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王健達(dá)主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 兒科 (原先習(xí)慣叫做伴中央顳區(qū)棘波的良性?xún)和d癇(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT),或者叫做Rolandic 癲癇)病因:考慮和遺傳有一定關(guān)系(部分可能涉及復(fù)雜的多基因遺傳模式,有些和GRIN2A、KCNQ2、ELP4等基因的突變有一定關(guān)聯(lián),有一部分患兒的兄弟姐妹雖然沒(méi)有臨床發(fā)作,但有些也可以在特定年齡時(shí)看到Rolandic區(qū)的放電)。發(fā)病年齡:3到14歲之間(高峰期8-9歲),多數(shù)在起病后的2-4年或16歲之前緩解,5-15%的患兒有過(guò)熱性驚厥的病史,該癲癇綜合征在各種兒童癲癇中約占15-20%。發(fā)作特點(diǎn):主要是面部和口咽部局灶運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)性發(fā)作(可以表現(xiàn)為口角歪向一側(cè),伴該側(cè)面部抽搐,有時(shí)可有一側(cè)口角麻木,可有喉鳴聲或出現(xiàn)流涎,有時(shí)患兒意識(shí)清楚但不能說(shuō)話(huà)或說(shuō)話(huà)不清楚),發(fā)作可累及同側(cè)上肢,或以一側(cè)上肢的抽搐開(kāi)始,可擴(kuò)展至雙側(cè)強(qiáng)直陣攣發(fā)作。多數(shù)在睡眠中發(fā)作(通常入睡后不久或覺(jué)醒前),通常發(fā)作不頻繁,約10-20%的患兒一生可以只有一次發(fā)作,多數(shù)患兒會(huì)有數(shù)次發(fā)作,另約20%可有較頻繁的發(fā)作(但如果發(fā)作特別頻繁,且對(duì)抗癲癇藥物治療效果又不好的情況下,需重新仔細(xì)評(píng)估診斷是否正確,以及是否有出現(xiàn)變異型可能)。腦電圖表現(xiàn):背景活動(dòng):多數(shù)正常。發(fā)作間期:可見(jiàn)Rolandic區(qū)尖(棘)慢綜合波(真正解剖學(xué)上的Rolandic區(qū)域其實(shí)指的是中央前回和中央后回,包括外側(cè)裂上部區(qū)域,和顳葉其實(shí)沒(méi)啥關(guān)系,該綜合征命名中有提到顳區(qū)主要是我們常規(guī)做的頭皮腦電10-20系統(tǒng)中癇樣放電通常主要是在中顳區(qū)和(或)中央?yún)^(qū)波幅最高,具體和處于低位Rolandic區(qū)還是高位Rolandic區(qū)也有關(guān),也??刹暗巾攨^(qū)和后顳區(qū),有時(shí)也可以看到額區(qū)或枕區(qū)的放電),可單側(cè),也可左右兩側(cè)同步或不同步出現(xiàn),在睡眠中發(fā)放明顯增多(約30%患者癇樣放電只有睡眠中能看到)。當(dāng)然Rolandic區(qū)的癇樣放電也可以出現(xiàn)在其它非癲癇的兒童或其它類(lèi)型的癲癇當(dāng)中,需結(jié)合臨床以及其它腦電特點(diǎn)等加以鑒別。有時(shí)常常可見(jiàn)到與Rolandic區(qū)負(fù)向尖(棘)波同步的額區(qū)正向尖(棘)波,將多個(gè)尖(棘)波疊加后用偶極子方法計(jì)算顯示可發(fā)現(xiàn)尖(棘)波發(fā)放時(shí)可形成一個(gè)特征性的接近后-前水平方向的偶極子電場(chǎng),最大負(fù)向電場(chǎng)多位于中顳區(qū)和(或)中央?yún)^(qū),最大正相電場(chǎng)位于同側(cè)或?qū)?cè)額區(qū),如果存在這種恒定的現(xiàn)象,診斷該綜合征可能性會(huì)更高一點(diǎn)(其它原因所致的中央?yún)^(qū)尖(棘)波發(fā)放這種現(xiàn)象較少見(jiàn)),當(dāng)然有些這類(lèi)綜合征可以不存在該現(xiàn)象或者可以不恒定,有些認(rèn)為存在該現(xiàn)象的預(yù)后會(huì)更好點(diǎn))。發(fā)作期:可見(jiàn)Rolandic區(qū)起始的節(jié)律性放電。頭顱磁共振表現(xiàn):多數(shù)基本正常。發(fā)育情況:多數(shù)基本正常。更多其它癲癇綜合征的介紹可點(diǎn)擊2021年04月04日
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張華主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 家長(zhǎng)憂(yōu)慮:我孩子現(xiàn)在7歲,5歲的時(shí)候突然在夜里出現(xiàn)全身抽搐,把一家人嚇壞了,抱著就去醫(yī)院急診。掛了吊針,孩子也慢慢恢復(fù)過(guò)來(lái)。但從此我心里蒙上了陰影。在后面1年多的時(shí)間里孩子又出現(xiàn)過(guò)5次抽搐,都在夜里睡著以后?,F(xiàn)在孩子生活和學(xué)習(xí)上并沒(méi)有比同齡表現(xiàn)出明顯落后。通過(guò)詳細(xì)癲癇檢查,醫(yī)生診斷孩子屬于“良性癲癇”,但我仍然十分焦慮,會(huì)影響一輩子嗎??jī)和夹詒olandic癲癇是兒童最常見(jiàn)的癲癇類(lèi)型之一,又稱(chēng)為伴有中央顳區(qū)棘波的良性?xún)和d癇(BECTS)。男孩中發(fā)生幾率比女孩略高。癲癇兒童中近五分之一患有良性rolandic癲癇,通常在3至10歲之間開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)作,經(jīng)常在青春期(14-18歲)發(fā)作消失?;加羞@種癲癇癥的兒童通常發(fā)育情況良好,沒(méi)有明顯學(xué)習(xí)困難或者智力遲緩。然而少數(shù)患兒可能會(huì)在閱讀、語(yǔ)言、繪圖和視覺(jué)空間技能上學(xué)習(xí)緩慢。兒童良性rolandic癲癇之所以被稱(chēng)為“良性”,因?yàn)樗ǔ>哂辛己玫念A(yù)后?!皉olandic”指的是癲癇異?;敬嬖谟诖竽Xrolandic區(qū)域。rolandic區(qū)域基本處于大腦的“中心”位置,主要管理感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)等功能。大多數(shù)情況下,癲癇發(fā)作是局灶性的,主要是rolandic區(qū)異常放電所引起的。良性rolandic癲癇的原因尚不清楚,可能是由遺傳異常引起的,但還沒(méi)有確切證據(jù)。其他家庭成員,如父母或祖父母,兒童期可能也患有這種類(lèi)型的癲癇。偶爾會(huì)出現(xiàn)家庭成員各自患有不同類(lèi)型的癲癇。