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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 隨著手術年頭增加，有些術后病人又出現(xiàn)了發(fā)作。 有個半球離斷的患者，3年前行的手術治療，患兒因為出生后有一側大腦發(fā)育畸形，因此在我院做了半球離斷的術式，術后患兒的恢復很好，也有將近兩年時間沒有發(fā)作。術后患兒早期進行了康復治療，患兒大的肢體活動基本恢復。 然而，患兒在4歲左右又出現(xiàn)了發(fā)作，癥狀基本上和之前一樣。孩子父母很焦慮，出于對我們的信任，再次來我院進行評估檢查。經(jīng)過核磁、PET-CT檢查以及腦電圖抓發(fā)作后，我們發(fā)現(xiàn)孩子的發(fā)作還是來自于之前的手術側別。 這個病例有兩個為什么？第一 為什么都半球離斷了這側大腦還有放電？ 半球離斷了，不代表這側大腦半球就變正常。而是把這側半球大腦其他部位進行了解剖上的分割，放電不再向全腦擴散而出現(xiàn)大的發(fā)作，而做腦電圖時，放電還是存在的。第二 為什么半球離斷了還有發(fā)作？ 這種病人確實很少見。我們再次給患兒進行了會診，發(fā)現(xiàn)孩子的前頭部可能離斷不夠徹底，可能需要二次手術進行分割離斷。 那么有人會問，為什么會出現(xiàn)第一次離斷不徹底呢？因為具體患兒的病情不同，手術方式、術者存在差異，可能會考慮到患者的功能保留而沒有徹底離斷，盡可能的保留患者功能，特別是年齡大孩子的功能區(qū)域。 遇到這種情況該怎么辦？ 我們告訴患兒家長，再次申請會診評估，行腦電圖檢查，發(fā)現(xiàn)孩子的放電部位還是來自于之前的手術側。因此經(jīng)過專家會診，可能之前離斷的部位不夠徹底，決定再次行離斷治療。 此外，一定要到專業(yè)的癲癇中心進行會診討論，制定完善的術前評估方案，傳統(tǒng)上講，癲癇術前評估包括一套初步的術前無創(chuàng)檢查，這對幾乎所有考慮進行手術的耐藥患者都要常規(guī)命令和執(zhí)行。使用這種方法，幾乎每個病人都接受了一系列至少包括頭皮腦電圖、高分辨率MRI、FDG-PET、神經(jīng)心理測試和心理社會評估等檢查。一些患者還接受了發(fā)作期SPECT、功能性MRI(主要用于語言定側)或腦磁圖(MEG)的檢查作為初步評估的一部分。這里需要提醒大家的是： 癲癇手術是腦外科手術中最復雜的，即使在國外，手術療效也大部分是減少臨床發(fā)作，隨著年頭增加有的會逐漸出現(xiàn)復發(fā)。 不管是否再次發(fā)作，我們都要積極樂觀 ，和醫(yī)生一起，我們會盡最大努力減輕孩子病痛。2020年12月20日
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張華主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦電圖監(jiān)測是癲癇檢查和手術評估必要的基礎檢查，但是很多患者疑問，為什么腦電圖檢查沒有異常還會確診為癲癇，而有些患者腦電檢查有異常卻不診斷癲癇?腦電圖是診斷癲癇唯一標準嗎？ 腦電圖異?？赡鼙砻髂X功能狀態(tài)出現(xiàn)問題，但這不一定都是癲癇引起的，其它疾病如腦炎、腦血管病等也有可能有異常出現(xiàn)。癲癇引起的腦電異常一般是有特定波形存在的，但也要結合臨床癥狀和其他相關檢查綜合判斷，才能明確診斷。癲癇腦電圖檢查時間一般很久，但有些孩子特別小，不聽話、經(jīng)常亂動，監(jiān)測時間長短影響診斷嗎? 腦電圖監(jiān)測時間一般建議最少24小時，這樣的腦電信息更為全面，陽性檢出率會有所增加。