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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 接上篇③嬰兒痙攣及West綜合征：有55%~77%的病例于生后3~7個(gè)月出現(xiàn)首發(fā)癥狀， 極少數(shù)病例可在出生時(shí)發(fā)病或最遲5歲發(fā)病，主要表現(xiàn)為痙攣、 精神運(yùn)動(dòng)功能退化、高度失律型腦電圖型；臨床表現(xiàn)為突發(fā)性肌肉收縮， 繼之出現(xiàn)哭叫。 痙攣也可以為單純性頸部癥狀（點(diǎn)頭）或只有雙眼上視運(yùn)動(dòng)。 強(qiáng)直性痙攣持續(xù)時(shí)間較長者為突發(fā)性軸肌收縮， 繼之出現(xiàn)長達(dá)10s的強(qiáng)直期。 在疾病初期痙攣癥狀通常較輕頻率也較低， 然后才出現(xiàn)典型癥狀， 易出現(xiàn)診斷延誤。痙攣期可見眼、 頭、 肢體肌肉非對(duì)稱性受累； 此外可見復(fù)雜性眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、眼震樣運(yùn)動(dòng)等；痙攣常成組出現(xiàn)， 每組20~40次， 偶可達(dá)上百次， 間隔時(shí)間為5~30s， 每天可出現(xiàn)1~10組以上。思睡、觸摸、喂奶等均可誘發(fā)， 清醒比睡眠更易出現(xiàn)發(fā)作。由于原發(fā)病因不同， 發(fā)病之前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育可以正常也可以不正常。 在發(fā)作初期可見追聲、追物能力逐漸退化，后期發(fā)作未有效控制可出現(xiàn)大運(yùn)動(dòng)發(fā)育的退化； 在部分病例中， 盡管與病前相比精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育有所減慢， 但仍可有所改善。嬰兒痙攣具有自限性病程， 6%~15%的病例數(shù)周或數(shù)月之后自發(fā)緩解。少數(shù)病例在嬰幼兒急疹病毒、 輪狀病毒、 麻疹病毒、 腮腺炎病毒等感染后2周內(nèi)癥狀可以消失；然而， 繼West綜合征緩解之后痙攣再次復(fù)發(fā)的病例多數(shù)為極難治的頑固性癲癇病例；約有11%的病例經(jīng)20~25年隨訪發(fā)現(xiàn)智能達(dá)到正常， 但在高達(dá)75%的病例中到5歲時(shí)仍可見有局灶性異常；預(yù)后的詳盡情況難以評(píng)估。 在有器質(zhì)性腦損害表現(xiàn)的病例中， 即使癲癇發(fā)作完全緩解， 也很難達(dá)到完全康復(fù)。④嬰兒惡性遷徙性部分發(fā)作（MMPSI）：為一種少見并極易被忽略的癲癇綜合征， 常于生后6個(gè)月之內(nèi)發(fā)病， 在該綜合征中癲癇發(fā)作近于連續(xù)性， 累及雙側(cè)大腦半球多個(gè)不同的孤立腦區(qū)， 并伴有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停止。首發(fā)癥狀一般在生后1周至7個(gè)月之間出現(xiàn)，平均年齡為3個(gè)月；按照發(fā)生頻度不同，臨床表現(xiàn)可以為： 頭-眼的側(cè)方轉(zhuǎn)動(dòng)、 眼球側(cè)方抽動(dòng)、 凝視、眼瞼陣攣性抽搐、 一個(gè)或兩個(gè)同側(cè)肢體的肌張力增高或陣攣性抽搐、 咀嚼、 吞咽、 呼吸暫停、 面部發(fā)紅、 流涎、 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣等。 上述不同癥狀組合可以形成各種不同的臨床癥狀學(xué)， 然而隨著臨床觀察時(shí)間推移，可以很快發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肢體最終均有受累， 但可以交替形式出現(xiàn)。 其中相當(dāng)一部分發(fā)作臨床癥狀較輕不易受到注意， 如呼吸暫停、 閉眼、 面部發(fā)紅、 眼球側(cè)方凝視發(fā)作等， 即使這些癥狀持續(xù)時(shí)間較長也有可能被忽略。