兒童股骨頭壞死，又稱Legg-Calvé-Perthes’disease，簡稱Perthes’病，是兒童骨科主要髖關節(jié)疾病之一，是一種自愈性、自限性疾病。本病發(fā)生率約0.4~32.0/100000，多見于15歲以下兒童，4~8歲高發(fā)，男孩多見，男女比例約5:1~3:1，單側為主。病因尚不明確，目前認為是遺傳因素（如COL2A1基因、eNOS基因、肥胖基因等）和環(huán)境因素（如母親孕期吸煙、二手煙等）等多因素綜合作用導致。本病早期主要表現(xiàn)為膝關節(jié)或髖關節(jié)疼痛、跛行，伴髖關節(jié)內旋、外展等活動受限。一旦有這方面表現(xiàn)，家長應警惕，及早帶患兒找兒童骨科?？漆t(yī)生評估處理，否則容易造成不可挽救的嚴重后果。本病與成人股骨頭壞死最大的區(qū)別在于，兒童股骨頭壞死可以自我修復，但修復后常遺留不同程度的股骨頭畸形。治療關鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療，使股骨頭盡早獲得良好的包容，進而減輕甚至避免股骨頭畸形（圖1）。治療主要包括非手術治療和手術治療。非手術治療主要包括支具（圖2）、石膏（圖3）、免負重等，如能及早治療，多數(shù)效果良好。非手術治療無效，則需手術治療，主要包括骨盆Salter截骨（圖4）、股骨近端內翻截骨（圖5）、骨盆三聯(lián)截骨（圖6）等。圖1A1、A2為未及時治療而導致的股骨頭膨大、扁平畸形，股骨頸增粗、變短（紅色圈所指）圖2A1為雙下肢外展內旋支具，A2為雙下肢外展支具圖3A1為雙下肢外展內旋Petrie石膏，A2為髖關節(jié)造影圖像圖4A1、A2分別為骨盆Salter截骨術前、術后X線圖5A1、A2分別為股骨近端內翻截骨術前、術后X線 圖6A1、A2分別為骨盆三聯(lián)截骨術前、術后X線廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童骨科徐宏文主任團隊

一提起股骨頭壞死，不少人會不由自主地聯(lián)想到坐在輪椅上行動不便的老人家，根本就想不到平時朝氣蓬勃、活蹦亂跳的小孩子也可能受到這種病痛的威脅。兒童股骨頭無菌性壞死，又稱Perthes病，多發(fā)于3-12歲兒童，男孩比女孩多，單側比雙側多。常見的臨床癥狀是髖外展和旋轉均受限，寶媽、寶爸們常常發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)無痛性跛行、下肢短縮畸形。

什么是兒童股骨頭壞死？兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭缺血壞死、股骨頭無菌壞死、股骨頭骨骺軟骨炎、扁平髖、Legg-Calve- Perthes病，簡稱Perthes病，屬于一種自愈性疾病，病程較慢，是與成人股骨頭壞死不同的一種疾病。多見于3-12歲兒童，以5－9歲發(fā)病率最高，男女之比為4∶1，大多數(shù)為單側，亦可為雙側，好發(fā)于男孩，臨床上發(fā)現(xiàn)肥胖者較多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能與感染因素、先天性因素、遺傳因素、內分泌因素等有關。兒童股骨頭壞死有哪些表現(xiàn)？疼痛：最初表現(xiàn)為活動后髖或膝關節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內側和膝關節(jié)內側。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。跛行：初起時患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負重間期的保護性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內翻畸形，股內收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時，腱側骨盆上下起伏，軀干左右擺動。