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王駿飛主治醫(yī)師 天津市第五中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是一種全球性的神經(jīng)系統(tǒng)常見病，不僅見于成人，更多見于兒童。世界上許多著名人物，如羅馬帝王凱撒大帝、圣女貞德、發(fā)明家諾貝爾、小說家狄更斯等均曾經(jīng)遭受癲癇的折磨。據(jù)WHO報道，發(fā)達國家、發(fā)展中國家和不發(fā)達國家癲癇的患病率分別為5‰、7.2‰、11.2‰，農(nóng)村稍高于城市，一半以上在15歲以前發(fā)病。全世界60億人口中，癲癇患者大約有3000萬，我國估計有800萬癲癇病人。如此眾多的患者承擔著不幸，同時，也給家庭和社會造成了極大負擔。癲癇防治工作任重道遠，是醫(yī)生、患者、家人和全社會共同的責任。何謂癲癇？ 癲癇是由多種病因引起的慢性腦部疾患，以腦部神經(jīng)元過度發(fā)放所致的突然的、反復和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。根據(jù)受累部位，功能失常可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙。癲癇是一種非熱性癇性發(fā)作，可以有任何類型的發(fā)作表現(xiàn)，一般發(fā)作1次以上，且可能在任何時間再次出現(xiàn)，每次發(fā)作持續(xù)幾秒、幾分鐘、或十幾分鐘后可以自然緩解，少數(shù)情況下持續(xù)時間超過半小時。在發(fā)作間歇期腦電圖可有異常放電。危險因素與可能的病因癲癇的病因復雜多樣，發(fā)病機制至今尚不十分明確。可能的病因和危險因素包括以下方面：（一）遺傳因素（二）胎兒期母親患病、接觸有毒物質(zhì)、精神創(chuàng)傷等（三）出生時的病理因素：難產(chǎn)、窒息、新生兒疾?。ㄋ模┘韧鶡嵝泽@厥史（五）神經(jīng)系統(tǒng)疾病與顱腦外傷（六）社會經(jīng)濟地位癲癇防治須從小兒做起癲癇發(fā)病率兒童時期最高，兒童尤其嬰幼兒期是大腦發(fā)育的關鍵時期，易受癲癇發(fā)作的影響，引起一系列的認知、行為異常等心理學問題，從而影響患者的學校表現(xiàn)和未來生活質(zhì)量，由于兒童腦的可塑性較成人強，腦功能處于不斷發(fā)育完善中，大部分類型的癲癇發(fā)作相對較容易控制，而及時控制發(fā)作可避免繼發(fā)性認知損傷，結合早期康復，能夠明顯地改善預后，因此，癲癇治療應抓早、抓小。癲癇發(fā)作時現(xiàn)場急救一般說來，癲癇無須住院，除非發(fā)作持續(xù)十分鐘以上或一日內(nèi)多次發(fā)作。長時間的全身強直-陣攣發(fā)作有時危及生命，應及時住院治療?；純赫隗@厥發(fā)作時，應按下述辦法處理：1、 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方。2、 解開衣領、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以便口水、粘液等物流出。3、 要一直守侯在患兒身邊，等待抽風停止。4、 仔細觀察發(fā)作時哪些部位抽動，是否有意識和知覺，記錄持續(xù)時間，以便向醫(yī)生描述5、 抽風停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒。6、 如果抽風持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應電話呼救或立即送醫(yī)院。癲癇治療的措施與存在的問題在發(fā)展中國家和不發(fā)達國家，癲癇的治療不足，許多地區(qū)抗癲癇藥物得不到推廣，病人反復癲癇發(fā)作得不到控制。我國從人群調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，接受治療的患者2年緩解率不到1/4，由于受傳統(tǒng)觀念的影響，對預后的過度悲觀、對西藥副作用的夸大和抵觸、患者缺乏信心和不遵醫(yī)囑、以及社會上癲癇醫(yī)療市場混亂等原因，大量病人名義上在到處求治，實際上并未得到恰當?shù)闹委?，既未擺脫疾病的捆擾，又背負上沉重的經(jīng)濟負擔，甚至一些假中藥引起不可逆的腦功能障礙，因此，如何正確認識癲癇，樹立信心，科學規(guī)范的管理，改善治療現(xiàn)狀已是迫在眉睫的社會問題。目前治療癲癇的主要方法1、抗癲癇藥物治療：是國內(nèi)外癲癇的主要治療手段。2、外科手術治療：僅適合部分藥物難以控制的癲癇患者，有一定手術適應癥。3、其他治療：難治性癲癇的輔助治療，如：生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激術等?？拱d癇治療須知1、 藥物治療是控制發(fā)作的重要手段，也是目前國內(nèi)外治療癲癇的基本方法。2、 抗癲癇藥物治療方案是長期、合理、適合個人特點的，應堅持不懈。3、 藥物的選擇：由醫(yī)生根據(jù)發(fā)作類型、年齡、藥物特點與副作用合理選藥，不能盲目亂用。4、 按期復診，監(jiān)測療效、藥物副作用、智力、精神、行為等，控制發(fā)作而又不產(chǎn)生副作用。5、 必須按時、足量、規(guī)律、全程服藥，避免漏服。6、 遵醫(yī)囑緩慢撤藥，避免突然停藥或擅自撤藥。癲癇的預后50～70%的兒童癲癇預后良好，對抗癲癇藥物敏感，發(fā)作容易控制，一旦緩解，可以成功的撤藥。預后不確切的癲癇占10～20%，抗癲癇藥物能夠控制發(fā)作，但撤藥后會復發(fā)，需終生服藥，外科手術可能會得到改善。另有20%左右的兒童癲癇預后不良，多數(shù)存在腦部基礎疾病，抗癲癇藥物僅能減輕發(fā)作，多種藥物治療，發(fā)作仍繼續(xù)。總體上來講，停用抗癲癇藥物后，約三分之一患者復發(fā)，多數(shù)發(fā)生在2年內(nèi)。復發(fā)的危險因素：發(fā)作類型、病因、頭部外傷、顱內(nèi)感染、腦電圖和神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常者。重視癲癇兒童的心理問題兒童尤其嬰幼兒時期是腦發(fā)育的關鍵期，反復癲癇發(fā)作必然造成大腦神經(jīng)元的繼發(fā)性損傷，引起或加重腦功能障礙，導致一系列的心理學問題。不少癲癇患兒存在認知、學習、行為、性格發(fā)展方面異常，輕者影響學習成績和學校表現(xiàn)，重者不能接受正常教育。而這些影響患兒未來社生活質(zhì)量的根本問題，早期常常被忽視。因此，對患有癲癇的嬰幼兒，應監(jiān)測運動、感知、和語言發(fā)育，年長兒童應早期進行全面的心理學評價，并進行早期干預，幫助兒童建立自信心，解除恐懼、焦慮、依賴、任性、自卑自棄等不良心態(tài)，從而使患兒在癲癇發(fā)作得到控制的同時，神經(jīng)系統(tǒng)其他功能也得到全面發(fā)展，為高質(zhì)量生存打下良好的基礎。2012年02月01日
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朱先康主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 兒科 概念：WHO定義：癲癇是由多種原因引起的慢性腦部疾患，以大腦神經(jīng)元過度放電所致的反復發(fā)作為特征；單次或偶爾的癇性發(fā)作以及那些在急性病期間出現(xiàn)的發(fā)作均不在癲癇之列。強調(diào)癲癇是“慢性腦部疾患”，本質(zhì)是“異常放電”，并具有“反復發(fā)作性”。發(fā)病類型：由于腦內(nèi)異常放電的部位不同，臨床上可表現(xiàn)為相應的運動、感覺、意識、精神、行為及植物神經(jīng)的不同表現(xiàn)。兒童癲癇最常見的表現(xiàn)形式是驚厥，但驚厥不能代表癲癇的所有癥狀。有的兒童癲癇發(fā)作時并不表現(xiàn)為驚厥，如失神發(fā)作、限局性感覺癥狀性發(fā)作、植物神經(jīng)性發(fā)作、發(fā)作性精神錯亂等，稱為非驚厥性癲癇。發(fā)病情況：1.發(fā)病率：35/10萬/年。2.患病率：3.5～4.8‰，目前全國約有800多萬癲癇患者。3.年齡因素：發(fā)病率4歲以內(nèi)最高，特別是1歲以內(nèi)，以后稍降低，10~20歲時又回升。病因：1.特發(fā)性（原發(fā)性）：無腦部器質(zhì)性或代謝性疾病，其發(fā)病與遺傳有關。2.癥狀性（繼發(fā)性）：由腦部病變或代謝障礙引起。3.隱原性：利用目前的檢查手段尚未查到病因，但懷疑為癥狀性者。隨著腦的影象學技術發(fā)展，近年來對癲癇的病因有了重新認識，多數(shù)患兒（70~80%）為癥狀性或隱原性癲癇。其癲癇發(fā)作與腦內(nèi)存在的或可能存在的結構異常有關。癥狀性（繼發(fā)性）癲癇的病因：1.腦發(fā)育畸形。 2.神經(jīng)皮膚綜合征（結節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、腦三叉血管瘤）。 