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熊利華主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 心血管外科 室間隔缺損為一種常見的先天性心臟病，絕大多為先天發(fā)育不全所致，少數(shù)為外傷、心肌梗塞后室間隔穿孔而致。在胚胎第四周末，原始心腔開始分隔。于房間隔形成的同時(shí)，由原始心室底部的肌肉向上生長，與心內(nèi)膜墊融合，將原始心室分為左右兩部分，其上方暫留一孔，稱為心室間孔，構(gòu)成室間隔肌部．約在第七周末，心球的膜狀間隔由上向下生長，同時(shí)心內(nèi)膜墊也向下延伸，閉合心室間孔，構(gòu)成室間隔膜部．因此在胚胎發(fā)育過程中，室間隔肌部發(fā)育不良可形成室間隔低位缺損，如膜部融合不良，則形成室間隔高位缺損即膜部缺損。室間隔缺損主要由于存在左右心室間的血液異常交通。如果缺損較小，左向右分流量小，患者可長期無任何不適表現(xiàn)或僅有輕度癥狀，一般不影響正常發(fā)育。 如果缺損較大, 左向右分流量大，可在嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，勞累后心悸氣促等，如伴有肺動(dòng)脈狹窄可出現(xiàn)哭鬧時(shí)紫紺。在外觀上發(fā)育較差，體力較正常同齡人弱。醫(yī)生檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起，胸骨左緣三、四肋間捫及收縮期震顫，并聞及粗糙全收縮期雜音。如伴有肺動(dòng)脈狹窄者肺動(dòng)脈區(qū)第二音可不出現(xiàn)亢進(jìn)、分裂。如未得到及時(shí)治療，肺動(dòng)脈由于血流增多而壓力升高，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，則使不適癥狀加重。如果肺動(dòng)脈壓力繼續(xù)升高而超過主動(dòng)脈壓力，導(dǎo)致肺小血管阻力升高，出現(xiàn)右向左分流，右心室含氧低的血通過缺損進(jìn)入左心室，可表現(xiàn)為顏面、口唇及指端出現(xiàn)紫紺，這時(shí)我們稱之為艾森曼格氏綜合癥。室間隔缺損的自然轉(zhuǎn)歸有三種可能：自行閉合、進(jìn)行性加重或早期惡化、早期死亡。一般來說，室間隔缺損有可能自行閉合。小的缺損閉合率高，大的缺損閉合率低，5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上則閉合機(jī)會(huì)較少。手術(shù)適應(yīng)癥：室間隔缺損大于５毫米、反復(fù)心衰、有肺動(dòng)脈高壓、或年齡大于6歲的小缺損未閉合者均應(yīng)考慮手術(shù)治療。缺損大、左向右分流量大者，應(yīng)盡早在嬰幼兒時(shí)期作手術(shù)，以避免出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓或心衰。小于５毫米的缺損由于左向右分流量小，對(duì)生長發(fā)育不造成太大影響，亦有可能在嬰幼兒發(fā)育時(shí)期自行愈合而不需手術(shù)治療，我們可以給予觀察治療。如果大于６歲缺損仍未閉合，則不應(yīng)再等待，因?yàn)榛純河薪?jīng)常出現(xiàn)感染甚至心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)而危及生命。如果缺損大，出現(xiàn)了艾森曼格氏綜合癥，則患兒失去了手術(shù)機(jī)會(huì)，而只有考慮作心肺移植了。手術(shù)方法：由心臟外科醫(yī)師采用人工心肺機(jī)在體外循環(huán)下進(jìn)行心臟直視手術(shù)修補(bǔ)缺損。目前手術(shù)的安全性已很高，手術(shù)死亡率已降到0.5~1%或更低。近年來亦有人研究用導(dǎo)管介入技術(shù)來修補(bǔ)缺損，對(duì)于某些小缺損亦有比較好的效果。室間隔缺損的患兒手術(shù)后，一般都可正常生長發(fā)育，過著完全正常的生活，不會(huì)留下什么后遺癥，一般也不會(huì)遺傳給下一代。所以人們對(duì)于先天性心臟病，應(yīng)該有正確的認(rèn)識(shí)，使患者早期得到及時(shí)的治療。先天性心臟病與母親懷孕期間是否受到某些感染，例如感冒等之間的關(guān)系尚不完全清楚。當(dāng)然，孕婦懷孕期間，最好能避免接觸一些有害因素如放射線、有害氣體、有害藥物等，特別是在懷孕早期，胎兒更易受到有害因素的影響而出現(xiàn)發(fā)育異?！，F(xiàn)在的檢查手段如超聲心動(dòng)圖等可以幫助早期診斷室間隔缺損等先天性心臟病，國外已能在孕期后期診斷胎兒是否發(fā)育正常，如果發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性心臟病，有必要的話，可使先天性心臟病在胎兒期即得到診治。2010年03月26日
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劉剛副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 室間隔缺損是非常常見的先天性心臟病。發(fā)育正常心臟的室間隔是一個(gè)完整的肌性組織，將左心室與右心室分隔開來。如果胚胎心臟發(fā)育過程出現(xiàn)異常，造成室間隔不完整則稱為室間隔缺損，會(huì)造成血液由壓力較高的左心室流入壓力較低的右心室。根據(jù)其發(fā)生的部位可以分為膜周部，圓錐部和肌部，根據(jù)其大小和分流的多少可以分為大室缺、中等室缺和小室缺。室間隔缺損對(duì)病人的危害主要有兩大方面：第一，左向右分流造肺血增加和體循環(huán)血量減少，肺血增加早期使患兒易出現(xiàn)肺部感染，晚期則會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而喪失治療機(jī)會(huì)，體循環(huán)血量減少則會(huì)使患兒生長發(fā)育落后；第二，由于室缺處異常血流的存在及沖擊局部組織，在病菌入侵及抵抗力下降時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎。不少朋友會(huì)問道，這種病不做手術(shù)有無自愈的可能？答案是肯定的。有報(bào)道認(rèn)為有20%－40%此類患者可能自然愈合。這種自然愈合多發(fā)生于5歲以內(nèi)。以膜部室缺和肌部室缺最多，其中，中小型室缺自愈的可能性較大。但干下型（圓錐部的一種）室間隔缺損自愈的可能性較小，而且干下型室缺會(huì)造成主動(dòng)脈瓣反流，所以干下型室缺主張?jiān)缙谑中g(shù)，而不要等自愈。另一方面，較大的室缺會(huì)較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。治療時(shí)機(jī)的選擇就在于室缺的自愈與它所造成的損害（肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈瓣反流）之間的平衡點(diǎn)選擇，如果損害快于自愈過程，那么需要及時(shí)干預(yù)，如果自愈過程快于損害過程，那么可以等待。另外，不論大小室缺，到了5歲時(shí)還沒有愈合，則發(fā)生自發(fā)愈合的機(jī)會(huì)就不多了，這時(shí)候可以根據(jù)室缺的大小去?？漆t(yī)生處就診，尋求最佳方案。每個(gè)病人的病情都是不一樣的，每個(gè)病人的病情發(fā)展都是不一樣的，在疾病的診斷治療上，一定要聽?？漆t(yī)生的意見，而不能自作主張，以免貽誤病情。2010年01月30日7816
