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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 兒童癲癇：不同年齡段癲癇的發(fā)病率明顯不同，兒童和老年均為癲癇的高發(fā)時(shí)期，60％以上的患者起源于兒童時(shí)期，我國約有1000萬癲癇患者，兒童和青少年是癲癇高發(fā)人群，約占到2/3，全國約有600萬癲癇兒童。兒童癲癇控制不佳，臨床上常出現(xiàn)的合并癥： 4-5歲之前是兒童腦發(fā)育黃金期，未獲控制的癲癇發(fā)作和暴露于高劑量的多種無效藥物會(huì)導(dǎo)致多種合并癥：1）智力障礙； 2）注意力不集中和學(xué)習(xí)能力下降；3）精神問題，例如抑郁、焦慮、無法實(shí)現(xiàn)或失去獨(dú)立性； 4) 語言發(fā)育發(fā)育遲緩；5）生活質(zhì)量差；等等?？拱d癇藥物治療是兒童癲癇的主要治療方法，60%以上可以得到良好控制，其中大部分甚至能停藥后5年不復(fù)發(fā)，能正常生活和學(xué)習(xí)。兒童出現(xiàn)癲癇發(fā)作，如何選擇何時(shí)開始癲癇藥物治療：一般情況下，凡癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上患兒，即應(yīng)開始規(guī)則地抗癲癇藥物治療。以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：包括發(fā)作嚴(yán)重或癲癇持續(xù)狀態(tài)、腦電圖顯示頻繁癇樣放電、伴隨神經(jīng)功能異常、神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示存在相關(guān)結(jié)構(gòu)異常以及家長的強(qiáng)烈愿望等。2021年04月21日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇俗稱“羊角風(fēng)、羊癲瘋”，是由多種病因引起的慢性腦部疾病，也是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。相比成人，兒童和青少年的癲癇發(fā)病率較高，兒童的發(fā)病率約為成人的10倍。據(jù)調(diào)查，我國癲癇患者有60%起源于小兒時(shí)期，小兒癲癇如不及早正確診斷、正規(guī)治療，對(duì)兒童身體、心理和智力都有影響。 癲癇的發(fā)作具有突然、短暫和反復(fù)性的特點(diǎn)，這就像一顆不定時(shí)炸彈，隨時(shí)隨地都可能爆炸。癲癇作為一種嚴(yán)重的神經(jīng)性疾病，如果控制不住，不但影響人的正常神經(jīng)功能，也影響人的精神行為等。由于社會(huì)對(duì)疾病的誤解和歧視，患者還會(huì)出現(xiàn)自閉、自卑和抑郁等消極心理。此外，癲癇反復(fù)長期發(fā)作造成的腦損傷對(duì)孩子的智力會(huì)有不同程度的影響，數(shù)據(jù)顯示，約30%的癲癇患者的認(rèn)知功能有缺陷。 “癲癇并非不治之癥?！瘪R久紅主任強(qiáng)調(diào)。一些家長因?yàn)楹⒆佑胁【托募眮y投醫(yī)，輾轉(zhuǎn)接受了不規(guī)范治療后，反而對(duì)于孩子的病情控制非常不利。各國臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，目前70%的癲癇可以通過規(guī)范藥物治療治愈，30%的難治性癲癇患者有手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。 通常情況下，應(yīng)該首先進(jìn)行藥物治療，但是，如果當(dāng)采用兩個(gè)一線藥聯(lián)合用藥兩年仍無效時(shí)，就應(yīng)該手術(shù)療法。外科和內(nèi)科治療的最大不同是，外科是有創(chuàng)的，但損傷是局限的；內(nèi)科雖無創(chuàng)，但因?yàn)樗幬锸侨硇缘?，難免有各種各樣不良反應(yīng)及對(duì)腦部產(chǎn)生較廣泛的抑制，因此有一些患者不能耐受藥物治療。對(duì)這部分患者，也可以考慮手術(shù)治療。 特別需要強(qiáng)調(diào)的是3個(gè)時(shí)間段，即2歲、6歲和10歲。如果是由于腦血管發(fā)育或腦室發(fā)育障礙引起癲癇的，2歲之內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)癥狀，在這一年齡段內(nèi)手術(shù)，由于腦部存在重新構(gòu)建，對(duì)患兒損傷很小，孩子預(yù)后往往很好。其次，6歲也是一個(gè)重要的時(shí)間段。若患兒是后天性癲癇，如病毒性腦炎、熱驚厥等導(dǎo)致的癲癇，10歲前手術(shù)對(duì)孩子腦發(fā)育有好處。 治療癲癇病，最大難處之一在于無法精確地“偵測(cè)”到癲癇病灶，從而讓病魔時(shí)時(shí)興風(fēng)作浪。腦電監(jiān)測(cè)系統(tǒng)可“精確制導(dǎo)”，準(zhǔn)確地搜索出腦內(nèi)異常電位，使醫(yī)生能夠發(fā)現(xiàn)和殺傷“敵人”。它是一套由腦電圖、腦地形圖、24小時(shí)腦電監(jiān)測(cè)、術(shù)中腦電監(jiān)測(cè)定位系統(tǒng)等儀器組成，結(jié)合術(shù)前顱腦CT、MRI檢查，定位后手術(shù)切除癲癇病灶，治療頑固性癲癇。目前國際上外科治療癲癇常用的手術(shù)方式可歸納為兩大類： 1、致癇腦組織切除術(shù)：主要切除癲癇發(fā)作的起始區(qū)，包括腦皮質(zhì)致癇灶切除術(shù)、腦葉切除術(shù)、選擇性杏仁核-海馬切除術(shù)等。 2、功能性手術(shù)：主要是阻斷癲癇放電擴(kuò)散途徑，包括胼胝體切除術(shù)、多處軟腦膜下橫行纖維切斷術(shù)等，腦電刺激術(shù)（慢性小腦刺激術(shù)和迷走神經(jīng)刺激術(shù)）、腦立體定向外科（X-刀、γ-刀）放射術(shù)和腦立體定向毀損術(shù)等。 手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)患者的臨床類型和致癇灶的部位。2021年04月07日671