3.遺傳代謝性疾病（苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥）。 4.圍產(chǎn)期腦損傷（產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺血缺氧性腦?。?5.顱內(nèi)感染。 6.腦?。ǜ腥局卸拘阅X病、膽紅素腦病、瑞氏綜合征、肝性腦病、腎性腦病、高血壓腦?。?。7.營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病（低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏、甲狀旁腺功能低下）。 8.中毒（藥物、食物、金屬、農(nóng)藥、CO）。 9.腦血管?。X血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦栓塞、煙霧?。?。 10.顱腦外傷。 11.顱內(nèi)腫瘤。 12.驚厥后腦損傷。 13.變性疾?。▉喖毙杂不匀X炎）。 誘發(fā)因素：能造成癲癇閾值的一過性降低而導致癲癇發(fā)作。1.內(nèi)分泌（大發(fā)作常在青春期或月經(jīng)初潮時開始，失神發(fā)作可在青春期轉(zhuǎn)為大發(fā)作）2.發(fā)熱（高熱驚厥）3.感覺（視覺刺激、聽覺刺激、嗅覺刺激、味覺刺激等）4.其它（睡眠不足、疲勞、驚嚇、饑餓、過度換氣、情感沖動、藥物等）發(fā)作類型：一、部分性發(fā)作：1.簡單部分性發(fā)作（無意識障礙）：①限局性運動性發(fā)作。②限局性感覺性發(fā)作（視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈）。③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作（失語、記憶障礙、認知障礙）。2.復雜部分性發(fā)作（有意識障礙）。3.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作。二、全身性發(fā)作：1.強直-陣攣性發(fā)作（即大發(fā)作）。2.強直性發(fā)作。3.陣攣性發(fā)作。4.失神小發(fā)作。5.肌陣攣性發(fā)作（包括嬰兒痙攣癥）。6.失張力性發(fā)作。三、癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇嚴重者發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或反復發(fā)作不止，發(fā)作間歇期神志不清者，稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。屬癲癇的嚴重癥候，應及時到醫(yī)院救治。腦電圖檢查：可出現(xiàn)局灶性、單純性、雙側(cè)性或彌漫性同步或異步癇性放電（如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、多尖慢波）。對指導用藥和判斷預后有幫助。治療：一、病因治療：治療原發(fā)病，如顱內(nèi)占位性病變應手術治療。二、綜合治療：合理安排生活和學習，保證充分的休息和睡眠，避免情緒激動。注意安全，防止外傷（如禁止單獨游泳、騎自行車、爬高等）?？拱d癇藥物治療原則：1.早治。2.按型選藥。3.盡量用一種藥物控制發(fā)作。聯(lián)合用藥可致①毒性增加；②降低療效；③難治性增加。4.小劑量開始，及時調(diào)整藥量。（個體差異大，血藥濃度檢測）5.堅持長期、有規(guī)律、不間斷服藥。6.療程要長，停藥要慢。（發(fā)作控制后2~4年，再1~2年的減藥過程）7.注意藥物的毒性反應。（定期復查血常規(guī)、肝腎功能，測血藥濃度）藥物的選擇：1.全身強直陣攣發(fā)作：酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮、美芬妥英。2.失神發(fā)作：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝安定、三甲雙酮、甲琥胺。3.部分性發(fā)作：酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮。4.失張力、肌陣攣發(fā)作：丙戊酸鈉、氯硝安定、撲癇酮、乙琥胺。5.嬰兒痙攣：硝基安定、ACTH、強的松。6.癲癇持續(xù)狀態(tài)：安定、苯巴比妥、苯妥英鈉。如何正確選擇用藥：約80％的癲癇患兒可以通過藥物來控制或減輕發(fā)作強度。然而患兒、患兒家長及醫(yī)師普遍的感覺是癲癇的治療很棘手。其實患兒的藥物治療從最初的藥物選擇就需要考慮多種因素，一步一步地進行判斷、摸索，最終才能找到最合理的治療方案。第一步：判斷患兒的發(fā)作類型：抗癲癇藥物療法的首要原則是根據(jù)患兒特殊的癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征選擇藥物。藥物對不同的癲癇類型有不同的效果。有些藥物只是對部分性發(fā)作有效，其他的一些則對部分性發(fā)作和全身性發(fā)作都有效，還有的如乙琥胺，只對全身性發(fā)作有效(典型的或非典型的失神發(fā)作)。部分性發(fā)作：現(xiàn)有研究證明丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥和去氧苯比妥能有效控制部分性發(fā)作。有些新藥對部分性發(fā)作也有效，如非班酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。全身性發(fā)作：對這類發(fā)作有效的藥物相對較少。那些對部分性發(fā)作和全身性發(fā)作均有效的藥物稱為廣譜抗驚厥藥，有丙戊酸鈉、拉莫三嗪、唑尼沙胺。此外，有些患兒屬于特異的癲癇綜合征，對于這類患兒如及時辨別，對選擇藥物有重要指導作用。嬰兒痙攣是一種年齡依賴性的癲癇綜合征，使用丙戊酸鈉，促腎上腺皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素是最佳治療方法。倫-格綜合征是一種兒童期的年齡依賴性癲癇，最好使用丙戊酸鈉、拉莫三嗪或非班酯治療。兒童失神性癲癇最好使用丙戌酸鈉或乙琥胺治療。青年型肌陣攣性癲癇通常使用丙戊酸鈉療效良好。準確判斷發(fā)作類型不僅可以指導藥物選擇，更重要的是可以讓患兒避免用錯藥。當然，也有些患兒癥狀不典型，難以判斷，此時可選擇對各種類型癲癇都有效的丙戊酸鈉。第二步：考慮藥物的不良反應：由于同一類中不同抗癲癇藥物對患兒特異的癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征的療效差異并不大，因此選擇抗癲癇藥物關鍵在于結合考慮抗癲癇藥物的不良反應與患兒的病情。例如有亢奮作用危險的抗癲癇藥物就不宜用于治療注意力缺陷活動過度綜合征的兒童。第三步：從單藥開始嘗試：單藥療法的好處在于可避免藥物之間的相互作用，提高依從性、耐受性，便于測量血清藥物濃度。目前還沒有確定的證據(jù)證明多藥療法優(yōu)于單藥療法，所以盡管患者治病心切，起始治療也應選用一種藥物而不是兩種藥物。如果第一個藥物不能成功地達到癲癇發(fā)作次數(shù)最少(最好是沒有發(fā)作)、不良反應最小、生活質(zhì)量最佳的治療目標，那么下一步應轉(zhuǎn)向另一種抗癲癇藥物，也是單獨使用。最好是連續(xù)使用2-3種抗癲癇藥物的單藥療法直至失敗，才考慮多藥療法。第四步：每種藥物逐步加量：每一種抗癲癇藥物都應逐步加量直至產(chǎn)生臨床效應，并同時觀察反應。目標是癲癇完全緩解而不良反應最?。赡褪埽?。治療失敗的結果是癲癇發(fā)作持續(xù)存在，同時伴有不可忍受的不良反應。每次增加患兒抗癲癇藥物的劑量，都可能出現(xiàn)三種情況：癲癇發(fā)作完全緩解而且沒有不良反應，這是理想的，此時可繼續(xù)維持這個劑量；癲癇發(fā)作仍持續(xù)存在而且伴有不可忍受的不良反應，說明治療失敗，應嘗試其他療法；癲癇發(fā)作仍持續(xù)存在但沒有不良反應，可調(diào)整劑量。與其他藥物不同的是，抗癲癇藥物的治療血藥濃度不是絕對目標?；純壕徛恿恐敝脸霈F(xiàn)臨床反應即可，不一定要達到某個特別的血清濃度水平。例如，大多數(shù)教科書設定苯妥英鈉的治療范圍是10～20mcg／ml。有些患兒的藥物濃度尚未達到10mcg／ml就可控制癲癇發(fā)作，而有些患兒則需要20mcg／ml以上的藥物濃度才能控制。所以，在規(guī)定范圍之外的血藥濃度進行治療也是可以嘗試的。第五步：清晨監(jiān)測血藥濃度：早上常規(guī)取血樣，可以在第一次服藥之前，或者遲一點在第二次服藥之前。這樣獲得的血樣反應藥物濃度的基礎水平，可直接進行不同天血液濃度水平的比較。藥物劑量的改變也可通過早晨血漿藥物水平監(jiān)測得到確認，不必擔心由于其他多種因素造成的人為干擾，包括食物吸收率以及靜脈穿刺時間的影響。