癥狀這種類(lèi)型的癲癇發(fā)作常開(kāi)始于孩子剛?cè)胨蛟缟闲褋?lái)。他們會(huì)感覺(jué)臉部一側(cè)發(fā)麻(如針刺感),部位包括舌部、嘴角、和一側(cè)面部。發(fā)作也可能涉及咽喉部,這可能導(dǎo)致兒童的言語(yǔ)不清楚。但發(fā)作時(shí)期孩子經(jīng)常意識(shí)是清楚的。癲癇發(fā)作也可能導(dǎo)致口或臉部一側(cè)的抽搐運(yùn)動(dòng)或僵硬。并且異常感覺(jué)慢慢擴(kuò)散到手臂或者腿部,側(cè)別通常與臉部一致。偶爾身體的兩側(cè)都會(huì)受到影響。當(dāng)發(fā)作擴(kuò)散至身體兩側(cè)時(shí),孩子將可能失去意識(shí),出現(xiàn)全身性的抽搐,這被稱(chēng)為強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。強(qiáng)直陣攣性發(fā)作是廣泛性發(fā)作(影響腦部?jī)蓚?cè)),孩子可能出現(xiàn)尿失禁,發(fā)作后會(huì)長(zhǎng)時(shí)間困乏。診斷這種癲癇類(lèi)型的診斷需要根據(jù)癲癇發(fā)作癥狀、孩子具體病史,磁共振和EEG(腦電圖)共同診斷。在良性rolandic癲癇中,發(fā)作間期(非發(fā)作的正常狀態(tài))腦電圖異常波大部分出現(xiàn)在腦部中央顳頂區(qū)。大部分患兒在入睡初期或困倦期腦電圖異常電活動(dòng)會(huì)明顯增多。腦部磁共振(MRI)掃描通常顯示無(wú)明顯異常。治療癲癇藥物治療根據(jù)患兒的情況會(huì)有所調(diào)整,一般到青春期時(shí)癲癇發(fā)作通常會(huì)自行停止。家長(zhǎng)不必過(guò)于憂(yōu)慮。此外一些兒童一年只會(huì)發(fā)生一次或兩次癲癇發(fā)作,根據(jù)情況也可以考慮暫不服藥隨時(shí)觀察。如果癲癇發(fā)作頻繁發(fā)生,平均每月都會(huì)出現(xiàn),或者癥狀會(huì)演變成為全身強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作,那藥物控制是必須按時(shí)按量進(jìn)行的。癲癇的明確診斷對(duì)于疾病本身治療是十分必要的,建議正規(guī)醫(yī)院明確病情,切忌病急亂投醫(yī)。2021年04月02日
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 失神發(fā)作(absenceseizure):是兒童癲癇發(fā)作常見(jiàn)的一種類(lèi)型,兒童癲癇發(fā)作形式約10%左右為典型失神發(fā)作。臨床表現(xiàn):典型失神發(fā)作表現(xiàn)為突然間意識(shí)喪失和突然動(dòng)作停止,發(fā)呆、呼之不應(yīng)、手中的物體落地等癥狀。每天可發(fā)作數(shù)十次到上百次,發(fā)作后立即清醒,無(wú)明顯不適。清醒后可繼續(xù)先前的活動(dòng),醒后不能回憶。每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫,一般5~20秒,不超過(guò)半分鐘;過(guò)度換氣可以誘發(fā)失神發(fā)作。腦電圖:為典型的3-4Hz的全面性同步性高波幅棘慢波發(fā)放。頻率開(kāi)始時(shí)較快,中間期為3Hz,終末階段較慢。治療:主要是抗癲癇藥物控制其發(fā)作。丙戊酸鈉和乙琥胺是單藥治療兒童失神性發(fā)作的傳統(tǒng)的一線(xiàn)藥物。 兒童典型失神發(fā)作多數(shù)預(yù)后良好,對(duì)抗癲癇藥物敏感,發(fā)作容易控制,一旦緩解,可以成功的撤藥。如不能合理治療或病程較長(zhǎng),可以引起神經(jīng)發(fā)育、認(rèn)知、情緒等異常。大量文獻(xiàn)也提示失神發(fā)作與抑郁和焦慮相關(guān)。2021年03月26日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童失神癲癇(CAE)這是從兒童早期開(kāi)始的一種常見(jiàn)的癲癇綜合征。在兒童期和青春期失神發(fā)作與許多其他類(lèi)型的綜合征并存出現(xiàn)。下面我們主要介紹關(guān)于兒童失神癲癇的具體情況。 1、臨床癥狀表現(xiàn) 兒童期失神發(fā)作通常起始于4至7歲,很少會(huì)從3-4歲以前開(kāi)始,最晚可能會(huì)從8歲才出現(xiàn)。女孩中發(fā)生幾率略高。發(fā)作頻繁,每日可發(fā)生多次,從數(shù)次到數(shù)十次不等。失神發(fā)作被分為“典型”和“不典型”兩類(lèi)。 典型失神發(fā)作表現(xiàn)為孩子突然停止說(shuō)話(huà)或動(dòng)作,盯著某處發(fā)呆,突然意識(shí)喪失。他們不會(huì)回應(yīng)別人的話(huà)語(yǔ)。另外失神發(fā)作有時(shí)伴隨有自動(dòng)癥(手或嘴出現(xiàn)重復(fù)、無(wú)目的動(dòng)作),眼瞼閃爍或飄動(dòng)等癥狀。失神發(fā)作通常持續(xù)5-15秒,開(kāi)始和結(jié)束都很突然,發(fā)作后孩子恢復(fù)正?;顒?dòng)。 不典型失神發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)15-20秒,起始與終止比較緩慢,發(fā)作后不能立即回復(fù)正常活動(dòng)。 當(dāng)孩子疲勞或身體不適時(shí),往往更常發(fā)生。當(dāng)孩子忙碌或?qū)W⒂谒麄兿矚g的事情時(shí),發(fā)生頻率相對(duì)較低。 患有失神癲癇的兒童通??梢哉0l(fā)育和學(xué)習(xí),但每天多次的發(fā)作可能會(huì)導(dǎo)致學(xué)習(xí)比較吃力。有時(shí)候孩子在出現(xiàn)發(fā)作以后會(huì)明顯感到記憶以及集中力不如從前,經(jīng)過(guò)治療發(fā)作控制較為理想后孩子情況會(huì)有所改善。 2、診斷要點(diǎn) 失神發(fā)作由于癥狀比較短暫而且輕微,很容易會(huì)被患兒及家屬忽視。病史是初步判斷癲癇的“引路石”,家屬盡可能詳細(xì)的提供患兒出現(xiàn)的異常動(dòng)作能更好的診斷病情。 腦電圖和核磁共振是癲癇的基礎(chǔ)檢查。特異性的腦電圖波形會(huì)給醫(yī)生提示孩子是否屬于失神癲癇類(lèi)型。另外在監(jiān)測(cè)過(guò)程中醫(yī)生可能會(huì)要求孩子深呼吸1分鐘以上,可能會(huì)誘發(fā)失神發(fā)作,這對(duì)診斷也很重要。 3、治療方法 兒童失神癲癇一般通過(guò)藥物控制效果比較理想。選擇的癲癇藥物主要包括是丙戊酸鈉,拉莫三嗪等,必要時(shí)可能需要聯(lián)合用藥來(lái)控制發(fā)作。一小部分孩子可能癲癇藥物控制效果不佳,也可以通過(guò)生酮飲食來(lái)獲得幫助。2021年03月23日