如雙側病變，患行走時兩側骨盆交替起落，軀干也同時左右擺動，而呈“鴨步”。功能障礙：初起時，患髖各方面活動均可輕度受限，尤以內旋明顯，外展稍次之，強迫活動髖關節(jié)時可誘發(fā)疼痛。壓痛：多位于髖關節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。早期許多患兒疼痛癥狀不明顯，以跛行為主，有些患兒起病時表現(xiàn)為膝部疼痛，而髖部癥狀并不明顯，應引起警惕，避免延誤診斷。怎么治療兒童股骨頭壞死？早發(fā)現(xiàn)，早治療，療效好。應根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法，常用的治療方法有非手術療法和手術療法。非手術療法有牽引、外展支具，髖人字石膏固定、免負重支具等方法，早期一定不要負重。手術療法有鉆孔減壓術、帶蒂肌肉移植術、骨內血管束移植術、髖周攣縮肌肉松解術，股骨截骨術，骨盆截骨術。影響兒童股骨頭壞死預后的因素有哪些？年齡小預后好，6歲以下發(fā)病者，遺留后遺癥少，很少發(fā)生骨性關節(jié)炎。女孩預后差，主要由于女孩的骨骼成熟較男孩早，故塑形的時間較短。股骨頭受累范圍、骨骺被損害程度與預后成正比。髖臼不能完全包容股骨頭提示預后不良，如已經出現(xiàn)髖關節(jié)半脫位或脫位則預后往往不佳。

1.Perthes病概述Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，是一種多見于4~9歲男孩的發(fā)病原因尚未明了的特發(fā)性股骨頭壞死。Waldenstrm最早發(fā)現(xiàn)這種疾病的自限性特點，并根據(jù)其影像學變化將病程分為四期。Joseph通過對610列患兒的長期隨訪，提出改良Waldenstrm分期：壞死期，包括Ⅰa期（壞死，密度增加，高度無丟失）和Ⅰb期（壞死，密度增加，高度有丟失）；碎裂期，包括Ⅱa期（碎裂，骨骺有1或2個縱行裂隙）和Ⅱb期（碎裂，骨骺碎裂成數(shù)塊，無新骨形成）；修復期，包括Ⅲa期（修復，骨骺外側緣有新生骨出現(xiàn)，范圍＜1/3）和Ⅲb期（修復，新生骨范圍超過1/3）；愈合期，即Ⅳ期（完全修復，無壞死骨）。其中Ⅰa期、Ⅰb期、Ⅱa期為早期，Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期為晚期。基于X線片的Catterall分型和Herrring外側柱分型主要用于股骨頭發(fā)生碎裂后，病變早期尚無可靠的影像學評估方法。其中Herring外側柱分型與Stulburg分級有良好的相關性，Herring等對86例93髖隨訪至骨成熟，根據(jù)股骨頭外柱高度的變化分為3型。A型：外側柱高度正常（StulbergⅠⅡ級100%），B型：外側柱高度＞50%（StulbergⅠⅡ級79.6%），C型：外側柱高度＜50%（StulbergⅠⅡ級29.3%）。Stulburg對88例99髖Perthes病患者隨訪至50歲以上提出Stulburg分級；StulburgI/II級股骨頭圓形且頭臼匹配，遠期OA概率0~16%；StulburgIII-Ⅴ級股骨頭非圓形、頭臼失匹配，遠期OA概率58~80%。2.什么是Perthes病？為什么會發(fā)病Perthes病究竟是什么，好像沒人能說的多明白，特發(fā)性股骨頭壞死、缺血性股骨頭壞死、無菌性股骨頭壞死、股骨頭軟骨炎是醫(yī)生也是家長常用的名稱。兒童缺血股骨頭壞死是在國內最常用，這也是最讓家長感到恐懼的名字。我最大的感覺：當家長不了解這個病時，一聽醫(yī)生說孩子得了股骨頭壞死。整個人就懵圈了，接著就是各種焦急、恐懼、自責、愧疚、埋怨~等等。然后就想弄清楚孩子為什么會得這個病，怎么造成的，怎么就缺血，怎么就壞死了。關于病因的學說很多，但沒有明確的說法得到認可，Perthes病患兒股骨頭存在缺血/低灌注，但股骨頭缺血/低灌注一般不會出現(xiàn)Perthes病。3.自愈性的Perthes病為什么要治療對于Perthes病的治療，國內絕對是別懼一格的亂象叢生，什么湯藥、膏藥、營養(yǎng)滋補、A動物的骨磨粉，B動物的尸體煮湯，就差饅頭沾人血了?？