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蔣琦主任醫(yī)師 湖州市婦幼保健院 兒科 顱內(nèi)感染、癲癇、熱性驚厥等都可能導(dǎo)致孩子出現(xiàn)“抽筋”，家長或接診的醫(yī)務(wù)人員應(yīng)該怎么做？把手放入患兒口中？把勺子等堅(jiān)硬物塞入患兒口中？掐孩子人中？針刺患兒？其實(shí)這些做法都是不可取，一些過度刺激還可造成抽搐延長甚至額外傷害。近期還有一些報(bào)道表揚(yáng)醫(yī)務(wù)人員遇到“抽筋”孩子，舍己為人把手指放入患兒口中被咬傷的事件?？吹较嚓P(guān)報(bào)道，我心情復(fù)雜，覺得更有必要把一些科學(xué)的方法進(jìn)行科普，摒棄一些錯(cuò)誤觀點(diǎn)。驚厥時(shí)的處理措施1.迅速將患兒安置于平臥位，松解衣領(lǐng)，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，可以用衣物、小靠墊等柔軟的物體墊在抽動的肢體下面，避免患兒額外受傷。2.如在醫(yī)院等條件允許的情況下，根據(jù)具體情況給予吸氧等支持治療。3.家長守護(hù)在一旁，但禁止一切不必要的刺激，如按壓人中，針刺穴位等；不應(yīng)該采用任何方法來強(qiáng)行制止抽動的肢體，避免骨折等外傷；移開患兒身邊任何容易造成傷害的物品，避免患兒二次受傷。3.及時(shí)清除呼吸道分泌物及嘔吐物，抽搐時(shí)不要往口中塞任何物品（包括手），不要灌藥，也不需要行口對口人工呼吸；預(yù)防舌后墜引發(fā)窒息。4.遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜止驚處理，積極治療原發(fā)病。5.記錄孩子抽搐持續(xù)的時(shí)間以及抽搐癥狀，如有條件可以拍攝錄像，就診時(shí)提供給醫(yī)生為后續(xù)的檢查和治療提供依據(jù)。2019年04月14日
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鄧艷春主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)內(nèi)科 魏子涵 鄧艷春癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。其中兒童失神癲癇(Childhood Absence Seizure)是一種常見的兒童期特發(fā)性癲癇。以下是兒童失神癲癇的問答及注意事項(xiàng)?！?.問：什么是兒童失神癲癇（CAE）？答：兒童失神癲癇(CAE)，是一種以典型失神發(fā)作為主要表現(xiàn)形式、主要在學(xué)齡期兒童中發(fā)生的癲癇綜合征。在兒童癲癇中，約10%-17%的患兒為CAE，且在女性兒童中CAE更為常見。CAE通常在4歲至10歲之間起病，而起病的高峰則在5-7歲之間?！?.問：兒童失神癲癇的常見臨床表現(xiàn)有哪些？答：臨床主要表現(xiàn)為頻繁的失神發(fā)作，一天會出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次，具體表現(xiàn)為意識不清、對外界刺激無應(yīng)答以及動作突然停止，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后意識恢復(fù)，失神發(fā)作的持續(xù)時(shí)間與誘發(fā)因素（如過度通氣或間斷的光刺激）、覺醒狀態(tài)、睡眠剝奪、藥物影響以及個(gè)體因素相關(guān)，通常在4-30秒之間。●3.問：CAE的常見病因有哪些？答：現(xiàn)在的主流理論認(rèn)為CAE的發(fā)生主要與基因相關(guān)。在15%-44%的患兒中可以找到明確的家族史。對于父母或兄弟姐妹患有癲癇的個(gè)體來說，其患病的可能性較無家族史的個(gè)體更高。●4.問：CAE患兒的智力是否會受到影響？答：CAE是對患兒的智力影響最輕微的癲癇。如果發(fā)作特別頻繁，患兒的社會生活能力、認(rèn)知和行為能力可能會受到影響。如患兒頻繁發(fā)作，應(yīng)及時(shí)復(fù)診?！?.問：何時(shí)開始治療？答：一般一次兩次的失神性癲癇發(fā)作不足以被家長重視或發(fā)現(xiàn)，來就診的兒童失神癲癇患者多半都已經(jīng)患病一段時(shí)間才來就診，通過腦電圖檢查才診斷為CAE，一旦確診就應(yīng)該馬上啟動治療。●6.問：CAE患兒是否需要頭顱的核磁（MRI）檢查？答：需要的。頭顱MRI是癲癇診斷的重要輔助檢查之一，雖然CAE患者絕大多數(shù)頭顱磁共振是正常的，但最好還是做頭顱磁共振檢查一下，了解有無顱腦結(jié)構(gòu)性異常，排除其他疾病。