患兒三歲多，一年前發(fā)現肌部室間隔缺損，大小4.2mm。本來這是個常見的心臟問題，很容易安全的解決。，因為疫情和其他原因沒有來阜外醫(yī)院就診，而在當地醫(yī)院選擇了封堵器治療。 結果封堵以后出現封堵器移位。來阜外醫(yī)院就診超聲如下 現在封堵器移位，肌部多發(fā)缺損，分別2.6mm和2.0mm。同時合并心包積液。 現在孩子就不是這簡單的室缺問題了，而是合并多重危險因素的復雜手術：二次開胸，取封堵器，多發(fā)室缺等等。二次開胸黏連和封堵器與周圍組織的黏連都大大增加了這次手術的復雜性和風險性。 所以再次提醒：室間隔缺損封堵需謹慎，放進去容易，取出來難！千萬別把心臟小問題，搞成心臟大問題

開學季即將到來，小朋友們的入學前體檢開始成為家長們討論的話題。先天性心臟病作為兒童最常見的先天性畸形，其診斷和治療都非常值得關注。今天我們就來講一講先天性心臟病中最常見的類型：室間隔缺損。流行病學調查顯示，先天性心臟病在存活新生兒中的發(fā)病率約為6-10%，其中室間隔缺損，約占所有先心病的15%-20%。室間隔缺損的臨床表現取決于缺損大小和分流量大小，因此臨床上常根據缺損大小將室缺分為小型（缺損直徑<5mm或<0.5cm2/m2體表面積）、中型（缺損直徑5-10mm或0.5-1.0cm2/m2體表面積））和大型室缺（缺損直徑>10mm或>1.0cm2/m2體表面積）。缺損面積較大時，左心室的血液由于壓差通過缺損向右心室分流，可引起體循環(huán)血流量減少和肺循環(huán)血流量增加，使患兒出現消瘦、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育緩慢和易發(fā)反復呼吸道感染等癥狀。此外，根據缺損部位不同，臨床上也常采用膜周部、漏斗部（干下型、嵴內型）、流入道型（隔瓣下型）和肌部（小梁部）的分型。需要指出的是，并非所有室間隔缺損都需要外科治療，膜周部和肌部的小型室缺多可隨著患兒生長發(fā)育自然閉合。據文獻報道，約60%的小到中型肌部室缺可在8歲前閉合，約35%的小型膜周部室缺可在5歲前閉合。也就是說，當體檢發(fā)現患兒存在室缺可能時，需要到具有心臟?？频尼t(yī)院進一步檢查，明確缺損部位和大小，同時評估心房心室的發(fā)育情況，并定期隨訪復查心臟彩超，觀察室缺是否有自然閉合趨勢。

寶爸寶媽們好，我是有深度，有溫度的于冰醫(yī)生，今天我們來講一下室間隔缺損的自愈。 我在出門診或者網上提供咨詢的時候，總有一些焦慮的寶爸寶媽會問到：我家寶寶的缺損還能自愈么？自愈的幾率有多大？大概什么時候能夠自愈？………… 我爭取這篇文章給大家都講解清楚。 1.室間隔缺損（簡稱“室缺”）的自愈幾率？ 室缺自愈的發(fā)生幾率，依賴于年齡，室缺的大小和位置，室缺的類型。 年齡：根據自愈概率由高向低 半歲以內→1歲以內→1歲到3歲→3歲到6歲→6歲以后。有研究顯示，3歲以內的自愈率在50%左右，3歲以后，概率迅速下降至不到12%。大小和位置：缺損越小，越容易自愈，這一點是毋庸置疑的。根據自愈概率由高向低：≤3mm→≤4mm→≤5～6mm。 另外，肌部室缺的自愈率（69%-74%）高于膜周部室缺（22%-28%）。 所以，您的寶寶屬于哪種情況，是可以對號入座的?？吹竭@里可能有的爸媽會很振奮，有的爸媽會很沮喪，但是于冰醫(yī)生友情提示您，自愈畢竟是個概率問題，所有的可能性都來自于冷冰冰的統計，具體情況還要具體分析。 2. 怎么從心臟彩超上看是否有自愈傾向？ 從這個病理圖上可以看到，最初左心室和右心室通過缺損相通，隨著紅色圓圈內的三尖瓣組織以及纖維組織的粘連、沉積、增生，封閉了兩個心室間的通道，缺損完成自愈。 所以，如果您通過彩超報告，看到了諸如“膜部瘤”、“火山口”、“三尖瓣葉組織遮擋、粘連、覆蓋“等字眼，那么至少說明室缺是有自愈傾向的。 這里，于冰醫(yī)生還是要友情提示您，自愈傾向≠自愈，很多情況下，寶寶只是把大室缺努力變成了小室缺，以保證自己能長肉肉，但最后這個小室缺的閉合還是需要由我們來幫助寶寶完成。 3. 這個自愈的機制到底是什么？ 1）缺損位于室間隔的流出部；2）經過缺損的血流形成湍流，刺激心內膜纖維組織增生；3）經過缺損形成的射流，引起相應部分右室內膜的增厚、珍珠樣改變。 看起來，是否晦澀難懂，沒關系，有人總結自愈的機制就是內膜“粗糙化“。打個比方，如果你經常拉單杠，手上是不是磨出了厚厚的”繭子“，室缺自愈就是厚厚的繭子蓋住了缺損。 以上，就是關于室間隔缺損自愈幾率，自愈傾向以及自愈機制的內容了，如果您還有疑問，可以到我的“好大夫工作站“咨詢，或者我的門診咨詢。