蓱z天下父母心！信息技術的發(fā)展很大程度的改善了這種狀況，病友群讓家長們密切聯(lián)系在一起。一些熱心的群主病友（虎媽，隨風，大旺仔，晚航~等等）更是不厭其煩的講解、開導、安慰，很大程度上彌補了醫(yī)生的不足，幫助廣大病友少走彎路。包容治療的理念公認使得正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生在治療方法選擇上相對統(tǒng)一，但是用什么方法包，包誰，什么時候包并沒有統(tǒng)一的原則。通過各種研究得出分型、分期標準、年齡依據(jù)等也不能完全改善每個股骨頭愈合后的Stulburg分級。很多孩子在四處求醫(yī)，保守OR手術，術式的糾結過程中股骨頭就修復或愈合了。即然能自已愈合，醫(yī)生為什么還要給孩子做治療甚至截骨術。首先要明確一點醫(yī)學目前對這個病認識不深，治療目的就一個：讓股骨頭在修復過程中盡可能的球形塑形，從而避免早發(fā)骨關節(jié)炎，避免過早的人工關節(jié)置換。4.早發(fā)骨關節(jié)炎骨關節(jié)炎為一種退行性病變，系由于增齡、肥胖、勞損、創(chuàng)傷、關節(jié)先天性異常、關節(jié)畸形等諸多因素引起的關節(jié)軟骨退化損傷、關節(jié)邊緣和軟骨下骨反應性增生，又稱骨關節(jié)病、退行性關節(jié)炎、老年性關節(jié)炎、肥大性關節(jié)炎等。臨床表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的關節(jié)疼痛、壓痛、僵硬、關節(jié)腫脹、活動受限和關節(jié)畸形等。關于避免早發(fā)骨關節(jié)炎，很多家長都存在誤區(qū)。要明確不是通過治療，孩子以后就不會早發(fā)骨關節(jié)炎也不是不治療就一定會早發(fā)骨關節(jié)炎。不要小看這句廢話，細細逐磨他可蘊含著豐富的哲理。一個常識，正常人也會早發(fā)骨關節(jié)炎，異常人也有不得關節(jié)炎的。全憑運氣聽天命嗎？并不是，患者在醫(yī)生的治療與指導下完全可以很大程度的讓自己避早發(fā)關節(jié)炎。舉個例子，正常人小明們體重200斤，不好好學習，在水泥廠扛水泥為生。正常人小紅們體重90斤，文案辦公，上下班以車代步。這兩類人早發(fā)骨性關節(jié)炎的概率明顯是不同的。Perthes病患兒小方們S2球形修復，酷愛爬山。Perthes病患兒小圓們S3/4非球形修復，平時以游泳健身。這兩類人早發(fā)骨性關節(jié)炎的概率也明顯是不同的。Perthes病患兒治療上的球形修復固然重要，健康的生活方式與合適的體育鍛煉才是王道。5.長短腿與跛行問題長短腿主要來至于股骨近端的縱向生長減少。Perthes病患兒或多或少的都有點頭大脖子粗，大頭短脖子除了帶來長短腿問題還會造成大轉子相對高位臀中肌做功增多易疲勞進一步出現(xiàn)跛行，他所帶來的最大影響就是影響你找女朋友的質量。Perthes病所引起的長短腿一般不需要糾正，臀中肌可以通過自身鍛煉加強肌肉力量以改善步態(tài)。除非特別嚴重的短髖畸形，不然這種步態(tài)的異常一般不仔細看或和你相處不久的人很難發(fā)現(xiàn)。最后祝孩子們早日康復！

什么是 Perthes ??？Perthes 病臨床表現(xiàn)為自發(fā)的股骨頭骨骺缺血，多為骨骺由單一旋股外側動脈供血的處于 4~12 歲的兒童患病。每年小于 15 歲兒童的 Perthes 病發(fā)病率在 0.0002%~0.0191% 之間。其中雙側髖關節(jié)同時發(fā)病的約占 15%，但通常雙側受累程度不同。男孩兒的發(fā)病率約是女孩兒的 3~4 倍。該病好發(fā)于：低出生體重兒、孕期母親吸煙、低社會經濟人群、白種人。發(fā)病兒童多身材矮小、骨齡延緩。Perthes 病是否為單一發(fā)病尚未明確。長期隨訪結果表明：Perthes 病在兒童期平均病程 34 個月，伴隨著成年后長期受后遺癥影響。為什么 Perthes 容易漏診？