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崔虎軍主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 患者：現(xiàn)在我的孩子有六個(gè)多月了,在他4個(gè)月時(shí)去做了彩色B超時(shí)發(fā)現(xiàn)了有先天性的室間隔缺損,現(xiàn)在發(fā)現(xiàn):1、他有時(shí)候喉嚨里有痰的聲音。2、在地上學(xué)走路時(shí)手心會(huì)有冷汗。 我想請(qǐng)問崔大夫：以目前發(fā)現(xiàn)的問題看他的病與心臟病有關(guān)嗎？會(huì)影響發(fā)肓跟智力嗎？？？ 1、左右心室未見明顯擴(kuò)大，室間無增厚，IVS與LVPW呈逆向運(yùn)動(dòng)。 2、室間隔上段回聲失落，在大動(dòng)脈短軸10點(diǎn)處切面可見一連續(xù)中斷，斷口寬2.6mm短軸,2.2mm長軸,2.3mm五腔 3、IAS完整，未見PDA，各瓣膜反射活動(dòng)正常，未見PE。 4、彩色多普勒顯示：可見異常的穿隔血流，收縮期從左室經(jīng)室間隔缺損口進(jìn)入右室，頻譜多普勒顯示：取樣容積置于缺損口可見收縮期正向高速湍流頻譜，左向右分流速度約502cm/s，兩室間壓差：101mmhg，各瓣口均未見反流?；颊撸阂晕业暮⒆拥牟v看需要做手術(shù)嗎? 要的話在幾歲才合適呢？廣州市兒童醫(yī)院心臟中心崔虎軍：1、您所說的兩種癥狀與心臟病之間關(guān)系不大。 2、從超聲報(bào)告來看，孩子的室間隔缺損2－3mm屬于小室缺。一般認(rèn)為，這種小室缺在5歲前有約三分之一的情況可以自行閉合。因此，若沒有反復(fù)發(fā)生肺炎、心衰的話，對(duì)這種小室缺可以定期超聲隨訪到學(xué)齡前。屆時(shí)若仍未閉合，因?yàn)榭紝W(xué)就業(yè)查體的問題，還是建議在3歲左右治療。但在隨訪期間出現(xiàn)嚴(yán)重感染，高熱不退的話提示可能存在感染性心內(nèi)膜炎，就必須在心內(nèi)膜炎控制之后盡快做手術(shù)解決室缺了。 3、這種小室缺的經(jīng)典治療方式是外科手術(shù)，成功率高，相對(duì)安全，同時(shí)可以探查是否有其他合并畸形，缺點(diǎn)是創(chuàng)傷較大。也可以選擇內(nèi)科介入封堵，優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，缺點(diǎn)是有一定傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率，費(fèi)用高?，F(xiàn)在也有一種外科微創(chuàng)封堵，兼具兩者優(yōu)點(diǎn)，避免了兩者的缺點(diǎn)。2009年02月11日37031
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 所謂室間隔缺損是在心臟的兩個(gè)心室間有一個(gè)或多個(gè)空洞，約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。 根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。 三、隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。 四、肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。 五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見。 癥狀 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。 一、癥狀：缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。 二、體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。 檢查 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。 二、心電圖：缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。 三、超聲心動(dòng)圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。 四、心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。 治療 治療時(shí)機(jī)：小型的室間隔缺損有自愈的可能，不必急于手術(shù)，可等到3歲左右再進(jìn)行治療。但大型的室間隔缺損，孩子容易患肺炎甚至經(jīng)常出現(xiàn)心衰，容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)早期手術(shù)。應(yīng)定期檢查，每3個(gè)月左右進(jìn)行一次心臟超聲檢查，如出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)早做手術(shù)，以免喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。 方法： 一、內(nèi)科治療：目前許多室間隔缺損已可以行微創(chuàng)介入治療得到根治，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，并發(fā)癥少，一般須到3歲以上。 二、外科治療：部分不適合介入手術(shù)的可在直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有／或無肺動(dòng)脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以2-6歲前為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。2008年03月01日7407
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