青少年皮膚突然出現(xiàn)多個咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤病？聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴重，多在20歲前發(fā)病，疾病進展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時來醫(yī)院就診進行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因為其他部位腫瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織，嚴重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時，應(yīng)及時前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進行聽力學(xué)和前庭功能檢查，然后進行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時進行基因檢測，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對于病情進展迅速的病人，如不進行手術(shù)切除，可能會威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過2cm時，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會導(dǎo)致嚴重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴重的是威脅生命。因此對于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險。#?參考文獻?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-16

聽神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽道第Ⅷ顱神經(jīng)（前庭-耳蝸神經(jīng)）的良性腫瘤，它早期的臨床表現(xiàn)主要為前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受壓迫（圖1）而出現(xiàn)的單側(cè)聽力下降、耳鳴、眩暈/頭暈。如果未經(jīng)治療，腫瘤會逐漸增大，壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要組織（圖2-4），從而出現(xiàn)面部麻木、面癱、頭痛、腦積水等癥狀，嚴重者甚至危及生命。聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)、最常見的癥狀是單側(cè)漸進性聽力下降和耳鳴，但是由于本病進展緩慢，它所引起的這些耳部癥狀很容易被忽視。因此很多患者在腫瘤發(fā)生數(shù)年甚至數(shù)十年后由于腫瘤生長到一定程度，出現(xiàn)頭痛、頭暈、面癱、面部麻木等相關(guān)神經(jīng)癥狀，再次就診時才被確診，甚至一部分患者因頭部外傷或體檢等原因行頭部影像學(xué)檢查時才偶然發(fā)現(xiàn)患有聽神經(jīng)瘤。由于聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)和最常見的癥狀就是單側(cè)漸進性聽力下降和耳鳴，患者在患病早期往往會因為這些癥狀就診于耳科，因此耳科醫(yī)生在本病的早期診斷中具有先天的優(yōu)勢。而耳科相關(guān)的聽力學(xué)檢查，如純音測聽、言語識別率、聽性腦干反應(yīng)測聽（ABR）對本病的初步診斷具有重要的價值。聽神經(jīng)瘤患者的純音測聽檢查通常表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，ABR檢查通常表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長，據(jù)報道ABR檢查診斷聽神經(jīng)瘤的敏感性超過80%。因此出現(xiàn)以上癥狀的患者，若ABR檢查出現(xiàn)Ⅴ波潛伏期延長，應(yīng)考慮有聽神經(jīng)瘤的可能，并進一步行內(nèi)耳核磁檢查以明確診斷。聽神經(jīng)瘤的治療方法有以下三種：隨訪-觀察、立體定向放射治療、顯微外科治療，其中顯微外科手術(shù)是公認的最主要治療方法，也是大多數(shù)患者最終都會接受的治療方式，完整切除能夠?qū)崿F(xiàn)腫瘤的徹底治愈。