目前臨床上三大的最常見先天性心臟病均存在自然愈合的可能性，在等待自然愈合的過程中我們該做些什么？（1） 先天性室間隔缺損，對于缺損不大于4mm，臨床表現的不明顯（不影響生長發(fā)育，無反復感染）的患兒室缺確實存在自然愈合的可能性，建議可一直觀察到學齡前期5-6歲左右，如果仍不能愈合可考慮微創(chuàng)介入手術治療。在等待愈合的過程中需注意避免感染，避免勞累并且建議半年到一年復查一次超聲心動圖以監(jiān)測室缺的大小的變化。（2） 先天性動脈導管未閉，80%的孩子是在生后3個月完全的解剖閉合，對于臨床表現不明顯（不影響生長發(fā)育，無反復感染）我們會建議一直觀察到一歲，如果仍不能自然愈合，我們可考慮微創(chuàng)介入治療。對于分流直徑1-2mm，臨床上沒有任何表現的患兒，血流動力學上類似于細小的體肺側枝，可密切隨訪監(jiān)測。在等待愈合的過程中也需要避免感染，少去人員密集的地方，并建議每半年到一年復查一次超聲心動圖。（3） 先天性房間隔缺損，約40%的繼發(fā)孔型房間隔缺損在4歲以內可以自然愈合（報道的發(fā)生率為14%-55%），部分患兒的缺損會減少。然而，最近的報道顯示，出生后3個月內診斷的3mm以下房間隔缺損患者，在1歲半的時候100%自然愈合。缺損大小為3-8mm的患者，80%以上在1歲半以前可以自然愈合。大于8mm的缺損，自然愈合的可能性很小，建議盡早治療干預。4歲以后的不大會發(fā)生自然愈合。房缺通常沒有癥狀不容易被發(fā)現，建議每半年到一年復查一次超聲心動圖。但坦率的說，所有的先心病還是建議大家早發(fā)現早治療。如何更好的把握可咨詢專業(yè)醫(yī)院的專科醫(yī)生專家門診時間：每周四上午特需門診，國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診四樓16診室每周四下午專業(yè)門診，國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診三樓15診室每周六下午 北京新世紀兒童醫(yī)院（需提前預約）每周日上午 北京怡德醫(yī)院（需提前預約）

室間隔缺損是最常見的先天性心臟病（先心?。?，占所有先心病的比例達50%以上。但是，傳統的胸部正中手術刀口，一方面需要劈開胸骨，另外一方面手術刀口可長達8-10cm，往往患兒和家長會產生抗拒心理，有時甚至會延誤手術時機，從而影響治療效果和身心健康。那么，室間隔缺損能否做腋下小切口微創(chuàng)及美容外科治療呢？答案是肯定的，大多數室間隔缺損都是可以做腋下小切口微創(chuàng)外科治療，如果能同時美容修復切口就更加完美。那么，室間隔缺損微創(chuàng)與美容外科治療的適應癥是什么呢：針對絕大多數室間隔缺損，特別是膜周部室間隔缺損，最佳年齡：6個月-6歲，均可采取右側腋下小切口手術，手術切口長度2-4cm，并予切口美容縫合一體化治療。圖：兩種不同切口手術效果對比國家兒童醫(yī)學中心/上海兒童醫(yī)學中心心胸外科何曉敏主任在國內率先開展先心病的微創(chuàng)與美容外科一體化治療，并在每周五上午特開設：先心病側切微創(chuàng)治療門診，擅長各種常見先天性心臟病的腋下微創(chuàng)小切口手術和手術切口美容一體化治療，使手術傷口盡可能的隱蔽，同時對手術傷口進行美容縫合以減少手術后的瘢痕增生，從而最大程度消除患兒手術后的心理陰影。何曉敏醫(yī)生提醒：先天性心臟病并不可怕，在我們這里簡單的先天性心臟病手術成功率接近100%。如果還有其他方面的疑問和擔憂，可以直接向我網上留言咨詢或電話咨詢，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側切微創(chuàng)治療專家門診。，希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！

