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朱海嶠主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 兒科 浙江省人民醫(yī)院小兒科朱海嶠：你的孩子5周歲,與同齡比較存在言語或語言的落后,大小便失控,應該考慮存在神經(jīng)（腦）發(fā)育的障礙。癲癇和腦發(fā)育障礙可以是共患病，可能有共同的病理基礎。癲癇發(fā)作通過藥物治療可暫時得到控制。但腦發(fā)育的問題，主要要靠腦功能的鍛煉也就是日常行為的訓練加以解決。所幸的是你的孩子的癲癇已經(jīng)得到控制，希望你能繼續(xù)維持用藥，期間最好定期監(jiān)測丙戊酸納血藥濃度，藥量要適當調(diào)整。根據(jù)你孩子的情況總的用藥療程不宜少于三年。患者：朱大夫: 您好!我孩子這癲癇病,能治愈嗎?對以后的生活、學習、婚育有影響嗎？我得注意哪些方面？浙江省人民醫(yī)院小兒科朱海嶠：小兒癲癇的預后決定于多種因素,如病因﹑發(fā)作類型﹑發(fā)作的嚴重程度﹑年齡﹑腦電圖改變,治療早晚以及治療是否合理等方面。所以對每一個患兒預后的估計，必須根據(jù)個體的特點進行全面分析。 一般來說癲癇總的預后要比通常一般人認為的好得多。有一項隨訪20年的研究發(fā)現(xiàn)：大約70％的患者最后能夠長期緩解，而且其中有一半患者完全停止抗癲癇藥治療。癲癇患者的病情，一旦有了明顯緩解（2年或更久），進一步發(fā)展的危險性明顯減少。所以說早期的有效治療對改善疾病的遠期預后是非常重要的。 大約有20～30％的癲癇患者的發(fā)作得不到緩解，發(fā)展成為慢性癲癇。這些病人的治療比較困難。新的抗癲癇藥只能使其中少數(shù)病人的發(fā)作獲得完全控制。癥狀性癲癇﹑部分性或混合性發(fā)作者，如伴有精神發(fā)育遲滯或精神異常，有明顯器質(zhì)性﹑遺傳性﹑代謝性病因者，有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征者，預后很可能不佳。在慢性癲癇患者中大多數(shù)在發(fā)作間期完全正常，生活能自理，有部分患者日常生活要靠別人照顧，極少數(shù)嚴重的癲癇患者可能產(chǎn)生生理上﹑精神上﹑智力上的退化，從而在不同程度上影響患者的生活質(zhì)量。 雖然疾病過程本身在某種程度上決定了疾病的預后。但是醫(yī)療水平的提高，新的診斷和監(jiān)測儀器的廣泛應用，新型抗癲癇藥的涌現(xiàn)，以及醫(yī)患之間的密切合作都是改善癲癇預后的重要因素。癲癇是一種可以治療的常見病，約75％的癲癇病人經(jīng)過早期診斷和正規(guī)治療，完全能和正常人一樣生活、學習和工作。2009年02月11日
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馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 1、什么是癲癇？癲癇有哪些不同類型？癲癇是一種癇樣發(fā)作的趨勢，痙攣的孩子中有一些是癲癇。癲癇可以有幾種類型，最常見的是全身強直—陣攣發(fā)作，這種類型發(fā)作時孩子意識喪失，整個身體有節(jié)律的抽動。另一種是失神發(fā)作，它包括了短暫的意識喪失，同時伴有眨眼或嘴角抽動，失神發(fā)作的腦電圖有十分特征性的表現(xiàn)。部分性發(fā)作發(fā)生于大腦某一特定區(qū)域異常引起的抽搐，單純部分性發(fā)作并不引起意識改變，然而復雜部分性發(fā)作會引起一些意識的變化。癲癇的表現(xiàn)和癥狀取決于癲癇來自大腦的哪一部位。比如，來自控制手的活動的大腦區(qū)域，這樣的部分性發(fā)作，會引起手的抽動。而來自控制情感的大腦區(qū)域的部分性發(fā)作則可以導致恐懼感。有時，部分性發(fā)作和失神發(fā)作很難區(qū)分，但是他們的腦電圖表現(xiàn)不同。2、是什么引起孩子癲癇？許多因素都可以引起癲癇。很多癲癇患者都是在幼年時有癇性發(fā)作。任何干擾腦發(fā)育或者腦功能的因素都可能引起兒童癲癇。有的孩子在出生前或出生時缺氧，這可以導致腦癱和癲癇。有的孩子早產(chǎn)或者腦血管畸形所致的腦出血，也是引起癲癇的原因之一。癲癇也可以因為遺傳因素的改變引起。有的孩子天生就有“癲癇基因”，所以他們會發(fā)生癲癇。