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王海永主任醫(yī)師 桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心臟大血管外科 什么是室間隔膜部瘤？需要手術(shù)嗎？在門(mén)診，經(jīng)常有家長(zhǎng)拿著心臟彩超單來(lái)咨詢：“醫(yī)生，上面寫(xiě)室間隔缺損、膜部瘤，這種情況嚴(yán)重嗎？是腫瘤嗎？需要手術(shù)嗎？”室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一, 大約占兒童全部先天性心臟病40%。其中，膜周部室間隔缺損 是室間隔缺損的常見(jiàn)類型, 多數(shù)位于三尖瓣隔瓣后面, 或位于前瓣和隔瓣交界處。 隔瓣常與室缺邊緣形成粘連, 全部或部分遮蓋室缺, 有的就形成了膜部瘤。 室間隔缺損膜部瘤分為真性膜部瘤和假性膜部瘤。注意，這兩種膜部瘤都不是腫瘤；而是一種結(jié)構(gòu)改變，局部形成了囊袋狀突起。假性膜部瘤最多見(jiàn)。這實(shí)際上是室間隔缺損自然閉合的一個(gè)過(guò)程,是繼發(fā)于穿過(guò)室間隔的高速血流的沖擊下心內(nèi)膜纖維增生、隔瓣及腱索粘連融合而成的囊袋狀突起。臨床上，許多室間隔缺損可以自然閉合或逐漸縮小, 且膜周部隔瓣后型室間隔缺損閉合的發(fā)生率顯著高于其他部位。三尖瓣隔瓣容易與室間隔缺損周邊粘連、融合、纖維化, 成為室間隔缺損自然閉合的有利條件, 室間隔缺損合并膜部瘤是“良性”病變,如果沒(méi)有心臟擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓等情況， 可觀察至學(xué)齡前再考慮是否手術(shù)。臨床也會(huì)遇到室缺“愈合”后再通的病例, 往往是膜部瘤較為薄弱，又被血流沖破所導(dǎo)致。歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南指出, 對(duì)于小型室間隔缺損(缺損面積指數(shù)<0.5cm2/m2, 缺損大小<主動(dòng)脈根部寬度的1/3) 且無(wú)左心室負(fù)荷過(guò)重或肺動(dòng)脈高壓, 可以觀察，暫時(shí)不必行手術(shù)治療。一旦形成膜部瘤, 可視為小型室間隔缺損自然閉合的信號(hào)。然而并非所有膜部瘤最終均可自然閉合, 這些患兒患兒在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中可能合并各類并發(fā)癥, 如感染性心內(nèi)膜炎及左心室擴(kuò)大等, 此時(shí)需進(jìn)行臨床干預(yù)。 對(duì)于膜部瘤型室間隔缺損的介入治療手術(shù)難度會(huì)增加，易出現(xiàn)封堵器通過(guò)受阻、房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥。有時(shí)封堵室間隔缺損膜部瘤，可能需要使用兩個(gè)封堵器封堵，會(huì)出現(xiàn)手術(shù)操作耗時(shí)間延長(zhǎng),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相應(yīng)增大。經(jīng)濟(jì)費(fèi)用也會(huì)增加。如果膜部瘤薄弱, 釋放后易致封堵器脫落、移位。這些患者宜接受外科手術(shù)。因此，室間隔缺損合并膜部瘤的治療，采用外科手術(shù)還是介入封堵，需要慎重選擇。參考文獻(xiàn) 1.吳龍,孫宗全.室間隔缺損合并膜部瘤的外科治療[J].華中醫(yī)學(xué)雜志,2004(06):383-384.2.羅宇辰,喻卓.膜部瘤型室間隔缺損病理機(jī)制診斷及診療研究進(jìn)展[J].影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用,2020,4(15):1-2.2020年08月06日
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童峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 室間隔缺損分類同豐首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院小兒心外科副主任醫(yī)師死神的缺損，總的來(lái)說(shuō)分三類，包括膜部缺損漏斗部的缺損和肌部的缺損，其中膜部缺損，我們要分三類，包括單純的模糊缺損，再一個(gè)就是我們說(shuō)的魔咒的缺損，還有隔瓣后缺損露露缺損，主要是指蓋下的缺損和體內(nèi)的缺損肌部缺損，往往位于心室的肌膚，它經(jīng)常成為那種奶酪呀，或者是那種多孔樣缺損缺損的大小，每個(gè)地方都可大可小，其中我們以主動(dòng)的辦法的直徑為對(duì)比小于1/3，我們稱為比較小的缺損，1/3到2/3的資金稱為中等的缺省接近于主動(dòng)瓣環(huán)的資金水平的缺失，我們成為大的缺損部分是一個(gè)缺水，需要及時(shí)的手術(shù)部分，首先一個(gè)缺損可以適當(dāng)?shù)挠^察，但是這些不管是哪個(gè)部位的缺損。 