這是一個(gè)3個(gè)月大、體重6kg的肺動(dòng)脈瓣下室缺，門(mén)診彩超提示患兒同時(shí)合并主動(dòng)脈瓣輕度反流。 盡管患者的生長(zhǎng)發(fā)育沒(méi)有受到明顯的影響，沒(méi)有出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的征象，既往也沒(méi)有出現(xiàn)肺部感染，但是筆者建議家長(zhǎng)及早為患者實(shí)施手術(shù)。 原因在于肺動(dòng)脈瓣下室缺極易合并主動(dòng)脈瓣脫垂，后者會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣返流，時(shí)間越長(zhǎng)主動(dòng)脈瓣的反流可能會(huì)越嚴(yán)重，而主動(dòng)脈瓣返流會(huì)對(duì)心臟以及全身器官造成較為明顯的影響，鑒于患者已經(jīng)出現(xiàn)了主動(dòng)脈瓣返流的情況，因此筆者建議家長(zhǎng)及早手術(shù)。 家長(zhǎng)聽(tīng)從了筆者的意見(jiàn)，在完善術(shù)前檢查后筆者為這位患者及時(shí)的實(shí)施了手術(shù)。在保證手術(shù)效果的同時(shí)，兼顧到家長(zhǎng)對(duì)于美觀的需求，筆者采用了正中小切口來(lái)修補(bǔ)肺動(dòng)脈瓣下室缺。 肺動(dòng)脈瓣下室缺由于室缺的位置較高，術(shù)中需要通過(guò)肺動(dòng)脈切口進(jìn)行暴露，外科醫(yī)生往往會(huì)選擇相對(duì)較大的手術(shù)切口以更好的暴露手術(shù)視野；而正中小切口，暴露會(huì)相對(duì)較差，對(duì)外科醫(yī)生的耐心、技術(shù)要求會(huì)更高，手術(shù)時(shí)外科醫(yī)生的頸椎、腰椎的負(fù)擔(dān)會(huì)很大。但是，筆者認(rèn)為為了孩子的健康這些付出都是值得的。 通過(guò)這個(gè)病例，我想告訴大家：室缺患者如果出現(xiàn)了合并癥，比如主動(dòng)脈瓣反流，就要及時(shí)的實(shí)施手術(shù)了。

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 小兒心臟外科中心二病區(qū) 董碩 副主任醫(yī)師 近年來(lái)，越來(lái)越多的先心病孩子受益于右腋下小切口手術(shù)。右側(cè)微創(chuàng)小切口有幾個(gè)前提：畸形矯治滿意，手術(shù)安全，術(shù)后恢復(fù)快，然后才是美觀。對(duì)于某些情況（詳見(jiàn)下文），我傾向于適當(dāng)延長(zhǎng)切口1-2cm，以保證手術(shù)質(zhì)量。（一）常規(guī)開(kāi)展此類手術(shù)的病種包括但不限于： 1、各種類型的室間隔缺損（包括干下型、脊下型）、房間隔缺損； 2、室缺或房缺合并單水平肺動(dòng)脈瓣狹窄； 3、某些部分型肺靜脈異位引流； 4、輕癥部分型心內(nèi)膜墊缺損； 5、右室雙腔心合并或不合并室間隔缺損； 6、右房三房心、某些左側(cè)三房心；（二）切口大小與先心病種類、孩子體重、胸廓是否先天畸形等，有很大關(guān)系。 1、復(fù)合畸形的側(cè)切口矯治，需要充分暴露術(shù)野，需要切口較簡(jiǎn)單單純畸形要大； 2、根據(jù)術(shù)者手術(shù)技術(shù)的特點(diǎn)，切口大小會(huì)有些許差異； 3、孩子體重大于30kg，切口會(huì)相對(duì)延長(zhǎng)； 4、某些胸廓或肋骨畸形，切口也會(huì)相對(duì)較大。（三）切口基本跨兩個(gè)肋間（2-5cm），所以早期手術(shù)，切口相對(duì)小。我個(gè)人手術(shù)的體重范圍4.7kg-60kg，切口大小范圍1.5-6cm。但我認(rèn)為，結(jié)合切口大小及手術(shù)暴露效果，最佳體重范圍為7kg-20kg。 下面列舉四例資料：1、 小切口房缺修補(bǔ)（房缺1.9cm，切口1.5cm，體重10kg），2021年。2、胸廓畸形（部分型肺靜脈異位引流、房缺1.9cm，切口2cm，體重13kg），2020年。3、 較大體重（房間隔缺損修補(bǔ)+三尖瓣成形，切口6cm，體重60kg），2017年。4、房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后切口恢復(fù)情況，2018年。術(shù)前咨詢及手術(shù)預(yù)約方式：出診時(shí)間：每周一上午出診地點(diǎn)：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院（本部）門(mén)診三樓

