任何手術(shù)都有風(fēng)險(xiǎn)，心臟手術(shù)是外科手術(shù)中難度較大的手術(shù)，因此，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也較其他專業(yè)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)要大。目前，在能夠開展心臟外科手術(shù)的醫(yī)院中，這種手術(shù)已經(jīng)是常規(guī)手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)控制在較低水平。但是，先天性心臟病手術(shù)治療仍會(huì)存在麻醉意外、體外循環(huán)意外、藥物過敏、殘余分流、各瓣膜反流、嚴(yán)重心律失常等一系列并發(fā)癥。這些手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生概率很小，但只要有可能發(fā)生，手術(shù)醫(yī)生就會(huì)在術(shù)前向?qū)殞毢图议L(zhǎng)交代清楚。手術(shù)后是否會(huì)留下后遺癥，取決于寶寶自身疾病的復(fù)雜性以及麻醉、手術(shù)監(jiān)護(hù)等過程中是否發(fā)生相關(guān)意外情況。一般般情況下，發(fā)生這些情況的概率較小，但在目前醫(yī)療條件下仍無法完全避免。不過，有著豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)護(hù)人員會(huì)盡力減少它的發(fā)生，并有能力減輕它的相關(guān)影響。先天性心臟病手術(shù)治療需要心臟內(nèi)科、心臟外科、心臟超聲、體外循環(huán)、重癥監(jiān)護(hù)室、護(hù)理等多個(gè)部門的共同協(xié)作才能完成，建議家長(zhǎng)選擇開展先天性心臟病手術(shù)較成熟的三級(jí)甲等兒童醫(yī)院或?qū)I(yè)的心血管病?？漆t(yī)院。

先天性心臟病孩子家長(zhǎng)常有的疑惑解答（醫(yī)療技術(shù)更新迭代很快，供參考，隨時(shí)咨詢吧）1、先天性心臟病都有哪些表現(xiàn)？答：先心病一般分為紫紺型和非紫紺型兩大類。非紫紺型先心病如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等孩子出生后早期，外表看起來多與正常兒童沒有差別，一般沒有口唇青紫和呼吸急促等表現(xiàn)；但是孩子容易感冒和肺炎且不易治愈，喂養(yǎng)困難，體重不增，隨年齡增長(zhǎng)和疾病進(jìn)展，肺動(dòng)脈壓力增高，上述癥狀反而減輕，容易被家長(zhǎng)忽視而延誤治療。另一類為紫紺型先心病如法洛氏四聯(lián)征、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺靜脈異位引流等，孩子出生后皮膚、口唇、甲床等處有青紫現(xiàn)象，喂養(yǎng)困難，一般多有活動(dòng)受限。2、????先天性心臟病對(duì)于孩子的影響有哪些？l?對(duì)心臟和肺的影響：孩子有呼吸急促、氣喘，還有多汗，尤其是喂養(yǎng)或者睡覺的時(shí)候，最終表現(xiàn)為體重不增，孩子不長(zhǎng)肉、身體瘦小、發(fā)育滯后。容易肺炎，尤其天冷的時(shí)間后，而且不容易治好。l?缺氧：您可以看到孩子口唇、手指甚至全身膚色發(fā)紫，尤其在孩子吃飯，苦惱或者活動(dòng)后，時(shí)間長(zhǎng)了指端和鼻子會(huì)膨大。孩子不愿意自己走路。l?腦部發(fā)育受影響：最關(guān)鍵，也常常被忽視，長(zhǎng)期慢性缺氧，會(huì)影響孩子的智力發(fā)育，說話晚，嚴(yán)重的甚至有的孩子會(huì)出現(xiàn)腦血栓和腦膿腫。2、醫(yī)生說有心臟雜音是否就肯定是先心病？答：聽診有心臟雜音不一定都是先心病，有些先心病如房間隔缺損甚至聽不到明顯的雜音。生理性心臟雜音對(duì)身體無影響，但需要通過專門檢查如心臟彩超來排除；病理性雜音是先天性或后天性心臟病所特有的，也需要通過心臟彩超證實(shí)。3、孩子先心病可以治愈嗎？答：大多數(shù)先心病通過手術(shù)治療都可以得到完全治愈。迄今為止，世界上還沒有任何藥物可以治愈先天性心臟病，因此，千萬不要相信任何可以治愈先心病的藥物廣告。遇到了先天性心臟病并不可怕，大部分的患兒會(huì)從早治療早手術(shù)中獲益，并不只是錢花多少這么簡(jiǎn)單，孩子能盡早的恢復(fù)到正常的成長(zhǎng)過程中才是最令人欣慰的事情。