由于聽神經(jīng)瘤根源-內(nèi)聽道位于內(nèi)耳和顱腦之間，因此神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生圍繞耳朵設(shè)計了各種手術(shù)入路來切除腫瘤，包括經(jīng)耳后（乙狀竇后入路）、經(jīng)耳（迷路入路、耳囊入路）、經(jīng)耳上（顱中窩入路），以上手術(shù)入路中除乙狀竇后其它三種均為耳科入路，這些耳科入路在聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療中各有其獨特的優(yōu)勢。耳科醫(yī)生切除聽神經(jīng)瘤最常用的入路是經(jīng)迷路入路，此入路通過磨除乳突骨質(zhì)和迷路來直接暴露內(nèi)聽道及橋小腦角，無需牽拉小腦，因此不會有小腦出血和水腫的風(fēng)險，且磨骨過程在打開硬腦膜前已經(jīng)完成（圖5），因此避免了骨屑進入蛛網(wǎng)膜下腔、降低了術(shù)后頑固性頭痛的發(fā)生率，通過脂肪填塞和封閉乳突氣房可以降低腦脊液耳漏的發(fā)生率，而且本入路能夠完整地暴露整個內(nèi)聽道、在腫瘤切除前就可以顯露面神經(jīng)（圖6），避免了內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的殘留、最大程度地實現(xiàn)了面神經(jīng)的保護。傳統(tǒng)的經(jīng)迷路入路需要磨除部分內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，這樣就勢必會導(dǎo)致患側(cè)聽力的喪失，為了保留患者的殘留聽力，耳科醫(yī)生也進行了不懈努力，在傳統(tǒng)經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上提出了改良經(jīng)迷路入路，據(jù)報道采用改良經(jīng)迷路入路保留聽力的幾率為50%，這與乙狀竇后入路保留聽力的幾率大致相似。經(jīng)耳囊入路是在經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上進一步向前擴展，磨除外耳道后壁和整個耳囊結(jié)構(gòu)來實現(xiàn)內(nèi)聽道的360度暴露。顱中窩入路是另外一種耳科入路，此入路不需要犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此理論上可以保留患者的聽力。但此入路對橋小腦角區(qū)的暴露受限，主要用于切除局限于內(nèi)聽道的腫瘤。

聽神經(jīng)瘤是起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%，占橋小腦角腫瘤的80%~90%。聽神經(jīng)瘤每年新發(fā)病例10/100萬，嚴重危害人民健康（圖1，圖2）。在既往衛(wèi)生健康水平較落后的年代，我國臨床上聽神經(jīng)瘤發(fā)現(xiàn)較晚，一般手術(shù)都是較大的腫瘤，手術(shù)的目的是切除腫瘤、降低死亡率、降低致殘率為主，即追求“保命”。近年來，隨著衛(wèi)生保健水平的不斷發(fā)展，聽神經(jīng)瘤早期檢出率大幅提高。手術(shù)治療目標(biāo)也從切除腫瘤、降低死亡率、降低致殘率提高到保留神經(jīng)功能、提高生命質(zhì)量。目前，聽神經(jīng)瘤手術(shù)已經(jīng)基本跨越了“保命”的階段，進入了追求面神經(jīng)及聽神經(jīng)解剖及功能保留的時代，其中相比面神經(jīng)的保護（即“保面”），殘余聽力的保留（即“保聽”）最具挑戰(zhàn)。對于術(shù)前患側(cè)存在有用聽力的患者，美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AAO-HNS）采用聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進行術(shù)前聽力及術(shù)后聽力評估，兩者缺一不可。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。關(guān)于殘余聽力保留，目前臨床使用的三種手術(shù)入路比較：1.經(jīng)枕下乙狀竇后入路：可以保留聽力，可做任何大小的聽神經(jīng)瘤手術(shù)（神經(jīng)外科主要采用的手術(shù)入路）2.經(jīng)迷路入路：沒有聽力保留可能（耳鼻喉科主要采用的手術(shù)入路）3.經(jīng)中顱底入路：可以保留聽力，但對腫瘤大小有嚴格要求，適合較小的聽神經(jīng)瘤，較少采用因此，聽神經(jīng)瘤的聽力保留問題，僅在經(jīng)枕下乙狀竇后入路和經(jīng)中顱底入路涉及，經(jīng)迷路入路無保留可能。