聽神經瘤引起。伴有耳鳴和聽力下降的中年人千萬不要忽視這些看似不嚴重的癥狀，很可能就是聽神經瘤的先兆。 隨著腫瘤逐漸長大，可壓迫周圍重要結構。例如，逐漸出現同側面神經麻痹，兩邊眼裂不對稱，一大一小，口角歪斜；三叉神經受壓則出現面部麻木，痛覺和角膜反射減退；吞咽困難，飲水嗆咳則是后組腦神經受損的表現；如果出現走起路來搖搖擺擺，一副喝醉酒的樣子時，腫瘤一般已經較大且已侵犯到小腦半球。當病人出現頭痛、嘔吐、視力減退等顱內壓增高癥狀時，說明病情已發(fā)展到晚期。 對于不明原因的單側耳鳴和聽力進行性減退的病人，須進行以下檢查： 1、聽力檢查 主要包括純音測聽和腦干聽覺誘發(fā)電位等，純音測聽常提示病側不同程度的感音神經性聾，而腦干聽覺誘發(fā)電位則顯示病側Ⅴ波波峰幅度變小、潛伏期顯著延長或消失。 2、顱腦影像學檢查 包括CT、MRI等，CT及MRI可以發(fā)現聽神經瘤，主要在患側橋小腦角區(qū)發(fā)現軟組織腫塊，聽神經受損及內聽道擴大，對于發(fā)現較小的聽神經瘤MRI檢查明顯優(yōu)于CT，MRI增強掃描為目前公認的早期確診小聽神經瘤的敏感而可靠的方法。 目前顯微外科手術是治療聽神經瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經和聽神經功能。小的聽神經瘤首選顯微外科手術，也可考慮伽瑪刀治療，后者的治療目標是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經功能和預防新的神經損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術，面神經功能保留較困難。聽神經瘤位于顱底橋小腦角區(qū)，暴露困難，解剖關系復雜而重要，手術難度大。在20世紀初，聽神經瘤患者的命運不容樂觀。然而，隨著顱底顯微外科的發(fā)展、成熟，以及術中面神經監(jiān)護和聽覺誘發(fā)電位監(jiān)測技術的應用，聽神經瘤的外科治療得到了長足進展。對于聽神經瘤病人來說，新華醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科已有數百例成功手術的經驗，未出現危及生命的并發(fā)癥，無一例出現術后死亡，腫瘤全切除率達到99%，腫瘤復發(fā)率小于1%。手術創(chuàng)傷小、恢復快、術后生活質量較高。對于聽神經瘤病人來說，在保全生命和腫瘤全切除的基礎上，我們現在更加關注的是保留面神經功能和聽力。腫瘤越大，術后出現面癱的可能性就越大，術中需要保留面神經的完整性，術后雖然會出現一段時間的面癱，在術后一年左右，面神經功能大多可以恢復到正常水平。術中面神經監(jiān)護對于聽神經手術是必須的。我們的經驗是對于小腫瘤，術后基本沒有面癱；大腫瘤術后一年左右面神經功能恢復正常，我們手術中面神經完整性的保全率在99%以上。聽力保留比面神經功能保留要困難的多，術后聽力喪失就不會再有恢復的可能。國內外的資料和我們的臨床經驗顯示，對于2cm以上的腫瘤，無論術前聽力水平如何，術后聽力基本不能保留；小于2cm的腫瘤，采用保留聽力的手術方法，術后最多也只有50%的可能性能保住聽力。目前我們在手術中采用實時聽覺監(jiān)護，明顯提高術后聽力保全率，在國內處于領先水平。聽神經瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴重的聽力損害、面癱之前手術，效果良好，故早期診斷成為關鍵。首先要加強聽神經瘤的有關科普知識宣傳，使人們增加對聽神經瘤的認識，識別其早期癥狀，提高警惕性，及早檢查。