4、先心病是否會(huì)遺傳？答：先心病患者的同胞和子女中，先心病的發(fā)生率比一般人群高10～14倍，這些提示先心病具有遺傳的特點(diǎn)。有先心病家族史者，孕期應(yīng)監(jiān)測(cè)胎兒心臟。若父母健康，第一個(gè)孩子患有先心病，第2個(gè)孩子患病的可能性為1～6％。若第一個(gè)孩子患先心病，其父母中任何一方也患有先心病，則第2個(gè)孩子患病危險(xiǎn)增至3～18%，但目前認(rèn)為主要原因還是多因素引起，如環(huán)境污染、食品安全、孕期感冒及使用藥物等。5、先心病寶寶什么時(shí)候做手術(shù)合適？答：原則上講，在沒有引起其他重要臟器繼發(fā)性病變之前先心病治療越早越好。但由于新生兒期和嬰兒期患兒手術(shù)耐受力低下，此間實(shí)施手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，故除非必要，一般選擇在1歲左右進(jìn)行手術(shù)治療。有些患兒疾病進(jìn)展速度快，在出生后數(shù)月可能就已發(fā)展到了中、晚期，若不及時(shí)手術(shù)則將失去根治的機(jī)會(huì)，對(duì)這類患兒應(yīng)在嬰兒期甚至新生兒期及時(shí)手術(shù)，因此，一旦確診為先心病，應(yīng)在1個(gè)月左右進(jìn)行復(fù)查，了解病情進(jìn)展情況。對(duì)多數(shù)非紫紺型先心病患兒而言，在學(xué)齡前進(jìn)行擇期手術(shù)是較好的選擇，但前提是要遵醫(yī)囑定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)心臟形態(tài)變化就應(yīng)該及時(shí)手術(shù)，以免錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，甚至失去根治的機(jī)會(huì)。孩子家長(zhǎng)常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時(shí)候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：室間隔缺損危害：·?????響亮的雜音（會(huì)影響打疫苗、升學(xué)及入職等體檢）·?????生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身高體重不增加·?????反復(fù)呼吸道感染，肺炎，咳痰喘·?????心力衰竭·?????肺動(dòng)脈高壓（程度嚴(yán)重會(huì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)）·?????心內(nèi)膜感染（會(huì)毀掉所有心臟瓣膜，甚至造成腦梗塞）室間隔缺損患者出生后生長(zhǎng)發(fā)育差，別人會(huì)走了你還在爬，反復(fù)肺炎咳嗽發(fā)燒，吃奶喘，活動(dòng)喘，肺動(dòng)脈高壓的愛出汗且不長(zhǎng)頭發(fā)，上學(xué)不讓參加體育課，找工作查體還過不了，心內(nèi)膜感染的就更完了。這就是室間隔缺損病人一生會(huì)面臨的各種問題。缺損小的危害還輕點(diǎn)，大缺損的您還是該盡早治療才是。最關(guān)鍵的是，大室間隔缺損不是永遠(yuǎn)都有手術(shù)機(jī)會(huì)，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓你想做手術(shù)都做不了，等待你的就是心衰，咳血，猝死?！???大室缺，肺動(dòng)脈高壓：盡早手術(shù)！這種室缺對(duì)于患兒的心臟、肺部、腦部都有很大影響，有些已經(jīng)合并了二尖瓣關(guān)閉不全，這種就更應(yīng)該趕快手術(shù)了。反復(fù)肺炎不好，瘦，發(fā)育停滯都是這種室缺的典型表現(xiàn)?！???干下型室缺：盡早手術(shù)！由于這種室缺和主動(dòng)脈瓣關(guān)系密切，做晚了瓣膜容易出問題，小問題就變成了大問題?！???小室缺，沒有肺動(dòng)脈高壓：5mm以下的室缺，孩子最好在體重8-10kg時(shí)手術(shù)。這種室缺不治療存在形成心內(nèi)膜感染的危險(xiǎn)?！???很多人問小室缺小于5mm，是不是有自己愈合的可能性，當(dāng)然有，但是幾率并不高，在等待室缺自愈的同時(shí)您也損失了孩子腦部、心臟、肺部和全身生長(zhǎng)發(fā)育的最寶貴時(shí)間。室間隔缺損治療方式：1.