但有一些嬰幼兒由于年齡過小，無法完全配合，建議盡可能監(jiān)測孩子一個完整的清醒-睡眠-覺醒周期。有些孩子經(jīng)常抽搐，但反復查腦電圖都沒有異常，能說明孩子肯定不是癲癇嗎? 反復檢查沒有異常不代表一定不是癲癇。有一小部分患者可能多次檢查腦電圖都提示沒有異常，可能的原因包括異常放電可能過于局限或者位置比較深頭皮無法明確捕捉到，患者本身發(fā)作間期腦電正常等。在臨床上，一些方法比如過度換氣可能會誘發(fā)發(fā)作。 另外，癲癇的重要診斷之一還包括癥狀。通過癥狀描述也能確定孩子是否屬于發(fā)作。有些孩子還不能完全確診癲癇，但高度懷疑，這時可以先嘗試用藥治嗎? 一般綜合患兒的癥狀和檢查都可以明確診斷。但如果患兒的表現(xiàn)不太典型，檢查又未發(fā)現(xiàn)異常，不要急于治療?？蛇M一步觀察或排除其他疾病可能性，明確診斷后再治療。2020年12月15日3709
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 伴中央顳區(qū)棘波的兒童癲癇（Childhood epilepsy with centrotemporal spikes, CECTS）是最常見的兒童局灶性癲癇綜合征，約占兒童期癲癇的10%。CECTS的特征是涉及多個腦區(qū)的認知和行為異常，以及自限的、主要于夜間出現(xiàn)的偏側性運動性發(fā)作，可從局灶性發(fā)作發(fā)展為雙側強直-陣攣性發(fā)作。 CECTS長期預后良好，因為幾乎所有的兒童最終在16歲時達到緩解，但長期的神經(jīng)心理學結果仍然未知。此外，在CECTS患兒中，發(fā)病年齡、病程、癲癇持續(xù)時間和抗癲癇藥物（antiseizure medication, ASM）的治療模式存在高度的差異性，并且缺乏證據(jù)來指導ASM治療的持續(xù)時間。另外，盡管CECTS是臨床上最具特征的癲癇綜合征之一，但對于特定的臨床特征能否預測疾病的嚴重程度仍存在爭議。 基于上述臨床上存在的問題，美國學者在CECTS患兒中開展了一項大型的前瞻性隊列研究，目的是探討從疾病開始到緩解過程中患兒的神經(jīng)精神病學表現(xiàn)、癲癇發(fā)作的自然史、患兒對ASM的治療反應、以及發(fā)作的預后因素與神經(jīng)精神病學后果之間的關系。研究方法 本研究的對象為1993年至1997年間在康涅狄格州確診的所有CECTS患兒，隨訪患兒的整個病程進行分析。按照當時ILAE的癲癇診斷標準，納入的患兒要求至少有兩次無誘因發(fā)作（兩次發(fā)作不在同一天）。在此隊列中，65例兒童被診斷為CECTS，納入標準要求隨訪至少10年、或研究結束時至少有5年無癲癇發(fā)作、或上述兩種情況都包括在內(nèi)（n=56），最終有60例受試者完成研究，平均隨訪時間為16.0±3.1年。 就診時記錄癲癇診斷前的早期發(fā)作病程和神經(jīng)精神問題。向家長詢問患兒的學校表現(xiàn)，包括學習問題和注意力缺陷障礙（ADD）或注意力缺陷多動障礙（ADHD）。通過每3-4個月對家長或成年患者進行結構化的訪談和在隨訪期間定期復查病歷來收集病程、治療藥物和新的神經(jīng)精神病學診斷等信息。對原始電話記錄進行審查，以驗證疾病診斷、發(fā)作次數(shù)、發(fā)作日期、ASM和療程。在隨訪過程中采集臨床腦電圖（EEG）報告。此外，39例受試者和20例對照兒童在第9年的隨訪中接受了正式的神經(jīng)心理學測試，包括WISC III/WAIS III、非文字智力測試（TONI）、康納斯持續(xù)性操作測試（CPT）和關于閱讀、拼寫和算術的廣泛成就測試（WRAT）。主要發(fā)現(xiàn)臨床與EEG特征 本隊列中男性居多（35/60，58.3%）。