聽神經瘤是神經外科最常見的良性腫瘤之一，多發(fā)病于30歲至50歲的中年人，該腫瘤長在人的腦子里。聽神經瘤有一件溫和的“外衣”，極易被忽視或誤診。 聽神經瘤病人最早出現的癥狀是患側耳鳴、聽力減退和眩暈，隨著病情發(fā)展可表現為進行性耳聾及頭暈，最后聽力完全喪失；還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等；病程晚期可出現頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴重時危及生命。因為很多患者初診都在耳鼻喉科，因此聽神經瘤的早期診斷率很低，確診時大都已經發(fā)展到中晚期，出現了上述很多非聽力癥狀，延誤了最佳治療時機。 要想早期發(fā)現聽神經瘤，必須對耳鳴或聽力下降等癥狀引起重視，有時單純在耳鼻喉科就診往往會延誤病情，應及早進行影像學檢查以明確診斷后及時治療，目前聽神經瘤的最有效治療方法是手術切除。 聽神經瘤在全切除后可以治愈，由于腫瘤位于橋腦小腦角這個區(qū)域，腫瘤越大對腦干的壓迫就越明顯，過去的手術以切除腫瘤、保證腦干功能(保證生命)為主要目的，死亡率較高。隨著顯微手術技巧的成熟和微創(chuàng)理念的引入，術中監(jiān)測技術的應用，目前已改變了以往以切除腫瘤保留生命為目標的手術方式。

聽神經瘤 聽神經瘤（acoustic neurinoma）是顱內常見腫瘤之一，占顱內腫瘤的8~10％，占后顱窩腫瘤的40％，占橋小腦角腫瘤的80％。好發(fā)于中年人，10歲以下很少見（0.12％）。 聽神經瘤一般由神經鞘膜（Schwann氏）細胞發(fā)展而來，為良性腦外腫瘤。腫瘤呈圓形或橢圓形，有完整包膜。早期位于內耳道內，以后發(fā)展長入橋小腦角。腫瘤長大可囊變或脂肪性變，偶有腫瘤出血?？捎袃嚷牭罃U大。亦可壓迫腦干和小腦，使其移位，產生阻塞性腦積水。多為單側，偶可累及兩側，可與神經纖維瘤病或腦膜瘤并發(fā)。 臨床主要表現為橋腦小腦角綜合征，即病側聽神經、面神經和三叉神經受損以及小腦癥狀。腫瘤亦可壓迫腦干出現錐體束征。后期腫瘤壓迫第四腦室，腦脊液循環(huán)受阻出現高顱壓?！居跋駥W表現】 X線：頭顱平片常表現為內耳道、內耳道口的擴大和鄰近骨質破壞。 CT：腫瘤居巖骨后緣，以內聽道為中心。腫瘤多為類圓形。平掃呈等密度占50~80％，其余為低密度、高密度和混合密度。腫瘤周圍水腫輕，出現率不足50%。橋小腦角池閉塞，而相鄰腦池擴大，這是由于腦外腫瘤將腦干及小腦擠開之故。50~85％的病例可顯示內聽道漏斗狀擴大。腫瘤增大可壓迫腦干、小腦及第四腦室，形成阻塞性腦積水。 增強掃描由于腫瘤無血腦屏障而有明顯強化，未強化區(qū)為囊變壞死或脂肪變性。 MRI：腫瘤位于橋小腦角，與硬腦膜呈“O”字征，為圓形或分葉狀，多呈不均勻長T1、長T2信號。多有囊變，囊變區(qū)在T1WI上顯示為明顯低信號，在T2WI則顯示為高信號，行Gd-DTPA增強檢查，腫瘤實性部分明顯增強，囊變部分無強化（圖2-21）。當聽神經瘤較大時可出現明顯的腦外占位征象，其表現與CT掃描所見相同，但MRI由于無骨性偽影的影響，顯示更加清楚。管內微小聽神經瘤T1WI僅表現為雙側聽神經不對稱，T2WI略高于正常聽神經，增強掃描可清楚顯示，表現為聽神經束增粗且明顯強化。