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季濤云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 以下是北京晨報(bào)采訪我的一篇報(bào)道,希望對(duì)讀者有幫助。北京晨報(bào):什么是癲癇?。坑惺裁刺攸c(diǎn)?季濤云:癲癇即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。癲癇具有反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止的特點(diǎn),也就是說(shuō)沒(méi)有明確可尋的規(guī)律,人們很難提前預(yù)判是否有癲癇病以及癲癇何時(shí)發(fā)作。因此,對(duì)于患兒家長(zhǎng)來(lái)說(shuō),了解其發(fā)病表現(xiàn),做好應(yīng)對(duì)準(zhǔn)備十分必要。北京晨報(bào):我國(guó)小兒癲癇病患者多嗎??jī)和l(fā)病的原因是什么?季濤云:在臨床上,癲癇是兒童神經(jīng)科最常見(jiàn)的疾病,總的來(lái)說(shuō)小兒癲癇患者所占的比重是比較大的。我國(guó)癲癇病“終生患病率”在4‰到7‰之間,其中有一半以上是在兒童時(shí)期起病。在發(fā)病原因方面,導(dǎo)致兒童癲癇的病因非常多,先天或后天的神經(jīng)系統(tǒng)疾病均有可能導(dǎo)致兒童癲癇的發(fā)生。比如我們常見(jiàn)缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、產(chǎn)傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、皮層發(fā)育不良、遺傳代謝性疾病等都會(huì)導(dǎo)致癲癇的發(fā)生。北京晨報(bào):家長(zhǎng)應(yīng)該如何判斷孩子是否患有癲癇?。?季濤云:目前在臨床上很難提前預(yù)測(cè)是否會(huì)發(fā)生癲癇發(fā)作,所以,家長(zhǎng)只能根據(jù)孩子的日常表現(xiàn)來(lái)判斷。大部分癲癇發(fā)作容易辨認(rèn),如意識(shí)不清,口吐白沫,四肢抽搐等,這些都是癲癇的常規(guī)表現(xiàn),很容易被發(fā)現(xiàn)。但還有很多癲癇發(fā)作容易被家長(zhǎng)忽視,如發(fā)作性的突然發(fā)呆,無(wú)誘因地發(fā)笑,清醒期肢體抖動(dòng)等。對(duì)于這些異常的行為,家長(zhǎng)們應(yīng)該引起重視,如果家長(zhǎng)無(wú)法準(zhǔn)確判斷,為了對(duì)孩子負(fù)責(zé),家長(zhǎng)可以利用電子設(shè)備及時(shí)記錄兒童的發(fā)病情況,并向?qū)I(yè)醫(yī)生進(jìn)行咨詢。北京晨報(bào):小兒癲癇發(fā)作時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)如何正確處理?民間流傳的掐人中、虎口等方法是否正確?季濤云:很多家長(zhǎng)遇到孩子癲癇發(fā)作就開始憑著自己的理解進(jìn)行緊急處理,諸如掐人中、掐虎口、往嘴里塞筷子等,事實(shí)上這些方法都是無(wú)效的,甚至還會(huì)造成一些不必要的損傷。其實(shí)大部分的癲癇患者發(fā)作時(shí)間都比較短,一般一兩分鐘后就能得到緩解,家長(zhǎng)在孩子發(fā)作的時(shí)候,應(yīng)保持冷靜,讓孩子平躺側(cè)臥,防止誤吸,保證呼吸暢通,不要捆綁或壓制孩子抽搐部位,不要強(qiáng)行往孩子嘴里塞東西,不要用潑冷水、拍打、搖晃的方法讓孩子清醒。如果患兒癲癇發(fā)作已經(jīng)持續(xù)5分鐘以上仍未停止,建議第一時(shí)間就近去醫(yī)院,尋求治療。北京晨報(bào):癲癇能否根治?目前治療癲癇的方式有哪些?季濤云:在是臨床中,70%的癲癇患兒通過(guò)治療無(wú)發(fā)作,其中大部分患兒可以停用藥物治療。并且,符合如下任何一種情況,可認(rèn)為癲癇已治愈。(1)如果已經(jīng)超過(guò)了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡。(2)已經(jīng)10年無(wú)發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物。目前治療癲癇的辦法簡(jiǎn)單分為兩類:內(nèi)科治療和癲癇外科治療。內(nèi)科治療中藥物治療是放在第一位的,效果也是肯定的,一般來(lái)說(shuō)藥物治療的控制率能夠達(dá)到50%以上,為目前癲癇治療的最重要的治療辦法。外科治療則是通過(guò)外科手術(shù)的方式進(jìn)行治療。但是所有患者首先要采用藥物治療的方式,如果符合難治性癲癇的標(biāo)準(zhǔn),可考慮外科治療,但是外科治療需要進(jìn)行嚴(yán)格的評(píng)估,來(lái)判斷是否適合手術(shù)治療以及適合何種手術(shù)方式。此外,對(duì)于一些病因明確的患者,對(duì)因治療的效果自然是最佳的,比如對(duì)于由于葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體1缺陷引發(fā)的癲癇患者,生酮飲食的效果最好,也是唯一的治療辦法。北京晨報(bào):由于兒童正處在生長(zhǎng)發(fā)育期,很多家長(zhǎng)擔(dān)心長(zhǎng)期用藥會(huì)影響兒童的智力,您怎么看?