所以最好要有一次MRI的檢查結(jié)果，但之后沒有特殊情況不用頻繁復(fù)查頭顱MRI。●7.問：CAE患兒是否需要腦電圖的檢查？答：腦電圖檢查（長程腦電圖即24小時(shí)視頻腦電圖）是癲癇診斷的重要輔助檢查之一，同時(shí)也是療效的評估手段之一。首次就診需要查高質(zhì)量的長程腦電圖（一般指24小時(shí)視頻腦電圖），之后根據(jù)病情，首次復(fù)查可以在治療后三個(gè)月到半年，平穩(wěn)后建議約每年復(fù)查一次長程腦電圖，最好停藥后再隨訪3-5年?！?.問：CAE患兒是否需要做基因檢測？答：有條件的CAE患兒家庭推薦做基因檢測，最好是一家3人家系（患者本人+患者父親+患者母親），因?yàn)檫@種類型的癲癇多與遺傳、基因突變等有關(guān)?；驒z測目的：為進(jìn)一步明確病因，為治療及預(yù)后提供指導(dǎo)?！?.問：CAE患兒的治療和預(yù)后答：CAE是一種與年齡密切相關(guān)且具有自限性的癲癇綜合征，相對良性，預(yù)后較好，但是患有CAE的患兒的社會適應(yīng)、學(xué)習(xí)以及行為方面可能會受到疾病的影響。因此接受正規(guī)的抗癲癇治療是有必要的。CAE的治療以藥物治療為主?！?0.問：癲癇的治療療程？答：一般來說癲癇需要三年無發(fā)作，一年復(fù)查一次長程腦電圖，兩次腦電圖正常時(shí)可以進(jìn)入減藥階段，按醫(yī)生的方案減藥，CAE患兒確實(shí)兩年無發(fā)作可以考慮減藥，但因失神發(fā)作不容易被發(fā)現(xiàn)，有時(shí)家長報(bào)告無發(fā)作，但腦電圖檢查仍有多量的典型癲癇放點(diǎn)，可能會服藥時(shí)間久一些，CAE患者很少需要終身服藥?！?1.問：復(fù)診時(shí)間的如何安排？答：一般初診后一個(gè)月復(fù)診，病情穩(wěn)定后3到6個(gè)月復(fù)診，無發(fā)作甚至可以一年復(fù)診。復(fù)診時(shí)請做好以下問題準(zhǔn)備：1）.是否有發(fā)作？2）.藥物有沒有不良反應(yīng)，如果有，是什么樣的不良反應(yīng)？3）.這次就診需要解決的問題，或者需要問醫(yī)生的問題?！?2.問：患兒在家發(fā)作時(shí)如何緊急處理？答：如果只是輕微的失神、一般不會對患兒有太大傷害，讓患兒在安全的地方休息一下，事后記錄下來，復(fù)診時(shí)報(bào)告醫(yī)生就好。如果發(fā)作不重，來得及的情況下，可以用手機(jī)把發(fā)作的樣子用手機(jī)錄下來，就診時(shí)給醫(yī)生看。●13.問：癲癇患兒的生活注意事項(xiàng)？答：由于癲癇發(fā)作具有不可預(yù)知的特點(diǎn)，在發(fā)作時(shí)有可能發(fā)生墜床、磕傷、燙傷、溺水等悲慘事件。因此對于癲癇患兒，應(yīng)加強(qiáng)照顧，平時(shí)應(yīng)該禁止單人活動，比如駕駛，單人游泳，避免獨(dú)處、去人多空氣流通差的地方等；避免長時(shí)間的看電視、玩手機(jī)、打游戲等應(yīng)用電子產(chǎn)品；避免熬夜、運(yùn)動過度、壓力過大等。出遠(yuǎn)門帶足藥品并有人陪伴；不要看太閃光的電影，做過閃光刺激陽性的患兒尤其注意，避免誘發(fā)發(fā)作?！?4.問：癲癇患兒的飲食注意事項(xiàng)？答：在患兒飲食方面，除了避免巧克力、咖啡、濃茶、酒精、辛辣刺激事物等攝入，其他事物均可正常攝入，但是應(yīng)避免暴飲暴食，適度饑餓有助于癲癇的治療?！?5.問：CAE患兒是否繼續(xù)上學(xué)？答：絕大多數(shù)患CAE孩子完全可以繼續(xù)上學(xué)，完成各級學(xué)業(yè)。不主張輟學(xué)。個(gè)別發(fā)作頻繁的，病情嚴(yán)重的可以適當(dāng)休學(xué)?！?6.問：CAE患兒能否住校？答：一般不建議住校。對于住校的患者，避免住上鋪，嚴(yán)防意外。●17.問：CAE患兒能否學(xué)習(xí)一些特長？答：條件允許的情況下，可以培養(yǎng)孩子比較安靜的特長，比如美術(shù)、詩詞、靜心、冥想等，不建議做運(yùn)動量大的或過于吵鬧的或登高下水的項(xiàng)目。●18.問：癲癇患兒患有感冒時(shí)如何應(yīng)對？答：生病后一般情況下，抗癲癇的藥物要繼續(xù)按時(shí)服用，除非有專科醫(yī)生的醫(yī)囑。如果只是普通感冒，可服用不含撲爾敏、咖啡因的感冒藥；如有發(fā)熱，及時(shí)退熱；病情變化，請及時(shí)就醫(yī)?！?9.問：癲癇患兒的安全注意事項(xiàng)有哪些？