相比面神經(jīng)的保護，聽神經(jīng)瘤殘余聽力的保留更具挑戰(zhàn)。美國梅奧診所在1978-1983年五年半期間對聽神經(jīng)瘤采用經(jīng)枕下乙狀竇后入路切除149例(151耳)的術(shù)后總結(jié)，其中術(shù)前有一定聽力有119耳，用作數(shù)據(jù)分析?？偨Y(jié)果中，105耳術(shù)后聽力喪失，14耳保存一定聽力；其中腫瘤＜2cm者47耳，術(shù)后9耳保存有殘余聽力。腫瘤達2.5cm者56耳，術(shù)后只5耳保存有殘余聽力；另16耳腫瘤＞2.5cm的術(shù)后無聽力保存；術(shù)后總聽力保存率僅為11.76%。因此，腫瘤大小對殘余聽力的保留具有重要影響。目前國內(nèi)神經(jīng)外科的領(lǐng)軍北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科針對腫瘤小于2.5CM者嘗試聽力保留，而國內(nèi)耳鼻喉科的領(lǐng)軍上海九院報道直徑1.6CM以下的聽神經(jīng)瘤方存在殘余聽力保留可能，足見對于殘留聽力保留的困難。綜上，關(guān)于聽神經(jīng)瘤的殘余聽力保留，客觀上是非常困難的。對于腫瘤大小在KOOS分級2級以內(nèi)，存在殘余聽力的患者，需要求助于大的醫(yī)療中心及手術(shù)經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師，他們的軟硬件實力，是增加這種可能性的唯一保證。在此報告一例我最近主刀的保聽病例：患者女，68歲，因右側(cè)高調(diào)耳鳴半年，發(fā)現(xiàn)右側(cè)聽神經(jīng)瘤，腫瘤約1.9CM1.7CM大小?；颊咝g(shù)前存在有用聽力（圖4）經(jīng)枕下乙狀竇后入路切除腫瘤。術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)位于腫瘤前方，給與解剖及功能保留，術(shù)畢腦干段電反應(yīng)良好；發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)位于腫瘤下方，顯微鏡下妥善解剖保留聽神經(jīng)及內(nèi)聽動脈。（圖5）術(shù)后面神經(jīng)功能良好（圖6）。同時殘余聽力得到了有效保留，AAO-HNS聽力分級達到了B級，即保留有實用聽力（圖7），患者可以用術(shù)側(cè)接聽電話。因此，該例患者是非常幸運的，在就診時腫瘤體積中等，且存在不錯的殘余聽力，同時經(jīng)過多模態(tài)監(jiān)測下的微創(chuàng)神經(jīng)外科手術(shù)，最終在全切腫瘤同時，較好的到達了面、聽神經(jīng)的解剖及功能保留。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點專科和重慶市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

聽神經(jīng)瘤是常見的顱底腫瘤。因其起源于第Ⅷ顱神經(jīng)（即聽神經(jīng)）而得名。保全面神經(jīng)的形態(tài)和功能是一個重要的手術(shù)目的。對患者而言這是有點燒腦的問題，明明是聽神經(jīng)瘤，怎么又轉(zhuǎn)到保全面神經(jīng)了？原因有以下幾點：1.聽神經(jīng)瘤的主要癥狀和聽神經(jīng)相關(guān)，如耳鳴、聽力下降等，但國內(nèi)很多病人發(fā)病時腫瘤體積較大，已無有用聽力，所以已不存在聽力保留的技術(shù)問題；2、面神經(jīng)和聽神經(jīng)通過同一骨孔出顱，所以除了聽神經(jīng)，腫瘤對面神經(jīng)的影響最為密切；3.面神經(jīng)的功能具有重要的社會意義，維系相當(dāng)質(zhì)量的面神經(jīng)功能，對于患者保持自信、正常融入社會具有重要價值。聽神經(jīng)瘤好發(fā)于中年人，最近有年輕化的趨勢，在該年齡段對社會交往有強烈的需求。在臨床工作中，常有病員朋友（以女性常見，天性愛美的原因使然吧）因為擔(dān)心術(shù)后的面癱而在手術(shù)的抉擇上躊躇不前，即便在腫瘤體積可觀的情況下。其實，此時病員朋友們更應(yīng)當(dāng)全局考慮疾病可能帶來的危害，莫要錯過了最佳手術(shù)時機；只要接受了及時、規(guī)范而細致的顯微手術(shù)，是完全有可能在手術(shù)治療疾病同時、保留相對正常的術(shù)后面神經(jīng)功能和生活質(zhì)量的，原因有以下幾點：1.聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除全程在手術(shù)顯微鏡下進行，具有肉眼手術(shù)所不可比擬的鏡下細節(jié)（圖1），重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為國家臨床重點?