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劉曉軍主任醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我們今天的話題是家有癲癇患兒日常防護以及發(fā)作時的處理要點。癲癇的特點是具有突發(fā)性，隨時隨地都有發(fā)作可能，猝不及防，極易出現(xiàn)跌傷撞傷甚至燙傷等二次傷害。那家長朋友應該把室內(nèi)有尖角的家具或樓梯用防撞條包裹，床周也應加設床檔圍欄以防發(fā)作墜床，家中不放不安全的物品。在室外尤其騎車，游泳，攀巖等活動一定有家長的陪伴。學齡期以上兒童應普及癲癇自救知識，隨時攜帶病情明細卡等，以防意外發(fā)生。一旦癲癇發(fā)作，應立即使患兒平臥，頭偏向一邊或取側(cè)臥位，解開衣領，保持呼吸道通暢，及時清理口鼻腔分泌物防止誤吸。不要用力按壓患兒，也不能為防止咬傷而強行往口腔內(nèi)塞入牙墊、硬物或?qū)⑹种溉牖純嚎谥?，以防被咬傷。施救過程動作輕柔，密切觀察患兒的呼吸面色，若抽搐時間超過3-5分鐘需及時趕往就近醫(yī)療機構或聯(lián)系120救治。2021年03月05日
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王國福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 “我不是一個稱職的父親，因為我的病害了我的孩子?！痹诜鹕绞械谝蝗嗣襻t(yī)院功能神經(jīng)外科王國福主任醫(yī)師的門診里，來自湖南的楊先生（化名，下同）眼泛淚光向醫(yī)生訴說著，眼淚在眼眶內(nèi)打轉(zhuǎn)。擁有四年癲癇史的楊先生擅自停藥、不愿手術，甚至停止治療。這背后，隱藏一個感人的故事。57歲患者依從性差擅自停藥耽誤治療今年57歲的楊先生，患有癲癇已經(jīng)四年了。起初，楊先生出現(xiàn)頭暈，繼而出現(xiàn)發(fā)作性胃發(fā)作性胃氣上涌，每次持續(xù)2分鐘左右，這種情況每天都會出現(xiàn)。情況好時一周不發(fā)作，情況差時每天發(fā)作6-7次，有時伴有四肢抽搐、口吐白沫。2019年年中，楊先生在外突發(fā)癲癇，暈倒在地，嚇倒附近的人，還好有好心人將楊先生送到醫(yī)院。根據(jù)視頻腦電圖和核磁共振檢查，確認楊先生患有顳葉癲癇，楊先生需住院治療。根據(jù)醫(yī)生的評估，楊先生屬于藥物難治性癲癇，藥物治療效果不佳，需要進行手術治療，但楊先生不愿接受手術，堅決堅持藥物治療。近日，當楊先生再次來到王國福醫(yī)生的門診時，王國福醫(yī)院發(fā)現(xiàn)，楊先生的情況愈發(fā)嚴重，不按時復診，甚至出現(xiàn)減藥、停藥的情況。在王國福醫(yī)生再三追問下，楊先生眼泛淚光，終于說出了他的故事。孩子自愿輟學為單親父親治病這背后是一個催淚的故事！楊先生是一位單身父親，獨自撫養(yǎng)三個孩子十多年載，大女兒活潑可愛，二女兒學習成績優(yōu)異，小兒子聰明精靈。在沒患有癲癇之前，他在建筑工作和裝修隊打散工。盡管辛苦，但收入不錯，一個月有一萬多元，足夠三個孩子的讀書費用和生活費用，一家四口過著簡單而幸福的生活。但命運弄人，楊先生的幸福生活卻那么短暫。原來，2019年的住院經(jīng)歷，讓正在讀書的二女兒，放棄了學業(yè)?！拔叶畠撼煽兒芎玫模且驗槿ツ晡易≡?，她知道家里困難，說爸爸生病了，自己出來賺錢。”楊先生多次哽咽地說?！笆俏业⒄`了我的孩子，都是我的錯！”楊先生這些年都陷入愧疚當中，他說，大女兒和二女兒今年分別23歲和20歲，為了減輕他的壓力，都被迫出來打工了，他心里特別難受。為此，他下定決定不能讓小兒子重走二女兒的路。小兒子今年18歲，去年考上湖南醫(yī)科大學。他和兩個女兒決定，將小兒子送上大學，但學費和生活費對楊先生一家人來說，都是不小的壓力。如今，因為身體問題，楊先生無法正常外出工作。面對微薄的收入，他不舍得花在自己身上，不舍得吃藥，更加不愿意手術。于是楊先生只好減少用藥量，甚至停藥，忍受著癲癇發(fā)作帶來的痛苦，導致發(fā)作次數(shù)增多，病情愈發(fā)嚴重。無論一天癲癇發(fā)作多少次，楊先生對著三個孩子，都是報喜不報憂。他不想增加孩子們的負擔，他不想孩子們再為父親操心，只希望三個孩子能過上好的生活?！耙粋€多么不聽醫(yī)生話的患者，一個多么偉大的父親?！蓖鯂ａt(yī)生看著楊先生離去的背景，心里萬分感慨。2021年03月01日1074
