室缺是否需要手術(shù)，缺損部位、大小和患兒年齡都很重要。是否需要手術(shù)，什么時候手術(shù)需要綜合考慮，而不是單一因素。具體問題具體分析，根據(jù)患兒整體情況，做出客觀、準(zhǔn)確、理性的判斷，決定孩子治療時機(jī)。 但是具體該何時手術(shù)呢？不同醫(yī)生有不同看法。以下僅僅是二師兄個人觀點(diǎn)，僅供參考。 二師兄主要從安全性和美觀角度去綜合判斷手術(shù)時機(jī)。 從醫(yī)生和技術(shù)層面，多大的孩子我們都能手術(shù)。但是從家長和孩子角度講，想給孩子個自愈的機(jī)會，或者至少大一點(diǎn)手術(shù)更安全。 根據(jù)室缺部位來說 1.干下型室缺。這類型室缺的特點(diǎn)是，不容易自愈，且容易導(dǎo)致主動脈瓣竇脫垂。所以，如果明確是干下型室缺，一般還是建議早期行手術(shù)治療。小的干下室缺3-6毫米，可以6-12個月或者1-1.5歲左右手術(shù)（具體情況具體分析）。大的干下室缺，盡量早點(diǎn)手術(shù)。如果沒有肺炎，或者影響發(fā)育，可以考慮6個月手術(shù)。一般6個月大以后，右側(cè)腋下手術(shù)還是很安全的。對于嵴內(nèi)或干下室間隔缺損2毫米以下，沒有脫垂，沒有雜音的室缺，二師兄比較保守，建議隨診觀察，定期復(fù)查即可。有時候不做手術(shù)也是一種最好的辦法… 2.膜周、肌部室缺小的室間隔缺損，在2-6歲有一定的自愈可能。如果室缺直徑比較小，5-6mm以下的，對心臟的影響比較小，可以先保持定期復(fù)查。如果2-6歲還沒有自愈，或者雜音特別大，在學(xué)齡前完成手術(shù)。 3.膜周室缺直徑較大，如7毫米以上的室缺，這一類大室缺，心內(nèi)異常分流量會很大，容易反復(fù)發(fā)作肺炎，早期出現(xiàn)肺動脈高壓，心臟過負(fù)荷。所以，對于此類大室缺，不建議等自愈，需要早期干預(yù)。盡量3-6個月考慮手術(shù)。但是如果反復(fù)肺炎，也要盡早手術(shù)，不管年齡多大。 4.對于出生就發(fā)現(xiàn)先心病室缺的患兒，建議家長在3個月之內(nèi)盡量每個月都要復(fù)查超聲看看。缺損在這個階段會有變化，可大可小。大的從出生3毫米到3個月8-9毫米，有些患兒出生7毫米，3個月以后3-4毫米或者長好了… 5：關(guān)于2-3歲以后3毫米以下或者心臟雜音2級以下的室間隔缺損，我自己認(rèn)為完全可以觀察，隨診，定期復(fù)查。我總認(rèn)為要接受孩子的不完美，沒有十全十美的事情。有時候這種情況，手術(shù)帶來的創(chuàng)傷，對孩子影響可能更大。心臟相當(dāng)于汽車的發(fā)動機(jī)，如果發(fā)動機(jī)沒有特殊的大問題，開著汽車往前飛奔就行。過分去強(qiáng)調(diào)完美，去修理心臟的發(fā)動機(jī)，保不齊會出現(xiàn)“零件多一個或者零件少一個“的情況。這種小的室間隔缺損，對孩子心臟影響不大，對孩子發(fā)育也沒有什么影響。有時候總擔(dān)心出現(xiàn)”感染性心內(nèi)膜炎“等情況，其實(shí)心臟正常的孩子，感冒發(fā)燒后引起的感染性心內(nèi)膜炎。 每個醫(yī)生對室缺手術(shù)時機(jī)理解不一樣，這個是我自己的觀點(diǎn)，僅供參考。可以多咨詢一些醫(yī)院或者醫(yī)生。家長可以做出最后的決定。 