典型病例的病程特點(diǎn)為加重期和緩解期交替出現(xiàn)， 最重時(shí)患兒出現(xiàn)完全性遲緩癱瘓， 各種功能喪失， 而無發(fā)作期則出現(xiàn)各種功能的輕度改善， 然后再進(jìn)入下一加重期。 小頭畸形不斷進(jìn)展。 只有癲癇發(fā)作得到完全控制的病例才有可能獲得持物、認(rèn)識(shí)周圍環(huán)境、 走路等能力。 部分病例在1歲內(nèi)死亡， 另一部分病例在10歲內(nèi)死亡， 死因多為頻繁癲癇發(fā)作所引起的呼吸窘迫、 去皮層強(qiáng)直狀態(tài)等。⑤嬰兒重癥肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）該綜合征典型表現(xiàn)為全身性和單側(cè)性、有熱和無熱性陣攣或強(qiáng)直-陣攣發(fā)作， 在生后一年內(nèi)發(fā)病， 患兒病前一向正常。 所有發(fā)作類型均對(duì)抗癲癇藥物不敏感。 在生后第2年內(nèi)出現(xiàn)明顯的發(fā)育落后， 繼之伴隨出現(xiàn)明顯的認(rèn)知功能與人格障礙?？傮w來說嬰兒重癥肌陣攣性癲癇患者預(yù)后不良。 受累患者持續(xù)性癲癇發(fā)作不可避免， 全部病例均有認(rèn)知功能障礙， 多數(shù)為嚴(yán)重性。⑥Lennox-Gastaut綜合征，常說的LGS具有下列三聯(lián)癥：癲癇發(fā)作： 軸肌強(qiáng)直、 失張力、 非典型失神；腦電圖異常： 清醒狀下彌漫性慢棘-慢波爆發(fā)（小發(fā)作變異型）、 爆發(fā)性節(jié)律性快波、 波率較慢的多棘波， 最終出現(xiàn)的睡眠中10Hz全部性快節(jié)律；智力發(fā)育落后及伴隨發(fā)生的人格障礙；肌強(qiáng)直發(fā)作白天和夜間均可發(fā)生?？蔀橹珟Щ蛉硇园l(fā)作。 最常見者為對(duì)稱性， 偶以偏身為主。 在此種發(fā)作中頸部和軀干可以屈曲， 而上肢呈半屈或伸直， 下肢也呈伸直姿勢(shì)，面部或下唇肌肉的局限性強(qiáng)直抽搐。 典型的軸肌強(qiáng)直發(fā)作常伴有植物神經(jīng)癥狀， 如面部充血、 心動(dòng)過速等；或下唇為主的面部肌肉痙攣所引起的面部怪異表現(xiàn)，也可發(fā)生尿失禁，瞳孔擴(kuò)大較為常見。 強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)可為角弓反張，患者可以向前跌倒， 也可以向后跌倒。 如果發(fā)作前處于端坐位可以出現(xiàn)頭向膝部下垂。 一部分發(fā)作可以只累及頸部和四肢近端肌群， 致使頭部向前沖， 伴隨出現(xiàn)雙肩輕度上抬。 雙眼可以上轉(zhuǎn)， 口周痙攣也可以發(fā)生， 也可只出現(xiàn)下唇肌肉痙攣。 這類發(fā)作在睡眠中多發(fā)， 而在清醒狀態(tài)下很少。失張力發(fā)作與軸肌強(qiáng)直性發(fā)作比較相對(duì)少見， 表現(xiàn)為肌肉張力的突然喪失。臨床上可能只是突然的點(diǎn)頭， 而不伴“鬼臉” 動(dòng)作、 眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、 植物神經(jīng)癥狀等；LGS患者除了在集中發(fā)作期間可有一過性神經(jīng)功能退化之外， 沒有特定類型的神經(jīng)受損癥狀。 如果患者發(fā)病前沒有腦部病灶， 神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果應(yīng)在正常范圍。 與此相反， 無論發(fā)作形式和首次發(fā)作前精神功能狀態(tài)如何， 在病后可以很快出現(xiàn)智能障礙。 總之以上所訴癲癇發(fā)作表現(xiàn)，大部分都是難治性癲癇，均會(huì)出現(xiàn)一定的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，發(fā)作緩解或控制后可出現(xiàn)發(fā)育進(jìn)步或停止倒退現(xiàn)象；2019年07月19日