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有一流的手術(shù)硬件環(huán)境；2.以術(shù)中電生理和特殊磁共振技術(shù)為核心的圍手術(shù)期多模態(tài)技術(shù)能夠進一步提高手術(shù)安全，在該領(lǐng)域筆者也有長期的探索和體會，相關(guān)經(jīng)驗發(fā)表在業(yè)界權(quán)威期刊（圖2）；3.只要面神經(jīng)的形態(tài)完整性存在，即使術(shù)后存在一定程度的面癱癥狀，只要患者堅持不懈的功能鍛煉或理療，很多病員朋友在術(shù)后能夠得到持續(xù)的面神經(jīng)功能恢復(fù)；4.如果術(shù)后面神經(jīng)功能持續(xù)不佳，且改善不明顯，臨床上對這一小部分患者仍有解決方案，有望通過面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)或面-咬肌神經(jīng)吻合術(shù)等修復(fù)術(shù)式得以改善。因此，只要接受了及時、規(guī)范而細致的微創(chuàng)神經(jīng)外科治療，聽神經(jīng)瘤術(shù)后不一定就會出現(xiàn)面癱癥狀。即便出現(xiàn)，也有可能通過功能鍛煉、理療或面神經(jīng)修復(fù)術(shù)等手段得以改善。

耳朵“嗡嗡”作響，大多數(shù)人可能經(jīng)歷過，一般也不會太放在心上。然而，當(dāng)出現(xiàn)單側(cè)持續(xù)并且不斷加重的耳鳴，同時伴有聽力下降的情況時，就要警惕聽神經(jīng)瘤的可能了。以往，有相當(dāng)一部分聽神經(jīng)瘤患者首先就診于耳鼻喉科，常被誤診為神經(jīng)性耳聾，不會想到這竟然是聽神經(jīng)瘤在作祟，由此可能延誤針對腫瘤的治療。持續(xù)耳鳴耳聾元兇可能是“它”!聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，引起的癥狀主要是隨瘤體的生長，對周圍神經(jīng)、血管及腦組織產(chǎn)生壓迫。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，雖然它發(fā)展緩慢，但與腦干及腦神經(jīng)相鄰，隨著腫瘤的增大會導(dǎo)致耳鳴，聽力下降，最終會導(dǎo)致喪失聽力；腫瘤進一步生長還會引起其他顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，如面神經(jīng)受累，出現(xiàn)面癱，三叉神經(jīng)受累出現(xiàn)面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神經(jīng)受累出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難等。腫瘤壓迫小腦后，會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，眩暈，不能完成一些精細的動作。腫瘤進一步發(fā)展可能會造成腦積水，一旦顱內(nèi)壓增高會導(dǎo)致頭痛加重、嘔吐、視力下降，甚至出現(xiàn)腦疝，威脅病人生命。由于聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。如何應(yīng)對聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？聽神經(jīng)瘤手術(shù)是需要開顱的，在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對于神經(jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。目前我們完全可以做到在切除腫瘤的同時，保護患者聽力、面神經(jīng)等功能沒有損傷。

在單側(cè)耳鳴患者中，時常會發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤的病變。近期，整理了本院6年內(nèi)140例聽神經(jīng)瘤患者的病史和磁共振影像資料，發(fā)現(xiàn)以耳鳴和聽力下降為首發(fā)癥狀的患者占多數(shù)，部分患者有頭暈、頭痛、面癱、行走不穩(wěn)等癥狀。部分圖片見下所以，單側(cè)耳鳴患者需要排除聽神經(jīng)瘤的可能。

