先天性肥厚性幽門(mén)狹窄是一種新生兒期常見(jiàn)的消化道畸形，是由于新生兒胃部的幽門(mén)環(huán)形肌肉肥厚導(dǎo)致的幽門(mén)狹窄。

本病多見(jiàn)于男嬰，主要癥狀有嘔吐、脫水、腹部腫塊等，通常在出生后的第 2-3 周出現(xiàn)典型的表現(xiàn)。

本病具體病因未明，可能與神經(jīng)叢發(fā)育異常、遺傳和激素紊亂等因素有關(guān)。

本病的主要癥狀有嘔吐、脫水和腹部腫塊等。

• 嘔吐
  這是最先出現(xiàn)的癥狀，大部分新生兒出生后 2-3 周出現(xiàn)嘔吐，少數(shù)在出生 2-3 天后出現(xiàn)，極少數(shù)出生 4 個(gè)月后才出現(xiàn)。

  開(kāi)始時(shí)為吃奶后溢奶，偶爾有嘔吐，幾天后出現(xiàn)嘔吐頻繁，幾乎每次喂奶后就嘔出，隨著嘔吐逐漸加重，由原本輕嘔變?yōu)閲娚湫試I吐，后期嘔吐次數(shù)減少，但嘔吐時(shí)可將前幾次食入的奶一并吐出，多為奶塊，并且有酸味?；純簢I吐后有很強(qiáng)的食欲，如果再次喂奶，仍能用力吸吮。

• 脫水
  由于長(zhǎng)期頻繁嘔吐，容易導(dǎo)致患兒發(fā)生脫水，電解質(zhì)紊亂和營(yíng)養(yǎng)不良。可出現(xiàn)排尿減少、皮膚干燥、眼窩凹陷、面部脂肪消失、體重長(zhǎng)期不增加或減輕等癥狀。此外，長(zhǎng)期大量嘔吐還容易引起電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重者可引起堿中毒，進(jìn)而導(dǎo)致呼吸變淺變慢甚至窒息。

• 腹部腫塊
  患兒腹部平坦，多數(shù)上腹部可見(jiàn)胃蠕動(dòng)波（胃蠕動(dòng)過(guò)程中呈現(xiàn)出波浪式運(yùn)動(dòng)），嘔吐后腹部肌肉松弛明顯。還可在中上腹觸摸到腫塊。

本病病因未明，尚無(wú)有效預(yù)防方式。

本病一般通過(guò)體格檢查、血生化檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 體格檢查：醫(yī)生通過(guò)視診和觸診對(duì)患兒腹部進(jìn)行詳細(xì)檢查，從而對(duì)病情進(jìn)行初步判斷。

• 血生化檢查：有助于明確是否存在水電解質(zhì)平衡紊亂等情況。

• 影像學(xué)檢查
  B 超：是診斷本病首選的影像學(xué)檢查。

  X 線造影檢查：可以發(fā)現(xiàn)胃擴(kuò)張、胃排空延緩、幽門(mén)管腔狹窄等情況，準(zhǔn)確率較高。

先天性肥厚性幽門(mén)狹窄一經(jīng)確診需要盡早進(jìn)行手術(shù)治療，少數(shù)缺乏手術(shù)條件的患兒可能需要進(jìn)行保守治療。

保守治療

對(duì)于診斷不明確、發(fā)病晚或缺乏手術(shù)條件的患兒，醫(yī)生可能會(huì)建議先進(jìn)行保守治療，主要治療措施包括以下幾點(diǎn)：

• 抗痙攣治療：使用 1：1000 的阿托品溶液來(lái)解除幽門(mén)痙攣，少數(shù)輕癥患者可以緩解。
• 喂養(yǎng)：適當(dāng)減少奶量，使用比較稠的乳液進(jìn)行喂養(yǎng)。
• 糾正脫水和電解質(zhì)紊亂：通過(guò)補(bǔ)充生理鹽水、補(bǔ)鉀等措施來(lái)糾正患兒的脫水和電解質(zhì)紊亂。
• 營(yíng)養(yǎng)支持：靜脈輸液補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，有條件的醫(yī)院可以通過(guò)十二指腸管喂養(yǎng)。
• 預(yù)防感染：使用抗生素藥物來(lái)預(yù)防呼吸道、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染。
• 內(nèi)鏡治療：部分患兒可能需要接受內(nèi)鏡下氣囊擴(kuò)張術(shù)治療。

手術(shù)治療

手術(shù)是治療本病的主要方法，可分為傳統(tǒng)手術(shù)治療和腹腔鏡手術(shù)治療，腹腔鏡手術(shù)具有治療創(chuàng)口小，術(shù)后傷口美觀，手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。

• 注意保暖，預(yù)防感染，注意保持皮膚清潔，做好臍部的護(hù)理，以免發(fā)生各種皮膚感染性疾病。
• 為避免嘔吐物發(fā)生誤吸，家長(zhǎng)應(yīng)保持患兒正確的體位：側(cè)俯臥位或仰臥頭偏向一側(cè)，有嘔吐時(shí)第一時(shí)間通知醫(yī)務(wù)人員。
• 術(shù)后保持呼吸道通暢，預(yù)防肺部并發(fā)癥，術(shù)后及時(shí)清除呼吸道分泌物；定時(shí)翻身拍背，盡早抱起患兒活動(dòng)，適當(dāng)刺激患兒哭鬧。
• 對(duì)術(shù)后仍有嘔吐的患兒，應(yīng)適當(dāng)推遲進(jìn)食時(shí)間，在試喂期間切勿過(guò)急過(guò)快，以免誘發(fā)嘔吐。

及早診斷、積極治療對(duì)于本病非常重要。不合并其他器官畸形的患兒在手術(shù)治療后多預(yù)后良好。