要檢測多藥療法中起不良反應的藥物，在毒性發(fā)作時取血樣可能會比較好。第六步：保持藥物的依從性：對醫(yī)矚的依從性差并不只是癲癇患兒獨有的。這是治療任何一種需要每天服藥的慢性疾?。ɡ绺哐獕夯蛱悄虿。┧媾R的共同問題。一個不經(jīng)常發(fā)作的癲癇患兒通常有無數(shù)的理由忘記服藥。如果癲癇發(fā)作持續(xù)存在，屢屢受挫的醫(yī)生只好一次次的增加劑量，但癲癇仍然難以控制，而大劑量服藥帶來的毒性卻可能很快出現(xiàn)。如果患兒患的是耐藥性癲癇（頑固性癲癇），或者有意忽視治療，依從性差的問題會更加嚴重。依從性差可見于所有經(jīng)濟背景下和所有人口學特征人群中的患兒。有多種方法可以檢測依從性，例如服藥史記錄和血漿藥物濃度水平檢測。但更為重要的是患兒家長要充分理解遵醫(yī)矚服藥的重要性，堅持服藥。手術治療：有以下3種情況，應考慮手術治療：1.采用2種一線抗癲癇藥物，治療半年以上仍不能控制病情者.2.已經(jīng)出現(xiàn)智力減退、語言障礙、肢體偏癱者。3.經(jīng)影像學CT、核磁檢查證實有腦結構異常者。中醫(yī)中藥治療：中醫(yī)認為小兒癲癇主要是頑痰蒙蔽心竅所致。癲癇的治療，發(fā)作時宜先治標，以滌痰熄風，鎮(zhèn)驚開竅為主；發(fā)作控制后再治其本，以健脾化痰、調(diào)補氣血、養(yǎng)心益腎為主。頻繁發(fā)作時重在熄風滌痰，開竅定癇。常用藥：僵蠶、全蝎、蜈蚣、天麻、菖蒲、郁金、鉤藤、珍珠母、膽南星、天竺黃等。休止期宜治其本，辨證屬脾虛痰盛者，用六君子湯加減：太子參、白術、茯苓、半夏、陳皮、菖蒲、遠志、山藥等。心虛膽怯者，用養(yǎng)心湯加減：當歸、黃芪、茯苓、川芎、柏子仁、酸棗仁、黨參、茯神、龍齒、白芍、炙甘草等。肝火痰熱者，用龍膽瀉肝湯合滌痰湯加減：龍膽草、黃芩、山梔、半夏、竹黃、膽南星、橘紅、石決明等。肝腎陰虛者，用大補元煎加減：熟地、山藥、山萸肉、杜仲、枸杞子、當歸、人參、龜版膠、鹿角膠、炙甘草等。中西醫(yī)結合治療原則：患兒就診前未曾用西藥者，可根據(jù)辨證，以中藥為主治療，若3~6個月仍不能有效控制病情，宜加用西藥。若就診時已用抗癲癇西藥，加用中藥治療，應繼續(xù)使用西藥，待病情穩(wěn)定一段時間（一般為一年）后，再逐漸減量以至停用西藥，單用中藥治療。臨床痊愈標準：原發(fā)性癲癇持續(xù)治療，5年以上無1次發(fā)作，腦電圖檢查每半年1次，持續(xù)3次均正常，誘發(fā)試驗陰性，患兒的精神、智能、人格、社會功能保持完好。護理：1.發(fā)作時不可強壓肢體，以免扭傷、骨折；將頭部偏向一側(cè)，解開衣領；用裹紗布的壓舌板放在上、下磨牙間，以免咬傷舌頭。2.痰多者吸痰，保持呼吸道通暢。3.禁止患兒到水邊、火邊及高處玩耍，外出要有人陪伴，防止突然發(fā)作，造成意外。4.注意患兒生活、飲食、衣著、情緒的調(diào)節(jié)，減少誘發(fā)因素，避免使用有興奮作用的藥物。5.注意按時、按量服藥，不要漏服，也不要亂用藥。癲癇難以控制的原因：有人統(tǒng)計，癲癇患兒發(fā)病后，第一次即接受正規(guī)治療的僅占9％，其余91％均先后就診于在私人診所等，包括應用單方、驗方等。去正規(guī)醫(yī)院就診時，病程80％以上超過1年，部分病人長達10年左右，從而造成病情難以控制。1.沒有按癲癇發(fā)作類型選藥：一種抗癲癇藥不是對所有發(fā)作類都有效，且某些抗癲癇藥對某種發(fā)作類型不但無效，反而使發(fā)作加重。能否有效控制癲癇發(fā)作，正確選藥是關鍵之一。實際上首選藥物并非易事，很難一次成功。原則上講，患兒在門診就診3次以內(nèi)，必須控制發(fā)作。如首診未能控制，應在原藥的劑量和服藥次數(shù)上下功夫，不要輕易換藥或聯(lián)合用藥。如用藥劑量和次數(shù)均達最大狀態(tài)，且3次復診仍不能控制，再考慮換藥或聯(lián)合用藥。要盡可能做到“三少一好”即藥物品種少，劑量少，用藥次數(shù)少，控制發(fā)作好。2.劑量不夠：癲癇患兒個體差異很大，例如新的抗癲癇藥—妥泰，在同年齡同樣發(fā)作類型的小兒中，有的每日2片即可控制發(fā)作，而有的小兒每日用6片才能控制發(fā)作，也有的小兒每日用8片仍不能控制發(fā)作。因此癲癇患兒在用藥過程中，一定要由家長和醫(yī)生配合，慢慢摸索每一個患兒的具體用量，才能更好的控制發(fā)作。3.多藥聯(lián)用：由于急于控制發(fā)作，很多家長或醫(yī)生一開始就多種抗癲癇藥聯(lián)合使用，這樣很可能引起幾種藥物的相互反應，從而降低藥物的療效，同時還會造成慢性藥物中毒。4.藥物更換頻繁：由于家長治病心切，用一種藥物還未達到最佳療效，就要求換藥；而有些醫(yī)生也不了解各種抗癲癇藥物的藥代動力學，用幾天或半月無效就換另一種，頻繁換藥，當然不可能控制發(fā)作。5.停藥太快：有不少癲癇患兒半年不犯病就在幾天內(nèi)完全停止用藥。這樣不僅會再次發(fā)作，而且會引起癲癇發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。6.不規(guī)則用藥：有些醫(yī)生不能根據(jù)某一癲癇患兒的發(fā)作類型，選擇適當?shù)乃幬?，制定出長遠的治療計劃，而是任意加藥、減藥、換藥或停藥，造成發(fā)作長期不能控制或慢性藥物中毒。不能控制的癲癇，約70%是由于服藥不規(guī)則所致，也有的是因為療程不夠，自行停藥造成。7.治療不專一：很多家長對治療癲癇患兒沒有堅定的信心，到處找偏方、相信虛假廣告，不能長期固定于某家醫(yī)院或某個醫(yī)生。由于沒有長期的治療計劃，造成癲癇長期不能控制。8.器質(zhì)性病變：部分患兒因為有先天腦發(fā)育異常、后天腦軟化等因素，也是造成長期不能控制的原因。預防：1.對因遺傳性疾病引起的癲癇，要進行產(chǎn)前診斷，發(fā)現(xiàn)患某種遺傳性疾病，伴發(fā)癲癇的胎兒可以人工流產(chǎn)，這樣就可以減少這類癲癇的發(fā)生。2.癲癇病人在選擇婚配對象時，應避免與有癲癇家族史的結婚，癲癇病人的未婚夫(妻)在婚前要做腦電地形圖檢查，如腦電地形圖有癲癇波者避免結婚，雙方都有癲癇家族史的人也應避免結婚。3.為了預防出生時腦損傷引起的癲癇，對于高齡初產(chǎn)婦，如預計生產(chǎn)過程不順利，應及早剖腹取胎，這樣可以避免因缺氧、窒息、產(chǎn)傷引起嬰兒日后患癲癇。4.對于各種顱內(nèi)感染引起的癲癇，要積極地預防這些感染的發(fā)生，一旦發(fā)生了顱內(nèi)感染性疾病，應及早診斷，正確治療，減輕腦組織損傷程度。在顱內(nèi)感染的急性期，不少患者常有癲癇發(fā)作，這時應及時、足量地使用抗癲癇藥物，以減輕腦組織因癲癇發(fā)作造成的損害，也可減少日后癲癇發(fā)作的機會。5.預防腦外傷引起的癲癇，重點是預防腦外傷的發(fā)生，避免因工作、交通事故引起腦外傷。6.高熱驚厥患者以后約有15％左右轉(zhuǎn)變成癲癇，如對有復發(fā)可能的高熱驚厥，應及早地采取預防措施，可大大減少高熱驚厥造成的腦損傷，也就減少了癲癇的發(fā)生率。7.去掉癲癇發(fā)作誘因，是預防癲癇復發(fā)的重要環(huán)節(jié)之一，如飲酒、吸煙、疲勞、精神壓抑、暴飲暴食、感染性疾病、受驚發(fā)熱、剝奪睡眠、近親結婚及有害的聲、光刺激等。8.藥物治療最重要的一點就是，一旦開始服藥治療，必須堅持服用，萬萬不能間斷，只有這樣才能有效地控制發(fā)作，若發(fā)作已完全控制，減藥時要逐漸減量，不可驟停。如在停藥或減藥過程中出現(xiàn)復發(fā)，應在醫(yī)生指導下立即恢復原治療劑量。2012年01月30日9776
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荊江鵬主治醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇病是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥，由陣發(fā)的暫時性腦功能紊亂所致，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的肌肉抽搐和意識障礙，發(fā)作形式有全身性發(fā)作和部分性發(fā)作兩種，腦電圖對本病有50-60%的診斷等，反復發(fā)作對小兒的智力及精神發(fā)育有嚴重影響。小兒癲癇的遺傳有時取決于孕婦，服用抗癲癇藥物的婦女所生的嬰兒發(fā)生各種畸型的危險性高于正常人群2倍一3倍，各種抗癲癇的藥物對胎兒的影響也不盡相同，一般認為苯妥英鈉、魯米那、丙戊酸類藥物有較高的致畸率，其它藥物如卡馬西平等也有一定的致畸性。另外，服用藥物的種類越多、劑量越大，其危險性越高。在懷孕過程中，由于內(nèi)分泌及代謝的變化，約有1/3的病人癲癇發(fā)作可能加重，但大部分病人在妊娠期發(fā)作無變化甚至好轉(zhuǎn)，妊娠期的癲癇婦女應常規(guī)服用葉酸及多種維生素，防止藥物致畸和分娩時可能出現(xiàn)的出血傾向。除非男女雙方均為癲癇病患者(其所生子女患癲癇的危險性為2%一4%)，一般的癲癇病人應該都能結婚及生孩子。問題是在懷孕前后如何采取措施保證母子的安全。 影響小兒癲癇的遺傳的因素主要有兩個：一個癲癇發(fā)作本身，另一個是抗癲癇藥物。這是患有癲癇的女性想要懷孕生孩子時必須考慮的問題。有些患癲癇的母親只考慮吃藥對孩子不好，而盲目減藥停藥，導致頻繁的癲癇大發(fā)作，反而對胎兒造成了更大的傷害。藥物的副作用固然可怕，但在醫(yī)生的指導下，可以通過調(diào)整藥物的種類和劑量而避免抗癲癇藥物的致畸作用?？傊幹械陌d癇婦女在懷孕前應在癲癇?？漆t(yī)生的指導下做好計劃。在妊娠前半年就應將癲癇發(fā)作控制到最少限度，藥物盡量由多劑減至單劑，維持能夠控制癲癇發(fā)作的最低劑量，整個妊娠期要定期隨診，定期測定藥物血中濃度，定期產(chǎn)前檢查，包括B超檢查，只要做好以上準備工作，90%的癲癇婦女是能夠正常懷孕及分娩的，并且不影響孩子的健康。2011年11月26日6866