CT平掃（A）見左側橋小腦角區(qū)較大混合密度病變，內聽道骨質破壞和擴大，并見一蒂伸入內聽道（↑），第四腦室閉塞；骨窗像（B）左側內聽道骨質改變更顯清楚（↑），右側內聽道顯示正常（↑）MRI平掃于左側橋小腦角區(qū)見一類圓形位占位，T1WI（A）呈低信號，T2WI（B）呈高信號，增強掃描（C、D）明顯強化，腫瘤與聽神經（D，↑）相連 MRI平掃于右側橋腦小腦角區(qū)見一類圓形邊界清楚的占位性病變， T1WI（A）呈低信號，T2WI（B）呈高信號，增強后（C、D）病變明顯強化，腫瘤與聽神經（D，↑）相連男性，57歲，左側橋腦小腦角區(qū)一類圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號，T2WI（B）呈不均勻高信號，以左側內聽道為中心，邊界清；增強掃描（C、D）呈明顯不均勻強化，左側面聽神經束增粗強化（↑）。女性，44歲，右側橋腦小腦角巨大占位。T1WI（A）呈不均勻等低信號，T2WI（B）呈混雜信號，邊界清楚，以右側內聽道為中心；增強掃描（C、D）呈明顯不均勻強化，右側面聽神經束增粗強化（↑），四腦室受壓變形?！驹\斷、鑒別診斷及比較影像學】單側耳鳴、耳聾漸至出現橋小腦角綜合征，后期可出現腦干及小腦受損的定位體征。影像顯示橋小腦角占位病變，可伴有內聽道擴大，腦干、小腦及腦室受壓移位，可以確定診斷。當聽神經瘤不典型或腫瘤較大時，需與橋小腦角腦膜瘤、膽脂瘤及三叉神經瘤鑒別。腦膜瘤CT及MRI增強掃描強化明顯，密度（或信號）均勻，多無壞死區(qū)。膽脂瘤增強掃描不強化，無內聽道擴大。三叉神經瘤的典型位置多在巖尖，且其臨床癥狀以三叉神經受損的感覺及運動障礙受累為主，無內聽道擴大。平片只能顯示內聽道擴大及骨質破壞，不能直接顯示腫瘤的大小及范圍。CT及MRI能直接顯示腫瘤大小及范圍。CT顯示內聽道骨質破壞較MRI直觀。<1cm的聽神經瘤，ct及mri必須行增強掃描，否則容易漏診。< p="">

聽神經病的定義： 臨床表現為不同程度的聽力損失，聽功能檢查示：誘發(fā)性耳聲發(fā)射(EOAE)正常、聽性腦干反應(，ABR)缺失或嚴重異常的疾病。聽神經病的臨床表現： 一、病史： 大多表現為雙耳進行性聽力下降，純音聽閾低頻閾值升高，病程一般數年，青少年或嬰幼兒開始發(fā)病，也可見于嬰幼兒，女性發(fā)病率明顯高于男性。可伴有耳鳴，最突出的表現是言語識別率差，與純音聽閾不成比例，聽不清說話聲，語言交流存在困難，在嘈雜環(huán)境中尤其明顯。這聽神經病的重要特征之一。一般無噪聲接觸史和耳毒性藥物應用史，部分患者有家族史。 二、臨床聽力學特征： 純音測聽：呈輕中度感音神經性聾，并呈現明顯的個體差異。主要為雙耳對稱性的低頻聽閾升高，漸進性加重。雙耳之間在各頻率的聽閾升高程度基本一致。其中以低頻(125～1000Hz)下降型聽力損失為主，于250Hz處損失最嚴重，2000Hz處受累最輕。氣骨導閾一致，無氣骨導差。聽力曲線可分為4型：勺型、倒“s”型、非對稱性、線型，其中前兩型多見。聲導抗：鼓室導抗圖為“A”型，鐙骨肌反射不能引出。耳聲發(fā)射：畸變產物耳聲發(fā)射(distotrionproductotoacousticemission，DPOAE)均可引出，但不能被對側白噪聲抑制或僅部分抑制。腦干誘發(fā)電位：波I起各波消失或嚴重異常，或ABR雖可引出潛伏期延長的波I、Ⅲ或波V，但其波形分化差，不能重復，波間期增大。耳蝸電圖(ECochG)：耳蝸微音電位(CM)正?；蚣哟?。 