室間隔缺損是最簡(jiǎn)單的先天性心臟病，其形成是由于胚胎發(fā)育期室間隔發(fā)育異常造成室間隔閉合不完全、室隔上存在缺損；由于左心室壓力高于右心室壓力，從而導(dǎo)致左向右分流的出現(xiàn)，患者肺血增多易患肺部感染、易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；同時(shí)由于左、右心室容量負(fù)荷增加，患者表現(xiàn)為心功能減退，多汗、喂養(yǎng)困難甚至生長(zhǎng)發(fā)育也受到影響，因此室間隔缺損一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)及時(shí)診治。 從血流動(dòng)力學(xué)的角度來(lái)說(shuō)，3mm及以下的室缺不會(huì)對(duì)心臟造成明顯的負(fù)擔(dān)，患者除了有心臟雜音外一般不會(huì)有明顯的癥狀，比如反復(fù)的肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育停滯等。 3mm以下的室缺通常有自愈的可能性，但是能否自愈與VSD的部位有關(guān)，通常房室道道型的VSD極易自愈，一部分膜周和肌部VSD也有自愈可能性，而肺動(dòng)脈瓣下室缺則不能自愈。 通常對(duì)于3mm以下的VSD我們主張觀察3年，如果患者超過(guò)3歲室缺仍末愈合，多主張進(jìn)行干預(yù)，可考慮通過(guò)內(nèi)科介入或外科手術(shù)關(guān)閉室缺。另外，在隨訪過(guò)程中，我建議至少半年隨訪一次，因?yàn)樵谂R床工作中，我們發(fā)現(xiàn)VSD患者有時(shí)會(huì)逐漸出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、右室流道梗阻、左室流出道梗阻等并發(fā)癥，因此隨訪時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，建議間隔時(shí)間不宜超過(guò)半年。 另外，我要特別強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，上文中我所講的VSD的直徑指的是VSD基底部左室面的測(cè)量直徑；在日常工作中，有相當(dāng)一部分非?？漆t(yī)生和患者把假性室隔瘤形成時(shí)的分流口直徑誤當(dāng)作VSD的直徑，其實(shí)這是一鐘錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。分流口小不代表VSD的基底部直徑小，當(dāng)VSD基底部直徑大時(shí)極易造成主動(dòng)脈無(wú)冠瓣和（或）右冠瓣的脫垂，甚至引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全影響左心功能，有時(shí)后果甚至非常嚴(yán)重。對(duì)于這種VSD，我建議家長(zhǎng)到大的心臟中心就診，聽(tīng)從專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)：是繼續(xù)觀察還是早點(diǎn)手術(shù)。通常彩超檢查可以提供許多信息：比如是否合并肺動(dòng)脈高壓、是否合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全、是否合并右室流出道梗阻、是否合并主動(dòng)脈瓣下纖維嵴等，如果有上述這些問(wèn)題則不宜繼續(xù)觀察，應(yīng)及早外科手術(shù)；另外彩超也可以提供室缺血流的方向以及分流速度，我們可以根據(jù)分流速度來(lái)判斷室缺是否有自愈傾向，分流速度快時(shí)自愈傾向小，分流速度慢時(shí)自愈可能性大。 綜上所述，3mm的室缺并不嚴(yán)重，通常不會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生明顯的影響，這種室缺完全可以觀察3~5年（肺動(dòng)脈瓣下室缺除外）。當(dāng)然了，還是建議家長(zhǎng)到正規(guī)的?？漆t(yī)院進(jìn)行定期隨訪，觀察室缺是否有自愈傾向，另外也可以防止一些特殊情況出現(xiàn)：比如誤診、漏診等。