經(jīng)胸或經(jīng)股動(dòng)脈微創(chuàng)室間隔缺損封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時(shí)切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對(duì)全身影響小。2.對(duì)于不適合封堵手術(shù)的室間隔缺損患者，還可以采用腋下小切口，切口位于腋窩，短小、隱蔽，不傷及骨性胸廓，不雞胸，創(chuàng)傷減少，術(shù)后恢復(fù)快。孩子家長(zhǎng)常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時(shí)候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：房間隔缺損·??大房缺：盡早手術(shù)！這種房缺時(shí)間帶長(zhǎng)了對(duì)身體各方面也有很大影響，盡早做右側(cè)腋下小切口的手術(shù)修補(bǔ)是最佳選擇。·??小房缺：5mm以下的房缺，可以等到3歲時(shí)做。小房缺對(duì)身體影響相對(duì)有限，3歲以后做封堵手術(shù)或右側(cè)腋下小切口的外科手術(shù)。房間隔缺損治療方式：1、經(jīng)胸或經(jīng)股靜脈微創(chuàng)房間隔缺損封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時(shí)切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對(duì)全身影響小。2.對(duì)于不適合經(jīng)胸外科封堵手術(shù)的先天性心臟病患者，還可以采用腋下小切口，切口位于腋窩，短小、隱蔽，不傷及骨性胸廓，不雞胸，創(chuàng)傷減少，術(shù)后恢復(fù)快。3.還可以采用胸腔鏡下心臟手術(shù)孩子家長(zhǎng)常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時(shí)候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：動(dòng)脈導(dǎo)管未必·??大動(dòng)脈導(dǎo)管：盡早手術(shù)！肺高壓會(huì)出現(xiàn)的很早，應(yīng)該早作微創(chuàng)或者外科修補(bǔ)手術(shù)保護(hù)心腦肺的正常發(fā)育。·??小動(dòng)脈導(dǎo)管：早期有部分自己閉合的可能性，未能自愈的可以行封堵手術(shù)或外科修補(bǔ)。治療方式：經(jīng)胸微創(chuàng)動(dòng)脈導(dǎo)管封堵手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，無胸骨畸形并發(fā)癥。全程在超聲引導(dǎo)下完成，無輻射性損傷，操作路徑短、安全性高、同時(shí)切口短小、隱蔽，不需要心臟停跳及體外循環(huán)，對(duì)全身影響更小，手術(shù)更為安全。孩子家長(zhǎng)常有的疑惑，先心病的孩子手術(shù)該不該做？什么時(shí)候做最好？是不是就應(yīng)該馬上手術(shù)呢？答：法樂氏四聯(lián)癥·??這種病由于全身缺氧和心衰，會(huì)對(duì)腦部產(chǎn)生巨大損害，對(duì)心臟和肺部的成熟也有相當(dāng)?shù)挠绊憽Ｌ貏e是哪些頻繁發(fā)作缺氧的患兒。·??這種病如果時(shí)間長(zhǎng)了會(huì)長(zhǎng)出體肺側(cè)枝循環(huán)，這個(gè)東西會(huì)影響患兒的整體治療，有時(shí)會(huì)讓治療過程變得非常曲折，隨之而來的是更大的風(fēng)險(xiǎn)和更多的花費(fèi)?！??不早手術(shù)的壞處還有可能造成無法做一次性根治手術(shù)，也就是說要做好幾次手術(shù)，還不一定有滿意的結(jié)果?！??所以建議家長(zhǎng)，盡早手術(shù)！在孩子體重大于6-7kg以后就可以考慮手術(shù)治療了。先心病孩子在什么年齡做手術(shù)最好？想一句話說清楚這個(gè)問題很困難，因?yàn)橄忍煨孕呐K病的種類繁雜，不同的先心病手術(shù)時(shí)機(jī)及方式不同，但我們還是可以通過幾個(gè)實(shí)例來告訴大家，什么時(shí)候手術(shù)才是合適的。