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吳光聲主任醫(yī)師 杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 兒科 呃，大家好，我是來自杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院兒科的吳光聲，今天呢，我和大家共同探討一下的型患兒認(rèn)知水平的影響因素，呃，我們知道癲癇啊，尤其是兒童癲癇，我們是我們神經(jīng)系統(tǒng)疾病當(dāng)中最常見的慢性疾病啊，那么在中國整個(gè)人群當(dāng)中癲癇的發(fā)病率大概是千分之一到千分之五，其中呃，兒童青少年大概占了2/3也是600萬，那么我們?cè)谥委熀涂刂瓢d癇的時(shí)候，作為家長和醫(yī)務(wù)人員除了癲癇本身之外，往往最關(guān)心的，是啊，我們的治療過程中有沒有對(duì)兒童的認(rèn)知水平產(chǎn)生影響，或者說他的認(rèn)知水平，到底由哪些因素造成的啊，那么我覺得最重要的呢，是三個(gè)方面，第一個(gè)當(dāng)然是最重要的，當(dāng)然是丁。 發(fā)作的本身呃，尤其一些呃，難治性癲癇，或者說是癲癇性腦病，那么這部分癲癇呢，往往發(fā)作的比較頻繁啊，有些甚至是什么，造成定持續(xù)狀態(tài)，S1S，那么這些。 頻繁的發(fā)作，往往會(huì)對(duì)兒童的認(rèn)知產(chǎn)生影響，所以說我們?cè)谥委熀涂刂瓢d癇的時(shí)候，其中一個(gè)重要的原因啊，就是要什么，改善他的那個(gè)認(rèn)知水平高是吧，這個(gè)也是我們控制他的目的之一，第二個(gè)呢，我們就是看癲癇的藥物呃，不管是傳統(tǒng)的還是新型的抗癲癇的藥物啊，包括我們的本科，但種類很多都會(huì)多多少少對(duì)低一些對(duì)兒童的認(rèn)知2021年04月06日961
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王健達(dá)主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 兒科 （原先習(xí)慣叫“BECT變異型1型”，也有叫做不典型兒童良性部分性癲癇（atypical benign partial epilepsy of childhood）、伴中央顳區(qū)棘波的失張力性良性兒童癲癇（atonic-benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)，或叫做假性Lennox綜合征（pseudo Lennox syndrome））病因：考慮和遺傳相關(guān)（部分發(fā)現(xiàn)有GRIN2A基因的突變，另外部分可能涉及復(fù)雜的多基因遺傳模式）。發(fā)病年齡：2到8歲之間（高峰期5-6歲）。發(fā)作特點(diǎn)：可有多種發(fā)作類型，多有失張力發(fā)作和夜間局灶性發(fā)作，也可有全面強(qiáng)直陣攣、失神發(fā)作（注：其實(shí)有一些并不是真的失神發(fā)作，為假性失神，本質(zhì)仍屬于局灶性發(fā)作，籠統(tǒng)的用癥狀學(xué)呆滯發(fā)作（dialeptic seizure）來描述（通常表現(xiàn)為陣發(fā)性呆滯不動(dòng)，意識(shí)減低，但很少完全喪失）更為恰當(dāng)）。腦電圖表現(xiàn)：背景活動(dòng)：可以正常，也可以有局灶性或彌漫性減慢。發(fā)作間期：可表現(xiàn)為Rolandic區(qū)棘（尖）慢波，通常為雙側(cè)。睡眠中可出現(xiàn)NREM睡眠期持續(xù)棘（尖）慢波（SWI指數(shù)可達(dá)50-90%之間），主要在失張力發(fā)作活躍期容易看到。發(fā)作期：局部短暫失張力（負(fù)性肌陣攣）發(fā)作時(shí)可表現(xiàn)為對(duì)側(cè)Rolandic區(qū)單個(gè)棘（尖）慢波。當(dāng)癥狀進(jìn)展至出現(xiàn)失張力或失張力失神發(fā)作時(shí)，局灶性癇樣放電可泛化為全面性放電。部分呆滯發(fā)作（dialeptic seizure）可表現(xiàn)清醒期大量雙側(cè)Rolandic區(qū)棘（尖）慢波發(fā)放常擴(kuò)散至全腦并呈半節(jié)律性陣發(fā)（假性失神發(fā)作）（注：有時(shí)候不仔細(xì)看視頻很容易把它當(dāng)作發(fā)作間期的放電，另外有時(shí)常?？梢钥吹交純河蓄l繁的眨眼（其實(shí)多數(shù)情況下眨眼是引起Rolandic區(qū)放電的誘因，并不是放電所引起的發(fā)作表現(xiàn)））。頭顱磁共振表現(xiàn)：多數(shù)基本正常。發(fā)育情況：多數(shù)基本正常，發(fā)病前往往正常，在發(fā)作活躍期可存在一定認(rèn)知的損害，緩解后可減輕或消失。更多其它癲癇綜合征的介紹可點(diǎn)擊2021年04月05日4379
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張華主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 家長憂慮：我孩子現(xiàn)在7歲，5歲的時(shí)候突然在夜里出現(xiàn)全身抽搐，把一家人嚇壞了，抱著就去醫(yī)院急診。掛了吊針，孩子也慢慢恢復(fù)過來。但從此我心里蒙上了陰影。在后面1年多的時(shí)間里孩子又出現(xiàn)過5次抽搐，都在夜里睡著以后。現(xiàn)在孩子生活和學(xué)習(xí)上并沒有比同齡表現(xiàn)出明顯落后。通過詳細(xì)癲癇檢查，醫(yī)生診斷孩子屬于“良性癲癇”，但我仍然十分焦慮，會(huì)影響一輩子嗎？?jī)和夹詒olandic癲癇是兒童最常見的癲癇類型之一，又稱為伴有中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇（BECTS）。男孩中發(fā)生幾率比女孩略高。癲癇兒童中近五分之一患有良性rolandic癲癇，通常在3至10歲之間開始出現(xiàn)發(fā)作，經(jīng)常在青春期（14-18歲）發(fā)作消失?