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張華主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是一種癥狀多樣的發(fā)作性疾病。不同的孩子可能出現(xiàn)不同問題，它往往會對孩子學(xué)習(xí)以及日常生活造成困擾。家長都會擔(dān)心孩子的智力以及心理會不會受到嚴(yán)重威脅。 癲癇兒童在學(xué)習(xí)或行為方面并不是一定會出現(xiàn)問題。某一些癲癇患兒（例如一些癲癇綜合征的兒童）受其發(fā)作狀況影響嚴(yán)重，并且可能會造成學(xué)習(xí)、語言或行為不可逆的損傷。這些孩子需要額外的照顧，包括家庭和學(xué)校。我們不能因為癲癇的影響完全封閉孩子的生活，應(yīng)該充分幫助發(fā)揮孩子潛力。 總體而言，癲癇患兒比沒有患病兒童可能出現(xiàn)學(xué)習(xí)和行為困難的風(fēng)險。我們需要考慮的重點是他們的生活中可能受到癲癇的影響的所有方面，只有調(diào)整好生活以及心態(tài)，讓他們學(xué)習(xí)，融入社會，以后才能更好的愉快生活。癲癇患兒可能出現(xiàn)什么學(xué)習(xí)問題？ 最近國外West Sussex郡關(guān)于學(xué)校癲癇兒童學(xué)習(xí)能力做了項研究：超過一半的癲癇患兒可能比其他孩子學(xué)習(xí)困難超過半數(shù)的兒童記憶出現(xiàn)問題一半以下的孩子在處理信息的速度方面有問題一半以下的孩子沒有達(dá)到在學(xué)校要求的學(xué)習(xí)水平。其中最大的困難是數(shù)學(xué)和理解問題的能力10名家長中有6名反應(yīng)孩子很難集中注意力癲癇為什么會影響孩子學(xué)習(xí)？癲癇起因 對于一些孩子，學(xué)習(xí)的困難可能由于他們的大腦的損傷，這同時也導(dǎo)致他們的癲癇發(fā)生。這種損害可能發(fā)生在他們出生之前（神經(jīng)發(fā)育等問題）、出生過程（缺氧缺血等）或者之后（腦炎等問題）。一些患有某些癲癇綜合征的兒童比其他兒童更有可能學(xué)習(xí)困難。癲癇發(fā)作影響 癲癇發(fā)作會破壞正常的大腦活動，這可能阻止記憶正常工作。孩子在發(fā)作后可能發(fā)生的記憶混亂也可能導(dǎo)致記憶短暫喪失。 癲癇患兒在不發(fā)作的時候大腦可能也會出現(xiàn)癲癇異常放電，包括清醒或睡眠中。如果這種異常放電非常頻繁，它也可能影響孩子的記憶和學(xué)習(xí)。 有一些行為包括嘔吐、嘴唇抽搐、亂跑、尖叫、哭泣或笑，孩子可能沒有意識到在做什么，但實際上可能是癲癇發(fā)作。根據(jù)兒童的癲癇發(fā)作類型，他們可能在癲癇發(fā)作后感到非常疲勞、頭痛、反應(yīng)遲緩、視力或言語等問題。這種發(fā)作帶來的疲勞或反應(yīng)遲緩也可能會影響孩子學(xué)習(xí)的能力。 一個孩子的癲癇發(fā)作越頻繁，哪怕是小發(fā)作，都會使他們錯過很多的信息。例如，如果一個孩子在一天有數(shù)十次小發(fā)作，那他們將錯過許多小的信息，這也會使他們的學(xué)習(xí)出現(xiàn)差距。藥物副作用 大多數(shù)患有癲癇的兒童和青年人都會進(jìn)行癲癇藥物治療。這些減少了孩子的癲癇發(fā)作的數(shù)量的同時，也會影響大腦活動。 藥物可能有的副作用會影響孩子的學(xué)習(xí)，包括多動、煩躁、攻擊、困倦、頭暈、記憶問題、注意力難以集中以及情緒波動。學(xué)校缺勤 有些孩子因為治療可能會請假錯過了他們的正常的學(xué)習(xí)生活。而且癲癇發(fā)作后的恢復(fù)或癲癇發(fā)作帶來的損傷，也可能造成缺勤。家長可能需要在后期幫孩子把缺失的課程補上。孩子行為為什么會出現(xiàn)變化？意識到自身癲癇疾病害怕癲癇發(fā)作由于不好的癲癇發(fā)作經(jīng)歷焦慮或抑郁因為癲癇發(fā)作被孤立由于治療出現(xiàn)缺勤，導(dǎo)致學(xué)校生活不能正常參與因為癲癇而輟學(xué)，脫離正常學(xué)校生活癲癇藥物的可能副作用，包括困倦、頭暈、記憶問題、注意力不集中和情緒波動疲憊 家長必須明確，學(xué)校的正常生活是孩子生長過程中不可缺少的成長經(jīng)歷，正常的學(xué)習(xí)和社交與孩子以后的生活幸福感密切相關(guān)。我能做些什么？ 首先我們要了解孩子行為改變的原因。如果行為異常發(fā)生在任何地方，可能是治療原因（藥物副作用等）。如果改變只發(fā)生在特定地方，如家里或?qū)W校，那有可能是外界一些因素導(dǎo)致。 