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 孩子生病是一件讓家長非常焦慮的事情，尤其是不能很快康復(fù)的慢性疾??；比如癲癇，對(duì)于兒童來說，癲癇發(fā)作的表現(xiàn)形式多種多樣，這就間接導(dǎo)致這些孩子的家長會(huì)“草木皆兵”，整夜不休息去觀察孩子，哪怕肢體的正常活動(dòng)也當(dāng)做癲癇發(fā)作來計(jì)數(shù)，惶惶不可終日； 今天我們來說一說兒童或者嬰兒癲癇常見的發(fā)作類型以及對(duì)孩子的影響； 一般1歲以內(nèi)起病癲癇包括：良性家族性新生兒驚厥和良性特發(fā)性新生兒驚厥、新生兒重癥癲癇伴爆發(fā)-抑制型（Ohtahara綜合征、早發(fā)性（新生兒）肌陣攣性腦病），嬰兒痙攣及West綜合征，嬰兒惡性遷徙性部分發(fā)作（MMPSI）、嬰兒重癥肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）、Lennox-Gastaut綜合征（LGS）等； ①良性家族性新生兒驚厥和良性特發(fā)性新生兒驚厥：該病預(yù)后好， 智能及運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常， 不出現(xiàn)繼發(fā)性癲癇。多數(shù)患兒神經(jīng)功能狀態(tài)正常， 在發(fā)作間歇期仍可以正常吸奶， 在部分患兒中可見一過性輕微肌張力減低，發(fā)作類型有強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作；表現(xiàn)為雙眼上翻，雙上肢屈曲僵硬，嚴(yán)重時(shí)可伴口唇青紫；這種類型的 ②新生兒重癥癲癇伴爆發(fā)-抑制型 ⅠOhtahara綜合征也是我們俗稱的“大田園”綜合征：主要特點(diǎn)是極早期發(fā)病、 頻繁強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、 爆發(fā)-抑制型腦電圖；首次癲癇發(fā)作發(fā)生于生后2~3個(gè)月內(nèi)， 以生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)病為主， 生后10天內(nèi)發(fā)病者也較為常見；主要發(fā)作類型為強(qiáng)直性痙攣（雙上肢上舉或四肢上舉）， 可成組發(fā)生或單發(fā)， 多數(shù)病例在睡眠和清醒狀態(tài)下均可以發(fā)作。 痙攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間長達(dá)10s以上， 成組發(fā)作中的每次痙攣發(fā)作間的間隔時(shí)間為5~15s。 除強(qiáng)直性痙攣外，可見部分性發(fā)作，比如多發(fā)性局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和/或偏身抽搐（單側(cè)肢體或面部抽搐）。Ohtahara綜合征預(yù)后不良，治療效果并不理想；大部分Ohtahara綜合征可見器質(zhì)性腦損害。 包括腦穿通畸形、腦積水 、偏側(cè)巨腦回畸形；這種患兒產(chǎn)前感染方面的檢查常為陰性， 腦脊液檢查正常；所有長期幸存者發(fā)育遲緩， 伴神經(jīng)功能障礙； 持續(xù)性嚴(yán)重難治性癲癇、 精神-運(yùn)動(dòng)功能障礙 Ⅱ早發(fā)性（新生兒）肌陣攣性腦?。┑湫驮绨l(fā)性肌陣攣性腦病發(fā)病非常早， 實(shí)際上常于新生兒期發(fā)病。 發(fā)作期主要表現(xiàn)為部分性或節(jié)段性多發(fā)性肌陣攣、 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作， 有時(shí)為廣泛性肌陣攣， 后期常出現(xiàn)反復(fù)的強(qiáng)直性痙攣；抽動(dòng)涉及面部和肢體，可局限在很小的區(qū)域， 如一個(gè)手指或眉毛， 有時(shí)也可累及整個(gè)肢體。 許多患者的此種抽動(dòng)常反復(fù)出現(xiàn)或近持續(xù)性。肌陣攣在睡眠中持續(xù)存在， 常以非同步的形式從軀體的一個(gè)部位向另一部位游走， 幅度逐漸變大；病程嚴(yán)重。 