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劉坤主任醫(yī)師 湖南省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是怎麼回事？ 癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見的一種綜合征。它由反復發(fā)作的腦細胞異常放電所引起，表現(xiàn)為突然的暫時的大腦功能障礙。這種異常放電，病人感覺不到，別人也看不出來，但可以通過腦電圖記錄下來。臨床上最常見的癥狀是驚厥（抽風），發(fā)作時突然意識喪失，全身強直、發(fā)硬或四肢抽動。也有很多癲癇病人發(fā)病時并沒有驚厥，而表現(xiàn)為發(fā)呆、不動、行為異常、情感或精神異常，也有些病人表現(xiàn)為腹痛、頭痛、嘔吐等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。癲癇種類很多，癥狀也各式各樣，不能僅根據(jù)一種表現(xiàn)就診斷為癲癇。如驚厥是癲癇很常見的一個癥狀，但引起驚厥的原因很多，如高熱、缺氧、血鈣低、血糖低等等，都可能引起驚厥。這些情況都不能診斷為癲癇。醫(yī)師要經(jīng)過詳細的詢問病史、體格檢查，進行必要的化驗及實驗室檢查（如腦電圖），才能確診，有時甚至需要通過試驗性治療才能診斷。反復發(fā)作是癲癇的一個重要特點，雖然癲癇發(fā)作的形式各種各樣，但對每個病人來說，每次發(fā)作的情況是類似的。有人提出，只發(fā)作一次不能確診為癲癇，至少要發(fā)作兩次以上才能考慮為癲癇。癲癇是一種慢性病，少數(shù)病例治療比較困難，甚至遷延終生，但大多數(shù)癲癇小兒，經(jīng)過長期的、合理的正規(guī)治療，是可以治療或改善癥狀的。癲癇病能治愈嗎？對癲癇來說，經(jīng)過合理、耐心的治療使病人不再發(fā)作就可以說是治愈了。其次，癲癇的治愈是有條件的，需要經(jīng)過較長時間的觀察。如果病人接受某種治療2～3個月后沒有發(fā)作就輕率地宣布其已經(jīng)治愈，這是不負責任的，也是危險的。近年來對癲癇病的診斷、治療水平都有了很大的提高，抗癲癇藥物也不斷地被研制出來，使癲癇病的治療效果有了很大的改善。國外一些研究指出，除了藥物因素外，還和下面一些因素有關。首先是患病的病因，如果是由于急性頭部外傷引起的癲癇，當外傷治愈后，癲癇也能好轉(zhuǎn)，但如果是腦腫瘤、腦血管疾病引起的癲癇，腫瘤切除后，往往仍有癲癇發(fā)作。如果是先天性腦發(fā)育不正常引起的癲癇，預后也不好。另外，不同類型的癲癇預后也不一樣，如果是失神小發(fā)作，發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而逐漸減少，到青春期大約有一半的病人完全停止發(fā)作。而另外一種嬰兒痙攣癥的癲癇，預后就非常不好，大多數(shù)會轉(zhuǎn)變?yōu)轭l繁或者每次發(fā)作的時間很長，預后也不好。此外，發(fā)病的年齡也是影響預后的重要因素，年齡越小，預后越差，新生兒期間就開始發(fā)病的常常引起死亡。即使生存下來，也常常遺留各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。癲癇的外科手術治療適應癥有哪些？只有符合以下條件的癲癇才能考慮手術治療：1. 最主要的手術指征是部分性癲癇。多為繼發(fā)性（癥狀性）癲癇，有確定的癲癇發(fā)作起源灶。2. 必須是藥物難治的頑固性癲癇，用任何抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作，經(jīng)1～2種或3種一線抗癲癇藥治療效果差。3. 癲癇發(fā)作必須是致殘的頻繁發(fā)作，每月3～4次（有學者主張每月1次）以上，并影響個人的生活質(zhì)量（日常生活、學習和工作及社會接觸）。4. 手術前最短疾病病程要2年（但除外結構性病變和早期診斷的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇）。5. 對于嬰幼兒和兒童，特別是災難性癲癇影響腦的發(fā)育，致殘的概念不適用這個群體，應提早手術，越早越好。6．手術治療不致引起重要功能缺失。7．病人和家屬對治療能理解和有強烈要求者，必須認識術后仍需用抗癲癇藥物治療。癲癇病會遺傳嗎？ 近年來，大量的遺傳學研究表明，癲癇的確是一種遺傳性疾病，包括原發(fā)性和繼發(fā)性癲癇，遺傳是癲癇發(fā)病的主要內(nèi)因；從胚胎開始到發(fā)病前，各個方面的因素對腦所造成的傷害則是癲癇發(fā)病的主要外因。對孿生雙子罹患癲癇的研究表明，癲癇患兒具有遺傳易感性；對癲癇患者加系分析和流行病學調(diào)查表明，特發(fā)性癲癇的親屬癲癇患病率為3.8%～10.8%﹪，個別高達19.8%～35%﹪，明顯高于癥狀性癲癇的1%～4.6%，后者又較普通人患病率高0.3%～0.6%，而且與患者血緣關系越近，患病率越高。癲癇病人的家屬患癲癇的機會比正常人群高四到七倍。而且癲癇病人的近親患癲癇的幾率更大。有人調(diào)查了3000余名癲癇病人的親屬，發(fā)現(xiàn)在癲癇病人的親生兄弟姐妹中，患癲癇的占22.8%，而在表兄弟姐妹中僅占2.3%。 有人對雙胞胎的研究也證明這一點，在雙卵雙胎（出生時兩個胎盤，性別可能不一樣，面貌也不一定相同）中，一個有癲癇，另一個也患癲癇的占5%～20%.若是單卵雙胎（出生時一個胎盤，兩個性別，相貌相同）,另一個得癲癇的幾率大約是40%～90%。因為單卵雙胎由一個受精卵分裂發(fā)育而成，遺傳特發(fā)性非常類似，所以當一個有癲癇時，另一個得癲癇的機會就大得多。 還有人調(diào)查過，若父母一方為原發(fā)性癲癇（找不到明顯病因的癲癇），他們的子女患癲癇的占2.4%～4.5%，比普通人患病率高10倍以上。若父母雙方都患有癲癇，子女得癲癇的機會大約是正常人群的20倍。若父母雙方都有癲癇，而且已經(jīng)有了一個患癲癇的子女，這種情況下如再生一個小孩，則其癲癇的患病率高達20%。 近年來對腦電圖的研究也說明癲癇有遺傳性，家庭中一個小兒患有癲癇，她的兄弟姐妹雖然沒有患癲癇的表現(xiàn)，但檢查腦電圖大約有8%表現(xiàn)不正常，可是在正常人群中，大約只有0.8%的人腦電圖不正常。 癲癇有遺傳傾向，但不等于父母患有癲癇，孩子一生下來就出現(xiàn)癲癇。有些癲癇要到孩子4-5歲以后才顯現(xiàn)出來。 癲癇與遺傳有關，單并不是說父母中一人患癲癇，他們的子女就一定患癲癇，只是說在這個家族中容易出現(xiàn)癲癇病人。 遺傳的影響十分復雜，遺傳的方式多種多樣，包括單基因遺傳、染色體遺傳、線粒體遺傳、多基因遺傳。以上資料表明，癲癇具有遺傳傾向，但這只說明有遺傳素質(zhì)的人其發(fā)作閾值低，易感性高，遇到某種壞境因素是易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，而是否發(fā)病則是由內(nèi)外因素共同決定?，F(xiàn)實生活中由遺傳因素引發(fā)的癲癇發(fā)作只占所有癲癇的一小部分。國內(nèi)曾報道的兩組病例中，有家族史者亦只有2.7%與3.2%。因此，患者不必過分擔心癲癇的遺傳因素。癲癇患者可以結婚嗎？ 癲癇多見于青少年，一旦到了婚育年齡，能否結婚生育，是病人及親屬十分關心的問題。其擔心有三個方面：(1)癲癇會不會遺傳給下一代？（2）懷孕對癲癇有無影響？（3）服癲癇藥會不會影響胎兒? 首先，在少數(shù)情況下，癲癇有不定期遺傳影響，對大多數(shù)人影響不大，影響大小主要與病因有關，原發(fā)性患者的親戚中，患者的發(fā)病率為3%～4%，繼發(fā)性患者中為0%～1%，說明原發(fā)性影響大，血緣關系越近發(fā)病率越高。父母雙發(fā)均有癲癇或有一子女已發(fā)病，則第三代的發(fā)病率為20%，因此，原發(fā)性病人雖可以結婚，但應限制生育。癲癇病人選擇配偶時，不要選擇患過癲癇病的人或有家族病史的人，血緣關系越遠越好。第二，癲癇患者開始懷孕后，45%的人發(fā)作次數(shù)增加，特別是服用西藥，通過肝臟代謝，胎兒組織和胎盤易致抗癲癇藥血清濃度降低，而不能控制發(fā)作，若增加劑量，對母親和胎兒都用影響。