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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻患兒出現(xiàn)哪些情況屬于難治性腎?。侩y治性腎病主要包括三個(gè)方面：激素依賴、激素耐藥和頻繁復(fù)發(fā)型腎病?；純菏褂米懔康募に刂委?，療程到了仍無效果，就是激素耐藥嗎？什么情況算沒效果？2009年我國專家制定了兒童難治性腎病的指南，對(duì)激素耐藥做了明確說明。激素耐藥是指用糖皮質(zhì)激素治療四周后沒有效果，就定為激素耐藥。什么情況算是沒效果呢？如果治療四周后各項(xiàng)指標(biāo)都沒有改變，比如尿蛋白、血漿的白蛋白、血脂這些指標(biāo)沒有改善，甚至加重了，那這種情況就算是激素耐藥。怎么才算足量用藥？怎么判斷患兒是不是因?yàn)樗幜坎粔驅(qū)е轮委熜Ч缓玫?？?duì)于兒童難治性腎病，醫(yī)生提倡早期、足量、全療程使用糖皮質(zhì)激素，兒童的激素使用劑量以潑尼松計(jì)算是每天每公斤體重2毫克，當(dāng)然這個(gè)公斤體重是指“標(biāo)準(zhǔn)體重”。比如，一個(gè)6歲孩子的標(biāo)準(zhǔn)體重是20公斤，得了腎病后孩子可能有胸水、腹水，一稱重可能有30公斤，這時(shí)候就不能按照30公斤來計(jì)算藥量，要按照標(biāo)準(zhǔn)體重20公斤來計(jì)算。還有一些患兒長期營養(yǎng)不良，導(dǎo)致消瘦，可能一稱體重只有15公斤，這時(shí)候就要按照孩子的實(shí)際體重來計(jì)算藥量，這是需要注意的地方。其他藥物比如他克莫司、環(huán)孢素等，除了可以根據(jù)每公斤體重來計(jì)算藥物是否足量以外，還可以根據(jù)血液中的藥物濃度來監(jiān)控是否達(dá)到有效的藥量。療程到了沒效果，會(huì)不會(huì)是藥效慢？要不要再試一兩周看有沒有效果？在用時(shí)間問題上，要提醒家長多一些耐心，一般要觀察四周。有些家長用了激素一兩周看尿蛋白沒轉(zhuǎn)陰、浮腫沒有減輕，就著急換藥是不可取的。觀察到四周后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的情況評(píng)估是否需要更換藥物。經(jīng)過臨床統(tǒng)計(jì)，確實(shí)有10%的患者使用激素4~8周才能夠起效，但是醫(yī)生不能讓其他90%的孩子都延長治療，來確保這10%的孩子病情得到緩解。所以臨床上如果用激素四周后沒有緩解，醫(yī)生就會(huì)調(diào)整藥量。當(dāng)然，經(jīng)驗(yàn)豐富的大夫會(huì)根據(jù)每個(gè)孩子的病情判斷他是否需要延長療程觀察其效果。哪些原因會(huì)導(dǎo)致孩子出現(xiàn)激素耐藥？只要規(guī)律用藥，就不會(huì)出現(xiàn)激素耐藥嗎？ 規(guī)律用藥可以減少激素耐藥出現(xiàn)的概率，這是肯定的，但是仍然有一部分患兒會(huì)出現(xiàn)激素耐藥。因?yàn)榧に啬退幨芏喾矫嬉蛩赜绊憽１热邕z傳因素、特殊病理類型的腎病等等。大多數(shù)兒童腎病都是微小病變型，80%~90%的患兒用激素治療有效，非微小病變型腎病的患兒出現(xiàn)激素耐藥的比例要高一些。此外，如果孩子有激素代謝異常和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)異常等情況，都會(huì)更容易出現(xiàn)耐藥。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄腎 病患兒出現(xiàn)激素耐藥，該怎么調(diào)藥？ 腎 病患兒出現(xiàn)激素依賴，該怎么調(diào)藥？腎 病患兒激素依賴，調(diào)藥期間注意五件事！2016年06月02日