這些癲癇可能在生命早期或晚期出現(xiàn)，晚期出現(xiàn)者甚至可以晚到30幾歲才發(fā)生。通常，遺傳因素引起的癲癇是廣泛的。這就意味癲癇并不只發(fā)生于大腦的某一特定區(qū)域，而是同時影響到整個大腦。其他引起兒童癲癇的包括腦腫瘤，腦部感染（腦炎），頭部創(chuàng)傷，以及體內(nèi)和大腦內(nèi)化學物質(zhì)的產(chǎn)生出現(xiàn)問題等等。在所有病例中，我們必須記住的是，孩子的大腦比成人的大腦更容易發(fā)生癲癇。3、癲癇對孩子有壞處嗎？癲癇可以對生命造成威脅，但這是相當罕見的。癲癇持續(xù)狀態(tài)（持續(xù)抽搐超過30分鐘）可以對大腦造成損害，但這也可能是少見的。然而，未得到控制的癲癇可以導致孩子各種學習和發(fā)育障礙。兒童癲癇的治療目的不只是為了控制癲癇發(fā)作，更是為了推進孩子腦發(fā)育的潛能。4、癲癇是怎么治療的？大部分癲癇病人是相對簡單的藥物治療（70-80%）?，F(xiàn)在有許多抗癲癇的藥物可以使用。藥物的選擇基于幾個因素：癲癇的種類，患兒的年齡，其他臨床問題以及潛在的藥物副作用。但是有些病人服用藥物無效，那就要考慮手術(shù)或者其他治療了。5、什么是癲癇的手術(shù)治療？癲癇的手術(shù)治療用于控制癲癇發(fā)作，近期，有三種主要的分類：A病灶切除術(shù)：引起癲癇的大腦部分切除。B胼胝體切斷術(shù)：將連接兩側(cè)大腦的主要部分切斷，從而減輕一些類型癲癇的發(fā)作。C迷走神經(jīng)刺激術(shù)：用細小的金屬絲刺激頸部迷走神經(jīng)，這一手術(shù)同樣是為了減輕癲癇的發(fā)作。上述三種手術(shù)將在下面一一討論：6、誰會做癲癇手術(shù)？兒童癲癇手術(shù)必須是由一個經(jīng)過專業(yè)訓練的并且在兒童癲癇手術(shù)上具有豐富經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生進行。大多數(shù)的病例都是在醫(yī)科大學附屬的大的學術(shù)醫(yī)學中心進行。在手術(shù)前，病人必須經(jīng)有資格的癲癇學家（通常是通過兒科腦電圖和癲癇的特殊培訓的腦外科專家）的多次評估。癲癇專家和腦外科專家組成的隊伍會給每個孩子根據(jù)不同情況制定相關(guān)手術(shù)計劃。A.病灶切除術(shù)7、什么是病灶切除術(shù)？對于部分性發(fā)作的病人來說，病灶切除術(shù)是最好的手術(shù)治療方法。一部分引起癲癇的大腦皮質(zhì)會被切除。最常見的病灶切除術(shù)是顳葉切除術(shù)，或部分顳葉切除術(shù)。顳葉是傾向于引起癲癇的結(jié)構(gòu)。顳葉的主要功能是記憶和情感。發(fā)生癲癇的顳葉部分通常沒有這些功能，而被其他部分的顳葉所取代。因此，切除這一病變的顳葉并不會引起記憶或情感障礙。實際上，手術(shù)后這些功能常常會更好。年齡較小的孩子有時會有幾個腦葉的畸形，如果這在大腦半球的一邊出現(xiàn)，那么這個患者適合做多葉切除（患側(cè)大腦半球的大部分都被切除）或者半球切除術(shù)（整個患側(cè)大腦半球皮質(zhì)全切除）。8、哪些病人適合做病灶切除術(shù)呢？癲癇手術(shù)的合適人選必須達到一些標準。首先，必須明確的是藥物治療不能控制癲癇發(fā)生，或者藥物治療引起不可接受的副作用。第二，癲癇病灶必須是局灶性，就是必須發(fā)生于大腦的一個區(qū)域或者大腦的一邊。第三，必須明確病變大腦區(qū)域切除不會帶來不可接受的障礙，比如喪失語言能力或者嚴重的運動缺陷。孩子一旦達到以上標準，就應該考慮予以手術(shù)治療。否則對孩子是沒有一點的好處。事實上，已經(jīng)有充分證據(jù)證明孩子越小做手術(shù)，術(shù)后腦功能恢復的潛力越大。一般來說，小于3歲的癲癇兒童，藥物治療1-2個月無效，就要考慮看小兒神經(jīng)外科醫(yī)生進行癲癇的外科治療；大于3歲的癲癇兒童藥物治療半年無效，也要考慮外科手術(shù)，否則癲癇本身和藥物的副作用導致腦發(fā)育遲緩的損害后果遠遠大于手術(shù)的副損傷。9、孩子做病灶切除術(shù)前需要做什么檢查？首先，MRI可以發(fā)現(xiàn)需要手術(shù)部位的異常情況，比如腦腫瘤或某些腦血管畸形。MRI同樣也可以區(qū)分發(fā)育異常的區(qū)域，先前的出血，中風，或者其他問題。腦電圖可以用來檢測大腦某一部位的有否異常放電。