季濤云:任何藥物都會(huì)有一定的副作用,抗癲癇藥物也一樣,但是如果合理的用,避免濫用抗癲癇物,對(duì)患者也不會(huì)產(chǎn)生太大的危害。有些家長(zhǎng)擔(dān)心治療癲癇的藥物會(huì)影響孩子的身體發(fā)育和智力發(fā)育,孩子發(fā)作時(shí)才讓孩子吃藥,不發(fā)作就擅自停藥,事實(shí)上,發(fā)作吃、不發(fā)作不吃,癲癇得不到很好的控制,導(dǎo)致孩子病情惡化,反而更加影響孩子的身體和智力發(fā)育,造成危險(xiǎn)情況的發(fā)生。在選擇藥物時(shí),醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體情況選擇能有效控制發(fā)作、同時(shí)副作用又相對(duì)較小的藥物。北京晨報(bào):為了徹底清除癲癇病灶,有很多家長(zhǎng)傾向于手術(shù)治療,社會(huì)上還出現(xiàn)了一些納米治療、磁鐵治療等方式,您怎么看?季濤云:隨著技術(shù)的進(jìn)步,外科手術(shù)在癲癇治療領(lǐng)域也越來(lái)越重要,但是癲癇的外科治療不同于其他的外科手術(shù),決定一個(gè)患兒是否適合外科治療,采取哪種外科治療,需要一個(gè)專業(yè)的團(tuán)隊(duì),經(jīng)過(guò)科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑u(píng)估之后才能決定,這個(gè)團(tuán)隊(duì)里包括兒童神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、電生理、影像科及心理學(xué)科的醫(yī)生,團(tuán)隊(duì)間的相互配合對(duì)于癲癇患兒手術(shù)選擇及預(yù)后至關(guān)重要。因此,家長(zhǎng)在決定讓孩子進(jìn)行手術(shù)治療前,一定要到正規(guī)專業(yè)的醫(yī)院,經(jīng)過(guò)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑u(píng)估之后再最終決定。目前在電視、網(wǎng)絡(luò)上充斥著很多打著高科技幌子的治療手術(shù)如激光、納米技術(shù)、干細(xì)胞移植、埋線、磁鐵治療等,目前看來(lái),這些都是一些虛假的治療手段。我們?cè)谂R床中也會(huì)遇到一些這樣的患兒,有的家庭花了數(shù)十萬(wàn)給孩子做這類手術(shù),手術(shù)后孩子頭部埋進(jìn)去兩塊磁鐵,非??蓱z,其實(shí)對(duì)減輕癲癇癥狀沒(méi)有任何幫助,反而還有可能對(duì)孩子造成其他不良影響。因此,還是建議家長(zhǎng)帶孩子及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院檢查治療。北京晨報(bào):癲癇患兒的日常飲食應(yīng)該注意什么?有人說(shuō)癲癇患兒不能吃牛羊肉,是這樣的嗎?季濤云:在癲癇患兒的飲食方面,很多家長(zhǎng)一直存在一些誤區(qū),對(duì)孩子的飲食有諸多限制,除了不能吃牛羊肉,很多家長(zhǎng)還不讓孩子吃綠豆、海鮮、雞蛋等,實(shí)際上,這些都是沒(méi)有科學(xué)依據(jù)的,癲癇兒童可以和正常兒童一樣,多吃營(yíng)養(yǎng)豐富且容易消化的食物,比如應(yīng)多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果,同時(shí)要注意規(guī)律飲食,定時(shí)定量,少食辛辣食物,避免過(guò)飽;另外,對(duì)于可樂(lè)、咖啡、茶、酒等對(duì)中樞神經(jīng)有一定刺激作用的食物,要盡量遠(yuǎn)離,以避免因興奮而誘發(fā)癲癇發(fā)作。北京晨報(bào):許多家長(zhǎng)擔(dān)心孩子癲癇隨時(shí)發(fā)作,不敢讓孩子參與正常的社會(huì)生活,您怎么看?季濤云:建議患兒進(jìn)行合理的運(yùn)動(dòng),對(duì)于其身心發(fā)展很有好處,但避免一些危險(xiǎn)或激烈的競(jìng)爭(zhēng)等的活動(dòng)。由于年齡幼小等原因,兒童在癲癇發(fā)作時(shí)的確很容易因?yàn)樗さ?、碰撞等造成外傷,因此,很多家長(zhǎng)處于安全考慮不敢讓孩子參與到正常的社會(huì)活動(dòng)中去,這是可以理解的。但實(shí)際上,我們建議患兒參與到合理的社會(huì)活動(dòng)中去,因?yàn)檎5膶W(xué)習(xí)和社會(huì)生活對(duì)患兒的身心發(fā)展很有好處,能夠給患兒一個(gè)正常的治療和生活環(huán)境,幫助患兒梳理信心,保持樂(lè)觀心態(tài)。為了保障孩子的安全,家長(zhǎng)可以事先跟老師及周邊人士做好溝通,告知他們?nèi)绻純喊d癇發(fā)作應(yīng)該如何處理,避免因?yàn)轶@慌造成的二次傷害的發(fā)生。諸如此類,在做好防護(hù)的基礎(chǔ)上,家長(zhǎng)應(yīng)該鼓勵(lì)孩子積極參與到正常的學(xué)習(xí)及社會(huì)生活中去。但同時(shí),一些比如游泳等危險(xiǎn)或激烈競(jìng)爭(zhēng)、容易讓孩子興奮的活動(dòng),癲癇患兒還是應(yīng)該盡量避免。且在日常生活中,孩子應(yīng)該盡量保證作息規(guī)律,不要過(guò)度勞累,以免誘發(fā)癲癇發(fā)作。2018年04月10日
