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王駿飛主治醫(yī)師 天津市第五中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是一種全球性的神經(jīng)系統(tǒng)常見病,不僅見于成人,更多見于兒童。世界上許多著名人物,如羅馬帝王凱撒大帝、圣女貞德、發(fā)明家諾貝爾、小說家狄更斯等均曾經(jīng)遭受癲癇的折磨。據(jù)WHO報(bào)道,發(fā)達(dá)國(guó)家、發(fā)展中國(guó)家和不發(fā)達(dá)國(guó)家癲癇的患病率分別為5‰、7.2‰、11.2‰,農(nóng)村稍高于城市,一半以上在15歲以前發(fā)病。全世界60億人口中,癲癇患者大約有3000萬,我國(guó)估計(jì)有800萬癲癇病人。如此眾多的患者承擔(dān)著不幸,同時(shí),也給家庭和社會(huì)造成了極大負(fù)擔(dān)。癲癇防治工作任重道遠(yuǎn),是醫(yī)生、患者、家人和全社會(huì)共同的責(zé)任。何謂癲癇? 癲癇是由多種病因引起的慢性腦部疾患,以腦部神經(jīng)元過度發(fā)放所致的突然的、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。根據(jù)受累部位,功能失??杀憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙。癲癇是一種非熱性癇性發(fā)作,可以有任何類型的發(fā)作表現(xiàn),一般發(fā)作1次以上,且可能在任何時(shí)間再次出現(xiàn),每次發(fā)作持續(xù)幾秒、幾分鐘、或十幾分鐘后可以自然緩解,少數(shù)情況下持續(xù)時(shí)間超過半小時(shí)。在發(fā)作間歇期腦電圖可有異常放電。危險(xiǎn)因素與可能的病因癲癇的病因復(fù)雜多樣,發(fā)病機(jī)制至今尚不十分明確??赡艿牟∫蚝臀kU(xiǎn)因素包括以下方面:(一)遺傳因素(二)胎兒期母親患病、接觸有毒物質(zhì)、精神創(chuàng)傷等(三)出生時(shí)的病理因素:難產(chǎn)、窒息、新生兒疾?。ㄋ模┘韧鶡嵝泽@厥史(五)神經(jīng)系統(tǒng)疾病與顱腦外傷(六)社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位癲癇防治須從小兒做起癲癇發(fā)病率兒童時(shí)期最高,兒童尤其嬰幼兒期是大腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,易受癲癇發(fā)作的影響,引起一系列的認(rèn)知、行為異常等心理學(xué)問題,從而影響患者的學(xué)校表現(xiàn)和未來生活質(zhì)量,由于兒童腦的可塑性較成人強(qiáng),腦功能處于不斷發(fā)育完善中,大部分類型的癲癇發(fā)作相對(duì)較容易控制,而及時(shí)控制發(fā)作可避免繼發(fā)性認(rèn)知損傷,結(jié)合早期康復(fù),能夠明顯地改善預(yù)后,因此,癲癇治療應(yīng)抓早、抓小。癲癇發(fā)作時(shí)現(xiàn)場(chǎng)急救一般說來,癲癇無須住院,除非發(fā)作持續(xù)十分鐘以上或一日內(nèi)多次發(fā)作。長(zhǎng)時(shí)間的全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作有時(shí)危及生命,應(yīng)及時(shí)住院治療。患兒正在驚厥發(fā)作時(shí),應(yīng)按下述辦法處理:1、 速將患兒扶住,防止摔倒,放在平地或安全地方。2、 解開衣領(lǐng)、袖口,讓呼吸道通暢,將頭、身體側(cè)向一邊,以便口水、粘液等物流出。3、 要一直守侯在患兒身邊,等待抽風(fēng)停止。4、 仔細(xì)觀察發(fā)作時(shí)哪些部位抽動(dòng),是否有意識(shí)和知覺,記錄持續(xù)時(shí)間,以便向醫(yī)生描述5、 抽風(fēng)停止后,做好清理、安慰工作,消除患兒的緊張情緒。6、 如果抽風(fēng)持續(xù)5分鐘不緩解,或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作,則應(yīng)電話呼救或立即送醫(yī)院。癲癇治療的措施與存在的問題在發(fā)展中國(guó)家和不發(fā)達(dá)國(guó)家,癲癇的治療不足,許多地區(qū)抗癲癇藥物得不到推廣,病人反復(fù)癲癇發(fā)作得不到控制。我國(guó)從人群調(diào)查中發(fā)現(xiàn),接受治療的患者2年緩解率不到1/4,由于受傳統(tǒng)觀念的影響,對(duì)預(yù)后的過度悲觀、對(duì)西藥副作用的夸大和抵觸、患者缺乏信心和不遵醫(yī)囑、以及社會(huì)上癲癇醫(yī)療市場(chǎng)混亂等原因,大量病人名義上在到處求治,實(shí)際上并未得到恰當(dāng)?shù)闹委?,既未擺脫疾病的捆擾,又背負(fù)上沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),甚至一些假中藥引起不可逆的腦功能障礙,因此,如何正確認(rèn)識(shí)癲癇,樹立信心,科學(xué)規(guī)范的管理,改善治療現(xiàn)狀已是迫在眉睫的社會(huì)問題。目前治療癲癇的主要方法1、抗癲癇藥物治療:是國(guó)內(nèi)外癲癇的主要治療手段。2、外科手術(shù)治療:僅適合部分藥物難以控制的癲癇患者,有一定手術(shù)適應(yīng)癥。3、其他治療:難治性癲癇的輔助治療,如:生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等??拱d癇治療須知1、 藥物治療是控制發(fā)作的重要手段,也是目前國(guó)內(nèi)外治療癲癇的基本方法。2、 抗癲癇藥物治療方案是長(zhǎng)期、合理、適合個(gè)人特點(diǎn)的,應(yīng)堅(jiān)持不懈。3、 藥物的選擇:由醫(yī)生根據(jù)發(fā)作類型、年齡、藥物特點(diǎn)與副作用合理選藥,不能盲目亂用。4、 按期復(fù)診,監(jiān)測(cè)療效、藥物副作用、智力、精神、行為等,控制發(fā)作而又不產(chǎn)生副作用。5、 必須按時(shí)、足量、規(guī)律、全程服藥,避免漏服。6、 遵醫(yī)囑緩慢撤藥,避免突然停藥或擅自撤藥。癲癇的預(yù)后50~70%的兒童癲癇預(yù)后良好,對(duì)抗癲癇藥物敏感,發(fā)作容易控制,一旦緩解,可以成功的撤藥。預(yù)后不確切的癲癇占10~20%,抗癲癇藥物能夠控制發(fā)作,但撤藥后會(huì)復(fù)發(fā),需終生服藥,外科手術(shù)可能會(huì)得到改善。另有20%左右的兒童癲癇預(yù)后不良,多數(shù)存在腦部基礎(chǔ)疾病,抗癲癇藥物僅能減輕發(fā)作,多種藥物治療,發(fā)作仍繼續(xù)??傮w上來講,停用抗癲癇藥物后,約三分之一患者復(fù)發(fā),多數(shù)發(fā)生在2年內(nèi)。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素:發(fā)作類型、病因、頭部外傷、顱內(nèi)感染、腦電圖和神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常者。重視癲癇兒童的心理問題兒童尤其嬰幼兒時(shí)期是腦發(fā)育的關(guān)鍵期,反復(fù)癲癇發(fā)作必然造成大腦神經(jīng)元的繼發(fā)性損傷,引起或加重腦功能障礙,導(dǎo)致一系列的心理學(xué)問題。不少癲癇患兒存在認(rèn)知、學(xué)習(xí)、行為、性格發(fā)展方面異常,輕者影響學(xué)習(xí)成績(jī)和學(xué)校表現(xiàn),重者不能接受正常教育。而這些影響患兒未來社生活質(zhì)量的根本問題,早期常常被忽視。因此,對(duì)患有癲癇的嬰幼兒,應(yīng)監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)、感知、和語言發(fā)育,年長(zhǎng)兒童應(yīng)早期進(jìn)行全面的心理學(xué)評(píng)價(jià),并進(jìn)行早期干預(yù),幫助兒童建立自信心,解除恐懼、焦慮、依賴、任性、自卑自棄等不良心態(tài),從而使患兒在癲癇發(fā)作得到控制的同時(shí),神經(jīng)系統(tǒng)其他功能也得到全面發(fā)展,為高質(zhì)量生存打下良好的基礎(chǔ)。2012年02月01日
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朱先康主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 兒科 概念:WHO定義:癲癇是由多種原因引起的慢性腦部疾患,以大腦神經(jīng)元過度放電所致的反復(fù)發(fā)作為特征;單次或偶爾的癇性發(fā)作以及那些在急性病期間出現(xiàn)的發(fā)作均不在癲癇之列。強(qiáng)調(diào)癲癇是“慢性腦部疾患”,本質(zhì)是“異常放電”,并具有“反復(fù)發(fā)作性”。發(fā)病類型:由于腦內(nèi)異常放電的部位不同,臨床上可表現(xiàn)為相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、精神、行為及植物神經(jīng)的不同表現(xiàn)。兒童癲癇最常見的表現(xiàn)形式是驚厥,但驚厥不能代表癲癇的所有癥狀。有的兒童癲癇發(fā)作時(shí)并不表現(xiàn)為驚厥,如失神發(fā)作、限局性感覺癥狀性發(fā)作、植物神經(jīng)性發(fā)作、發(fā)作性精神錯(cuò)亂等,稱為非驚厥性癲癇。發(fā)病情況:1.發(fā)病率:35/10萬/年。2.患病率:3.5~4.8‰,目前全國(guó)約有800多萬癲癇患者。3.年齡因素:發(fā)病率4歲以內(nèi)最高,特別是1歲以內(nèi),以后稍降低,10~20歲時(shí)又回升。病因:1.特發(fā)性(原發(fā)性):無腦部器質(zhì)性或代謝性疾病,其發(fā)病與遺傳有關(guān)。2.癥狀性(繼發(fā)性):由腦部病變或代謝障礙引起。3.隱原性:利用目前的檢查手段尚未查到病因,但懷疑為癥狀性者。隨著腦的影象學(xué)技術(shù)發(fā)展,近年來對(duì)癲癇的病因有了重新認(rèn)識(shí),多數(shù)患兒(70~80%)為癥狀性或隱原性癲癇。其癲癇發(fā)作與腦內(nèi)存在的或可能存在的結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。癥狀性(繼發(fā)性)癲癇的病因:1.腦發(fā)育畸形。 2.神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、腦三叉血管瘤)。 3.遺傳代謝性疾?。ū奖虬Y、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥)。 