語言識別率(SDS)：SDS顯著差是聽神經病的重要特征，且有時輕時重現象，并與純音聽閾升高的程度不成比例。目前多數研究認為此現象與聽神經非同步放電有關。MLR、ERP、SCR：中潛伏期反應(MLR)：多可引出，潛伏期正常。 聽神經病的病因病機： 一．病因：聽神經病只是一種功能性診斷，病因尚無統一認識。迄今報道的病因有多種。其發(fā)病可能與下列疾病有關：①遺傳性疾病：如線粒體某種酶的缺失；染色體8q變異所致的遺傳性運動感覺神經病(HMSN)的兩個亞型：脫髓鞘型和軸突型；進行性神經病性肌萎縮(Charcot—Marie—Tooth綜合征)；②免疫性疾病：如吉蘭一巴雷綜合征；③感染性疾病：如麻疹、腮腺炎、腦膜炎；④毒性物質代謝性疾?。喝缧律鷥浩诘母吣懠t素血癥、核黃疸。聽覺系統對膽紅素的毒性高度敏感，膽紅素可選擇性破壞腦干神經核、聽神經和螺旋神經節(jié)；⑤新生兒期的一些嚴重疾病：如呼吸窘迫綜合征。肺動脈高壓及支氣管發(fā)育不良，低體重兒合并肺透明膜病、肺炎；⑥中毒性疾?。喝玢K類化合物、氨基糖苷類抗生素；⑦慢性輕度缺氧：因內毛細胞、耳蝸傳入神經系統對長期輕度缺氧很敏感；⑧伴發(fā)前庭神經病的聽神經病：聽神經病發(fā)病的同時。聽神經的前庭支與其支配的結構也可能受累。 二．發(fā)病機制： 谷氨酸是內耳主要的傳入神經遞質，其正常濃度靠谷氨酸一谷氨酰胺循環(huán)維持。聽神經病的病因可能是由于此循環(huán)機制的破壞，某一環(huán)節(jié)被阻斷，從而破壞了維持內耳傳人功能的重要循環(huán)。導致了谷氨酸在內毛細胞下突觸間隙中過量堆積，產生興奮性毒性，引起其特及聽力學表現。但這一假設尚需做進一步的實驗來驗證。 聽力學方面機制：在聽力學方面，聽神經病有著較為特殊的表現： ABR缺失或顯著異常：沒有神經活動、神經傳導阻滯或聽神經纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞，正常的ABR僅可在多個神經元于刺激開始時同步化放電記錄到。其他不像ABR那樣依賴精確的神經同步化的誘發(fā)電位，如中潛伏期反應、40Hz聽相關電位、持續(xù)皮層電位、意識電位P300等，在大部分患者能夠記錄到，甚至增強。這表明聽皮層能調整初級聽覺通路異常的信號表達，聽神經病病人能夠利用變異的、有限的輸入去感受復雜的信號。純音聽閾：主要為雙耳對稱性低頻聽閾升高：由于聽神經同步化放電尤其對低頻聲信號編碼起重要作用，聽神經對時間信息的處理受損導致低頻性聾。還有可能頂周纖維比底周粗且行程長，所以來自頂周的低頻信息可能尤其易受神經病理因素的影響。 鐙骨肌聲反射消失：即使在純音聽閾相對正常的病人，中耳聲反射亦消失，因非聲刺激肌反射存在，所以也可能不是控制鐙骨肌的傳出激動異常，并且聲反射的引出需要相對較高的強度一閾上85dB，提示聽神經病變導致對高強度聲音的編碼機制破壞。 耳聲發(fā)射對側抑制消失：耳聲發(fā)射傳出抑制反映橄欖耳蝸柬到外毛細胞的內側傳出通路活動，其消失可由傳人通路輸入的減少不足以激動內橄欖耳蝸柬介導的負反饋通路所致，但也不能排除傳出通路本身的病變。 言語識別率低，與純音聽閾不成比例： 因為時間機制在人類言語編碼中起作用，快速變化的語言信號包含時間信息，神經同步化放電的改變阻礙對其時間信息的精確編碼，使得病人的言語接受能力下降。時間同步化的喪失還不能完全解釋言語識別差，耳蝸植入病人言語識別可以很好，而其編碼機制并不是正常耳蝸時間機制的復制。