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻孩子出現(xiàn)了激素耐藥該怎么辦？有醫(yī)生建議做腎穿刺檢查，要做嗎？有啥用？孩子出現(xiàn)激素耐藥，家長千萬不要放棄，激素耐藥也是有辦法治療的。最新的治療指南指出，激素耐藥后，可以用大劑量的甲強(qiáng)龍沖擊治療，每天每公斤體重用15~30毫克，堅(jiān)持用三天是一個(gè)療程。我在全國多個(gè)治療中心做了調(diào)研，發(fā)現(xiàn)采取激素沖擊治療后，有47%的激素耐藥患者病情能夠緩解，或者出現(xiàn)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，這說明激素沖擊治療是有效的。激素沖擊治療后，如果尿蛋白能夠轉(zhuǎn)陰，就跟對(duì)激素敏感的患兒一樣，進(jìn)行一步步地規(guī)律減藥。如果沖擊治療后兩周，尿蛋白仍然沒有轉(zhuǎn)陰，那說明患兒是真正的激素耐藥。此時(shí)，建議做腎臟活檢，明確腎病的病理類型和疾病的輕重程度，以便調(diào)整治療方案，同時(shí)也可以評(píng)估治療的長遠(yuǎn)效果。有些家長對(duì)腎臟活檢有些忌諱和擔(dān)心，從目前國內(nèi)的腎臟穿刺情況看，這項(xiàng)檢查還是十分安全的。患兒出現(xiàn)了激素耐藥，用激素治療還會(huì)有效果嗎？大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療，有47%的患者能夠得到緩解，這個(gè)比例是非常高的。為什么正常量的激素沒有效果，沖擊劑量的激素會(huì)有效？這是因?yàn)椴煌瑒┝康募に胤桨缸饔猛緩讲灰粯?。就好像是我從南京來北京，目的都是北京，但我可以坐火車，也可以坐飛機(jī)。每天每公斤體重2毫克激素用量，就像是坐火車慢一點(diǎn)，如果有效就繼續(xù)用。如果沒效果就改坐飛機(jī)，用十倍左右劑量的甲強(qiáng)龍沖擊治療，可能就會(huì)達(dá)到很好的治療效果，其根本原因是發(fā)揮作用途徑是不同的。如果激素調(diào)整藥量后，孩子蛋白尿、水腫等癥狀還沒消，用不用等幾天看藥物是否起效？前面我們講過，甲強(qiáng)龍沖擊治療需要三天，接下來改成常規(guī)劑量激素治療11天，也就是每天每公斤體重2毫克，這樣一共兩周的時(shí)間，加上前面的四周治療一共是六周。如果此時(shí)尿蛋白沒有轉(zhuǎn)陰、水腫仍然沒有消退，就必須加用免疫制劑了。那么免疫抑制劑是單獨(dú)使用還是多種藥物聯(lián)合使用？總體的治療原則是：如果一種藥物能解決問題，就單獨(dú)使用，如果這種藥物過了起效的時(shí)間窗還沒有效果，就要兩種甚至三種藥物一起使用。所謂藥物時(shí)間窗，其實(shí)就是藥物起效的時(shí)間，每個(gè)藥物起效的時(shí)間不一樣。比如他克莫司是三個(gè)月，也就是患者用了他克莫司以后要觀察三個(gè)月，不能剛剛用他克莫司一兩周沒效果就換藥，可能是藥物起效的時(shí)間窗沒到，三個(gè)月以后如果沒效果才會(huì)考慮加用其他的免疫抑制劑。治療兒童腎病的免疫抑制劑有哪些？激素耐藥患兒選擇哪種免疫抑制劑比較好、副作用??？治療兒童腎病的免疫抑制劑主要分兩大類：非生物制劑和生物制劑。比如他克莫司、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素，還有中藥雷公藤等等，都屬于非生物制劑。生物制劑主要有利妥昔單抗，對(duì)激素依賴的患者使用效果很好。免疫抑制劑種類那么多，該如何選擇？這個(gè)問題相對(duì)復(fù)雜，要根據(jù)不同的患者、不同的病情來選擇最適合的。免疫抑制劑沒有好與差的分別，比如患兒出現(xiàn)激素耐藥，通過細(xì)胞亞群檢查，發(fā)現(xiàn)孩子CD8細(xì)胞值比較高，那么選擇環(huán)磷酰胺效果會(huì)更加理想；檢查CD4高，或者患兒他克莫司的基因型是33型，這時(shí)候就建議選擇克莫司?？偠灾?，就是要根據(jù)不同的患者采取不同的方案。免疫抑制劑和激素怎么服用？一般用多久后各項(xiàng)指標(biāo)能夠正常？為了減輕藥物對(duì)胃腸道的刺激癥狀，一般建議糖皮質(zhì)激素在飯后半小時(shí)服用。不同的免疫抑制劑，服用要求差別很大，像他克莫司一般建議空腹服用，在餐前一小時(shí)或者餐后兩小時(shí)。具體每種免疫抑制劑的使用方法要咨詢兒童腎病?？漆t(yī)生，還要根據(jù)血液中藥物的濃度不斷調(diào)整。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄患兒出現(xiàn)哪些情況，就算難治性腎 病？腎 病患兒出現(xiàn)激素依賴，該怎么調(diào)藥？腎 病患兒激素依賴，調(diào)藥期間注意五件事！2016年06月02日15868