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 大家好，我是劉易歐醫(yī)生，歡迎您關注一分鐘癲癇小講堂。隨著疫情接近尾聲，學校開始返校，工廠開始復工，那么很多家長就開始詢問我們孩子有癲癇，癲癇兒童能不能坐飛機呢？其實啊，飛機背這個鍋還真是有點冤。大家有這種想法，可能還是因為網(wǎng)絡上主要有以下幾種說法。第一，飛機在起飛和降落過程中，會讓很多人產(chǎn)生眩暈的感覺，是不是會對癲癇患者的腦部神經(jīng)元造成刺激而誘發(fā)癲癇發(fā)作呢？其實這樣說啊，就有點懸了，現(xiàn)在的飛機都是配有增壓增氧艙，不會造成缺氧的情況，如果真缺氧，正常人估計也不敢做了。 第二，癲癇患者會不會因為恐高心理，在顛簸過程中因為害怕緊張而誘發(fā)癲癇發(fā)作呢？但如果是這種情況的話，我想問您，那摩天輪、纜車是不是你也不敢坐呢？第三，坐飛機過度疲勞會不會引起癲癇發(fā)作呢？這一點猛的聽起來啊，似乎有點道理，我們經(jīng)常囑咐癲癇患者不要疲勞熬夜，可是再轉(zhuǎn)念一想，不對啊，飛機的高速行駛使旅途的時間大大縮短，反而讓行程輕松不少，怎么會讓人過度疲勞呢？ 所以說以上說法都是不科學的，因此癲癇患者是可以坐飛機的，但是前提條件啊，是癲癇患者要按時規(guī)律的服藥，保證好充足的睡眠，您聽明白了嗎？2021年02月26日777
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 康復科 引言 癲癇是一種古老的、危害人類健康的慢性神經(jīng)系統(tǒng)常見病。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）報告全球癲癇患者約5000萬，而我國就有900多萬，其中仍有發(fā)作的活動性癲癇患者600萬，半數(shù)病人抗癲癇治療不規(guī)范或未治療。由于圍產(chǎn)期和嬰幼兒腦損傷因素多，加之遺傳學病因的參與，兒童相較于成人更容易發(fā)生癲癇。兒童不僅是癲癇的高發(fā)群體，而且癲癇的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作類型和癲癇類型都極其復雜，治療和管理也很具挑戰(zhàn)性。為提高公眾對兒童癲癇診治的認知水平，應青島新聞廣播電臺健康青島欄目的邀請，侯梅教授就兒童癲癇的診治問題給大家進行了科學普及，重點內(nèi)容摘要如下：一、癲癇的相關定義和分類癲癇（epilepsy）：是一種以具有持久性致癇傾向為特征的慢性腦部疾病。癲癇不是單一疾病實體，而是一種有著不同病因基礎、臨床表現(xiàn)各異、但以反復癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：是指由于大腦神經(jīng)元異常過度同步化放電所導致的一過性臨床表現(xiàn)，有突發(fā)突止、一過性、自限性的特點，可根據(jù)發(fā)作時的癥狀（患者本人或目擊者描述）和腦電圖監(jiān)測結果做出判斷。2014新版國際癲癇的實用性定義，符合以下任一情況即可診斷為癲癇：至少兩次間隔>24 h的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作；一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，而且未來10年內(nèi)再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后再發(fā)風險相當（至少60%）；確診為某種癲癇綜合征。