作為一名臨床醫(yī)生，經(jīng)常會(huì)有家屬咨詢我各種各樣的臨床現(xiàn)象，有些現(xiàn)象我甚至很難去解釋，教科書或文獻(xiàn)上也沒(méi)有描述。 日常工作中，時(shí)不時(shí)會(huì)有家屬問(wèn)我，高醫(yī)生我們的孩子在手術(shù)以后哭鬧時(shí)出現(xiàn)了青紫，這個(gè)現(xiàn)象應(yīng)該怎么去合理的解釋呢？ 正規(guī)的教科書和文獻(xiàn)上沒(méi)看到過(guò)相關(guān)問(wèn)題及其解釋，我想呢首先室缺本身并不會(huì)導(dǎo)致青紫（艾森曼格綜合征除外），因此室缺術(shù)患兒哭鬧時(shí)出現(xiàn)青紫其本身是一種正常現(xiàn)象，家長(zhǎng)對(duì)于這種現(xiàn)象不必過(guò)于糾結(jié)。 那為什么術(shù)前哭鬧時(shí)不容易青紫而術(shù)后哭鬧時(shí)反到容易出現(xiàn)青紫呢？我的理解是術(shù)前存在左向右分流，哭鬧尤其是屏氣時(shí)雖然心臟內(nèi)的血液回流明顯減少，但是由于室缺所導(dǎo)致的左向右分流的存在，使得進(jìn)入肺內(nèi)可進(jìn)行交換的血液并沒(méi)有明顯減少，因此在術(shù)前不易出現(xiàn)哭鬧時(shí)青紫的現(xiàn)象，而在術(shù)后由于左向右分流消失，哭鬧尤其是屏氣時(shí)進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣血交換的血流明顯減少而容易出現(xiàn)上述現(xiàn)象。 綜上所述，室缺術(shù)后哭鬧時(shí)青紫是一種正常現(xiàn)象，家長(zhǎng)不必過(guò)于糾結(jié)。

摘要：室間隔缺損簡(jiǎn)稱室缺，是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，小兒得了室間隔缺損要及時(shí)的治療，小兒室間隔缺損何時(shí)治療需要根據(jù)患者的具體病情而定。 室間隔缺損簡(jiǎn)稱室缺，是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，小兒得了室間隔缺損要及時(shí)的治療，但是，很多家長(zhǎng)對(duì)小兒室間隔缺損何時(shí)手術(shù)合適是分的關(guān)心，很多的加重認(rèn)為孩子年齡太小的話不適合手術(shù)，等到年齡大時(shí)手術(shù)才好，其實(shí)，這種想法是不對(duì)的。 小兒室間隔缺損何時(shí)治療需要根據(jù)患者的具體病情而定，如果病情嚴(yán)重，伴有其他的并發(fā)癥，應(yīng)在嬰幼兒時(shí)期就該進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于癥狀較輕，不影響患兒生活的，可不急于進(jìn)行手術(shù)。 小兒室間隔缺損的手術(shù)年齡應(yīng)取決與以下幾個(gè)因素： 1、患兒反復(fù)出現(xiàn)肺炎、心力衰竭等，預(yù)后效果較差，對(duì)于這樣的患兒應(yīng)及早的手術(shù)，術(shù)后可以改善患者的心功能狀況。 2、臨床檢查存在肺動(dòng)脈高壓的患兒，應(yīng)及早手術(shù)。 手術(shù)治療的禁忌癥： 1、活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或有杵狀指（趾）。 2、缺損部位心臟雜音不明顯或消失。 手術(shù)是治療該病的首選，手術(shù)治療的效果取決于病人的病情程度，以及選擇的手術(shù)方法是否得當(dāng)?shù)榷喾N因素。一般常見(jiàn)的室間隔缺損可進(jìn)行介入治療，矯治室間隔缺損，改善患兒生活質(zhì)量。室間隔缺損介入治療對(duì)比傳統(tǒng)外科手術(shù)具有創(chuàng)傷小、不開(kāi)胸、切口小、手術(shù)時(shí)間短等治療特點(diǎn)，術(shù)后短期內(nèi)可康復(fù)出院。出院后，應(yīng)積極的做好術(shù)后的護(hù)理工作。 總之，得了先天性心臟病要及時(shí)的去醫(yī)院治療，由專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患者的病情確定最佳的治療方案和手術(shù)時(shí)間，不同類型的室間隔缺損使用治療方法有所不同，因此，術(shù)前應(yīng)對(duì)室間隔缺損的情況進(jìn)行全面的評(píng)估。

●室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患兒手術(shù)后，效果好不好？孩子的治療效果好不好、最終能恢復(fù)到什么程度，是由患兒就診時(shí)主動(dòng)脈瓣的返流和脫垂程度來(lái)決定的：對(duì)于合并輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患兒，在修補(bǔ)室缺并做瓣下結(jié)構(gòu)重建、加固后，主脈瓣關(guān)閉不全的問(wèn)題會(huì)隨之消失，或者僅留有輕微的返流；經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的觀察，病情基本上不會(huì)加重，對(duì)孩子生長(zhǎng)發(fā)育不會(huì)造成任何影響，整體效果是非常好的。