4.圍產(chǎn)期腦損傷(產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺血缺氧性腦?。?5.顱內(nèi)感染。 6.腦?。ǜ腥局卸拘阅X病、膽紅素腦病、瑞氏綜合征、肝性腦病、腎性腦病、高血壓腦病)。7.營(yíng)養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾?。ǖ脱?、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏、甲狀旁腺功能低下)。 8.中毒(藥物、食物、金屬、農(nóng)藥、CO)。 9.腦血管病(腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦栓塞、煙霧?。?。 10.顱腦外傷。 11.顱內(nèi)腫瘤。 12.驚厥后腦損傷。 13.變性疾?。▉喖毙杂不匀X炎)。 誘發(fā)因素:能造成癲癇閾值的一過性降低而導(dǎo)致癲癇發(fā)作。1.內(nèi)分泌(大發(fā)作常在青春期或月經(jīng)初潮時(shí)開始,失神發(fā)作可在青春期轉(zhuǎn)為大發(fā)作)2.發(fā)熱(高熱驚厥)3.感覺(視覺刺激、聽覺刺激、嗅覺刺激、味覺刺激等)4.其它(睡眠不足、疲勞、驚嚇、饑餓、過度換氣、情感沖動(dòng)、藥物等)發(fā)作類型:一、部分性發(fā)作:1.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無意識(shí)障礙):①限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。②限局性感覺性發(fā)作(視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈)。③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作(失語、記憶障礙、認(rèn)知障礙)。2.復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識(shí)障礙)。3.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作。二、全身性發(fā)作:1.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)。2.強(qiáng)直性發(fā)作。3.陣攣性發(fā)作。4.失神小發(fā)作。5.肌陣攣性發(fā)作(包括嬰兒痙攣癥)。6.失張力性發(fā)作。三、癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇嚴(yán)重者發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過30分鐘,或反復(fù)發(fā)作不止,發(fā)作間歇期神志不清者,稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。屬癲癇的嚴(yán)重癥候,應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院救治。腦電圖檢查:可出現(xiàn)局灶性、單純性、雙側(cè)性或彌漫性同步或異步癇性放電(如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、多尖慢波)。對(duì)指導(dǎo)用藥和判斷預(yù)后有幫助。治療:一、病因治療:治療原發(fā)病,如顱內(nèi)占位性病變應(yīng)手術(shù)治療。二、綜合治療:合理安排生活和學(xué)習(xí),保證充分的休息和睡眠,避免情緒激動(dòng)。注意安全,防止外傷(如禁止單獨(dú)游泳、騎自行車、爬高等)??拱d癇藥物治療原則:1.早治。2.按型選藥。3.盡量用一種藥物控制發(fā)作。聯(lián)合用藥可致①毒性增加;②降低療效;③難治性增加。4.小劑量開始,及時(shí)調(diào)整藥量。(個(gè)體差異大,血藥濃度檢測(cè))5.堅(jiān)持長(zhǎng)期、有規(guī)律、不間斷服藥。6.療程要長(zhǎng),停藥要慢。(發(fā)作控制后2~4年,再1~2年的減藥過程)7.注意藥物的毒性反應(yīng)。(定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能,測(cè)血藥濃度)藥物的選擇:1.全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作:酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮、美芬妥英。2.失神發(fā)作:丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝安定、三甲雙酮、甲琥胺。3.部分性發(fā)作:酰胺咪嗪、苯巴比妥、苯妥英鈉、撲癇酮。4.失張力、肌陣攣發(fā)作:丙戊酸鈉、氯硝安定、撲癇酮、乙琥胺。5.嬰兒痙攣:硝基安定、ACTH、強(qiáng)的松。6.癲癇持續(xù)狀態(tài):安定、苯巴比妥、苯妥英鈉。如何正確選擇用藥:約80%的癲癇患兒可以通過藥物來控制或減輕發(fā)作強(qiáng)度。然而患兒、患兒家長(zhǎng)及醫(yī)師普遍的感覺是癲癇的治療很棘手。其實(shí)患兒的藥物治療從最初的藥物選擇就需要考慮多種因素,一步一步地進(jìn)行判斷、摸索,最終才能找到最合理的治療方案。第一步:判斷患兒的發(fā)作類型:抗癲癇藥物療法的首要原則是根據(jù)患兒特殊的癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征選擇藥物。藥物對(duì)不同的癲癇類型有不同的效果。有些藥物只是對(duì)部分性發(fā)作有效,其他的一些則對(duì)部分性發(fā)作和全身性發(fā)作都有效,還有的如乙琥胺,只對(duì)全身性發(fā)作有效(典型的或非典型的失神發(fā)作)。部分性發(fā)作:現(xiàn)有研究證明丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥和去氧苯比妥能有效控制部分性發(fā)作。有些新藥對(duì)部分性發(fā)作也有效,如非班酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。全身性發(fā)作:對(duì)這類發(fā)作有效的藥物相對(duì)較少。那些對(duì)部分性發(fā)作和全身性發(fā)作均有效的藥物稱為廣譜抗驚厥藥,有丙戊酸鈉、拉莫三嗪、唑尼沙胺。此外,有些患兒屬于特異的癲癇綜合征,對(duì)于這類患兒如及時(shí)辨別,對(duì)選擇藥物有重要指導(dǎo)作用。嬰兒痙攣是一種年齡依賴性的癲癇綜合征,使用丙戊酸鈉,促腎上腺皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素是最佳治療方法。倫-格綜合征是一種兒童期的年齡依賴性癲癇,最好使用丙戊酸鈉、拉莫三嗪或非班酯治療。兒童失神性癲癇最好使用丙戌酸鈉或乙琥胺治療。青年型肌陣攣性癲癇通常使用丙戊酸鈉療效良好。準(zhǔn)確判斷發(fā)作類型不僅可以指導(dǎo)藥物選擇,更重要的是可以讓患兒避免用錯(cuò)藥。當(dāng)然,也有些患兒癥狀不典型,難以判斷,此時(shí)可選擇對(duì)各種類型癲癇都有效的丙戊酸鈉。第二步:考慮藥物的不良反應(yīng):由于同一類中不同抗癲癇藥物對(duì)患兒特異的癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征的療效差異并不大,因此選擇抗癲癇藥物關(guān)鍵在于結(jié)合考慮抗癲癇藥物的不良反應(yīng)與患兒的病情。例如有亢奮作用危險(xiǎn)的抗癲癇藥物就不宜用于治療注意力缺陷活動(dòng)過度綜合征的兒童。第三步:從單藥開始嘗試:?jiǎn)嗡幆煼ǖ暮锰幵谟诳杀苊馑幬镏g的相互作用,提高依從性、耐受性,便于測(cè)量血清藥物濃度。目前還沒有確定的證據(jù)證明多藥療法優(yōu)于單藥療法,所以盡管患者治病心切,起始治療也應(yīng)選用一種藥物而不是兩種藥物。如果第一個(gè)藥物不能成功地達(dá)到癲癇發(fā)作次數(shù)最少(最好是沒有發(fā)作)、不良反應(yīng)最小、生活質(zhì)量最佳的治療目標(biāo),那么下一步應(yīng)轉(zhuǎn)向另一種抗癲癇藥物,也是單獨(dú)使用。最好是連續(xù)使用2-3種抗癲癇藥物的單藥療法直至失敗,才考慮多藥療法。第四步:每種藥物逐步加量:每一種抗癲癇藥物都應(yīng)逐步加量直至產(chǎn)生臨床效應(yīng),并同時(shí)觀察反應(yīng)。目標(biāo)是癲癇完全緩解而不良反應(yīng)最?。赡褪埽?。治療失敗的結(jié)果是癲癇發(fā)作持續(xù)存在,同時(shí)伴有不可忍受的不良反應(yīng)。每次增加患兒抗癲癇藥物的劑量,都可能出現(xiàn)三種情況:癲癇發(fā)作完全緩解而且沒有不良反應(yīng),這是理想的,此時(shí)可繼續(xù)維持這個(gè)劑量;癲癇發(fā)作仍持續(xù)存在而且伴有不可忍受的不良反應(yīng),說明治療失敗,應(yīng)嘗試其他療法;癲癇發(fā)作仍持續(xù)存在但沒有不良反應(yīng),可調(diào)整劑量。與其他藥物不同的是,抗癲癇藥物的治療血藥濃度不是絕對(duì)目標(biāo)?;純壕徛恿恐敝脸霈F(xiàn)臨床反應(yīng)即可,不一定要達(dá)到某個(gè)特別的血清濃度水平。例如,大多數(shù)教科書設(shè)定苯妥英鈉的治療范圍是10~20mcg/ml。有些患兒的藥物濃度尚未達(dá)到10mcg/ml就可控制癲癇發(fā)作,而有些患兒則需要20mcg/ml以上的藥物濃度才能控制。所以,在規(guī)定范圍之外的血藥濃度進(jìn)行治療也是可以嘗試的。第五步:清晨監(jiān)測(cè)血藥濃度:早上常規(guī)取血樣,可以在第一次服藥之前,或者遲一點(diǎn)在第二次服藥之前。這樣獲得的血樣反應(yīng)藥物濃度的基礎(chǔ)水平,可直接進(jìn)行不同天血液濃度水平的比較。藥物劑量的改變也可通過早晨血漿藥物水平監(jiān)測(cè)得到確認(rèn),不必?fù)?dān)心由于其他多種因素造成的人為干擾,包括食物吸收率以及靜脈穿刺時(shí)間的影響。要檢測(cè)多藥療法中起不良反應(yīng)的藥物,在毒性發(fā)作時(shí)取血樣可能會(huì)比較好。第六步:保持藥物的依從性:對(duì)醫(yī)矚的依從性差并不只是癲癇患兒獨(dú)有的。這是治療任何一種需要每天服藥的慢性疾?。ɡ绺哐獕夯蛱悄虿。┧媾R的共同問題。一個(gè)不經(jīng)常發(fā)作的癲癇患兒通常有無數(shù)的理由忘記服藥。如果癲癇發(fā)作持續(xù)存在,屢屢受挫的醫(yī)生只好一次次的增加劑量,但癲癇仍然難以控制,而大劑量服藥帶來的毒性卻可能很快出現(xiàn)。如果患兒患的是耐藥性癲癇(頑固性癲癇),或者有意忽視治療,依從性差的問題會(huì)更加嚴(yán)重。