；加羞@種癲癇癥的兒童通常發(fā)育情況良好，沒有明顯學(xué)習(xí)困難或者智力遲緩。然而少數(shù)患兒可能會(huì)在閱讀、語言、繪圖和視覺空間技能上學(xué)習(xí)緩慢。兒童良性rolandic癲癇之所以被稱為“良性”，因?yàn)樗ǔ＞哂辛己玫念A(yù)后。“rolandic”指的是癲癇異?；敬嬖谟诖竽Xrolandic區(qū)域。rolandic區(qū)域基本處于大腦的“中心”位置，主要管理感覺、運(yùn)動(dòng)等功能。大多數(shù)情況下，癲癇發(fā)作是局灶性的，主要是rolandic區(qū)異常放電所引起的。良性rolandic癲癇的原因尚不清楚，可能是由遺傳異常引起的，但還沒有確切證據(jù)。其他家庭成員，如父母或祖父母，兒童期可能也患有這種類型的癲癇。偶爾會(huì)出現(xiàn)家庭成員各自患有不同類型的癲癇。癥狀這種類型的癲癇發(fā)作常開始于孩子剛?cè)胨蛟缟闲褋怼Ｋ麄儠?huì)感覺臉部一側(cè)發(fā)麻（如針刺感），部位包括舌部、嘴角、和一側(cè)面部。發(fā)作也可能涉及咽喉部，這可能導(dǎo)致兒童的言語不清楚。但發(fā)作時(shí)期孩子經(jīng)常意識(shí)是清楚的。癲癇發(fā)作也可能導(dǎo)致口或臉部一側(cè)的抽搐運(yùn)動(dòng)或僵硬。并且異常感覺慢慢擴(kuò)散到手臂或者腿部，側(cè)別通常與臉部一致。偶爾身體的兩側(cè)都會(huì)受到影響。當(dāng)發(fā)作擴(kuò)散至身體兩側(cè)時(shí)，孩子將可能失去意識(shí)，出現(xiàn)全身性的抽搐，這被稱為強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。強(qiáng)直陣攣性發(fā)作是廣泛性發(fā)作（影響腦部?jī)蓚?cè)），孩子可能出現(xiàn)尿失禁，發(fā)作后會(huì)長時(shí)間困乏。診斷這種癲癇類型的診斷需要根據(jù)癲癇發(fā)作癥狀、孩子具體病史，磁共振和EEG（腦電圖）共同診斷。在良性rolandic癲癇中，發(fā)作間期（非發(fā)作的正常狀態(tài)）腦電圖異常波大部分出現(xiàn)在腦部中央顳頂區(qū)。大部分患兒在入睡初期或困倦期腦電圖異常電活動(dòng)會(huì)明顯增多。腦部磁共振（MRI）掃描通常顯示無明顯異常。治療癲癇藥物治療根據(jù)患兒的情況會(huì)有所調(diào)整，一般到青春期時(shí)癲癇發(fā)作通常會(huì)自行停止。家長不必過于憂慮。此外一些兒童一年只會(huì)發(fā)生一次或兩次癲癇發(fā)作，根據(jù)情況也可以考慮暫不服藥隨時(shí)觀察。如果癲癇發(fā)作頻繁發(fā)生，平均每月都會(huì)出現(xiàn)，或者癥狀會(huì)演變成為全身強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作，那藥物控制是必須按時(shí)按量進(jìn)行的。癲癇的明確診斷對(duì)于疾病本身治療是十分必要的，建議正規(guī)醫(yī)院明確病情，切忌病急亂投醫(yī)。2021年04月02日9301
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杜開先主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 任何一位第一次見到自己孩子抽風(fēng)的父母都會(huì)感到驚恐、心痛、難以承受。而當(dāng)聽到自己的孩子被診斷為癲癇時(shí)都會(huì)感到失落、無助、挫折和羞愧。然而，對(duì)究竟什么是癲癇，癲癇是怎么得的，有哪些類型，應(yīng)如何處理，怎樣才算合理治療等問題都所知不多，因而迫切想知道這一切。我將就上述家長朋友們關(guān)心的問題逐一解答。首先，我們看什么是癲癇？癲癇，俗稱「羊角風(fēng)」、「羊癇風(fēng)」，它是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。也就是說癲癇要具有發(fā)作性、復(fù)發(fā)性和暫時(shí)自然緩解的特點(diǎn)。哪什么是發(fā)作呢？癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動(dòng)所造成的一過性腦功能障礙。其臨床表現(xiàn)可以是抽風(fēng)，也可以表現(xiàn)為感覺異常、精神異常和行為異常。按照傳統(tǒng)，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診癲癇。癲癇是一種病程長和以臨床反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)、嚴(yán)重威脅患者身心健康的疾病，癲癇的確診和發(fā)作類型的準(zhǔn)確判斷是正確治療、合理用藥以及預(yù)后判斷的先決條件。2021年03月21日1485
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龔德山副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 對(duì)于藥物治療效果不明顯的少兒癲癇患者來說，找到病灶一直是治療的重中之重。近期，上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科龔德山主任就為一位被癲癇折磨了近8年的孩子精準(zhǔn)定位腦部病灶并進(jìn)行了切除手術(shù)，讓這位險(xiǎn)些被勸退的“學(xué)霸”男孩重新回到了校園。近日，上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科龔德山主任接到來自一通遠(yuǎn)自山西的電話。在電話中，患者陽陽的父母表達(dá)了自己的感激之意：“龔主任，陽陽恢復(fù)得很好，再也沒有發(fā)作過，回到學(xué)校和其他小朋友們也相處得很開心，每天都笑嘻嘻的，真的非常感謝您和您的團(tuán)隊(duì)，讓孩子和我們?nèi)抑匦逻^上了正常生活?！睆摹靶W(xué)霸”到自閉孩子陽陽于2011年出生于山西省太原市的一個(gè)普通家庭，學(xué)習(xí)一直成績(jī)名列前茅。