對(duì)于合并中重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或有主動(dòng)脈瓣脫垂的患兒，治療起來(lái)就比較棘手了，需要做主動(dòng)脈瓣成形手術(shù)。這類手術(shù)，長(zhǎng)期效果也不是很理想，需要長(zhǎng)期隨訪，30%~60%的孩子在10~15年后還需要再次手術(shù)。再次手術(shù)包括瓣膜成形和瓣膜置換兩種選擇，但無(wú)論哪一種方式都會(huì)給孩子帶來(lái)很大的影響，尤其是瓣膜置換后需要終生抗凝，孩子的生存率會(huì)比正常孩子低很多。因此，家長(zhǎng)們一定要注意，一旦發(fā)現(xiàn)室缺的孩子出現(xiàn)了主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一定要積極治療，否則等主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全越來(lái)越嚴(yán)重，留給大夫治療的余地就很小了，大家都比較被動(dòng)?！袷中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？手術(shù)費(fèi)用大概需要多少？在我們中心用右側(cè)小切口做室缺修補(bǔ)手術(shù)不會(huì)額外增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，家長(zhǎng)不用太擔(dān)心。關(guān)于手術(shù)費(fèi)用，整個(gè)下來(lái)需要6萬(wàn)，農(nóng)村戶口和城市低保的孩子可以申請(qǐng)基金救助，減少一部分治療費(fèi)用，減輕家長(zhǎng)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?！窈⒆邮胰焙喜⒅鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全手術(shù)后，要注意什么？對(duì)于這類患兒，一般手術(shù)后1周左右就可以出院了，術(shù)后按醫(yī)囑服用強(qiáng)效利尿藥1個(gè)月，然后再根據(jù)1個(gè)月后的超聲結(jié)果來(lái)決定下一步的治療方案。對(duì)于合并中重度返流或室缺比較大的患兒，服藥時(shí)間可能要延長(zhǎng)至3~6個(gè)月，以利于心功能的恢復(fù)。之后家長(zhǎng)就要注意復(fù)查的問(wèn)題了，這類患兒最好每年復(fù)查1次，觀察主動(dòng)脈瓣有無(wú)脫垂及返流、返流程度有無(wú)演變，因?yàn)殡S著年齡增長(zhǎng)，一些孩子的主動(dòng)脈瓣問(wèn)題可能會(huì)加重，一定要密切關(guān)注。另外，家長(zhǎng)在喂養(yǎng)時(shí)要注意，不要讓孩子在術(shù)后早期吃得太胖，容易增加心臟負(fù)荷，影響孩子恢復(fù)；活動(dòng)量也要慢慢適度增加，最好在手術(shù)半年或1年后再逐漸增加活動(dòng)量。●孩子做完手術(shù)后，會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育嗎？很多家長(zhǎng)會(huì)擔(dān)心孩子做了右側(cè)小切口手術(shù)，會(huì)不會(huì)導(dǎo)致脊柱側(cè)彎或脊柱畸形？其實(shí)，家長(zhǎng)們可以放心，根據(jù)我們多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，右側(cè)小切口手術(shù)是不會(huì)對(duì)脊柱有不良影響的。但是有一點(diǎn)要注意，剛做完手術(shù)回家后，由于切口會(huì)有些許疼痛，有些孩子會(huì)不自主地把身子向切口一側(cè)側(cè)彎，以減緩術(shù)后不適，久而久之容易發(fā)生胸廓變形。所以家長(zhǎng)要注意觀察孩子，及時(shí)糾正孩子的姿勢(shì)，以保證孩子的正常發(fā)育。最后，要跟家長(zhǎng)們?cè)購(gòu)?qiáng)調(diào)一下，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的問(wèn)題是十分重要的，一旦出現(xiàn)室缺合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一定要盡早手術(shù)治療。另外，對(duì)于容易合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的干下室缺和嵴內(nèi)室缺，即便現(xiàn)在還沒(méi)有出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣的問(wèn)題，也要積極手術(shù)。