第三，抗癲癇藥，特別是抗癲癇西藥，其胎兒致畸發(fā)病率為2.2%～13.8%。常見的畸形表現(xiàn)有腭裂、唇裂心臟異常等。致畸的發(fā)生率一方面與母親的年齡、家族史、病史（糖尿?。┑扔嘘P，另一方面與所用的藥物有關，特別是某些西藥。為了防止胎兒致畸，最好服用中藥，癥狀控制應在3年以上，年齡不超過35歲。患者或家屬中有畸形遺傳病者，不應生育，患者有流產(chǎn)、死胎或生產(chǎn)出異常嬰兒的，再產(chǎn)應格外小心。適齡的癲癇病患者在病情穩(wěn)定時，如果男女雙方同意，是可以結婚的。但在擇偶時要注意避免近親和“同病相憐”，因為原發(fā)性癲癇與遺產(chǎn)有關，其有關的親屬中有較多致病基因攜帶者，如果進行近親婚配，則其子女的發(fā)病率比非近親婚配者為高，若父母雙方都有癲癇，子女得癲癇的機會大約是正常人群的20倍。而目前尚無遺傳學檢查方法可以預防子代發(fā)病。為了減少子代的發(fā)病率，擇偶時應盡量避免。如果經(jīng)過醫(yī)師證明，他或她的癲癇是屬于遺傳性的，為了保護民族的健康，我國婚姻法規(guī)定，凡是患有遺傳性疾病的人，不得生育子嗣。這項法律是正確的，人人必須遵守，這是毫無疑義的。在這里我們必須把結婚和生育看做是兩回事，不能混為一談。明確地說，遺傳性癲癇患者也可以結婚，享受家庭生活的樂趣，但是必須要求他們做絕育手術，不把疾病遺傳給后代?？拱d癇藥的用藥時程有多長？如何減量及停藥？用藥時程及減量和停藥需遵循下列原則：1. 原發(fā)性大發(fā)作和簡單部分性發(fā)作完全控制2-5年后。2. 失神發(fā)作完全控制6個月以上3. 復雜部分性發(fā)作需長期治療4. 腦電圖有發(fā)展傾向不停藥5. 抗癲癇藥減藥應遵循逐漸減量的原則，整個減量停藥過程實際不應少于3個月。停藥后癲癇復發(fā)怎么辦？停藥后癲癇復發(fā)則應服回原來的抗癲癇藥，服藥的原則仍從小劑量開始，逐漸增加劑量到能夠控制發(fā)作的最低劑量，且無毒副反應出現(xiàn)。2011年10月28日5095
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商淑云副主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 腦癱康復科 1、什么是癲癇？癲癇有哪些不同類型？癲癇是一種癇樣發(fā)作的趨勢，痙攣的孩子中有一些是癲癇。癲癇可以有幾種類型，最常見的是全身強直—陣攣發(fā)作，這種類型發(fā)作時孩子意識喪失，整個身體有節(jié)律的抽動。另一種是失神發(fā)作，它包括了短暫的意識喪失，同時伴有眨眼或嘴角抽動，失神發(fā)作的腦電圖有十分特征性的表現(xiàn)。部分性發(fā)作發(fā)生于大腦某一特定區(qū)域異常引起的抽搐，單純部分性發(fā)作并不引起意識改變，然而復雜部分性發(fā)作會引起一些意識的變化。癲癇的表現(xiàn)和癥狀取決于癲癇來自大腦的哪一部位。比如，來自控制手的活動的大腦區(qū)域，這樣的部分性發(fā)作，會引起手的抽動。而來自控制情感的大腦區(qū)域的部分性發(fā)作則可以導致恐懼感。有時，部分性發(fā)作和失神發(fā)作很難區(qū)分，但是他們的腦電圖表現(xiàn)不同。2、是什么引起孩子癲癇？許多因素都可以引起癲癇。很多癲癇患者都是在幼年時有癇性發(fā)作。任何干擾腦發(fā)育或者腦功能的因素都可能引起兒童癲癇。有的孩子在出生前或出生時缺氧，這可以導致腦癱和癲癇。有的孩子早產(chǎn)或者腦血管畸形所致的腦出血，也是引起癲癇的原因之一。癲癇也可以因為遺傳因素的改變引起。有的孩子天生就有“癲癇基因”，所以他們會發(fā)生癲癇。這些癲癇可能在生命早期或晚期出現(xiàn)，晚期出現(xiàn)者甚至可以晚到30幾歲才發(fā)生。通常，遺傳因素引起的癲癇是廣泛的。這就意味癲癇并不只發(fā)生于大腦的某一特定區(qū)域，而是同時影響到整個大腦。其他引起兒童癲癇的包括腦腫瘤，腦部感染（腦炎），頭部創(chuàng)傷，以及體內(nèi)和大腦內(nèi)化學物質(zhì)的產(chǎn)生出現(xiàn)問題等等。在所有病例中，我們必須記住的是，孩子的大腦比成人的大腦更容易發(fā)生癲癇。3、癲癇對孩子有壞處嗎？癲癇可以對生命造成威脅，但這是相當罕見的。癲癇持續(xù)狀態(tài)（持續(xù)抽搐超過30分鐘）可以對大腦造成損害，但這也可能是少見的。然而，未得到控制的癲癇可以導致孩子各種學習和發(fā)育障礙。兒童癲癇的治療目的不只是為了控制癲癇發(fā)作，更是為了推進孩子腦發(fā)育的潛能。4、癲癇是怎么治療的？大部分癲癇病人是相對簡單的藥物治療（70-80%）?，F(xiàn)在有許多抗癲癇的藥物可以使用。藥物的選擇基于幾個因素：癲癇的種類，患兒的年齡，其他臨床問題以及潛在的藥物副作用。但是有些病人服用藥物無效，那就要考慮手術或者其他治療了。2011年10月09日7036
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商淑云副主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 腦癱康復科 嬰兒痙攣癥(infantile spasms)是West于1841年首先報道故亦稱West 綜合征。它是一種病因不同，幾乎只見于嬰兒期的、有特異性腦電圖表現(xiàn)且抗癲癇，藥物治療效果不理想的癲癇綜合征，屬藥物難治性癲癇之一。大多數(shù)伴有精神發(fā)育遲滯或倒退。1．病因 病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性。常見的病因包括：結節(jié)性硬化、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、Sturge-Weber綜合征、Aicardi’s 綜合征、腦發(fā)育畸形、21三體綜合征、各種圍產(chǎn)期的腦損傷、顱內(nèi)感染以及多種遺傳代謝病等。2．臨床癥狀 85%-90%的患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病，發(fā)病高峰為6-8個月。發(fā)病性別無顯著差異。一般起病時病情較輕，發(fā)作時間短，以后逐漸加重。 發(fā)作通常出現(xiàn)在睡前和初醒或慢速眼動至快速眼動的過度期，處于瞌睡狀態(tài)時易于發(fā)生。發(fā)作時，頸、軀干及肢體雙側(cè)對稱的肌肉突然收縮，因伸肌和屈肌受累的數(shù)目、分布和程度不同而分為三型：屈曲型最具特征性，約占34%，表現(xiàn)為頭、軀干特別是腹肌收縮、腿屈曲內(nèi)收、臂屈曲內(nèi)收或外展；伸展型約占23%，表現(xiàn)為頸與軀干突然伸展，上臂伸直外展；混合型約占42%，表現(xiàn)為頸、軀干及臂屈曲，腿伸直，有時為腿伸直而臂屈曲。發(fā)作時意識喪失，發(fā)作后嗜睡。多數(shù)患兒常不止一種發(fā)作類型，有的三種類型同時存在或前后分開出現(xiàn)。一次痙攣可分為開始突然收縮及持續(xù)強直兩個階段，前者不足2秒，后者約2-10秒。一次發(fā)作，痙攣常成簇出現(xiàn)，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發(fā)作是本病的特征之一。 癥狀性嬰兒痙攣常伴發(fā)其他發(fā)作類型，如失張力發(fā)作、強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作和部分性發(fā)作等，還可見于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。70%-90%的患兒在痙攣發(fā)作出現(xiàn)前即有發(fā)育障礙和神經(jīng)系統(tǒng)體征。原來發(fā)育正常的患兒在患病后精神運動發(fā)育變得遲緩甚至倒退。表現(xiàn)為對周圍環(huán)境的反應減弱、主動的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。3．診斷 嬰兒痙攣的診斷主要依據(jù)典型發(fā)作、精神運動發(fā)育遲緩以及腦電圖特點。發(fā)作間期腦電圖顯示高度節(jié)律失常。 為了明確病因需要進行許多檢查如腦電圖、影像學、血液檢查、尿液檢查，甚至腦脊液檢查等。4．治療 大部分抗癲癇藥物治療無效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及個別新型抗癲癇藥物能不同程度地控制發(fā)作。5.預后 一部分患兒對抗癲癇藥物反應良好，而另一部分患兒對抗癲癇藥物無效。嬰兒痙攣的預后主要取決于病因。長期預后差，90%以上有不同程度的精神運動發(fā)育遲緩，許多患兒在兒童后期出現(xiàn)其他發(fā)作類型，可能發(fā)展成為Lennox-Gastaut 綜合征。2011年10月08日3024