答：平時(shí)應(yīng)加強(qiáng)照顧，平時(shí)應(yīng)該禁止單人活動，比如駕駛，單人游泳，避免獨(dú)處、去人多空氣流通差的地方等?！?0.問：關(guān)于掛號難如何解決？答：復(fù)診時(shí)提前預(yù)約，不能等藥用完了，還沒掛上號，突然斷藥可能發(fā)作加重。在服藥期間如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨詢醫(yī)生，微信上說不清楚的也可以預(yù)約電話咨詢，這樣能免除舟車勞頓，省時(shí)省力?！?1.問：CAE能否治愈？答：CAE是癲癇綜合征中治愈率較高的一種，正規(guī)的藥物治療可以使80%的CAE癲癇患兒可以無發(fā)作，通常2-5年無發(fā)作可以進(jìn)入減藥階段。通常停藥5年及其以上無發(fā)作認(rèn)為治愈。CAE患兒復(fù)發(fā)的可能較小?？傊畠和癜d癇是一種可治療的病。大家要有信心。祝孩子們早日康復(fù)！祝家長們安心！2019年03月14日5051
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王愛華主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 在癲癇中心，經(jīng)常會遇到家長問這樣的問題：醫(yī)生，我家孩子是不是良性的癲癇？怎么樣判斷是良性癲癇呢？通過以下9個(gè)問題的解答相信你對兒童良性癲癇會有一定的認(rèn)識。1、什么是兒童良性癲癇（BECT）？病因是什么？有種癲癇懼怕成人，年幼時(shí)發(fā)病，隨著年齡的增長，它可能會逐漸失去活力，直至消失，它就是兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（benign childhood epilepsy with central-temporal spikes，BECT。）BECT又被稱為兒童良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見的部分性癲癇綜合征之一，占兒童癲癇的16%～24%，發(fā)病年齡在3-13歲，5-10歲為發(fā)病高峰，一般15-17歲消失。BECT原因不明，可能有遺傳傾向，與睡眠密切相關(guān)，遠(yuǎn)期預(yù)后良好。BECT與年齡相關(guān)，隨著年齡的增長逐漸消失。2、BECT主要有哪些表現(xiàn)形式？大多數(shù)BECT為一側(cè)舌、唇和面頰內(nèi)側(cè)感覺異常，一側(cè)口角陣攣性抽動，伴該側(cè)面部肌肉抽搐，同側(cè)上肢也可有抽動，偶伴同側(cè)下肢抽搐。約一半患兒的發(fā)作初期伴有流涎、發(fā)聲障礙。部分患兒表現(xiàn)為全身抽動，僅少數(shù)患兒只表現(xiàn)為全身性發(fā)作。本病發(fā)作時(shí)意識清楚，能聽懂周圍人講話，但不能說話。該病70-80%發(fā)生于睡眠中，家屬發(fā)現(xiàn)時(shí)可能已表現(xiàn)為全身抽搐，故有些家屬認(rèn)為發(fā)作時(shí)患兒無意識。20%清醒和睡眠時(shí)均發(fā)作，僅在清醒期發(fā)作者少見。3、BECT抽搐的次數(shù)多嗎？一般抽搐多長時(shí)間？該病抽搐次數(shù)差異很大，13%-21%一生僅發(fā)作一次，60%-70%一生僅發(fā)作2-10次，一半患兒在3年后停止，12歲時(shí)92%患兒停止發(fā)作，17歲時(shí)99%停止發(fā)作。大多數(shù)患兒每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間很短，一般在5分鐘以內(nèi)，個(gè)別持續(xù)十幾分鐘，極少數(shù)患兒呈部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。4、BECT會影響智力嗎？相對來說，BECT有較良好的預(yù)后，但28%-53%的患兒合并多種神經(jīng)心理障礙（語言、立體感、執(zhí)行力和注意力缺陷）和學(xué)習(xí)障礙（讀寫和計(jì)算能力），還有一部分可引起永久地認(rèn)知損傷和語言障礙。5、什么情況下需考慮得了BECT?除了上述臨床表現(xiàn)外，腦電圖是診斷BECT的重要依據(jù)。該病腦電圖的主要特點(diǎn)為Rolandic 區(qū)放電，因患兒多數(shù)在睡眠中發(fā)作，睡眠中放電增多，故最好能做長程腦電圖，其中睡眠期時(shí)間較長。故行長期伴有睡眠的腦電圖尤為重要。6、腦電圖Rolandic區(qū)放電是不是就能診斷BECT?