有些家長(zhǎng)怕孩子太小，做手術(shù)會(huì)遭罪，希望等長(zhǎng)大一些再治療，但家長(zhǎng)可能不知道，孩子在長(zhǎng)大的同時(shí)，病情也在加重，到時(shí)候可能連手術(shù)都無(wú)法解決問(wèn)題了，遺留的心臟問(wèn)題將會(huì)影響孩子一生。因此，家長(zhǎng)們一定要注意，小兒先心病是可以根治的，但是需要及早發(fā)現(xiàn)，在適當(dāng)?shù)臅r(shí)間手術(shù)，這樣孩子才能獲得最大的利益。在家長(zhǎng)的密切配合下，我們的團(tuán)隊(duì)有信心，也一定會(huì)盡自己所能，還孩子一顆健康的心臟。謝謝大家！>>>點(diǎn)擊查看系列文章：《室缺為什么嚴(yán)重？竟是因?yàn)檫B累了主動(dòng)脈瓣？！》《室缺等孩子大一些再治？這個(gè)萬(wàn)萬(wàn)不可?。　?>>點(diǎn)擊查看專題：《室缺等孩子大一些再治？這個(gè)萬(wàn)萬(wàn)不可取！》

●室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一定要手術(shù)嗎？家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全后，該怎么辦呢？從發(fā)病機(jī)理來(lái)看，室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是不可能自愈的，如果長(zhǎng)期放任不管，主動(dòng)脈瓣會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性改變，如瓣葉增厚、攣縮等，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的問(wèn)題會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，手術(shù)效果也會(huì)越來(lái)越差，所以一旦發(fā)現(xiàn)孩子有類似的問(wèn)題，一定要及時(shí)就醫(yī)，盡早手術(shù)。有些家長(zhǎng)會(huì)說(shuō)，孩子的室缺大小最開(kāi)始是8毫米，后來(lái)變成6毫米了，這不是說(shuō)明室間隔的缺口在縮小嗎？為什么一定要手術(shù)？其實(shí)，這很可能是室缺導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全后，瓣膜脫垂下來(lái)遮住了一部分室缺，導(dǎo)致血液有效分流的面積減小，這并不是室缺自愈的表現(xiàn)，而是主動(dòng)脈瓣病情加重的征象。對(duì)于這種情況，有時(shí)候超聲心動(dòng)檢查是很難分辨的，所以給人一種室缺縮小的錯(cuò)覺(jué)，這個(gè)時(shí)候家長(zhǎng)一定不能掉以輕心，最好到一些大的心臟中心做進(jìn)一步評(píng)估，準(zhǔn)確判斷孩子病情的嚴(yán)重程度。●孩子多大年齡做手術(shù)比較好？如果室缺不太大，且沒(méi)有合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，一般可以等到1歲左右手術(shù)；對(duì)于一些特殊部位（如干下型、嵴內(nèi)型）的室缺，由于這些孩子很容易合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，最好能在出生后6~12個(gè)月內(nèi)手術(shù)。如果室缺患兒已經(jīng)合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，則建議發(fā)現(xiàn)后盡早手術(shù)。因?yàn)橹鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全只要一出現(xiàn)，就會(huì)進(jìn)行性加重，隨著年齡的增長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)繼發(fā)性改變，那么治療效果就不會(huì)很理想了?！裣霂Ш⒆尤プ鍪中g(shù)，術(shù)前要做哪些檢查？術(shù)前檢查中最重要的是超聲心動(dòng)圖，還有心電圖和胸片，家長(zhǎng)最好能先帶孩子在較大的心臟中心做一個(gè)詳細(xì)的評(píng)估，以判斷室缺的位置、大小、有無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂以及返流的程度等等?！襁@類患兒能做介入封堵嗎？對(duì)于室間隔缺損，一般不建議用介入封堵的方法，因?yàn)榻槿敕舛逻^(guò)程中會(huì)送入導(dǎo)管和封堵器，很容易損傷室缺周圍的瓣膜、傳導(dǎo)束和腱索等重要組織。