半數(shù)（30/60）有癲癇家族史，但僅有4/60（6.7%）的患兒有一級親屬癲癇病史，無新生兒癲癇病史，7/60（11.7%）的患兒在CECTS確診前至少發(fā)生1次熱性癲癇發(fā)作。 受試者平均采集了2.55個EEG記錄，所有受試者在EEG上均存在中央顳區(qū)棘波。4/60（6.7%）的受試者在其他腦葉存在棘波（2例額顳葉，1個枕葉，1個頂葉）。神經(jīng)精神特征和結果1、發(fā)病前的神經(jīng)精神癥狀發(fā)病前有17/60（28.3%）的患兒出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。11/60（18.3%）的患兒存在ADD/ADHD癥狀，13/60（21.7%）的患兒存在學習困難。CECTS確診前無1例兒童被診斷為自閉癥或腦損傷2、發(fā)病后神經(jīng)精神障礙 對55例患兒進行了縱向神經(jīng)精神障礙的隨訪。19/55（34.5%）在CECTS確診后報告了神經(jīng)精神障礙的診斷，其中17/55（30.9%）與發(fā)病前的神經(jīng)精神癥狀無關。心境障礙是最常見的神經(jīng)精神障礙，存在于13/55（23.6%）的患兒中，包括12例（21.8%）抑郁癥和3例（5.4%）焦慮癥。11/55（20%）被診斷為ADHD，其中4例無發(fā)病前神經(jīng)精神癥狀。8/55（14.5%）被診斷為學習困難，其中一半（4/8）發(fā)病前無學習困難3. 長期神經(jīng)心理學結果 隨訪第9年接受正式神經(jīng)心理學測試的39名受試者中，多個項目的評分高于人群平均水平。平均總智商（FSIQ）為106.1，平均言語智商(VIQ)為106.9，平均操作智商（PIQ）為105.5。言語理解（109.1，p=0.002）、知覺組織（107.2，p=0.02）和注意力（104.1，p=0.12）評分均高于平均水平（100分）。受試者在閱讀（104.5，p=0.02）、拼寫（104.0，p=0.05）和算術（100.7，p=0.8）方面的表現(xiàn)高于總體平均水平。在TONI、CPT漏答率和反應時間方面達到人群平均水平，CPT誤答率低于平均水平（p=0.009）。 經(jīng)多重比較校正后，只有語言理解能力與總體平均水平存在顯著差異。但與20例對照組兒童相比，在任何子測驗項目中的表現(xiàn)沒有顯著性差異。4、發(fā)病后神經(jīng)精神障礙的預測因素 發(fā)病年齡、ASM療程、癲癇持續(xù)時間和癲癇發(fā)作次數(shù)與任何發(fā)病后神經(jīng)精神障礙或新的神經(jīng)精神障礙無關。發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀可預測發(fā)病后神經(jīng)精神障礙（p=0.002）以及新發(fā)一個神經(jīng)精神障礙（p=0.02）。5、長期神經(jīng)心理障礙的預測因子 發(fā)病年齡、癲癇持續(xù)時間、癲癇發(fā)作次數(shù)、ASM療程與第9年隨訪時任何神經(jīng)心理學子測驗的表現(xiàn)無關。病程、療效和緩解1、總體發(fā)作病程首次發(fā)作和最后發(fā)作的年齡分布呈雙峰趨勢，首次發(fā)作的年齡在5歲和8歲附近達到峰值，最后一次發(fā)作的年齡在5歲和11歲附近達到峰值。所有受試者發(fā)作的中位持續(xù)時間為2.0年，每個患兒平均有8次癲癇發(fā)作。2、ASM治療超過三分之二的兒童（42/60，70%）接受了至少一個月的ASM治療，其中大多數(shù)接受卡馬西平治療（n=39）。接受治療的42例兒童中，有29例（69%）在治療時仍有癲癇發(fā)作，所有這些兒童在治療期間都有多次癲癇發(fā)作（平均9次），16/29的患兒（55.2%）接受了不只一種ASM治療。