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王國(guó)福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 聳肩、踢腿甩手、四肢抽動(dòng)頻繁眨眼、擠眉、吸鼻、噘嘴……小兒出現(xiàn)這樣的情況是癲癇嗎?在癲癇門(mén)診,經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著自家孩子過(guò)來(lái)就診。他們說(shuō),孩子有頻繁眨眼、擠眉、吸鼻、噘嘴等癥狀,后期逐漸呈多樣化,輪替出現(xiàn)聳肩、扭頸、搖頭、踢腿、甩手或四肢抽動(dòng)等。這些癥狀與癲癇發(fā)作的癥狀非常相似,于是很多家長(zhǎng)就懷疑,難道孩子患上癲癇了?佛山市第一人民醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師王國(guó)福介紹,其實(shí)小兒手腳抽動(dòng)、面部動(dòng)作等等癥狀,不一定是癲癇,可能是患有兒童抽動(dòng)癥。如何區(qū)分癲癇和抽動(dòng)癥?由于抽動(dòng)癥的癥狀,與癲癇發(fā)作時(shí)的癥狀有些相似之處,很多人就認(rèn)為抽動(dòng)癥與癲癇是一樣的,一出現(xiàn)抽動(dòng),就誤以為是癲癇發(fā)作。其實(shí)不然,抽動(dòng)癥與癲癇是兩種不同的疾病。那么,抽動(dòng)癥與癲癇的區(qū)別在哪里呢?癲癇,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫大腦功能障礙的一種慢性疾病。而抽動(dòng)癥則是精神障礙疾病。在癥狀上,癲癇和抽動(dòng)癥都會(huì)表現(xiàn)為抽搐,不少家長(zhǎng),非專(zhuān)科醫(yī)生會(huì)出現(xiàn)把抽動(dòng)癥當(dāng)癲癇治這種現(xiàn)象。癲癇:是因大腦皮層受到抑制,會(huì)出現(xiàn)短暫的意識(shí)喪失,知覺(jué)恢復(fù)后患兒無(wú)法正確描述;視頻腦電圖檢查,常會(huì)出現(xiàn)棘慢波、尖波樣放電。抽動(dòng)癥:屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)問(wèn)題。擠眉弄眼、搖頭聳肩、甩手點(diǎn)頭,抽動(dòng)的部位和形式也是因人而異的,嚴(yán)重的患者可能會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言上的障礙,發(fā)出奇怪的聲音,身體不由自主的抽搐;但不會(huì)出現(xiàn)倒地昏迷;視頻腦電圖檢查,抽動(dòng)癥孩子絕大多數(shù)正常。如果把抽動(dòng)癥與癲癇混淆,在吃藥的時(shí)候卻沒(méi)有對(duì)癥選擇,這很有可能會(huì)造成不好的影響,所以不能自行判斷時(shí)還是應(yīng)該要去醫(yī)院進(jìn)行診斷,以免犯下錯(cuò)誤。兩種疾病在治療之后也是不同的,癲癇會(huì)反復(fù)的發(fā)作,所以需要癲癇藥物的服用。而抽動(dòng)癥的治療常見(jiàn)有兩種,一是用藥阻滯多動(dòng)的神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)脊髓丘腦束向網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)傳導(dǎo),從而減輕癥狀;另一種則是通過(guò)心理治療及認(rèn)知行為康復(fù)等治療。2021年03月12日
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龔德山副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 對(duì)于藥物治療效果不明顯的少兒癲癇患者來(lái)說(shuō),找到病灶一直是治療的重中之重。近期,上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科龔德山主任就為一位被癲癇折磨了近8年的孩子精準(zhǔn)定位腦部病灶并進(jìn)行了切除手術(shù),讓這位險(xiǎn)些被勸退的“學(xué)霸”男孩重新回到了校園。近日,上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科龔德山主任接到來(lái)自一通遠(yuǎn)自山西的電話(huà)。在電話(huà)中,患者陽(yáng)陽(yáng)的父母表達(dá)了自己的感激之意:“龔主任,陽(yáng)陽(yáng)恢復(fù)得很好,再也沒(méi)有發(fā)作過(guò),回到學(xué)校和其他小朋友們也相處得很開(kāi)心,每天都笑嘻嘻的,真的非常感謝您和您的團(tuán)隊(duì),讓孩子和我們?nèi)抑匦逻^(guò)上了正常生活?!睆摹靶W(xué)霸”到自閉孩子陽(yáng)陽(yáng)于2011年出生于山西省太原市的一個(gè)普通家庭,學(xué)習(xí)一直成績(jī)名列前茅。2018年11 月 19 日,作為班級(jí)推薦的圍棋參賽小選手,他打入了全校決賽。但是在決賽賽場(chǎng)上,他突如其來(lái)的頭暈,感覺(jué)眼前的景物天旋地轉(zhuǎn),隨后右手變得麻木、僵直,連棋子都無(wú)法握穩(wěn),隨后眼前一片漆黑。從那天開(kāi)始,這種癥狀開(kāi)始頻繁發(fā)作,每天多達(dá)6-10次。陽(yáng)陽(yáng)的父母帶他到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院檢查,才知道是癲病作祟,但是找不到病灶,也無(wú)法解釋發(fā)病原因。由于無(wú)法確定發(fā)病原因,盡管一直服藥,陽(yáng)陽(yáng)的病情還是日益加重,后來(lái)經(jīng)常在教室里四肢抽搐、口吐白沫、昏迷、右側(cè)身體僵直。每次發(fā)作同學(xué)們眼中的恐懼、異樣就會(huì)加重幾分,老師也多次表示陽(yáng)陽(yáng)的病情會(huì)影響到其他孩子的學(xué)習(xí),隱隱有讓陽(yáng)陽(yáng)休學(xué)的意向。在這種情況下,陽(yáng)陽(yáng)的成績(jī)一落千丈,原本活潑的“小學(xué)霸”變成了一個(gè)沒(méi)有笑容的自閉孩子??粗?yáng)陽(yáng)這樣,他的父母下定決心,哪怕砸鍋賣(mài)鐵走遍全國(guó),也一定要治好兒子的病。多年求醫(yī)無(wú)果,找到病灶成關(guān)鍵為了治療陽(yáng)陽(yáng)的病,多年來(lái)他的父母四處求醫(yī),今年五月,在病友的推薦下,他們一家來(lái)到上海德濟(jì)醫(yī)院癲癇重點(diǎn)專(zhuān)科。