如果患兒已經(jīng)合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的問(wèn)題，就更不適合選用介入封堵術(shù)了，以免損傷主動(dòng)脈瓣，帶來(lái)更加嚴(yán)重的后果?！褚_(kāi)胸的話，有比較微創(chuàng)的方式嗎？大部分患兒可以選用右側(cè)腋下小切口手術(shù)，切口長(zhǎng)度約4~6cm，且位置隱蔽，創(chuàng)傷小，出血少，是比較微創(chuàng)的手術(shù)方式。手術(shù)過(guò)程中，我們通過(guò)修補(bǔ)室缺、對(duì)主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)進(jìn)行填補(bǔ)和支撐，以阻止主動(dòng)脈瓣病情進(jìn)展。那是所有患兒都能做右側(cè)小切口手術(shù)嗎？這個(gè)也不全是，如果患兒前來(lái)就診時(shí)，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全已經(jīng)處于中重度、或者有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣脫垂，術(shù)中可能需要進(jìn)行主動(dòng)脈瓣成形的，是不能通過(guò)右側(cè)小切口完成的，因此，做好術(shù)前評(píng)估對(duì)于選擇適合的手術(shù)方式十分重要。>>>點(diǎn)擊查看系列文章：《室缺為什么嚴(yán)重？竟是因?yàn)檫B累了主動(dòng)脈瓣？！》《孩子有室缺，早治療早獲益絕不是套話！》>>>點(diǎn)擊查看專題：《室缺等孩子大一些再治？這個(gè)萬(wàn)萬(wàn)不可取！》本文系好大夫在線（bdsjw.cn）原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

●主動(dòng)脈瓣的解剖和病理生理特點(diǎn)主動(dòng)脈瓣是位于左心室和主動(dòng)脈之間的心臟瓣膜，由3個(gè)半月瓣組成，每個(gè)瓣葉都以弧線形附著在心室和動(dòng)脈連接的位置。在每個(gè)瓣葉外周，主動(dòng)脈壁向外膨出，形成了主動(dòng)脈竇。三個(gè)主動(dòng)脈竇中有兩個(gè)，各發(fā)出一支冠狀動(dòng)脈，給心臟供血，醫(yī)學(xué)上將這兩個(gè)主動(dòng)脈竇分別命名為左冠竇和右冠竇，另一個(gè)則稱之為無(wú)冠竇。主動(dòng)脈瓣正常開(kāi)閉示意圖正常情況下，當(dāng)左心室收縮時(shí)，主動(dòng)脈瓣開(kāi)放，血液經(jīng)主動(dòng)脈瓣流入主動(dòng)脈，繼而供應(yīng)全身的各個(gè)器官；泵血過(guò)程中，左心室壓力會(huì)隨之降低，當(dāng)左心室壓力低于主動(dòng)脈內(nèi)的壓力時(shí)，主動(dòng)脈瓣就會(huì)關(guān)閉，防止血液由主動(dòng)脈返流回左心室；之后，左心室進(jìn)入舒張期，回收血液，再繼續(xù)泵血進(jìn)行血液循環(huán)。一旦發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心臟泵到主動(dòng)脈的血液，會(huì)有一部分、甚至大部分返流回左心室，嚴(yán)重增加左心室負(fù)擔(dān)，久而久之會(huì)出現(xiàn)心室擴(kuò)張、心肌肥厚，甚至發(fā)生心衰。尤其是小孩，正處于生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，如果放任主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的問(wèn)題不管，會(huì)對(duì)日后的成長(zhǎng)和生活造成非常大的影響。其實(shí)，在先天性心臟病中，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全單獨(dú)發(fā)生的幾率很小，多數(shù)情況下，會(huì)和一些其他的心臟畸形一起出現(xiàn)，如室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤等等，其中最常見(jiàn)的就是室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，這也是我們今天要討論的主題?！駷槭裁绰┒凡渴胰比菀缀喜⒅鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全？首先要說(shuō)一下室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)病率，在西方國(guó)家，室缺的孩子中有4~5%會(huì)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；而在東方國(guó)家，這一幾率可以高達(dá)12%。