3、病程的預測因素 發(fā)病年齡（p=0.37）和療程（p=0.16）均不能預測癲癇持續(xù)時間。發(fā)病年齡較小與發(fā)作次數(shù)較多有弱相關性（p=0.05，r2=0.0）。CECTS診斷前存在神經(jīng)精神癥狀與更長的病程（p=0.02）和更多的癲癇發(fā)作總數(shù)（p=0.02）相關。存在ADHD的癥狀是發(fā)作次數(shù)較多的預測因素（p=0.01）。存在學習困難是病程更長（p=0.01）和癲癇發(fā)作次數(shù)更多的預測因素（p=0.03）。4、無發(fā)作持續(xù)時間與發(fā)作風險 無發(fā)作持續(xù)時間是疾病最終緩解的可靠預測因子。絕大多數(shù)兒童（37/60，61.7%）在無發(fā)作12個月后達到最終緩解。在24個月無發(fā)作后，51/60（85%）的兒童達到最終緩解。線性模型的結果顯示，在所有患兒中，無發(fā)作持續(xù)時間每延長一個月，下一次發(fā)作的風險可降低6.5%。僅分析未經(jīng)ASM治療的患兒或僅分析經(jīng)ASM治療的患兒，得到的結果與所有患兒的結果相似。討論和結論 本研究的結果顯示，CECTS患兒共病神經(jīng)精神障礙的風險很高。但是，盡管存在這些共病，患兒長期的認知能力并沒有受到影響。另外，發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀與癲癇嚴重程度和較高的發(fā)病后神經(jīng)精神障礙風險有關，這表明發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀可能預示著疾病更為嚴重，這一發(fā)現(xiàn)說明神經(jīng)精神缺陷和癲癇存在共同的機制。 不同研究中使用ASM治療CECTS的流行率變化很大，從29到86%不等。由于最近發(fā)表了CECTS患兒猝死（SUDEP）的病例報告，可能會導致ASM的使用比例會繼續(xù)增加。從歷史上看，大多數(shù)醫(yī)生都建議對CECTS患兒進行1-2年的無發(fā)作期治療。根據(jù)本研究的結果，在無發(fā)作25個月后，約82%的兒童將進入緩解期，這可以為醫(yī)生和患者選擇ASM的治療療程提供依據(jù)。2020年12月02日1395
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 伴中央顳區(qū)棘波的兒童癲癇（Childhood epilepsy with centrotemporal spikes, CECTS）是最常見的兒童局灶性癲癇綜合征，約占兒童期癲癇的10%。CECTS的特征是涉及多個腦區(qū)的認知和行為異常，以及自限的、主要于夜間出現(xiàn)的偏側性運動性發(fā)作，可從局灶性發(fā)作發(fā)展為雙側強直-陣攣性發(fā)作。 CECTS長期預后良好，因為幾乎所有的兒童最終在16歲時達到緩解，但長期的神經(jīng)心理學結果仍然未知。此外，在CECTS患兒中，發(fā)病年齡、病程、癲癇持續(xù)時間和抗癲癇藥物（antiseizure medication, ASM）的治療模式存在高度的差異性，并且缺乏證據(jù)來指導ASM治療的持續(xù)時間。另外，盡管CECTS是臨床上最具特征的癲癇綜合征之一，但對于特定的臨床特征能否預測疾病的嚴重程度仍存在爭議。 基于上述臨床上存在的問題，美國學者在CECTS患兒中開展了一項大型的前瞻性隊列研究，目的是探討從疾病開始到緩解過程中患兒的神經(jīng)精神病學表現(xiàn)、癲癇發(fā)作的自然史、患兒對ASM的治療反應、以及發(fā)作的預后因素與神經(jīng)精神病學后果之間的關系。