在高清視頻腦電圖檢測(cè)下,德濟(jì)診療團(tuán)隊(duì)清晰地捕捉到了陽(yáng)陽(yáng)大腦的異常放電,結(jié)合陽(yáng)陽(yáng)的病史和癥狀,神經(jīng)外科龔德山主任高度懷疑他的疾病是因?yàn)榇竽X先天發(fā)育不良:“患兒年紀(jì)很小,又從來(lái)沒(méi)有過(guò)摔傷、車(chē)禍,排除多種患病可能以后,我們認(rèn)為他可能是大腦有一部分發(fā)育不良引起的癲癇?!睘榇?,龔德山主任為陽(yáng)陽(yáng)安排了高清頭顱磁共振和PET-CT,精確掃描了陽(yáng)陽(yáng)頭部的每一個(gè)角落,最后證實(shí)了判斷結(jié)果——陽(yáng)陽(yáng)腦部左側(cè)頂葉有癲癇病灶存在。明確診斷后,龔德山主任直接為陽(yáng)陽(yáng)安排了手術(shù)治療。在手術(shù)過(guò)程中,龔德山主任發(fā)現(xiàn)陽(yáng)陽(yáng)腦內(nèi)的病灶表面覆蓋兩個(gè)粗大的靜脈血管,和功能區(qū)靠的很近并且位置很深。為了在最大程度上保護(hù)好陽(yáng)陽(yáng)的腦部功能,龔主任在顯微鏡下緩慢而精準(zhǔn)地將病灶逐步剝離,整場(chǎng)手術(shù)順利完成。術(shù)后,在家人和醫(yī)院的精心護(hù)理下,陽(yáng)陽(yáng)恢復(fù)得很快,目前陽(yáng)陽(yáng)已經(jīng)出院,回到學(xué)校繼續(xù)上課?!鼾徶魅螢殛?yáng)陽(yáng)進(jìn)行手術(shù)精準(zhǔn)定位:對(duì)治療兒童癲癇至關(guān)重要龔德山表示,癲癇異常放電會(huì)給兒童腦部造成不可逆的傷害,包括記憶障礙、智力減退、腦部缺氧等等。由于癲癇發(fā)作時(shí)患者意識(shí)喪失不能自控,容易出現(xiàn)車(chē)禍、摔傷、溺水、骨折等嚴(yán)重后果,同時(shí)部分癲癇發(fā)作還會(huì)影響到呼吸、血壓等,對(duì)身體其他器官造成損害。所以?xún)和d癇應(yīng)該盡早治療。同時(shí),由于孩子身體尚未發(fā)育完全,所以如何定位病灶成為了治療的關(guān)鍵點(diǎn)。無(wú)論是想進(jìn)行藥物治療還是手術(shù)治療,都需要準(zhǔn)確定位孩子的發(fā)病點(diǎn)才能對(duì)癥下藥。在這方面,專(zhuān)業(yè)醫(yī)院的先進(jìn)設(shè)備和醫(yī)生診斷至關(guān)重要,所以對(duì)待兒童癲癇,最重要的是選擇專(zhuān)業(yè)醫(yī)院盡早就醫(yī),讓疾病得到有效控制,符合手術(shù)指征的可以通過(guò)手術(shù)治療達(dá)到控制或完全治愈,給孩子一個(gè)幸福的未來(lái)。2021年03月04日
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 大家好,我是劉一歐醫(yī)生,歡迎您關(guān)注一分鐘癲癇小講堂。今天我們討論的話(huà)題啊,使孩子睡眠中抖動(dòng)一下是怎么回事?是癲癇嗎?好,我們先來(lái)看一段視頻,看看您的孩子在睡眠中是不是也會(huì)出現(xiàn)這種情況。 其實(shí)大部分情況下,孩子睡眠中的抖動(dòng)都是正常的,就像剛才視頻中的孩子的表現(xiàn)一樣,是一種生理性的睡眠活動(dòng),我們把它叫做良性睡眠地震攣。但并不是所有的抖動(dòng)啊都是良性的,也有極少數(shù)是病理性的抖動(dòng),比如嬰兒痙攣,還有因?yàn)橐恍┫忍煨阅X病引起的癲癇發(fā)作。那么您就要問(wèn)了,到底我怎么來(lái)區(qū)分是良性還是病理性的呢?其實(shí)啊,肉眼有的時(shí)候真的很難區(qū)分,我們醫(yī)生也不能妄下定論,最重要的診斷依據(jù)啊,就是腦電圖了,良性睡眠肌振攣腦電圖都是正常的,而癲癇發(fā)作腦電圖啊是不正常的。 所以如果您實(shí)在糾結(jié)孩子啊,這種睡眠中的抖動(dòng)是不是癲癇,那就來(lái)做個(gè)腦電圖來(lái)明確一下診斷。2021年02月25日
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 各位病友,大家好,今天呢給大家講解一下。 癲癇和腈綸的區(qū)別。 痙攣,只是癲癇發(fā)作中的一種類(lèi)型,我們說(shuō)的叫癲癇性痙攣發(fā)作。 他那主要表現(xiàn)是肌肉的一個(gè)收縮在逐漸的舒張一般時(shí)間在400個(gè)毫秒以上。 在一秒左右的時(shí)間最多,但是癲癇的種類(lèi)就不止電痙攣,一種了,可以有時(shí)間更久的強(qiáng)直陣攣發(fā)作,可以有單純的強(qiáng)直,還可以有愣神發(fā)作,也可以出現(xiàn)各種感覺(jué)的先兆,包括視覺(jué),聽(tīng)覺(jué),嗅覺(jué),味覺(jué)等等。 痙攣常見(jiàn)于嬰兒啊,所謂的嬰兒痙攣,常在睡醒的時(shí)候或者快睡著的時(shí)候出現(xiàn)倉(cāng)促地點(diǎn)頭抱球樣動(dòng)作。2021年02月02日
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 引言 癲癇是一種古老的、危害人類(lèi)健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病。據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告全球癲癇患者約5000萬(wàn),而我國(guó)就有900多萬(wàn),其中仍有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患者600萬(wàn),半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多,加之遺傳學(xué)病因的參與,兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體,而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類(lèi)型和癲癇類(lèi)型都極其復(fù)雜,治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對(duì)兒童癲癇診治的認(rèn)知水平,應(yīng)青島新聞廣播電臺(tái)健康青島欄目的邀請(qǐng),侯梅教授就兒童癲癇的診治問(wèn)題給大家進(jìn)行了科學(xué)普及,重點(diǎn)內(nèi)容摘要如下:一、癲癇的相關(guān)定義和分類(lèi)癲癇(epilepsy):是一種以具有持久性致癇傾向?yàn)樘卣鞯穆阅X部疾病。