癲癇綜合征（epileptic syndrome）：由一組由特定臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（腦電臨床綜合征），包括特定發(fā)病年齡、發(fā)作特點、腦電及影像學特點、伴隨癥狀、對藥物的反應及轉(zhuǎn)歸等。明確診斷有助于指導治療選擇和判斷預后等。癲癇和癲癇綜合征的分類：按照2010年ILAE的分類方案，不同年齡段主要的癲癇和癲癇綜合征包括：（1）新生兒期：良性家族性新生兒癲癇，早期肌陣攣腦病，大田原綜合征；（2）嬰兒期：嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作，West 綜合征，嬰兒肌陣攣癲癇，良性嬰兒癲癇，良性家族性嬰兒癲癇，Dravet 綜合征，非進行性疾病中的肌陣攣腦??；（3）兒童期：熱性驚厥附加癥，Panayiotopoulos 綜合征，癲癇伴肌陣攣失張力，伴中央顳區(qū)棘波的癲癇，常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，晚發(fā)性兒童枕葉癲癇，肌陣攣失神癲癇，Lennox-Gastaut 綜合征，癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，Landau-Kleffner 綜合征，兒童失神癲癇；（4）青少年-成年期：青少年失神癲癇，青少年肌陣攣癲癇，僅有全面強直-陣攣發(fā)作的癲癇，伴有聽覺特點的常染色體顯性遺傳癲癇，其他家族性顳葉癲癇；（5）發(fā)病年齡可變的癲癇：兒童至成人都可以起病，包括伴可變起源灶的家族性局灶性癲癇，進行性肌陣攣癲癇，反射性癲癇；（6）其他一組癲癇/外科綜合征：顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化，Rasmussen 綜合征，癡笑發(fā)作伴下丘腦錯構瘤，半側(cè)抽搐-偏癱-癲癇綜合征；（7）非綜合征性癲癇：皮層發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等）；神經(jīng)皮膚綜合征（結節(jié)性硬化，Sturge-Weber 綜合征等）；腫瘤，感染，創(chuàng)傷，血管瘤，胎兒期及圍產(chǎn)期損傷，卒中；不明原因的癲癇。二、癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn)和診斷思路1. 癲癇的臨床發(fā)作表現(xiàn) 取決于腦部神經(jīng)元異常過度同步放電的起始部位和擴散范圍，不同部位放電會產(chǎn)生不同的癥狀，全腦同步放電會引起全身強直陣攣性抽搐，也就是傳統(tǒng)的“羊角風”，強直、陣攣、失神、肌陣攣、失張力等，額葉受累可以引起復雜運動自動癥和知覺癥狀，中央前回運動皮層放電可以引起對側(cè)支配區(qū)的運動癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)面部、單個或一側(cè)肢體抽動，頂葉感覺皮層受累會導致肢體麻木或疼痛感，顳葉受累引起情感、記憶、幻覺癥狀，等等。需要注意的是，除了上述癥狀外，兒童癲癇發(fā)作不同于成人，一是不同年齡階段特有的發(fā)作癥狀，如：新生兒不典型微小發(fā)作，嬰兒期成串樣屈曲點頭擁抱樣或伸展動作、幼兒期強直或無力跌倒、電擊樣抽動等，發(fā)作性面色潮紅蒼白、心動過緩過速、腹痛嘔吐等植物神經(jīng)癥狀伴有定向力下降到意識喪失等。二是兒童癲癇發(fā)作類型多、綜合征多、年齡相關性強，同一個體不同年齡段的發(fā)作類型可能會改變，甚至出現(xiàn)多種類型的發(fā)作，三是共患病多，預后差異大，如：癲癇特別是嬰幼兒起病的癲癇共患腦癱、智力障礙、孤獨癥譜系障礙、行為和情緒障礙等神經(jīng)發(fā)育障礙的風險高，而三分一的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病的患兒伴發(fā)癲癇，且容易被漏診，需要仔細識別及時控制，特別是表現(xiàn)為微小發(fā)作的癲癇。