實(shí)例一：急診手術(shù)張某之子，一個(gè)剛剛出生1天的新生兒，因?yàn)槊黠@的全身青紫，生后立刻行心臟彩超檢查，診斷為：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔完整，卵圓孔未閉，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，寶寶青紫的情況逐漸加重，氣促明顯。分析：此類先心病屬于極其危重的一種，共同特征是患兒的病理性循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的持續(xù)開放，此類患兒一經(jīng)確立診斷就應(yīng)該持續(xù)使用特殊藥物維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，密切監(jiān)護(hù)，并且于診斷后短期內(nèi)完成手術(shù)治療，部分情況下要分秒必爭(zhēng)，急診手術(shù)。包括有：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈弓離斷，左心發(fā)育不良綜合征，法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作，肺動(dòng)脈閉鎖伴嚴(yán)重低氧血癥，完全性肺靜脈異位引流合并梗阻等。治療：確立診斷后立即住院或咨詢心外科醫(yī)師，準(zhǔn)備手術(shù)治療。實(shí)例二：限期手術(shù)王某，出生后1月齡嬰兒，氣促明顯，喂養(yǎng)困難，常伴有嗆咳，多汗，吮奶中斷，體重增加緩慢，心臟彩超提示：室間隔缺損（膜周型，8mm）。分析：室間隔缺損是所有先天性心臟病中最為常見的一種，也是典型體循環(huán)向肺循環(huán)分流的先天性心臟病，常見臨床表現(xiàn)為氣促，反復(fù)呼吸道感染，營(yíng)養(yǎng)不良，病情進(jìn)展及手術(shù)時(shí)機(jī)取決于分流的大小及位置，臨床癥狀的嚴(yán)重程度。合并明顯臨床表現(xiàn)的，建議診斷后短期內(nèi)完成手術(shù)。包括有：室間隔缺損（直徑接近或超過主動(dòng)脈橫徑），粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未必，大型房間隔缺損，主-肺動(dòng)脈窗，肺動(dòng)脈異常起源等。治療：確立診斷后立即住院，限期手術(shù)治療。實(shí)例三：擇期手術(shù)馬某之女，出生后5月齡嬰兒，反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染癥狀，氣促，體重增加較同齡兒偏慢，多汗，吸奶時(shí)氣促加重伴中斷，體查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，心臟彩超提示：室間隔缺損（5mm，干下型）。分析：此例寶寶診斷為中等大小的室間隔缺損，同樣存在手術(shù)指征，因?yàn)楹⒆右呀?jīng)合并存在較明顯的臨床癥狀，且干下型室間隔缺損容易合并瓣膜損傷，不宜拖延過久。應(yīng)盡早手術(shù)。包括有：中等大小的室間隔缺損（5mm左右）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；不伴有嚴(yán)重缺氧及缺氧發(fā)作的法洛氏四聯(lián)癥。治療：有癥狀的近期手術(shù)治療，無癥狀的１歲內(nèi)手術(shù)治療，可選擇外科微創(chuàng)治療。實(shí)例四：觀察趙某某，1歲齡嬰兒，體查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，精神良好，吃奶及體重增加正常，心臟彩超檢查提示：室間隔缺損（肌部，3mm）分析：此例患兒診斷為室間隔缺損，但直徑小，且位于肌部，不合并臨床癥狀，允許在定期隨診的情況下觀察，存在自行閉合的可能。包括有：小于5mm的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，小于5mm的肌部或膜周部室間隔缺損，房間隔缺損。治療:定期復(fù)查，視臨床表現(xiàn)決定是否需要于學(xué)齡前期介入治療。實(shí)例五：分期手術(shù)（多次手術(shù)）張某之子，出生后5天患兒，生后青紫，氣促入院，心臟彩超提示：功能性單心室，大動(dòng)脈異位，肺動(dòng)脈高壓分析：此例患兒為典型的功能性單心室患兒，因其僅存在一個(gè)功能單心室，只能實(shí)施分期手術(shù)右心旁路手術(shù)。