需要醫(yī)生的及時(shí)的指導(dǎo)和建議，決定這個(gè)孩子下一步的治療措施，部分孩子小的缺損，例如像模周肌部缺損，有治愈的可能，當(dāng)然這個(gè)缺損房都比較小，例如兩毫米三毫米，可以觀察，但是觀察也不是沒(méi)有期限的一般建議在入托前或者是入學(xué)前做相應(yīng)的徹底的治療，而有些部位的缺損，例如下該下的缺損體內(nèi)缺水，這些位置缺省配合起來(lái)很困難，基本上不會(huì)治愈，也可能還會(huì)造成主動(dòng)瓣的反這些相關(guān)的并發(fā)癥，所以往往需要及時(shí)的提2020年07月09日1250
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高濤醫(yī)生今天呢，我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下時(shí)間和車損的危害，使間何車損呢，是指在時(shí)間上存在一個(gè)洞，這個(gè)洞呢，會(huì)造成一個(gè)左向右分流左向右分流呢，會(huì)導(dǎo)致心臟增大心功能減退，衣服孩子呢，會(huì)出現(xiàn)汗多。 喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯的現(xiàn)象，另外一方面呢左項(xiàng)羽分流呢，會(huì)導(dǎo)致肺血增多。 這種孩子容易感冒，容易生肺炎。 第三個(gè)方面就是左向右分流呢，會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的出現(xiàn)。 嚴(yán)重的時(shí)候呢，肺動(dòng)脈壓力，甚至?xí)^(guò)體循環(huán)壓力。 孩子呢，會(huì)出現(xiàn)青紫的現(xiàn)象，這種孩子呢，就失去了手術(shù)的機(jī)會(huì)，除了極少數(shù)時(shí)間和缺損可以自愈外，絕大多數(shù)時(shí)間隔缺損都是需要手術(shù)治療的。2020年06月26日1241
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胡志偉主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心臟大血管外科 在臨床工作中遇見(jiàn)很多非常焦慮的新生兒室間隔缺損的家長(zhǎng)，帶來(lái)很多問(wèn)題。單獨(dú)的室間隔是否會(huì)長(zhǎng)好？是否需要馬上手術(shù)？以及自然預(yù)后如何？等很多疑問(wèn)。其實(shí)這些疑問(wèn)也是臨床兒科心血管醫(yī)師的困惑。最近非常高興看到2017年先天性心臟病雜志刊登了意大利格羅塞托省醫(yī)院關(guān)于新生兒?jiǎn)为?dú)室間隔缺損的發(fā)病率和自然預(yù)后的連續(xù)6年隨訪報(bào)告，回答了我們一些的問(wèn)題。2019年01月26日3974
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吳開(kāi)元主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 兒童心臟中心 母親懷孕期間做四維彩超可初步篩查有無(wú)心臟畸形，有高危因素的孕婦（近親有人患先天性心臟病，不良妊娠史，曾生育過(guò)先心病孩子等），可同時(shí)做胎兒心臟彩超檢查，由于胎兒循環(huán)的特殊性，有一些疾病出生之后才能診斷，或出生之后才能更好地診斷。 根據(jù)要求，單心室是孕期檢查必須要檢查出來(lái)的畸形，因其容易看出來(lái)，出生后危害大，雖經(jīng)多次手術(shù)，難以達(dá)到正常生活水平。 孕期最多被發(fā)現(xiàn)的畸形是室間隔缺損，有沒(méi)有可能在出生之前長(zhǎng)好呢？或者出生之后能長(zhǎng)好嗎？ 最容易長(zhǎng)好的類型是肌部室間隔缺損。 最容易長(zhǎng)好的當(dāng)然也是較小的缺損。 但是，好多缺損，出生后再測(cè)量會(huì)變大，這個(gè)比例還不小，大約90%出生后缺損都會(huì)變大，為什么呢？因?yàn)樘浩谧笥倚氖覊毫酒胶猓议g隔缺損分流量小，雙向分流血流信號(hào)，出生后右心室壓力下降，左心室向右心室大量分流，缺損測(cè)量起來(lái)就大了，也是真實(shí)的大小。 舉個(gè)例子，孕期說(shuō)膜周部缺損只有2mm，出生后有可能閉合，幾率很小，很大幾率缺損會(huì)變得更大，約6mm左右。 無(wú)論怎樣，室間隔缺損的胎兒在確認(rèn)基因染色體正常的情況下，是可以要的，即使缺損大，也是可以做手術(shù)的，切口很隱蔽，甚至無(wú)明顯切口，手術(shù)成功了可以達(dá)到正常生活水平，與同齡人沒(méi)有明顯差別。 本文系吳開(kāi)元醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月22日8040