下面的問題幫你認(rèn)清問題可能在哪里：行為異常在哪里發(fā)生？孩子在學(xué)校的情況？有沒有特定的原因?qū)е滦袨閱栴}？他們是否被排擠？它是否與癲癇藥物的變化同時發(fā)生？是否癲癇發(fā)作控制不佳時開始出現(xiàn)行為改變？孩子是否受到壓力？ 這些問題的答案將幫助我們找到孩子行為或者學(xué)習(xí)變化的原因，能更好的提出解決方案。 癲癇日記是一種好的記錄方式，看看癲癇藥物變化的時間和行為改變的時間之間是否有聯(lián)系。我與學(xué)校應(yīng)該如何溝通？讓學(xué)校了解孩子基礎(chǔ)病情，并有反饋。如果孩子狀況或治療有任何變化告知學(xué)校經(jīng)常與學(xué)校溝通如果發(fā)生緊急情況，請確保學(xué)校能夠直接聯(lián)系你如果需要，告知老師孩子藥物正常服用方法以及所放位置確保孩子知道身體不適應(yīng)該向誰尋求幫助對于長時間的治療要保持平和的心態(tài)對待，不能急躁2020年07月23日
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唐靜文主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 小兒癲癇對身體確實可造成一些危害：（1）危害心理健康：癲癇會使孩子承受來自疾病和外界的雙重壓力，導(dǎo)致一些心理問題的出現(xiàn)。具體表現(xiàn)為：① 情緒障礙：如出現(xiàn)緊張、焦慮、恐懼、抑郁、自卑、悲觀厭世等不良情緒。 ② 行為異常：表現(xiàn)為性格改變、固執(zhí)、多動、沖動，出現(xiàn)攻擊行為、 強迫行為、社交退縮甚至自我傷害。③ 學(xué)習(xí)困難：癲癇發(fā)作頻繁的患兒學(xué)習(xí)障礙主要表現(xiàn)為閱讀能力差，對于那些要求大腦靈活性較高的功課如數(shù)學(xué)、物理等學(xué)習(xí)起來很吃力。（2）影響智力發(fā)育：兒童癲癇患者中有一部分會有不同程度的智力障礙，孩子癲癇發(fā)作得越早，發(fā)作越頻繁，每次發(fā)作的時間越長，對智力的影響越大。（3）危害身體健康：癲癇對孩子的身體會產(chǎn)生一些危害，癲癇發(fā)作時，患兒會出現(xiàn)抽搐、口吐白沫、大小便失禁等表現(xiàn)，同時還伴隨我們無法看到的，例如 ：心率加快、呼吸暫停、血壓改變等，這些都會嚴(yán)重危害兒童的身體健康，尤其是癲癇持續(xù)狀態(tài)，長時間的缺氧甚至可能導(dǎo)致腦細(xì)胞出現(xiàn)不可逆的損害，甚至死亡。2020年07月10日1720
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 癲癇手術(shù)目的是什么？首先當(dāng)然是控制或者根治癲癇，減少癲癇對患兒身心的傷害摧殘。這也是很多患兒和家長決定尋求癲癇外科最重要的目的。但是，癲癇的患兒困擾家長和患兒的不只是癲癇的發(fā)作，而且大部分還有認(rèn)知功能的問題，比如說智力語言運動發(fā)育的落后。這也是很多家長非常關(guān)心的問題，希望可以通過手術(shù)治愈癲癇，同時能使他們的孩子在語言運動各方面接近正常的孩子。我們知道嬰幼兒時期是孩子語言運動發(fā)展的重要時期，正常的孩子他的語言運動發(fā)育的時間點很有規(guī)律，比如一睡、二哭、三抬頭、四撐、五抓、六翻身、七爬、八坐、九扶站，1歲娃娃會說話。但是癲癇的嬰幼兒大部分都存在運動語言的倒退或者落后。那么這些嬰幼兒癲癇術(shù)后的智力能否改善呢？需要分兩種情況。第一種是嬰幼兒的智力運動的落后是因為癲癇發(fā)作導(dǎo)致的，這樣的嬰幼兒癲癇如果確定為局灶性癲癇，可以進(jìn)行手術(shù)的話，手術(shù)后患兒的智力語言運動都會有明顯的提高。這樣的嬰幼兒癲癇的特點是癲癇發(fā)作癥狀是局灶性的，腦電圖間期放電是局灶的，但有時候也可以有廣泛的放電，因為嬰幼兒的腦網(wǎng)絡(luò)不成熟，放電容易在全腦廣泛傳播；另外影像學(xué)是有發(fā)現(xiàn)局灶的發(fā)育性腫瘤或者皮層發(fā)育不良；而且在語言運動方面，雖然相對于正常孩子來說語言運動發(fā)育落后，但是并沒有很差那種，各種功能都有，只是比其他孩子發(fā)育晚一些或者差一些，不是那種根本沒法交流那種狀態(tài)。第二種是嬰幼兒癲癇的智力運動落后是雙重因素造成的，除了癲癇發(fā)作引起落后外，更重要的是本身語言智力就很落后，不存在受什么影響。說的通俗一點就是即使沒有癲癇發(fā)作的影響，他的智力運動各方面也不行，這種是先天性因素造成的，和基因相關(guān)，是通過控制癲癇、通過手術(shù)都無法改變的。