依從性差可見于所有經(jīng)濟(jì)背景下和所有人口學(xué)特征人群中的患兒。有多種方法可以檢測(cè)依從性,例如服藥史記錄和血漿藥物濃度水平檢測(cè)。但更為重要的是患兒家長(zhǎng)要充分理解遵醫(yī)矚服藥的重要性,堅(jiān)持服藥。手術(shù)治療:有以下3種情況,應(yīng)考慮手術(shù)治療:1.采用2種一線抗癲癇藥物,治療半年以上仍不能控制病情者.2.已經(jīng)出現(xiàn)智力減退、語言障礙、肢體偏癱者。3.經(jīng)影像學(xué)CT、核磁檢查證實(shí)有腦結(jié)構(gòu)異常者。中醫(yī)中藥治療:中醫(yī)認(rèn)為小兒癲癇主要是頑痰蒙蔽心竅所致。癲癇的治療,發(fā)作時(shí)宜先治標(biāo),以滌痰熄風(fēng),鎮(zhèn)驚開竅為主;發(fā)作控制后再治其本,以健脾化痰、調(diào)補(bǔ)氣血、養(yǎng)心益腎為主。頻繁發(fā)作時(shí)重在熄風(fēng)滌痰,開竅定癇。常用藥:僵蠶、全蝎、蜈蚣、天麻、菖蒲、郁金、鉤藤、珍珠母、膽南星、天竺黃等。休止期宜治其本,辨證屬脾虛痰盛者,用六君子湯加減:太子參、白術(shù)、茯苓、半夏、陳皮、菖蒲、遠(yuǎn)志、山藥等。心虛膽怯者,用養(yǎng)心湯加減:當(dāng)歸、黃芪、茯苓、川芎、柏子仁、酸棗仁、黨參、茯神、龍齒、白芍、炙甘草等。肝火痰熱者,用龍膽瀉肝湯合滌痰湯加減:龍膽草、黃芩、山梔、半夏、竹黃、膽南星、橘紅、石決明等。肝腎陰虛者,用大補(bǔ)元煎加減:熟地、山藥、山萸肉、杜仲、枸杞子、當(dāng)歸、人參、龜版膠、鹿角膠、炙甘草等。中西醫(yī)結(jié)合治療原則:患兒就診前未曾用西藥者,可根據(jù)辨證,以中藥為主治療,若3~6個(gè)月仍不能有效控制病情,宜加用西藥。若就診時(shí)已用抗癲癇西藥,加用中藥治療,應(yīng)繼續(xù)使用西藥,待病情穩(wěn)定一段時(shí)間(一般為一年)后,再逐漸減量以至停用西藥,單用中藥治療。臨床痊愈標(biāo)準(zhǔn):原發(fā)性癲癇持續(xù)治療,5年以上無1次發(fā)作,腦電圖檢查每半年1次,持續(xù)3次均正常,誘發(fā)試驗(yàn)陰性,患兒的精神、智能、人格、社會(huì)功能保持完好。護(hù)理:1.發(fā)作時(shí)不可強(qiáng)壓肢體,以免扭傷、骨折;將頭部偏向一側(cè),解開衣領(lǐng);用裹紗布的壓舌板放在上、下磨牙間,以免咬傷舌頭。2.痰多者吸痰,保持呼吸道通暢。3.禁止患兒到水邊、火邊及高處玩耍,外出要有人陪伴,防止突然發(fā)作,造成意外。4.注意患兒生活、飲食、衣著、情緒的調(diào)節(jié),減少誘發(fā)因素,避免使用有興奮作用的藥物。5.注意按時(shí)、按量服藥,不要漏服,也不要亂用藥。癲癇難以控制的原因:有人統(tǒng)計(jì),癲癇患兒發(fā)病后,第一次即接受正規(guī)治療的僅占9%,其余91%均先后就診于在私人診所等,包括應(yīng)用單方、驗(yàn)方等。去正規(guī)醫(yī)院就診時(shí),病程80%以上超過1年,部分病人長(zhǎng)達(dá)10年左右,從而造成病情難以控制。1.沒有按癲癇發(fā)作類型選藥:一種抗癲癇藥不是對(duì)所有發(fā)作類都有效,且某些抗癲癇藥對(duì)某種發(fā)作類型不但無效,反而使發(fā)作加重。能否有效控制癲癇發(fā)作,正確選藥是關(guān)鍵之一。實(shí)際上首選藥物并非易事,很難一次成功。原則上講,患兒在門診就診3次以內(nèi),必須控制發(fā)作。如首診未能控制,應(yīng)在原藥的劑量和服藥次數(shù)上下功夫,不要輕易換藥或聯(lián)合用藥。如用藥劑量和次數(shù)均達(dá)最大狀態(tài),且3次復(fù)診仍不能控制,再考慮換藥或聯(lián)合用藥。要盡可能做到“三少一好”即藥物品種少,劑量少,用藥次數(shù)少,控制發(fā)作好。2.劑量不夠:癲癇患兒個(gè)體差異很大,例如新的抗癲癇藥—妥泰,在同年齡同樣發(fā)作類型的小兒中,有的每日2片即可控制發(fā)作,而有的小兒每日用6片才能控制發(fā)作,也有的小兒每日用8片仍不能控制發(fā)作。因此癲癇患兒在用藥過程中,一定要由家長(zhǎng)和醫(yī)生配合,慢慢摸索每一個(gè)患兒的具體用量,才能更好的控制發(fā)作。3.多藥聯(lián)用:由于急于控制發(fā)作,很多家長(zhǎng)或醫(yī)生一開始就多種抗癲癇藥聯(lián)合使用,這樣很可能引起幾種藥物的相互反應(yīng),從而降低藥物的療效,同時(shí)還會(huì)造成慢性藥物中毒。4.藥物更換頻繁:由于家長(zhǎng)治病心切,用一種藥物還未達(dá)到最佳療效,就要求換藥;而有些醫(yī)生也不了解各種抗癲癇藥物的藥代動(dòng)力學(xué),用幾天或半月無效就換另一種,頻繁換藥,當(dāng)然不可能控制發(fā)作。5.停藥太快:有不少癲癇患兒半年不犯病就在幾天內(nèi)完全停止用藥。這樣不僅會(huì)再次發(fā)作,而且會(huì)引起癲癇發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。6.不規(guī)則用藥:有些醫(yī)生不能根據(jù)某一癲癇患兒的發(fā)作類型,選擇適當(dāng)?shù)乃幬铮贫ǔ鲩L(zhǎng)遠(yuǎn)的治療計(jì)劃,而是任意加藥、減藥、換藥或停藥,造成發(fā)作長(zhǎng)期不能控制或慢性藥物中毒。不能控制的癲癇,約70%是由于服藥不規(guī)則所致,也有的是因?yàn)榀煶滩粔?,自行停藥造成?.治療不專一:很多家長(zhǎng)對(duì)治療癲癇患兒沒有堅(jiān)定的信心,到處找偏方、相信虛假廣告,不能長(zhǎng)期固定于某家醫(yī)院或某個(gè)醫(yī)生。由于沒有長(zhǎng)期的治療計(jì)劃,造成癲癇長(zhǎng)期不能控制。8.器質(zhì)性病變:部分患兒因?yàn)橛邢忍炷X發(fā)育異常、后天腦軟化等因素,也是造成長(zhǎng)期不能控制的原因。預(yù)防:1.對(duì)因遺傳性疾病引起的癲癇,要進(jìn)行產(chǎn)前診斷,發(fā)現(xiàn)患某種遺傳性疾病,伴發(fā)癲癇的胎兒可以人工流產(chǎn),這樣就可以減少這類癲癇的發(fā)生。2.癲癇病人在選擇婚配對(duì)象時(shí),應(yīng)避免與有癲癇家族史的結(jié)婚,癲癇病人的未婚夫(妻)在婚前要做腦電地形圖檢查,如腦電地形圖有癲癇波者避免結(jié)婚,雙方都有癲癇家族史的人也應(yīng)避免結(jié)婚。3.為了預(yù)防出生時(shí)腦損傷引起的癲癇,對(duì)于高齡初產(chǎn)婦,如預(yù)計(jì)生產(chǎn)過程不順利,應(yīng)及早剖腹取胎,這樣可以避免因缺氧、窒息、產(chǎn)傷引起嬰兒日后患癲癇。4.對(duì)于各種顱內(nèi)感染引起的癲癇,要積極地預(yù)防這些感染的發(fā)生,一旦發(fā)生了顱內(nèi)感染性疾病,應(yīng)及早診斷,正確治療,減輕腦組織損傷程度。在顱內(nèi)感染的急性期,不少患者常有癲癇發(fā)作,這時(shí)應(yīng)及時(shí)、足量地使用抗癲癇藥物,以減輕腦組織因癲癇發(fā)作造成的損害,也可減少日后癲癇發(fā)作的機(jī)會(huì)。5.預(yù)防腦外傷引起的癲癇,重點(diǎn)是預(yù)防腦外傷的發(fā)生,避免因工作、交通事故引起腦外傷。6.高熱驚厥患者以后約有15%左右轉(zhuǎn)變成癲癇,如對(duì)有復(fù)發(fā)可能的高熱驚厥,應(yīng)及早地采取預(yù)防措施,可大大減少高熱驚厥造成的腦損傷,也就減少了癲癇的發(fā)生率。7.去掉癲癇發(fā)作誘因,是預(yù)防癲癇復(fù)發(fā)的重要環(huán)節(jié)之一,如飲酒、吸煙、疲勞、精神壓抑、暴飲暴食、感染性疾病、受驚發(fā)熱、剝奪睡眠、近親結(jié)婚及有害的聲、光刺激等。8.藥物治療最重要的一點(diǎn)就是,一旦開始服藥治療,必須堅(jiān)持服用,萬萬不能間斷,只有這樣才能有效地控制發(fā)作,若發(fā)作已完全控制,減藥時(shí)要逐漸減量,不可驟停。如在停藥或減藥過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā),應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下立即恢復(fù)原治療劑量。2012年01月30日
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荊江鵬主治醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇病是小兒時(shí)期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥,由陣發(fā)的暫時(shí)性腦功能紊亂所致,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐和意識(shí)障礙,發(fā)作形式有全身性發(fā)作和部分性發(fā)作兩種,腦電圖對(duì)本病有50-60%的診斷等,反復(fù)發(fā)作對(duì)小兒的智力及精神發(fā)育有嚴(yán)重影響。小兒癲癇的遺傳有時(shí)取決于孕婦,服用抗癲癇藥物的婦女所生的嬰兒發(fā)生各種畸型的危險(xiǎn)性高于正常人群2倍一3倍,各種抗癲癇的藥物對(duì)胎兒的影響也不盡相同,一般認(rèn)為苯妥英鈉、魯米那、丙戊酸類藥物有較高的致畸率,其它藥物如卡馬西平等也有一定的致畸性。另外,服用藥物的種類越多、劑量越大,其危險(xiǎn)性越高。在懷孕過程中,由于內(nèi)分泌及代謝的變化,約有1/3的病人癲癇發(fā)作可能加重,但大部分病人在妊娠期發(fā)作無變化甚至好轉(zhuǎn),妊娠期的癲癇婦女應(yīng)常規(guī)服用葉酸及多種維生素,防止藥物致畸和分娩時(shí)可能出現(xiàn)的出血傾向。除非男女雙方均為癲癇病患者(其所生子女患癲癇的危險(xiǎn)性為2%一4%),一般的癲癇病人應(yīng)該都能結(jié)婚及生孩子。問題是在懷孕前后如何采取措施保證母子的安全。 影響小兒癲癇的遺傳的因素主要有兩個(gè):一個(gè)癲癇發(fā)作本身,另一個(gè)是抗癲癇藥物。這是患有癲癇的女性想要懷孕生孩子時(shí)必須考慮的問題。有些患癲癇的母親只考慮吃藥對(duì)孩子不好,而盲目減藥停藥,導(dǎo)致頻繁的癲癇大發(fā)作,反而對(duì)胎兒造成了更大的傷害。藥物的副作用固然可怕,但在醫(yī)生的指導(dǎo)下,可以通過調(diào)整藥物的種類和劑量而避免抗癲癇藥物的致畸作用??傊?,服藥中的癲癇婦女在懷孕前應(yīng)在癲癇??漆t(yī)生的指導(dǎo)下做好計(jì)劃。在妊娠前半年就應(yīng)將癲癇發(fā)作控制到最少限度,藥物盡量由多劑減至單劑,維持能夠控制癲癇發(fā)作的最低劑量,整個(gè)妊娠期要定期隨診,定期測(cè)定藥物血中濃度,定期產(chǎn)前檢查,包括B超檢查,只要做好以上準(zhǔn)備工作,90%的癲癇婦女是能夠正常懷孕及分娩的,并且不影響孩子的健康。2011年11月26日
