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梁秦川副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 什么是局灶性癲癇？局灶性癲癇（FocalEpilepsy）是指由大腦某一特定區(qū)域的異常放電引發(fā)的癲癇發(fā)作。與“全面性癲癇”（整個(gè)大腦受累）不同，局灶性癲癇的發(fā)作起始于局部腦區(qū)，癥狀表現(xiàn)與受累腦區(qū)的功能密切相關(guān)。對(duì)于兒童而言，局灶性癲癇可能源于先天腦結(jié)構(gòu)異常、外傷、感染、腫瘤或遺傳因素。部分患兒可通過(guò)藥物有效控制，但若藥物療效不佳，精準(zhǔn)定位致癇灶并手術(shù)干預(yù)可能是重要選擇。局灶性癲癇的常見(jiàn)病因1.結(jié)構(gòu)性異常：如腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、海馬硬化、腦損傷后瘢痕等。?2.獲得性因素：頭部外傷、中風(fēng)、腦炎、腦腫瘤等。?3.遺傳因素：患兒攜帶新發(fā)（非父母遺傳）或家族遺傳的基因變異，導(dǎo)致神經(jīng)元異常興奮。?4.發(fā)育性：跟大腦發(fā)育有關(guān)，可能是良性的，如自限性?xún)和d癇伴中央顳區(qū)棘波，是最常見(jiàn)的學(xué)齡前期、學(xué)齡期局灶性癲癇；嚴(yán)重的也可能是發(fā)育性腦病，如發(fā)育性腦病性癲癇（DEE）。5.隱源性：通過(guò)目前已有的手段（包括頭顱磁共振、基因、代謝等）仍無(wú)法確定病因。如何識(shí)別局灶性癲癇發(fā)作？局灶性癲癇癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于異常放電的腦區(qū)位置。根據(jù)孩子發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)，可分為兩類(lèi)：1.意識(shí)保留的局灶性發(fā)作：孩子部分知曉周?chē)h(huán)境，可能描述發(fā)作時(shí)的感受，例如：?jiǎn)蝹?cè)肢體動(dòng)作：一側(cè)手臂/腿不自主抽動(dòng)、手指抖動(dòng)或肌肉突然無(wú)力。?感覺(jué)異常：幻視（看到閃光）、幻聽(tīng)（聽(tīng)到嗡嗡聲）、嗅覺(jué)或味覺(jué)錯(cuò)亂（聞到焦糊味）。?自主神經(jīng)癥狀：面色潮紅、心跳加速、出汗。?2.意識(shí)受損的局灶性發(fā)作：孩子失去對(duì)周?chē)h(huán)境的感知，可能表現(xiàn)為：自動(dòng)癥行為：無(wú)目的咀嚼、咂嘴、搓手、重復(fù)吞咽。動(dòng)作異常：突然奔跑、轉(zhuǎn)圈、尖叫或大哭大笑。凝視或僵直：雙眼發(fā)直、身體某部分僵硬或震顫。?先兆（Aura）：發(fā)作的“預(yù)警信號(hào)”部分孩子在發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘會(huì)有特殊預(yù)感，例如：似曾相識(shí)感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）?？謶帧⑿揽旄?、胃部上升感等難以描述的情緒變化。?診斷流程：從癥狀到精準(zhǔn)定位診斷遵循以下步驟：1.詳細(xì)病史采集：醫(yī)生會(huì)詢(xún)問(wèn)發(fā)作細(xì)節(jié)：誘因、頻率、持續(xù)時(shí)間、是否有先兆等。建議家長(zhǎng)提前記錄發(fā)作視頻。?2.腦電圖（EEG）監(jiān)測(cè)：通過(guò)頭皮電極捕捉腦電波異常，區(qū)分局灶性或全面性癲癇。長(zhǎng)程視頻腦電圖（EMU監(jiān)測(cè)）可同步記錄發(fā)作表現(xiàn)。?3.影像學(xué)檢查MRI：高清（1mm一下）掃描腦結(jié)構(gòu)，尋找微小畸形或瘢痕。PET：檢測(cè)腦代謝異常，輔助致癇灶定位，發(fā)作間歇期通常為低代謝。SPECT：監(jiān)測(cè)發(fā)作期和發(fā)作間歇期血流異常，輔助致癇灶定位。?4.