研究方法 本研究的對象為1993年至1997年間在康涅狄格州確診的所有CECTS患兒，隨訪患兒的整個病程進行分析。按照當時ILAE的癲癇診斷標準，納入的患兒要求至少有兩次無誘因發(fā)作（兩次發(fā)作不在同一天）。在此隊列中，65例兒童被診斷為CECTS，納入標準要求隨訪至少10年、或研究結束時至少有5年無癲癇發(fā)作、或上述兩種情況都包括在內(nèi)（n=56），最終有60例受試者完成研究，平均隨訪時間為16.0±3.1年。 就診時記錄癲癇診斷前的早期發(fā)作病程和神經(jīng)精神問題。向家長詢問患兒的學校表現(xiàn)，包括學習問題和注意力缺陷障礙（ADD）或注意力缺陷多動障礙（ADHD）。通過每3-4個月對家長或成年患者進行結構化的訪談和在隨訪期間定期復查病歷來收集病程、治療藥物和新的神經(jīng)精神病學診斷等信息。對原始電話記錄進行審查，以驗證疾病診斷、發(fā)作次數(shù)、發(fā)作日期、ASM和療程。在隨訪過程中采集臨床腦電圖（EEG）報告。此外，39例受試者和20例對照兒童在第9年的隨訪中接受了正式的神經(jīng)心理學測試，包括WISC III/WAIS III、非文字智力測試（TONI）、康納斯持續(xù)性操作測試（CPT）和關于閱讀、拼寫和算術的廣泛成就測試（WRAT）。主要發(fā)現(xiàn)臨床與EEG特征 本隊列中男性居多（35/60，58.3%）。半數(shù)（30/60）有癲癇家族史，但僅有4/60（6.7%）的患兒有一級親屬癲癇病史，無新生兒癲癇病史，7/60（11.7%）的患兒在CECTS確診前至少發(fā)生1次熱性癲癇發(fā)作。 受試者平均采集了2.55個EEG記錄，所有受試者在EEG上均存在中央顳區(qū)棘波。4/60（6.7%）的受試者在其他腦葉存在棘波（2例額顳葉，1個枕葉，1個頂葉）。神經(jīng)精神特征和結果1、發(fā)病前的神經(jīng)精神癥狀發(fā)病前有17/60（28.3%）的患兒出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。11/60（18.3%）的患兒存在ADD/ADHD癥狀，13/60（21.7%）的患兒存在學習困難。CECTS確診前無1例兒童被診斷為自閉癥或腦損傷2、發(fā)病后神經(jīng)精神障礙 對55例患兒進行了縱向神經(jīng)精神障礙的隨訪。19/55（34.5%）在CECTS確診后報告了神經(jīng)精神障礙的診斷，其中17/55（30.9%）與發(fā)病前的神經(jīng)精神癥狀無關。心境障礙是最常見的神經(jīng)精神障礙，存在于13/55（23.6%）的患兒中，包括12例（21.8%）抑郁癥和3例（5.4%）焦慮癥。11/55（20%）被診斷為ADHD，其中4例無發(fā)病前神經(jīng)精神癥狀。8/55（14.5%）被診斷為學習困難，其中一半（4/8）發(fā)病前無學習困難3. 長期神經(jīng)心理學結果 隨訪第9年接受正式神經(jīng)心理學測試的39名受試者中，多個項目的評分高于人群平均水平。平均總智商（FSIQ）為106.1，平均言語智商(VIQ)為106.9，平均操作智商（PIQ）為105.5。言語理解（109.1，p=0.002）、知覺組織（107.2，p=0.02）和注意力（104.1，p=0.12）評分均高于平均水平（100分）。受試者在閱讀（104.5，p=0.02）、拼寫（104.0，p=0.05）和算術（100.7，p=0.8）方面的表現(xiàn)高于總體平均水平。在TONI、CPT漏答率和反應時間方面達到人群平均水平，CPT誤答率低于平均水平（p=0.009）。 