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劉坤主任醫(yī)師 湖南省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是怎麼回事? 癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見的一種綜合征。它由反復(fù)發(fā)作的腦細(xì)胞異常放電所引起,表現(xiàn)為突然的暫時(shí)的大腦功能障礙。這種異常放電,病人感覺不到,別人也看不出來,但可以通過腦電圖記錄下來。臨床上最常見的癥狀是驚厥(抽風(fēng)),發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失,全身強(qiáng)直、發(fā)硬或四肢抽動(dòng)。也有很多癲癇病人發(fā)病時(shí)并沒有驚厥,而表現(xiàn)為發(fā)呆、不動(dòng)、行為異常、情感或精神異常,也有些病人表現(xiàn)為腹痛、頭痛、嘔吐等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。癲癇種類很多,癥狀也各式各樣,不能僅根據(jù)一種表現(xiàn)就診斷為癲癇。如驚厥是癲癇很常見的一個(gè)癥狀,但引起驚厥的原因很多,如高熱、缺氧、血鈣低、血糖低等等,都可能引起驚厥。這些情況都不能診斷為癲癇。醫(yī)師要經(jīng)過詳細(xì)的詢問病史、體格檢查,進(jìn)行必要的化驗(yàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查(如腦電圖),才能確診,有時(shí)甚至需要通過試驗(yàn)性治療才能診斷。反復(fù)發(fā)作是癲癇的一個(gè)重要特點(diǎn),雖然癲癇發(fā)作的形式各種各樣,但對(duì)每個(gè)病人來說,每次發(fā)作的情況是類似的。有人提出,只發(fā)作一次不能確診為癲癇,至少要發(fā)作兩次以上才能考慮為癲癇。癲癇是一種慢性病,少數(shù)病例治療比較困難,甚至遷延終生,但大多數(shù)癲癇小兒,經(jīng)過長(zhǎng)期的、合理的正規(guī)治療,是可以治療或改善癥狀的。癲癇病能治愈嗎?對(duì)癲癇來說,經(jīng)過合理、耐心的治療使病人不再發(fā)作就可以說是治愈了。其次,癲癇的治愈是有條件的,需要經(jīng)過較長(zhǎng)時(shí)間的觀察。如果病人接受某種治療2~3個(gè)月后沒有發(fā)作就輕率地宣布其已經(jīng)治愈,這是不負(fù)責(zé)任的,也是危險(xiǎn)的。近年來對(duì)癲癇病的診斷、治療水平都有了很大的提高,抗癲癇藥物也不斷地被研制出來,使癲癇病的治療效果有了很大的改善。國(guó)外一些研究指出,除了藥物因素外,還和下面一些因素有關(guān)。首先是患病的病因,如果是由于急性頭部外傷引起的癲癇,當(dāng)外傷治愈后,癲癇也能好轉(zhuǎn),但如果是腦腫瘤、腦血管疾病引起的癲癇,腫瘤切除后,往往仍有癲癇發(fā)作。如果是先天性腦發(fā)育不正常引起的癲癇,預(yù)后也不好。另外,不同類型的癲癇預(yù)后也不一樣,如果是失神小發(fā)作,發(fā)作次數(shù)隨年齡增長(zhǎng)而逐漸減少,到青春期大約有一半的病人完全停止發(fā)作。而另外一種嬰兒痙攣癥的癲癇,預(yù)后就非常不好,大多數(shù)會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)轭l繁或者每次發(fā)作的時(shí)間很長(zhǎng),預(yù)后也不好。此外,發(fā)病的年齡也是影響預(yù)后的重要因素,年齡越小,預(yù)后越差,新生兒期間就開始發(fā)病的常常引起死亡。即使生存下來,也常常遺留各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。癲癇的外科手術(shù)治療適應(yīng)癥有哪些?只有符合以下條件的癲癇才能考慮手術(shù)治療:1. 最主要的手術(shù)指征是部分性癲癇。多為繼發(fā)性(癥狀性)癲癇,有確定的癲癇發(fā)作起源灶。2. 必須是藥物難治的頑固性癲癇,用任何抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作,經(jīng)1~2種或3種一線抗癲癇藥治療效果差。3. 癲癇發(fā)作必須是致殘的頻繁發(fā)作,每月3~4次(有學(xué)者主張每月1次)以上,并影響個(gè)人的生活質(zhì)量(日常生活、學(xué)習(xí)和工作及社會(huì)接觸)。4. 手術(shù)前最短疾病病程要2年(但除外結(jié)構(gòu)性病變和早期診斷的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇)。5. 對(duì)于嬰幼兒和兒童,特別是災(zāi)難性癲癇影響腦的發(fā)育,致殘的概念不適用這個(gè)群體,應(yīng)提早手術(shù),越早越好。6.手術(shù)治療不致引起重要功能缺失。7.病人和家屬對(duì)治療能理解和有強(qiáng)烈要求者,必須認(rèn)識(shí)術(shù)后仍需用抗癲癇藥物治療。癲癇病會(huì)遺傳嗎? 近年來,大量的遺傳學(xué)研究表明,癲癇的確是一種遺傳性疾病,包括原發(fā)性和繼發(fā)性癲癇,遺傳是癲癇發(fā)病的主要內(nèi)因;從胚胎開始到發(fā)病前,各個(gè)方面的因素對(duì)腦所造成的傷害則是癲癇發(fā)病的主要外因。對(duì)孿生雙子罹患癲癇的研究表明,癲癇患兒具有遺傳易感性;對(duì)癲癇患者加系分析和流行病學(xué)調(diào)查表明,特發(fā)性癲癇的親屬癲癇患病率為3.8%~10.8%﹪,個(gè)別高達(dá)19.8%~35%﹪,明顯高于癥狀性癲癇的1%~4.6%,后者又較普通人患病率高0.3%~0.6%,而且與患者血緣關(guān)系越近,患病率越高。癲癇病人的家屬患癲癇的機(jī)會(huì)比正常人群高四到七倍。而且癲癇病人的近親患癲癇的幾率更大。有人調(diào)查了3000余名癲癇病人的親屬,發(fā)現(xiàn)在癲癇病人的親生兄弟姐妹中,患癲癇的占22.8%,而在表兄弟姐妹中僅占2.3%。 有人對(duì)雙胞胎的研究也證明這一點(diǎn),在雙卵雙胎(出生時(shí)兩個(gè)胎盤,性別可能不一樣,面貌也不一定相同)中,一個(gè)有癲癇,另一個(gè)也患癲癇的占5%~20%.若是單卵雙胎(出生時(shí)一個(gè)胎盤,兩個(gè)性別,相貌相同),另一個(gè)得癲癇的幾率大約是40%~90%。因?yàn)閱温央p胎由一個(gè)受精卵分裂發(fā)育而成,遺傳特發(fā)性非常類似,所以當(dāng)一個(gè)有癲癇時(shí),另一個(gè)得癲癇的機(jī)會(huì)就大得多。 還有人調(diào)查過,若父母一方為原發(fā)性癲癇(找不到明顯病因的癲癇),他們的子女患癲癇的占2.4%~4.5%,比普通人患病率高10倍以上。若父母雙方都患有癲癇,子女得癲癇的機(jī)會(huì)大約是正常人群的20倍。若父母雙方都有癲癇,而且已經(jīng)有了一個(gè)患癲癇的子女,這種情況下如再生一個(gè)小孩,則其癲癇的患病率高達(dá)20%。 近年來對(duì)腦電圖的研究也說明癲癇有遺傳性,家庭中一個(gè)小兒患有癲癇,她的兄弟姐妹雖然沒有患癲癇的表現(xiàn),但檢查腦電圖大約有8%表現(xiàn)不正常,可是在正常人群中,大約只有0.8%的人腦電圖不正常。 癲癇有遺傳傾向,但不等于父母患有癲癇,孩子一生下來就出現(xiàn)癲癇。有些癲癇要到孩子4-5歲以后才顯現(xiàn)出來。 癲癇與遺傳有關(guān),單并不是說父母中一人患癲癇,他們的子女就一定患癲癇,只是說在這個(gè)家族中容易出現(xiàn)癲癇病人。 遺傳的影響十分復(fù)雜,遺傳的方式多種多樣,包括單基因遺傳、染色體遺傳、線粒體遺傳、多基因遺傳。以上資料表明,癲癇具有遺傳傾向,但這只說明有遺傳素質(zhì)的人其發(fā)作閾值低,易感性高,遇到某種壞境因素是易出現(xiàn)癲癇發(fā)作,而是否發(fā)病則是由內(nèi)外因素共同決定?,F(xiàn)實(shí)生活中由遺傳因素引發(fā)的癲癇發(fā)作只占所有癲癇的一小部分。國(guó)內(nèi)曾報(bào)道的兩組病例中,有家族史者亦只有2.7%與3.2%。因此,患者不必過分擔(dān)心癲癇的遺傳因素。癲癇患者可以結(jié)婚嗎? 癲癇多見于青少年,一旦到了婚育年齡,能否結(jié)婚生育,是病人及親屬十分關(guān)心的問題。其擔(dān)心有三個(gè)方面:(1)癲癇會(huì)不會(huì)遺傳給下一代?(2)懷孕對(duì)癲癇有無影響?(3)服癲癇藥會(huì)不會(huì)影響胎兒? 首先,在少數(shù)情況下,癲癇有不定期遺傳影響,對(duì)大多數(shù)人影響不大,影響大小主要與病因有關(guān),原發(fā)性患者的親戚中,患者的發(fā)病率為3%~4%,繼發(fā)性患者中為0%~1%,說明原發(fā)性影響大,血緣關(guān)系越近發(fā)病率越高。父母雙發(fā)均有癲癇或有一子女已發(fā)病,則第三代的發(fā)病率為20%,因此,原發(fā)性病人雖可以結(jié)婚,但應(yīng)限制生育。癲癇病人選擇配偶時(shí),不要選擇患過癲癇病的人或有家族病史的人,血緣關(guān)系越遠(yuǎn)越好。第二,癲癇患者開始懷孕后,45%的人發(fā)作次數(shù)增加,特別是服用西藥,通過肝臟代謝,胎兒組織和胎盤易致抗癲癇藥血清濃度降低,而不能控制發(fā)作,若增加劑量,對(duì)母親和胎兒都用影響。第三,抗癲癇藥,特別是抗癲癇西藥,其胎兒致畸發(fā)病率為2.2%~13.8%。常見的畸形表現(xiàn)有腭裂、唇裂心臟異常等。致畸的發(fā)生率一方面與母親的年齡、家族史、病史(糖尿?。┑扔嘘P(guān),另一方面與所用的藥物有關(guān),特別是某些西藥。為了防止胎兒致畸,最好服用中藥,癥狀控制應(yīng)在3年以上,年齡不超過35歲?;颊呋蚣覍僦杏谢芜z傳病者,不應(yīng)生育,患者有流產(chǎn)、死胎或生產(chǎn)出異常嬰兒的,再產(chǎn)應(yīng)格外小心。適齡的癲癇病患者在病情穩(wěn)定時(shí),如果男女雙方同意,是可以結(jié)婚的。但在擇偶時(shí)要注意避免近親和“同病相憐”,因?yàn)樵l(fā)性癲癇與遺產(chǎn)有關(guān),其有關(guān)的親屬中有較多致病基因攜帶者,如果進(jìn)行近親婚配,則其子女的發(fā)病率比非近親婚配者為高,若父母雙方都有癲癇,子女得癲癇的機(jī)會(huì)大約是正常人群的20倍。而目前尚無遺傳學(xué)檢查方法可以預(yù)防子代發(fā)病。為了減少子代的發(fā)病率,擇偶時(shí)應(yīng)盡量避免。如果經(jīng)過醫(yī)師證明,他或她的癲癇是屬于遺傳性的,為了保護(hù)民族的健康,我國(guó)婚姻法規(guī)定,凡是患有遺傳性疾病的人,不得生育子嗣。這項(xiàng)法律是正確的,人人必須遵守,這是毫無疑義的。在這里我們必須把結(jié)婚和生育看做是兩回事,不能混為一談。明確地說,遺傳性癲癇患者也可以結(jié)婚,享受家庭生活的樂趣,但是必須要求他們做絕育手術(shù),不把疾病遺傳給后代。抗癲癇藥的用藥時(shí)程有多長(zhǎng)?如何減量及停藥?用藥時(shí)程及減量和停藥需遵循下列原則:1. 原發(fā)性大發(fā)作和簡(jiǎn)單部分性發(fā)作完全控制2-5年后。2. 失神發(fā)作完全控制6個(gè)月以上3. 復(fù)雜部分性發(fā)作需長(zhǎng)期治療4. 腦電圖有發(fā)展傾向不停藥5. 抗癲癇藥減藥應(yīng)遵循逐漸減量的原則,整個(gè)減量停藥過程實(shí)際不應(yīng)少于3個(gè)月。停藥后癲癇復(fù)發(fā)怎么辦?停藥后癲癇復(fù)發(fā)則應(yīng)服回原來的抗癲癇藥,服藥的原則仍從小劑量開始,逐漸增加劑量到能夠控制發(fā)作的最低劑量,且無毒副反應(yīng)出現(xiàn)。2011年10月28日