這種嬰幼兒癲癇的特點是嬰兒痙攣綜合癥、LG綜合癥或者其他癲癇性腦病，往往能找到致病的基因改變。這樣的嬰幼兒癲癇的智力運動發(fā)育就非常落后，有些孩子和家長無交流，無意識狀態(tài)，甚至不會坐不會站，處于腦癱或者自閉的狀態(tài)。如果是第一種情況，在癲癇緩解或者根治的情況下，孩子的智力運動語言都會進(jìn)步很大。我們在臨床中就碰到，癲癇手術(shù)后患兒還沒有出院，就發(fā)現(xiàn)孩子比術(shù)前聰明 了很多，術(shù)前不會說話或者說話不好的，術(shù)后說話了或者說話比術(shù)前多了、流暢了。如果是第二種情況，手術(shù)后如果癲癇根治了，那么被癲癇影響的這部分智力運動可以恢復(fù)，但是他本質(zhì)上是因為腦病，因為基因問題引起的智力運動落后是不能通過手術(shù)后癲癇根治而扭轉(zhuǎn)改變的。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學(xué)習(xí)。已在SCI雜志、國內(nèi)核心期刊和學(xué)術(shù)會議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項清華大學(xué)以及中科院的國家級腦功能研究課題項目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗。掌握癲癇各種常見的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。2020年06月30日3915
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 腦功能區(qū)和癲癇灶關(guān)系。黑線標(biāo)記出運動功能區(qū)位置，藍(lán)色區(qū)域標(biāo)記出需要切除的癲癇灶位置?；颊咝g(shù)后有左側(cè)上肢無力，但半年復(fù)查時，她可以自由的游泳了。如果致癇灶位于運動區(qū)，我們一般會建議患兒及家屬盡早手術(shù)。為什么呢？因為同樣是運動區(qū)癲癇，如果是成人，術(shù)后偏癱了，很難恢復(fù)，他的運動功能可能永久性的喪失；而如果是嬰幼兒，運動區(qū)癲癇術(shù)后偏癱了，他可以很大程度恢復(fù)，甚至基本不影響。為什么嬰幼兒運動功能損傷后會代償恢復(fù)的比較好？因為1歲以內(nèi)的嬰幼兒，神經(jīng)系統(tǒng)還沒有發(fā)育完成，好比一塊硬盤，還沒有被很好的分區(qū)。1歲以內(nèi)的嬰幼兒，很多大腦功能還沒有形成，這個時候如果潛在的運動區(qū)受損了，他是可以在其他臨近的腦區(qū)進(jìn)行重建代償。另外嬰幼兒階段神經(jīng)功能修復(fù)代償能力較強，因為越小的孩子，體內(nèi)存在越多的干細(xì)胞，這些干細(xì)胞具有損傷修復(fù)的功能。還有文獻(xiàn)報告，損傷后神經(jīng)系統(tǒng)的突觸連接會發(fā)生變化，會產(chǎn)生新的突觸連接，產(chǎn)生新的功能通路。另外，對于嬰幼兒來說，出現(xiàn)運動區(qū)損傷后偏癱，他的心理壓力比較小，有利于后期的心理康復(fù)；林偉嬰幼兒體重較輕，肌肉關(guān)節(jié)承受力比較小，出現(xiàn)運動功能損傷后，比較有利于后期的康復(fù)訓(xùn)練。我們發(fā)現(xiàn)嬰幼兒運動區(qū)受損后，代償恢復(fù)的程度和運動區(qū)受損發(fā)生的早晚有關(guān)系。一般來說，損害發(fā)生的越早，功能代償重塑的越好。有些先天性或者在胎兒時期就發(fā)現(xiàn)運動區(qū)損傷的患兒，他的運動功能代償恢復(fù)的就比較好。患者左側(cè)大腦半球術(shù)后4年功能核磁復(fù)查，患者可以走路，上肢也可以上抬，但是精細(xì)活動差。功能核磁可以看到患者左側(cè)大腦半球被切除后，剩下的空腔很小了，因為右側(cè)大腦體積增大了，不僅體積增大了，而且他的左手左腳、右手右腳的功能都集中到了右腦。（本來右腦只有左手左腳的功能）但是運動功能的代償恢復(fù)，是很難恢復(fù)到正常那種狀態(tài)，一般是肢體近端的功能會恢復(fù)的更好，肢體遠(yuǎn)端的功能恢復(fù)的差一些，手指精細(xì)的功能是很難恢復(fù)到正常那種狀態(tài)。下肢的功能相對簡單一些，所以偏癱對下肢功能影響較小。下肢的功能主要就是站立，偏癱的患兒一般都可以恢復(fù)到站立、走路的功能，因為站立走路的功能主要靠腿的支撐作用以及下肢近端的運動。