臨床上，經(jīng)常有腦腫瘤患者詢問：顱內(nèi)長了腫瘤，還有救嗎？事實上，長了腦腫瘤以后，只要治療及時并不是一定會威脅患者的生命，而是影響其他功能，比如垂體瘤影響內(nèi)分泌，聽神經(jīng)瘤則主要影響聽力。聽神經(jīng)瘤是橋小腦角區(qū)最常見的良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的80%-90%。聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的10%，發(fā)病率約為1/10萬人。臨床上，聽神經(jīng)瘤患者的主要癥狀是聽神經(jīng)受到影響，出現(xiàn)聽力下降，耳鳴等癥狀，需要同正常耳科疾患鑒別。據(jù)統(tǒng)計，57％的聽神經(jīng)瘤患者會出現(xiàn)耳鳴、聽覺障礙或者有耳部癥狀；26%的聽神經(jīng)瘤患者會出現(xiàn)突發(fā)性耳聾。因此，當(dāng)出現(xiàn)聽力異常的時候，一定不要忽視聽神經(jīng)瘤的可能。除了耳部癥狀，聽神經(jīng)瘤患者可能會出現(xiàn)不穩(wěn)感和平衡問題，表現(xiàn)為：眩暈、惡心及嘔吐，面色蒼白與多汗等迷走神經(jīng)刺激癥狀。聽神經(jīng)瘤作為良性腫瘤，患者只要及時接受治療，多數(shù)并不會造成嚴重后果。聽神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)治療為主，臨床上有的患者會問：能不能不手術(shù)？手術(shù)危險嗎？需要提醒聽神經(jīng)瘤患者的是：手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險的問題，事實上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，整個聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時的操作熟練度也會對術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進一步損傷面神經(jīng)，應(yīng)做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過分牽拉面神經(jīng)；4、保護面神經(jīng)周圍血供；5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。

日前，在顱底腫瘤趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者咨詢：“1年前出現(xiàn)頭暈，耳悶耳堵，今年四月份在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為聽神經(jīng)瘤，純音電測聽正常，聽覺腦干電位右耳有延遲，想問下，以我目前的聽力和腫瘤位置保留聽力的幾率大約有百分之多少？還有就是我躺在床上的時候頭不暈，耳朵也沒有那么悶堵，為什么站起來后就頭昏、耳朵堵塞感，跟聽神經(jīng)瘤有關(guān)嗎？”趙天智主任介紹：從現(xiàn)提供的檢查資料，患者的右耳內(nèi)聽道基底部是有腦脊液信號，在這種情況下保留聽力的可能性還是挺高的，建議早期手術(shù)。患者疑問：手術(shù)后頭暈，耳悶的癥狀會消除嗎？就是術(shù)后半年至一年恢復(fù)期后，不是說術(shù)后一個月內(nèi)就沒有頭暈耳堵的癥狀了。趙天智主任介紹：患者出現(xiàn)的頭暈、耳堵癥狀不一定跟聽神經(jīng)瘤有關(guān)，有些患者有可能終身都會有耳鳴等癥狀，不一定能恢復(fù)，這不像有些病變，如梗阻性腦積水，就是由于腫瘤把腦脊液循環(huán)通路給堵塞了，再去除后都可以緩解，因此，需要到時候根據(jù)患者的情況再看，具有一定的不確定性。

50歲的胡先生這一個月來整晚整晚睡不好覺，他的右耳無緣無故從早到晚“茲茲”響，連晚上覺也睡不好，不僅耳鳴，右邊耳朵聽力也明顯下降。“別提有多煩了。”胡先生被折磨得心煩意燥。他到余姚當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)有占位，醫(yī)生判斷是聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤是顱腦底部的良性腫瘤。但它生長位置解剖關(guān)系復(fù)雜，周圍是聽神經(jīng)、面神經(jīng)等重要組織，一旦壓迫這些神經(jīng)則會引起耳鳴、聽力下降、面癱等。聽神經(jīng)瘤所在位置空間狹小，甚至以毫米計算，但還有重要的腦部供血的動脈穿行，一旦損傷動脈，在細小狹窄的空間里幾乎難以止血。因此聽神經(jīng)瘤的手術(shù)也被稱為耳鼻喉領(lǐng)域的“尖峰”手術(shù)。