除了BECT患兒之外，還有其他的癲癇也會有Rolandic 區(qū)放電，如獲得性癲癇性失語（又稱Landau-Klefffner 綜合征，LKS）、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（epilepsy with continuous spike-wave during slow-wave sleep，CSWS）。LKS 的主要特點(diǎn)為對語言的理解有障礙；CSWS 的主要特點(diǎn)為出現(xiàn)全面的認(rèn)知倒退，認(rèn)知損傷程度較BECT 變異型嚴(yán)重。而BECT 變異型的主要特點(diǎn)為出現(xiàn)耳鼻喉和口咽部運(yùn)動障礙。7、這個(gè)病既然是良性的，是不是就不用治療？目前對于該病是否需要治療仍存在爭議，如果患兒發(fā)作不頻繁，一年甚至更長時(shí)間發(fā)作一次，可不用藥。如發(fā)作次數(shù)頻繁、發(fā)作年齡較小或白天也有發(fā)作或腦電圖發(fā)現(xiàn)放電很多，或者有影響智力的，建議及早用藥。在藥物的選擇和應(yīng)用上需考慮多方面因素，選擇合適的藥物。一般選用左乙拉西坦或奧卡西平，從小劑量開始緩慢加藥可以減少副作用， 丙戊酸也經(jīng)常選用。部分病人單藥不能控制者，需聯(lián)合用藥。BECT變異型在抗癲癇藥物療效不滿意時(shí)可使用皮質(zhì)激素。8、我家寶寶沒有發(fā)作了，腦電圖為什么還有異常？盡管多數(shù)BECT臨床癥狀的好轉(zhuǎn)與EEG 的改善相一致，但部分病例EEG 的改善明顯滯后于臨床改善。9、寶寶得了這個(gè)病，發(fā)作時(shí)需要怎么護(hù)理？該病一般發(fā)作時(shí)間短，表現(xiàn)為局灶性運(yùn)動障礙，發(fā)作時(shí)家屬不要慌張，讓寶寶放松，一般5分鐘之內(nèi)即可緩解。如發(fā)作時(shí)間過長或表現(xiàn)為全面性發(fā)作，家屬也不要強(qiáng)行按壓肢體，不要強(qiáng)行掰開寶寶嘴巴，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齒間，需把寶寶放平，移開寶寶周圍的障礙物，頭偏向一側(cè)，防止誤吸，如全面發(fā)作超過5分鐘或局灶性發(fā)作超過15分鐘，需呼叫救護(hù)車。2019年03月12日16477
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見病和罕見病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個(gè)北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......目前專門從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多，但他們對此類疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，改善了患兒的預(yù)后。我們對以下一些疾病及其近年來的研究進(jìn)展做簡要介紹，方便患者增進(jìn)對疾病的理解，有針對性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常?？梢宰孕形?。骨膜下血腫的包塊會機(jī)化變硬，這時(shí)候家長也不必過于擔(dān)心，因?yàn)閷殞毜娘B骨仍然會在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時(shí)會發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學(xué)說和限制性補(bǔ)液學(xué)說（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來進(jìn)步的最重要?jiǎng)右颉?.嬰兒出生是一個(gè)艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對既往一味強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)錯(cuò)誤認(rèn)識的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時(shí)肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報(bào)道的各家統(tǒng)計(jì)有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：a.動靜脈畸形（AVM）；b.海綿狀血管瘤；c.