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商淑云副主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 腦癱康復(fù)科 1、什么是癲癇?癲癇有哪些不同類型?癲癇是一種癇樣發(fā)作的趨勢(shì),痙攣的孩子中有一些是癲癇。癲癇可以有幾種類型,最常見的是全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作,這種類型發(fā)作時(shí)孩子意識(shí)喪失,整個(gè)身體有節(jié)律的抽動(dòng)。另一種是失神發(fā)作,它包括了短暫的意識(shí)喪失,同時(shí)伴有眨眼或嘴角抽動(dòng),失神發(fā)作的腦電圖有十分特征性的表現(xiàn)。部分性發(fā)作發(fā)生于大腦某一特定區(qū)域異常引起的抽搐,單純部分性發(fā)作并不引起意識(shí)改變,然而復(fù)雜部分性發(fā)作會(huì)引起一些意識(shí)的變化。癲癇的表現(xiàn)和癥狀取決于癲癇來自大腦的哪一部位。比如,來自控制手的活動(dòng)的大腦區(qū)域,這樣的部分性發(fā)作,會(huì)引起手的抽動(dòng)。而來自控制情感的大腦區(qū)域的部分性發(fā)作則可以導(dǎo)致恐懼感。有時(shí),部分性發(fā)作和失神發(fā)作很難區(qū)分,但是他們的腦電圖表現(xiàn)不同。2、是什么引起孩子癲癇?許多因素都可以引起癲癇。很多癲癇患者都是在幼年時(shí)有癇性發(fā)作。任何干擾腦發(fā)育或者腦功能的因素都可能引起兒童癲癇。有的孩子在出生前或出生時(shí)缺氧,這可以導(dǎo)致腦癱和癲癇。有的孩子早產(chǎn)或者腦血管畸形所致的腦出血,也是引起癲癇的原因之一。癲癇也可以因?yàn)檫z傳因素的改變引起。有的孩子天生就有“癲癇基因”,所以他們會(huì)發(fā)生癲癇。這些癲癇可能在生命早期或晚期出現(xiàn),晚期出現(xiàn)者甚至可以晚到30幾歲才發(fā)生。通常,遺傳因素引起的癲癇是廣泛的。這就意味癲癇并不只發(fā)生于大腦的某一特定區(qū)域,而是同時(shí)影響到整個(gè)大腦。其他引起兒童癲癇的包括腦腫瘤,腦部感染(腦炎),頭部創(chuàng)傷,以及體內(nèi)和大腦內(nèi)化學(xué)物質(zhì)的產(chǎn)生出現(xiàn)問題等等。在所有病例中,我們必須記住的是,孩子的大腦比成人的大腦更容易發(fā)生癲癇。3、癲癇對(duì)孩子有壞處嗎?癲癇可以對(duì)生命造成威脅,但這是相當(dāng)罕見的。癲癇持續(xù)狀態(tài)(持續(xù)抽搐超過30分鐘)可以對(duì)大腦造成損害,但這也可能是少見的。然而,未得到控制的癲癇可以導(dǎo)致孩子各種學(xué)習(xí)和發(fā)育障礙。兒童癲癇的治療目的不只是為了控制癲癇發(fā)作,更是為了推進(jìn)孩子腦發(fā)育的潛能。4、癲癇是怎么治療的?大部分癲癇病人是相對(duì)簡(jiǎn)單的藥物治療(70-80%)?,F(xiàn)在有許多抗癲癇的藥物可以使用。藥物的選擇基于幾個(gè)因素:癲癇的種類,患兒的年齡,其他臨床問題以及潛在的藥物副作用。但是有些病人服用藥物無效,那就要考慮手術(shù)或者其他治療了。2011年10月09日
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商淑云副主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 腦癱康復(fù)科 嬰兒痙攣癥(infantile spasms)是West于1841年首先報(bào)道故亦稱West 綜合征。它是一種病因不同,幾乎只見于嬰兒期的、有特異性腦電圖表現(xiàn)且抗癲癇,藥物治療效果不理想的癲癇綜合征,屬藥物難治性癲癇之一。大多數(shù)伴有精神發(fā)育遲滯或倒退。1.病因 病因機(jī)制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性。常見的病因包括:結(jié)節(jié)性硬化、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、Sturge-Weber綜合征、Aicardi’s 綜合征、腦發(fā)育畸形、21三體綜合征、各種圍產(chǎn)期的腦損傷、顱內(nèi)感染以及多種遺傳代謝病等。2.臨床癥狀 85%-90%的患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病,發(fā)病高峰為6-8個(gè)月。發(fā)病性別無顯著差異。一般起病時(shí)病情較輕,發(fā)作時(shí)間短,以后逐漸加重。 發(fā)作通常出現(xiàn)在睡前和初醒或慢速眼動(dòng)至快速眼動(dòng)的過度期,處于瞌睡狀態(tài)時(shí)易于發(fā)生。發(fā)作時(shí),頸、軀干及肢體雙側(cè)對(duì)稱的肌肉突然收縮,因伸肌和屈肌受累的數(shù)目、分布和程度不同而分為三型:屈曲型最具特征性,約占34%,表現(xiàn)為頭、軀干特別是腹肌收縮、腿屈曲內(nèi)收、臂屈曲內(nèi)收或外展;伸展型約占23%,表現(xiàn)為頸與軀干突然伸展,上臂伸直外展;混合型約占42%,表現(xiàn)為頸、軀干及臂屈曲,腿伸直,有時(shí)為腿伸直而臂屈曲。發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失,發(fā)作后嗜睡。多數(shù)患兒常不止一種發(fā)作類型,有的三種類型同時(shí)存在或前后分開出現(xiàn)。一次痙攣可分為開始突然收縮及持續(xù)強(qiáng)直兩個(gè)階段,前者不足2秒,后者約2-10秒。一次發(fā)作,痙攣常成簇出現(xiàn),每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發(fā)作是本病的特征之一。 癥狀性嬰兒痙攣常伴發(fā)其他發(fā)作類型,如失張力發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作和部分性發(fā)作等,還可見于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。70%-90%的患兒在痙攣發(fā)作出現(xiàn)前即有發(fā)育障礙和神經(jīng)系統(tǒng)體征。原來發(fā)育正常的患兒在患病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育變得遲緩甚至倒退。表現(xiàn)為對(duì)周圍環(huán)境的反應(yīng)減弱、主動(dòng)的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。3.診斷 嬰兒痙攣的診斷主要依據(jù)典型發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩以及腦電圖特點(diǎn)。發(fā)作間期腦電圖顯示高度節(jié)律失常。 為了明確病因需要進(jìn)行許多檢查如腦電圖、影像學(xué)、血液檢查、尿液檢查,甚至腦脊液檢查等。4.治療 大部分抗癲癇藥物治療無效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及個(gè)別新型抗癲癇藥物能不同程度地控制發(fā)作。5.預(yù)后 一部分患兒對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好,而另一部分患兒對(duì)抗癲癇藥物無效。嬰兒痙攣的預(yù)后主要取決于病因。長(zhǎng)期預(yù)后差,90%以上有不同程度的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,許多患兒在兒童后期出現(xiàn)其他發(fā)作類型,可能發(fā)展成為L(zhǎng)ennox-Gastaut 綜合征。2011年10月08日
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劉智良主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院(深圳) 神經(jīng)外科 1975年Falconer已應(yīng)用顳葉切除術(shù)治療兒童復(fù)雜性部分性癲癇,控制發(fā)作以利于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。然而,小兒癲癇手術(shù)的選擇標(biāo)準(zhǔn)仍未完全確定。癲癇患者有70%~80%經(jīng)系統(tǒng)、合理用藥治療可控制或減少發(fā)作,預(yù)后良好,有學(xué)者認(rèn)為需用藥2~3年以上無效方才應(yīng)手術(shù);小兒癲癇的部位和形式可隨年齡和大腦發(fā)育有出現(xiàn)不斷變化,14歲方固定下來,加上臨床上也觀察到有些小兒癲癇在青春期獲得自然緩解,也有學(xué)者提出年齡達(dá)14歲以上才宜手術(shù)。對(duì)小兒難治性癲癇進(jìn)行治療,應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到小兒癲癇與成人不同:①病因、病理學(xué)特點(diǎn):小兒難治性癲癇多因產(chǎn)傷、高熱驚厥腦損害、腦發(fā)育不全、結(jié)節(jié)性硬化癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、先天性畸形等所致。而成人癲癇多系顳葉硬化、腦外傷、腦軟化灶、膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)增生等形成。②神經(jīng)心理學(xué)特點(diǎn):大多感不同程度懼怕發(fā)作,情緒消沉、自卑,認(rèn)知功能障礙,記憶力減退,不能集中精力學(xué)習(xí)。