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻孩子出現(xiàn)哪些情況屬于激素依賴？激素減量階段，尿蛋白出現(xiàn)3+，就是激素依賴嗎？激素依賴的前提是患兒對(duì)激素治療敏感，也就是說用激素是有效的。如果患兒在激素減量或者停藥后，兩個(gè)禮拜以內(nèi)尿蛋白又出現(xiàn)加號(hào)，并且連續(xù)發(fā)生兩次，就認(rèn)為患兒激素依賴。如果只出現(xiàn)了一次這種情況，還不能稱為激素依賴。哪些原因容易造成孩子激素依賴？是因?yàn)橛昧刻罅藛?？是因?yàn)橛玫锰脝幔考に赜昧看?、用藥時(shí)間長是導(dǎo)致激素依賴的原因之一。引起激素依賴的因素主要有兩方面：一是生物因素，二是生理因素。生物因素是指外源性的糖皮質(zhì)激素，每天每公斤體重2毫克的激素進(jìn)入體內(nèi)，會(huì)抑制自身的腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素，容易產(chǎn)生藥物依賴。第二，生理因素是指自身的腎上腺皮質(zhì)萎縮后，身體就會(huì)依賴外源性激素，當(dāng)機(jī)體慢慢適應(yīng)了這種狀態(tài)，一旦外源性激素的劑量減少或者停藥，就會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀。出現(xiàn)激素依賴，激素就要一直吃下去、無法停藥了嗎？孩子出現(xiàn)激素依賴，就無法停藥了嗎？既然激素有效，能不能一直吃下去？這是家長們最常見的兩種極端想法。出現(xiàn)激素依賴，還要繼續(xù)吃激素，這是肯定的，但不是就這么一直吃下去，要調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)激素依賴后，要加用免疫抑制劑來阻斷激素依賴的情況。另外，激素也不可以一直吃下去，因?yàn)闀?huì)出現(xiàn)副作用，并且停藥后仍然會(huì)復(fù)發(fā)。家長們也都了解，兒童腎病每復(fù)發(fā)一次，腎臟的損害就會(huì)加重一次。所以，必須通過其它藥物來改變激素依賴的現(xiàn)狀。哪些情況下需要選擇激素沖擊療法？效果如何？副作用會(huì)不會(huì)特別大？激素沖擊療法就是用大劑量的甲強(qiáng)龍治療，每天每公斤體重15~30毫克，每天用一次，三天一個(gè)療程。指南上指出，沖擊治療的最大劑量不能超過1克，我們醫(yī)院一般最大劑量不超過500毫克，目的是減少并發(fā)癥的發(fā)生。激素依賴、激素復(fù)發(fā)和激素耐藥都可以采用沖擊療法，前兩種情況效果更好一些。既然是大劑量的激素沖擊治療，副作用自然要大一些。醫(yī)生會(huì)嚴(yán)格評(píng)估患兒是否適合采取沖擊治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。比如患兒有沒有高血壓、眼壓高、感染等情況，如果有，就把這些情況控制好以后，再考慮進(jìn)行沖擊治療。出現(xiàn)了激素依賴，可以直接換用免疫抑制劑嗎？可以換用中藥嗎？出現(xiàn)激素依賴，除了改變激素的使用方法，更換激素的種類也會(huì)有比較好的效果。比如平時(shí)用強(qiáng)地松，出現(xiàn)復(fù)發(fā)后可以選用甲基化的強(qiáng)地松。正常情況下，強(qiáng)地松進(jìn)入體內(nèi)要經(jīng)過肝臟等器官進(jìn)行甲基化，才能發(fā)揮作用，如果在減藥階段出現(xiàn)復(fù)發(fā)，可以更換甲基化之后的強(qiáng)地松，不需要經(jīng)過甲基化就能發(fā)揮作用，可能會(huì)取得更好的效果。那么，出現(xiàn)激素依賴后能不能不用激素，直接換免疫抑制劑呢？原則上，一種藥物能解決問題的時(shí)候，就不要換第二種藥物。所以，首先考慮更換激素的種類，如果換了激素種類有效果，那就繼續(xù)使用；如果沒有效果，肯定要加用免疫抑制劑。