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 嬰兒惡性遷徙性部分性發(fā)作是一種非常少見(jiàn)并且被忽略的癲癇綜合征,多在生后6個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,它的癲癇發(fā)作接近于連續(xù)性,累及雙側(cè)大腦半球多個(gè)不同的孤立腦區(qū),呈多腦區(qū)性改變,伴有智能、運(yùn)動(dòng)發(fā)育的停滯。 該病男女患病比例均等,目前沒(méi)有家族性發(fā)病依據(jù),最大可能為染色體異?;螂x子通道編碼基因的新發(fā)突變,例如:STXBP1雜合突變引發(fā)的早期嬰兒癲癇性腦病4型等; 首發(fā)癥狀一般在生后1周至7個(gè)月之間出現(xiàn),多數(shù)病例首發(fā)表現(xiàn)為單個(gè)肢體或半身的運(yùn)動(dòng)癥狀,在發(fā)病初期約半數(shù)患者可出現(xiàn)全身性發(fā)作,甚至演變?yōu)榘d癇持續(xù)狀態(tài)。少部分患者以呼吸暫停、紫紺、充血、全身青紫、出汗、呃逆等植物神經(jīng)癥狀為主要表現(xiàn)。大多數(shù)以局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作為主要特點(diǎn),成組發(fā)作,每日數(shù)組,每組5-30次,或連續(xù)2-5天發(fā)作,開始出現(xiàn)發(fā)作后即可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、智能的退化,這種改變可持續(xù)存在數(shù)周;發(fā)作次數(shù)減少,智能運(yùn)動(dòng)可有所恢復(fù)。 發(fā)作的臨床表現(xiàn):頭-眼側(cè)方轉(zhuǎn)動(dòng)、眼球側(cè)方抽動(dòng)、凝視、眼瞼陣攣性抽搐、一個(gè)或兩個(gè)同側(cè)肢體的肌張力增高或陣攣性抽搐、咀嚼、吞咽、呼吸暫停、面部發(fā)紅、流涎、繼發(fā)全身強(qiáng)直、陣攣發(fā)作;上訴癥狀組合可以形成各種不同的臨床癥狀學(xué),隨著時(shí)間推移可出現(xiàn)雙側(cè)肢體最終均受累,但可交替出現(xiàn);臨床發(fā)作時(shí)間持續(xù)1-4分鐘,極少數(shù)可達(dá)10分鐘以上。 腦電圖改變:間歇期:背景彌漫性慢波,游走性不對(duì)稱為其特點(diǎn),幾乎所有病例均可見(jiàn)多灶性棘波及正常睡眠活動(dòng)消失,非發(fā)作期可見(jiàn)典型睡眠-覺(jué)醒周期,但睡眠紡錘會(huì)有明顯減少,且不對(duì)稱;發(fā)作期:多表現(xiàn)為一個(gè)區(qū)域開始的節(jié)律性θ活動(dòng)逐漸擴(kuò)散至其他區(qū)域,隨時(shí)間延長(zhǎng)放電頻率減低;發(fā)作頻繁時(shí)發(fā)作起始區(qū)可從一個(gè)區(qū)域至另一個(gè)區(qū)域或從一側(cè)半球至另一側(cè)半球,連續(xù)多次發(fā)作可相互重疊,導(dǎo)致連續(xù)性、游走性放電活動(dòng),形成復(fù)雜型癲癇持續(xù)狀態(tài)。隨著年齡增長(zhǎng),更多發(fā)作變?yōu)槿硇?,額區(qū)受累頻率較前增加。 該綜合征常規(guī)抗癲癇藥物及糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效,起病后即可出現(xiàn)各種功能減退,出現(xiàn)肌張力減低、流涎、嗜睡甚至吞咽困難等。典型病例特點(diǎn)為加重期和緩解期交替出現(xiàn),最重時(shí)可致完全性遲緩性癱瘓,各種功能喪失,無(wú)發(fā)作期則出現(xiàn)各種功能輕度改善,然后再進(jìn)入下一個(gè)加重期。 目前無(wú)有效治療,少數(shù)醫(yī)院司替戊醇和氯硝西泮聯(lián)合應(yīng)用,療效不確定,氨乙烯酸可卡馬西平明確可誘發(fā)加重病情;本文系馮亞梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月26日
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馬康平副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 1、癲癇是什么?癲癇就是俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是由腦部神經(jīng)元群陣發(fā)性異常放電而導(dǎo)致的神經(jīng)功能異常。常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神、植物神經(jīng)功能異常,具有反復(fù)出現(xiàn)、發(fā)作突然等特征。2、兒童癲癇概況??jī)和d癇的患病率大約3‰~7‰,和成人類似,但發(fā)病率卻遠(yuǎn)高于成人,兒童癲癇人群中約20%需要外科治療。3、導(dǎo)致兒童癲癇的病因有哪些?一部分癲癇常跟遺傳相關(guān),但找不到大腦結(jié)構(gòu)及代謝異常,稱之為特發(fā)性癲癇;一部分癲癇可由腦組織發(fā)育畸形、腦外傷、腦腫瘤、顱內(nèi)感染、腦缺氧、腦中毒和代謝異常等導(dǎo)致,由于病因明確,可稱之為繼發(fā)性癲癇,這類癲癇藥物治療效果欠佳,常為藥物難治性;一部分癲癇病因不明,稱之為隱源性癲癇4、什么是癲癇性腦病,癲癇性腦病對(duì)兒童會(huì)產(chǎn)生什么不良影響?