骨骼、肌肉系統(tǒng)的異常在兒童中很常見，大多數(shù)因外傷所致，不需特殊治療。在眾多有疼痛性或無痛性跛行的患兒中，只有少數(shù)可能患有 Perthes 病。因此醫(yī)生在做診斷時，可能更多的去考慮其他疾病。醫(yī)學文獻表明：盡管疼痛、跛行持續(xù)數(shù)月，但只有不到一半的 Perthes 病患兒在疾病晚期才被診斷出來。早期確診的必要性：Perthes 病未予以治療干預，將會導致永久的股骨頭畸形。繼而，在年輕時因早發(fā)的髖關節(jié)炎而被迫行髖關節(jié)置換術。疾病早期進行手術干預，可以提高預后結果。延緩或防止了髖關節(jié)炎的發(fā)生。如何診斷 Perthes ?。颗R床表現(xiàn)：當患兒有臨床癥狀時，可以通過 Perthes 病特有的影響學改變來診斷?；純嚎梢员憩F(xiàn)為起病隱匿的疼痛或無痛性跛行。疼痛常出現(xiàn)在膝關節(jié)，也可出現(xiàn)在髖關節(jié)?；紓却笸然蛲尾考∪馕s，伴隨同側下肢外展和內旋受限?；純焊┡P位于檢查床，膝關節(jié)屈曲。比較兩側髖關節(jié)內旋范圍。病側下肢通常內旋范圍減少。輔助檢查：全血細胞計數(shù)、C 反應蛋白、紅細胞沉降率可以鑒別化膿性髖關節(jié)炎。一過性髖關節(jié)滑膜炎在此年齡段的兒童也較為常見。持續(xù)跛行的患兒應于 8~12 周后重復拍 X 光片，以鑒別滑膜炎。大多數(shù)情況下，骨盆正位加雙髖關節(jié)蛙式位 X 光片足以證實診斷。個別處于疾病早期的患兒 X 光片顯示正常。特征性影像學表現(xiàn)先后出現(xiàn)于：股骨骺、干骺端、髖臼。Perthes 病的 X 光片表現(xiàn)分為四期，每期持續(xù)數(shù)月。1 期：股骨骺硬化；2 期：股骨頭受壓變形；3 期：再生期；4 期：修復期。Perthes 病如何治療？治療 Perthes 病的目的在于：減少疼痛、增加髖關節(jié)活動度、避免不可逆性股骨頭畸形的發(fā)生。疾病的預后取決于患兒的年齡和疾病分期。患兒疾病 2 期出現(xiàn)股骨頭脫位，是較早發(fā)展為髖關節(jié)炎的危險因素。被診斷為 Perthes 病早期的患兒，通常采取非手術治療。進行髖關節(jié)活動度的訓練，鼓勵游泳、騎行，避免跳躍。手術或非手術治療的選擇較為困難。多中心前瞻性隊列研究表明：手術治療（股骨或骨盆截骨）可以使股骨頭在發(fā)育成熟后具有更好的外形。因此專家建議對于影像學表現(xiàn)為晚期的患兒采取手術治療。另有研究表明：“A 形”矯正法適用于所有年齡、分期的患兒，且術后絕大部分患者股骨頭有較好的外形。發(fā)病較晚或影像學分期顯示預后較差的病人，會出現(xiàn)疼痛、關節(jié)炎、進行性髖關節(jié)功能障礙等長期后遺癥。

大多數(shù)股骨頭壞死發(fā)生于成人，但少數(shù)兒童也會患股骨頭壞死，給兒童的發(fā)育帶來嚴重的影響。下面為大家介紹關于兒童股骨頭壞死的常識。兒童股骨頭壞死的癥狀表現(xiàn)：1、跛行：初起時患兒為緩解疼痛，而采取縮短患肢負重間期的保護性步態(tài)。逐漸可出現(xiàn)功能性髖內翻畸形，股內收肌攣縮，髖外展肌功能紊亂，出現(xiàn)明顯的川德倫堡跛行，即行走時，腱側骨盆上下起伏，軀干左右擺動。如雙側病變，患行走時兩側骨盆交替起落，軀干也同時左右擺動。而呈“鴨步”。2、壓痛：多位于髖關節(jié)前方深壓痛。檢查可發(fā)現(xiàn)髖關節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)萎縮，痙攣甚則患肢縮短。3、疼痛：最初表現(xiàn)為活動后髖或膝關節(jié)疼痛，休息后減輕，勞累后加重。疼痛感往往較輕或呈鈍性疼。疼痛部位往往在腹股溝、大腿前內側和膝關節(jié)內側。后期疼痛逐漸緩解或完全消失。4、功能障礙：初起時，患髖各方面活動均可輕度受限，尤以內旋明顯，外展稍次之，強迫活動髖關節(jié)時可誘發(fā)疼痛。兒童股骨頭壞死的原因：引起兒童股骨頭壞死的原因主要就是外傷所致。好發(fā)于3-14歲兒童，以5-9歲發(fā)病率高，平均發(fā)病率年齡為7歲，男性多于女性的4-5倍。