加用免疫抑制劑的時(shí)候可以選擇一些中藥，但是中藥成分比較復(fù)雜，建議家長咨詢正規(guī)兒童腎病?？漆t(yī)生，服用一些對(duì)腎臟沒有損害或者損害小的中藥，服藥期間定期監(jiān)測(cè)腎小管和腎臟功能，一旦出現(xiàn)問題及時(shí)評(píng)估是不是跟藥物相關(guān)，及時(shí)采取應(yīng)對(duì)措施。雷公藤是否可以治療難治性腎?。坷坠偈俏覈委熌I病非常有效的廣譜免疫抑制劑，在成人患者中使用非常廣泛，兒童腎病早期效果也非常好，并且價(jià)格低廉。但是，2013年國家食品藥品監(jiān)督管理局修訂了雷公藤多苷片的說明書，明確指出禁止兒童使用雷公藤多苷片，也就是說18歲以下的患者禁用。那么各位家長可能有些疑問，既然禁止使用為什么還有醫(yī)生在使用雷公藤？首先，過去十幾年，在兒童腎病早期使用雷公藤治療效果都非常好，并且價(jià)格便宜。其次，國家禁止兒童使用雷公藤是因?yàn)樗鼘?duì)性腺有影響，但其他藥物比如環(huán)磷酰胺同樣對(duì)性腺有影響，在充分評(píng)估患兒病情、劑量適當(dāng)?shù)那疤嵯?，醫(yī)生會(huì)考慮使用雷公藤。在使用過程中，醫(yī)生也會(huì)重點(diǎn)關(guān)注孩子的病情變化和腎臟功能。加用了免疫抑制劑，激素就能慢慢減量了嗎？總體來說，病情好轉(zhuǎn)后兩種藥物都要逐漸減量，最后建議先停激素再停免疫抑制劑。一般激素停藥后3~6個(gè)月再停免疫抑制劑。本文系好大夫在線bdsjw.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄患兒出現(xiàn)哪些情況，就算難治性腎 病？腎 病患兒出現(xiàn)激素耐藥，該怎么調(diào)藥？腎 病患兒激素依賴，調(diào)藥期間注意五件事！2016年06月02日13286
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 觀看視頻調(diào)藥期間是不是要更頻繁的監(jiān)測(cè)尿蛋白？調(diào)藥后多久尿蛋白能轉(zhuǎn)陰？在我們醫(yī)院，醫(yī)生會(huì)教會(huì)所有住院和門診患兒家長如何監(jiān)測(cè)尿蛋白，一般會(huì)教一些簡(jiǎn)單的測(cè)量方法，在家就能自己操作觀察，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，相比去醫(yī)院檢查要少很多繁瑣的手續(xù)。醫(yī)生也可以根據(jù)家長測(cè)量的尿蛋白變化情況，來監(jiān)測(cè)評(píng)估患兒的恢復(fù)情況?？傮w來說，建議患兒出院以后，如能夠?qū)W會(huì)在家檢測(cè)，在疾病剛剛恢復(fù)的過程中，最好每天監(jiān)測(cè)。尿蛋白恢復(fù)正常以后的前三個(gè)月，每周監(jiān)測(cè)一次，之后每兩周監(jiān)測(cè)一次。不同患者、不同藥物起效時(shí)間是不一樣的，家長要定期觀察尿蛋白的變化，監(jiān)測(cè)藥物是否起作用了，以及是否有副作用。加用免疫制劑后尿蛋白已經(jīng)沒了，但激素一減量尿蛋白又再次出現(xiàn)，該怎么辦？是不是用免疫抑制劑沒用？要換藥嗎？臨床上確實(shí)有很多孩子會(huì)出現(xiàn)這種情況，免疫抑制劑也會(huì)出現(xiàn)依賴，藥物減量的時(shí)候就出現(xiàn)復(fù)發(fā)。此時(shí)可以恢復(fù)免疫抑制劑的用量，或者根據(jù)情況更換免疫抑制劑或聯(lián)合其他免疫抑制劑。使用這兩種藥物期間，能不能服用一些增強(qiáng)免疫力的藥物？很多家長問：在使用激素或者免疫抑制劑的時(shí)候，孩子的免疫力都非常低，能不能用一些增強(qiáng)免疫力的藥物？又擔(dān)心用了增強(qiáng)免疫力的藥物會(huì)和激素或免疫抑制劑的作用相互抵消。確實(shí)，從表面上看，兩種藥物的作用是相互抵消的。但是，免疫抑制劑和增強(qiáng)劑都是免疫調(diào)節(jié)劑，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的情況適當(dāng)選擇，目的是讓身體的免疫狀況達(dá)到一個(gè)平衡狀態(tài)。