癲癇性腦病常發(fā)生在兒童階段,是指一組由癲癇性異常引起的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙疾病,其表現(xiàn)為進(jìn)行性智力倒退、認(rèn)知障礙、思維緩慢、言語(yǔ)不清、注意缺陷、學(xué)習(xí)不能、行為異常等。癲癇性腦病常為藥物難治性,其具有的頻繁或嚴(yán)重的臨床癲癇發(fā)作和(或)持續(xù)大量的癲癇性電活動(dòng)會(huì)遲滯孩子的神經(jīng)發(fā)育,并對(duì)神經(jīng)功能造成損傷。6、癲癇發(fā)作為什么會(huì)導(dǎo)致腦損傷?癲癇發(fā)作可導(dǎo)致全身代謝應(yīng)激或一過(guò)性供氧下降,如果發(fā)作持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致全身性代謝失調(diào),包括低氧、低血壓、低血糖以及酸中毒,進(jìn)而導(dǎo)致腦損傷。另外反復(fù)的癲癇發(fā)作可產(chǎn)生獨(dú)立于心肺或全身代謝之外的腦損傷,甚至出現(xiàn)神經(jīng)元死亡,其中主管記憶功能的“海馬”對(duì)這種損傷尤其敏感。長(zhǎng)期的腦損傷可導(dǎo)致進(jìn)展性腦結(jié)構(gòu)和腦功能改變,逐步出現(xiàn)腦萎縮及腦功能下降。7、為什么兒童的癲癇發(fā)作對(duì)腦功能的損害更為嚴(yán)重??jī)和l(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)癲癇發(fā)作會(huì)形成“發(fā)育期癲癇性腦損傷”,雖然不一定導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞死亡,但會(huì)影響正常腦細(xì)胞的增殖移行、神經(jīng)受體程序表達(dá)、神經(jīng)突觸形成及突觸穩(wěn)定性,從而遲滯兒童發(fā)育期腦的發(fā)育或?qū)е履X發(fā)育不完善,進(jìn)而影響腦功能。8、癲癇的診治流程是怎樣的?首先對(duì)患者或家屬詳細(xì)詢問(wèn)病史,其次進(jìn)行認(rèn)真的體格檢查,第三開出必要的輔助檢查(腦電圖、定量腦電圖、視頻腦電圖、腦CT、MRI、SPECT、PET等),第四結(jié)合臨床癥狀表現(xiàn),進(jìn)行綜合分析,最終確診癲癇(或排除癲癇?。5谖褰邮苡缮窠?jīng)內(nèi)外科等多學(xué)科醫(yī)生參與的綜合評(píng)估,確定個(gè)體化的診療方案。9、癲癇藥物治療應(yīng)遵循哪些原則? 1.確診后盡早治療。一般癲癇發(fā)作2次即應(yīng)開始用藥。 2.合理選擇抗癲癇藥。應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征選用藥物。 3.盡量單藥治療,只有單藥治療確實(shí)無(wú)效時(shí),再考慮合理的聯(lián)合治療。 4.必要的治療藥物監(jiān)測(cè),根據(jù)藥代動(dòng)力學(xué)參數(shù)和臨床效應(yīng)調(diào)整劑量。 5.簡(jiǎn)化服藥方法。根據(jù)藥物半衰期給藥,分配好服藥間隔。 6.規(guī)律服藥。合理?yè)Q藥或停藥,避免自行調(diào)藥、停藥以及濫用藥物。 7.定期隨診。注意不良反應(yīng),給予必要的心理支持。 8.新型抗癲癇藥物的合理應(yīng)用。 9.停藥后復(fù)發(fā),可恢復(fù)原方案重新治療,多數(shù)仍然有效。 10.強(qiáng)調(diào)治療的目標(biāo)是使患兒擁有最佳生活質(zhì)量。 11.始終突出治療的個(gè)體化原則。10、什么是難治性癲癇?根據(jù)癲癇發(fā)作類型,合理選擇并正確使用至少2種耐受性好的抗癲癇藥物(單藥或聯(lián)合使用),患者無(wú)發(fā)作的持續(xù)時(shí)間未達(dá)到治療前最長(zhǎng)發(fā)作間隔的3倍或者1年,就可以診斷為藥物難治性癲癇。在表述上,難治性、藥物難治性或耐藥性癲癇具有相同的意義。11、藥物難治性癲癇的病因有哪些? 1、腦部病理性損傷。難治性癲癇患者大部分存在腦部病損。如海馬硬化、腦部外傷、局部皮質(zhì)發(fā)育不良、腦腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化等病理改變。2、特殊的癲癇類型:有一些癲癇綜合征容易發(fā)展為藥物難治性癲癇。3、 腦內(nèi)存在多耐藥基因。12、針對(duì)兒童難治性癲癇醫(yī)生會(huì)怎樣處理?首先應(yīng)明確診斷、明確發(fā)作類型、原因、誘因,進(jìn)而選擇合適的藥物治療方案、生酮飲食等;同期進(jìn)行多學(xué)科綜合評(píng)估,分析外科手術(shù)、迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部電刺激術(shù)等外科干預(yù)的作用和必要性。13、為什么兒童難治性癲癇應(yīng)盡早接受外科評(píng)估和治療? 1、神經(jīng)突觸的產(chǎn)生在生后7~8歲時(shí)達(dá)高峰,至14歲達(dá)到平臺(tái)期,細(xì)胞凋亡與神經(jīng)發(fā)生的持續(xù)性及新生突觸的形成賦予了兒童期大腦較強(qiáng)的可塑性。這種腦功能可塑性使得兒童癲癇術(shù)后即使出現(xiàn)不可避免的神經(jīng)功能障礙,也能得到較好的恢復(fù),這是兒童癲癰手術(shù)與成人癲癇手術(shù)的不同之處。 2、針對(duì)兒童難治性癲癇,單純藥物治療很難取得突破性的效果。