而且耳蝸植入病人頻率識別差，實際上對500Hz以上的刺激頻率沒有識別，對低頻的閾差識別較正常人差得多。也有可能聽神經病病人存在到達更高位中樞的聽覺信號發(fā)生語音畸變。通過對病人聽覺系統的感知和生理功能的檢查，顯示對刺激信號瞬時特征的感知功能受損：①間隙感知差，尤其是對短時程刺激，間隙感知閾值大于正常人10倍。②雙耳信號處理受損，耳間時間差和強度區(qū)分閾值升高，雙耳掩蔽級差消失，雙耳信號偏側感知受損。③純音的頻率和強度辨別受損，聽神經病病人頻率差辨別閾值是正常人的3～15倍，強度差值辨別閾是2倍。 病變部位：聽神經病的病變部位迄今對聽神經病的病損定位仍意見不一。各家報道中提出的病變部位包括：中樞聽覺通路、低位腦干、內毛細胞、I型感覺神經元(螺旋神經節(jié)細胞)或它的突觸，周圍性聽覺通路(耳蝸神經)。歸納國內外學者對聽神經病病變部位的不同觀點主要是：病變主要在周圍聽覺神經系統——從內毛細胞至耳蝸進入腦干前的耳蝸神經傳人徑路，還是在中樞聽覺神經系統——腦干聽覺神經徑路。病損在腦干聽覺神經徑路的依據是：⑴言語聽力顯著減退；(2)鐙骨肌反射不能引出，或引出鐙骨肌反射的反射衰減陽性；(3)絕大多數ECochG可引出增大的-SP(表明內毛細胞正常)，AP消失或不明顯；(4)ABR引不出或不能重復，特別是Ⅲ～V波引不出或異常。這些表明病損部位在中樞。病損在周圍聽覺神經傳入徑路的依據是：(1)ABR自I波起缺失或嚴重異常(由于耳蝸神經傳入放電同步異常)，而EOAE正常引出(外毛細胞功能多正常)；(2)聽力圖多以低頻聽閾升高為主(低頻依賴于放電速率，低頻神經發(fā)放的定時性差，而高頻取決于興奮的纖維部位；此外，可能由于頂轉纖維的蝸后部分更長，軸突直徑更粗，源自頂轉編碼低頻聲音信號的聽神經纖維，較易隨著聽神經病的發(fā)展而受累)；(3)言語分辨率不成比例的明顯差于純音聽閾(聽神經同步放電在編碼聲音信號中起重要作用，尤其在編碼低頻聽信號時，耳蝸基底膜不同部位的激活反映不同部位聲波的特征頻率，可以編碼區(qū)分不同音調的聲音刺激，如耳蝸病變、聽神經沖動不能同步放電，影響其時間、頻率編碼相應的信號發(fā)放，致使各級聽覺中樞對聽覺信息的分析、處理功能障礙)；(4)鐙骨肌聲反射消失或閾值升高和E0AE對側抑制消失，且低頻幅度增大(耳蝸神經病變，使腦干中樞的神經傳入受干擾，影響耳蝸傳出神經系統功能)；(5)CT及MRI均未顯示顱內病變。目前臨床上還沒有可行的方法檢查內毛細胞的功能，因而尚不能正確評價內毛細胞和聽神經纖維間突觸的功能狀態(tài)。至于有髓鞘的I型神經元與內毛細胞形成突觸聯系存在病變，如脫髓鞘變病是整個神經動作電位的幅度降低，而整個神經動作電位的傳導速度和范圍無變化。故從理論上，軸突病變并不改變神經傳遞的同步性，僅改變傳導纖維的數目。因此，結合臨床資料分析，可認為病損部位主要在聽神經的耳蝸支及前庭支，由不同病因引起的聽覺通路外周部分的神經沖動發(fā)放不同步而出現聽功能和前庭功能障礙。 聽神經病的診斷與鑒別診斷：①雙耳受累，緩慢進行性聽力減退，自覺言語辨別能力極差：純音測聽以低頻下降性聽力損失為主；②“A”型鼓室導抗圖：鐙骨肌反射引不出或反射閾明顯升高；③DPOAE均可引出．且不能被對側噪聲抑制或僅部分抑制；④ABR各波消失或僅能引出潛伏期延長、波幅極低潑V或(和)波I；⑤患者多為青少年，或自幼發(fā)病逐漸加重；⑥無明顯原因。本病早期．患者雖然感到聽力下降，言語辨別力差，而純音測聽可正常。