先心病室缺手術(shù)沒有一個特別準(zhǔn)確的時間，要根據(jù)孩子年齡，病情，季節(jié)等因素綜合評估。給孩子選擇一個合適的時間去手術(shù)，把風(fēng)險降到最低。 先心病一定要盡早診斷，定期復(fù)查，明確診斷，根據(jù)具體情況，綜合分析，給患兒一個最佳手術(shù)治療時機(jī)。 出生后早期，缺損變化很大，千變?nèi)f化，可大可小，不要以為出生后不大，就可以等一歲，兩歲自愈。還是那句話“抱著治愈的心態(tài)去等待自愈”。定期復(fù)查，不要怕麻煩，現(xiàn)在先心病手術(shù)成功率很高，簡單先心病預(yù)后很好，沒必要緊張。

主動脈瓣瓣膜脫垂的室間隔缺損該何時手術(shù)呢？ 有些部位的室間隔缺損，例如，嵴內(nèi)室間隔缺損、干下室間隔缺損，由于缺損位置的特殊性，常常伴隨主動脈瓣脫垂。有一些大的膜周部室間隔缺損，缺損8毫米以上，也會出現(xiàn)瓣膜脫垂。 脫垂的主動脈瓣和室缺的關(guān)系相當(dāng)于“門簾子”和“門兒”的關(guān)系。如果室間隔完整，沒有缺損，“大門”關(guān)著，“門簾子”隨著心臟的收縮，舒張期會緊緊的貼在“門”上，任憑多大的“風(fēng)”，都無法把“門簾子”吹到“門兒”里面。但是如果有室間隔缺損，相當(dāng)于把“門兒”打開，微風(fēng)都可以把“門簾子”吹到“門兒”里，更別說心臟舒張期的負(fù)壓，把瓣膜反復(fù)的往“門兒”里吹。小孩子的心臟每分鐘平均怎么也在100的的心跳，主動脈瓣膜就反復(fù)的“吹”來吹去。 對于大的室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂，有時候是好事。 怎么說是好事呢？大的室間隔缺損，如果沒有任何遮擋，所有從左心室通過室間隔缺損到右心室的血，全部會涌到肺里，引起肺血增多，肺血多，引起以下結(jié)局： 1:肺部充血，與大氣接觸幾率增大，誘發(fā)反復(fù)肺炎； 2:左心室血液分流到右心室，營養(yǎng)全身的血液變少，影響發(fā)育； 3:肺動脈壓力升高，肺血管逐漸“老化”，變硬。 但是如果有主動脈瓣膜脫垂，由于瓣膜的特殊結(jié)構(gòu)，在脫垂的同時，把室缺遮擋住一部分，相當(dāng)于把“門兒”關(guān)“小點(diǎn)兒”，相對“減少了缺損”大小，減少了分流，涌入肺動脈的血減少。避免了肺部充血，延緩肺動脈高壓的出現(xiàn)。 所以有些合并主動脈瓣脫垂的大室缺，孩子發(fā)育沒有影響，成長過程中也沒有反復(fù)的肺炎發(fā)生。有時候“感冒”或者入學(xué)“體檢”發(fā)現(xiàn)心臟雜音，才去做檢查發(fā)現(xiàn)室間隔缺損。 但是這種好事的是要付出代價的…付出的代價就是“門簾子”在心臟收縮過程中，不斷的被沖刷，變形…逐漸像“塑料布”一樣被拉伸，擴(kuò)大面積，等到實(shí)在承受不了這種張力的時候，破裂…主動脈瓣膜的破裂幾乎無法完美修復(fù)… 敲黑板，記住，無法完美修復(fù)?。?！雖說目前關(guān)于兒童主動脈瓣修復(fù)的辦法，僅僅是權(quán)宜之計(jì)，無法長久… 無論醫(yī)生告訴你主動脈瓣膜能多好多好的成型，修復(fù)，一定要慎重…誰也保證不了完美…況且是主動脈瓣膜，很容易出現(xiàn)修復(fù)后的撕裂或者人工材料的衰敗… 與其出現(xiàn)這種結(jié)局，還不如在出現(xiàn)問題之前解決。 