如因?yàn)榛純捍嬖诜窝h(huán)血流過多或過少，需要在新生兒期實(shí)施肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)或中央分流術(shù)以提供合適的肺血流，至患兒6個(gè)月時(shí)實(shí)施雙向Glenn術(shù)，3歲左右實(shí)施改良Fontan術(shù)。因此，診斷后需要住院，近期實(shí)施手術(shù)。如果患兒存在中等程度的肺動(dòng)脈狹窄，新生兒期不需要處理，可等到患兒4～6個(gè)月時(shí)實(shí)施雙向Glenn術(shù)，3歲左右實(shí)施改良Fontan術(shù)。包括有：功能性單心室，因解剖畸形復(fù)雜不適合實(shí)施雙心室矯治的右室雙出口，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。綜上所述：重要的是早診斷，早治療，避免錯(cuò)失治療時(shí)機(jī)。心臟外科發(fā)展到今天，從技術(shù)角度而言，幾乎不存在不能實(shí)施的心外科手術(shù)，絕大多數(shù)先天性心臟病都有相應(yīng)的手術(shù)方法，患兒的年齡，體重不再是主要影響因素。蘭州大學(xué)第一醫(yī)院心外科成立至今，已經(jīng)實(shí)施了先天性心臟病外科領(lǐng)域幾乎所有的手術(shù)方式，手術(shù)年齡、種類以及體重均為甘肅省之最，死亡率小于1%。至今我心臟外科中心已經(jīng)達(dá)到每年近1000例手術(shù)，手術(shù)數(shù)量、質(zhì)量及種類在甘肅省內(nèi)處于第一位。甘肅省合作醫(yī)院；美國(guó)“心連心”國(guó)際組織、美國(guó)“小紅巾”慈善基金會(huì)、中國(guó)“愛佑”慈善基金會(huì)、中國(guó)“美滋潤(rùn)心”慈善基金會(huì)定點(diǎn)合作醫(yī)院。

“孩子在北京看了多家醫(yī)院，病情反復(fù)住院長(zhǎng)達(dá)半年，被多次勸放棄，我們一度深感絕望，感謝廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊(duì)，拯救了我們的孩子，拯救了我們的家庭。”這段發(fā)自肺腑的話語(yǔ)，是來自北京的李女士（化名）送來的一封感謝信。李女士的寶寶終于脫離呼吸機(jī)呼吸到春天的氣息，一家人也即將踏上歸途，為了這一刻，全家人在廣州足足待了43天。陷困境：生后第12天手術(shù)，8個(gè)月難以完全擺脫呼吸機(jī)2021年8月9日，李女士來不及享受迎接新生命的喜悅，就被告知自己的寶寶，出現(xiàn)了呼吸困難，到北京某著名醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),寶寶患有主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，同時(shí)合并肺動(dòng)脈吊帶和氣管O形軟骨環(huán)狹窄（環(huán)吊綜合征）。因醫(yī)院不具備氣管手術(shù)的能力，只進(jìn)行了主動(dòng)脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈吊帶的糾正手術(shù)，手術(shù)后寶寶難以撤離呼吸機(jī)。2021年10月11日，住院長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月的寶寶勉強(qiáng)出院。出院后，寶寶仍然反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，長(zhǎng)期需要霧化，祛痰，抗炎，吸氧等對(duì)癥治療。別說正常的生長(zhǎng)發(fā)育了，就連最基本的喘氣都是“奢望”，頑強(qiáng)的寶寶又成了北京某著名兒童醫(yī)院的“長(zhǎng)客”。轉(zhuǎn)運(yùn)難：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月寶寶肺部感染惡化，呼吸衰竭，呼吸機(jī)高頻振蕩通氣，血?dú)舛醴謮焊哌_(dá)117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京詢問了多家醫(yī)院，都表示無能為力，當(dāng)時(shí)好絕望。通過多方打聽，得知廣東省婦幼保健院心臟中心專門接手很多復(fù)雜氣管畸形的孩子，我們聯(lián)系上孫善權(quán)主任，他勸我們不要放棄，給了我們最后的希望。”李女士回憶道。擺在眼前的第一道難題就是如何把寶寶安全的轉(zhuǎn)運(yùn)至2000多公里外的廣州？