腎病患兒一般需要長期治療，您對(duì)這些患兒家長有什么要囑咐的？出院時(shí)，醫(yī)生會(huì)詳細(xì)交代患兒在日常生活中的注意事項(xiàng)。兒童腎病是需要長期治療的，一般都要治療1~2年左右，希望家長對(duì)疾病有足夠的認(rèn)識(shí)，做好長期治療的準(zhǔn)備。同時(shí)可以學(xué)習(xí)腎病知識(shí)，方便更好地配合治療。其次，國內(nèi)外兒童難治性腎病的治愈率都比較低，容易復(fù)發(fā)。希望各位家長不要盲目相信一些打著“專治腎病”旗號(hào)的招牌醫(yī)院，聽信祖?zhèn)髅胤矫つ坑盟?。確實(shí)有些偏方含有一些激素成分，用藥之后表面上尿蛋白和水腫都消失了，但這些偏方往往都是只求暫時(shí)的療效，不考慮長久的治療，一旦減量就會(huì)頻繁復(fù)發(fā)，加重腎臟的損傷。所以，還是建議家長選擇正規(guī)醫(yī)院的兒童腎病專科，進(jìn)行長期系統(tǒng)的用藥，這才是真正地對(duì)孩子負(fù)責(zé)，為孩子著想。此外，生活上注意預(yù)防感染也是十分重要的。感染是導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)的主要原因之一，患兒應(yīng)該盡量少去容易感染的高危場(chǎng)所。比如家里有人感冒，盡量和孩子分開，在不同的房間居住，房間每天都要消毒。有些家長問，孩子能不能上幼兒園？從醫(yī)生的角度還是建議等到疾病恢復(fù)階段再去上學(xué)，融入集體也能夠讓孩子的心理健康成長。但是要提醒各位家長，如果學(xué)校里有孩子出現(xiàn)感冒等情況，要盡快讓孩子遠(yuǎn)離。同時(shí)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)，飲食上以低鹽低脂優(yōu)質(zhì)蛋白為主，具體蛋白質(zhì)的攝入量要咨詢醫(yī)生。最后還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，定期到兒童腎病?？漆t(yī)院進(jìn)行復(fù)診是十分重要的。很多家長看孩子尿蛋白正常了，以為在家吃吃藥就行了，長期不到醫(yī)院復(fù)查，這是十分危險(xiǎn)的。我曾經(jīng)有一個(gè)患者，藥物減量半年多甚至快一年沒有來醫(yī)院復(fù)查，孩子一下子出現(xiàn)了昏迷。導(dǎo)致這種情況的因素很多，比如電解質(zhì)失衡、低鈉、低鉀、低鈣或者低血糖、高血糖等，只有定期復(fù)查才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)這些危險(xiǎn)因素，及時(shí)采取應(yīng)對(duì)措施。如何長期和您保持聯(lián)系？這樣做的意義在哪里？我十分愿意為患者服務(wù)，能夠解答患者的疑惑也是我最大的心愿。現(xiàn)在，國內(nèi)兒童腎臟病專科醫(yī)院也非常多，遇到問題時(shí)建議家長先到當(dāng)?shù)氐膬和I臟病?？漆t(yī)院進(jìn)行檢查和治療，有些無法解答的問題可以聯(lián)系我。在搜索引擎輸入我的名字“夏正坤”就能看到我的好大夫在線個(gè)人網(wǎng)站，或者直接在好大夫網(wǎng)站上搜索我的名字。我的好大夫在線網(wǎng)站都是本人回復(fù)，有時(shí)候白天事情比較多，最遲晚上24點(diǎn)也會(huì)回復(fù)當(dāng)天的咨詢。希望各位家長多一些耐心等待。此外，還可以通過電話咨詢的方式和我聯(lián)系，。醫(yī)生和患者長期保持聯(lián)絡(luò)，這樣患者病情發(fā)生變化時(shí)可以及時(shí)咨詢，尋求解決方案，也方便醫(yī)生監(jiān)督患者的病情。我希望能夠與患者保持良好溝通，為患兒制定合適的治療方案，盡可能地減少腎病復(fù)發(fā)，希望所有孩子都能達(dá)到理想的治療效果，孩子的康復(fù)是我最大的希望。謝謝大家！2016年06月02日15225
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