偏癱后，下肢的運動功能會恢復(fù)到能夠站立、走路等基本功能，但是仔細(xì)看，或者讓患者單腳站立、或者跑步時就會發(fā)現(xiàn)有運動不協(xié)調(diào)、或者腳尖下垂的偏癱的姿勢和步態(tài)。出現(xiàn)運動區(qū)損傷后，可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)營養(yǎng)的治療；進(jìn)行高壓氧的治療，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的再生修復(fù)；可以早期進(jìn)行適當(dāng)康復(fù)鍛煉，在專業(yè)的訓(xùn)練師幫助下，通過對患兒運動功能損傷的評判分析，制定個體化的康復(fù)項目，防止出現(xiàn)肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，以及自己不當(dāng)?shù)腻憻捲斐蛇\動系統(tǒng)的再次損傷。這樣通過以上的綜合措施，加上嬰幼兒很強的自我代償修復(fù)能力，一般會在一周之內(nèi)就會迅速出現(xiàn)運動功能的進(jìn)步，并且在半年之內(nèi)仍可以有不同程度的恢復(fù)。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學(xué)習(xí)。已在SCI雜志、國內(nèi)核心期刊和學(xué)術(shù)會議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項清華大學(xué)以及中科院的國家級腦功能研究課題項目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗。掌握癲癇各種常見的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。2020年06月30日3138
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 癲癇對高級神經(jīng)機能損害作用較大，尤其可致智力障礙。據(jù)國內(nèi)一份流行病學(xué)調(diào)查資料，在85170名0～14歲的兒童中，共查出癲癇患兒294例，患病率為3.45％，其中智力低下者99例，占33.7％。由此說明，在癲癇兒童中，智力低下的發(fā)病率是比較高的。癲癇兒童的智力低下，主要取決于腦損害程度，而引起癲癇兒童智力低下的重要原因是其原發(fā)病。癲癇兒童的認(rèn)知障礙還與癲癇類型、發(fā)作頻率與病程、腦電圖及抗癲癇藥物有關(guān)。癲癇的類型及影響癲癇兒童智力因素主要有：繼發(fā)性癲癇，如各種腦炎、產(chǎn)傷，或患有先天性遺傳病等，幾乎均可導(dǎo)致智力障礙；原發(fā)性癲癇，大約有1/3可出現(xiàn)智力障礙。據(jù)文獻(xiàn)報道，癲癇兒童認(rèn)知障礙也和癲癇類型有關(guān)，其中小運動型發(fā)作伴智力低下的百分比最高，達(dá)59.3%；失神小運動發(fā)作最低，占10%。文獻(xiàn)報告癲癇患兒嚴(yán)重認(rèn)知功能損害大都由多種藥物所致，因此，在癲癇治療中，對于選擇藥物品種要權(quán)衡利弊，既要達(dá)到較好的治療效果，又要盡要能地減少藥物對患兒智力影響程度，并提倡單藥治療。最后需要指出的是，目前臨床上還沒有根治癲癇的方法，因此，還不能完全防止智力發(fā)育的因素均有了一定了解，可以通過控制有關(guān)損害因素，盡可能減少智力障礙出現(xiàn)，如開展遺傳咨詢，做好產(chǎn)前及孕期保健，減少先天遺傳病的發(fā)生。對于已經(jīng)確診的患兒，及早合理規(guī)律治療，力爭在短期內(nèi)控制發(fā)作，從而大大減少智力低下發(fā)生的可能性。癲癇發(fā)作如果本身很短暫，并且用藥物有效控制，不會影響小兒智力。但是一旦癲癇反復(fù)發(fā)作，特別是出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，腦部持續(xù)缺氧，神經(jīng)元破壞增多，這樣就可能影響智力。有一些孩子變傻并不是治療藥物造成的，都是由于癲癇持續(xù)造成的。目前發(fā)現(xiàn)，按照國內(nèi)外統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，既使癲癇患兒在接受手術(shù)并在術(shù)后有效控制病情，其智商普遍比術(shù)前提高。轉(zhuǎn)自中國癲癇病友會2020年06月01日1344