室間隔缺損會(huì)導(dǎo)致左心室的血液分流到右心室，因?yàn)樽笮氖业膲毫h(yuǎn)遠(yuǎn)高于右心室。缺損越大，分流的血液量也越多，對(duì)病人的影響也就越大。因此，小的室間隔缺損對(duì)孩子影響不大，比如5mm以下的缺損，病人通常沒(méi)有什么特殊表現(xiàn)，與正常孩子區(qū)別不明顯。孩子的生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量等基本不受影響。但較大的室間隔缺損由于分流量大，肺血流增加明顯，左心室的負(fù)擔(dān)加重，就會(huì)導(dǎo)致孩子出現(xiàn)明顯癥狀：如小時(shí)候喂養(yǎng)困難（吃奶費(fèi)力、吃吃停停）、吃奶時(shí)伴有大汗、生長(zhǎng)發(fā)育停滯、體重不增、呼吸急促、頻繁感冒肺炎等。較大孩子會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)量下降、容易疲勞。這些癥狀產(chǎn)生的機(jī)理是體循環(huán)血流減少和肺循環(huán)血流的增多。

概述室間隔缺損是先天形成的，位于左右兩個(gè)心室之間的間隔（室間隔）上的缺損。由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè)，一部分血液會(huì)通過(guò)室間隔缺損從左心室流向右心室。在肺內(nèi)經(jīng)過(guò)氧和的血液經(jīng)左心房流入左心室，這些本應(yīng)泵往全身各處的氧和血有一部分通過(guò)室間隔缺損被右心重新泵回肺臟。這部分無(wú)效循環(huán)造成心臟的額外負(fù)擔(dān)。小的室間隔缺損不會(huì)引起明顯癥狀，且有自愈可能。中等或更大的室間隔缺損需要盡早手術(shù)修復(fù)以避免并發(fā)癥的出現(xiàn)。癥狀嚴(yán)重室間隔缺損經(jīng)常會(huì)很早的出現(xiàn)癥狀體征，可能是生后的幾個(gè)月，幾周，甚至幾天就出現(xiàn)。室間隔缺損在嬰兒期的表現(xiàn)包括：喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩；氣促、呼吸困難；易疲勞。您和醫(yī)生可能在孩子生后早期難以發(fā)現(xiàn)室間隔缺損的癥狀。如果缺損很小，癥狀可能在幼兒期、兒童期出現(xiàn)，甚至一直不出現(xiàn)。癥狀和體征決定于缺損的大小和心臟是否有其他合并畸形。什么時(shí)候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：吃飯和玩耍時(shí)易疲勞；增重緩慢；吃飯和哭鬧時(shí)屏氣；氣促、呼吸困難。您本人有以下表現(xiàn)聯(lián)系醫(yī)生：勞累后或平臥時(shí)呼吸困難；心跳過(guò)速或心跳不規(guī)律；易疲勞。發(fā)病原因先天性心臟病是由于胚胎早期心臟和大血管發(fā)育異常所致，但常常找不到具體原因。可能與基因和環(huán)境因素有關(guān)。室間隔缺損可能單發(fā)，也可能合并其他心臟畸形。胎兒發(fā)育過(guò)程中，心臟內(nèi)發(fā)育出一道“墻壁”即室間隔將心室腔分為左右心室。室間隔如果未能發(fā)育完整，就會(huì)留有腔隙造成室間隔缺損。正常情況下，右心將從身體各處回收的非氧和血液通過(guò)肺動(dòng)脈泵入左右肺。在肺內(nèi)血液完成氧和后經(jīng)肺靜脈返回左心。左心將氧和血通過(guò)主動(dòng)脈泵至全身其他各處供肌體使用。如果存在室間隔缺損，由于左側(cè)心室內(nèi)壓力高于右側(cè)，一部分左室內(nèi)的氧和血液會(huì)通過(guò)室間隔缺損從流入右心室與右室內(nèi)非氧和血混合，重新泵回肺臟。這部分無(wú)效循環(huán)和心臟為維持足夠的心輸出量而額外做功加重了心臟負(fù)擔(dān)。室間隔缺損大小和在室間隔上的位置各異，可能單發(fā)也可能多發(fā)。室間隔缺損也可能是后天造成的，如心臟病發(fā)作和某些心臟手術(shù)可能造成室間隔穿孔。危險(xiǎn)因素室間隔缺損有家族聚集傾向，有時(shí)并發(fā)于其他遺傳病，如21-三體綜合征。如果您已經(jīng)有一個(gè)有室間隔缺損的孩子，需要咨詢遺傳學(xué)家下一個(gè)孩子患病的風(fēng)險(xiǎn)。并發(fā)癥小的室間隔缺損可能終生不出現(xiàn)問(wèn)題。中等或更大的缺損可能引起多種情況，有些不嚴(yán)重，有些則危及生命。早起治療可以避免并發(fā)癥發(fā)生。心力衰竭：中等或更大缺損由于存在分流，心臟為保持足夠心輸出量需要額外做功以滿足機(jī)體需要。如果不治療，長(zhǎng)此以往出現(xiàn)心功能下降甚至心力衰竭。