小兒癲癇突出的在于智力發(fā)育障礙,其原因可能與原發(fā)性腦損害、抽搐反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致腦缺氧和腦水腫有關(guān)。起病年齡愈早,病程愈長(zhǎng),治療愈晚,對(duì)智力損害的程度愈重。此外,從服用抗癲癇藥物預(yù)防、控制癲癇發(fā)作角度無疑有助于保護(hù)智力,但長(zhǎng)期服用其毒性對(duì)智力的損害卻常被忽視。藥物導(dǎo)致葉酸、色胺酸和5-羥色胺缺乏使腦發(fā)育抑制,智力低下;影響激素水平使神經(jīng)心理功能受到損害。癲癇術(shù)后常規(guī)服用抗癇藥物2年即可逐步停藥,即使能夠減量,從減少藥物對(duì)智力的損害以及長(zhǎng)遠(yuǎn)經(jīng)濟(jì)角度考慮,對(duì)小兒難治性癲癇行外科治療無疑也是有益的。對(duì)小兒難治性癲癇手術(shù)時(shí)機(jī)的把握,我們認(rèn)為手術(shù)不必有最小年齡限制。人類腦發(fā)育和成熟90%是在5歲左右,突觸產(chǎn)生在7~8歲形成高峰,皮質(zhì)可塑性最大,然后是選擇性的突觸退化期以修飾神經(jīng)系統(tǒng),直至14歲達(dá)到平臺(tái)期。幼年貓行大腦半球切除,可觀察到解剖上的再生及由此產(chǎn)生感覺和運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)。在人類8~9歲以前進(jìn)行大腦手術(shù),年齡愈小,感覺、運(yùn)動(dòng)障礙恢復(fù)愈好,表明未成熟大腦早期手術(shù)后因大腦可塑性強(qiáng),發(fā)育可能使神經(jīng)功能得到恢復(fù)等。小兒癲癇外科手術(shù)的效果往往優(yōu)于成人,加上癲癇發(fā)作對(duì)未發(fā)育成熟大腦的損害較已發(fā)育成熟大腦的損害要嚴(yán)重,因此應(yīng)強(qiáng)調(diào)對(duì)小兒難治性癲癇早期手術(shù),以盡量減少癲癇發(fā)作對(duì)發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期大腦的損害,并利用大腦尚存可塑性的時(shí)機(jī)以求功能最大限度的恢復(fù)。此外,對(duì)癲癇明細(xì)區(qū)分十分重要。有病理學(xué)改變的癲癇難以用藥物控制,如發(fā)育不良病變(包括巨腦癥、小腦回癥、血管畸形和蛛網(wǎng)膜囊腫等)、Rasmussen腦炎、局灶性瘢痕、膠質(zhì)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等,就不必等藥物治療失敗后才考慮手術(shù)。有類似病理學(xué)改變的患兒病情多較嚴(yán)重,而手術(shù)效果卻優(yōu)于其他無明確病理學(xué)改變者;嚴(yán)重而頻繁的癲癇發(fā)作如嬰兒重癥陣攣癲癇、Lennox-Gastaut綜合癥等,用2~3種最適宜的抗癇藥物仍無法控制,則藥物控制的可能性已很小,就不必再嘗試其它藥物,應(yīng)盡早進(jìn)行外科治療。對(duì)小兒難治性癲癇早期積極手術(shù)治療可有效控制或減少癲癇發(fā)作,減輕對(duì)處于發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期大腦的損害,并利用發(fā)育中大腦的可塑性達(dá)到最大限度的功能恢復(fù),使生存質(zhì)量及早得到提高。2011年09月05日
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都修波主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇(BECTS),又稱Rolandic癲癇,被國(guó)際抗癲癇協(xié)會(huì)分類為原發(fā)性癲癇范疇,是兒童期較為常見的部分性發(fā)作。人群發(fā)病率為2l/10萬,占各種兒童癲癇的15%~24%,其發(fā)病年齡為3~13歲,75%的患者于5~l0歲發(fā)病。小兒良性癲癇是一種與年齡且隨年齡增長(zhǎng)而逐漸消失的部分性癲癇發(fā)作。我們采用中醫(yī)、中西結(jié)合的方法治療此類患兒,效果良好,最近很多患兒家長(zhǎng)來信咨詢這方面的問題,今選錄一篇林慶老師的文章,以饗讀者,希望對(duì)這些家長(zhǎng)有所幫助。小兒良性局灶性癲癇指的是臨床具有局灶性發(fā)作的表現(xiàn),發(fā)生在某一特定的年齡階段,腦電圖有特征性表現(xiàn),抗癲癇藥物治療反應(yīng)良好,預(yù)后較好的一組癲癇綜合征。小兒良性局灶性癲癇的發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為與遺傳因素密切相關(guān),目前已確定了幾種類型癲癇基因突變的部位及突變形式。由于基因調(diào)控異常,使離子通道轉(zhuǎn)運(yùn)、神經(jīng)遞質(zhì)或其受體功能障礙,導(dǎo)致正處于發(fā)育階段的大腦神經(jīng)元之間興奮與抑制環(huán)路平衡紊亂,局部神經(jīng)元的興奮性異常增高,因此出現(xiàn)癲癇發(fā)作。小兒大腦具有較強(qiáng)的可塑性,隨年齡的增長(zhǎng)與神經(jīng)介質(zhì)及其受體的發(fā)育,大腦內(nèi)部逐漸進(jìn)行神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的修飾和功能調(diào)整,最終多數(shù)能達(dá)到一種新的、相對(duì)穩(wěn)定的平衡狀態(tài),癲癇發(fā)作終止。具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇(BECTS)是小兒良性局灶性癲癇中最常見的一種,占小兒癲癇的15-20%。發(fā)病年齡3-13 歲(也有報(bào)道2-14 歲),76%的病兒發(fā)病在5-10歲之間,8-10 歲發(fā)病最多。有作者將本病年齡特點(diǎn)總結(jié)成兩句話“10歲以內(nèi)發(fā)病,20歲以內(nèi)停止”。男孩發(fā)病較女孩為多。本病與遺傳有關(guān),30%的病兒有癲癇家族史,在病兒的同胞中,15%有癲癇發(fā)作并伴有中央顳區(qū)棘波;19%有中央顳區(qū)棘波但無臨床發(fā)作。11%病兒的父母在兒童時(shí)期曾有癲癇發(fā)作,成年后緩解。本病雖有明顯的遺傳傾向,但目前尚未能確定遺傳學(xué)上的異常部位及其性質(zhì),有人曾對(duì)22個(gè)具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇核心家系進(jìn)行連鎖分析,發(fā)現(xiàn)70%家系與染色體15q14基因座連鎖,可能與n 乙酰膽堿受體(nACh)22 亞基相關(guān)。本病臨床有以下特點(diǎn):1. 發(fā)作與睡眠密切相關(guān):大約3/4病兒只在睡眠時(shí)發(fā)作,15%病兒在睡眠及清醒時(shí)均可能發(fā)作,只有10%-20%病兒只在清醒時(shí)發(fā)作。發(fā)作多在入睡后0.5-1小時(shí)之內(nèi)發(fā)生,部分病兒在清醒前后發(fā)作,有些病兒午睡時(shí)也會(huì)發(fā)生。2. 發(fā)作類型為局灶性發(fā)作:如果在清醒時(shí)發(fā)作,病兒可能出現(xiàn)口咽部感覺異常,頰內(nèi)側(cè)面或咽部疼痛感或窒息感。更常見的是運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,可表現(xiàn)為連續(xù)的吞咽動(dòng)作或舌肌強(qiáng)直性收縮,下頜不能張開,不能說話,病兒常反映“能聽見別人說話,但自己說不出來”。家人往往發(fā)現(xiàn)病兒一側(cè)面肌陣攣性抽動(dòng),隨后(或同時(shí))出現(xiàn)同側(cè)肢體抽動(dòng)。多數(shù)病兒泛化為全面性抽動(dòng),有時(shí)由局灶性發(fā)作發(fā)展為全面性發(fā)作的時(shí)間很短暫,以致病兒家長(zhǎng)觀察不到局灶性發(fā)作而只見到全面發(fā)作。病兒發(fā)作的次數(shù)變異很大,10%-20%病兒僅有一次發(fā)作,部分病兒開始時(shí)發(fā)作較頻,以后每年發(fā)生1-2次,只有6%-20%病例發(fā)作較頻繁。3. 腦電圖異常:本病腦電圖背景活動(dòng)正常,在中央顳區(qū)可出現(xiàn)單個(gè)的或成簇的尖波或棘波。異常放電與睡眠密切相關(guān),大約有25%-30%病兒僅在睡眠時(shí)出現(xiàn)異常尖波發(fā)放。當(dāng)懷疑為本病,而清醒腦電圖表現(xiàn)為正常時(shí),應(yīng)行睡眠腦電圖檢查。有時(shí),同一個(gè)病兒在兩次腦電圖記錄中可出現(xiàn)尖波位置的變化,從一側(cè)轉(zhuǎn)變成雙側(cè)或?qū)?cè),但臨床癥狀無變化。有時(shí)還表現(xiàn)為雙側(cè)同步棘慢波爆發(fā)。4. 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學(xué)檢查正常:本病神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常體征,CT及MRI 正常,個(gè)別病兒可能出現(xiàn)一些器質(zhì)性改變,但這些改變不能解釋臨床癥狀。5. 預(yù)后良好:本病驚厥僅在小兒時(shí)期出現(xiàn),50%病兒在發(fā)作3年后停止,12歲時(shí)92%病兒發(fā)作停止,17歲時(shí)99%發(fā)作停止。腦電圖恢復(fù)正常較慢,大約在發(fā)作終止后2 年左右才恢復(fù)正常,一般在17-19歲大多恢復(fù)正常。病兒智力正常。關(guān)于本病的治療,由于大約有10%的病兒只發(fā)作1 次,所以第1次發(fā)作后并不急于治療,可以等到再次發(fā)作時(shí)再開始治療。但對(duì)于就診時(shí)已發(fā)作多次或曾發(fā)生過持續(xù)狀態(tài)的病兒,當(dāng)診斷明確后即應(yīng)開始用藥。本病對(duì)藥物反應(yīng)良好,絕大多數(shù)病兒不論應(yīng)用丙戊酸鈉、苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平或托吡酯等均有較好療效。一般在服藥控制發(fā)作2 年后,即使腦電圖尚未恢復(fù)正常,也可逐漸減藥,減藥過程大約需半年至1年,然后停藥。也有個(gè)別病例治療比較困難。本病預(yù)后良好,關(guān)鍵在于認(rèn)識(shí)本病,正確診斷。治療并不困難,不需大劑量用藥,也不需多藥聯(lián)合治療。2011年05月12日