總體來說，盡管癲癇發(fā)作癥狀五花八門，但同一個體的發(fā)作癥狀通常是固定而刻板的、自限性的（隨著大腦神經(jīng)元過度放電的停止，發(fā)作也隨之緩解）、反復的，可以由患者自我感知或被目擊者觀察到，多數(shù)患者癲癇發(fā)作緩解后會有一過性疲勞感、頭部不適或思睡。當然，并非所有的發(fā)作性癥狀都是癲癇性發(fā)作，比如，抽動障礙（tics）、偏頭痛、暈厥、精神心理性發(fā)作等，雖然也會表現(xiàn)為反復發(fā)作的特點，但不是皮層神經(jīng)元異常放電導致的癥狀，屬于非癲癇性發(fā)作事件，可以根據(jù)發(fā)作特點和腦電圖進行鑒別診斷。2. 癲癇診斷思路 應遵循5個步驟： 1. 首先判定“發(fā)作性事件”是否為癲癇發(fā)作（依據(jù)臨床發(fā)作表現(xiàn)+發(fā)作期的腦電圖）2. 是哪一種類型的癲癇發(fā)作？3. 是哪一種癲癇綜合征？4. 病因是什么？（病史、實驗室檢查、影像學檢查、遺傳檢測，盡可能明確病因——結構性、遺傳性、感染性、代謝性、免疫性、病因未明）5. 有哪些共患??？（身體上的、神經(jīng)認知功能上的、精神上的）三、癲癇的危害癲癇的危害是不容小覷的，不利因素包括：基礎疾病，癲癇類型，發(fā)作頻率、活動性癲癇的病程、控制情況，腦電圖異常放電，長期服用抗癲癇藥物。對個體的直接危害是不言而喻的，特別是處于發(fā)育期的兒童，年齡越小癲癇發(fā)病率越高，對孩子的影響也越大。因為6歲前特別是3歲前是腦發(fā)育關鍵期，上述不利因素會影響早期大腦結構和功能可塑性，影響智力發(fā)育，造成認知學習困難、情緒和行為問題、社會適應不良、學業(yè)和就業(yè)能力受損、婚育問題等。對家庭和社會的危害則主要體現(xiàn)在父母精神壓力、關系緊張、家庭和社會經(jīng)濟負擔、不和諧等。四、癲癇的治療和預后1. 癲癇的治療手段 包括藥物治療和非藥物治療。（1）藥物治療：第一、二、三代抗癲癇藥物（AEDs），激素類免疫抑制劑等。（2）非藥物治療：生酮飲食治療，神經(jīng)調(diào)控治療（迷走神經(jīng)刺激術、腦深部核團刺激、經(jīng)顱磁刺激等），癲癇外科手術治療。盡管治療方法很多，但規(guī)范的抗癲癇藥物長程治療依然是國際推薦的癲癇患者的主流治療！科學、規(guī)范、合理的長程管理，70%以上的癲癇可以通過合理用藥完全控制發(fā)作。藥物難治性癲癇或特殊病種可以嘗試生酮飲食治療；癲癇性腦病、自身免疫性癲癇推薦激素類抗免疫治療；藥物難治性癲癇可以嘗試迷走神經(jīng)刺激術；具有手術指征的特殊病例或耐藥性癲癇，經(jīng)嚴格地癲癇外科評估后可以考慮手術治療；其他治療的有效性和安全性有待探索。2. 抗癲癇藥物治療的目標 無發(fā)作，極少或沒有不良反應，理想的生活質(zhì)量（兒童患者早期認知保護與智力康復）。而實現(xiàn)目標的關鍵——規(guī)范化管理。2013年中華醫(yī)學會兒科學分會神經(jīng)學組制定了兒童癲癇長程管理專家共識（中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.），兒童癲癇應遵循診治流程，關注治療全過程及各年齡期生長發(fā)育狀況，實施規(guī)范化與個體化的診斷、治療及長程管理。3. 抗癲癇藥物治療中必須做到的幾點（1）科學合理選藥：遵循權威指南推薦的治療原則，盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇AEDs，癲癇綜合征診斷不明確，應根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇AEDs，處方前，應充分評估用藥的必要性和潛在風險。