可出現(xiàn)神經(jīng)功能發(fā)育停止或發(fā)育不全， 約半數(shù)的病例很快死亡， 生后1年內(nèi)多見。 癲癇發(fā)作（尤其是部分性發(fā)作）持續(xù)存在， 并且常為藥物難治性， 但多發(fā)性肌陣攣常在數(shù)周或數(shù)月后消失； 總之以上所訴癲癇發(fā)作表現(xiàn)，大部分都是難治性癲癇，均會(huì)出現(xiàn)一定的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，發(fā)作緩解或控制后可出現(xiàn)發(fā)育進(jìn)步或停止倒退現(xiàn)象；2019年07月19日1928
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史建國副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 癲癇中心 癲癇是一種常見于兒童時(shí)期的暫時(shí)性腦功能紊亂所致神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，其常見病因有圍生期的缺血缺氧、低級(jí)別膠質(zhì)瘤、皮質(zhì)發(fā)育不良、腦炎、外傷等，而多數(shù)的癲癇是無法徹底治愈。很多家長都很難發(fā)現(xiàn)低年齡兒童有癲癇發(fā)作的表現(xiàn)，對(duì)于癲癇的治療也沒有頭緒，那么，今天就給廣大家長講講兒童癲癇是怎么回事！癲癇的癥狀有哪些？癲癇并不只是大家認(rèn)為的“羊兒瘋、母豬瘋”，那樣單單是癲癇大發(fā)作的表現(xiàn)。臨床上，癲癇還存在多種多樣的發(fā)作性癥狀，如陣發(fā)性頭痛、陣發(fā)性腹痛、發(fā)作性意識(shí)喪失、發(fā)作性肢體無力、發(fā)作性胡言亂語、發(fā)作性行為障礙、發(fā)作性頭暈、發(fā)作性肢體異常動(dòng)作等。另外，“似曾相識(shí)或者似曾不相識(shí)”、“做夢(mèng)樣”、“看見運(yùn)動(dòng)或靜止的光圈、光點(diǎn)、黑點(diǎn)、火星、一團(tuán)單色或彩色的東西等；味覺先兆：包括口中有酸、苦、甜、咸、膩等不舒適味道；聽覺性：兩耳嗡嗡聲、鐘聲、鈴聲等；嗅覺性：聞到難聞的氣味，如焦味、腥味等”等異常感覺也是常見的癲癇發(fā)作表現(xiàn)。癲癇在發(fā)作時(shí)，孩子可能表現(xiàn)為突然呆住，目光呆滯，兩眼發(fā)直，聽覺失靈，持續(xù)狀態(tài)數(shù)十秒，之后對(duì)之前的事情毫無記憶。如果孩子突然莫名其妙哭或笑，或者無緣無故地點(diǎn)頭擠眼，一直重復(fù)某種動(dòng)作，搓手、脫衣、發(fā)呆等，有時(shí)還會(huì)傻笑等異常表現(xiàn)，這都可能是癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。對(duì)于新生兒和小嬰兒發(fā)作的癥狀不太典型，如果小嬰兒出現(xiàn)震顫，下巴抖幾下，搖頭、點(diǎn)頭、肩旁晃悠，或者在睡眠期腳或胳膊抖動(dòng)等。最重要的是做腦電圖檢查，如果是癲癇，常常腦電圖檢查會(huì)出現(xiàn)異常放電。腦電圖是診斷癲癇的重要指標(biāo)，尤其是新生兒，小嬰兒癲癇發(fā)作不典型，一定得做腦電圖幫助確診。小兒癲癇的特點(diǎn)有哪些？1、小兒癲癇具有易變性、多樣性、及不典型性。這是因?yàn)樾捍穗A段解剖、生理生化、營養(yǎng)代謝、免疫、病理等均處于動(dòng)態(tài)變化過程中。2、患病率較高：兒童患病率占多數(shù)，約為成人的10～15倍，其中20％～30％的患兒雖經(jīng)治療仍反復(fù)發(fā)作，成為難治性癲癇。因此，兒童難治性癲癇的防治仍是目前研究重點(diǎn)之一。3、藥物對(duì)小兒認(rèn)知功能的影響較成人明顯。因此，對(duì)于藥物的選擇，兒科醫(yī)生應(yīng)更為慎重。癲癇能夠治愈嗎？對(duì)于部分良性癲癇，如熱性驚厥、良性兒童肌陣攣、BECT等，一般無需特殊治療，隨著年齡增長發(fā)作次數(shù)可逐漸減少。另外，部分繼發(fā)性癲癇，如局灶皮質(zhì)發(fā)不良、腦腫瘤、部分結(jié)節(jié)硬化等，可通過手術(shù)獲得治愈的可能性。