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；d.靜脈畸形。動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血?jiǎng)用}和引流經(jīng)脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭議，但一線頂級神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個(gè)危險(xiǎn)因素包括：1.患者年齡??；2.AVM位于幕下；3.AVM體積較??；4.合并動脈瘤或動脈化的靜脈瘤；5.既往出過血。Spezlter-Martin評分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評分標(biāo)準(zhǔn)。評分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長期隨訪經(jīng)驗(yàn)。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視，近些年持負(fù)面報(bào)道的個(gè)案報(bào)道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻(xiàn)的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機(jī)理，強(qiáng)調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時(shí)手術(shù)對腦干的騷擾較少，更有機(jī)會獲得較好的預(yù)后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗(yàn)極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運(yùn)動或進(jìn)食熱辣食物（過度通氣）等誘發(fā)。近年來兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現(xiàn)在兩個(gè)方面：1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；2.強(qiáng)調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機(jī)會隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長如何幫助孩子度過這一特殊時(shí)期。近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來自于兩個(gè)方面：1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；2.重新認(rèn)識到腦室腹腔分流手術(shù)在某些類型腦積水中治療中的優(yōu)勢。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學(xué)說，脊柱裂患者的日常注意事項(xiàng)以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。5.兒童常見的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；b.化療在低級兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；e.強(qiáng)調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；b.伴有多層菊型團(tuán)成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴(kuò)展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療，目的是使一部分無法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個(gè)體化的術(shù)前設(shè)計(jì)、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進(jìn)步的幾個(gè)因素。8.顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變，目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對于無癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個(gè)方面認(rèn)識在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達(dá)成共識：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險(xiǎn)可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻(xiàn)報(bào)道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個(gè)無解的難題。以上幾個(gè)疾病譜也是我們每年舉辦的國家級學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向。我們希望通過這些培訓(xùn)能夠更好地讓國內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識和新進(jìn)展，推動國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。2019年01月30日10963
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王愛華主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 許多癲癇患兒家長在孩子到了學(xué)齡期時(shí)，猶豫是否將孩子送往學(xué)校，一方面想讓孩子接受正規(guī)的教育，另一方面又擔(dān)心學(xué)校環(huán)境會影響孩子發(fā)作。那么，癲癇患兒能否正常上學(xué)呢？學(xué)校環(huán)境會不會影響到孩子發(fā)作？家長要對癲癇孩子有正確的認(rèn)識認(rèn)知和行為問題在癲癇患兒中非常普遍，特別在難治性癲癇中尤其常見。兒童時(shí)期，是癲癇發(fā)病的高峰期，同時(shí)也是孩子生長發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期。而癲癇的病程相對來說是比較長的，很可能會貫穿孩子的整個(gè)學(xué)齡時(shí)期。因此很多家長經(jīng)常會說：“自孩子得了癲癇，我們就對他百依百順，從來就不敢批評他。怕他一生氣就犯病，結(jié)果越慣越壞，想讓他接受教育，但又萬分擔(dān)心”。其實(shí)癲癇孩子一般不會因?yàn)槭芘u而發(fā)病。家長的過度擔(dān)心和保護(hù)反而會造成患兒過分依賴，以致成年后缺乏獨(dú)立生活能力，也會錯(cuò)過教育的最佳年齡。遇到這些問題時(shí)，家長其實(shí)可以試著換個(gè)角度考慮，比如適時(shí)告訴患兒病情。家長需要積極面對孩子的病情，不要因?yàn)楹⒆由【秃鲆曀膊灰驗(yàn)榘d癇而剝奪孩子學(xué)習(xí)的可能。通常來說家長的情緒狀態(tài)往往會影響到孩子的行為習(xí)慣，家長應(yīng)該正面積極教導(dǎo)孩子，給予患兒溫馨和睦的家庭環(huán)境，保持孩子積極向上，樂觀開朗的心態(tài)，讓他擁有堅(jiān)定的戰(zhàn)勝疾病的信心，幫他更好更快地融入社會。那么，如何讓癲癇兒童正常上學(xué)呢？癲癇不等于智障，也不是呆傻，癲癇本身并不會影響患兒上學(xué)。大約75%左右的癲癇患兒可以正常上學(xué)，上學(xué)不會加重癲癇發(fā)作，相反有利于縮小與正常孩子的差距，幫助患兒更好的融入社會。除了家庭內(nèi)教育，學(xué)校工作人員在癲癇知識方面也應(yīng)加強(qiáng)教育，從而也能教育其他正常的兒童和青少年，有利于消除患兒的社會孤立感。對已確診為癲癇的兒童，家長應(yīng)將病情如實(shí)告訴學(xué)校的老師（特別是班主任），取得他們的理解與合作，并將有關(guān)發(fā)作的表現(xiàn)與發(fā)作時(shí)的急救知識告訴他們，以便學(xué)校為孩子提供更合適且有效的幫助。作為家長，應(yīng)該在孩子入學(xué)前介紹學(xué)校的情況，讓其做好充分的準(zhǔn)備；幫助孩子克服自卑的心理；出現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)向老師求助。同時(shí)，在學(xué)習(xí)過程中應(yīng)避免學(xué)習(xí)壓力過大。根據(jù)患兒的病情和精神發(fā)育狀態(tài)，采取不同的教育方式。不要給予孩子太大的壓力，讓其在學(xué)習(xí)中不要過于苛求自己、過度勞累。最后，癲癇患兒在上學(xué)期間還應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1、上學(xué)后仍然要按時(shí)按量服用藥物。2、上學(xué)路上的安全問題不容忽視，注意過馬路等危險(xiǎn)地方。3、盡可能告訴老師病情，以免發(fā)作的時(shí)候老師不知所措。4、避免劇烈運(yùn)動，無人陪同時(shí)不要參加登山、游泳等運(yùn)動。2019年01月24日4734