為什么呢？主要原因是東方人和西方人容易發(fā)生室缺的位置不同，東方人“漏斗部室缺”的發(fā)病率相對(duì)較高，這一位置的室缺更容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。原因有二：漏斗部室缺位于右心室的漏斗部，在肺動(dòng)脈瓣的下方，根據(jù)缺損部位和周圍組織不同分為干下型和嵴內(nèi)型室缺。一是結(jié)構(gòu)性因素：干下室缺與主動(dòng)脈瓣位置很近，會(huì)導(dǎo)致與室缺臨近的右冠竇和無(wú)冠竇失去瓣下結(jié)構(gòu)的支撐，很容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣的脫垂，甚至是關(guān)閉不全；二是血流動(dòng)力學(xué)因素：平時(shí)我們會(huì)注意到，在火車站、地鐵站等地方有一些警示牌，不讓乘客靠近，主要是因?yàn)榱熊嚫咚偻ㄟ^(guò)時(shí)很容易把靠近軌道的人卷進(jìn)去，這個(gè)原理是伯努利效應(yīng)。室缺引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全也是同樣的道理，心臟收縮時(shí)，血液從室間隔缺口處由左心室向右心室高速通過(guò)，會(huì)對(duì)位于室缺附近的主動(dòng)脈瓣有一個(gè)向右心室牽拉的力，長(zhǎng)此以往，主動(dòng)脈瓣很容易出現(xiàn)脫垂、關(guān)閉不全，導(dǎo)致返流。漏斗部室缺的治療和發(fā)生主動(dòng)脈瓣脫垂的危險(xiǎn)因素：我們針對(duì)室缺合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的臨床研究顯示，室缺直徑和主動(dòng)脈瓣發(fā)生繼發(fā)性改變是引起術(shù)前主動(dòng)脈瓣返流（AR）的危險(xiǎn)因素。通過(guò)室缺大量左向右分流（直徑越大分流量越多），在右室流出道產(chǎn)生的高速血流會(huì)產(chǎn)生吸力吸引相鄰的主動(dòng)脈瓣向右心室流出道方向脫垂，隨病程延長(zhǎng)，出現(xiàn)AR或者AR加重。AR產(chǎn)生的高速血流會(huì)進(jìn)一步損傷瓣葉組織，長(zhǎng)期作用引起瓣膜繼發(fā)性改變，研究表明一旦瓣膜出現(xiàn)繼發(fā)性改變，AR將會(huì)進(jìn)行性進(jìn)展并最終導(dǎo)致瓣膜置換。因此，對(duì)于漏斗部室缺，最好能在出生后6~12個(gè)月內(nèi)手術(shù)；而一旦出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂、返流應(yīng)該盡早手術(shù)。>>>點(diǎn)擊查看系列文章：《室缺等孩子大一些再治？這個(gè)萬(wàn)萬(wàn)不可??！》《孩子有室缺，早治療早獲益絕不是套話！》>>>點(diǎn)擊查看專題：《室缺等孩子大一些再治？這個(gè)萬(wàn)萬(wàn)不可取！》本文系好大夫在線（bdsjw.cn）原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

母親懷孕期間做四維彩超可初步篩查有無(wú)心臟畸形，有高危因素的孕婦（近親有人患先天性心臟病，不良妊娠史，曾生育過(guò)先心病孩子等），可同時(shí)做胎兒心臟彩超檢查，由于胎兒循環(huán)的特殊性，有一些疾病出生之后才能診斷，或出生之后才能更好地診斷。 根據(jù)要求，單心室是孕期檢查必須要檢查出來(lái)的畸形，因其容易看出來(lái)，出生后危害大，雖經(jīng)多次手術(shù)，難以達(dá)到正常生活水平。 孕期最多被發(fā)現(xiàn)的畸形是室間隔缺損，有沒(méi)有可能在出生之前長(zhǎng)好呢？或者出生之后能長(zhǎng)好嗎？ 最容易長(zhǎng)好的類型是肌部室間隔缺損。 最容易長(zhǎng)好的當(dāng)然也是較小的缺損。 但是，好多缺損，出生后再測(cè)量會(huì)變大，這個(gè)比例還不小，大約90%出生后缺損都會(huì)變大，為什么呢？因?yàn)樘浩谧笥倚氖覊毫酒胶?，室間隔缺損分流量小，雙向分流血流信號(hào)，出生后右心室壓力下降，左心室向右心室大量分流，缺損測(cè)量起來(lái)就大了，也是真實(shí)的大小。 舉個(gè)例子，孕期說(shuō)膜周部缺損只有2mm，出生后有可能閉合，幾率很小，很大幾率缺損會(huì)變得更大，約6mm左右。 無(wú)論怎樣，室間隔缺損的胎兒在確認(rèn)基因染色體正常的情況下，是可以要的，即使缺損大，也是可以做手術(shù)的，切口很隱蔽，甚至無(wú)明顯切口，手術(shù)成功了可以達(dá)到正常生活水平，與同齡人沒(méi)有明顯差別。 本文系吳開(kāi)元醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