（2）及時開始治療：癲癇診斷明確、發(fā)作2次及以上即應開始AEDs治療，但以下情況患兒即使首次發(fā)作也可考慮及早用藥：癲癇持續(xù)狀態(tài)；腦電圖顯示頻繁癲癇樣放電；伴隨神經(jīng)功能異常；神經(jīng)影像學檢查顯示存在相關結構異常；家長的強烈愿望。例外：某些癲癇綜合征，如兒童良性局灶性癲癇，若發(fā)作不嚴重、不頻繁 (半年1～2次或1年2～3次)、不伴相應的神經(jīng)功能缺失，可暫不用藥，繼續(xù)密切隨訪觀察。（3）首選單藥、實時聯(lián)合：小劑量開始，逐漸遞加，直到目標劑量，取得滿意療效后長期維持服藥，首次單藥治療無效，應改換另一單藥治療，當兩個單藥先后治療均未奏效，原則上應考慮聯(lián)合用藥。（4）定期隨訪、確保安全：整個抗癲癇藥物治療時期，必需嚴密監(jiān)測藥物療效、血液生化指標、藥物不良反應等，尤其是用藥早期或調(diào)整用藥方案時。（5）正確看待和處理AEDs的不良反應：①急性不良反應：出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道表現(xiàn)為主，與起始劑量大小及加量速度密切相關，一般隨用藥時間延長逐漸耐受，可以通過小劑量開始、緩慢遞加的方法規(guī)避；②特異體質(zhì)性反應：與個人體質(zhì)有關，包括過敏性皮疹、不可逆性肝壞死、再生障礙性貧血等，可為致命性。需要在用藥前了解藥物特點，用藥過程中仔細觀察，一旦出現(xiàn)皮疹等不良反應，應立即停藥并復診調(diào)整治療，嚴重過敏反應需要立即就醫(yī)；③慢性不良反應：包括認知與行為障礙、體重增加或減少、青春期性生殖激素影響、脫發(fā)、骨質(zhì)及鈣磷代謝等，其中肝酶誘導型AEDs如苯巴比妥、卡馬西平等，長期服用可能導致骨密度降低，因骨質(zhì)疏松而增加骨折的危險，可以規(guī)律隨訪監(jiān)測認知學習和血液生化指標來發(fā)現(xiàn)慢性不良反應并及時處理；④胚胎致畸作用：育齡女性服用抗癲癇藥物可能會增加胎兒畸形風險，特別是丙戊酸、苯巴比妥類傳統(tǒng)藥物，需要孕期合理用藥和監(jiān)測。（6）足夠療程、安全撤停：癲癇治療過程是持續(xù)而漫長的，理想的撤藥指征是持續(xù)無發(fā)作至少2～3年、腦電圖放電消失。具體每個患者的撤藥時機應個體化、綜合考慮各種相關因素，例如癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型、病因、腦電圖表現(xiàn)、生長發(fā)育時期、患兒或家長的愿望等，減量過程應緩慢，以降低復發(fā)風險。例如：兒童失神癲癇完全控制發(fā)作后2年即可考慮開始減藥；腦部器質(zhì)性病灶所致的癥狀性癲癇，尤其是控制前病程長者，必須適當延長用藥時期；腦電圖異常放電明顯者一般應暫緩減藥1～2年；青春期癲癇患者，由于體格快速發(fā)育，心理及內(nèi)分泌狀況波動較大，減量與停藥后復發(fā)風險增加，應盡量避免青春期減停藥。2. 癲癇的預后（1）癲癇發(fā)作結局：80%的癲癇是可以控制的，20%的癲癇各種手段仍難以控制，難治性癲癇大多數(shù)是存在基礎腦結構異常、遺傳學病因、癲癇性腦病、伴神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，少數(shù)頑固性癲癇原因不明，有待于科學研究尋找對策。（2）生活質(zhì)量與壽命：兒童癲癇患兒的生活質(zhì)量主要與起病年齡、癲癇和癲癇綜合征類型、癲癇控制和腦電圖異常放電改善情況、共患病及其處理情況等有關，而壽命取決于病因和原發(fā)病，除某些特定病因會早期死亡，而絕大多數(shù)癲癇不會影響壽命，但癲癇患者突然意外死亡（SUDEP）的風險高于普通人群的。五、癲癇治療的注意事項1. 提高疾病認知度和戰(zhàn)勝疾病的信心，堅信科學，規(guī)范治療，不要迷信偏方秘方。2. 正確理解和看待抗癲癇藥物的不良反應，在醫(yī)生指導下確保安全用藥、規(guī)律服藥，不要自行減藥或擅自突然停藥。3. 避免可能導致癲癇發(fā)作的誘因（過度的精神和情緒刺激、睡眠不足、外傷和過度驚嚇等），及時處理發(fā)熱和感染等軀體疾病。