但是具體該何時手術(shù)呢？不同醫(yī)生有不同看法。以下僅僅是二師兄個人觀點(diǎn)，僅供參考。 二師兄主要從安全性和美觀角度去綜合判斷手術(shù)時機(jī)。 從醫(yī)生和技術(shù)層面，多大的孩子我們都能手術(shù)。但是從家長和孩子角度講，想給孩子個自愈的機(jī)會，或者至少大一點(diǎn)手術(shù)更安全。 1.干下型室間隔缺損：這類型室缺的特點(diǎn)是，不容易自愈，且容易導(dǎo)致主動脈瓣竇脫垂。所以，如果明確是干下型室缺，一般還是建議早期行手術(shù)治療。小的干下室缺3-6毫米，可以6-12個月或者1歲左右手術(shù)；大的干下室缺，盡量早點(diǎn)手術(shù)。如果沒有肺炎，或者影響發(fā)育，可以考慮6-12個月手術(shù)。一般6個月大以后，右側(cè)腋下手術(shù)還是很安全的。 2:嵴內(nèi)型室間隔缺損：同干下室間隔。 3:膜周大缺損有脫垂，如果反復(fù)肺炎，發(fā)育影響，建議盡早做；如果發(fā)育還行，沒有肺炎，建議6-12個月做。 4:對于嵴內(nèi)、干下室間隔缺損2毫米以下，沒有脫垂，沒有雜音的室缺，二師兄比較保守，建議隨診觀察，定期復(fù)查即可。有時候不做手術(shù)也是一種最好的辦法… 以下幾個做完手術(shù)，患兒就診經(jīng)驗(yàn) 1:4歲山東濰坊患兒，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查缺損都不大4-5毫米室間隔缺損，無脫垂。但是到了兒童醫(yī)院門診檢查，缺損1厘米，主動脈瓣膜有脫垂。 2:北京的小朋友，出生1個月來門診就診，剛剛好遇見，讓孩子等待，觀察，看看能否自愈。孩子一歲多了，隨診，嵴內(nèi)室缺，建議手術(shù)，家長還是猶豫，又等了一段時間，還是這樣，做完手術(shù)。 3:一個是2歲的孩子，大室缺，出現(xiàn)了主動瓣的返流。孩子發(fā)現(xiàn)晚了，室缺大，引起主動瓣的變形，返流。手術(shù)做了室缺修補(bǔ)+主動瓣成型，效果不錯，但是不是每個孩子都能有這么好的效果。所以大的室間隔缺損，或者特殊位置的室間隔缺損一定要小心。一定要定期復(fù)查，避免這種情況的出現(xiàn)。 4:小朋友是11個月大，干下室缺，住院后，超聲懷疑竇瘤破裂，主動瓣返流。簡直不敢相信！這么小的孩子就有這種情況，太少見了。手術(shù)，打開竇瘤擴(kuò)張的“薄如蟬翼”，都快破了。如果拖3～6個月，肯定會破掉，引起急性左心衰。術(shù)中做了竇瘤折疊加固，主動瓣瓣成型。孩子太小，做起來太麻煩。希望孩子以后取得不錯的預(yù)后。 5:1歲患兒，外地超聲提示膜部室缺，3毫米，瓣膜有脫垂，醫(yī)生告知可能脫垂遮擋，影響超聲醫(yī)師判斷缺損大小，需要立即手術(shù)。來北京復(fù)查，缺損并不大，但是有3級雜音，但是家長強(qiáng)烈要求手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)缺損3毫米，膜部，無任何瓣膜脫垂。 主動脈瓣膜脫垂的室缺，有時候超聲醫(yī)師會有誤判，錯誤判斷缺損大小，或者瓣膜脫垂情況。對于這種情況，一定要多找不同醫(yī)院和不同醫(yī)生復(fù)查。