肺動(dòng)脈高壓：因室間隔缺損造成血液從左心室向右心室分流，肺內(nèi)血流量增大引起肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)時(shí)間過(guò)多的血流會(huì)對(duì)肺血管造成永久性損傷，最終造成肺血管阻塞，血流難以通過(guò)，右心室壓力增加甚至高于左心室，分流方向就會(huì)變?yōu)閺挠倚氖业阶笮氖?，也就是艾森曼格綜合征。感染性心內(nèi)膜炎：感染性心內(nèi)膜炎并不多見(jiàn)，室間隔缺損會(huì)增加此病的發(fā)生率。其他心臟疾?。喊ㄐ穆墒С：托呐K瓣膜病等。預(yù)防胎兒患室間隔缺損多數(shù)情況下難以完全避免，但孕期盡可能為胎兒提供健康的發(fā)育壞境仍至關(guān)重要。以下是基本原則：孕前準(zhǔn)備：孕前咨詢醫(yī)生，接受健康懷孕的相關(guān)建議。告訴醫(yī)生你在服用哪些藥物，詢問(wèn)藥物是否可能對(duì)胎兒產(chǎn)生不利影響。健康飲食：飲食中需提供足夠的維生素和葉酸，同時(shí)限制咖啡因。規(guī)律運(yùn)動(dòng)：與醫(yī)生一起制定適合你的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。遠(yuǎn)離有害物：包括酒精、煙草和毒品等。避免感染：孕前確認(rèn)已按時(shí)接種疫苗且處在有效期。一些感染會(huì)引起胎兒發(fā)育異常?？刂蒲牵喝绻刑悄虿?，孕前和孕期在醫(yī)生指導(dǎo)下控制好血糖。家族史：如果家族中有心臟病史或其他遺傳病史，孕前需咨詢遺傳學(xué)家相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)和注意事項(xiàng)。

有些孕婦會(huì)遇到在做產(chǎn)檢的時(shí)候胎兒心臟超聲提示室間隔缺損的情況；也有一些小朋友經(jīng)常感冒，甚至經(jīng)?；忌戏窝祝卺t(yī)院查體聽(tīng)到心臟雜音，心臟超聲提示室間隔缺損的情況，這些情況并不少見(jiàn)，那么什么是室間隔缺損呢？今天跟大家聊一下室間隔缺損的那些事。常說(shuō)的室間隔缺損多是先天性室間隔缺損，是一種先天性心臟病，顧名思義，這種病是從出生的時(shí)候就有了的，那么什么是室間隔？它缺損了會(huì)怎么樣？人的心臟是有四個(gè)心腔的，正常血液應(yīng)該是從靜脈回流后，先進(jìn)入右心房，然后進(jìn)入右心室、肺臟、左心房、左心室，然后血液在左心室被泵到全身各處。其中右心室和左心室之間只有一層被稱作“室間隔”的心臟組織把兩個(gè)心室分開(kāi)。當(dāng)室間隔中間不完整有缺損的時(shí)候，就會(huì)發(fā)生室間隔缺損。那么為什么室間隔會(huì)發(fā)生缺損呢？這個(gè)疾病的發(fā)病機(jī)制目前還不明確，一般認(rèn)為在懷孕的前三個(gè)月，是胎兒的心臟發(fā)育的關(guān)鍵期，在這期間，胎兒原本心臟中只有一個(gè)心室，在室間隔位置由周圍的組織逐漸生長(zhǎng)并靠近，最終互相連接把原來(lái)的一個(gè)心室分成左右兩個(gè)心室。在心臟發(fā)育的關(guān)鍵期，心臟的發(fā)育可能會(huì)受到像孕婦生病、服用了可能會(huì)導(dǎo)致畸形的藥物、環(huán)境因素等原因而受到影響，一旦影響到了室間隔的發(fā)育，可能室間隔中間會(huì)留有一個(gè)“洞”，就成為了室間隔缺損。如果發(fā)生了室間隔缺損，會(huì)怎么樣呢？如果發(fā)生了室間隔缺損，因?yàn)樽笮氖业难簤毫Ρ扔倚氖业难簤毫Υ?，左心室在收縮的時(shí)候就會(huì)把一部分血液泵到右心室里，這樣就會(huì)增加右心室的負(fù)荷。右心室負(fù)荷過(guò)大之后右心室壁會(huì)逐漸增厚，右心室的壓力也會(huì)不斷增大，當(dāng)右心室壓力增大到與左心室壓力相同，甚至高于左心室壓力，就會(huì)出現(xiàn)艾森曼格綜合征，此時(shí)就算手術(shù)修補(bǔ)也無(wú)濟(jì)于事。因此影響到正常心臟功能的室間隔缺損應(yīng)該及早進(jìn)行治療。那么患有室間隔缺損的孩子會(huì)出現(xiàn)什么癥狀呢？如果缺損比較小，可能沒(méi)有任何癥狀；如果是一般的室間隔缺損，最常見(jiàn)的是心臟聽(tīng)診的時(shí)候可以聽(tīng)到心臟雜音，孩子的生長(zhǎng)發(fā)育可能會(huì)比同齡的孩子更慢，有的孩子可能會(huì)從小就容易感冒、肺炎，小時(shí)候可能喂奶困難，偶爾可能會(huì)有呼吸困難的表現(xiàn)；如果缺損很大，疾病進(jìn)展比較快，孩子甚至可以出現(xiàn)哭鬧的時(shí)候嘴唇發(fā)紫的情況。