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史潔副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 兒童失神癲癇患病率較高，在有癲癇發(fā)作的學(xué)齡兒童中患病率高達(dá)10%-17%，是個相當(dāng)大的患兒群體。既然這么多兒童患有這個病，是否影響患兒的認(rèn)知、語言、精神健康等方面？作為此類患兒的家長，最好了解和學(xué)習(xí)兒童失神的相關(guān)知識，了解該病對患兒的影響，心中有數(shù)，知道什么時候該去咨詢醫(yī)生，及時干預(yù)，為患兒擁有美好的未來付出努力。2015版中國抗癲癇協(xié)會的癲癇病臨床診療指南指出：兒童失神癲癇臨床表現(xiàn)為典型失神發(fā)作。腦電圖背景正常，發(fā)作期腦電圖為雙側(cè)廣泛、同步、對稱性3Hz棘慢綜合波。患兒體格智能發(fā)育正常，常在12歲前緩解，預(yù)后良好。正如指南所說，兒童失神癲癇的預(yù)后多數(shù)良好，但有很多有關(guān)兒童失神的細(xì)節(jié)問題指南中并未提及，但家長們最好了解。兒童失神癲癇對于兒童的認(rèn)知、語言等方面是有不良影響的，一項針對該病對兒童的影響的研究報道，在兒童失神癲癇患者中，25%的患者存在輕度認(rèn)知障礙，43%的患者患有語言功能障礙，高達(dá)61%的患者存在精神疾?。ㄖ饕ㄗ⒁饬θ毕荻鄤诱系K和焦慮癥等），這些共患病的情況在癥狀很輕時，多數(shù)需要詳細(xì)問診、進(jìn)行心理評定才能發(fā)現(xiàn)，所以平時家長沒注意到也不奇怪，這個研究結(jié)果提醒我們：不僅要治療患兒的失神發(fā)作，還要注意患兒是否存在認(rèn)知、語言、精神等問題，及時去做心理評估，及時診治。而且該研究還發(fā)現(xiàn)，患有這些共患病的患兒，只有23%的人進(jìn)行了治療，說明對此種情況的忽視還是很嚴(yán)重的，家長們應(yīng)該注意患兒的情況，必要時就醫(yī)。清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心于2018年獲批中國抗癲癇協(xié)會（CAAE）首批“腦電圖培訓(xùn)基地“，于2019年獲批CAAE首批“綜合癲癇中心“稱號。癲癇患者可優(yōu)先選擇此類機構(gòu)進(jìn)行診療。2020年05月21日2449
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麥堅凝主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是最為常見的小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾患，其患病率約為0.5%-1%。盡管過去10年里，有10余種新一代抗癲癇藥問世，但癲癇治療仍然充滿挑戰(zhàn)。約有30%患者通過治療，仍有反復(fù)癲癇發(fā)作。其中，癲癇并發(fā)或共患其他疾病就可直接影響癲癇及其治療。同樣，癲癇和抗癲癇藥也可以影響癲癇共患病。癲癇伴隨其他疾病、發(fā)育障礙或心理障礙很常見，至少1/3的癲癇兒童合并有其他疾病/障礙。發(fā)生原因如下：(1) 癲癇與共患疾病相同起源 (如額葉損傷)；(2) 驚厥或癲癇發(fā)作導(dǎo)致驚厥性腦損傷而遺留后遺癥；(3) 抗癲癇藥（AEDs）的副作用；(4) 不良的教養(yǎng)方式與環(huán)境影響；(5) 遺傳與先天因素。共患疾病(comorbidity)也稱共病、同病或合病，系指同一個體內(nèi)與原發(fā)病共同存在或附加的一個或多個疾病。由于身體各系統(tǒng)（包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)）處于發(fā)育中的特點，兒童和成人的癲癇共患病存在差異。兒童特異的癲癇共患病包括注意缺陷多動障礙（ADHD），廣泛性發(fā)育障礙，腦性癱瘓，精神發(fā)育遲滯等。兒童和成人均有的癲癇共患病為意外傷害，偏頭痛，睡眠障礙，運動障礙(表現(xiàn)為不自主運動為主)，精神心理異常（包括情緒障礙、情感障礙 、癔癥、行為障礙、對立違抗障礙和行品障礙等），體格發(fā)育異常（包括骨質(zhì)疏松癥、肥胖癥、甲低等）。本文著重探討小兒癲癇及其共患?。?.注意缺陷多動障礙(ADHD)：其核心癥狀為注意障礙、多動、沖動。分為注意障礙為主型，多動／沖動為主型及混合型三個亞型。癲癇患兒ADHD 的患病率約為8-77%，明顯高于一般學(xué)齡期兒童。