手術(shù)后吃什么并沒有特殊要求，原則上與平時一樣，只要是營養(yǎng)豐富、容易消化、富含蛋白、維生素即可。但注意不要吃生冷和不干凈的東西，防止發(fā)生腹瀉。在飲食上更應(yīng)該注意問題應(yīng)該是如何吃的問題：如果手術(shù)前孩子心臟功能狀態(tài)不好，心臟已經(jīng)有明顯擴(kuò)大了，這種情況下應(yīng)該注意在術(shù)后早期，特別是出院后第一個月，要適當(dāng)控制飲食，不能過量、無節(jié)制的飲食，好像要把失去的損失一下子補(bǔ)回來，那樣做會加重心臟負(fù)擔(dān)，不利于心臟的康復(fù)。

室間隔缺損手術(shù)比較成熟，是心臟外科經(jīng)典手術(shù)，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率不高，總體上風(fēng)險在1-2‰。手術(shù)的預(yù)后也非常好，治療后可以達(dá)到與正常人一致的效果，包括學(xué)習(xí)、生活、運(yùn)動、結(jié)婚生子等都不受限。但如果沒有及時治療，手術(shù)時病人已經(jīng)發(fā)展到嚴(yán)重的肺動脈高壓，即使還有機(jī)會，手術(shù)危險性也極大增加，而且手術(shù)后肺動脈壓力常不能完全恢復(fù)正常，需要長期服用降肺動脈壓的藥物。

從解剖位置上來說，室缺可以分為動脈下型缺損、膜周部缺損、流入到型缺損、肌部缺損四類。如果從室缺大小區(qū)分，可以分為小型缺損（缺損直徑小于自身主動脈直徑的1/2），中型缺損（缺損直徑為自身主動脈直徑的1/2-2/3），大型缺損（缺損直徑大于自身主動脈直徑的2/3）。從肺血管阻力上區(qū)分又可以分為低肺血管阻力型缺損（高分流量）和高肺血管阻力型缺損（低分流量）。從位置上分類是便于外科醫(yī)生選擇手術(shù)切口；從缺損大小和肺血管阻力分類，是為了便于理解病理生理學(xué)變化，即判斷疾病的嚴(yán)重程度。

之所以標(biāo)題寫極重度，想強(qiáng)調(diào)這個肺動脈高壓和平常的肺動脈高壓不一樣。剛出生幾個月的孩子基本都有肺動脈高壓，這是正?，F(xiàn)象，對于室缺的孩子，早期有限制分流的作用，所以小年齡的肺動脈高壓一般沒太大問題。今天說的是一個11歲的孩子，巨大室缺，早期沒得到及時治療，2年前做導(dǎo)管，評估沒有手術(shù)指征，于是吃上了降肺動脈壓藥，波生坦，吃了一年做導(dǎo)管，肺動脈高壓情況有所改善，但還是沒有手術(shù)指征，繼續(xù)吃藥，今年來做導(dǎo)管，評估孩子有手術(shù)的指征了，說明吃藥能逆反肺動脈高壓情況，考慮手術(shù)后繼續(xù)吃藥比單純吃藥可能效果更好，于是安排了手術(shù)。正中開胸，室缺25mm，補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，術(shù)前肺動脈壓與主動脈壓接近，術(shù)后肺動脈壓是主動脈壓的百分之五六十，結(jié)果還是不錯的，但還得繼續(xù)吃藥治療，所以耽誤的病，很難。