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劉智良主任醫(yī)師 中山大學附屬第七醫(yī)院（深圳） 神經(jīng)外科 1975年Falconer已應用顳葉切除術治療兒童復雜性部分性癲癇，控制發(fā)作以利于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。然而，小兒癲癇手術的選擇標準仍未完全確定。癲癇患者有70%～80%經(jīng)系統(tǒng)、合理用藥治療可控制或減少發(fā)作，預后良好，有學者認為需用藥2～3年以上無效方才應手術；小兒癲癇的部位和形式可隨年齡和大腦發(fā)育有出現(xiàn)不斷變化，14歲方固定下來，加上臨床上也觀察到有些小兒癲癇在青春期獲得自然緩解，也有學者提出年齡達14歲以上才宜手術。對小兒難治性癲癇進行治療，應充分認識到小兒癲癇與成人不同：①病因、病理學特點：小兒難治性癲癇多因產(chǎn)傷、高熱驚厥腦損害、腦發(fā)育不全、結節(jié)性硬化癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、先天性畸形等所致。而成人癲癇多系顳葉硬化、腦外傷、腦軟化灶、膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)增生等形成。②神經(jīng)心理學特點：大多感不同程度懼怕發(fā)作，情緒消沉、自卑，認知功能障礙，記憶力減退，不能集中精力學習。小兒癲癇突出的在于智力發(fā)育障礙，其原因可能與原發(fā)性腦損害、抽搐反復發(fā)作導致腦缺氧和腦水腫有關。起病年齡愈早，病程愈長，治療愈晚，對智力損害的程度愈重。此外，從服用抗癲癇藥物預防、控制癲癇發(fā)作角度無疑有助于保護智力，但長期服用其毒性對智力的損害卻常被忽視。藥物導致葉酸、色胺酸和5-羥色胺缺乏使腦發(fā)育抑制，智力低下；影響激素水平使神經(jīng)心理功能受到損害。癲癇術后常規(guī)服用抗癇藥物2年即可逐步停藥，即使能夠減量，從減少藥物對智力的損害以及長遠經(jīng)濟角度考慮，對小兒難治性癲癇行外科治療無疑也是有益的。對小兒難治性癲癇手術時機的把握，我們認為手術不必有最小年齡限制。人類腦發(fā)育和成熟90%是在5歲左右，突觸產(chǎn)生在7～8歲形成高峰，皮質(zhì)可塑性最大，然后是選擇性的突觸退化期以修飾神經(jīng)系統(tǒng)，直至14歲達到平臺期。幼年貓行大腦半球切除，可觀察到解剖上的再生及由此產(chǎn)生感覺和運動功能的恢復。在人類8～9歲以前進行大腦手術，年齡愈小，感覺、運動障礙恢復愈好，表明未成熟大腦早期手術后因大腦可塑性強，發(fā)育可能使神經(jīng)功能得到恢復等。小兒癲癇外科手術的效果往往優(yōu)于成人，加上癲癇發(fā)作對未發(fā)育成熟大腦的損害較已發(fā)育成熟大腦的損害要嚴重，因此應強調(diào)對小兒難治性癲癇早期手術，以盡量減少癲癇發(fā)作對發(fā)育關鍵時期大腦的損害，并利用大腦尚存可塑性的時機以求功能最大限度的恢復。此外，對癲癇明細區(qū)分十分重要。有病理學改變的癲癇難以用藥物控制，如發(fā)育不良病變（包括巨腦癥、小腦回癥、血管畸形和蛛網(wǎng)膜囊腫等）、Rasmussen腦炎、局灶性瘢痕、膠質(zhì)瘤、錯構瘤等，就不必等藥物治療失敗后才考慮手術。有類似病理學改變的患兒病情多較嚴重，而手術效果卻優(yōu)于其他無明確病理學改變者；嚴重而頻繁的癲癇發(fā)作如嬰兒重癥陣攣癲癇、Lennox-Gastaut綜合癥等，用2～3種最適宜的抗癇藥物仍無法控制，則藥物控制的可能性已很小，就不必再嘗試其它藥物，應盡早進行外科治療。對小兒難治性癲癇早期積極手術治療可有效控制或減少癲癇發(fā)作，減輕對處于發(fā)育關鍵時期大腦的損害，并利用發(fā)育中大腦的可塑性達到最大限度的功能恢復，使生存質(zhì)量及早得到提高。2011年09月05日2216
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都修波主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 兒科 具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（BECTS），又稱Rolandic癲癇，被國際抗癲癇協(xié)會分類為原發(fā)性癲癇范疇，是兒童期較為常見的部分性發(fā)作。人群發(fā)病率為2l/10萬，占各種兒童癲癇的15％～24％，其發(fā)病年齡為3～13歲，75％的患者于5～l0歲發(fā)病。小兒良性癲癇是一種與年齡且隨年齡增長而逐漸消失的部分性癲癇發(fā)作。我們采用中醫(yī)、中西結合的方法治療此類患兒，效果良好，最近很多患兒家長來信咨詢這方面的問題，今選錄一篇林慶老師的文章，以饗讀者，希望對這些家長有所幫助。小兒良性局灶性癲癇指的是臨床具有局灶性發(fā)作的表現(xiàn)，發(fā)生在某一特定的年齡階段，腦電圖有特征性表現(xiàn)，抗癲癇藥物治療反應良好，預后較好的一組癲癇綜合征。小兒良性局灶性癲癇的發(fā)病機制一般認為與遺傳因素密切相關，目前已確定了幾種類型癲癇基因突變的部位及突變形式。由于基因調(diào)控異常，使離子通道轉(zhuǎn)運、神經(jīng)遞質(zhì)或其受體功能障礙，導致正處于發(fā)育階段的大腦神經(jīng)元之間興奮與抑制環(huán)路平衡紊亂，局部神經(jīng)元的興奮性異常增高，因此出現(xiàn)癲癇發(fā)作。小兒大腦具有較強的可塑性，隨年齡的增長與神經(jīng)介質(zhì)及其受體的發(fā)育，大腦內(nèi)部逐漸進行神經(jīng)網(wǎng)絡的修飾和功能調(diào)整，最終多數(shù)能達到一種新的、相對穩(wěn)定的平衡狀態(tài)，癲癇發(fā)作終止。具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（BECTS）是小兒良性局灶性癲癇中最常見的一種，占小兒癲癇的15-20%。發(fā)病年齡3-13 歲（也有報道2-14 歲），76%的病兒發(fā)病在5-10歲之間，8-10 歲發(fā)病最多。有作者將本病年齡特點總結成兩句話“10歲以內(nèi)發(fā)病，20歲以內(nèi)停止”。男孩發(fā)病較女孩為多。本病與遺傳有關，30%的病兒有癲癇家族史，在病兒的同胞中，15%有癲癇發(fā)作并伴有中央顳區(qū)棘波；19%有中央顳區(qū)棘波但無臨床發(fā)作。11%病兒的父母在兒童時期曾有癲癇發(fā)作，成年后緩解。本病雖有明顯的遺傳傾向，但目前尚未能確定遺傳學上的異常部位及其性質(zhì)，有人曾對22個具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇核心家系進行連鎖分析，發(fā)現(xiàn)70%家系與染色體15q14基因座連鎖，可能與n 乙酰膽堿受體（nACh）22 亞基相關。本病臨床有以下特點：1. 發(fā)作與睡眠密切相關：大約3/4病兒只在睡眠時發(fā)作，15%病兒在睡眠及清醒時均可能發(fā)作，只有10%-20%病兒只在清醒時發(fā)作。發(fā)作多在入睡后0.5-1小時之內(nèi)發(fā)生，部分病兒在清醒前后發(fā)作，有些病兒午睡時也會發(fā)生。2. 發(fā)作類型為局灶性發(fā)作：如果在清醒時發(fā)作，病兒可能出現(xiàn)口咽部感覺異常，頰內(nèi)側(cè)面或咽部疼痛感或窒息感。更常見的是運動性發(fā)作，可表現(xiàn)為連續(xù)的吞咽動作或舌肌強直性收縮，下頜不能張開，不能說話，病兒常反映“能聽見別人說話，但自己說不出來”。家人往往發(fā)現(xiàn)病兒一側(cè)面肌陣攣性抽動，隨后（或同時）出現(xiàn)同側(cè)肢體抽動。多數(shù)病兒泛化為全面性抽動，有時由局灶性發(fā)作發(fā)展為全面性發(fā)作的時間很短暫，以致病兒家長觀察不到局灶性發(fā)作而只見到全面發(fā)作。病兒發(fā)作的次數(shù)變異很大，10%-20%病兒僅有一次發(fā)作，部分病兒開始時發(fā)作較頻，以后每年發(fā)生1-2次，只有6%-20%病例發(fā)作較頻繁。3. 腦電圖異常：本病腦電圖背景活動正常，在中央顳區(qū)可出現(xiàn)單個的或成簇的尖波或棘波。異常放電與睡眠密切相關，大約有25%-30%病兒僅在睡眠時出現(xiàn)異常尖波發(fā)放。當懷疑為本病，而清醒腦電圖表現(xiàn)為正常時，應行睡眠腦電圖檢查。有時，同一個病兒在兩次腦電圖記錄中可出現(xiàn)尖波位置的變化，從一側(cè)轉(zhuǎn)變成雙側(cè)或?qū)?cè)，但臨床癥狀無變化。有時還表現(xiàn)為雙側(cè)同步棘慢波爆發(fā)。4. 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學檢查正常：本病神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常體征，CT及MRI 正常，個別病兒可能出現(xiàn)一些器質(zhì)性改變，但這些改變不能解釋臨床癥狀。5. 預后良好：本病驚厥僅在小兒時期出現(xiàn)，50%病兒在發(fā)作3年后停止，12歲時92%病兒發(fā)作停止，17歲時99%發(fā)作停止。腦電圖恢復正常較慢，大約在發(fā)作終止后2 年左右才恢復正常，一般在17-19歲大多恢復正常。病兒智力正常。關于本病的治療，由于大約有10%的病兒只發(fā)作1 次，所以第1次發(fā)作后并不急于治療，可以等到再次發(fā)作時再開始治療。但對于就診時已發(fā)作多次或曾發(fā)生過持續(xù)狀態(tài)的病兒，當診斷明確后即應開始用藥。本病對藥物反應良好，絕大多數(shù)病兒不論應用丙戊酸鈉、苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平或托吡酯等均有較好療效。一般在服藥控制發(fā)作2 年后，即使腦電圖尚未恢復正常，也可逐漸減藥，減藥過程大約需半年至1年，然后停藥。也有個別病例治療比較困難。本病預后良好，關鍵在于認識本病，正確診斷。治療并不困難，不需大劑量用藥，也不需多藥聯(lián)合治療。2011年05月12日26802