胡先生的聽神經(jīng)瘤已經(jīng)引起聽力困擾，如果任由發(fā)展，腫瘤將不斷生長，甚至長到大腦內(nèi)部而危及生命，手術(shù)是目前治療的唯一方式。于是胡先生轉(zhuǎn)診找到了耳鼻喉頭頸外科病區(qū)副主任葉棟主任醫(yī)師。葉醫(yī)生接手了這個棘手的治療。葉醫(yī)生知道不是簡單地把聽神經(jīng)瘤切除，而是把腫瘤切干凈地同時保留神經(jīng)功能。于是他為胡先生召開了神經(jīng)外科、影像科等多學(xué)科會診，制定了嚴密的手術(shù)計劃。上周五，胡先生的手術(shù)如期進行。術(shù)中葉棟醫(yī)生和神經(jīng)外科王洪財團隊聯(lián)手，他們在毫米之間切除了約2公分大的神經(jīng)瘤，且保住了聽神經(jīng)、面神經(jīng)功能。為了確保手術(shù)視野清晰，術(shù)中他還應(yīng)用了4K超高清的耳顯微鏡技術(shù)。胡先生的手術(shù)很順利，復(fù)查CT及MR提示聽神經(jīng)瘤切除干凈。當(dāng)健耳再次聽到干凈清爽的聲音又沒吱吱干擾時，胡先生既激動又興奮。他恢復(fù)順利，今天可以出院了。而這背后是葉棟醫(yī)生和團隊全力以赴的付出。葉棟副主任醫(yī)師?醫(yī)學(xué)博士耳鼻咽喉頭頸外科病區(qū)副主任專家門診：周一全天、周四上午（興寧院區(qū)）學(xué)習(xí)于哈佛大學(xué)，碩士研究生導(dǎo)師、浙江省醫(yī)壇新秀，寧波市領(lǐng)軍和拔尖人才第三層次，黨支部書記、病區(qū)副主任、后備學(xué)科帶頭人。海歸醫(yī)師協(xié)會（歐美同學(xué)會）顱底外科分會成員、中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科專業(yè)委員會委員，浙江省醫(yī)師協(xié)會耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)師分會委員、浙江省醫(yī)師協(xié)會顯微外科醫(yī)師分會委員，浙江省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科分會青年委員，浙江省醫(yī)藥衛(wèi)生專家?guī)鞂＜?，寧波市科技計劃項目評審專家?guī)鞂＜?。作為第一完成人獲得2020年寧波市科學(xué)進步三等獎。作為重要完成人榮獲2019年寧波市科學(xué)進步三等獎；2018年寧波市科學(xué)進步獎一等獎；2017年浙江省醫(yī)藥衛(wèi)生科技獎二等獎；2015年浙江省科技進步三等獎；2014年寧波市科學(xué)進步一等獎；2012年浙江省醫(yī)藥衛(wèi)生科技獎二等獎。?現(xiàn)承擔(dān)浙江省自然科學(xué)基金項目1項，浙江省繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育項目1項，2022年寧波大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究生課程建設(shè)項目1項。結(jié)題1項寧波市領(lǐng)軍和拔尖人才培養(yǎng)工程擇優(yōu)資助科研項目，1項浙江省醫(yī)藥衛(wèi)生平臺計劃（骨干人才）項目、3項寧波市自然科學(xué)基金項目，1項寧波大學(xué)校級重點教研項目。已發(fā)表專業(yè)論文39篇，其中SCI論文21篇，目前為FrontiersinOncology(IF6.244)、DrugDelivery（IF6.419）等多個SCI雜志特約審稿專家。獲得國家專利3項。長期從事耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)研究生、留學(xué)生、規(guī)培生、本科生等的教學(xué)工作，承擔(dān)2022年寧波大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究生課程建設(shè)項目及2021年寧波大學(xué)校級重點教研項目。獲得2020年寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院優(yōu)秀教學(xué)成果獎；連續(xù)4年獲得住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)李惠利醫(yī)院基地優(yōu)秀帶教老師。從事耳鼻咽喉頭頸外科專業(yè)10余年，年手術(shù)量600余臺，具有豐富的臨床診療經(jīng)驗，擅長本專業(yè)各類手術(shù)，包括鼻竇炎、中耳炎、咽喉頭頸手術(shù)、甲狀腺腫瘤等，注重手術(shù)的微創(chuàng)性，尤其對影像導(dǎo)航引導(dǎo)下診治難治性鼻竇炎、鼻眼、鼻顱底相關(guān)腫瘤具有獨到見解。