而對(duì)于不明原因的癲癇發(fā)作，只能長期口服藥物，控制病情進(jìn)展，并不能從根本上治愈疾病。遇到有人癲癇發(fā)作要這樣做：1、保持患者呼吸道通暢，這也是最重要的 ；2、將患者調(diào)整為側(cè)躺姿勢(shì) ；3、取下癲癇患者身上眼鏡等銳利物品；4、保護(hù)患者不要跌傷或撞傷 ；5、酌情將患者送往醫(yī)院 。如果癲癇患者出現(xiàn)以下情況，需要及時(shí)送往醫(yī)院進(jìn)行救治：1、短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)作（ 30 分鐘內(nèi)發(fā)作 3 次以上）；2、癲癇發(fā)作時(shí)間過長（超過 5 分鐘）；3、連續(xù)兩次發(fā)作并且中途沒有恢復(fù)意識(shí)；4、呼吸困難或受傷時(shí)。如果你無法判斷癲癇患者是否有其它疾?。ㄈ缣悄虿』蛘咝呐K病），那么請(qǐng)及時(shí)和醫(yī)院取得聯(lián)系，讓醫(yī)生來判斷癲癇患者是否需要送院治療。2019年06月25日3655
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楊圣海副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 兒童在睡眠過程中，尤其剛睡眠時(shí)發(fā)生肢體突然抖動(dòng)，可以表現(xiàn)為手指、腕、肘等部位的屈伸，也可以是下肢的踢動(dòng)，每次抖動(dòng)的部位不一定相同，清醒后這種肢體抖動(dòng)消失，并且抖動(dòng)時(shí)兒童的睡眠不受影響，繼續(xù)睡眠，這種情況多是常見的良性夜間肌陣攣，不需要特殊治療，預(yù)后良好。良性夜間肌陣攣在成人也時(shí)有發(fā)生的。 良性夜間肌陣攣要與肌陣攣癲癇進(jìn)行鑒別，如果兒童發(fā)作頻繁，發(fā)作時(shí)影響睡眠，在清醒時(shí)也有肢體的抖動(dòng)（突然跌倒、手中物品滑落或扔掉），這時(shí)要注意肌陣攣癲癇的可能性，需要視頻腦電圖檢查鑒別，良性夜間肌陣攣發(fā)作時(shí)視頻腦電圖是正常的，肌陣攣癲癇發(fā)作時(shí)同期腦電圖可見癇樣放電。2019年06月06日16822
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徐翠娟主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童保健中心 小兒抽搐典型表現(xiàn)為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，常常有雙眼上翻、咬牙、口吐 白沫、口唇發(fā)青，四肢僵硬，可伴有抖動(dòng)。 其他發(fā)作形式有：愣神、猝倒、暈厥、驚恐發(fā)作、癡笑、局部肢體或肌肉的抽搐等。 常見原因---1.熱性驚厥：發(fā)熱同時(shí)伴有抽搐，發(fā)作形式一般為全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，首先年齡上以6個(gè)月齡至6歲之間常見（為熱性驚厥好發(fā)年齡），急性起病，一般于發(fā)熱的前24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)驚厥，且驚厥多為1次，少數(shù)可為2次，很少超過2次，驚厥時(shí)有發(fā)熱，或者驚厥后半小時(shí)內(nèi)體溫迅速升至39度以上，驚厥表現(xiàn)多為全面性發(fā)作，典型表現(xiàn)為雙眼上翻或斜視，呼之不應(yīng)，四肢硬，可伴有抖動(dòng)，持續(xù)時(shí)間多2分鐘內(nèi)，很少超過5分鐘，抽搐緩解后可短暫入睡，但睡醒后體溫正常時(shí)精神狀態(tài)比較好，無反復(fù)哭鬧、反復(fù)嘔吐或者肢體癱瘓等較嚴(yán)重表現(xiàn)。如果符合這些表現(xiàn)，那么孩子很有可能是熱性驚厥，尤其孩子以前有過熱性驚厥病史，或者父母幼時(shí)有熱性驚厥病史，更支持熱性驚厥，本病腦電圖一般無明顯異常。 2.