癲癇不是單一疾病實(shí)體,而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異、但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作(epileptic seizure):是指由于大腦神經(jīng)元異常過(guò)度同步化放電所導(dǎo)致的一過(guò)性臨床表現(xiàn),有突發(fā)突止、一過(guò)性、自限性的特點(diǎn),可根據(jù)發(fā)作時(shí)的癥狀(患者本人或目擊者描述)和腦電圖監(jiān)測(cè)結(jié)果做出判斷。2014新版國(guó)際癲癇的實(shí)用性定義,符合以下任一情況即可診斷為癲癇:至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作;一次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,而且未來(lái)10年內(nèi)再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)(至少60%);確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征(epileptic syndrome):由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患(腦電臨床綜合征),包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電及影像學(xué)特點(diǎn)、伴隨癥狀、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等。明確診斷有助于指導(dǎo)治療選擇和判斷預(yù)后等。癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi):按照2010年ILAE的分類(lèi)方案,不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括:(1)新生兒期:良性家族性新生兒癲癇,早期肌陣攣腦病,大田原綜合征;(2)嬰兒期:嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作,West 綜合征,嬰兒肌陣攣癲癇,良性嬰兒癲癇,良性家族性嬰兒癲癇,Dravet 綜合征,非進(jìn)行性疾病中的肌陣攣腦??;(3)兒童期:熱性驚厥附加癥,Panayiotopoulos 綜合征,癲癇伴肌陣攣失張力,伴中央顳區(qū)棘波的癲癇,常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇,晚發(fā)性?xún)和砣~癲癇,肌陣攣失神癲癇,Lennox-Gastaut 綜合征,癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波,Landau-Kleffner 綜合征,兒童失神癲癇;(4)青少年-成年期:青少年失神癲癇,青少年肌陣攣癲癇,僅有全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇,伴有聽(tīng)覺(jué)特點(diǎn)的常染色體顯性遺傳癲癇,其他家族性顳葉癲癇;(5)發(fā)病年齡可變的癲癇:兒童至成人都可以起病,包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇,進(jìn)行性肌陣攣癲癇,反射性癲癇;(6)其他一組癲癇/外科綜合征:顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化,Rasmussen 綜合征,癡笑發(fā)作伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,半側(cè)抽搐-偏癱-癲癇綜合征;(7)非綜合征性癲癇:皮層發(fā)育畸形(半側(cè)巨腦回,灰質(zhì)異位等);神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化,Sturge-Weber 綜合征等);腫瘤,感染,創(chuàng)傷,血管瘤,胎兒期及圍產(chǎn)期損傷,卒中;不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過(guò)度同步放電的起始部位和擴(kuò)散范圍,不同部位放電會(huì)產(chǎn)生不同的癥狀,全腦同步放電會(huì)引起全身強(qiáng)直陣攣性抽搐,也就是傳統(tǒng)的“羊角風(fēng)”,強(qiáng)直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等,額葉受累可以引起復(fù)雜運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥和知覺(jué)癥狀,中央前回運(yùn)動(dòng)皮層放電可以引起對(duì)側(cè)支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)癥狀,表現(xiàn)為一側(cè)面部、單個(gè)或一側(cè)肢體抽動(dòng),頂葉感覺(jué)皮層受累會(huì)導(dǎo)致肢體麻木或疼痛感,顳葉受累引起情感、記憶、幻覺(jué)癥狀,等等。需要注意的是,除了上述癥狀外,兒童癲癇發(fā)作不同于成人,一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀,如:新生兒不典型微小發(fā)作,嬰兒期成串樣屈曲點(diǎn)頭擁抱樣或伸展動(dòng)作、幼兒期強(qiáng)直或無(wú)力跌倒、電擊樣抽動(dòng)等,發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動(dòng)過(guò)緩過(guò)速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識(shí)喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類(lèi)型多、綜合征多、年齡相關(guān)性強(qiáng),同一個(gè)體不同年齡段的發(fā)作類(lèi)型可能會(huì)改變,甚至出現(xiàn)多種類(lèi)型的發(fā)作,三是共患病多,預(yù)后差異大,如:癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨(dú)癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風(fēng)險(xiǎn)高,而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇,且容易被漏診,需要仔細(xì)識(shí)別及時(shí)控制,特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇??傮w來(lái)說(shuō),盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門(mén),但同一個(gè)體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的(隨著大腦神經(jīng)元過(guò)度放電的停止,發(fā)作也隨之緩解)、反復(fù)的,可以由患者自我感知或被目擊者觀察到,多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會(huì)有一過(guò)性疲勞感、頭部不適或思睡。當(dāng)然,并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作,比如,抽動(dòng)障礙(tics)、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等,雖然也會(huì)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn),但不是皮層神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的癥狀,屬于非癲癇性發(fā)作事件,可以根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖進(jìn)行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路 應(yīng)遵循5個(gè)步驟: 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作(依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖)2. 是哪一種類(lèi)型的癲癇發(fā)作?3. 是哪一種癲癇綜合征?4. 病因是什么?(病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、遺傳檢測(cè),盡可能明確病因——結(jié)構(gòu)性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明)5. 有哪些共患???(身體上的、神經(jīng)認(rèn)知功能上的、精神上的)三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的,不利因素包括:基礎(chǔ)疾病,癲癇類(lèi)型,發(fā)作頻率、活動(dòng)性癲癇的病程、控制情況,腦電圖異常放電,長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物。對(duì)個(gè)體的直接危害是不言而喻的,特別是處于發(fā)育期的兒童,年齡越小癲癇發(fā)病率越高,對(duì)孩子的影響也越大。因?yàn)?歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關(guān)鍵期,上述不利因素會(huì)影響早期大腦結(jié)構(gòu)和功能可塑性,影響智力發(fā)育,造成認(rèn)知學(xué)習(xí)困難、情緒和行為問(wèn)題、社會(huì)適應(yīng)不良、學(xué)業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問(wèn)題等。對(duì)家庭和社會(huì)的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關(guān)系緊張、家庭和社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)、不和諧等。四、癲癇的治療和預(yù)后1. 癲癇的治療手段 包括藥物治療和非藥物治療。(1)藥物治療:第一、二、三代抗癲癇藥物(AEDs),激素類(lèi)免疫抑制劑等。(2)非藥物治療:生酮飲食治療,神經(jīng)調(diào)控治療(迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部核團(tuán)刺激、經(jīng)顱磁刺激等),癲癇外科手術(shù)治療。盡管治療方法很多,但規(guī)范的抗癲癇藥物長(zhǎng)程治療依然是國(guó)際推薦的癲癇患者的主流治療!科學(xué)、規(guī)范、合理的長(zhǎng)程管理,70%以上的癲癇可以通過(guò)合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療;癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類(lèi)抗免疫治療;藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術(shù);具有手術(shù)指征的特殊病例或耐藥性癲癇,經(jīng)嚴(yán)格地癲癇外科評(píng)估后可以考慮手術(shù)治療;其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標(biāo) 無(wú)發(fā)作,極少或沒(méi)有不良反應(yīng),理想的生活質(zhì)量(兒童患者早期認(rèn)知保護(hù)與智力康復(fù))。而實(shí)現(xiàn)目標(biāo)的關(guān)鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組制定了兒童癲癇長(zhǎng)程管理專(zhuān)家共識(shí)(中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.),兒童癲癇應(yīng)遵循診治流程,關(guān)注治療全過(guò)程及各年齡期生長(zhǎng)發(fā)育狀況,實(shí)施規(guī)范化與個(gè)體化的診斷、治療及長(zhǎng)程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點(diǎn)(1)科學(xué)合理選藥:遵循權(quán)威指南推薦的治療原則,盡可能依據(jù)癲癇綜合征類(lèi)型選擇AEDs,癲癇綜合征診斷不明確,應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇AEDs,處方前,應(yīng)充分評(píng)估用藥的必要性和潛在風(fēng)險(xiǎn)。