反復(fù)的癲癇發(fā)作和無(wú)望的藥物治療均能抑制、甚至阻礙大腦皮質(zhì)的發(fā)育。盡早的手術(shù)干預(yù)可以減少甚至終止癲癇發(fā)作,為未成熟的兒童大腦爭(zhēng)取到寶貴的發(fā)育時(shí)間。 3、大量的臨床實(shí)踐和文獻(xiàn)報(bào)道證實(shí)早期手術(shù)對(duì)兒童難治性癲癇的有效和安全性。14、兒童難治性癲癇的綜合評(píng)估是怎樣進(jìn)行的?難治性癲癇的治療是一個(gè)復(fù)雜的系統(tǒng)工作,除內(nèi)科治療外,還需要神經(jīng)外科、神經(jīng)電生理、麻醉、影像、病理等多學(xué)科醫(yī)師密切合作,利用各專業(yè)所擅長(zhǎng),對(duì)所有臨床資料進(jìn)行綜合分析,以期達(dá)到最滿意療效,這就是綜合評(píng)估。在評(píng)估過(guò)程中各個(gè)單元揚(yáng)長(zhǎng)避短、相互補(bǔ)充。15、藥物難治性癲癇的外科干預(yù)措施有哪些? 1、外科手術(shù)分為治愈性和功能性兩種手術(shù)。治愈性手術(shù)主要是通過(guò)切除癲癇灶達(dá)到治愈癲癇目的。功能性手術(shù)又稱姑息性手術(shù),是指通過(guò)切斷癲癇發(fā)作的神經(jīng)通路減少癲癇發(fā)作。 2、神經(jīng)刺激術(shù)也是近年來(lái)的研究熱點(diǎn)。目前已進(jìn)入臨床的有迷走神經(jīng)刺激術(shù)(VNS)、深部腦刺激術(shù)(DBS)及反射性神經(jīng)刺激術(shù)。16、什么樣的兒童難治性癲癇應(yīng)該盡早接受手術(shù)評(píng)估? 1、兒童災(zāi)難性癲癇。該種癲癇發(fā)作頻繁、進(jìn)行性加重、藥物難以控制,延誤治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。 2、部分特殊的癲癇綜合征。HHE(嬰兒偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征)、Rasmussen腦炎、Sturge-Weber綜合征、West綜合征、LG綜合征、LK綜合征。這些病例的藥物難治性在藥物治療的最初幾周、最多幾個(gè)月即可得到驗(yàn)證。只要身體條件允許,主張手術(shù)無(wú)最小年齡限制。 3、腦組織發(fā)育畸形、腦外傷、腦腫瘤、顱內(nèi)感染、腦缺氧、腦中毒等導(dǎo)致的繼發(fā)性癲癇。該種癲癇常為藥物難治,腦部病灶雖然不會(huì)與癲癇灶完全重疊,但常有明確相關(guān)性,手術(shù)效果確切;病灶周邊腦組織神經(jīng)功能多發(fā)生轉(zhuǎn)移,手術(shù)不會(huì)造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。17、如何看待兒童癲癇外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn),如何正確面對(duì)手術(shù)可能帶來(lái)的神經(jīng)功能障礙?嬰幼兒癲癇患者進(jìn)行外科手術(shù)治療的嘗試始于20余年前,近15年來(lái)治療理念有了長(zhǎng)足的進(jìn)步,加之顯微神經(jīng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)大大降低。部分癲癇患者術(shù)后可能出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙,這是由于癲癇灶和腦功能區(qū)相但由于兒童期腦功能的可塑性很高,18、怎樣判斷癲癇是否已經(jīng)治愈?符合如下任何一種情況,可認(rèn)為癲癇已不存在:1.已經(jīng)超過(guò)了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡;2.已經(jīng)10年無(wú)發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物。本文系馬康平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年11月23日
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 任何疾病的發(fā)生發(fā)展都有一定的規(guī)律可循,相信對(duì)于癲癇疾病也是如此,很多家長(zhǎng)詢問(wèn):孩子患有癲癇疾病有沒(méi)有一定的發(fā)作周期,了解了孩子癲癇的發(fā)作規(guī)律對(duì)孩子的護(hù)理會(huì)不會(huì)更有幫助。雖然癲癇這種疾病非常神秘,但是很多家長(zhǎng)依然想要了解小兒癲癇發(fā)作周期,做到有效的控制它。那么,小兒癲癇疾病到底有沒(méi)有發(fā)作周期呢,下面我們就來(lái)一起看看?需要告訴大家一點(diǎn),小兒癲癇發(fā)作周期其實(shí)是不一定的,每一個(gè)患者的發(fā)作次數(shù)、發(fā)作時(shí)間、發(fā)作情況都不同。有些患者可能一天只發(fā)作一次,有些患者卻可能一天發(fā)作幾次,還有些患者幾年都不發(fā)作一次。具體怎么樣、有無(wú)規(guī)律需要根據(jù)實(shí)際情況來(lái)看。無(wú)論哪種類型的癲癇都有兩個(gè)期:發(fā)作期和間歇期,發(fā)作期患者往往會(huì)出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn),在間歇期是看不出與正常人有什么區(qū)別的,但是也有一些人在發(fā)作的間歇期也會(huì)出現(xiàn)記憶力障礙或行為異常。