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吳昱副主任醫(yī)師 滄州市中心醫(yī)院 兒內(nèi)科 以下是本人為方便門診患者更好了解疾病注意事項(xiàng)而寫下的文字，力求簡單明了，不全面之處在所難免，請結(jié)合診治過程使用。癲癇是一種慢性病，從開始服藥到完全停藥需要數(shù)年的時(shí)間，這期間需要定期到醫(yī)院隨訪。最好長期在一個(gè)專業(yè)的醫(yī)生那里持續(xù)隨訪。隨訪的大致過程如下：首次確診后，醫(yī)生開藥，并告知藥物副作用，服藥一周以后，待藥物血藥濃度穩(wěn)定，來院復(fù)診。復(fù)診當(dāng)天空腹，不吃飯不喝水不吃藥，帶著藥物，待采血后馬上服藥。一般會監(jiān)測患兒的血常規(guī)、血生化，能化驗(yàn)血藥濃度的藥物還會化驗(yàn)血藥濃度。如果一切正常，繼續(xù)目前藥物種類和劑量繼續(xù)服用，1個(gè)月~3個(gè)月后再來復(fù)查。如果2年沒有發(fā)作，則考慮藥物減停。停藥過程要慢，一般要1年的時(shí)間。服藥后如果血藥濃度不理想需要調(diào)整劑量，1周后再次復(fù)查，直到血藥濃度達(dá)到理想水平。不能化驗(yàn)血藥濃度的藥物只能通過觀察臨床癥狀結(jié)合醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)來用藥。血藥濃度理想，但患兒仍有發(fā)作的，說明孩子對這種藥物不敏感，需要改藥，甚至加藥聯(lián)合治療。謹(jǐn)記：不能私自停藥、改藥、加量，不要熬夜，不要聽信保健品能治癲癇，謹(jǐn)慎選擇醫(yī)院，見多很多所謂癲癇病醫(yī)院治療過的孩子，用藥極不正規(guī)。中草藥只能作為輔助，治療癲癇主要靠西藥，部分患兒可以手術(shù)。2018年12月27日2488
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袁冠前副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 LGS癲癇是一種兒童期起病的預(yù)后不良的難治性癲癇，通常起病年齡為3-5歲，病因包括先天性、獲得性或者隱源性，獲得性是指產(chǎn)傷、出生或兒童期的腦缺氧、腦出血、腦外傷、腦膜炎、腦炎、腦腫瘤等。LGS對患兒的智力影響較大，出現(xiàn)癲癇發(fā)作后往往智力不再提高、并且出現(xiàn)倒退，嚴(yán)重的以前會說的話慢慢變得不會說，如有的患者得病前會叫“爸爸”“媽媽”，得病后就逐漸不會叫了，不會與人交流、生活不能自理，更不用說學(xué)習(xí)、計(jì)算了。往往5、6歲或者7、8歲了還不會說話、離不開家人照顧，長大后是嚴(yán)重的智障。LGS的癲癇發(fā)作往往很頻繁，有些患兒每天都有發(fā)作或者是每天發(fā)作多次，發(fā)作表現(xiàn)有點(diǎn)頭、突然跌倒、動作停止、眼睛發(fā)直、肢體抽搐等。腦電圖檢查顯示背景節(jié)律異常、彌漫性漫波、快節(jié)律、頻繁的癲癇放電。藥物治療往往不能有效控制發(fā)作，目前常用的藥物如德巴金、左乙拉西坦、拉莫三嗪、妥泰、氯硝西泮、喜保寧以及激素ACTH、生酮飲食等對大部分患者都不能完全控制發(fā)作，有些患者甚至服用3種或5種藥物，很大的劑量也不能控制發(fā)作。在這些病人里，有一些患兒頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)有局灶性的病變，如出生時(shí)缺氧、出血引起的局部軟化灶，局部的腦發(fā)育畸形如局灶皮質(zhì)發(fā)育不良(FCD)、巨腦回、多微小腦回畸形、灰質(zhì)異位、腦裂畸形等，腦腫瘤如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、結(jié)節(jié)硬化，海綿狀血管瘤、血管畸形、腦面血管瘤病，顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)硬化等。這些病人如果能通過術(shù)前評估確定癲癇發(fā)作是由以上這些結(jié)構(gòu)異常所引起，通過手術(shù)切除上述病變和周圍的致癇區(qū)就有可能使癲癇發(fā)作停止、徹底治愈癲癇。我們手術(shù)的一些兒童LGS病人，小的1歲至2歲也能做開顱手術(shù)，手術(shù)前發(fā)作頻繁，手術(shù)后癲癇發(fā)作完全停止；3歲前是大腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，如果能早期停止癲癇發(fā)作，就可能減少癲癇發(fā)作對智力的影響，提高成人以后的智力。2018年06月13日9482