癲癇：本病常反復(fù)發(fā)作，形式刻板，突發(fā)突止，發(fā)作間期如常，部分患兒伴有發(fā)育遲緩表現(xiàn)，腦電圖可見癲癇樣表現(xiàn)。 3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：即腦炎，因顱內(nèi)感染引起抽搐。常有發(fā)熱、嘔吐、頭疼或哭鬧、精神差嚴(yán)重者可為嗜睡、昏迷，少數(shù)可見肢體癱瘓，查體多有頸抵抗、病理征陽性，腦脊液可能有陽性發(fā)現(xiàn)。 4.中毒性腦?。撼Ｒ娪趮胗變?，且先走有嚴(yán)重的細(xì)菌感染，如敗血癥，嚴(yán)重肺炎等，在感染病程急性期時(shí)出現(xiàn)。 5.電解質(zhì)紊亂：如低鈉、低鈣等。常見有明顯的嘔吐、腹瀉或其他原發(fā)病，所導(dǎo)致的低鈉、低鈣等。需要借助于急診電解質(zhì)檢查協(xié)診。 6.低血糖：嚴(yán)重低血糖時(shí)會(huì)出現(xiàn)暈厥，似抽搐樣表現(xiàn)。多見于新生兒、早產(chǎn)兒或有營養(yǎng)不良、進(jìn)食困難的患兒，發(fā)作時(shí)快速指血糖測(cè)定有助于診斷。 7.良性驚厥：常見于急性腸胃炎合并驚厥的幼兒，但患兒無明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。 8.屏氣發(fā)作：常見6月齡至3歲嬰幼兒主要表現(xiàn)為，先有生氣哭鬧，而且是持續(xù)一段時(shí)間、比較嚴(yán)重的哭鬧，隨后出現(xiàn)呼吸停止，面色發(fā)青發(fā)紫，繼之出現(xiàn)抽搐。 9.心因性疾?。杭瘩Y，為心理軀體性疾病，多見于年長兒，常有要求得不到滿足，生氣等誘因，而后出現(xiàn)發(fā)作，可表現(xiàn)為突然摔倒，四肢僵硬抖動(dòng)或者呼之不應(yīng)，一般在有人時(shí)發(fā)作，自己獨(dú)處不發(fā)作。 10.抽動(dòng)障礙：比如眼瞼或胳膊、腿等局部肌肉的抽動(dòng)，經(jīng)常需要與癲癇鑒別，但抽動(dòng)障礙可自己短暫克制，夜間睡眠中無發(fā)作，且肌肉抽動(dòng)同期腦電圖正常。 11.其他—心率失常、顱內(nèi)出血或占位等，分別需要心電圖或頭顱CT檢查協(xié)診。2019年05月20日7313
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閆一兵副主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 小兒內(nèi)科 并非所有的兒童癲癇發(fā)作前都會(huì)出現(xiàn)先兆癥狀，尤其是全身性發(fā)作之前，往往讓患兒家長措手不及。那么，癲癇發(fā)作的預(yù)兆多表現(xiàn)在哪些方面呢：1、精神異常：可表現(xiàn)為精神恍惚、煩躁、欣快、多動(dòng)不安、咬人、毀物、打人等，勸說和撫慰無效，稍微大一點(diǎn)的兒童常訴心中煩熱，總想吵架。部分患兒癲癇發(fā)作前有驚恐感，表現(xiàn)為撲向父母懷抱或縮在角落或抓住實(shí)物，部分患兒會(huì)感到有一股氣猛地上沖到顱內(nèi)，感覺頭昏腦脹。2、胃腸功能紊亂：可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進(jìn)、胃脹等，患兒煩渴，部分患兒伴有小便量少、色黃或大便秘結(jié)，還有部分患兒會(huì)出現(xiàn)口唇絳紅，口腔潰瘍等表現(xiàn)。3、睡眠障礙：可表現(xiàn)為入睡困難，深睡眠時(shí)間短，睡后輾轉(zhuǎn)不安或突然驚叫、坐起，部分患兒伴有或四肢小抖動(dòng)。4、感覺、運(yùn)動(dòng)功能異常：感覺異常可表現(xiàn)為感覺肢體發(fā)麻、疼痛，眼前黑蒙，聞到異常的氣味，耳鳴等等。運(yùn)動(dòng)功能異常可表現(xiàn)為面部或四肢肌肉有的小抖動(dòng)，或身體向一側(cè)偏轉(zhuǎn)等?？傊?，癲癇發(fā)作有無先兆癥狀多與病變部位有一定的關(guān)系，了解這些癥狀有利于明確診斷癲癇類型，還能夠在一定程度上預(yù)防其發(fā)作，減輕患者傷害。2019年04月16日1814