因此，醫(yī)生對主訴聽力下降的患者，特別是感到分辨不清言語者，不能只憑純音測聽輕易斷定聽力正常與否，有條件應結合聲導抗、ABR耳聲發(fā)射等聽力測試結果進行綜合分析，避免誤診。 鑒別診斷：病根據臨床及聽力學特征，診斷不難．應注意與一般的感音神經性聾及有聽力學特征的中樞性聾相鑒別。臨床上對高危新生兒聽力篩選，嬰幼兒和青少年聽力減退以及一些聽力檢查結果主客觀相矛盾的感音神經性聾的患者。應注意同時行ABR、OAE和聲導抗的檢測。應在有中耳病變時可能影響EOAE的正常引出，故須行聲導抗了解中耳情況，并對ABR異常、EOAE未引出的病例行CM的檢查。中樞性病變如聽神經瘤或多發(fā)性硬化，在病變未侵及耳蝸時，可有與聽神經病相似的聽力學表現。聽神經瘤聽力下降多為單例性高頻下降．磁共振成像(MRI)與CT可顯示內聽道或橋小腦角占位性病變，或橋腦多發(fā)硬化灶。顧瑞等[21]提出有些中樞性低頻聽力減退病例．在中樞聽覺神經系統(腦干聽覺通路)病變的同時，可并有耳蝸神經乃至耳蝸病變，出現ABR波I缺失，OAE不正常。Starr等亦提到后幾個波異常的腦干聽覺徑路病變，如也有耳蝸神經及感受器病變，波I也可缺失，聽神經病可為一些中樞聽功能障礙的原因之一。故需通過全面的聽力學檢查，分析判斷其主要的病變部位。為明確診斷，尋找病因．必要時應行其他神經系統檢查，以及MRI、CT、外周神經傳導速度、免疫學及腦脊液等檢查。治療：目前對聽神經病缺乏有效治療方法。1.激素治療：對病程較短、聽力波動的患者予糖皮質類固醇激素、營養(yǎng)神經藥物試探性治療具有一定效果。2.人工耳蝸植入能夠提高部分患者的言語識別率；而助聽器的效果則存在爭議，配戴助聽器對成人和較大兒童患者無效，對部分幼小患者有一定效果。

膽脂瘤和聽神經瘤等一類發(fā)生在面神經管內或者顱內的腫瘤，在手術切除治療的過程中，有可能造成面神經的損傷，從而發(fā)生眼睛無法閉合，口角歪斜等表現。這給患者帶來極大的身體和精神上的痛苦！而及時有效地神經修復，是恢復患者原有的面部肌肉功能的關鍵！遺憾的是，由于種種原因，不少的患者錯過了神經修復的最佳時機，最終不可避免的留下種種的后遺癥。 那么，在面神經損傷發(fā)生后到底該怎么辦呢？ 首先，應該明確腫瘤的性質，是否良性，是否已經清楚徹底，是否需要進一步的手術？這些可以向原發(fā)疾病的治療醫(yī)生了解。如果是良性腫瘤，并且清除徹底，那么可以考慮神經的盡早修復。反之，需要咨詢原發(fā)疾病的手術醫(yī)生，了解是否可以考慮神經的修復。一般面神經的修復是在面頰部進行，不會涉及到顱內病灶部位。如果需要用到同側的咬肌神經，那么需要患者咨詢神經外科醫(yī)生，是否目前有三叉神經的累及。 其次，神經是否斷了？ 很多時候，患者被告知，面神經連續(xù)性還存在，還有機會功能得到自行的恢復。遺憾的是，不少的患者滿懷希望，等了幾年甚至更長的時間，試用了各種的藥物，針灸等等，最終還是沒有效果，從而錯過了神經修復的最佳時機。那么如果，神經還連著，患者該如何判斷？對于神經連續(xù)性存在的情況，建議患者動態(tài)的觀察：面部閉眼和上唇上提露齒的情況是否恢復，是否有鼻唇溝的加深。這些都是面部肌肉恢復的跡象。如有說明神經沒有完全損傷，可以繼續(xù)觀察。此外，盡早進行面神經電圖或者F波檢查，這可以提示神經的損傷程度，如果損傷很嚴重，即使連續(xù)，也很難自行的恢復，那么就需要盡早的進行神經修復了。還有需要每月定期的肌電圖檢查，這可以觀察肌肉的恢復情況。