孫主任立即主動(dòng)與寶寶所在的兒童醫(yī)院PICU和呼吸內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行電話會(huì)診，指導(dǎo)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診進(jìn)行了內(nèi)鏡下氣管支架置入術(shù)，寶寶轉(zhuǎn)為常頻呼吸機(jī)通氣，盡管呼吸衰竭仍未徹底扭轉(zhuǎn)，但已經(jīng)具備了轉(zhuǎn)運(yùn)條件。中國(guó)鐵路廣州集團(tuán)有限公司開通綠色通道，由濟(jì)南市急救中心兒童轉(zhuǎn)運(yùn)組的醫(yī)護(hù)人員保駕護(hù)航，寶寶完成了“高鐵上的生命擺渡”，順利抵達(dá)廣州。病情重：氣管受壓近閉鎖，重度營(yíng)養(yǎng)不良，內(nèi)環(huán)境紊亂！主治醫(yī)生許偉濱介紹說：寶寶到達(dá)后，雖然患兒已經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣，但仍然存在高碳酸血癥，代謝性酸中毒，心衰，低蛋白血癥，大量腹水，繼續(xù)保守治療極其危險(xiǎn)，必須盡快手術(shù)。入院后積極糾正低蛋白血癥、內(nèi)環(huán)境紊亂，為手術(shù)創(chuàng)造條件。然而，患兒的CT檢查結(jié)果卻比想象中更糟糕。檢查發(fā)現(xiàn)，第一次手術(shù)遺漏了“回旋主動(dòng)脈弓和迷走左鎖骨下動(dòng)脈”的診斷，也就是說寶寶本來有2個(gè)血管環(huán)壓迫氣管，而第一次手術(shù)僅解除了1個(gè)血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶），所以術(shù)后回旋主動(dòng)脈弓依然壓迫氣管隆突，造成氣管狹窄越來越重。隆突和左、右主支氣管開口呈“一”字形，無法通過2.8毫米的纖維支氣管鏡！可以說，此時(shí)寶寶僅一息尚存！粘連重，手術(shù)難，“醫(yī)”路漫漫終峰回路轉(zhuǎn)患兒年齡小、體重輕，營(yíng)養(yǎng)不良，重要器官發(fā)育不成熟，對(duì)體外循環(huán)及創(chuàng)傷耐受性差。半年前手術(shù)游離了主動(dòng)脈弓降部、肺動(dòng)脈，術(shù)后粘連范圍大。由于回旋弓依然壓迫氣管，本次手術(shù)需要充分游離氣管、注意保護(hù)喉返神經(jīng)，還需要游離出主動(dòng)脈弓、以及位于氣管食管后的主動(dòng)脈和位于脊柱右側(cè)的降主動(dòng)脈近段。由于寶寶的主動(dòng)脈弓縮窄手術(shù)后主動(dòng)脈弓位置較低，解交叉手術(shù)恐怕會(huì)對(duì)氣管形成自上而下的壓迫，選擇降主動(dòng)脈移植術(shù)解除回旋弓的方案比較穩(wěn)妥可靠，同時(shí)還要進(jìn)行左鎖骨下動(dòng)脈移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出氣管內(nèi)支架，行氣管及左右支氣管滑片成形和氣管外固定。血管吻合和氣管吻合要用比頭發(fā)絲還細(xì)小的縫線，每個(gè)操作都關(guān)乎手術(shù)的成敗。所幸，寶寶闖過了手術(shù)、肺部感染等一道道難關(guān)，經(jīng)過43天的治療，正常喝奶，自由呼吸，寶寶戰(zhàn)勝了病魔。李女士帶著寶寶出院時(shí)感激的說“作為父母，我們焦慮了無數(shù)次。但是我們很驕傲，寶寶戰(zhàn)勝了病魔，此刻我們心中充滿了感恩，多虧了心臟中心醫(yī)護(hù)精湛的技藝和耐心的護(hù)理”。

??出生4個(gè)月的寶寶，體重只有3.7kg，食管閉鎖、氣管狹窄、大型室間隔缺損伴重度肺動(dòng)脈高壓、肛門閉鎖伴直腸會(huì)陰瘺，嚴(yán)重肺部感染，依靠呼吸機(jī)維持呼吸4個(gè)月，沒法建立正常胃腸營(yíng)養(yǎng)（喝奶），只能依靠靜脈營(yíng)養(yǎng)……一次手術(shù)同時(shí)修補(bǔ)了寶寶氣管，食管，心臟等多處畸形,經(jīng)過一個(gè)多月的精心治療和護(hù)理，近日，來自新疆烏魯木齊的艾菲莎（化名）終于在廣東省婦幼保健院心臟中心順利出院了。揪心：住院長(zhǎng)達(dá)4個(gè)月，輾轉(zhuǎn)新疆北京多家醫(yī)院??剛出院順利到家的媽媽忍不住和寶寶拍了一張合照，發(fā)給心臟中心的醫(yī)護(hù)人員，眼前的寶寶晃動(dòng)著大眼睛，十分可愛，誰(shuí)能想到一個(gè)月前，她還徘徊在生死線，命若游絲。??