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 小兒癲癇仍是困擾家長的一大難題，由于癲癇疾病對(duì)孩子的生長發(fā)育和生活會(huì)造成極大的影響，所以家長們必須重視起來，然而小兒癲癇的癥狀表現(xiàn)與一般的癲癇發(fā)作表現(xiàn)并不吻合，致使許多小兒癲癇在早期沒有被發(fā)現(xiàn)，延誤了治療。小兒癲癇不易被發(fā)覺北京中日友好醫(yī)院田宏博士解釋：小兒癲癇的發(fā)作在性別上來講一般男多于女，從年齡看以幼兒最多，而且不同年齡段的發(fā)作類型及表現(xiàn)也有所不同。如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內(nèi)，運(yùn)動(dòng)性發(fā)作發(fā)病在6歲內(nèi)，失神發(fā)作發(fā)病多在1～8歲，其他各型癲癇的首發(fā)年齡也多在10歲以內(nèi)。小兒癲癇的表現(xiàn)癥狀很多，比較典型的是抽筋和意識(shí)不清，但一些特殊的表現(xiàn)則容易被人忽視或誤診。比如有些嬰幼兒只是短暫抽動(dòng)幾下、翻一下白眼;有些少年期兒童只是出現(xiàn)短暫走神、眼皮不停地眨一會(huì)。具體的一些特殊表現(xiàn)如下：1、突發(fā)性嘔吐，如孩子在某時(shí)突然想吐，嘔吐一兩分鐘以后就好了，然后又繼續(xù)進(jìn)行未完成的活動(dòng)。這種情況容易與消化系統(tǒng)疾病混淆。2、失神發(fā)作，有的患兒可能突然失神，或停止原來的活動(dòng)，雙目直視，呼之不應(yīng)。這些可能會(huì)被認(rèn)為不認(rèn)真或頑皮的表現(xiàn)。3、失張力發(fā)作，指孩子總是跌倒且是突發(fā)性的，它是由于肌肉張力突然消失而引起的跌倒。4、閱讀性發(fā)作、反射性發(fā)作。這類發(fā)作具有特殊性，它們的發(fā)作可能有某種特殊情景。比如有的孩子在只看書的時(shí)候沒有任何異常，但一朗讀，嘴角就開始抽搐，繼續(xù)進(jìn)行朗讀則抽搐加劇。5、進(jìn)餐性癲癇小發(fā)作，這種癲癇癥狀多由味覺、嗅覺受刺激或咀嚼動(dòng)作等誘發(fā)，發(fā)作數(shù)秒鐘一閃而過，主要表現(xiàn)為吃飯時(shí)經(jīng)常把碗筷等摔碎，常被誤認(rèn)為是粗心失手而招罵挨訓(xùn)。6、哭笑無常，主要表現(xiàn)為沒有原因，就突然咯咯地笑起來，笑一陣子后突然停止，好像什么事兒也沒發(fā)生過。據(jù)了解，中國癲癇患病率約為千分之七，每年新增病例約40~100萬，其中約有一半是兒童及青少年。因此家長應(yīng)對(duì)兒童的一些不正常表現(xiàn)給予充分重視，田宏博士強(qiáng)調(diào)：如果出現(xiàn)上述的一些癥狀又無明顯病因，不要以為孩子是頑皮或裝病而不予理睬，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院診斷治療。2017年02月17日2325
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吳至鳳副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 兒科 什么是小兒癲癇？ 小兒是指自出生至18歲這段時(shí)期，這個(gè)時(shí)期發(fā)生的癲癇統(tǒng)稱小兒癲癇。小兒癲癇是一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。 癲癇的癥狀有哪些？ 很多人都認(rèn)為癲癇就是以前的“羊兒瘋、母豬瘋”，但是不一定非得像以前的“羊兒瘋”“母豬瘋”那樣大發(fā)作才是癲癇，事實(shí)上，癲癇可能存在多種多樣的發(fā)作性癥狀，如陣發(fā)性頭痛、陣發(fā)性腹痛、發(fā)作性意識(shí)喪失、發(fā)作性肢體無力、發(fā)作性胡言亂語、發(fā)作性行為障礙、發(fā)作性頭暈、發(fā)作性肢體異常動(dòng)作等。另外，“做夢(mèng)樣”、“似曾相識(shí)或者似曾不相識(shí)”、“看見運(yùn)動(dòng)或靜止的光點(diǎn)、光圈、火星、黑點(diǎn)、一團(tuán)單色或彩色的東西等;味覺先兆：包括口中有苦、酸、咸、甜、膩等不舒適味道;嗅覺性：聞到難聞的氣味、如腥味、焦味等;聽覺性：兩耳嗡嗡聲、鈴聲、鐘聲等”等異常感覺也是常見的癲癇發(fā)作表現(xiàn)。