2018年11 月 19 日，作為班級(jí)推薦的圍棋參賽小選手，他打入了全校決賽。但是在決賽賽場(chǎng)上，他突如其來的頭暈，感覺眼前的景物天旋地轉(zhuǎn)，隨后右手變得麻木、僵直，連棋子都無法握穩(wěn)，隨后眼前一片漆黑。從那天開始，這種癥狀開始頻繁發(fā)作，每天多達(dá)6-10次。陽陽的父母帶他到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院檢查，才知道是癲病作祟，但是找不到病灶，也無法解釋發(fā)病原因。由于無法確定發(fā)病原因，盡管一直服藥，陽陽的病情還是日益加重，后來經(jīng)常在教室里四肢抽搐、口吐白沫、昏迷、右側(cè)身體僵直。每次發(fā)作同學(xué)們眼中的恐懼、異樣就會(huì)加重幾分，老師也多次表示陽陽的病情會(huì)影響到其他孩子的學(xué)習(xí)，隱隱有讓陽陽休學(xué)的意向。在這種情況下，陽陽的成績(jī)一落千丈，原本活潑的“小學(xué)霸”變成了一個(gè)沒有笑容的自閉孩子?？粗栮栠@樣，他的父母下定決心，哪怕砸鍋賣鐵走遍全國，也一定要治好兒子的病。多年求醫(yī)無果，找到病灶成關(guān)鍵為了治療陽陽的病，多年來他的父母四處求醫(yī)，今年五月，在病友的推薦下，他們一家來到上海德濟(jì)醫(yī)院癲癇重點(diǎn)?？?。在高清視頻腦電圖檢測(cè)下，德濟(jì)診療團(tuán)隊(duì)清晰地捕捉到了陽陽大腦的異常放電，結(jié)合陽陽的病史和癥狀，神經(jīng)外科龔德山主任高度懷疑他的疾病是因?yàn)榇竽X先天發(fā)育不良：“患兒年紀(jì)很小，又從來沒有過摔傷、車禍，排除多種患病可能以后，我們認(rèn)為他可能是大腦有一部分發(fā)育不良引起的癲癇?！睘榇?，龔德山主任為陽陽安排了高清頭顱磁共振和PET-CT，精確掃描了陽陽頭部的每一個(gè)角落，最后證實(shí)了判斷結(jié)果——陽陽腦部左側(cè)頂葉有癲癇病灶存在。明確診斷后，龔德山主任直接為陽陽安排了手術(shù)治療。在手術(shù)過程中，龔德山主任發(fā)現(xiàn)陽陽腦內(nèi)的病灶表面覆蓋兩個(gè)粗大的靜脈血管,和功能區(qū)靠的很近并且位置很深。為了在最大程度上保護(hù)好陽陽的腦部功能，龔主任在顯微鏡下緩慢而精準(zhǔn)地將病灶逐步剝離，整場(chǎng)手術(shù)順利完成。術(shù)后，在家人和醫(yī)院的精心護(hù)理下，陽陽恢復(fù)得很快，目前陽陽已經(jīng)出院，回到學(xué)校繼續(xù)上課?！鼾徶魅螢殛栮栠M(jìn)行手術(shù)精準(zhǔn)定位：對(duì)治療兒童癲癇至關(guān)重要龔德山表示，癲癇異常放電會(huì)給兒童腦部造成不可逆的傷害，包括記憶障礙、智力減退、腦部缺氧等等。由于癲癇發(fā)作時(shí)患者意識(shí)喪失不能自控，容易出現(xiàn)車禍、摔傷、溺水、骨折等嚴(yán)重后果，同時(shí)部分癲癇發(fā)作還會(huì)影響到呼吸、血壓等，對(duì)身體其他器官造成損害。所以兒童癲癇應(yīng)該盡早治療。同時(shí)，由于孩子身體尚未發(fā)育完全，所以如何定位病灶成為了治療的關(guān)鍵點(diǎn)。無論是想進(jìn)行藥物治療還是手術(shù)治療，都需要準(zhǔn)確定位孩子的發(fā)病點(diǎn)才能對(duì)癥下藥。在這方面，專業(yè)醫(yī)院的先進(jìn)設(shè)備和醫(yī)生診斷至關(guān)重要，所以對(duì)待兒童癲癇，最重要的是選擇專業(yè)醫(yī)院盡早就醫(yī)，讓疾病得到有效控制，符合手術(shù)指征的可以通過手術(shù)治療達(dá)到控制或完全治愈，給孩子一個(gè)幸福的未來。2021年03月04日2349
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 引言 癲癇是一種古老的、危害人類健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見病。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告全球癲癇患者約5000萬，而我國就有900多萬，其中仍有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患者600萬，半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多，加之遺傳學(xué)病因的參與，兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體，而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類型和癲癇類型都極其復(fù)雜，治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對(duì)兒童癲癇診治的認(rèn)知水平，應(yīng)青島新聞廣播電臺(tái)健康青島欄目的邀請(qǐng)，侯梅教授就兒童癲癇的診治問題給大家進(jìn)行了科學(xué)普及，重點(diǎn)內(nèi)容摘要如下：一、癲癇的相關(guān)定義和分類癲癇（epilepsy）：是一種以具有持久性致癇傾向?yàn)樘卣鞯穆阅X部疾病。癲癇不是單一疾病實(shí)體，而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異、但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：是指由于大腦神經(jīng)元異常過度同步化放電所導(dǎo)致的一過性臨床表現(xiàn)，有突發(fā)突止、一過性、自限性的特點(diǎn)，可根據(jù)發(fā)作時(shí)的癥狀（患者本人或目擊者描述）和腦電圖監(jiān)測(cè)結(jié)果做出判斷。