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 康復科 （作者：侯梅 青島市婦女兒童醫(yī)療保健中心，青島市兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復科）（此文全文發(fā)表在《中國實用兒科雜志》2011年第1期上，在此撰文供大家參考）癲癇發(fā)作（Seizures）是由于腦內(nèi)神經(jīng)元異常過度放電引起的臨床癥狀，表現(xiàn)為意識、運動、感覺、自主神經(jīng)或精神活動的改變，能夠被患者或旁觀者覺察到。大約6%～9% 的人群一生中經(jīng)歷至少1次癲癇發(fā)作[1、2] ，多數(shù)患者僅有首次發(fā)作，有些是嚴重醫(yī)學疾病的首發(fā)癥狀，有些則反復發(fā)作成為癲癇，癲癇發(fā)作和癲癇均明顯增加死亡風險[3]。如何以循證醫(yī)學為指導、科學地做出首次發(fā)作的診斷、鑒別診斷和治療管理是首診醫(yī)生的重要責任。一、首先確定是否屬于癲癇發(fā)作臨床中很多發(fā)作性事件極易與癲癇發(fā)作混淆，普通門診癲癇和非癲癇性發(fā)作事件的誤診率高達20%～30% [4、5] 。減少誤診和漏診的關鍵在于良好的病史詢問，特別是患者本人和目擊者描述的事件癥狀學，以及詳細的體格檢查和必要的輔助檢查。表1 常見的非癲癇性發(fā)作事件暈厥和心臟原因（心律失常、心輸出量減少）屏氣發(fā)作復雜偏頭痛良性發(fā)作性眩暈行為事件：非癲癇性神志恍惚、顫栗、自我刺激、刻板癥胃腸道返流運動障礙：抽動癥、良性肌陣攣、運動障礙、張力障礙睡眠障礙：夜驚、覺醒時精神錯亂、夜游癥周期性肢體運動障礙（periodic limb movement disorder ，PLMD)心理性假性發(fā)作恐慌發(fā)作代謝性：反復低血糖暫時性完全遺忘癥短暫腦缺血發(fā)作二、確定首次發(fā)作的類型和病因首次癲癇發(fā)作分為有誘因的發(fā)作（Provoked Seizure）和無誘因的發(fā)作（Unprovoked Seizure）[6、7]。有誘因的發(fā)作為急性癥狀性發(fā)作（Acute symptomatic seizures），定義為與急性全身性或中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）損傷有關的發(fā)作，通常發(fā)生在急性病1周內(nèi)，常見病因包括：顱腦外傷；腦血管意外；CNS感染；顱腦外科術后；藥物：如違禁藥物（可卡因，苯異丙胺）、處方藥（氨茶堿）、藥物過量；毒物：酒精、鉛、有機磷等；代謝：電解質(zhì)失衡、低血糖、高血糖、尿毒癥等；發(fā)熱引起的兒童熱性發(fā)作（Febril seizure，F(xiàn)S）。無誘因的發(fā)作定義為沒有激發(fā)因素而自然發(fā)生的發(fā)作，包括遠期癥狀性（Remote symptomatic）和進展性癥狀性（Progressive symptomatic）發(fā)作，前者是靜態(tài)CNS損傷后遺癥，發(fā)生在急性病1周之后，如：顱腦損傷或卒中1周后，CNS感染后遺癥，先天性腦畸形，圍產(chǎn)期腦損傷，腦病后遺癥等；后者是由于潛在的進行性CNS損傷引起，如腫瘤、亞急性硬化性全腦炎、狼瘡腦病和多發(fā)性硬化等自身免疫病、線粒體腦病等代謝性疾病以及退行性病變。除此之外，特發(fā)性無誘因發(fā)作（Idiopathic unprovoked seizures） 是指臨床和EEG表現(xiàn)定義明確的遺傳性癲癇發(fā)作，不能分類為特發(fā)性、遠期或進行性癥狀性發(fā)作者則為隱源性發(fā)作（Cryptogenic Seizures）。目擊者應該詳細描述發(fā)作開始到結束的全過程、發(fā)作前及發(fā)作后癥狀。其他病史包括發(fā)熱、慢性疾病、藥物使用、行為或飲食改變，顱腦外傷或感染，F(xiàn)S或癲癇家族史，生產(chǎn)史和生長發(fā)育史。體格檢查應特別注意以下方面：發(fā)熱或其他生命體征，外貌特征或異常發(fā)育，視乳頭水腫，頸強直和其他腦膜刺激征，皮膚特點如葡萄酒色痣、面部血管纖維瘤、色素脫失斑、鯊革斑、瘀點瘀斑，局灶性神經(jīng)缺陷。詳細的病史和體格檢查可以為病因?qū)W診斷提供重要線索。三、合理選擇輔助檢查和診斷性評價美國神經(jīng)學會（American Academy of Neurology ，AAN）推薦醫(yī)生根據(jù)臨床判定選擇相應檢查內(nèi)容。腰椎穿刺指征：發(fā)熱和頸強直、發(fā)熱伴意識障礙；如果懷疑顱內(nèi)壓增高，腰椎穿刺之前應進行CT掃描除外顱內(nèi)占位引起腦疝的風險或梗阻性腦積水；任何精神狀態(tài)持續(xù)改變的6個月以下小嬰兒以及任何有腦膜刺激征的兒童都應該進行腰椎穿刺。Ghotbi 等[8]對254例6個月～5 歲、原本健康、主訴首次癲癇發(fā)作并伴有發(fā)熱的患兒進行研究發(fā)現(xiàn)，與腦炎明顯相關的危險因素包括：年齡< 12 個月，嗜睡、激惹、嘔吐、頸強直、前囟門飽滿、頭痛、昏迷、復雜性發(fā)作、先前已經(jīng)應用抗生素。作者提出，腰椎穿刺應依據(jù)詳細神經(jīng)科體格檢查結果，伴有發(fā)熱的發(fā)作不一定常規(guī)腰椎穿刺，但年齡小于12個月或已經(jīng)接受抗生素治療者必須進行。心臟傳導異常以及長QT綜合征有時會有類似發(fā)作，因此，所有首次發(fā)作的患者應常規(guī)進行心電圖檢查。血電解質(zhì)、血糖、血常規(guī)檢查由于檢查快捷、便宜，通常作為常規(guī)檢查內(nèi)容，但是目前還沒有足夠的循證依據(jù)支持這么做。藥物中毒或藥物濫用占首次發(fā)作的3%，疑似病例應進行毒物篩查。新生兒和小嬰兒發(fā)作應特別注意血糖和血鈣，懷疑遺傳代謝病時應檢測血氨、血乳酸、丙酮酸、氨基酸及尿有機酸。EEG具有診斷和判定預后價值，診斷過程中應該常規(guī)進行。首次發(fā)作的患者EEG癲癇樣放電檢出率平均為29%[9、10]。EEG異常率與檢查時間有關，發(fā)作后24小時內(nèi)進行EEG檢查癲癇樣放電檢出率高達51%，24小時之后則降低為34%。睡眠剝奪是一項有用的激活技術，首次EEG陰性的患者睡眠剝奪后檢出率從43%提高到61% [11]。近期有頭外傷史、部分性發(fā)作、明顯的精神狀態(tài)改變、嚴重頭痛、局灶性定位體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、前囟膨隆、視乳頭水腫、發(fā)育異常史、抗凝治療史、神經(jīng)科查體異常的患者應常規(guī)進行神經(jīng)影像學檢查，磁共振（MRI）優(yōu)于CT掃描。明確的失神癲癇、良性中央回癲癇不推薦MRI檢查[12]。四、確定可能的癲癇和癲癇綜合征類型按照傳統(tǒng)定義，癲癇為以復發(fā)性（2次或2次以上）無誘因發(fā)作為特征的疾病，首次發(fā)作不應診斷癲癇。而新的定義認為，癲癇是一種腦部疾病，以對產(chǎn)生癲癇發(fā)作持久性易感為特征、至少經(jīng)歷1次發(fā)作，這使得首次發(fā)作后確診癲癇成為可能。首次無誘因發(fā)作的門診患者，應根據(jù)臨床、EEG和MRI資料，盡可能確定可能的癲癇和癲癇綜合征，這對于是否決定抗癲癇藥物（Antiepileptic drug, AED）治療以及改善預后十分重要。癲癇發(fā)作分為驚厥性和非驚厥性，通常僅在首次驚厥性發(fā)作時才會引起患者的重視，醫(yī)院就診的首次發(fā)作者中7% 的患者后來的問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)有先前非驚厥性發(fā)作史（包括復雜部分性發(fā)作、肌陣攣、失神、先兆等）[11]，因此，首次無誘因發(fā)作的患者應詳細詢問既往微小發(fā)作史。