4. 重視相關共患病的管理，尤其會對低齡兒童遠期預后產(chǎn)生嚴重不良后果的智力和精神行為問題應及早監(jiān)測和及時干預。5. 建立醫(yī)、患、教的良性互動，提供家庭、幼兒園、學校和社區(qū)良好的教育環(huán)境和社會理解與支持，讓患兒健康快樂成長。六、癲癇發(fā)作時的急救處理1. 速將患兒扶住，防止摔倒，放在平地或安全地方；2. 解開衣領、袖口，讓呼吸道通暢，將頭、身體側(cè)向一邊，以便口水、粘液等物流出；3. 要一直守在患兒身邊，等待抽風停止，觀察發(fā)作時抽動部位，是否有意識和知覺，記錄持續(xù)時間，必要時錄像，以便向醫(yī)生描述；4. 切忌在發(fā)作時掐人中、口內(nèi)塞壓舌板或手指、喂食藥品等；5. 抽風停止后，做好清理、安慰工作，消除患兒的緊張情緒；6. 如果抽風持續(xù)5分鐘不緩解，或10分鐘內(nèi)多次發(fā)作，則應電話呼救或立即送醫(yī)院。小結 兒童癲癇是我們神經(jīng)康復科常見的復雜病癥，以大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的癲癇發(fā)作為特征，發(fā)作時可以表現(xiàn)任何大腦功能異常，如：意識喪失或不喪失、全身性或局部性面部或肢體抽搐、肢體或視聽感覺癥狀、成串樣點頭擁抱、跌倒發(fā)作、驚恐發(fā)作，等等，無論什么癥狀，都必須符合突然性、反復性、短暫性和自限性特點，還要腦電圖監(jiān)測來證實。發(fā)作性事件一旦被確定為癲癇性發(fā)作，就要分清楚是哪一種發(fā)作類型和癲癇綜合征類型、進一步排查病因，究竟是腦結構異常、遺傳性、代謝性、免疫性、感染性、原因不明性，關鍵一步是治療，雖然癲癇治療方法很多，但長期規(guī)范化抗癲癇藥物治療是首要國際推薦，必須兼顧病因處理和認知發(fā)育等伴隨疾病的康復管理！（作者候梅教授，每周五上午青島市婦女兒童醫(yī)院國際部小兒神經(jīng)內(nèi)科門診出診，歡迎大家預約或咨詢！）2021年01月29日4121
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史潔副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 Dravet綜合征是一種嬰兒期起病的，難治性、遺傳性癲癇性腦病?？拱d癇藥物效果欠佳，發(fā)作具有對發(fā)熱敏感的特點。對Dravet綜合征患者的家屬有以下建議：需要到經(jīng)驗豐富的兒童癲癇中心進行診治，進行正確的藥物治療。對于確診的Dravet綜合征患者不適合應用卡馬西平、氨己烯酸、奧卡西平、拉莫三嗪、苯巴比妥等藥物，有可能加重發(fā)作。治療方面迷走神經(jīng)刺激術、生酮飲食是除抗癲癇藥物治療外，可選擇的治療方式，有一定治療效果。如果患兒癲癇發(fā)作調(diào)整抗癲癇藥物后依舊發(fā)作難以控制，家長可到專業(yè)的綜合癲癇中心咨詢以上治療方式。Dravet綜合征患兒在1-4歲已經(jīng)存在精神運動發(fā)育遲緩，有的患兒有精神病或孤獨癥特征，有的有活動過度。5-16歲認知水平也低于正常。研究發(fā)現(xiàn)接受教育訓練的患者的語言技能保存較好，行為改善，因此早期進行精神和行為的教育和訓練是必要的，有助于提高社交能力，提升語言能力，掌握生活基本技能。Dravet綜合征患者中死亡率各方報道有差異，約為10%。一部分死因是SUDEP（不明原因的癲癇性猝死）：是指癲癇患者突然發(fā)生的、缺乏合理的解剖學及毒理學證據(jù)的死亡。研究發(fā)現(xiàn)，頻繁出現(xiàn)全面性強直陣攣發(fā)作、發(fā)病年齡早、多藥治療、病史長的Dravet綜合征患者出現(xiàn)SUDEP的風險較高。因此，盡可能減少癲癇發(fā)作，特別是全身性強直陣攣發(fā)作的頻率，是一個重要方法。