Dunn等的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示在調(diào)查的175名癲癇患兒中，66名（占38%）癲癇患兒患ADHD，而一般學(xué)齡期兒童ADHD的患病率為5-13%。2.廣泛性發(fā)育障礙: 一組起病于嬰幼兒期的全面性精神發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為①人際交往和溝通模式的異常，如：言語和非言語交流障礙；②興趣、活動與行為內(nèi)容局限、刻板、重復(fù)；③交流與情感障礙。它包括孤獨癥、不伴其他特征的廣泛發(fā)育障礙、Asperger綜合征和Rett綜合征等。文獻(xiàn)報道8-28%的孤獨癥患者伴發(fā)癲癇。這一患病率明顯高于共患腦癱或嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩等。一些特殊類型癲癇綜合征共患孤獨癥的幾率亦較高.約6～23%的Asperger綜合癥，>83%的Rett綜合癥伴有反復(fù)癲癇發(fā)作，嚴(yán)重發(fā)展遲緩及孤獨癥樣障礙[4]。另外，AEDs本身也可以加重或改善孤獨癥。Hollande的回顧性研究顯示采用雙丙戊酸鈉（divalproex sodium）治療14名癲癇共患孤獨癥的患兒，其中10名患兒孤獨癥的癥狀得到改善。3.腦性癱瘓(Cerebral palsy, CP)：即出生前至出生后1個月內(nèi)發(fā)育時期，非進(jìn)行性腦損傷所致，其主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙、反射及姿勢異常。約有15-38%的癲癇患兒伴發(fā)CP。CP與癲癇并存，隨所患CP類型而不同。痙攣型的癲癇共患率高于不自主運動型。其中，患嚴(yán)重及多種發(fā)育障礙的患兒，癲癇發(fā)病率更高。若同時患有CP及精神發(fā)育遲緩的患兒，其癲癇發(fā)病率較僅患有CP或精神發(fā)育遲緩的患兒高一倍。4.精神發(fā)育遲滯(Mental retardation, MR)：是一組精神發(fā)育不全或受阻的綜合征，其特征為智力低下和社會適應(yīng)困難。起病于發(fā)育成熟以前（18歲以前），患兒智力水平低于正常，智商<70～75分，具有中度以上社會適應(yīng)困難。約23～58% 癲癇患兒伴MR。癲癇患病率隨 MR 嚴(yán)重程度而異。癥狀性癲癇和MR常有相同病因，其發(fā)生由潛在腦損傷所致。癥狀性癲癇伴發(fā)MR的機率是原發(fā)性癲癇的10倍。5.睡眠障礙：良好睡眠的重要性不容低估，它對于提高學(xué)習(xí)及記憶能力非常重要。睡眠障礙和疲勞可以引起認(rèn)知功能障礙，學(xué)習(xí)成績下降及癲癇控制困難等。癲癇患者睡眠障礙患病率約 28～56%，較普通人群高2倍。睡眠障礙包括睡眠潛伏期延長，覺醒次數(shù)增加，1期及2期睡眠相延長等。這些情況更易出現(xiàn)于全身型，頻繁發(fā)作的難治性癲癇患者。資料顯示睡眠剝奪可以引起30-50%患者的癲癇發(fā)作及發(fā)作間期大腦的癇性放電。除此之外，癲癇患者常出現(xiàn)某些特殊睡眠障礙。約10%的癲癇患者，1/3的難治性癲癇患者伴有睡眠呼吸暫停，其他睡眠障礙還包括周期性肢體運動，發(fā)作性睡病，夜間癲癇，睡眠不足綜合征等。已有充分證據(jù)證明控制睡眠障礙，特別是睡眠呼吸暫停，有利于癲癇的治療及提高患者白天的警覺性。6.偏頭痛：兒童偏頭痛較為常見，隨年齡增長，發(fā)作頻率隨之增加。文獻(xiàn)報道，兒童偏頭痛患病率：3-7歲為3%，7-11歲為4-11%，11-15歲為8-23%。男孩的平均起病年齡是7.2歲，女孩的平均起病年齡是10.9歲。偏頭痛與癲癇的關(guān)系比較復(fù)雜。因為許多癥狀相重疊，容易在診斷時混淆二者。約1/3癲癇患者，頭痛可于癲癇發(fā)作前1小時或癲癇發(fā)作后出現(xiàn)。較其他發(fā)作后癥狀，癲癇相關(guān)性頭痛更為持久和嚴(yán)重，40-70%患者伴有畏光，惡心，心悸等。癲癇患者偏頭痛的患病率比普通人群高2倍。其中兩種兒童良性癲癇（中央—顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，枕葉癲癇）與偏頭痛密切相關(guān)。另外，一些偏頭痛患兒盡管沒有癲癇發(fā)作，但其EEG與上述兒童良性癲癇的EEG相仿[1。也有少數(shù)文獻(xiàn)報道偏頭痛可以誘發(fā)癲癇發(fā)作。7.意外傷害：癲癇兒童意外傷害比較常見。特別是典型失神發(fā)作患兒，其意外傷害的發(fā)生率（24.6次/100人年）顯著高于其他慢性病（18.7次/100人年）。這些意外傷害包括溺水，跌倒等。