小兒癲癇患者平常會(huì)不會(huì)發(fā)作,是會(huì)與個(gè)人的身體狀況以及其他外界因素的影響有直接的關(guān)聯(lián),比如激素、代謝、腦內(nèi)電、孩子有無(wú)受刺激以及其他的因素等等。還有一個(gè)重要因素就是睡覺(jué),它與睡眠覺(jué)醒也有關(guān)聯(lián)。全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作容易出現(xiàn)于覺(jué)醒時(shí)、入睡后半夜或覺(jué)醒前、剛?cè)胨鞍硭沙谄凇Mǔ0寻l(fā)生于覺(jué)醒時(shí)及傍晚時(shí)的發(fā)作稱為覺(jué)醒癲癇,入睡后或覺(jué)醒前發(fā)作者稱睡眠性癲癇,覺(jué)醒及睡眠時(shí)均有發(fā)作者稱不定期癲癇。如果各位家長(zhǎng)想要幫助自己的孩子預(yù)防或治療小兒癲癇問(wèn)題,那么掌握小兒癲癇發(fā)作周期就是非常關(guān)鍵的一點(diǎn),建議在平常生活中要多觀察自己孩子的發(fā)作時(shí)間、特點(diǎn)等等方面,做到心中有數(shù),及時(shí)的控制孩子癲癇發(fā)作。2017年05月05日
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2017年04月21日
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 認(rèn)知損傷和智力障礙是癲癇群體中最令人擔(dān)心的問(wèn)題之一,也是近年來(lái)癲癇??乒芾碇斜桓叨戎匾暤脑掝}。兒童作為發(fā)育中的個(gè)體,認(rèn)知能力水平是未來(lái)生存質(zhì)量的決定性因素。兒童期一旦患上癲癇,超過(guò)半數(shù)患者或多或少都會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力障礙,年齡越小對(duì)認(rèn)知影響越大。因此,兒童癲癇特別是早發(fā)性的癲癇和癲癇性腦病,一旦診斷還是應(yīng)盡早治療,一方面應(yīng)設(shè)法完全控制發(fā)作并改善腦電圖異常放電,另一方面積極查找病因、監(jiān)測(cè)認(rèn)知功能并進(jìn)行必要的早期康復(fù)管理。癲癇患者認(rèn)知障礙的原因很多,包括原發(fā)病與病因?qū)W相關(guān)因素、癲癇發(fā)作與癲癇綜合征本身、特定的腦電異常放電模式、抗癲癇治療相關(guān)性因素、養(yǎng)育環(huán)境、教育和社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素等,其中以前三者的影響最大。保護(hù)和改善認(rèn)知的幾個(gè)策略:1、查找病因和原發(fā)病,積極治療病因和原發(fā)病。2、早期正確做出癲癇和癲癇綜合征的診斷,盡早開始合理性抗癲癇治療方案,及時(shí)控制發(fā)作和改善腦電圖。盡管早期癲癇性腦病患兒智力障礙的發(fā)生率高達(dá)90%以上,如:伴腦電圖暴發(fā)-抑制的大田原綜合征、高度失律的嬰兒痙攣、伴廣泛性棘慢波和多棘慢波暴發(fā)的肌陣攣-失張力性癲癇(Doose綜合征)、腦癱或智力障礙或孤獨(dú)癥譜系障礙等伴發(fā)的早發(fā)癲癇和腦電圖持續(xù)放電(ESES)現(xiàn)象等,但如果能夠起病早期規(guī)范治療,完全可以改變認(rèn)知預(yù)后。3、0-3歲時(shí)神經(jīng)發(fā)育關(guān)鍵期,嬰幼兒癲癇認(rèn)知、語(yǔ)言、社交、運(yùn)動(dòng)等能區(qū)的發(fā)育監(jiān)測(cè)不容忽視,一定要在盡可能設(shè)法控制癲癇的同時(shí)進(jìn)行家庭早期干預(yù)和康復(fù)管理,千萬(wàn)不能顧此失彼。4、不要曲解認(rèn)知損傷和智力障礙的原因,不能過(guò)分?jǐn)U大吃藥造成傷害!因?yàn)橹挥兴幬锏挠绊懯强梢钥刂频模ㄟ^(guò)合理的藥物選擇、合適的劑量、仔細(xì)的觀察與隨訪,做到個(gè)體化治療,從而避免或盡可能減少藥物不良影響,相對(duì)而言,控制癲癇發(fā)作最重要。5、一定要謹(jǐn)記,癲癇是慢性病,需要??凭驮\!兒童癲癇特點(diǎn)復(fù)雜,有太多的病因、太多的發(fā)作和綜合征類型,又是發(fā)育關(guān)鍵期,更加需要規(guī)范的全面性長(zhǎng)期管理,因此,最佳方案是與三級(jí)醫(yī)院兒童癲癇??漆t(yī)生長(zhǎng)期聯(lián)手,按期復(fù)診定期調(diào)整治療,不能偏信偏聽社會(huì)上那些所謂的“根治秘方、中藥偏方、神經(jīng)修復(fù)”!做此文有感于最近治療的一批小嬰兒難治性癲癇和嬰兒痙攣的孩子,盡管都是“惡性/災(zāi)難性癲癇或癲癇性腦病”范疇,甚至檢測(cè)到了致病基因,但經(jīng)過(guò)我們的治療居然順利的實(shí)現(xiàn)了無(wú)發(fā)作和腦電正?;?,配合早期干預(yù)指導(dǎo)和家庭康復(fù),認(rèn)知預(yù)后明顯改善。這些孩子和家長(zhǎng)給了我們信心。癲癇惱人,但癲癇的孩子需要我們,希望大家不放棄、理性選擇就診醫(yī)院和醫(yī)生!如果您需要,歡迎電話咨詢或?qū)偌彝メt(yī)生服務(wù)!本文系侯梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年02月25日
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2017年02月10日