常規(guī)EEG檢查可以提供識別特異性癲癇綜合征的機會，記錄失神和肌陣攣等微小發(fā)作，幫助確定激發(fā)因素如視頻游戲、電視；記錄特定癲癇綜合征治療前的典型EEG特征。五、評估首次發(fā)作的復發(fā)風險給出單次發(fā)作的明確預后很困難。兒童和成人首次無誘因發(fā)作后復發(fā)風險率為27%～71%。兒童首次無緣無故發(fā)作復發(fā)的危險因素包括：EEG癲癇樣放電、FS史、遠期癥狀性病因、睡眠中的發(fā)作、Todd’s麻痹[13]。前瞻性研究407例首次無誘因發(fā)作的1個月～19歲患兒，結果171例(42%)復發(fā)，1年、2年、5年和8年累積復發(fā)率為29%、37%、42%和44%，平均復發(fā)時間5.7 個月， 53%在6個月、69%在1年內(nèi)、88%在2年內(nèi)復發(fā)，只有5例(3%)在5年后復發(fā)。急性癥狀性發(fā)作由于可逆性病因引起者復發(fā)風險低(3%)，然而，涉及永久性腦損傷后遺癥者（如皮層性卒中）復發(fā)風險高(10%)。首次發(fā)作后AEDs治療可以使復發(fā)的風險減少8%～51%[14]，增加3年內(nèi)2年緩解的可能性，但長期緩解和預后并不能改變。英國醫(yī)學研究委員會關于早期癲癇和單次發(fā)作的多中心隨機對照實驗研究給出了復發(fā)風險的預后模式[15]。該研究將早期癲癇或單次發(fā)作的患者按照復發(fā)風險低、中、高進行分層，單次發(fā)作而沒有神經(jīng)科疾病/缺陷、學習困難或發(fā)育延遲、腦電圖正常為低風險組；中風險組包括存在EEG異常、或神經(jīng)狀態(tài)異常患兒的首次發(fā)作；高風險組為EEG和神經(jīng)狀態(tài)都異常的首次發(fā)作患者。就診前有過2次或3次發(fā)作的患者如果EEG和神經(jīng)科狀態(tài)都正常為中風險組，如果EEG和/或神經(jīng)科狀態(tài)異常為高風險組。EEG異常分為癲癇樣放電和慢波異常。對于發(fā)作的復發(fā)，低風險組AEDs早期治療沒有明顯益處；中和高風險組早期AEDs治療有明顯益處。六、首次發(fā)作的治療急性發(fā)作和驚厥持續(xù)狀態(tài)的急診處理方案已經(jīng)明確，包括一般處理、病因治療、靜脈給予苯二氮卓類、磷苯妥因、苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等控制發(fā)作[16]。但是首次無誘因發(fā)作后是否推薦AED預防性治療未達成一致。AAN實踐指南指出，AEDs治療不用于預防兒童癲癇，但如果AEDs減少再次發(fā)作風險所帶來的益處大于藥物治療帶來的藥理學和心理社會副作用的話，可以考慮應用AEDs治療[17]，應根據(jù)患者的個體情況和治療利弊決定治療方案并告知患者和家長。簡單熱性發(fā)作一般不用藥物。有些原發(fā)性全面性癲癇，如失神癲癇和青少年肌陣攣癲癇，反復發(fā)作率高，應根據(jù)類型選擇最有效藥物盡早治療。首次無誘因發(fā)作多數(shù)兒科神經(jīng)專家不主張開始AEDs治療，除非有癲癇的高風險（如：腦癱、智力低下、腦結構損傷、異常EEG）。甚至已經(jīng)確定有復發(fā)的高風險，但有些神經(jīng)科醫(yī)生也會暫時延遲長期AEDs治療直到出現(xiàn)第2次發(fā)作，確立發(fā)作頻率后正當用藥。AED預防治療的療程首次發(fā)作后AEDs預防治療的療程目前還沒有基于循證醫(yī)學的指南，一般認為診斷為癲癇綜合征以及高復發(fā)風險的患者持續(xù)AED治療至少2年，然后根據(jù)癲癇治療中的AED撤藥規(guī)則決定停藥；低復發(fā)風險的患者治療6～12個月。七、安全性和生活方式指導關于癲癇患者安全性和生活方式指導方面的研究極少，很難提供有循證基礎的指南。首次發(fā)作后應該暫時限制高風險活動如：操作危險的機器、高空作業(yè)、極端運動、水中運動至少3～6個月[18、19 ]。其他運動和娛樂活動的限制應個體化，限制時間適當縮短。關于駕駛，各國的規(guī)則差異較大。酒精、違禁藥品、睡眠剝奪可以激發(fā)發(fā)作，應注意避免?？傊?，兒童期首次發(fā)作對于家長來說屬于災難性事件，反復發(fā)作不但增加死亡風險，引發(fā)燒傷、燙傷、骨折、溺水、頭外傷等不安全醫(yī)學隱患，而且會導致患兒及家長的焦慮、恐懼、活動受限、社交羞恥感等心理社會不良事件。因此，以循證醫(yī)學為基礎科學地制定循序診斷路徑，做好首次發(fā)作的診斷與鑒別診斷、復發(fā)風險預測、預后評估、合理化治療至關重要。2011年02月21日8610
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任連坤主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 兒童時期是一個生長發(fā)育的階段，在這個階段，尚未完全成熟的大腦容易受到外界因素的干擾，其中，癲癇就好發(fā)于兒童期，并且許多癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型僅僅發(fā)生在兒童期。另外，由于兒童期是接受教育的重要時期，心理發(fā)育也不成熟，癲癇或者相關因素對于兒童有一定的負面影響，這種影響甚至是長期的。特別是由于我國實行了一個子女的政策，現(xiàn)在家庭對于兒童的重視程度非常高，許多家長對于子女患了癲癇非常著急，在此對于兒童期癲癇的特點作簡短的介紹。病因?qū)W方面：兒童期一部分癲癇類型是特發(fā)性的，也稱原發(fā)性的類型，即在這類兒童患者，無論是從病史，還是從輔助檢查，包括CT、磁共振等檢查，找不到發(fā)病的原因，智能發(fā)育正常，預后良好?？紤]可能與復雜的遺傳背景有關，并不一定是需要一家多個人有病。相對于特發(fā)性的類型，一部分兒童能夠?qū)ふ业桨l(fā)病的原因，例如，在圍產(chǎn)期有產(chǎn)傷、缺氧等情況，而局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良和低等級的腦腫瘤現(xiàn)在也逐漸被認識到是兒童癲癇的常見病因，另外包括頭部外傷、腦炎以及先天性代謝性疾病等。診斷：對于兒童癲癇的診斷，基本上遵循我們前面所講的癲癇診斷的步驟和程序。需要注意的是，病史的提供基本上來自于家長，有時候在患兒發(fā)病時由于著急，對于發(fā)病的觀察并不詳細，提供病史時有夸大和遺漏以及不準確的成分。在輔助檢查方面，腦電圖描記中睡眠描記對于兒童是非常重要的，因為有的癲癇放電僅僅出現(xiàn)在睡眠中，另外，對于各種誘發(fā)試驗也需要盡可能的執(zhí)行，因為誘發(fā)的陽性率比較高。發(fā)熱引發(fā)驚厥是嬰幼兒和兒童期一個常見的情況，對于這類兒童，盡管出現(xiàn)驚厥、抽搐，但是由于不是自發(fā)性發(fā)作，在醫(yī)學上不能建立癲癇的診斷，大部分超過6歲就會自行消失。 我們在門診中看到，由于過分的溺愛，兒童出現(xiàn)心理障礙的表現(xiàn)也很多，表現(xiàn)各式各樣，太多的關注，有時是不可忽視的原因，對于這類心音性發(fā)作性癥狀，需要與癲癇相鑒別。治療方面：在進行正確診斷和分類的前提下，選擇適宜的抗癲癇藥物治療，這是基本的原則。但是，兒童的治療需要特別關注幾個方面：對于某些具有良性預后的癲癇綜合征，如果發(fā)作稀少，例如每年的發(fā)作平均少于1次，則可以不服藥物，觀察隨診；由于兒童期處在學習知識的關鍵階段，選擇對于智能影響小或者沒有影響的藥物；對于難治性病例，需要非常謹慎的評價，才決定是否進行手術治療。另外，兒童癲癇病人的治療成功需要家長的緊密配合，家長需要接受關于癲癇正確的知識。預后特點：預后與病因與綜合癥類型密切相關。部分難治性癲癇綜合征，例如嬰兒痙攣癥、L-G綜合征等，預后差，而絕大多數(shù)的兒童特發(fā)性癲癇的治療是非常樂觀的，經(jīng)過藥物治療，預后是良好的，能夠完全緩解，達到治愈的目的。有的甚至不需要藥物治療。教育和學習：兒童期是接受知識、接受教育的階段，而接受教育，是每一個人的權力，任何人都不應該剝奪。就癲癇本身而言，大部份是可經(jīng)由藥物來控制，因此癲癇兒童在學校里接受教育是不構成問題的。但癲癇有時會發(fā)作，由于大部份的老師和學生對癲癇疾病的不了解，造成老師和同學們不知所措，所以癲癇兒童會受到孤立，不僅是學童受到傷害，就連癲癇學童的父母也常會受到學校校長或老師的或明或暗的暗示，即希望癲癇學童能回家養(yǎng)病或轉(zhuǎn)學的要求。這種要求不但會造成家長的困擾，也常會使癲癇兒童對自我存在的價值產(chǎn)生懷疑，并造成負面的影響。為預防這種不良的狀況，最好能在癲癇兒童就學前在校方做好溝通，讓他們在有經(jīng)驗的老師的班級就讀或是加強老師對癲癇兒童的處理能力，以及向?qū)W生關于提供癲癇方面的知識，讓患兒不因患有癲癇而受到孤立。2009年09月14日16723
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