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樊像偉主治醫(yī)師 咸陽(yáng)市婦幼保健院 內(nèi)科 室間隔缺損有自愈的可能性，室間隔缺損自愈一般發(fā)生在3歲以內(nèi)，尤其是1歲以內(nèi)，隨著年齡增長(zhǎng)，室間隔缺損自愈的可能性減少。小的缺損自愈率高，大的缺損自愈率低。合并肺血管改變或肺動(dòng)脈高壓者很難自愈；干下型缺損未見(jiàn)自愈者，且容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣脫垂。 ?? 簡(jiǎn)單的概括來(lái)說(shuō)，只有少數(shù)嬰兒期發(fā)現(xiàn)的、尺寸在0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損有自愈的可能。盡管0.5cm以下的先天性房間隔缺損、室間隔缺損單純血流動(dòng)力學(xué)影響不是很大，但是，由于這兩類疾病有不同的并發(fā)癥和對(duì)身體潛在的影響，比如矛盾血栓、感染性心內(nèi)膜炎和腦膿腫，這些好發(fā)于成年病人，尤其是60歲以后，由感冒等感染引發(fā)并加重，故即使小時(shí)不治療，現(xiàn)在主張到成年人很小的房、室缺也要治療。 ??? ?部分小的室間隔缺損也是在小孩反復(fù)感冒發(fā)燒、血流沖擊三尖瓣結(jié)構(gòu)或室缺邊緣，導(dǎo)致心內(nèi)膜增生而逐漸關(guān)閉室缺，也就是說(shuō)是冒著小孩患感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)?yè)Q得的“自愈”。因此，對(duì)于這些患者，所有的醫(yī)生都認(rèn)為應(yīng)該定期復(fù)查心臟超聲，如果出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，出現(xiàn)X線下肺充血等，應(yīng)及時(shí)手術(shù)。 房缺直徑大于1.0 cm、腔靜脈竇型房缺、右室增大及6歲以上的房缺自然愈合機(jī)會(huì)很小。巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補(bǔ)治療。2016年03月18日8251
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王齊敏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 心外科 患者：室壁未見(jiàn)明顯曾后，室間隔上部探及回聲中斷，大小約0.4CM，CDFI探及左室向右室五彩過(guò)隔血流束，過(guò)隔壓差約50MMHG，各瓣膜結(jié)構(gòu)及活動(dòng)未見(jiàn)明顯異常，CDFI示未見(jiàn)明顯異常血流信號(hào)，房間隔連續(xù)性好，CDFI未探及明顯過(guò)隔血流，肺動(dòng)脈未見(jiàn)明顯增寬。肺動(dòng)脈干及其分支未探及明顯異常血流。以上是寶寶做的B超單請(qǐng)問(wèn)寶寶有自愈的可能嗎，要是手術(shù)的話，是要開(kāi)刀嗎？費(fèi)用是多少，最佳的手術(shù)時(shí)間是什么時(shí)候？ 福建協(xié)和醫(yī)院心外科王齊敏：可能性很小，手術(shù)需要開(kāi)刀，但是微創(chuàng)切口很小。費(fèi)用在3萬(wàn)左右，現(xiàn)在就可以手術(shù)了。 患者：不能自愈嗎？在什么情況下可以自愈的呀，寶寶現(xiàn)在才5個(gè)月能手術(shù)嗎？現(xiàn)在寶寶因?yàn)楦忻岸梅窝琢?，都在掛瓶，要是手術(shù)的話要住多久的院 福建協(xié)和醫(yī)院心外科王齊敏：一般缺損小于3毫米有自愈的可能，而且必須是膜部型，其他情況不會(huì)自愈。不開(kāi)刀的叫介入手術(shù)，目前小孩太小，不能做，一般要到3歲以后。但微創(chuàng)手術(shù)不受年齡限制，切口僅2公分左右，效果確切，成功率高。2012年05月11日8913