查出室間隔缺損，準(zhǔn)父母心里肯定有許多疑問(wèn)：胎兒能留下來(lái)嗎？缺損會(huì)不會(huì)越來(lái)越大？生后能治愈嗎？手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大不大？就這個(gè)問(wèn)題，大家要明白：由于胎兒的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)、以及受超聲儀器的分辨率影響，室間隔缺損在孕期很難做到百分之百的準(zhǔn)確診斷，尤其是比較小的缺損。也就是說(shuō)，一些孕期發(fā)現(xiàn)的小的室間隔缺損，可能實(shí)際上并沒(méi)有。某些部位的室間隔缺損確實(shí)有自愈的可能。如果室間隔缺損比較大，有可能會(huì)隨著孩子的生長(zhǎng)而變大。發(fā)現(xiàn)了室間隔缺損，家長(zhǎng)不必過(guò)于擔(dān)憂，孕期對(duì)孩子沒(méi)有影響。孩子出生后，3毫米以下的缺損短期無(wú)需治療，2-3歲前自愈幾率較大。其他需要治療的情況，依目前的醫(yī)療技術(shù)水平，可以通過(guò)外科手術(shù)或者介入達(dá)到根治。成功率非常高，能達(dá)到99%甚至更高。治療成功后心臟能恢復(fù)到跟正常孩子一樣的。本文系周開(kāi)宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

室間隔缺損有自愈的可能性，室間隔缺損自愈一般發(fā)生在3歲以內(nèi)，尤其是1歲以內(nèi)，隨著年齡增長(zhǎng)，室間隔缺損自愈的可能性減少。小的缺損自愈率高，大的缺損自愈率低。合并肺血管改變或肺動(dòng)脈高壓者很難自愈；干下型缺損未見(jiàn)自愈者，且容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣脫垂。 ?? 簡(jiǎn)單的概括來(lái)說(shuō)，只有少數(shù)嬰兒期發(fā)現(xiàn)的、尺寸在0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損有自愈的可能。盡管0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損單純血流動(dòng)力學(xué)影響不是很大，但是，由于這兩類疾病有不同的并發(fā)癥和對(duì)身體潛在的影響，比如矛盾血栓、感染性心內(nèi)膜炎和腦膿腫，這些好發(fā)于成年病人，尤其是60歲以后，由感冒等感染引發(fā)并加重，故即使小時(shí)不治療，現(xiàn)在主張到成年人很小的房、室缺也要治療。 ??? ?部分小的室間隔缺損也是在小孩反復(fù)感冒發(fā)燒、血流沖擊三尖瓣結(jié)構(gòu)或室缺邊緣，導(dǎo)致心內(nèi)膜增生而逐漸關(guān)閉室缺，也就是說(shuō)是冒著小孩患感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)?yè)Q得的“自愈”。因此，對(duì)于這些患者，所有的醫(yī)生都認(rèn)為應(yīng)該定期復(fù)查心臟超聲，如果出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，出現(xiàn)X線下肺充血等，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。 房缺直徑大于1.0 cm、腔靜脈竇型房缺、右室增大及6歲以上的房缺自然愈合機(jī)會(huì)很小。巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補(bǔ)治療。

在臨床工作中，對(duì)于單純室間隔缺損，由于治療效果好，長(zhǎng)期預(yù)后和正常人沒(méi)有明顯差別，特別隨著目前新農(nóng)合、醫(yī)保的報(bào)銷比例明顯增加，所以對(duì)于單純室間隔缺損，不存在治療不治療的問(wèn)題，只是治療時(shí)機(jī)的選擇以及選擇什么樣的治療方法問(wèn)題。困惑患兒家長(zhǎng)最大的就是該怎么給孩子選擇一個(gè)治療方式：到底應(yīng)該選擇微創(chuàng)介入封堵呢，還是給孩子外科修補(bǔ)。為了解答家長(zhǎng)的疑惑，我今天和大家聊一聊單純室間隔缺損的治療選擇問(wèn)題。相信這是許多室間隔缺損患兒父母急切想知道和了解的問(wèn)題。