基因檢測(cè)（必要時(shí)）：對(duì)疑似遺傳性癲癇的患兒，篩查相關(guān)基因變異，越早起病的孩子越有做基因檢測(cè)的必要。治療策略：個(gè)體化方案守護(hù)成長(zhǎng)1.藥物治療?一線選擇：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選用抗癲癇藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平）。目標(biāo)：減少發(fā)作頻率，減輕癥狀對(duì)生活和認(rèn)知的影響。?2.外科手術(shù)評(píng)估：若2個(gè)藥物合理應(yīng)用后控制不佳，可考慮進(jìn)行手術(shù)前評(píng)估，評(píng)估后可能出現(xiàn)以下3種情況：?如果致癇灶明確且不在功能區(qū)，可進(jìn)行：微創(chuàng)切除手術(shù)：精準(zhǔn)切除致癇灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化）。激光消融（LITT）：通過(guò)熱效應(yīng)破壞異常腦組織，創(chuàng)傷更小。?如有懷疑的病灶，但是無(wú)創(chuàng)評(píng)估不一致、需要確定/排除部分腦組織是否致癇或者位于功能區(qū)附近，則需要埋藏顱內(nèi)電極進(jìn)行有創(chuàng)評(píng)估：若找到致癇灶，可以利用植入的電極進(jìn)行熱凝毀損。若未能找到致癇灶，則選擇VNS、生酮飲食、藥物調(diào)整。如果難以定位或病灶位于功能區(qū)，則可以選擇迷走神經(jīng)刺激（VNS）：植入設(shè)備發(fā)送電脈沖，減少發(fā)作。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物飲食，調(diào)節(jié)腦代謝。繼續(xù)藥物調(diào)整?給家長(zhǎng)的實(shí)用建議1.發(fā)作時(shí)保持冷靜?確保孩子處于安全環(huán)境，避免跌倒或碰撞。?不要強(qiáng)行約束：輕輕移開(kāi)周?chē)ｋU(xiǎn)物品，記錄發(fā)作時(shí)間和表現(xiàn)。勿掐人中、勿往口鼻里塞異物。?2.長(zhǎng)期管理要點(diǎn)?嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，勿自行增減劑量。定期復(fù)診評(píng)估療效，警惕藥物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理與社會(huì)支持?與學(xué)校溝通，制定個(gè)性化教育計(jì)劃。加入癲癇患兒家庭互助組織，分享經(jīng)驗(yàn)與資源。?04月14日
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡(jiǎn)稱(chēng)BECT，又稱(chēng)良性Rolandic癲癇，是兒童期常見(jiàn)的一種癲癇綜合征類(lèi)型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺(jué)癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類(lèi)型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴(lài)型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷?？傊?，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類(lèi)型，家長(zhǎng)和患兒無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。2024年06月24日794