不過這需要將連續(xù)多月的指標合并一同觀察，如果沒有任何改善，哪怕有部分的肌肉微弱功能，那也可能僅僅是殘留的肌肉功能，而損傷的部分并沒有得到更好的恢復，那么還是建議考慮神經的修復。 如果神經完全斷了，或者嚴重的損傷，那么該如何進行治療？ 面神經的顱內部分斷了，目前可以考慮通過跨面神經移植并結合同側的咬肌神經的營養(yǎng)來治療。也就是用同側的部分咬肌神經和同側的面神經分支相吻合，這樣就可以在較短的時間（三個月左右）就可以使得面部的肌肉受到咬肌神經的支配，產生活動：閉眼和上唇的活動。與此同時，來自對側的健康的面神經，通過橋接的移植神經，能夠對面部的肌肉進行更加精確的支配，從而產生同步協調的微笑和閉眼。兩者相結合的手術方法，避免了單一方法的不足，能夠更有效地改善患者面部肌肉的功能。而咬肌神經的部分離斷，并不會使得整塊肌肉癱瘓，因此在功能和外形上沒有帶來明顯的影響。 目前，類似的方法是用患側的部分舌下神經結合跨面神經移植修復。后者，這種方法由于位于頸部，因此距離所需營養(yǎng)的面部肌肉距離更遠，因而需要更長的時間恢復癱瘓的肌肉。不僅如此，由于需要神經的橋接移植后才可以同面神經相連，這樣也就增加了吻合口，減弱了療效。還有，舌部的活動障礙所帶來的不良影響較明顯：患者進食，言語等都會暫時性的受到影響。正因為如此，應用咬肌神經的術式具有創(chuàng)傷更小，恢復更快的優(yōu)點。如果需要神經修復，那么最佳時機是什么時候？以及最晚到何時？ 最佳時機是盡早的進行，面癱發(fā)生后，只要條件允許，應該盡早的進行修復，這樣就有更好的恢復。此外，晚于一年，修復的效果就會明顯的減弱。 如果來就診，應該做好哪些準備？ 就診之前，應該到原治的醫(yī)生那里隨訪，明確目前是否適合手術。如果不方便，我可以安排相應科室的醫(yī)生進行會診，來明確患者目前的狀況。其次，應該帶上原來的手術記錄和病理檢查報告。還有帶上近期特殊檢查片子和報告（CT或者MRI）。 最后，希望這些知識，對于那些正經歷痛苦煎熬的患者有幫助。

聽神經瘤是橋小腦角最常見的良性腫瘤，傳統的治療是開顱手術。自1968年開始運用伽瑪刀這一手段治療聽神經瘤以來，取得了良好的效果。目前對于3 cm左右的聽神經瘤，伽瑪刀和顯微外科已成為一種交替治療方法。一、 病人的選擇1、 腫瘤最大直徑3cm左右。有部分囊變者可適當放寬。2、 年齡較大和全身情況不能承受全麻開顱者，可首選伽瑪刀治療。3、 術后殘瘤、術后復發(fā)者且無明顯腦干受壓者。4、 欲保持面、聽神經功能者。5、 伴有嚴重三叉神經痛者建議顯微外科手術。二、 術前準備（從略）三、 定位方式選擇1、 MR+CT (骨窗位)2、 MR3、 CT (骨窗位)：安裝頭架時注意避免偽影。四、計量計劃原則1、 根據病灶大小選擇不同大小準直器。2、 一般采用50%等劑量曲線覆蓋腫瘤，不主張使用太高的等劑量曲線。3、 合理運用準直器數量及權重大小，才能獲得滿意的計量計劃，并最大限度發(fā)揮放射生物效應。4、 最終產生一個滿意的類似病灶容積的放射灶（三維像）。5、 周邊劑量10.5---15Gy（參考劑量）。6、 內聽道為骨性管道，無代償空間，建議內聽道內劑量略低。五、術后處理1、 伽瑪刀結束后用20%甘露醇250ml+地塞米松2.5mg靜滴一次，以減輕急性放射反應。2、 預防性抗菌素：3、 神經營養(yǎng)劑。4、 對癥治療。六、隨訪1、 二年內每半年對病人隨訪一次，詳細對病人進行神經系統檢查，尤其是面、聽及三叉神經的評分。并做影像學檢查。（建議做頭顱MR平掃+增強）。2、 若二年后腫瘤縮小或大小不變者，一年后再隨訪影像學檢查。