經(jīng)多重比較校正后，只有語言理解能力與總體平均水平存在顯著差異。但與20例對照組兒童相比，在任何子測驗項目中的表現(xiàn)沒有顯著性差異。4、發(fā)病后神經(jīng)精神障礙的預測因素 發(fā)病年齡、ASM療程、癲癇持續(xù)時間和癲癇發(fā)作次數(shù)與任何發(fā)病后神經(jīng)精神障礙或新的神經(jīng)精神障礙無關。發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀可預測發(fā)病后神經(jīng)精神障礙（p=0.002）以及新發(fā)一個神經(jīng)精神障礙（p=0.02）。5、長期神經(jīng)心理障礙的預測因子 發(fā)病年齡、癲癇持續(xù)時間、癲癇發(fā)作次數(shù)、ASM療程與第9年隨訪時任何神經(jīng)心理學子測驗的表現(xiàn)無關。病程、療效和緩解1、總體發(fā)作病程首次發(fā)作和最后發(fā)作的年齡分布呈雙峰趨勢，首次發(fā)作的年齡在5歲和8歲附近達到峰值，最后一次發(fā)作的年齡在5歲和11歲附近達到峰值。所有受試者發(fā)作的中位持續(xù)時間為2.0年，每個患兒平均有8次癲癇發(fā)作。2、ASM治療超過三分之二的兒童（42/60，70%）接受了至少一個月的ASM治療，其中大多數(shù)接受卡馬西平治療（n=39）。接受治療的42例兒童中，有29例（69%）在治療時仍有癲癇發(fā)作，所有這些兒童在治療期間都有多次癲癇發(fā)作（平均9次），16/29的患兒（55.2%）接受了不只一種ASM治療。3、病程的預測因素 發(fā)病年齡（p=0.37）和療程（p=0.16）均不能預測癲癇持續(xù)時間。發(fā)病年齡較小與發(fā)作次數(shù)較多有弱相關性（p=0.05，r2=0.0）。CECTS診斷前存在神經(jīng)精神癥狀與更長的病程（p=0.02）和更多的癲癇發(fā)作總數(shù)（p=0.02）相關。存在ADHD的癥狀是發(fā)作次數(shù)較多的預測因素（p=0.01）。存在學習困難是病程更長（p=0.01）和癲癇發(fā)作次數(shù)更多的預測因素（p=0.03）。4、無發(fā)作持續(xù)時間與發(fā)作風險 無發(fā)作持續(xù)時間是疾病最終緩解的可靠預測因子。絕大多數(shù)兒童（37/60，61.7%）在無發(fā)作12個月后達到最終緩解。在24個月無發(fā)作后，51/60（85%）的兒童達到最終緩解。線性模型的結果顯示（圖5），在所有患兒中，無發(fā)作持續(xù)時間每延長一個月，下一次發(fā)作的風險可降低6.5%。僅分析未經(jīng)ASM治療的患兒或僅分析經(jīng)ASM治療的患兒，得到的結果與所有患兒的結果相似。討論和結論 本研究的結果顯示，CECTS患兒共病神經(jīng)精神障礙的風險很高。但是，盡管存在這些共病，患兒長期的認知能力并沒有受到影響。另外，發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀與癲癇嚴重程度和較高的發(fā)病后神經(jīng)精神障礙風險有關，這表明發(fā)病前存在神經(jīng)精神癥狀可能預示著疾病更為嚴重，這一發(fā)現(xiàn)說明神經(jīng)精神缺陷和癲癇存在共同的機制。 不同研究中使用ASM治療CECTS的流行率變化很大，從29到86%不等。由于最近發(fā)表了CECTS患兒猝死（SUDEP）的病例報告，可能會導致ASM的使用比例會繼續(xù)增加。從歷史上看，大多數(shù)醫(yī)生都建議對CECTS患兒進行1-2年的無發(fā)作期治療。根據(jù)本研究的結果，在無發(fā)作25個月后，約82%的兒童將進入緩解期，這可以為醫(yī)生和患者選擇ASM的治療療程提供依據(jù)。2020年12月02日1885