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張冰清主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 BECT是一種常見(jiàn)兒童良性或年齡依賴(lài)性局灶性癲癇綜合征，多發(fā)與3-13歲。發(fā)作表現(xiàn)：睡眠中多發(fā)，表現(xiàn)為一側(cè)口角麻木或抽搐，多伴流涎，可以累及同側(cè)上肢或以一側(cè)手及上肢的抽搐開(kāi)始，偶爾可以累及下肢。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識(shí)障礙或迅速擴(kuò)展為全身性發(fā)作?；颊咧橇Πl(fā)育基本正常。多數(shù)最終預(yù)后良好，絕大多數(shù)發(fā)作不超過(guò)16歲，發(fā)作終止后極少?gòu)?fù)發(fā)，成年后的癲癇復(fù)發(fā)率僅為1-2％。BECT三大特點(diǎn)：睡眠中局灶性發(fā)作；腦電圖Rolandic區(qū)放電，多為雙側(cè)，也可單側(cè)，睡眠期放電顯著增多；發(fā)育正常，多在青春期后自愈。根據(jù)這三大特點(diǎn)，BECT診斷并不困難。然而，當(dāng)患者發(fā)作控制不佳，腦電圖上顯示固定一側(cè)Rolandic區(qū)放電時(shí)，仍存在被誤診為有病灶的局灶性癲癇，甚至進(jìn)行了外科手術(shù)治療。就如下邊這本病例。10歲男孩，6歲睡眠中首次發(fā)作，認(rèn)知發(fā)育正常，9歲發(fā)作增多，并出現(xiàn)清醒期困倦是發(fā)作。早期腦電圖可見(jiàn)左側(cè)Rolandic區(qū)大量尖波或尖慢波放電9歲，發(fā)作增多，藥物控制欠佳，復(fù)查腦電圖，睡眠期Rolandic放電近持續(xù)發(fā)放10歲，患者在外院安排了PET-MRI檢查，MRI未見(jiàn)異常，腦PET顯示左側(cè)額中央?yún)^(qū)高代謝，考慮與患者左側(cè)Rolandic區(qū)持續(xù)放電有關(guān)我科會(huì)診后，綜合患者發(fā)病年齡，發(fā)病表現(xiàn)，以及腦電圖上間歇期放電特點(diǎn)，仍支持兒童良性癲癇BECT，給與患者加用氯巴占口服，調(diào)藥后2月復(fù)查腦電圖，患者清醒期Rolandic區(qū)放電消失，睡眠期放電顯著減少、放電波幅減低總結(jié)，BECT可以表現(xiàn)為固定一側(cè)Rolandic區(qū)放電，某一階段藥物控制不佳不是排除BECT的標(biāo)準(zhǔn)，只要患者腦電圖放電波形、出現(xiàn)形式符合良性癲癇特點(diǎn)，核磁共振又未找到明確病灶，不能輕易認(rèn)為患者不是良性癲癇。腦PET檢查對(duì)BECT患者來(lái)說(shuō)，一般不建議做，PET屬于腦功能代謝檢查，在BECT患者可發(fā)現(xiàn)Rolandic低代謝，當(dāng)一側(cè)持續(xù)性放電BECT還可以出現(xiàn)高代謝情況。張冰清醫(yī)生，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院綜合癲癇中心內(nèi)科組醫(yī)生。國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委人才交流服務(wù)中心全國(guó)衛(wèi)生人才評(píng)價(jià)專(zhuān)家，北京神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)癲癇專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員。曾赴美國(guó)克利夫蘭癲癇中心訪學(xué)，研修癲癇臨床與腦電圖技術(shù)。參與編寫(xiě)及翻譯《臨床腦電圖學(xué)》《癲癇外科學(xué)》《癲癇外科手術(shù)技術(shù)》、《小兒癲癇外科學(xué)》等多部腦電圖及癲癇相關(guān)專(zhuān)業(yè)書(shū)籍。參與多項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基因面上項(xiàng)目和青年項(xiàng)目研究。核心期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文數(shù)十篇。專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：頭皮腦電圖判讀及診斷；發(fā)作性事件鑒別診斷；難治性癲癇術(shù)前評(píng)估定位；難治性癲癇SEEG技術(shù)2024年05月11日980