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 (作者:侯梅 青島市婦女兒童醫(yī)療保健中心,青島市兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復(fù)科)(此文全文發(fā)表在《中國(guó)實(shí)用兒科雜志》2011年第1期上,在此撰文供大家參考)癲癇發(fā)作(Seizures)是由于腦內(nèi)神經(jīng)元異常過度放電引起的臨床癥狀,表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)或精神活動(dòng)的改變,能夠被患者或旁觀者覺察到。大約6%~9% 的人群一生中經(jīng)歷至少1次癲癇發(fā)作[1、2] ,多數(shù)患者僅有首次發(fā)作,有些是嚴(yán)重醫(yī)學(xué)疾病的首發(fā)癥狀,有些則反復(fù)發(fā)作成為癲癇,癲癇發(fā)作和癲癇均明顯增加死亡風(fēng)險(xiǎn)[3]。如何以循證醫(yī)學(xué)為指導(dǎo)、科學(xué)地做出首次發(fā)作的診斷、鑒別診斷和治療管理是首診醫(yī)生的重要責(zé)任。一、首先確定是否屬于癲癇發(fā)作臨床中很多發(fā)作性事件極易與癲癇發(fā)作混淆,普通門診癲癇和非癲癇性發(fā)作事件的誤診率高達(dá)20%~30% [4、5] 。減少誤診和漏診的關(guān)鍵在于良好的病史詢問,特別是患者本人和目擊者描述的事件癥狀學(xué),以及詳細(xì)的體格檢查和必要的輔助檢查。表1 常見的非癲癇性發(fā)作事件暈厥和心臟原因(心律失常、心輸出量減少)屏氣發(fā)作復(fù)雜偏頭痛良性發(fā)作性眩暈行為事件:非癲癇性神志恍惚、顫栗、自我刺激、刻板癥胃腸道返流運(yùn)動(dòng)障礙:抽動(dòng)癥、良性肌陣攣、運(yùn)動(dòng)障礙、張力障礙睡眠障礙:夜驚、覺醒時(shí)精神錯(cuò)亂、夜游癥周期性肢體運(yùn)動(dòng)障礙(periodic limb movement disorder ,PLMD)心理性假性發(fā)作恐慌發(fā)作代謝性:反復(fù)低血糖暫時(shí)性完全遺忘癥短暫腦缺血發(fā)作二、確定首次發(fā)作的類型和病因首次癲癇發(fā)作分為有誘因的發(fā)作(Provoked Seizure)和無誘因的發(fā)作(Unprovoked Seizure)[6、7]。有誘因的發(fā)作為急性癥狀性發(fā)作(Acute symptomatic seizures),定義為與急性全身性或中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)損傷有關(guān)的發(fā)作,通常發(fā)生在急性病1周內(nèi),常見病因包括:顱腦外傷;腦血管意外;CNS感染;顱腦外科術(shù)后;藥物:如違禁藥物(可卡因,苯異丙胺)、處方藥(氨茶堿)、藥物過量;毒物:酒精、鉛、有機(jī)磷等;代謝:電解質(zhì)失衡、低血糖、高血糖、尿毒癥等;發(fā)熱引起的兒童熱性發(fā)作(Febril seizure,F(xiàn)S)。無誘因的發(fā)作定義為沒有激發(fā)因素而自然發(fā)生的發(fā)作,包括遠(yuǎn)期癥狀性(Remote symptomatic)和進(jìn)展性癥狀性(Progressive symptomatic)發(fā)作,前者是靜態(tài)CNS損傷后遺癥,發(fā)生在急性病1周之后,如:顱腦損傷或卒中1周后,CNS感染后遺癥,先天性腦畸形,圍產(chǎn)期腦損傷,腦病后遺癥等;后者是由于潛在的進(jìn)行性CNS損傷引起,如腫瘤、亞急性硬化性全腦炎、狼瘡腦病和多發(fā)性硬化等自身免疫病、線粒體腦病等代謝性疾病以及退行性病變。除此之外,特發(fā)性無誘因發(fā)作(Idiopathic unprovoked seizures) 是指臨床和EEG表現(xiàn)定義明確的遺傳性癲癇發(fā)作,不能分類為特發(fā)性、遠(yuǎn)期或進(jìn)行性癥狀性發(fā)作者則為隱源性發(fā)作(Cryptogenic Seizures)。目擊者應(yīng)該詳細(xì)描述發(fā)作開始到結(jié)束的全過程、發(fā)作前及發(fā)作后癥狀。其他病史包括發(fā)熱、慢性疾病、藥物使用、行為或飲食改變,顱腦外傷或感染,F(xiàn)S或癲癇家族史,生產(chǎn)史和生長(zhǎng)發(fā)育史。體格檢查應(yīng)特別注意以下方面:發(fā)熱或其他生命體征,外貌特征或異常發(fā)育,視乳頭水腫,頸強(qiáng)直和其他腦膜刺激征,皮膚特點(diǎn)如葡萄酒色痣、面部血管纖維瘤、色素脫失斑、鯊革斑、瘀點(diǎn)瘀斑,局灶性神經(jīng)缺陷。詳細(xì)的病史和體格檢查可以為病因?qū)W診斷提供重要線索。三、合理選擇輔助檢查和診斷性評(píng)價(jià)美國(guó)神經(jīng)學(xué)會(huì)(American Academy of Neurology ,AAN)推薦醫(yī)生根據(jù)臨床判定選擇相應(yīng)檢查內(nèi)容。腰椎穿刺指征:發(fā)熱和頸強(qiáng)直、發(fā)熱伴意識(shí)障礙;如果懷疑顱內(nèi)壓增高,腰椎穿刺之前應(yīng)進(jìn)行CT掃描除外顱內(nèi)占位引起腦疝的風(fēng)險(xiǎn)或梗阻性腦積水;任何精神狀態(tài)持續(xù)改變的6個(gè)月以下小嬰兒以及任何有腦膜刺激征的兒童都應(yīng)該進(jìn)行腰椎穿刺。Ghotbi 等[8]對(duì)254例6個(gè)月~5 歲、原本健康、主訴首次癲癇發(fā)作并伴有發(fā)熱的患兒進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn),與腦炎明顯相關(guān)的危險(xiǎn)因素包括:年齡< 12 個(gè)月,嗜睡、激惹、嘔吐、頸強(qiáng)直、前囟門飽滿、頭痛、昏迷、復(fù)雜性發(fā)作、先前已經(jīng)應(yīng)用抗生素。作者提出,腰椎穿刺應(yīng)依據(jù)詳細(xì)神經(jīng)科體格檢查結(jié)果,伴有發(fā)熱的發(fā)作不一定常規(guī)腰椎穿刺,但年齡小于12個(gè)月或已經(jīng)接受抗生素治療者必須進(jìn)行。心臟傳導(dǎo)異常以及長(zhǎng)QT綜合征有時(shí)會(huì)有類似發(fā)作,因此,所有首次發(fā)作的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖檢查。血電解質(zhì)、血糖、血常規(guī)檢查由于檢查快捷、便宜,通常作為常規(guī)檢查內(nèi)容,但是目前還沒有足夠的循證依據(jù)支持這么做。藥物中毒或藥物濫用占首次發(fā)作的3%,疑似病例應(yīng)進(jìn)行毒物篩查。新生兒和小嬰兒發(fā)作應(yīng)特別注意血糖和血鈣,懷疑遺傳代謝病時(shí)應(yīng)檢測(cè)血氨、血乳酸、丙酮酸、氨基酸及尿有機(jī)酸。EEG具有診斷和判定預(yù)后價(jià)值,診斷過程中應(yīng)該常規(guī)進(jìn)行。首次發(fā)作的患者EEG癲癇樣放電檢出率平均為29%[9、10]。EEG異常率與檢查時(shí)間有關(guān),發(fā)作后24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行EEG檢查癲癇樣放電檢出率高達(dá)51%,24小時(shí)之后則降低為34%。睡眠剝奪是一項(xiàng)有用的激活技術(shù),首次EEG陰性的患者睡眠剝奪后檢出率從43%提高到61% [11]。近期有頭外傷史、部分性發(fā)作、明顯的精神狀態(tài)改變、嚴(yán)重頭痛、局灶性定位體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、前囟膨隆、視乳頭水腫、發(fā)育異常史、抗凝治療史、神經(jīng)科查體異常的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查,磁共振(MRI)優(yōu)于CT掃描。明確的失神癲癇、良性中央回癲癇不推薦MRI檢查[12]。四、確定可能的癲癇和癲癇綜合征類型按照傳統(tǒng)定義,癲癇為以復(fù)發(fā)性(2次或2次以上)無誘因發(fā)作為特征的疾病,首次發(fā)作不應(yīng)診斷癲癇。而新的定義認(rèn)為,癲癇是一種腦部疾病,以對(duì)產(chǎn)生癲癇發(fā)作持久性易感為特征、至少經(jīng)歷1次發(fā)作,這使得首次發(fā)作后確診癲癇成為可能。首次無誘因發(fā)作的門診患者,應(yīng)根據(jù)臨床、EEG和MRI資料,盡可能確定可能的癲癇和癲癇綜合征,這對(duì)于是否決定抗癲癇藥物(Antiepileptic drug, AED)治療以及改善預(yù)后十分重要。癲癇發(fā)作分為驚厥性和非驚厥性,通常僅在首次驚厥性發(fā)作時(shí)才會(huì)引起患者的重視,醫(yī)院就診的首次發(fā)作者中7% 的患者后來的問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)有先前非驚厥性發(fā)作史(包括復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣、失神、先兆等)[11],因此,首次無誘因發(fā)作的患者應(yīng)詳細(xì)詢問既往微小發(fā)作史。常規(guī)EEG檢查可以提供識(shí)別特異性癲癇綜合征的機(jī)會(huì),記錄失神和肌陣攣等微小發(fā)作,幫助確定激發(fā)因素如視頻游戲、電視;記錄特定癲癇綜合征治療前的典型EEG特征。五、評(píng)估首次發(fā)作的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)給出單次發(fā)作的明確預(yù)后很困難。兒童和成人首次無誘因發(fā)作后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)率為27%~71%。兒童首次無緣無故發(fā)作復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括:EEG癲癇樣放電、FS史、遠(yuǎn)期癥狀性病因、睡眠中的發(fā)作、Todd’s麻痹[13]。前瞻性研究407例首次無誘因發(fā)作的1個(gè)月~19歲患兒,結(jié)果171例(42%)復(fù)發(fā),1年、2年、5年和8年累積復(fù)發(fā)率為29%、37%、42%和44%,平均復(fù)發(fā)時(shí)間5.7 個(gè)月, 53%在6個(gè)月、69%在1年內(nèi)、88%在2年內(nèi)復(fù)發(fā),只有5例(3%)在5年后復(fù)發(fā)。急性癥狀性發(fā)作由于可逆性病因引起者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低(3%),然而,涉及永久性腦損傷后遺癥者(如皮層性卒中)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高(10%)。首次發(fā)作后AEDs治療可以使復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)減少8%~51%[14],增加3年內(nèi)2年緩解的可能性,但長(zhǎng)期緩解和預(yù)后并不能改變。