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高永強(qiáng)副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 腦損傷患者怎么打防疫針?目前國(guó)內(nèi)保健機(jī)構(gòu)使用的許多免疫接種的疫苗為減毒活疫苗,就是把病毒和細(xì)菌的外殼去掉一部分,毒力減弱了,但是還是有治病能力的,這種疫苗接種到正常兒童身體上,可以引起機(jī)體的免疫反應(yīng),產(chǎn)生抗體,也就是對(duì)此種疾病的抗病能力,而不會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。然而,腦病兒童就不一樣了,患各種腦炎、腦損傷綜合癥、癲癇等腦病的孩子,由于疾病的原因,腦和脊髓外膜的屏障遭到了破壞,通透性增加,孩子的免疫功能也隨疾病程度的輕重產(chǎn)生了相應(yīng)的損傷,即使毒力很弱的疫苗也可能通過(guò)腦和脊髓的屏障,進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起感染。因此,在孩子患腦病期間,不建議接種此類疫苗。在疫苗接種本的扉頁(yè)上,有“疫苗接種禁忌癥”一欄,其中脊髓灰質(zhì)炎糖丸、麻腮風(fēng)疫苗、百白破疫苗、流行性腦炎疫苗、乙型腦炎疫苗等多項(xiàng)疫苗的禁忌癥中都有“腦病”、“未得到控制的癲癇”等,只有乙肝疫苗和卡介苗的禁忌癥中沒(méi)有,也就是說(shuō),患沒(méi)有痊愈的腦病的兒童僅推薦接種乙肝疫苗和卡介苗。 還有很多家長(zhǎng)關(guān)注治療痊愈的腦病兒童什么時(shí)間可以接種疫苗。鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院腦病專家高永強(qiáng)認(rèn)為,腦和脊髓表面被摸屏障功能的恢復(fù)有個(gè)過(guò)程,需要時(shí)間約3月左右,也就是說(shuō)孩子完全痊愈、結(jié)束治療100天以后接種各種疫苗是相對(duì)安全的。 還有很多不幸的孩子所患疾病是終生難以治愈的,這部分孩子在疾病的急性發(fā)作期嚴(yán)禁接種對(duì)腦病有禁忌的減毒活疫苗,因?yàn)槿绻鹬袠猩窠?jīng)感染或腦病的加重,是得不償失的。 本文系高永強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月17日
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龔德山副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 最近十三歲的燕子?jì)寢寧е⒆觼?lái)醫(yī)院復(fù)診,已經(jīng)是燕子手術(shù)后第三次來(lái)醫(yī)院復(fù)診了,燕子?jì)寢屝老驳母嬖V醫(yī)生說(shuō)“燕子上學(xué)六七年我,我還是第一次在學(xué)校登臺(tái)領(lǐng)獎(jiǎng),第一次受到老師的表?yè)P(yáng)。”話語(yǔ)間洋溢滿臉的自豪,故事要從兩年前開始說(shuō)起。記得是兩年前的一個(gè)夏天,燕子?jì)寢寧е嘧?,滿臉疲憊不堪的來(lái)到我的門診。一坐穩(wěn),沒(méi)等我開口燕子?jì)寢尵驼f(shuō)“醫(yī)生我們是來(lái)看看孩子還有沒(méi)有救,如果沒(méi)救我們就死心”。當(dāng)時(shí)的小燕子才十一歲,每周都有三四次癲癇發(fā)作,在學(xué)校檢查會(huì)摔傷,嚴(yán)重時(shí)大小便失禁,老師請(qǐng)燕子?jì)寢屓W(xué)校也是家常便飯,燕子父母帶著燕子也看遍了全國(guó)各地,中藥、西藥、民間土方都試過(guò)了,每種辦法幾乎都沒(méi)有效果,花光了家里所有的積蓄,對(duì)燕子的病情完全失去了信心。經(jīng)過(guò)在門診詳細(xì)的詢問(wèn),感覺(jué)燕子的病情應(yīng)該還沒(méi)有那么糟糕,建議燕子住院檢查,燕子父母半信半疑的給燕子辦理了住院手續(xù),經(jīng)過(guò)一個(gè)周的檢查、會(huì)診、討論,確定燕子就是一個(gè)額葉癲癇,可能是腦子本來(lái)發(fā)育不良導(dǎo)致的,手術(shù)中切除了葉子右側(cè)額部大棗那么大一塊病灶,手術(shù)后燕子再也沒(méi)有發(fā)過(guò)了。兩年過(guò)去了燕子有原來(lái)的每周發(fā)病,隔三差五都要回家休息的問(wèn)題少年變成乖乖女。學(xué)習(xí)成績(jī)也由原來(lái)的倒數(shù)第一變成班上的前十名,現(xiàn)在燕子?jì)寢尩结t(yī)院復(fù)查見(jiàn)到病友就夸德濟(jì)醫(yī)院癲癇中心的醫(yī)生們太厲害了,是他們挽救了我們的家庭。很多癲癇患兒家長(zhǎng)懼怕手術(shù),擔(dān)心手術(shù)后孩子會(huì)反應(yīng)遲鈍,甚至?xí)兩担敲匆鸷⒆幼兩档脑蛴心男┠??手術(shù)后會(huì)變傻嗎?有些藥物,例如安定類長(zhǎng)期服用孩子可能會(huì)出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍。長(zhǎng)期控制不理想,頻繁發(fā)作,每次發(fā)作都會(huì)大腦缺血缺氧,時(shí)間久了就會(huì)反應(yīng)遲鈍。還有一些患者雖說(shuō)平時(shí)不發(fā)作或者很少發(fā)作,當(dāng)時(shí)大腦一直有癲癇波,時(shí)間久了孩子也會(huì)越來(lái)越遲鈍。手術(shù)以后會(huì)變傻嗎?癲癇手術(shù)都是精準(zhǔn)的切除癲癇病灶,對(duì)正常的有功能的大腦保護(hù)的都挺好,手術(shù)本身是不會(huì)讓孩子變傻的。相反很多孩子手術(shù)后發(fā)作沒(méi)有了,腦電圖癲癇波沒(méi)有了,吃藥減少了,孩子會(huì)越來(lái)越聰明的,依從性也會(huì)越來(lái)越好,學(xué)習(xí)成績(jī)肯定會(huì)逐漸上升的,燕子就是一個(gè)典型的例子。本文系龔德山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月04日