癲癇在發(fā)作時(shí)，小孩在玩耍后突然呆住，目光呆滯，兩眼發(fā)直，聽覺失靈，持續(xù)狀態(tài)數(shù)十秒，之后對(duì)之前的事情毫無記憶，如有的寶寶會(huì)莫名其妙哭或笑，有的會(huì)無緣無故地點(diǎn)頭擠眼，有些患者會(huì)一直重復(fù)某種動(dòng)作，搓手、脫衣、發(fā)呆等，有時(shí)還會(huì)傻笑等。 對(duì)于新生兒和小嬰兒發(fā)作的癥狀不太典型，不如小嬰兒出現(xiàn)震顫，下巴抖幾下，點(diǎn)頭、搖頭、肩旁晃悠，或者在睡眠期胳膊或腳抖動(dòng)等。最重要的是做腦電圖檢查，如果是癲癇，常常腦電圖檢查會(huì)出現(xiàn)異常放電。腦電圖是診斷癲癇的重要指標(biāo)，尤其是新生兒，小嬰兒癲癇發(fā)作不典型，一定得做腦電圖幫助確診。 小兒癲癇的特點(diǎn)有哪些？ （1）患病率高：小兒患病率更高，約為成人的10～15倍，其中20％～30％患者雖經(jīng)治療仍反復(fù)發(fā)作，成為難治性癲癇。因此，小兒難治性癲癇的防治仍是目前研究重點(diǎn)之一。 （2）小兒癲癇具有多樣性、易變性、及不典型性。這是因?yàn)樾捍穗A段解剖、生理生化、免疫、營養(yǎng)代謝、病理等均處于動(dòng)態(tài)變化過程中 （3）藥物對(duì)小兒認(rèn)知功能的影響較成人明顯。因此，藥物的選擇應(yīng)更為慎重。 平時(shí)不抽、發(fā)燒才抽是癲癇嗎？ 如果體溫超過39度才出現(xiàn)抽搐應(yīng)該屬于高熱驚厥，此種情況不需要服用抗癲癇藥，或只需要發(fā)熱時(shí)臨時(shí)服用數(shù)天，最重要的是平時(shí)注意預(yù)約感冒發(fā)燒，如果經(jīng)常感冒發(fā)燒抽搐有可能會(huì)轉(zhuǎn)變成癲癇。如果體溫未達(dá)到39度就出現(xiàn)抽搐，此種情況應(yīng)該屬于癲癇，需要腦電圖鑒別診斷，腦電圖有異常放電則支持癲癇的診斷，這時(shí)發(fā)熱是癲癇發(fā)作的誘發(fā)因素。 癲癇發(fā)作對(duì)孩子的智力有影響嗎？ 癲癇發(fā)作或不發(fā)作的時(shí)候，只要腦內(nèi)有異常的癲癇樣放電活動(dòng)（腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)）都會(huì)對(duì)腦的發(fā)育有不利的影響。但后果因發(fā)作類型、頻率、持續(xù)時(shí)間的長短、癲癇樣放電的多少等因素的不同而不同，有的對(duì)智力影響明顯，有的對(duì)智力影響不明顯，有少數(shù)癲癇孩子也是聰明伶俐的。所以癲癇發(fā)作2次以上一般都主張治療，盡量減少發(fā)作對(duì)孩子智力的影響。 小兒癲癇與成人癲癇有何不同？ 小兒癲癇的癥狀會(huì)隨著大腦的發(fā)育而逐漸演變，不如成人那么固定。小兒癲癇的原因較成人為多，且與年齡有相關(guān)性，有些小兒癲癇是良性的，這些良性癲癇隨著年齡之成長其發(fā)作癥狀也就自動(dòng)痊愈。 本文系吳至鳳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月30日14893
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小兒癲癇相關(guān)科普號(hào)
劉海燕醫(yī)生的科普號(hào)
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關(guān)宇光醫(yī)生的科普號(hào)
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醫(yī)生集團(tuán)-北京
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何大可醫(yī)生的科普號(hào)
何大可 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
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