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2020年11月19日939
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梁樹立主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 這是一個癲癇患者對后代非常關心的一個問題，這涉及到一個遺傳咨詢的問題，如果自己有癲癇病史，又有明確的家族史，說明自己的孩子呢，得癲癇的可能性還是比較大的，但如果沒有家族史，孩子得癲癇的可能性就相對比較小。 如果孩子得遺傳性癲癇的可能性比較大，父母呢，就應該做好遺傳咨詢和基因的檢測，也就是說應該先進行基因的檢查。 根據(jù)檢查的結果提示，如果這個是顯性遺傳的基因，那么孩子將來就有1/2的幾率會患有癲癇，如果父母兩個都是隱性基因。 那么孩子將來可能有1/4的幾率患有癲癇。假設沒有家族史。 只是這個患者呢，他有癲癇，而且也沒有查到明確的致病基因，孩子遺傳癲癇的幾率呢，只是比普通的孩子要大一些。 但絕大多數(shù)97%以上的患者都不會出現(xiàn)遺傳。 但是，如果孩子有腦發(fā)育的異常，他雖然沒有出現(xiàn)癲癇發(fā)作，但是經(jīng)過檢查出現(xiàn)腦發(fā)育的異常，或在微產(chǎn)期出現(xiàn)了腦外傷，腦缺氧、腦炎。 或者是在早期檢查腦電圖，有電線上放電，那么將來出現(xiàn)癲癇的可能性就會大大增加。2020年11月16日1095
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2020年11月04日851
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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 對于癲癇緩解的患者，何時及如何撤藥目前尚存在爭議，現(xiàn)醫(yī)生往往根據(jù)臨床經(jīng)驗判斷或決定，缺乏循證醫(yī)學的證據(jù)。 撤藥給患者帶來的利益顯而易見，包括避免抗癲癇藥的不良反應、減輕經(jīng)濟負擔和提高生活質量等，但也可能增加癲癇復發(fā)風險，甚至引起難治性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)。 因此，選擇合適的撤藥時機及速度對癲癇患者的預后至關重要。 撤藥時機 目前，撤藥前腦電圖對指導撤藥的價值已趨下降，而撤藥前患者的無發(fā)作期長短很重要。 對于兒童癲癇患者，建議 在無發(fā)作期≥2年開始撤藥；對于成人癲癇患者，在撤藥前其應達到更長的無發(fā)作期，一般為2-5年。 但是需要注意有以下因素的癲癇患者可適當延長服藥時間： a.青少年起?。?b.緩解期前病程長、發(fā)作次數(shù)多及頻率高； c.癥狀性癲癇； d.部分性發(fā)作（尤其是單純部分性發(fā)作）癲癇； e.有2種以上發(fā)作類型； f.難治性癲癇； g.撤藥時或撤藥后腦電圖異常； h.頭顱 MRI 檢查顯示有異常病灶； i.神經(jīng)系統(tǒng)體檢有陽性體征或精神發(fā)育遲緩等。 但是，如果抗癲癇藥的不良反應影響患者的生活和工作、患者的經(jīng)濟負擔重或有妊娠需求等特殊情況，撤藥時機可略提前。 撤藥時機 目前針對兒童癲癇患者的研究認為，抗癲癇藥的撤藥速度不影響患者的癲癇復發(fā)率。 為盡可能減少抗癲癇藥的不良反應，對于兒童癲癇患者可快速撤藥。 但對撤藥速度是否會影響成人患者癲癇復發(fā)率的研究甚少。 