癲癇兒童溺水的發(fā)生率是普通人群的7.5-13.9倍。骨折發(fā)生率高出普通人群2倍，它由癲癇發(fā)作或長期服用AEDs,導(dǎo)致骨密度降低引起。頻繁的癲癇發(fā)作，癲癇持續(xù)狀態(tài)及共患注意力缺陷或認(rèn)知功能障礙，增加了發(fā)生意外的風(fēng)險。8.肥胖：中國學(xué)齡期兒童健康狀況調(diào)查顯示：從1985年到2000年，7-18歲超重兒童增加了28倍，肥胖兒童增加了4倍。44880名受調(diào)查的7-18歲兒童中，超重兒童占4.5%，肥胖兒童占2.1%。而對于癲癇患兒，AED相關(guān)的肥胖也應(yīng)重視。研究顯示服用丙戊酸鈉（VPA）或卡馬西平（CBZ）后，分別有50%及25%的癲癇患者可出現(xiàn)不同程度體重增加。9.骨?。簝和扒嗌倌昶谑枪趋赖V化的關(guān)鍵階段。若骨骼礦化差，成年期病理性骨折及骨質(zhì)疏松的發(fā)病率隨之增高。兒童癲癇可從多方面影響骨骼健康。包括：反復(fù)癲癇發(fā)作或繼發(fā)性癲癇合并腦性癱瘓使體育運動受限，及AEDs本身影響骨健康等。長期臨床觀察已顯示服用PHT，PB與佝僂病相關(guān)，亦有實驗證實CBZ，VPA會導(dǎo)致骨代謝異常,骨密度下降、骨轉(zhuǎn)換降低(以骨形成減少為主)，而鈣攝入量不足及體重指數(shù)偏高是加劇骨骼異常的誘發(fā)因素.宋小青等測量了92名單獨服用CBZ或VPA 2年以上的癲癇患兒及35名年齡匹配的健康兒童的骨密度。癲癇患兒中低骨密度患兒32人(35％),明顯高于對照組(14％),且服藥時間與骨密度呈負(fù)相關(guān)。10.情緒障礙：指起病于兒童時期的焦慮、恐懼、強迫、羞怯、悲傷等情緒異常。以學(xué)齡期及青少年期女性癲癇患兒多見。1)抑郁：癲癇患者抑郁的患病率是普通人群的3-10倍。這與神經(jīng)生物學(xué)，醫(yī)源性及社會心理等因素相關(guān)。抑郁增加自殺危險性，影響患者生活質(zhì)量及增加醫(yī)療費用。Harris 和 Barrowclough等的研究發(fā)現(xiàn)，癲癇患者自殺率是普通人群的5倍，患有顳葉起源的復(fù)雜部分性癲癇患者，其自殺率是普通人群的25倍。在難治性癲癇患者中，抑郁患病率高達(dá)55%，而得到控制的癲癇患者，其抑郁患病率減少至9%。2)焦慮：焦慮癥是最多見的兒童情緒障礙，癲癇患兒焦慮的患病率約為3-50%。焦慮可作為癲癇發(fā)作的先兆，發(fā)作時或發(fā)作后癥狀，也可以是AEDs的負(fù)面作用或獨立于癲癇之外的疾病存在。青少年癲癇患者，其焦慮患病率高于年幼兒。難治性癲癇患兒及采用多種AEDs聯(lián)合治療的癲癇患兒，其焦慮的患病率更高。了解焦慮與癲癇的關(guān)系，需要綜合考慮癲癇發(fā)作及AEDs治療等因素。焦慮可作為癲癇發(fā)作的先兆或發(fā)作后癥狀。發(fā)作性恐懼與顳葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作相關(guān)。驚恐發(fā)作容易與復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作相混淆。是否伴有自動癥及神志喪失是區(qū)別二者的關(guān)鍵。另外，焦慮及緊張還與使用非氨酯，托吡酯等AEDs及撤除AEDs相關(guān)。11.行為及心理障礙：指沒有能力按社會認(rèn)為適宜的方式行動，以致其行為后果對本人或社會是不適應(yīng)的。包括煙癮、酒癮、過食、易怒，內(nèi)向、挑剔等。Rutter等的流行病學(xué)調(diào)查顯示原發(fā)性癲癇及繼發(fā)性癲癇患兒，其行為異常的患病率分別是28.6%及58.3%。普通兒童行為異常的患病率僅為6.6%。不患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，而患有其他慢性疾病兒童，其行為異常的患病率為11.6%。Davies等也得到類似流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，原發(fā)性癲癇及繼發(fā)性癲癇患兒行為異常的患病率分別是26.2%及56%。他們的數(shù)據(jù)還顯示37%的癲癇兒童患有心理障礙，而對照組僅為9%。12.其他癲癇共患病：如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，顱腦外傷，熱性驚厥等。 癲癇共患疾病常在癲癇診斷治療時受到忽視。及時充分治療癲癇共患病，可以改善癲癇治療。