室間隔缺損是小兒最常見的先心病，大約占整個先心病的25%，有一小部分的患兒可自行愈合，一般發(fā)生在1-5歲的單純室間隔缺損的患兒。然而，不是所有的室間隔缺損的患兒都能自行愈合。導致自行愈合的機制很復雜。大致與年齡，缺損的類型，大小，有無合并癥或并發(fā)癥，血流動力學異常的嚴重程度等因素相關。很小的室缺，尤其是膜周部的缺損，有自然閉合的可能，但這種可能性會在5-7歲后顯著減小。所以我們會建議在學齡前期給予治療干預。綜合四組國外的觀察，6個月齡的患兒室缺自行閉合的概率接近50%，而5歲時這一數值只有5%左右。美國的一組229例小室缺非手術治療的病人隨訪，進入隨訪時病人的年齡為14-18歲，隨訪結束時的年齡為30±10歲，室缺的自然閉合率僅為6%。這種缺損導致的分流量很小，對心臟和肺血管影響很小。它給病人帶來的問題，一是心臟雜音的麻煩，二是患感染性心內膜炎概率的增加。室間隔缺損最易合并感染、心功能不全和肺動脈高壓。一旦發(fā)生不可逆轉的器質性肺動脈高壓，那么患兒就失去了治療的機會。所以，家長和醫(yī)生在等待患兒自行愈合的同時，一定要注意肺動脈高壓的發(fā)生，以及發(fā)生的程度和進展的速度。首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科葉贊凱大型室間隔缺損的小嬰兒，如果生長發(fā)育遲緩不能改善，應該在出生3-4個月手術治療。對藥物治療有效的患兒應推遲手術治療。小型室間隔缺損的嬰兒，如果6個月時還未發(fā)生心力衰竭或肺動脈高壓，通常不考慮手術。如果肺動脈壓力超過體循環(huán)壓力的50%，1歲時應考慮手術治療。年齡較大的嬰兒，具有較大的室間隔缺損且肺血管阻力升高，應該盡可能早手術治療。隨著醫(yī)學科學技術的發(fā)展，對室間隔缺損的診斷及治療指征的把握較前都有很大進步，比如應用心血管造影及心導管技術，對室間隔缺損所并發(fā)的肺動脈高壓進行評估，可以更準確地確立患兒是否需要近期行手術治療；同時，隨著醫(yī)療技術的日益發(fā)展，治療的手段日漸成熟，治療的保險系數也日漸增大，如體外循環(huán)和深低溫技術的應用，包括經皮穿刺微創(chuàng)治療方式的廣泛開展，使得手術的成功率較前有顯著的提高?？傊?，為了取得更好的預后和治療效果，需要在專業(yè)的兒童醫(yī)院找?？漆t(yī)生密切隨訪。專家門診：每周四上午特需門診，地點：國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診四樓16診室每周四下午專業(yè)門診，地點：國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院門診三樓15診室

這是一個4個月大的女孩，出生體重3kg，就診時體重4.5kg，當地彩超提示患者為膜周部室缺合并房間隔缺損，追問病史，患者有喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、生長發(fā)育遲滯的表現，筆者建議患者及早來我院進一步完善檢查。 門診體檢時筆者發(fā)現患者心臟雜音很輕，與通常室缺的雜音響亮形成明顯的對比，筆者估計患者的肺動脈壓力會比較高；我院的彩超證實了筆者的判斷，患者的室缺直徑約1.7cm，同時合并房缺，肺動脈壓力高為重度，室缺為雙向分流，筆者為患者及時安排了入院。 術前檢查完善后，筆者為患者實施了手術。術中筆者采用正中小切口進胸，體外循環(huán)前測量肺動脈/體循環(huán)壓力比值接近1；術中發(fā)現患者室缺巨大，從膜周部延伸至肌部流入道，直徑約2cm，筆者采用自體心包補片連續(xù)縫合關閉室缺，房缺予以直接縫合；體外循環(huán)停止后筆者再次測量肺動脈/體循環(huán)壓力比值已下降至0.5。 術后患者雖出現過短暫的心功能下降，但循環(huán)一直穩(wěn)定，撤除呼吸機后呼吸亦很平穩(wěn)，經過一周的治療已經順利出院。 通過這個病例，我想告訴大家：對于出現喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲滯的室缺患兒，一定要引起重視，這類患者室缺往往較大，尤其是雜音較輕的患者，一定要考慮到患者可能合并嚴重的肺高壓，應該及時至權威的心臟中心診治。