2014新版國際癲癇的實(shí)用性定義，符合以下任一情況即可診斷為癲癇：至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作；一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，而且未來10年內(nèi)再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)（至少60%）；確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征（epileptic syndrome）：由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（腦電臨床綜合征），包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電及影像學(xué)特點(diǎn)、伴隨癥狀、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等。明確診斷有助于指導(dǎo)治療選擇和判斷預(yù)后等。癲癇和癲癇綜合征的分類：按照2010年ILAE的分類方案，不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括：（1）新生兒期：良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征；（2）嬰兒期：嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作，West 綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性嬰兒癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet 綜合征，非進(jìn)行性疾病中的肌陣攣腦??；（3）兒童期：熱性驚厥附加癥，Panayiotopoulos 綜合征，癲癇伴肌陣攣失張力，伴中央顳區(qū)棘波的癲癇，常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，晚發(fā)性兒童枕葉癲癇，肌陣攣失神癲癇，Lennox-Gastaut 綜合征，癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，Landau-Kleffner 綜合征，兒童失神癲癇；（4）青少年-成年期：青少年失神癲癇，青少年肌陣攣癲癇，僅有全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇，伴有聽覺特點(diǎn)的常染色體顯性遺傳癲癇，其他家族性顳葉癲癇；（5）發(fā)病年齡可變的癲癇：兒童至成人都可以起病，包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇，進(jìn)行性肌陣攣癲癇，反射性癲癇；（6）其他一組癲癇/外科綜合征：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化，Rasmussen 綜合征，癡笑發(fā)作伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，半側(cè)抽搐-偏癱-癲癇綜合征；（7）非綜合征性癲癇：皮層發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等）；神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 綜合征等）；腫瘤，感染，創(chuàng)傷，血管瘤，胎兒期及圍產(chǎn)期損傷，卒中；不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過度同步放電的起始部位和擴(kuò)散范圍，不同部位放電會(huì)產(chǎn)生不同的癥狀，全腦同步放電會(huì)引起全身強(qiáng)直陣攣性抽搐，也就是傳統(tǒng)的“羊角風(fēng)”，強(qiáng)直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等，額葉受累可以引起復(fù)雜運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥和知覺癥狀，中央前回運(yùn)動(dòng)皮層放電可以引起對(duì)側(cè)支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)面部、單個(gè)或一側(cè)肢體抽動(dòng)，頂葉感覺皮層受累會(huì)導(dǎo)致肢體麻木或疼痛感，顳葉受累引起情感、記憶、幻覺癥狀，等等。需要注意的是，除了上述癥狀外，兒童癲癇發(fā)作不同于成人，一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀，如：新生兒不典型微小發(fā)作，嬰兒期成串樣屈曲點(diǎn)頭擁抱樣或伸展動(dòng)作、幼兒期強(qiáng)直或無力跌倒、電擊樣抽動(dòng)等，發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動(dòng)過緩過速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識(shí)喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類型多、綜合征多、年齡相關(guān)性強(qiáng)，同一個(gè)體不同年齡段的發(fā)作類型可能會(huì)改變，甚至出現(xiàn)多種類型的發(fā)作，三是共患病多，預(yù)后差異大，如：癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨(dú)癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風(fēng)險(xiǎn)高，而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇，且容易被漏診，需要仔細(xì)識(shí)別及時(shí)控制，特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇?？傮w來說，盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門，但同一個(gè)體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的（隨著大腦神經(jīng)元過度放電的停止，發(fā)作也隨之緩解）、反復(fù)的，可以由患者自我感知或被目擊者觀察到，多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會(huì)有一過性疲勞感、頭部不適或思睡。