從生活質量及安全角度考慮，現(xiàn)多數(shù)臨床醫(yī)生認為，對于成人癲癇患者也應快速（≤3個月）撤藥，但撤藥速度也應考慮藥物種類。 撤藥后的癲癇復發(fā)風險 以往對抗癲癇藥撤藥的研究多以撤藥前無發(fā)作期≥2年的患者為對象，結果顯示患者在撤藥時及后的癲癇復發(fā)率為12%-66%。 其中，在撤藥后1和2年內(nèi)，兒童患者的無癲癇發(fā)作率分別為 66%-96%和 61%-91%，成人患者的無癲癇發(fā)作率分別為39%-74%和35%-57%。 癲癇患者在撤藥后1年內(nèi)的癲癇復發(fā)率最高，達25%（95% CI: 21%-30%。 撤藥后癲癇復發(fā)的危險因素 抗癲癇藥撤藥后癲癇復發(fā)的危險因素包括： a.青少年起病 b.癲癇的嚴重程度高（如緩解前病程長、發(fā)作次數(shù)多、治療時間長等） c.癥狀性癲癇 d.難治性癲癇（如早發(fā)性肌陣攣性腦病、Lennox-Gastaut 綜合征、青少年肌陣攣型癲癇等） e.部分性發(fā)作（尤其是單純部分性發(fā)作）癲癇 f.抗癲癇藥撤藥時或后腦電圖異常 g.神經(jīng)影像學檢查顯示存在異常 h.神經(jīng)系統(tǒng)體檢有陽性體征或精神發(fā)育遲緩等。 而性別與家族史則未被證明與患者撤藥后癲癇復發(fā)有關。 癲癇復發(fā)后的癲癇控制 對于抗癲癇藥撤藥后癲癇復發(fā)的患者，恢復原用藥后能否再次控制癲癇發(fā)作？他們是否會發(fā)展成為難治性癲癇？ Chadwick等對409例抗癲癇藥撤藥后癲癇復發(fā)的患者進行隨訪，該研究發(fā)現(xiàn)，癲癇復發(fā)后癲癇較難控制的因素包括撤藥前無發(fā)作期短、復發(fā)的發(fā)作類型為部分性發(fā)作等。 Schmidt 等進行的薈萃分析發(fā)現(xiàn)，19%（95% CI: 15%-24%）的抗癲癇藥撤藥后癲癇復發(fā)患者恢復原用藥治療后無法再次控制癲癇發(fā)作，并指出有明確病因、部分性發(fā)作或有認知功能缺陷的患者的預后不良。2020年10月24日1683
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劉俊舉主任醫(yī)師 揚州大學附屬醫(yī)院 兒科 兒童良性枕葉癲癇：為特發(fā)性部分性癲癇。早發(fā)型，較常見（占兒童癲癇的6%），起病年齡在3～6歲，發(fā)作頻度少，發(fā)作持續(xù)時間長（數(shù)分鐘至數(shù)小時），預后較好，大多13歲前停止發(fā)作。多在夜間發(fā)作，表現(xiàn)為嘔吐、雙眼向一側凝視、抽搐等癥狀（“夜間睡眠中發(fā)作、強直性眼偏轉、發(fā)作性嘔吐”三聯(lián)癥），發(fā)作起始時神志一般清楚，發(fā)作過程中逐漸出現(xiàn)不同程度意識障礙。發(fā)作間期腦電圖：單側或雙側枕葉棘慢波發(fā)放，閉眼時易誘發(fā)。晚發(fā)型是指起病年齡在6～17歲，不常見，發(fā)作頻繁（大多每日或每周數(shù)次），發(fā)作持續(xù)時間較短（數(shù)秒至數(shù)分鐘），主要表現(xiàn)視覺癥狀，發(fā)作后常有頭痛，很少與睡眠相關，有眼強直伴頭向一側歪斜、嘔吐以及一側肢體陣攣抽搐（“白天發(fā)作、視幻覺癥狀、發(fā)作性頭痛”三聯(lián)癥）。發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)：單側或雙側枕葉棘慢波發(fā)放，閉眼時易誘發(fā)。2020年10月20日3110
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