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 盡管PS有其特征性臨床和腦電圖表現(xiàn)，但在臨床上鑒別診斷仍有一定困難(Ferrie&Livingston,2010)，主要是因?yàn)閲I吐和或自主神經(jīng)表現(xiàn)常被誤認(rèn)為是非癲癇性疾病的癥狀（圖1）。一、與腦炎、偏頭痛、胃腸炎等非癲癇性疾病的鑒別1.嘔吐和其他自主神經(jīng)表現(xiàn)是PS主要的發(fā)作癥狀學(xué)特征，臨床上很容易誤診為腦炎、偏頭痛、暈厥或胃腸炎，導(dǎo)致不必要的治療及增加額外的住院費(fèi)用。2.嘔吐伴意識(shí)水平惡化、抽搐，易診斷為腦炎或急性腦損傷；3.如果患兒被發(fā)現(xiàn)時(shí)已完全恢復(fù)如常，臨床上很可能診斷為不典型偏頭痛、胃腸炎、暈動(dòng)病或首次癲癇發(fā)作；4.發(fā)作性暈厥直到最近才被認(rèn)為是PS的一種重要臨床表現(xiàn)，臨床上很容易誤診為心源性暈厥、假性暈厥或某種嚴(yán)重的腦病。二、與其他癲癇疾病的鑒別1.與癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作的鑒別：癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作僅10%的自主神經(jīng)發(fā)作和自主神經(jīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)的表現(xiàn)與PS相似，這是由于不同病因引起的局灶性或彌漫性腦部病變病理改變所致。上述自主神經(jīng)發(fā)作也僅限于兒童期;癥狀性自主神經(jīng)發(fā)作患兒常伴其他神經(jīng)或精神癥狀、腦影像學(xué)和背景腦電圖異常;常出現(xiàn)不伴自主神經(jīng)發(fā)作癥狀的其他發(fā)作類(lèi)型，并可持續(xù)至成年；治療與其他類(lèi)型的局灶性癲癇相似。2.與Gastaut型兒童枕葉癲癇的鑒別(表1):視幻覺(jué)是COE-G最突出的發(fā)作形式。即使視幻覺(jué)是所有癲癇患者的首發(fā)癥狀，它們之間也有顯著的區(qū)別;PS患者出現(xiàn)視覺(jué)癥狀時(shí)，還伴有其他典型的臨床表現(xiàn)，主要是自主神經(jīng)癥狀、嘔吐和行為異常;視覺(jué)癥狀不是PS主要的發(fā)作癥狀，也不是唯一的發(fā)作癥狀，更不會(huì)單獨(dú)出現(xiàn)，它們通常是在發(fā)作開(kāi)始后出現(xiàn);它們的出現(xiàn)表明放電擴(kuò)散到了枕葉;在特殊情況下(1%的病例)，視覺(jué)癥狀會(huì)出現(xiàn)在PS發(fā)作起始，提示放電起源于枕葉。3.與Rolandic癲癇的鑒別:PS腦電圖可出現(xiàn)中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波(Covanisetal.,2003);有些PS也同時(shí)會(huì)出現(xiàn)Rolandic癲癇的癥狀，如唾液分泌過(guò)多。4.與光敏性枕葉癲癇的鑒別：光敏性枕葉癲癇可有類(lèi)似的自主神經(jīng)障礙和發(fā)作性嘔吐，但這些癥狀出現(xiàn)前常有光刺激誘發(fā)的視幻覺(jué)(Guerrinietal.,1995;Panayiotopoulos,2005,2010)（圖2）；5.與熱性驚厥鑒別：PS患兒如果在發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)發(fā)作可能會(huì)被診斷為。三、對(duì)PS腦電圖的重新認(rèn)識(shí)：多腦區(qū)獨(dú)立棘波可見(jiàn)于近1/3的PS患兒，常被認(rèn)為是頑固性癲癇的特征，通常是高度失律和全面性棘-慢波之間的過(guò)渡期(見(jiàn)綜述Panayiotopoulos,2005)；克隆樣、重復(fù)、多灶性棘-慢復(fù)合波是PS最特異的腦電圖特征；如果臨床信息不充分或嘔吐癥狀不明顯，多腦區(qū)性棘波是診斷PS必不可少的條件。2024年01月26日110