大多數(shù)為單側，亦可兩側先后發(fā)病，但后發(fā)者病情長較輕，有時可并發(fā)髖臼缺血性壞死。外傷先造成軟組織損傷，損傷沒有受到重視和及時治療，而后髖關節(jié)周圍發(fā)炎，炎癥不斷擠壓關節(jié)腔，使腔內形成一個高壓區(qū)，從而壓迫供應股骨頭的動脈血管，使股骨頭供血受到影響而造成它的壞死。所以，股骨頭壞死，早發(fā)現(xiàn)，早治療，應根據(jù)不同的病理分期采用不同的治療方法。在此提醒廣大股骨頭壞死患者：患者確診為股骨頭壞死后，精神壓力倍增，甚至導致有些患者患有抑郁。其實早期（Ⅰ期和Ⅱ期）以及Ⅲ期的早中期階段患者是可以終身保住股骨頭不置換，當然股骨頭?？漆t(yī)院以保住股骨頭為主，綜合醫(yī)院以關節(jié)置換為主。

如果兒童因摔倒或其他不明原因說腿疼，甚至走路有點跛時或者是說腿變瘦了，父母一定要多加留意，因為這有可能是兒童股骨頭壞死。許多人誤認為，股骨頭壞死是中老年的專利，其實不然，股骨頭壞死的發(fā)病人群比較廣泛，從老年到兒童都有，給了更好的避免股骨頭壞死的發(fā)生，要對其進行一定的預防，有人會問什么是兒童股骨頭壞死？股骨頭壞死有什么癥狀呢？一、了解兒童股骨頭壞死兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭骨骺軟骨炎、股骨頭無菌性壞死或扁平髖。是兒童常見的原因不明的軟骨病，以退行性變或壞死開始，繼后出現(xiàn)再生或重新鈣化，最終出現(xiàn)股骨頭的壞死。小兒股骨頭壞死病常發(fā)于四至八歲之間的男孩子。癥狀的出現(xiàn)為漸進性，病童有疼痛、跛行現(xiàn)象，沒有全身癥狀，患側髖部活動受制。照骨盤X光時，即可見到股骨頭變形、崩壞、移位現(xiàn)象，而髖臼本身在初期還是好好的，這足以與結核病或其它疾病區(qū)別。二、兒童股骨頭壞死的原因1.感染因素：感染因素所致股骨頭壞死指的是兒童由于各種原因導致髖關節(jié)感染，使關節(jié)囊內壓力增高，從而導致關節(jié)囊靜脈淤血，血液回流不暢，股骨頭內血液循環(huán)障礙，而發(fā)生缺血型壞死。2.遺傳因素所致：兒童尤其是男孩的股骨頭的營養(yǎng)血管在解剖生理上存在著先天性的異常和缺陷。10%--20%的兒童股骨頭壞死病人有陽性家族史，特別是近親結婚的發(fā)病率較高。因股骨頭壞死的兒童中血漿中生長素介質明顯低于同齡正常兒童，而正常男孩血漿中的生長素介質低于正常女孩的，所以該病好發(fā)于男孩。3.股骨頭負重。股骨頭缺血性壞死的兒童中，肥胖者較多。所以很有可能與股骨頭所承受的重力有關。三、兒童股骨頭壞死早期表現(xiàn)⑴間歇性跛行（走路一瘸一拐）是該病最早的表現(xiàn)，尤其是運動后該表現(xiàn)加重。⑵受累部位持續(xù)性疼痛是該病最常見的表現(xiàn)。這種疼痛還可表現(xiàn)在同側膝關節(jié)內側及大腿的外側。⑶受累關節(jié)活動受限（不能正常下蹲）。⑷ 受累關節(jié)周圍肌肉萎縮。⑸皮膚疾病 ，牛皮癬等皮膚性疾病也是一個股骨頭壞死的早期癥狀，上述表現(xiàn)可單獨出現(xiàn)，也可以合并出現(xiàn)。四、兒童股骨頭壞死的治療只要是兒童股骨頭壞死沒有遭到完全破壞，通過治療可以完全可以恢復到與正常兒童無任何區(qū)別。治療兒童股骨頭壞死，需要積極配合，家長任重道遠。由于疾病的治療過程較長，一般需要2年時間，在整個治療過程中需要醫(yī)師、患兒、家長共同配合，家長擔任非常重要的角色。第一、早期發(fā)現(xiàn)自己孩子是否患有此病;第二、治療過程中需要耐心，注意孩子身體生理發(fā)育、心理變化及衛(wèi)生;第三、定期帶孩子到醫(yī)院復查，及時和主治醫(yī)生聯(lián)系，取得更多相關信息;第四、建議選擇正規(guī)的?？漆t(yī)院進行治療，以免耽誤病情。兒童股骨頭壞死早期癥狀不太明顯，且容易誤診為“生長痛”，家長不容易發(fā)現(xiàn)，不夠重視，就有可能導致小孩股骨頭畸形，甚至殘疾。因此，家長要警惕早發(fā)現(xiàn)、早治療。