家長應注意：患者須規(guī)律服用抗癲癇藥物，不要漏服藥物，要定期到醫(yī)院復診，把平時的癲癇發(fā)作記錄在日歷上（復診時使用），避免癲癇發(fā)作的誘因比如高熱等，睡眠充足，避免飲酒，以及進行能力范圍內(nèi)的最佳治療等。另一主要死因是癲癇持續(xù)狀態(tài)后的死亡。Dravet綜合征患者在發(fā)熱或不發(fā)熱情況下，都可以出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但在發(fā)熱狀態(tài)下更容易出現(xiàn)，部分患者的癲癇持續(xù)狀態(tài)難治，多種抗癲癇藥物效果欠佳，有可能繼而導致急性腦病，昏迷大于24小時，病死率高，存活者遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。國內(nèi)研究報道Dravet綜合征出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)后急性腦病的患者中近一半患者出現(xiàn)呼吸、循環(huán)等多臟器功能衰竭導致死亡。癲癇持續(xù)狀態(tài)是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)≥30分鐘，或者反復發(fā)作，兩次發(fā)作之間意識不恢復。癲癇持續(xù)狀態(tài)需要及時有效處理。家長發(fā)現(xiàn)患兒高熱，應積極降溫，如果發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作持續(xù)時間較長大于5分鐘不緩解，可應用地西泮栓劑，如果發(fā)作幾分鐘內(nèi)仍不停止應盡快就近送醫(yī)院急診救治。 其他死因還包括發(fā)作時受到意外傷害、嘔吐物窒息等。因此患者出現(xiàn)發(fā)作時，家屬應注意保護避免以上情況。2021年01月08日3356
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周田主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好，我是西安市兒童醫(yī)院的周田周醫(yī)生。 我今天呢，給大家科普一下，在尖尖的治療過程當中呢，我們需要有一些注意些什么樣的事項，嗯，你每次看病的時候，所有醫(yī)生都會跟你說，都會強調(diào)。 藥藥濃，那么這時候，尤其是突然斷藥，有可能會發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)，這是一個是癲癲的這個的中間的一個癥是非常危險的，所以不能斷藥，不能停藥。 這是最主要的，然后另外一些呢，就是我們在治療過程中需要注意的一些事項，就是一個。 像什么咖啡呀，可樂呀，嗯，還有氣的這種飲料，還有含酒精的飲料盡量不要喝，尤其是含酒精的飲料千萬不能再喝，像呀這個的不管子都不能太飽，吃的太飽，喝水太多會誘發(fā)，另外一個不要熬夜，熬夜也會誘發(fā)。 嗯，還有呢，就是我們在如果感冒了，萬一要感冒了，那么就是。 你需要跟其他的醫(yī)生要提供一些東西，然后提供一些，就是有一些藥你是不能用的，嗯，像青霉素類要盡量少用，還有一個含有麻黃堿類的，這種藥物也要慎用，那么哪一類藥物里頭會含有麻黃堿，就是譬如你像最常見的就是治鼻炎的，那治鼻炎的藥物里頭呢，通竅的藥物頭呢，有一部分是含有麻黃堿的，所以是尤其你鼻炎的時候去看的時候，你要跟楚。 你有一2020年12月24日1716
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李明輝醫(yī)師 為什么小孩得了癲癇后，情緒變得不穩(wěn)定，愛發(fā)脾氣呢？我們知道生活中一些因素可能會誘發(fā)癲癇的發(fā)作，比如說長時間的玩電腦游戲，或者是熬夜晚睡，以及飲食的不規(guī)律，都可能導致癲癇患兒的發(fā)作。所以呢，家長朋友們要注意耐心的照顧好孩子的生活起居，幫助孩子制定一個合理的作息時間，提供富有營養(yǎng)并且容易消化的食物，這都是大家需要注意的方面。我們同時要避免孩子過度的勞累興奮，夜間呢要保證充足的睡眠，在飲食方面呢，我們盡量不要吃一些辛辣刺激性的食物，盡量減少孩子的精神上面的壓力，讓孩子保持一個樂觀的學習和生活的態(tài)度，讓孩子雖然患了癲癇也要有好的生活質(zhì)量。平時呢，小孩應多。 吃一些營養(yǎng)豐富易消化的食物，同時，同時呢，要增加新鮮的水果蔬菜的攝入，幫助補充多種維生素，此外呢，注意合理的膳食，不可暴飲暴食。2020年12月19日1595