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 Panayiotopoulos綜合征(以下簡(jiǎn)稱(chēng)PS)是一種常見(jiàn)的兒童良性特發(fā)性癲癇綜合征，主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)發(fā)作和自主神經(jīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)(Panayiotopoulos2002;2007)，臨床上很容易漏診或誤診。一、漏診和誤診的原因臨床醫(yī)生對(duì)PS綜合征自主神經(jīng)發(fā)作和自主神經(jīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)認(rèn)識(shí)不夠；嘔吐和其他自主神經(jīng)表現(xiàn)是PS主要的發(fā)作癥狀學(xué)特征，卻易被誤診為腦炎、偏頭痛、暈厥或胃腸炎，導(dǎo)致不必要的治療及增加額外的住院費(fèi)用；嘔吐伴意識(shí)水平惡化、抽搐，易診斷為腦炎或急性腦損傷。如果患兒被發(fā)現(xiàn)時(shí)已完全恢復(fù)，則很可能診斷為不典型偏頭痛、胃腸炎、暈動(dòng)病或首次發(fā)作；發(fā)作性暈厥直到最近才被認(rèn)為是PS的一種重要臨床表現(xiàn)，可能被誤診為心源性暈厥、假性暈厥或更嚴(yán)重的腦病。一項(xiàng)前瞻性研究顯示，228例1－14歲患兒在隨訪3年期間，均發(fā)生過(guò)一次或多次無(wú)熱驚厥。14例(6.1%)患兒主要依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷為PS，不包括另外11例可能患有PS的患兒（臨床和腦電圖特征不典型、患者臨床信息不充分）。在14例典型PS患兒中，只有3例在轉(zhuǎn)診時(shí)得到了正確的診斷。令人震驚的是，9例患者被診斷為腦炎，這一錯(cuò)誤診斷不僅導(dǎo)致過(guò)度的侵入性檢查，如腰椎穿刺，還導(dǎo)致了錯(cuò)誤的治療方案及浪費(fèi)醫(yī)療資源。對(duì)過(guò)去200例在兒科就診或住院并明確有或可能有發(fā)作的兒童進(jìn)行回顧性分析，以鑒別有無(wú)PS可能；其中至少有12例存在自主神經(jīng)發(fā)作或自主神經(jīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)伴發(fā)作性嘔吐，11例可能患有PS，1例可能為癥狀性癲癇(Covanis&Panayitopoulos,2008)。二、腦電圖檢查非常重要腦電圖醫(yī)師在診斷中起著至關(guān)重要的作用(Sandersetal.,2004)。對(duì)大多數(shù)患者而言，確診和正確治療多由腦電圖醫(yī)師的提示，腦電圖醫(yī)師在為患者做腦電圖檢查準(zhǔn)備時(shí)，通過(guò)簡(jiǎn)單的問(wèn)卷調(diào)查可獲得確切的病史(Sandersetal.,2004)。三、漏診和誤診對(duì)策為防止漏診和誤診，診斷時(shí)應(yīng)遵循以下兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：基于臨床證據(jù)(發(fā)作性自主神經(jīng)癥狀，尤其是發(fā)作性嘔吐，嘔吐三聯(lián)征：惡心、干嘔、嘔吐)；腦電圖證據(jù)(多腦區(qū)放電）。2024年01月18日106