當(dāng)然，并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作，比如，抽動(dòng)障礙（tics）、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等，雖然也會(huì)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，但不是皮層神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的癥狀，屬于非癲癇性發(fā)作事件，可以根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖進(jìn)行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路 應(yīng)遵循5個(gè)步驟： 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作（依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖）2. 是哪一種類型的癲癇發(fā)作？3. 是哪一種癲癇綜合征？4. 病因是什么？（病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、遺傳檢測(cè)，盡可能明確病因——結(jié)構(gòu)性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明）5. 有哪些共患??？（身體上的、神經(jīng)認(rèn)知功能上的、精神上的）三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的，不利因素包括：基礎(chǔ)疾病，癲癇類型，發(fā)作頻率、活動(dòng)性癲癇的病程、控制情況，腦電圖異常放電，長期服用抗癲癇藥物。對(duì)個(gè)體的直接危害是不言而喻的，特別是處于發(fā)育期的兒童，年齡越小癲癇發(fā)病率越高，對(duì)孩子的影響也越大。因?yàn)?歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關(guān)鍵期，上述不利因素會(huì)影響早期大腦結(jié)構(gòu)和功能可塑性，影響智力發(fā)育，造成認(rèn)知學(xué)習(xí)困難、情緒和行為問題、社會(huì)適應(yīng)不良、學(xué)業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問題等。對(duì)家庭和社會(huì)的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關(guān)系緊張、家庭和社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)、不和諧等。四、癲癇的治療和預(yù)后1. 癲癇的治療手段 包括藥物治療和非藥物治療。（1）藥物治療：第一、二、三代抗癲癇藥物（AEDs），激素類免疫抑制劑等。（2）非藥物治療：生酮飲食治療，神經(jīng)調(diào)控治療（迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部核團(tuán)刺激、經(jīng)顱磁刺激等），癲癇外科手術(shù)治療。盡管治療方法很多，但規(guī)范的抗癲癇藥物長程治療依然是國際推薦的癲癇患者的主流治療！科學(xué)、規(guī)范、合理的長程管理，70%以上的癲癇可以通過合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療；癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類抗免疫治療；藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術(shù)；具有手術(shù)指征的特殊病例或耐藥性癲癇，經(jīng)嚴(yán)格地癲癇外科評(píng)估后可以考慮手術(shù)治療；其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標(biāo) 無發(fā)作，極少或沒有不良反應(yīng)，理想的生活質(zhì)量（兒童患者早期認(rèn)知保護(hù)與智力康復(fù)）。而實(shí)現(xiàn)目標(biāo)的關(guān)鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組制定了兒童癲癇長程管理專家共識(shí)（中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.），兒童癲癇應(yīng)遵循診治流程，關(guān)注治療全過程及各年齡期生長發(fā)育狀況，實(shí)施規(guī)范化與個(gè)體化的診斷、治療及長程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點(diǎn)（1）科學(xué)合理選藥：遵循權(quán)威指南推薦的治療原則，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇AEDs，癲癇綜合征診斷不明確，應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇AEDs，處方前，應(yīng)充分評(píng)估用藥的必要性和潛在風(fēng)險(xiǎn)。（2）及時(shí)開始治療：癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應(yīng)開始AEDs治療，但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：癲癇持續(xù)狀態(tài)；腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電；伴隨神經(jīng)功能異常；神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示存在相關(guān)結(jié)構(gòu)異常；家長的強(qiáng)烈愿望。