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韓波主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒心臟科 室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD) 是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占總數(shù)的15%～25％，不包括紫紺型先天性心臟病合并室缺者。【病理解剖】室間隔分為膜部和肌部，肌部又分為流入部、肌小梁部和流出道（漏斗部）三部分，肌小梁部還可分為中央、邊緣和心尖部，據(jù)此，將室間隔缺損可分為膜周部、流入部、肌小梁部和流出道（漏斗部）缺損等四種類型。1．膜周部室間隔缺損，又稱嵴下型缺損，占70％，膜部室間隔位于主動(dòng)脈瓣下，膜周部由膜部向與之接觸的流人道、流出道和肌小梁部延伸而成。2．肌部室間隔缺損，占5％～20％，分為中央部、邊緣部和心尖部肌部室缺，中央型缺損多位于調(diào)節(jié)束后方，心尖部缺損緊鄰心尖，難于探察和修補(bǔ)。邊緣型缺損常為多發(fā)性，小而扭曲，如瑞士奶酪，手術(shù)修補(bǔ)非常困難。3．流出道（漏斗部）東方人多見(jiàn)，占20%～30％，缺損位于室間隔流出部，是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣環(huán)的組成部分，也稱嵴上型、肺動(dòng)脈瓣下或動(dòng)脈下缺損，易并發(fā)主動(dòng)脈瓣的脫垂和返流。4．流入部室間隔缺損 占5%～8％，在三尖瓣隔瓣的底下，膜周部室間隔缺損的后下方，圓錐乳頭肌的下部，介于二尖瓣和三尖瓣葉之間?！静±砩怼空Ｈ擞沂业氖湛s壓僅及左室的1/4～1/6，肺循環(huán)的阻力僅及體循環(huán)的1/10左右，當(dāng)左右心室的間隔存在缺損時(shí)，左室的血液則向右室分流。分流量的大小取決于缺損的大小和體肺循環(huán)阻力的差異，故產(chǎn)生不同的血流動(dòng)力學(xué)改變。(1)小型缺損(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積。心室水平左向右分流量少，血流動(dòng)力學(xué)變化不大，可無(wú)癥狀。(2)中型缺損：缺損直徑5～10mm或缺損面積0．5～1.0 cm2/m2體表面積。缺損較大，分流量較多，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的2到3倍，肺動(dòng)脈壓正?；蜉p度升高。(3)大型缺損：缺損直徑大于10mm或缺損面積>1.0cm2/m2體表面積。大量左向右分流量，使肺循環(huán)血流量增加，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的3到5倍，當(dāng)超過(guò)肺血管床的容量限度時(shí)，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈痙攣，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層漸增厚，管腔變小、梗阻，形成不可逆的梗阻型肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流，甚至右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格綜合征?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)取決于缺損的大小、肺動(dòng)脈血流量和肺動(dòng)脈壓力。小型缺損可無(wú)癥狀，一般活動(dòng)不受限制，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。中到大型缺損在新生兒后期及嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀，喂養(yǎng)困難、氣促、蒼白、多汗、體重不增，反復(fù)呼吸道感染，半年內(nèi)常發(fā)生充血性心力衰竭。有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體格檢查 心界擴(kuò)大，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫。分流量大時(shí)，導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)狹窄，在心尖區(qū)可聞及較柔和的舒張中期雜音。