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 1.腦電圖（EEG）：EEG是診斷癲癇發(fā)作、確定發(fā)作和癲癇的類(lèi)型最重要的輔助手段。但是，腦電圖正常也不能排除癲癇發(fā)作，不同的類(lèi)型，腦電圖特點(diǎn)不同，非發(fā)作期的腦電圖也非常重要。長(zhǎng)程腦電圖更有意義。腦電圖即使有問(wèn)題也不等同于癲癇，還要結(jié)合發(fā)作表現(xiàn)綜合分析。2.磁共振成像（MRI）盡可能進(jìn)行頭顱MRI檢查，頭部CT檢查只在顯示鈣化性或出血性病變時(shí)有優(yōu)勢(shì)，一般情況下，頭顱CT遠(yuǎn)不如頭顱核磁清楚。注意磁共振檢查無(wú)輻射，但是不配合的孩子需要鎮(zhèn)靜。有些情況下，需要用到磁共振波譜（MRS）、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）等。3.血生化和代謝性疾病等檢查（1）血液檢查：包括血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、血?dú)?、丙酮酸、乳酸、抗體等方面的檢查，能夠幫助查找病因。定期檢查血常規(guī)、肝腎功能及電解質(zhì)水平等指標(biāo)還可輔助監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)。（2）尿液檢查：包括尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查。（3）腦脊液檢查：主要排除顱內(nèi)感染或免疫性炎性疾病，對(duì)某些遺傳代謝病的診斷也有幫助。有些癲癇發(fā)作可能是免疫性疾病的早期表現(xiàn)，所以對(duì)于學(xué)齡期兒童首次不明原因的癲癇發(fā)作需要警惕免疫因素。4.心電圖：對(duì)于疑診癲癇或新診斷的癲癇患者，一般主張常規(guī)進(jìn)行心電圖檢查。有些心源性發(fā)作（如心律失常所致的暈厥發(fā)作）可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，還能早期發(fā)現(xiàn)某些心律失常（如長(zhǎng)QT綜合征、Brugada綜合征和傳導(dǎo)阻滯等），避免選擇可能影響心電圖的抗癲癇發(fā)作藥物。5.遺傳學(xué)檢測(cè)：任何不明原因的癲癇均需要考慮到遺傳性病因的可能性，尤其是小嬰兒或伴隨有明顯發(fā)育遲緩的孩子（注意，沒(méi)有家族史不代表不是遺傳性病因），遺傳性檢查目前常用的有家系全外顯子檢查（+CNV檢查），必要時(shí)染色體核型分析等。醫(yī)生需要根據(jù)患兒的發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型等綜合分析，具體選擇檢查根據(jù)醫(yī)生分析后進(jìn)行。2024年01月06日384
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 對(duì)癲癇患者來(lái)說(shuō)，“腦電圖”一定不會(huì)陌生。不論是診斷、復(fù)診還是術(shù)前評(píng)估，腦電圖都是不可或缺的一環(huán)。可以說(shuō)，腦電圖準(zhǔn)不準(zhǔn)，直接關(guān)系著診療的效果。?那么腦電圖背后有哪些原理、你做的腦電圖究竟準(zhǔn)不準(zhǔn)，你真的都清楚嗎？?啥是腦電圖腦電圖不是給你的腦袋通電，而是用金屬電極監(jiān)測(cè)大腦的生理電活動(dòng)，通過(guò)儀器處理變成醫(yī)生可以分析的波形報(bào)告。這有點(diǎn)類(lèi)似心電圖檢查，只是時(shí)間和部位不同。癲癇患者為什么要檢查腦電圖？癲癇源于大腦電活動(dòng)的異常，這種異常無(wú)法用CT、核磁共振或其他實(shí)驗(yàn)室方法確診，只有腦電圖才能準(zhǔn)確監(jiān)測(cè)。因此，腦電圖是診斷病情、分析治療效果不可替代的檢查。此外，癲癇容易與暈厥、癔癥、高熱驚厥等疾病混淆，通過(guò)腦電圖可以更明確地診斷患者是不是癲癇，避免造成誤診。?腦電圖準(zhǔn)不準(zhǔn)，關(guān)鍵看這幾點(diǎn)1看種類(lèi)①常規(guī)腦電圖（EEG）把電極貼在頭皮上進(jìn)行的無(wú)創(chuàng)監(jiān)測(cè)，多用于綜合醫(yī)院的門(mén)診，記錄時(shí)間通常在30分鐘左右。優(yōu)點(diǎn)：時(shí)間短、費(fèi)用低、方便缺點(diǎn)：常規(guī)腦電圖監(jiān)測(cè)時(shí)間短，而癲癇發(fā)作是隨機(jī)的，放電較少或只在睡眠期放電的患者常規(guī)腦電圖檢查往往容易漏診，現(xiàn)在這種腦電圖在癲癇專(zhuān)科治療中已經(jīng)較少使用，有的用于普通體檢。