(2)及時(shí)開(kāi)始治療:癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應(yīng)開(kāi)始AEDs治療,但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥:癲癇持續(xù)狀態(tài);腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電;伴隨神經(jīng)功能異常;神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示存在相關(guān)結(jié)構(gòu)異常;家長(zhǎng)的強(qiáng)烈愿望。例外:某些癲癇綜合征,如兒童良性局灶性癲癇,若發(fā)作不嚴(yán)重、不頻繁 (半年1~2次或1年2~3次)、不伴相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失,可暫不用藥,繼續(xù)密切隨訪(fǎng)觀察。(3)首選單藥、實(shí)時(shí)聯(lián)合:小劑量開(kāi)始,逐漸遞加,直到目標(biāo)劑量,取得滿(mǎn)意療效后長(zhǎng)期維持服藥,首次單藥治療無(wú)效,應(yīng)改換另一單藥治療,當(dāng)兩個(gè)單藥先后治療均未奏效,原則上應(yīng)考慮聯(lián)合用藥。(4)定期隨訪(fǎng)、確保安全:整個(gè)抗癲癇藥物治療時(shí)期,必需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)藥物療效、血液生化指標(biāo)、藥物不良反應(yīng)等,尤其是用藥早期或調(diào)整用藥方案時(shí)。(5)正確看待和處理AEDs的不良反應(yīng):①急性不良反應(yīng):出現(xiàn)在用藥初期,以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主,與起始劑量大小及加量速度密切相關(guān),一般隨用藥時(shí)間延長(zhǎng)逐漸耐受,可以通過(guò)小劑量開(kāi)始、緩慢遞加的方法規(guī)避;②特異體質(zhì)性反應(yīng):與個(gè)人體質(zhì)有關(guān),包括過(guò)敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等,可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點(diǎn),用藥過(guò)程中仔細(xì)觀察,一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應(yīng),應(yīng)立即停藥并復(fù)診調(diào)整治療,嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)需要立即就醫(yī);③慢性不良反應(yīng):包括認(rèn)知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質(zhì)及鈣磷代謝等,其中肝酶誘導(dǎo)型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等,長(zhǎng)期服用可能導(dǎo)致骨密度降低,因骨質(zhì)疏松而增加骨折的危險(xiǎn),可以規(guī)律隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)認(rèn)知學(xué)習(xí)和血液生化指標(biāo)來(lái)發(fā)現(xiàn)慢性不良反應(yīng)并及時(shí)處理;④胚胎致畸作用:育齡女性服用抗癲癇藥物可能會(huì)增加胎兒畸形風(fēng)險(xiǎn),特別是丙戊酸、苯巴比妥類(lèi)傳統(tǒng)藥物,需要孕期合理用藥和監(jiān)測(cè)。(6)足夠療程、安全撤停:癲癇治療過(guò)程是持續(xù)而漫長(zhǎng)的,理想的撤藥指征是持續(xù)無(wú)發(fā)作至少2~3年、腦電圖放電消失。具體每個(gè)患者的撤藥時(shí)機(jī)應(yīng)個(gè)體化、綜合考慮各種相關(guān)因素,例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類(lèi)型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期、患兒或家長(zhǎng)的愿望等,減量過(guò)程應(yīng)緩慢,以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。例如:兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開(kāi)始減藥;腦部器質(zhì)性病灶所致的癥狀性癲癇,尤其是控制前病程長(zhǎng)者,必須適當(dāng)延長(zhǎng)用藥時(shí)期;腦電圖異常放電明顯者一般應(yīng)暫緩減藥1~2年;青春期癲癇患者,由于體格快速發(fā)育,心理及內(nèi)分泌狀況波動(dòng)較大,減量與停藥后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加,應(yīng)盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預(yù)后(1)癲癇發(fā)作結(jié)局:80%的癲癇是可以控制的,20%的癲癇各種手段仍難以控制,難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎(chǔ)腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳學(xué)病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病,少數(shù)頑固性癲癇原因不明,有待于科學(xué)研究尋找對(duì)策。(2)生活質(zhì)量與壽命:兒童癲癇患兒的生活質(zhì)量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類(lèi)型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關(guān),而壽命取決于病因和原發(fā)病,除某些特定病因會(huì)早期死亡,而絕大多數(shù)癲癇不會(huì)影響壽命,但癲癇患者突然意外死亡(SUDEP)的風(fēng)險(xiǎn)高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項(xiàng)1. 