例如，抑郁與健康相關(guān)生命質(zhì)量(HRQOL)緊密相關(guān)。治療癲癇的共患抑郁，可以顯著提高癲癇患者的HRQOL。 如果能夠在早期或者在癲癇被診斷的時候開始，給孩子在發(fā)育關(guān)鍵期進(jìn)行定期的神經(jīng)發(fā)育保健，對孩子進(jìn)行及時的，定期的，評估或篩查，有可能會幫助我們早期發(fā)現(xiàn)或預(yù)防異常，或者早期干預(yù)共患病。因為，一旦這些問題的形成，要再進(jìn)行糾正和治療，可能非常困難，而且一些問題常常會導(dǎo)致兒童生存質(zhì)量，生活質(zhì)量，學(xué)習(xí)能力，社交能力等等方面出現(xiàn)有問題和障礙。需要知道，當(dāng)癲癇被控制之后，并不等于孩子的大腦其他功能發(fā)育會肯定正常的,肯定還存在不同程度的問題，可能會在不同年齡階段發(fā)生， ......。2020年05月21日1822
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梁樹立主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 眾所周知，發(fā)熱是影響癲癇發(fā)作的重要因素，比如熱性驚厥。另外也有一些患者因為接種疫苗或者感染發(fā)熱后癲癇發(fā)作加重，比如一些熱敏感性的癲癇（DRAVET等）。而突發(fā)的發(fā)熱后持續(xù)抽搐、甚至昏迷，很容易讓大家想到是顱內(nèi)感染-—腦炎，而這些腦炎可能是細(xì)菌性腦炎和病毒性腦炎，其中病毒性腦炎更為常見，近年來自身免疫性腦炎也受到臨床醫(yī)生的重視，越來越多的患者被確診為免疫性腦炎。今天我們就認(rèn)識另外一種發(fā)熱相關(guān)的持續(xù)抽搐---熱性感染相關(guān)性癲癇綜合征 (Febrile infection-related epilepsy syndrome，F(xiàn)IRES)。這也是近年來逐漸被人們認(rèn)識的最嚴(yán)重癲癇性腦病之一，主要特征是急性熱性疾病后數(shù)天出現(xiàn)難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)或成簇癲癇發(fā)作，并隨即演變?yōu)榫衷钚园l(fā)作為主的藥物難治性癲癇和認(rèn)知損害等神經(jīng)心理學(xué)障礙。FIRES多侵襲3至15歲的健康兒童，這些兒童一開始患有非特異性發(fā)熱性疾病，隨后是長期難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)。FIRES具有雙相表現(xiàn)，急性期開始時癲癇發(fā)作持續(xù)1-12周，然后是慢性期，其特點是難治性癲癇發(fā)作，每2-4周聚集出現(xiàn)一次，并可能持續(xù)多灶性和獨立灶的放電。治療結(jié)果因急性期的長短而變化，通常較差，死亡率30％，66-100％幸存者有智力殘疾。FIRES的病因和發(fā)病機制尚不完全清楚，可能是一種免疫性但不是自身免疫性疾病但FIRES的早期診斷至關(guān)重要,可以指導(dǎo)治療,尤其是選擇最佳的一線治療，有助于改善預(yù)后。其診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是 （1）兒童期，特別是學(xué)齡期；（2）病初有發(fā)熱或其它感染性疾病，然后出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)或反復(fù) 的全面性/部分性癲癇發(fā)作，（3）持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后演變?yōu)樗幬镫y治性癲癇和認(rèn)知功能損害；（4）無行為或運動障礙；（5）既往無明顯神經(jīng)系統(tǒng)疾?。唬?）無感染性腦炎或代謝性疾病的證據(jù)：（7）神經(jīng)元抗體陰性；（8）MRI無特異性改變。其治療主要是對抗癲癇、特別是癲癇持續(xù)狀態(tài)治療，有報道生酮飲食或大麻二酚有效，也有報道免疫治療有效。VNS（迷走神經(jīng)刺激術(shù)）對早期的反復(fù)癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)有效，對后期的難治性癲癇也有控制作用，其它藥物治療無效時，為防止繼發(fā)性認(rèn)知功能損害，可以考慮早期進(jìn)行VNS治療。2020年05月13日8006
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