②動(dòng)態(tài)腦電圖（AEEG）即16小時(shí)或24小時(shí)腦電圖監(jiān)測(cè)。受檢者在身上佩帶一個(gè)監(jiān)測(cè)盒子，盒子連著頭皮上的電極片，通過(guò)24小時(shí)日常生活完成腦電記錄，隨后由電腦對(duì)記錄數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。優(yōu)點(diǎn)：患者可以自由活動(dòng)，不影響正常生活缺點(diǎn)：生活中難免出現(xiàn)干擾因素，由于沒(méi)有視頻資料對(duì)照，無(wú)法完全確定癲癇發(fā)作與腦電圖的關(guān)系，導(dǎo)致診斷的不確定性。也是逐步淘汰的一種腦電監(jiān)測(cè)。③視頻腦電圖（VEEG）在腦電圖設(shè)備基礎(chǔ)上增加了視頻設(shè)備（白天高清攝像頭拍攝，晚間紅外線照明），同步拍攝病人的臨床表現(xiàn)。優(yōu)點(diǎn)：錄像與監(jiān)測(cè)互相對(duì)照，是目前監(jiān)測(cè)癲癇發(fā)作最可靠的方法之一缺點(diǎn)：需要預(yù)約，費(fèi)用相對(duì)較高，患者不能下床離開(kāi)監(jiān)控區(qū)，監(jiān)測(cè)期間吃飯、大小便要在監(jiān)測(cè)床上。④立體定向腦電圖（SEEG）國(guó)際前沿的腦電圖檢測(cè)技術(shù)，利用ROSA機(jī)器人通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)和立體定向技術(shù)在腦組織中植入電極，可以精準(zhǔn)定位癲癇病灶，為癲癇外科手術(shù)提供強(qiáng)有力的支持。優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、監(jiān)測(cè)精準(zhǔn)缺點(diǎn)：費(fèi)用相對(duì)較高，通常在無(wú)創(chuàng)的視頻腦電圖無(wú)法準(zhǔn)確定位病灶的時(shí)候采用2看導(dǎo)數(shù)“導(dǎo)數(shù)”就是腦電圖監(jiān)測(cè)儀放大器通道的數(shù)目，常見(jiàn)有32導(dǎo)和64導(dǎo)，更高的可以達(dá)到256導(dǎo)。并不是所有人都要用256導(dǎo)監(jiān)測(cè)，但癲癇病情越復(fù)雜，需要用到的導(dǎo)數(shù)就越多。通常來(lái)說(shuō)，32導(dǎo)腦電圖儀可以滿(mǎn)足大部分患者的需要，但如果是某些特殊發(fā)作類(lèi)型，如肌陣攣發(fā)作，則需要在四肢甚至面部肌肉同步記錄肌電圖，這種情況下需要選用64導(dǎo)腦電圖儀。當(dāng)致癲病灶范圍過(guò)大或者范圍不明確時(shí)，就要采用導(dǎo)聯(lián)數(shù)多的256導(dǎo)聯(lián)腦電圖儀，進(jìn)行顱內(nèi)立體定向腦電圖（SEEG）監(jiān)測(cè)來(lái)精準(zhǔn)定位病灶。3看時(shí)間腦電圖的監(jiān)測(cè)時(shí)間也直接影響到結(jié)果的準(zhǔn)確性。很多癲癇患者都碰到過(guò)這樣的情況：有些醫(yī)院腦電圖只要做30分鐘，有些醫(yī)院則要做4小時(shí)，甚至16小時(shí)、24小時(shí)……實(shí)際上，因?yàn)榘d癇發(fā)作是隨機(jī)的，腦電監(jiān)測(cè)的時(shí)間越長(zhǎng)，能捕捉到異常放電的概率就越高，結(jié)果就越準(zhǔn)確。但在實(shí)際情況中，我們不可能無(wú)限久地監(jiān)測(cè)下去，因此我們建議針對(duì)不同病情，采用16小時(shí)、24小時(shí)、更久這三個(gè)監(jiān)測(cè)方案。①???4小時(shí)監(jiān)測(cè)對(duì)于智能發(fā)育差、不能配合較長(zhǎng)時(shí)間的視頻腦電圖監(jiān)測(cè)的嬰幼兒、或者病情較危重的患者不宜長(zhǎng)時(shí)間監(jiān)測(cè)，可以選擇4小時(shí)動(dòng)態(tài)視頻腦電圖監(jiān)測(cè)。