兒童或青少年期，大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征時(shí)，出現(xiàn)青紫和杵狀指（趾），心臟雜音往往減輕而肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)?！据o助檢查】1．心電圖 小型缺損心電圖可正常；中型缺損心電圖為左室肥大，可伴左房大，大型缺損可呈現(xiàn)雙室肥大，伴或不伴有左房大；發(fā)展為梗阻型肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征時(shí)，心電圖僅呈現(xiàn)右室肥大。2．X線檢查 心影呈不同程度的增大，左、右心室增大，左心房也增大；肺動(dòng)脈段明顯突出，肺血管影增粗，其輕重程度與左向右的分流量成正比。有梗阻型肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征時(shí)，主要特點(diǎn)為主肺動(dòng)脈主支增粗和肺門(mén)增大，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正常。3．超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確地測(cè)量缺損的解剖位置、大小和個(gè)數(shù)以及其他相關(guān)的畸形；多普勒超聲心動(dòng)圖還可探測(cè)左右心室間分流的大小和方向，并估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。4．心導(dǎo)管檢查 單純性室間隔缺損者無(wú)需進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。如合并重度肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈瓣脫垂、繼發(fā)性右心室漏斗部狹窄或其他心臟畸形時(shí)，需做心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于右房1容積％，并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓力并計(jì)算肺循環(huán)阻力?！绢A(yù)后和并發(fā)癥】1．30％～40％的膜周部和肌部室間隔缺損在6個(gè)月內(nèi)自然閉合，特別是小型缺損。室間隔缺損不會(huì)隨年齡而增大，反而縮小。流入部缺損和肺動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下的漏斗隔缺損很少能閉合，且后者易發(fā)生主動(dòng)脈脫垂致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。2．大型室間隔缺損生后6至8周內(nèi)即發(fā)生充血性心力衰竭。3．大型室間隔缺損可在生后6月至12月內(nèi)發(fā)展成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，但通常到十幾歲時(shí)，才出現(xiàn)右向左分流。4．大型室間隔缺損可繼發(fā)漏斗部狹窄，使左向右分流減少，甚至偶爾產(chǎn)生右向左分流（稱不典型法洛氏四聯(lián)癥）。5．偶爾可發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎?！局委煛坑捎谑议g隔缺損有自然閉合的可能，中小型缺損可隨訪至學(xué)齡前期。嬰兒期發(fā)生呼吸道感染和充血性心力衰竭時(shí)，應(yīng)抗感染、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等內(nèi)科處理。大中型缺損有藥物難以控制的充血性心力衰竭可6個(gè)月內(nèi)者行修補(bǔ)術(shù)；1歲后，若大量左向右分流肺循環(huán)/體循環(huán)量之比大于2：1時(shí)，無(wú)論肺動(dòng)脈壓力如何，應(yīng)及時(shí)行修補(bǔ)術(shù)。外科需開(kāi)胸在體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)； 2002年以來(lái)，偏心型Amplatzer室間隔缺損封堵器在臨床廣泛應(yīng)用，介入治療成為首選。適應(yīng)證為：①膜周部和肌部室間隔缺損；②年齡一般大于3歲；③缺損直徑為3mm～10mm。④缺損與主動(dòng)脈瓣的距離應(yīng)大于2mm。本文系韓波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2012年01月30日29398
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