3、 若三年后腫瘤仍縮小或大小不變者可二年、四年、八年、十六年間隔隨訪。4、 不少病人（尤其是腫瘤有部分囊變者），伽瑪刀治療后6個月左右，影像學檢查顯示腫瘤中心強化減弱，體積可明顯增大是屬正常的病理變化過程，只要病人癥狀沒有明顯加重、不伴有顱內壓增高。不必視為“腫瘤增大、治療無效，而行外科手術治療”，可繼續(xù)隨訪。一般判斷治療是否有效的界線為伽瑪刀治療后2年。七、并發(fā)癥1、 面神經：術后不同程度的面神經癱瘓一般發(fā)生在治療后3—6個月期間。一旦發(fā)生盡早治療（激素、神經營養(yǎng)劑、理療等，多數能不同程度恢復），實際的永久性面癱發(fā)生率2%左右。 2、 聽神經：術后聽力可能下降10—20分貝，聽力保持率取決于術前聽力水平，聽力保存約51%左右。 3、 三叉神經：術后面部感覺減退、麻木者約6%左右，通常癥狀較輕，一般三叉神經運動支不受累及。 4、 耳鳴：難題 5、 小腦共濟障礙癥狀 6、 交通性腦積水：約5%的病人可發(fā)生交通性腦積水，主要與本病特點腦脊液蛋白增高、吸收障礙有關?？尚心X室腹腔分流。八、腫瘤控制率 1、 文獻腫瘤控制率：94.4%（83%-97%）2、 我院288例，隨訪24-84月（53.4月），腫瘤控制率93%.九、結論： 伽瑪刀治療聽神經瘤安全有效。

聽神經瘤(acoustic neuroma) 為緩慢生長的良性腫瘤，起源于Ⅷ顱神經雪旺氏細胞的神經鞘瘤。本病30～50歲高發(fā)，無明顯性別差異，絕大多數為單側，雙側又稱為Ⅱ型神經纖維瘤病。 【病因與病理】 病因尚不清楚。絕大多數腫瘤來自前庭神經，故本病又稱為前庭神經鞘瘤。大多數單側聽神經瘤呈散發(fā)性,而Ⅱ型神經纖維瘤病在第22條染色體上存在基因異常。光學顯微鏡下聽神經瘤可分為兩型: Antoni A 型即束狀型和Antoni B型即退行型或網狀型。腫瘤原發(fā)部位主要在內聽道，少數在小腦橋腦角；隨著腫瘤的生長，內聽道的腫瘤可突入小腦橋腦角?！九R床表現】 1.聽力障礙：聽神經瘤特征性臨床癥狀為單耳聽力障礙，包括耳聾、耳鳴和聽覺失真。如果腫瘤位于小腦橋腦角，則腫瘤生長至相當大時才會出現癥狀；而內聽道內腫瘤，則在早期即可出現聽力障礙。聽力下降可以突然發(fā)生或逐漸發(fā)生，聽力下降也可暫時性改善，因此突發(fā)性耳聾聽力恢復也不能完全排除聽神經瘤的可能。2.前庭癥狀：發(fā)作性眩暈或平衡障礙比較少見，常表現為步態(tài)不穩(wěn)。3.面癱：即使腫瘤非常大，也罕有面癱癥狀。4.其他：大的腫瘤壓迫三叉神經可以出現面部疼痛和麻木；另外，大腫瘤還可出現腦干受壓或腦積水的癥狀?！緳z查】1.聽力學檢查：聽力損害的程度及出現的時間與腫瘤部位有關。感音神經性聾以高頻損失為主，言語分辨率下降明顯，耳聲發(fā)射正常，聽覺腦干電反應潛伏期和波間期延長。 2.前庭功能試驗：患側冷熱刺激試驗反應下降或消失3.影像學檢查：MRI是聽神經瘤診斷的主要依據。T1像可顯示內聽道或橋小腦角軟組織影，強化后腫瘤明顯增強?！驹\斷】根據病史、臨床癥狀和檢查既可作出診斷，MRI是診斷聽神經瘤的金標準?！局委煛?.手術治療：聽神經瘤手術入路主要包括經迷路入路、中顱窩入路和乙狀竇后入路。手術方式的選擇與手術前的聽力、腫瘤大小等因素有關。手術目的包括徹底切除腫瘤、保護面神經功能和盡可能保存殘余聽力。2.放療：患者一般條件差，不適合接受手術治療。3.觀察：適用于65歲以上患者、腫瘤小于0.5cm、無神經癥狀者，每6個月作一次MRI檢查。