如果這樣，或者原始腦電圖的結(jié)果可疑，小孩可以住院進行長時間的腦電圖和視頻腦電圖檢查。這樣做的目的是為了用視頻和腦電圖“捕獲”癲癇，并且區(qū)分癲癇的大腦來源區(qū)域，以后根據(jù)每個孩子不同而不同。有些小孩在癲癇不發(fā)作的時候進行PET或者SPECT掃描，通常，引起癲癇的大腦區(qū)會被顯示出來，而這些病灶在MRI上則表現(xiàn)為正常。顳葉癲癇的患者，病灶可能在語言理解的重要部位，WADA試驗可以明確病灶切除是否會引起語言或記憶障礙。最后，有些病人需要有創(chuàng)性監(jiān)測，就是將腦電圖的電極直接放在大腦頂部。這個監(jiān)測是為了更精確的給病灶定位。有創(chuàng)性檢測可以在手術(shù)過程中進行，或者需要數(shù)天完成，這取決于病例本身的特點。另外還有一些評估病人做癲癇手術(shù)的試驗將不一一祥述，包括發(fā)作性SPECT（癲癇發(fā)作時進行SPECT掃描），腦磁波描記術(shù)和功能MRI。B胼胝體切斷術(shù)10、什么是胼胝體切斷術(shù)？胼胝體切斷術(shù)是將胼胝體切斷。胼胝體是大腦左右半球連接的主要途徑。11、哪些病人適合做胼胝體切斷術(shù)？胼胝體切斷術(shù)現(xiàn)在很少做。通常它是給那些頻發(fā)癲癇的人做的，稱為“猝倒癥”。猝倒癥是一種簡短的癲癇，能夠引起病人喪失肌張力并倒地，常導致受傷。胼胝體切斷術(shù)可以防止癲癇活動在兩側(cè)大腦間的頻繁傳播，從而防止墜落。12、胼胝體切斷術(shù)有什么副作用？胼胝體切斷術(shù)的副作用和病灶切除術(shù)所羅列的副作用相似，但胼胝體切斷術(shù)后嚴重的神經(jīng)缺陷要比病灶切除術(shù)少得多。然而，胼胝體切斷術(shù)卻有很大的風險會產(chǎn)生更加敏感的問題。那些術(shù)后智力損傷相對小的病人可能遭遇奇怪的困難，他們不能分辨或者說出某些放在他們身體一邊的物品，這是雙側(cè)大腦不能互相通信所導致的。同樣病人將面臨其他更加敏感的思維異常，稱為“胼胝體綜合癥”。C迷走神經(jīng)刺激術(shù)13、什么是迷走神經(jīng)刺激術(shù)？迷走神經(jīng)刺激器是由Cyberonics公司生產(chǎn)的一種儀器，被埋藏在胸部皮膚下并通過金屬絲延伸與迷走神經(jīng)相連。迷走神經(jīng)從腦干（大腦下端十分小的一個部分）走向人體的許多臟器。事實已經(jīng)表明，迷走神經(jīng)電刺激可以阻止癲癇的播散，但科學界仍缺乏足夠的解釋。VNS植入后，它就會按一定的強度和頻度對迷走神經(jīng)進行刺激，這叫做基本刺激頻率，專門接受過培訓的人員可根據(jù)癲癇發(fā)作的頻率和嚴重程度進行調(diào)整頻率。另外，那些在癲癇發(fā)作前有預兆的病人，可以調(diào)整身邊的磁性手持儀器，臨時增加刺激頻率，從而阻止癲癇的發(fā)生。14、哪些病人適合做迷走神經(jīng)刺激術(shù)？那些有多種類型癲癇的病人，并且藥物治療尚未有效，或者其他形式的手術(shù)無效者，可以使用這個方法。同樣和胼胝體切斷術(shù)一樣，迷走神經(jīng)刺激術(shù)可以幫助防止墜落發(fā)生。15、迷走神經(jīng)刺激術(shù)的副作用是什么？迷走神經(jīng)刺激術(shù)潛在的副作用來自全身麻醉、植入物無法工作以及種植部位的感染。另外，迷走神經(jīng)刺激可以導致聲嘶和咳嗽，甚至改變心率。因為種植物在顱外，所以幾乎不會有其他的神經(jīng)方面的改變?？偨Y(jié)而言，兒童癲癇手術(shù)可以用來治療一些高度挑選的不能用標準方法控制癲癇的病人。癲癇手術(shù)必須由一支多學科組成的團隊進行，包括神經(jīng)學家，神經(jīng)外科醫(yī)生，腦外科護士，以及臨床醫(yī)學家。兒童癲癇手術(shù)一瞥兒童癲癇手術(shù)可以用來治療一些高度挑選的不能用標準方法控制癲癇的病人。合適的癲癇手術(shù)候選人必須達到幾項標準。近期有三種主要的癲癇手術(shù)類型：病灶切除術(shù)，胼胝體切斷術(shù)，和迷走神經(jīng)刺激物種植術(shù)。本文系馬杰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年04月02日9641
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