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吳至鳳副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 兒科 什么是小兒癲癇? 小兒是指自出生至18歲這段時(shí)期,這個(gè)時(shí)期發(fā)生的癲癇統(tǒng)稱小兒癲癇。小兒癲癇是一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。 癲癇的癥狀有哪些? 很多人都認(rèn)為癲癇就是以前的“羊兒瘋、母豬瘋”,但是不一定非得像以前的“羊兒瘋”“母豬瘋”那樣大發(fā)作才是癲癇,事實(shí)上,癲癇可能存在多種多樣的發(fā)作性癥狀,如陣發(fā)性頭痛、陣發(fā)性腹痛、發(fā)作性意識(shí)喪失、發(fā)作性肢體無(wú)力、發(fā)作性胡言亂語(yǔ)、發(fā)作性行為障礙、發(fā)作性頭暈、發(fā)作性肢體異常動(dòng)作等。另外,“做夢(mèng)樣”、“似曾相識(shí)或者似曾不相識(shí)”、“看見(jiàn)運(yùn)動(dòng)或靜止的光點(diǎn)、光圈、火星、黑點(diǎn)、一團(tuán)單色或彩色的東西等;味覺(jué)先兆:包括口中有苦、酸、咸、甜、膩等不舒適味道;嗅覺(jué)性:聞到難聞的氣味、如腥味、焦味等;聽覺(jué)性:兩耳嗡嗡聲、鈴聲、鐘聲等”等異常感覺(jué)也是常見(jiàn)的癲癇發(fā)作表現(xiàn)。癲癇在發(fā)作時(shí),小孩在玩耍后突然呆住,目光呆滯,兩眼發(fā)直,聽覺(jué)失靈,持續(xù)狀態(tài)數(shù)十秒,之后對(duì)之前的事情毫無(wú)記憶,如有的寶寶會(huì)莫名其妙哭或笑,有的會(huì)無(wú)緣無(wú)故地點(diǎn)頭擠眼,有些患者會(huì)一直重復(fù)某種動(dòng)作,搓手、脫衣、發(fā)呆等,有時(shí)還會(huì)傻笑等。 對(duì)于新生兒和小嬰兒發(fā)作的癥狀不太典型,不如小嬰兒出現(xiàn)震顫,下巴抖幾下,點(diǎn)頭、搖頭、肩旁晃悠,或者在睡眠期胳膊或腳抖動(dòng)等。最重要的是做腦電圖檢查,如果是癲癇,常常腦電圖檢查會(huì)出現(xiàn)異常放電。腦電圖是診斷癲癇的重要指標(biāo),尤其是新生兒,小嬰兒癲癇發(fā)作不典型,一定得做腦電圖幫助確診。 小兒癲癇的特點(diǎn)有哪些? (1)患病率高:小兒患病率更高,約為成人的10~15倍,其中20%~30%患者雖經(jīng)治療仍反復(fù)發(fā)作,成為難治性癲癇。因此,小兒難治性癲癇的防治仍是目前研究重點(diǎn)之一。 (2)小兒癲癇具有多樣性、易變性、及不典型性。這是因?yàn)樾捍穗A段解剖、生理生化、免疫、營(yíng)養(yǎng)代謝、病理等均處于動(dòng)態(tài)變化過(guò)程中 (3)藥物對(duì)小兒認(rèn)知功能的影響較成人明顯。因此,藥物的選擇應(yīng)更為慎重。 平時(shí)不抽、發(fā)燒才抽是癲癇嗎? 如果體溫超過(guò)39度才出現(xiàn)抽搐應(yīng)該屬于高熱驚厥,此種情況不需要服用抗癲癇藥,或只需要發(fā)熱時(shí)臨時(shí)服用數(shù)天,最重要的是平時(shí)注意預(yù)約感冒發(fā)燒,如果經(jīng)常感冒發(fā)燒抽搐有可能會(huì)轉(zhuǎn)變成癲癇。如果體溫未達(dá)到39度就出現(xiàn)抽搐,此種情況應(yīng)該屬于癲癇,需要腦電圖鑒別診斷,腦電圖有異常放電則支持癲癇的診斷,這時(shí)發(fā)熱是癲癇發(fā)作的誘發(fā)因素。 癲癇發(fā)作對(duì)孩子的智力有影響嗎? 癲癇發(fā)作或不發(fā)作的時(shí)候,只要腦內(nèi)有異常的癲癇樣放電活動(dòng)(腦電圖檢查發(fā)現(xiàn))都會(huì)對(duì)腦的發(fā)育有不利的影響。但后果因發(fā)作類型、頻率、持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短、癲癇樣放電的多少等因素的不同而不同,有的對(duì)智力影響明顯,有的對(duì)智力影響不明顯,有少數(shù)癲癇孩子也是聰明伶俐的。所以癲癇發(fā)作2次以上一般都主張治療,盡量減少發(fā)作對(duì)孩子智力的影響。 小兒癲癇與成人癲癇有何不同? 小兒癲癇的癥狀會(huì)隨著大腦的發(fā)育而逐漸演變,不如成人那么固定。小兒癲癇的原因較成人為多,且與年齡有相關(guān)性,有些小兒癲癇是良性的,這些良性癲癇隨著年齡之成長(zhǎng)其發(fā)作癥狀也就自動(dòng)痊愈。 本文系吳至鳳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月30日
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