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 患兒確診BECTs藥物控制效果不太好，智力發(fā)育比同齡人也有落后，之后可以追回來嗎？上海德濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科尚麗BECTs可出現(xiàn)認知缺陷和行為問題，如注意缺陷多動障礙、誦讀困難、表達及記憶等方面存在缺陷等。而某些BECTs變異型患者，可能會出現(xiàn)更為嚴重的認知障礙。多數(shù)研究認為，到青春期時這些認知障礙可能與癲癇發(fā)作一并緩解，但是也有部分研究認為，某些認知缺陷可能持續(xù)至成年期。對于該患兒來說，如果發(fā)作難以控制，或者腦電放電多，對認知影響大，還是應該積極調(diào)整藥物控制癲癇發(fā)作，以減少對認知的損害，至于患兒最終的認知結局，我們還需要隨訪觀察。另外，大多數(shù)BECTs智力是正常的，但是經(jīng)常（大約30%患兒）由于合并注意缺陷多動障礙，可以導致學習差，因此，如果發(fā)現(xiàn)學習落后，應該進行智力及注意力評估，如果存在合并注意缺陷多動障礙，可以給予利他林或者擇思達為主的綜合治療，多數(shù)效果很好，學習能夠明顯改善，需要家長重視。轉(zhuǎn)自中國癲癇病友會2020年11月03日1524
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馮建華主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 可以了啊，癲癇呢，是一個兒科的一個常見病，也是一個頭發(fā)病，那么癲癇治療實樣是一個一個長期的過程。 那我們在這癇治療過程中間呢，我覺得呢，需要一些家長呢，也積極的配合啊，有些有些病人呢，就是說平時要需要做一些東西呢，一個價格要叫他清楚哪幾個方面呢，一個呢，就是癲癇診斷明確以后呢，有一個正規(guī)的規(guī)范一些治療啊，長期的服藥，那除了這個以外呢，平時生活中間呢。 我們需要治療幾點的，一個就是說不用了，小孩子啊，太勞累。 那平時呢，這是第一點，太累了也容易誘發(fā)的，第二個呢，就是感冒啊，發(fā)燒啊，這些生病了疾病灶來講，可能會影響到癲癇的一個發(fā)作，那特別有些是生了病以后要用藥啊，有些藥物跟這癲癇藥也有沖突的，所以這呢，這個家長可能關注一下，這個家長搞不清楚的情況下呢，也可以跟醫(yī)生，就是說去看病的時候，跟醫(yī)生給他講清楚，癲癇病死的。 有些人要要注意這個呢，就要要提醒第三個呢，就是平時就是說飲食方面啊，就興奮的啊，盡量所謂的興奮呢，就是巧克力啊飲料啊。 到了大一臺咖啡啊，這些東西，這些盡量不要，盡量避免啊。 第四個呢，就是保證充足的睡眠，睡眠有點小朋友的不敢生長發(fā)育的要求啊，也是需要的2020年10月30日1866
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楊志仙
北京大學人民醫(yī)院
兒科(神經(jīng)專業(yè)組)
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遇濤醫(yī)生的科普號
遇濤 主任醫(yī)師
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馬海燕醫(yī)生的科普號
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