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 在兒童患者中臨床下的癲癇放電持續(xù)狀態(tài)屬于一種非常特殊的腦電圖型，表現(xiàn)為非常明顯的“臨床下”棘-慢波，在慢波睡眠期以近持續(xù)形式存在，其持續(xù)存在時(shí)間不等（數(shù)月至數(shù)年）。近年來，指在睡眠狀態(tài)下持續(xù)性棘-慢波放電腦電圖型，而我們所說的“伴ESES或ESES綜合征性腦病”是指由ESES所引起臨床異常，在我們看來“慢波睡眠中持續(xù)性棘-慢波放電（CSWS）”與ESES為同一綜合征。慢波睡眠中癲癇放電持續(xù)狀態(tài)(ESES)基本概念如下：“慢波睡眠中持續(xù)性棘-慢波放電可以出現(xiàn)各種不同類型的發(fā)作，可為部分性也可為全部性，在睡眠期間發(fā)生，在清醒狀態(tài)下可出現(xiàn)非典型失神。不出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作。典型的腦電圖特點(diǎn)為慢波睡眠期出現(xiàn)持續(xù)性彌漫性棘-慢波，這種情況可以出現(xiàn)在癲癇發(fā)作被發(fā)現(xiàn)之后。其持續(xù)存在時(shí)間從數(shù)月至數(shù)年不等。盡管癲癇發(fā)作的病程演變方式常為良性，但是由于神經(jīng)心理功能障礙的發(fā)生，其預(yù)后判斷仍需慎重。我們認(rèn)為“伴ESES的癲癇”為一種兒童時(shí)期特殊類型的癲癇性腦病，是以多種發(fā)作形式并存為特征的一種癲癇性疾病，伴有不同程度的神經(jīng)功能退化，伴ESES腦?。ɑ駿SES綜合征）可以被認(rèn)為是一種年齡相關(guān)并具有一定自限性的疾病，具有如下特點(diǎn)：（1）癲癇：可為局灶性或明顯的全部性發(fā)作（單側(cè)或雙側(cè)性陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、失神、部分運(yùn)動發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、癲癇性跌倒等）；（2）神經(jīng)心理功能障礙：認(rèn)知功能退化可為：全部性，也可為選擇性（獲得性癲癇失語為一種特殊情況，將單獨(dú)加以討論）；（3）運(yùn)動障礙：可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、失用。腦電圖ESES放電表現(xiàn)對藥物治療反應(yīng)欠佳。然而，如果癲癇放電發(fā)生與神經(jīng)心理能退化開始這二者間的相互關(guān)系得以確認(rèn)，則可以采取更加積極的治療手段?？梢栽囉脦追N藥物聯(lián)合治療，在有可能的情況下進(jìn)行IQ和神經(jīng)心理功能監(jiān)測。已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)過苯二氮、ACTH、皮質(zhì)類醇激素治療后腦電圖棘-慢波活動得到控制。然而，多數(shù)經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為這類治療的療效有限。據(jù)發(fā)現(xiàn)，在慢波睡眠期靜脈內(nèi)注射苯二氮ESES可以得到暫時(shí)性控制。氯巴占（clobazam）、勞拉西泮（lorazepam）、氯硝安定等選擇性應(yīng)用，同時(shí)加用其他類型抗癲癇藥物（包括丙戊酸鈉、乙琥胺等）等長期口服治療似可起到一定作用。目前，苯二氮類加用丙戊酸鈉似為最有效的治療方案；而另一方面，也應(yīng)盡可能避免多種藥物聯(lián)合應(yīng)用。已有報(bào)道經(jīng)過限制多種藥物聯(lián)合治療確實(shí)可以使臨床狀態(tài)得到改善。此外，某些藥物似有使ESES加重的可能性。本文系馮亞梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年05月12日15621
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