一、認(rèn)識(shí)誤區(qū)微創(chuàng)治療是醫(yī)療行業(yè)發(fā)展的趨勢(shì)，所有的手術(shù)、操作都在向微創(chuàng)、無(wú)痛方向發(fā)展，但由于微創(chuàng)概念的興起和流行，現(xiàn)在很多家長(zhǎng)不管孩子的缺損大小和位置、是否合并別的問(wèn)題，第一要求醫(yī)生能不能給孩子做微創(chuàng)介入或微創(chuàng)手術(shù)，但不是什么樣的缺損都能做微創(chuàng)介入封堵的。因?yàn)槟暇﹥和t(yī)院心胸外科既可以做外科手術(shù)，又可以做微創(chuàng)封堵，這里分析一下兩種手術(shù)方式的選擇問(wèn)題。二、微創(chuàng)封堵的適應(yīng)癥由于美國(guó)食品藥品管理局FDA只批準(zhǔn)了用于肌部室間隔缺損封堵用的封堵器，所以至今缺乏共識(shí)，到底哪些孩子可以做封堵，目前國(guó)內(nèi)認(rèn)為適應(yīng)癥包括① 膜周部單純室間隔缺損，缺損直徑一般要小于5-6mm，距離主動(dòng)脈瓣的距離要大于2mm。 ②肌部室間隔缺損是介入的適應(yīng)癥，但缺損一般在10mm內(nèi)；③外科手術(shù)后殘余漏。目前也可采用偏心型封堵器封堵離瓣膜較近的缺損，當(dāng)然也有采用多個(gè)封堵器封堵多發(fā)性缺損，目前仍存在爭(zhēng)議。所以，如果你家的孩子缺損大或者位置靠近主動(dòng)脈瓣，是不建議做封堵的。三、外科手術(shù)的適應(yīng)癥所有類型的室間隔缺損均可手術(shù)治療。四、封堵的優(yōu)缺點(diǎn)介入封堵術(shù)目前最大的優(yōu)點(diǎn)就是微創(chuàng)，無(wú)手術(shù)疤痕。當(dāng)然，隨著技術(shù)的進(jìn)步，現(xiàn)在封堵也可以在超聲引導(dǎo)下達(dá)到封堵的目的，不用x線的導(dǎo)引。目前封堵存在最大的問(wèn)題是材料問(wèn)題，因?yàn)榉舛缕魇擎団伜辖鸾z編織而成，鎳鈦合金對(duì)身體及心臟的長(zhǎng)期影響是個(gè)未知的因素，而且封堵器在x線下是顯影的，將來(lái)會(huì)有一些生活上的小煩惱。微創(chuàng)封堵也可能會(huì)出現(xiàn)封堵器脫位需要緊急手術(shù)，心律失常、心臟傳導(dǎo)阻滯等。特別是缺損在5mm以上的，放置封堵器在8mm及以上的，出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯的可能性會(huì)增大，所以對(duì)于這樣的患兒，最好手術(shù)治療。五、外科手術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)外科手術(shù)有點(diǎn)就是經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的驗(yàn)證證明手術(shù)方法安全有效，對(duì)孩子長(zhǎng)期生活質(zhì)量沒(méi)有影響。缺點(diǎn)就是外科手術(shù)疤痕，當(dāng)然只要是手術(shù)，就會(huì)出現(xiàn)創(chuàng)傷，也有部分家長(zhǎng)比較關(guān)心麻醉、體外循環(huán)以及手術(shù)安全性問(wèn)題：包括術(shù)后殘余漏、心臟傳導(dǎo)阻滯、心律失常等。外科手術(shù)后最常見(jiàn)也是最讓家長(zhǎng)擔(dān)心的是心臟創(chuàng)傷、殘余漏和傳導(dǎo)阻滯，但目前體外循環(huán)的安全性已經(jīng)得到充分的認(rèn)可，體外循環(huán)6小時(shí)手術(shù)都能取得成功，室間隔缺損的手術(shù)時(shí)間一般都在30分鐘-1小時(shí)。術(shù)中心臟超聲的廣泛應(yīng)用能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)殘余漏；手術(shù)導(dǎo)致的傳導(dǎo)阻滯是術(shù)后即可出現(xiàn)的，所以能夠及時(shí)采取拆除縫線，重新縫合的方法避免。六、總結(jié)及發(fā)展趨勢(shì)所以，如果你的孩子缺損大小和位置適合封堵，你可以根據(jù)如上優(yōu)缺點(diǎn)選擇手術(shù)或者微創(chuàng)封堵。如果缺損大或者位置距離主動(dòng)脈瓣較近或者合并房間隔缺損等別的畸形，建議直接手術(shù)治療。微創(chuàng)封堵治療單純室間隔缺損是非常好的方法，也是未來(lái)發(fā)展的趨勢(shì)，存在的問(wèn)題是封堵器的材質(zhì)問(wèn)題及長(zhǎng)期影響不太清楚，目前美國(guó)委托波士頓兒童醫(yī)院等多家研究結(jié)構(gòu)研制可吸收的封堵器，我國(guó)也在大力研制。如果研制成功，這將是先天性心臟病治療領(lǐng)域具有革命性的變化，到時(shí)，很多先心病都可以通過(guò)微創(chuàng)封堵達(dá)到治療目的。本文系武開(kāi)宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。