例外：某些癲癇綜合征，如兒童良性局灶性癲癇，若發(fā)作不嚴(yán)重、不頻繁 (半年1～2次或1年2～3次)、不伴相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失，可暫不用藥，繼續(xù)密切隨訪觀察。（3）首選單藥、實(shí)時(shí)聯(lián)合：小劑量開始，逐漸遞加，直到目標(biāo)劑量，取得滿意療效后長期維持服藥，首次單藥治療無效，應(yīng)改換另一單藥治療，當(dāng)兩個(gè)單藥先后治療均未奏效，原則上應(yīng)考慮聯(lián)合用藥。（4）定期隨訪、確保安全：整個(gè)抗癲癇藥物治療時(shí)期，必需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)藥物療效、血液生化指標(biāo)、藥物不良反應(yīng)等，尤其是用藥早期或調(diào)整用藥方案時(shí)。（5）正確看待和處理AEDs的不良反應(yīng)：①急性不良反應(yīng)：出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主，與起始劑量大小及加量速度密切相關(guān)，一般隨用藥時(shí)間延長逐漸耐受，可以通過小劑量開始、緩慢遞加的方法規(guī)避；②特異體質(zhì)性反應(yīng)：與個(gè)人體質(zhì)有關(guān)，包括過敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等，可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點(diǎn)，用藥過程中仔細(xì)觀察，一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應(yīng)，應(yīng)立即停藥并復(fù)診調(diào)整治療，嚴(yán)重過敏反應(yīng)需要立即就醫(yī)；③慢性不良反應(yīng)：包括認(rèn)知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質(zhì)及鈣磷代謝等，其中肝酶誘導(dǎo)型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等，長期服用可能導(dǎo)致骨密度降低，因骨質(zhì)疏松而增加骨折的危險(xiǎn)，可以規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)認(rèn)知學(xué)習(xí)和血液生化指標(biāo)來發(fā)現(xiàn)慢性不良反應(yīng)并及時(shí)處理；④胚胎致畸作用：育齡女性服用抗癲癇藥物可能會(huì)增加胎兒畸形風(fēng)險(xiǎn)，特別是丙戊酸、苯巴比妥類傳統(tǒng)藥物，需要孕期合理用藥和監(jiān)測(cè)。（6）足夠療程、安全撤停：癲癇治療過程是持續(xù)而漫長的，理想的撤藥指征是持續(xù)無發(fā)作至少2～3年、腦電圖放電消失。具體每個(gè)患者的撤藥時(shí)機(jī)應(yīng)個(gè)體化、綜合考慮各種相關(guān)因素，例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長發(fā)育時(shí)期、患兒或家長的愿望等，減量過程應(yīng)緩慢，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。例如：兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開始減藥；腦部器質(zhì)性病灶所致的癥狀性癲癇，尤其是控制前病程長者，必須適當(dāng)延長用藥時(shí)期；腦電圖異常放電明顯者一般應(yīng)暫緩減藥1～2年；青春期癲癇患者，由于體格快速發(fā)育，心理及內(nèi)分泌狀況波動(dòng)較大，減量與停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預(yù)后（1）癲癇發(fā)作結(jié)局：80%的癲癇是可以控制的，20%的癲癇各種手段仍難以控制，難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎(chǔ)腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳學(xué)病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，少數(shù)頑固性癲癇原因不明，有待于科學(xué)研究尋找對(duì)策。（2）生活質(zhì)量與壽命：兒童癲癇患兒的生活質(zhì)量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關(guān)，而壽命取決于病因和原發(fā)病，除某些特定病因會(huì)早期死亡，而絕大多數(shù)癲癇不會(huì)影響壽命，但癲癇患者突然意外死亡（SUDEP）的風(fēng)險(xiǎn)高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項(xiàng)1. 提高疾病認(rèn)知度和戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)信科學(xué)，規(guī)范治療，不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應(yīng)，在醫(yī)生指導(dǎo)下確保安全用藥、規(guī)律服藥，不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的誘因（過度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過度驚嚇等），及時(shí)處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關(guān)共患病的管理，尤其會(huì)對(duì)低齡兒童遠(yuǎn)期預(yù)后產(chǎn)生嚴(yán)重不良后果的智力和精神行為問題應(yīng)及早監(jiān)測(cè)和及時(shí)干預(yù)。