提高疾病認(rèn)知度和戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)信科學(xué),規(guī)范治療,不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應(yīng),在醫(yī)生指導(dǎo)下確保安全用藥、規(guī)律服藥,不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的誘因(過(guò)度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過(guò)度驚嚇等),及時(shí)處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關(guān)共患病的管理,尤其會(huì)對(duì)低齡兒童遠(yuǎn)期預(yù)后產(chǎn)生嚴(yán)重不良后果的智力和精神行為問(wèn)題應(yīng)及早監(jiān)測(cè)和及時(shí)干預(yù)。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動(dòng),提供家庭、幼兒園、學(xué)校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會(huì)理解與支持,讓患兒健康快樂(lè)成長(zhǎng)。六、癲癇發(fā)作時(shí)的急救處理1. 速將患兒扶住,防止摔倒,放在平地或安全地方;2. 解開(kāi)衣領(lǐng)、袖口,讓呼吸道通暢,將頭、身體側(cè)向一邊,以便口水、粘液等物流出;3. 要一直守在患兒身邊,等待抽風(fēng)停止,觀察發(fā)作時(shí)抽動(dòng)部位,是否有意識(shí)和知覺(jué),記錄持續(xù)時(shí)間,必要時(shí)錄像,以便向醫(yī)生描述;4. 切忌在發(fā)作時(shí)掐人中、口內(nèi)塞壓舌板或手指、喂食藥品等;5. 抽風(fēng)停止后,做好清理、安慰工作,消除患兒的緊張情緒;6. 如果抽風(fēng)持續(xù)5分鐘不緩解,或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作,則應(yīng)電話(huà)呼救或立即送醫(yī)院。小結(jié) 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復(fù)科常見(jiàn)的復(fù)雜病癥,以大腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征,發(fā)作時(shí)可以表現(xiàn)任何大腦功能異常,如:意識(shí)喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽(tīng)感覺(jué)癥狀、成串樣點(diǎn)頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作,等等,無(wú)論什么癥狀,都必須符合突然性、反復(fù)性、短暫性和自限性特點(diǎn),還要腦電圖監(jiān)測(cè)來(lái)證實(shí)。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作,就要分清楚是哪一種發(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征類(lèi)型、進(jìn)一步排查病因,究竟是腦結(jié)構(gòu)異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性,關(guān)鍵一步是治療,雖然癲癇治療方法很多,但長(zhǎng)期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國(guó)際推薦,必須兼顧病因處理和認(rèn)知發(fā)育等伴隨疾病的康復(fù)管理?。ㄗ髡吆蛎方淌冢恐芪迳衔缜鄭u市婦女兒童醫(yī)院國(guó)際部小兒神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診出診,歡迎大家預(yù)約或咨詢(xún)?。?/a>2021年01月29日
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 特發(fā)性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇分類(lèi)上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮亞梅1.早發(fā)性良性?xún)和砣~癲癇(Panayiotopoulos型):多在8歲以前發(fā)病,4-5歲為發(fā)病高峰;發(fā)作少,1/3患兒僅有1次發(fā)作,通常在夜間睡眠中;一般無(wú)視覺(jué)癥狀,以眼球的強(qiáng)直偏斜和發(fā)作期嘔吐為特征,常有持續(xù)性較長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作,很少伴有頭痛,發(fā)作時(shí)無(wú)明顯視覺(jué)癥狀,常表現(xiàn)為痙攣性眼球偏斜,進(jìn)而意識(shí)障礙,強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣發(fā)作。多數(shù)在睡眠中發(fā)作,約1/3病例清醒時(shí)發(fā)作。腦電圖在枕顳區(qū)有一側(cè)或雙側(cè)同步棘慢波發(fā)放。預(yù)后較好,多數(shù)在1~2年后停止發(fā)作。2.遲發(fā)性良性?xún)和砣~癲癇(Gastaut型):常有偏頭痛或發(fā)熱驚厥家族史;發(fā)作年齡較晚,多在8歲左右;表現(xiàn)為清醒時(shí)的視覺(jué)癥狀,發(fā)作短暫而頻繁;30%的患兒伴有發(fā)作后頭痛;發(fā)作時(shí)先出現(xiàn)視覺(jué)異常(如一過(guò)性視力喪失、視野暗點(diǎn)、偏盲、幻視)。隨后出現(xiàn)驚厥,可表現(xiàn)為半側(cè)陣攣、復(fù)雜部分性發(fā)作、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。有些病兒發(fā)作后有頭痛,伴有惡心嘔吐。腦電圖枕區(qū)棘波。棘波多在閉目時(shí)出現(xiàn),睜眼后棘波抑制或消失。3.光敏感性枕葉癲癇反射性癲癇的一種,5-16歲多發(fā);長(zhǎng)時(shí)間注視電視或電腦屏幕為常見(jiàn)誘因;發(fā)作表現(xiàn):周邊視野的亮點(diǎn)、閃光視物模糊頭眼偏轉(zhuǎn)可能繼發(fā)GTC;上腹部不適、惡心、嘔吐、頭痛(持續(xù)1-2小時(shí))常見(jiàn);兒童良性枕葉癲癇腦電圖特征表現(xiàn):背景活動(dòng)正常,枕部高波幅的尖慢/棘慢波,閉眼出現(xiàn),睜眼消失,睡眠期增多;光敏感性枕葉癲癇在閃光刺激時(shí)可出現(xiàn)枕部棘波發(fā)放,避免閃光刺激可以明顯減少敏感性枕葉癲癇的發(fā)作次數(shù);2021年01月06日
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