英國(guó)醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)關(guān)于早期癲癇和單次發(fā)作的多中心隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)研究給出了復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)后模式[15]。該研究將早期癲癇或單次發(fā)作的患者按照復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低、中、高進(jìn)行分層,單次發(fā)作而沒有神經(jīng)科疾病/缺陷、學(xué)習(xí)困難或發(fā)育延遲、腦電圖正常為低風(fēng)險(xiǎn)組;中風(fēng)險(xiǎn)組包括存在EEG異常、或神經(jīng)狀態(tài)異?;純旱氖状伟l(fā)作;高風(fēng)險(xiǎn)組為EEG和神經(jīng)狀態(tài)都異常的首次發(fā)作患者。就診前有過2次或3次發(fā)作的患者如果EEG和神經(jīng)科狀態(tài)都正常為中風(fēng)險(xiǎn)組,如果EEG和/或神經(jīng)科狀態(tài)異常為高風(fēng)險(xiǎn)組。EEG異常分為癲癇樣放電和慢波異常。對(duì)于發(fā)作的復(fù)發(fā),低風(fēng)險(xiǎn)組AEDs早期治療沒有明顯益處;中和高風(fēng)險(xiǎn)組早期AEDs治療有明顯益處。六、首次發(fā)作的治療急性發(fā)作和驚厥持續(xù)狀態(tài)的急診處理方案已經(jīng)明確,包括一般處理、病因治療、靜脈給予苯二氮卓類、磷苯妥因、苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等控制發(fā)作[16]。但是首次無誘因發(fā)作后是否推薦AED預(yù)防性治療未達(dá)成一致。AAN實(shí)踐指南指出,AEDs治療不用于預(yù)防兒童癲癇,但如果AEDs減少再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)所帶來的益處大于藥物治療帶來的藥理學(xué)和心理社會(huì)副作用的話,可以考慮應(yīng)用AEDs治療[17],應(yīng)根據(jù)患者的個(gè)體情況和治療利弊決定治療方案并告知患者和家長(zhǎng)。簡(jiǎn)單熱性發(fā)作一般不用藥物。有些原發(fā)性全面性癲癇,如失神癲癇和青少年肌陣攣癲癇,反復(fù)發(fā)作率高,應(yīng)根據(jù)類型選擇最有效藥物盡早治療。首次無誘因發(fā)作多數(shù)兒科神經(jīng)專家不主張開始AEDs治療,除非有癲癇的高風(fēng)險(xiǎn)(如:腦癱、智力低下、腦結(jié)構(gòu)損傷、異常EEG)。甚至已經(jīng)確定有復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn),但有些神經(jīng)科醫(yī)生也會(huì)暫時(shí)延遲長(zhǎng)期AEDs治療直到出現(xiàn)第2次發(fā)作,確立發(fā)作頻率后正當(dāng)用藥。AED預(yù)防治療的療程首次發(fā)作后AEDs預(yù)防治療的療程目前還沒有基于循證醫(yī)學(xué)的指南,一般認(rèn)為診斷為癲癇綜合征以及高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者持續(xù)AED治療至少2年,然后根據(jù)癲癇治療中的AED撤藥規(guī)則決定停藥;低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者治療6~12個(gè)月。七、安全性和生活方式指導(dǎo)關(guān)于癲癇患者安全性和生活方式指導(dǎo)方面的研究極少,很難提供有循證基礎(chǔ)的指南。首次發(fā)作后應(yīng)該暫時(shí)限制高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)如:操作危險(xiǎn)的機(jī)器、高空作業(yè)、極端運(yùn)動(dòng)、水中運(yùn)動(dòng)至少3~6個(gè)月[18、19 ]。其他運(yùn)動(dòng)和娛樂活動(dòng)的限制應(yīng)個(gè)體化,限制時(shí)間適當(dāng)縮短。關(guān)于駕駛,各國(guó)的規(guī)則差異較大。酒精、違禁藥品、睡眠剝奪可以激發(fā)發(fā)作,應(yīng)注意避免??傊瑑和谑状伟l(fā)作對(duì)于家長(zhǎng)來說屬于災(zāi)難性事件,反復(fù)發(fā)作不但增加死亡風(fēng)險(xiǎn),引發(fā)燒傷、燙傷、骨折、溺水、頭外傷等不安全醫(yī)學(xué)隱患,而且會(huì)導(dǎo)致患兒及家長(zhǎng)的焦慮、恐懼、活動(dòng)受限、社交羞恥感等心理社會(huì)不良事件。因此,以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)科學(xué)地制定循序診斷路徑,做好首次發(fā)作的診斷與鑒別診斷、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)、預(yù)后評(píng)估、合理化治療至關(guān)重要。2011年02月21日
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任連坤主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 兒童時(shí)期是一個(gè)生長(zhǎng)發(fā)育的階段,在這個(gè)階段,尚未完全成熟的大腦容易受到外界因素的干擾,其中,癲癇就好發(fā)于兒童期,并且許多癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型僅僅發(fā)生在兒童期。另外,由于兒童期是接受教育的重要時(shí)期,心理發(fā)育也不成熟,癲癇或者相關(guān)因素對(duì)于兒童有一定的負(fù)面影響,這種影響甚至是長(zhǎng)期的。特別是由于我國(guó)實(shí)行了一個(gè)子女的政策,現(xiàn)在家庭對(duì)于兒童的重視程度非常高,許多家長(zhǎng)對(duì)于子女患了癲癇非常著急,在此對(duì)于兒童期癲癇的特點(diǎn)作簡(jiǎn)短的介紹。病因?qū)W方面:兒童期一部分癲癇類型是特發(fā)性的,也稱原發(fā)性的類型,即在這類兒童患者,無論是從病史,還是從輔助檢查,包括CT、磁共振等檢查,找不到發(fā)病的原因,智能發(fā)育正常,預(yù)后良好。考慮可能與復(fù)雜的遺傳背景有關(guān),并不一定是需要一家多個(gè)人有病。相對(duì)于特發(fā)性的類型,一部分兒童能夠?qū)ふ业桨l(fā)病的原因,例如,在圍產(chǎn)期有產(chǎn)傷、缺氧等情況,而局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良和低等級(jí)的腦腫瘤現(xiàn)在也逐漸被認(rèn)識(shí)到是兒童癲癇的常見病因,另外包括頭部外傷、腦炎以及先天性代謝性疾病等。診斷:對(duì)于兒童癲癇的診斷,基本上遵循我們前面所講的癲癇診斷的步驟和程序。需要注意的是,病史的提供基本上來自于家長(zhǎng),有時(shí)候在患兒發(fā)病時(shí)由于著急,對(duì)于發(fā)病的觀察并不詳細(xì),提供病史時(shí)有夸大和遺漏以及不準(zhǔn)確的成分。在輔助檢查方面,腦電圖描記中睡眠描記對(duì)于兒童是非常重要的,因?yàn)橛械陌d癇放電僅僅出現(xiàn)在睡眠中,另外,對(duì)于各種誘發(fā)試驗(yàn)也需要盡可能的執(zhí)行,因?yàn)檎T發(fā)的陽性率比較高。發(fā)熱引發(fā)驚厥是嬰幼兒和兒童期一個(gè)常見的情況,對(duì)于這類兒童,盡管出現(xiàn)驚厥、抽搐,但是由于不是自發(fā)性發(fā)作,在醫(yī)學(xué)上不能建立癲癇的診斷,大部分超過6歲就會(huì)自行消失。 我們?cè)陂T診中看到,由于過分的溺愛,兒童出現(xiàn)心理障礙的表現(xiàn)也很多,表現(xiàn)各式各樣,太多的關(guān)注,有時(shí)是不可忽視的原因,對(duì)于這類心音性發(fā)作性癥狀,需要與癲癇相鑒別。治療方面:在進(jìn)行正確診斷和分類的前提下,選擇適宜的抗癲癇藥物治療,這是基本的原則。但是,兒童的治療需要特別關(guān)注幾個(gè)方面:對(duì)于某些具有良性預(yù)后的癲癇綜合征,如果發(fā)作稀少,例如每年的發(fā)作平均少于1次,則可以不服藥物,觀察隨診;由于兒童期處在學(xué)習(xí)知識(shí)的關(guān)鍵階段,選擇對(duì)于智能影響小或者沒有影響的藥物;對(duì)于難治性病例,需要非常謹(jǐn)慎的評(píng)價(jià),才決定是否進(jìn)行手術(shù)治療。另外,兒童癲癇病人的治療成功需要家長(zhǎng)的緊密配合,家長(zhǎng)需要接受關(guān)于癲癇正確的知識(shí)。預(yù)后特點(diǎn):預(yù)后與病因與綜合癥類型密切相關(guān)。部分難治性癲癇綜合征,例如嬰兒痙攣癥、L-G綜合征等,預(yù)后差,而絕大多數(shù)的兒童特發(fā)性癲癇的治療是非常樂觀的,經(jīng)過藥物治療,預(yù)后是良好的,能夠完全緩解,達(dá)到治愈的目的。有的甚至不需要藥物治療。教育和學(xué)習(xí):兒童期是接受知識(shí)、接受教育的階段,而接受教育,是每一個(gè)人的權(quán)力,任何人都不應(yīng)該剝奪。就癲癇本身而言,大部份是可經(jīng)由藥物來控制,因此癲癇兒童在學(xué)校里接受教育是不構(gòu)成問題的。但癲癇有時(shí)會(huì)發(fā)作,由于大部份的老師和學(xué)生對(duì)癲癇疾病的不了解,造成老師和同學(xué)們不知所措,所以癲癇兒童會(huì)受到孤立,不僅是學(xué)童受到傷害,就連癲癇學(xué)童的父母也常會(huì)受到學(xué)校校長(zhǎng)或老師的或明或暗的暗示,即希望癲癇學(xué)童能回家養(yǎng)病或轉(zhuǎn)學(xué)的要求。這種要求不但會(huì)造成家長(zhǎng)的困擾,也常會(huì)使癲癇兒童對(duì)自我存在的價(jià)值產(chǎn)生懷疑,并造成負(fù)面的影響。為預(yù)防這種不良的狀況,最好能在癲癇兒童就學(xué)前在校方做好溝通,讓他們?cè)谟薪?jīng)驗(yàn)的老師的班級(jí)就讀或是加強(qiáng)老師對(duì)癲癇兒童的處理能力,以及向?qū)W生關(guān)于提供癲癇方面的知識(shí),讓患兒不因患有癲癇而受到孤立。2009年09月14日
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