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動(dòng)，提供家庭、幼兒園、學(xué)校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會(huì)理解與支持，讓患兒健康快樂成長。六、癲癇發(fā)作時(shí)的急救處理1. 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方；2. 解開衣領(lǐng)、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以便口水、粘液等物流出；3. 要一直守在患兒身邊，等待抽風(fēng)停止，觀察發(fā)作時(shí)抽動(dòng)部位，是否有意識(shí)和知覺，記錄持續(xù)時(shí)間，必要時(shí)錄像，以便向醫(yī)生描述；4. 切忌在發(fā)作時(shí)掐人中、口內(nèi)塞壓舌板或手指、喂食藥品等；5. 抽風(fēng)停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒；6. 如果抽風(fēng)持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應(yīng)電話呼救或立即送醫(yī)院。小結(jié) 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復(fù)科常見的復(fù)雜病癥，以大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征，發(fā)作時(shí)可以表現(xiàn)任何大腦功能異常，如：意識(shí)喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽感覺癥狀、成串樣點(diǎn)頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作，等等，無論什么癥狀，都必須符合突然性、反復(fù)性、短暫性和自限性特點(diǎn)，還要腦電圖監(jiān)測(cè)來證實(shí)。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作，就要分清楚是哪一種發(fā)作類型和癲癇綜合征類型、進(jìn)一步排查病因，究竟是腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性，關(guān)鍵一步是治療，雖然癲癇治療方法很多，但長期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國際推薦，必須兼顧病因處理和認(rèn)知發(fā)育等伴隨疾病的康復(fù)管理?。ㄗ髡吆蛎方淌?，每周五上午青島市婦女兒童醫(yī)院國際部小兒神經(jīng)內(nèi)科門診出診，歡迎大家預(yù)約或咨詢?。?/a>2021年01月29日4121
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 特發(fā)性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇分類上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮亞梅1.早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）：多在8歲以前發(fā)病，4-5歲為發(fā)病高峰；發(fā)作少，1/3患兒僅有1次發(fā)作，通常在夜間睡眠中；一般無視覺癥狀，以眼球的強(qiáng)直偏斜和發(fā)作期嘔吐為特征，常有持續(xù)性較長時(shí)間的發(fā)作，很少伴有頭痛，發(fā)作時(shí)無明顯視覺癥狀，常表現(xiàn)為痙攣性眼球偏斜，進(jìn)而意識(shí)障礙，強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣發(fā)作。多數(shù)在睡眠中發(fā)作，約1/3病例清醒時(shí)發(fā)作。腦電圖在枕顳區(qū)有一側(cè)或雙側(cè)同步棘慢波發(fā)放。預(yù)后較好，多數(shù)在１～２年后停止發(fā)作。2.遲發(fā)性良性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）：常有偏頭痛或發(fā)熱驚厥家族史；發(fā)作年齡較晚，多在8歲左右；表現(xiàn)為清醒時(shí)的視覺癥狀，發(fā)作短暫而頻繁；30%的患兒伴有發(fā)作后頭痛；發(fā)作時(shí)先出現(xiàn)視覺異常（如一過性視力喪失、視野暗點(diǎn)、偏盲、幻視）。隨后出現(xiàn)驚厥，可表現(xiàn)為半側(cè)陣攣、復(fù)雜部分性發(fā)作、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。有些病兒發(fā)作后有頭痛，伴有惡心嘔吐。腦電圖枕區(qū)棘波。棘波多在閉目時(shí)出現(xiàn)，睜眼后棘波抑制或消失。3.光敏感性枕葉癲癇反射性癲癇的一種，5-16歲多發(fā)；長時(shí)間注視電視或電腦屏幕為常見誘因；發(fā)作表現(xiàn)：周邊視野的亮點(diǎn)、閃光視物模糊頭眼偏轉(zhuǎn)可能繼發(fā)GTC；上腹部不適、惡心、嘔吐、頭痛（持續(xù)1-2小時(shí)）常見；兒童良性枕葉癲癇腦電圖特征表現(xiàn)：背景活動(dòng)正常，枕部高波幅的尖慢/棘慢波，閉眼出現(xiàn)，睜眼消失，睡眠期增多；光敏感性枕葉癲癇在閃光刺激時(shí)可出現(xiàn)枕部棘波發(fā)放，避免閃光刺激可以明顯減少敏感性枕葉癲癇的發(fā)作次數(shù)；2021年01月06日5274
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