什么是室間隔膜部瘤？需要手術(shù)嗎？在門診，經(jīng)常有家長拿著心臟彩超單來咨詢：“醫(yī)生，上面寫室間隔缺損、膜部瘤，這種情況嚴(yán)重嗎？是腫瘤嗎？需要手術(shù)嗎？”室間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一, 大約占兒童全部先天性心臟病40%。其中，膜周部室間隔缺損 是室間隔缺損的常見類型, 多數(shù)位于三尖瓣隔瓣后面, 或位于前瓣和隔瓣交界處。 隔瓣常與室缺邊緣形成粘連, 全部或部分遮蓋室缺, 有的就形成了膜部瘤。 室間隔缺損膜部瘤分為真性膜部瘤和假性膜部瘤。注意，這兩種膜部瘤都不是腫瘤；而是一種結(jié)構(gòu)改變，局部形成了囊袋狀突起。假性膜部瘤最多見。這實(shí)際上是室間隔缺損自然閉合的一個過程,是繼發(fā)于穿過室間隔的高速血流的沖擊下心內(nèi)膜纖維增生、隔瓣及腱索粘連融合而成的囊袋狀突起。臨床上，許多室間隔缺損可以自然閉合或逐漸縮小, 且膜周部隔瓣后型室間隔缺損閉合的發(fā)生率顯著高于其他部位。三尖瓣隔瓣容易與室間隔缺損周邊粘連、融合、纖維化, 成為室間隔缺損自然閉合的有利條件, 室間隔缺損合并膜部瘤是“良性”病變,如果沒有心臟擴(kuò)大、肺動脈高壓等情況， 可觀察至學(xué)齡前再考慮是否手術(shù)。臨床也會遇到室缺“愈合”后再通的病例, 往往是膜部瘤較為薄弱，又被血流沖破所導(dǎo)致。歐洲心臟病學(xué)會指南指出, 對于小型室間隔缺損(缺損面積指數(shù)<0.5cm2/m2, 缺損大小<主動脈根部寬度的1/3) 且無左心室負(fù)荷過重或肺動脈高壓, 可以觀察，暫時不必行手術(shù)治療。一旦形成膜部瘤, 可視為小型室間隔缺損自然閉合的信號。然而并非所有膜部瘤最終均可自然閉合, 這些患兒患兒在生長發(fā)育過程中可能合并各類并發(fā)癥, 如感染性心內(nèi)膜炎及左心室擴(kuò)大等, 此時需進(jìn)行臨床干預(yù)。 對于膜部瘤型室間隔缺損的介入治療手術(shù)難度會增加，易出現(xiàn)封堵器通過受阻、房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥。有時封堵室間隔缺損膜部瘤，可能需要使用兩個封堵器封堵，會出現(xiàn)手術(shù)操作耗時間延長,手術(shù)風(fēng)險會相應(yīng)增大。經(jīng)濟(jì)費(fèi)用也會增加。如果膜部瘤薄弱, 釋放后易致封堵器脫落、移位。這些患者宜接受外科手術(shù)。因此，室間隔缺損合并膜部瘤的治療，采用外科手術(shù)還是介入封堵，需要慎重選擇。參考文獻(xiàn) 1.吳龍,孫宗全.室間隔缺損合并膜部瘤的外科治療[J].華中醫(yī)學(xué)雜志,2004(06):383-384.2.羅宇辰,喻卓.膜部瘤型室間隔缺損病理機(jī)制診斷及診療研究進(jìn)展[J].影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用,2020,4(15):1-2.

室間隔缺損通俗來講，就是本來完整的室間隔出現(xiàn)了一個洞，由于這個洞的存在，就會造成心臟的內(nèi)血液有交通。一般情況下，小的室間隔缺損對孩子影響不大，病人通常沒有特殊表現(xiàn)，與正常孩子差不多。但是對于較大的室間隔缺損由于分流量大，肺血流增加明顯，左心室的負(fù)擔(dān)加重，這些會導(dǎo)致孩子出現(xiàn)明顯癥狀：如喂養(yǎng)困難（吃奶費(fèi)力、吃吃停停）、吃奶時伴有大汗、生長發(fā)育停滯、體重不增、呼吸急促、頻繁感冒肺炎等。較大孩子會出現(xiàn)活動量下降、容易疲勞。這種情況需要及時帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行檢查，盡早行心臟手術(shù)治療，避免影響以后的生長發(fā)育。