有的人曾經(jīng)患過(guò)室間隔缺損，后面經(jīng)過(guò)手術(shù)或者介入之后修復(fù)了，那么就會(huì)擔(dān)心這種疾病會(huì)不會(huì)遺傳給下一代人呢？目前現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)研究沒(méi)有證明室間隔缺損是一種遺傳病，因此不用十分恐慌會(huì)遺傳給下一代人，但是有的研究報(bào)道室間隔缺損具有一定的遺傳傾向，建議在懷孕時(shí)注意胎兒心臟超聲的檢查，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)先天性心臟病。

小孩得了心臟室間隔缺損，一定要手術(shù)么？室間隔缺損是最為常見(jiàn)的先天性心臟病，屬于比較簡(jiǎn)單的先天性心臟病，經(jīng)過(guò)及時(shí)治療，其體格發(fā)育、學(xué)習(xí)、工作、體育運(yùn)動(dòng)等生活質(zhì)量和壽命基本與正常兒童一樣。當(dāng)前，室間隔缺損的手術(shù)成功率幾乎在99%，并發(fā)癥發(fā)生率非常低。那么，小孩得了心臟室間隔缺損，一定要手術(shù)么？是否可以自己愈合呢？這要從室間隔缺損的部位、類型、大小和患兒的臨床表現(xiàn)來(lái)綜合分析。1. 如果室間隔缺損位于膜周部，且缺損直徑較小，比如3-5mm，在學(xué)齡前是有自然關(guān)閉的可能性的，因此，如果孩子沒(méi)有明顯的臨床癥狀，比如多汗、頻發(fā)的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶喂養(yǎng)良好，體重增長(zhǎng)滿意，可以3-6月復(fù)查一次心臟彩超，一直觀察至幼兒園學(xué)齡前。如果等到幼兒園學(xué)齡前，如室間隔缺損了仍未“長(zhǎng)好”，則須接受外科手術(shù)或介入治療。2. 對(duì)于缺損直徑較大的膜周型室間隔缺損患兒，往往早期比如1-3月齡，即可出現(xiàn)明顯的肺動(dòng)脈高壓和充血性心衰的臨床癥狀，比如出現(xiàn)多汗、氣促、頻發(fā)的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶停頓、喂養(yǎng)困難，體重不增，家長(zhǎng)應(yīng)該及時(shí)帶寶寶至?？漆t(yī)院就診，必要時(shí)接受手術(shù)治療。3.對(duì)于肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，由于沒(méi)有自然關(guān)閉的可能性，且容易導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂，造成終生的不利影響，因此，一旦確診，無(wú)論直徑大小，均須及時(shí)接受手術(shù)治療。4. 對(duì)于有巨大室間隔缺損的患兒，由于分流量極大，極易產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，如不及時(shí)接受手術(shù)修補(bǔ)可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓不可逆轉(zhuǎn)，患兒可安靜休息時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺，提示患兒已失去手術(shù)時(shí)機(jī)，家長(zhǎng)一定要拋棄僥幸心理，避免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。5. 此外，無(wú)論哪種類型的缺損，如果在隨訪過(guò)程中出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂的證據(jù)，均應(yīng)該積極手術(shù)，而不是繼續(xù)觀察等待。近年來(lái)，不少先天性心臟病醫(yī)療中心開(kāi)展的介入室間隔缺損封堵術(shù)是對(duì)室間隔缺損手術(shù)修補(bǔ)的有益補(bǔ)充，它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，適用于部分膜周型室間隔缺損和肌部室間隔缺損。但對(duì)于年齡較小的兒童及直徑較大的膜周型室間隔缺損，以及所有的肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損均需手術(shù)修補(bǔ)。手術(shù)切口可選擇 胸骨下段3-5cm小切口或者右腋下切口，均能有效的修補(bǔ)室間隔缺損，安全 美觀。