此外，發(fā)作較頻繁或者放電較多的患者4小時(shí)的視頻腦電圖監(jiān)測(cè)也足以協(xié)助診斷。②???16小時(shí)監(jiān)測(cè)16小時(shí)視頻腦電圖監(jiān)測(cè)包括足夠的清醒和睡眠時(shí)間，很多癲癇存在夜間睡眠放電加重的現(xiàn)象，比如BECT，腦電圖檢查需要包含完整的睡眠周期，利于發(fā)現(xiàn)是否有ESES現(xiàn)象。有的癲癇患者放電很少，增加腦電圖檢查時(shí)間可提高檢查的陽(yáng)性率，利于全面了解癲癇患者的病情。一般的門(mén)診患者做16小時(shí)過(guò)夜視頻腦電圖即可滿(mǎn)足臨床基本的診斷需要。③???24小時(shí)監(jiān)測(cè)24小時(shí)腦電圖檢測(cè)涵蓋了完整的一天，能反映被檢查者的慣常狀態(tài)，對(duì)于發(fā)作頻率低或者放電稀少的患者來(lái)說(shuō)，24小時(shí)腦電圖比16小時(shí)更準(zhǔn)確、更全面。④???長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)指連續(xù)兩日及兩日以上的腦電圖監(jiān)測(cè)，以觀察腦電圖間歇期背景、發(fā)作期的具體癥狀學(xué)、發(fā)作期腦電圖改變，可明確發(fā)作性事件的性質(zhì)，為癲癇類(lèi)型的診斷、病灶定位和術(shù)前評(píng)估提供核心信息。也就是說(shuō)有的患者需要鑒別發(fā)作是不是癲癇，或者有的患者需要捕抓發(fā)作視頻，需要了解癥狀學(xué)，為癲癇明確診斷或手術(shù)評(píng)估做準(zhǔn)備。4看人員的專(zhuān)業(yè)性腦電圖是一個(gè)“監(jiān)測(cè)→出圖→讀圖”的過(guò)程，除了設(shè)備本身的監(jiān)測(cè)質(zhì)量，還要有專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生和技師，才能保證腦電圖分析的準(zhǔn)確性。人員的專(zhuān)業(yè)性可能很用一兩句話難辨別，但可以問(wèn)問(wèn)負(fù)責(zé)腦電圖的人員中有多少高年資監(jiān)測(cè)師、分析師，監(jiān)測(cè)技師是否24小時(shí)值班，也可以觀察技師和醫(yī)生之間的協(xié)作是否緊密，等等。在這里，我們也要向大家介紹上海德濟(jì)醫(yī)院引以為豪的——“神經(jīng)電生理室”。這是我們自建院以來(lái)不斷建設(shè)、革新的監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，發(fā)展至今，我們的監(jiān)測(cè)規(guī)模位居國(guó)內(nèi)前列，技術(shù)水平與監(jiān)測(cè)質(zhì)量享譽(yù)業(yè)內(nèi)。2023年10月10日1185
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專(zhuān)科聯(lián)盟基地 啊。 復(fù)查的時(shí)候哪些項(xiàng)目是必做的啊，血常規(guī)，空腹的血脂血糖啊，這個(gè)肯定是必做的，還有這個(gè)微量元素也要查，建議維生素也要查，肉堿的話就是一般來(lái)講不太建議經(jīng)常查，就是你查肉堿的話，主要是查這個(gè)血尿代謝啊。 血尿代謝的話，如果你常規(guī)的這個(gè)肉堿都有補(bǔ)充的話，一般補(bǔ)不太會(huì)有問(wèn)題，除非你之前查了有問(wèn)題，可能是有一些繼發(fā)性的改變，那么你這個(gè)時(shí)候是有必要查的，或者說(shuō)有一些小孩這個(gè)胃口經(jīng)常不好，那你有必要查，那多數(shù)情況下，你檢查了以后呢，可能就需要補(bǔ)一些游離的肉堿，就是游離肉堿會(huì)下降啊，你就需要補(bǔ)左旋肉堿或者左卡尼丁。2023年09月26日21
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