出生在新疆的艾菲莎，生后兩小時(shí)吃奶時(shí)出現(xiàn)了嘔奶，嗆奶，發(fā)紺，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“食道閉鎖，氣管狹窄，先天性心臟病，肛門閉鎖”等多種畸形,才3天大的寶寶在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院做了“食管吻合及食管氣管瘺修補(bǔ)術(shù)”,但手術(shù)效果不理想。手術(shù)后，他食管腔最狹窄的地方僅有針鼻大小，并且氣管重度軟化性狹窄和左右支氣管狹窄（O型軟骨環(huán)），心臟大型室間隔缺損和重度肺動(dòng)脈高壓，經(jīng)歷了多次搶救。為治病，艾菲莎經(jīng)過35小時(shí)、行程3000多公里的救護(hù)車轉(zhuǎn)運(yùn)到北京一家三甲醫(yī)院。面對(duì)寶寶復(fù)雜病情，家屬被告知需要行多次手術(shù)進(jìn)行矯治。心臟科專家建議先解決氣管狹窄后再行心臟手術(shù)；呼吸科及胸外科專家建議先行心臟手術(shù)再解決氣管狹窄及食管狹窄的問題……，每一次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)都極大，艾菲莎的就醫(yī)之路走向“死胡同”。??就在艾菲莎的父母無奈之際，他們看到有新聞曾報(bào)道，與艾爾莎類似的情況寶寶曾在廣東省婦幼保健院心臟中心接受了治療，一次手術(shù)矯正了1.2kg寶寶的氣管，食管，及心臟畸形，手術(shù)成功，寶寶幸運(yùn)痊愈。于是，艾菲莎的父母又租用救護(hù)車經(jīng)過25小時(shí)，行程2200公里的“長(zhǎng)途跋涉”，把帶著氣管插管，依靠呼吸機(jī)呼吸的艾菲莎轉(zhuǎn)運(yùn)到廣州。難：每一步都像走鋼絲，針針細(xì)致，步步驚心??“同期完成三個(gè)高難度的手術(shù)，需要面臨再狹窄，瘺，感染，營(yíng)養(yǎng)方方面面的問題?！敝髦吾t(yī)生黃景思介紹，患者的心臟上還有一個(gè)10mm的洞—室間隔缺損，合并重度肺動(dòng)脈高壓和嚴(yán)重的肺部感染。艾菲莎的食管連2.7mm的胃管無法通過，胃腸喂養(yǎng)無從建立，久未進(jìn)食，嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。經(jīng)過進(jìn)一步檢查，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)更復(fù)雜情況是：艾菲莎不但氣管重度軟化性狹窄，左、右主支氣管是O型軟骨環(huán)的先天性狹窄，并一直延伸至右中間干。之前的手術(shù)粘連，更增加了手術(shù)難度。循環(huán)、呼吸、消化系統(tǒng)，三種畸形，病情的復(fù)雜性可想而知。無論先進(jìn)行那種手術(shù)，其它的兩種畸形同樣會(huì)是手術(shù)后的致命因素。??3月9號(hào)，孫善權(quán)主任團(tuán)隊(duì)深思熟慮后迎難而上，術(shù)中每一步都像走鋼絲。從分離黏連，到建立體外循環(huán)。從心臟冷灌停跳，到修補(bǔ)心內(nèi)畸形。然后重新吻合食管，氣管滑片成形和軟化段外支架固定?？芍^針針細(xì)致，步步驚心。“手術(shù)順利結(jié)束，寶寶的手腳暖，循環(huán)穩(wěn)定?！毕铝耸中g(shù)臺(tái)的孫善權(quán)主任說道。守：感染關(guān)，呼吸關(guān)，營(yíng)養(yǎng)關(guān)，關(guān)關(guān)難闖……??而此時(shí)，艾菲莎并沒有真正的脫離危險(xiǎn)。橫在艾菲莎面前的感染關(guān)、營(yíng)養(yǎng)關(guān)等等，不僅考驗(yàn)著這個(gè)弱小的生命，也在考驗(yàn)著整個(gè)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。艾爾莎術(shù)后持續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣，各種炎性指標(biāo)居高不下，肺部感染難以控制，膿毒血癥。主治醫(yī)師每天根據(jù)她的病情調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)，給予其最佳呼吸支持。并做了抗感染、俯臥位通氣、口腔訓(xùn)練等一系列精細(xì)化的治療和護(hù)理。術(shù)后兩周艾菲莎順利脫機(jī)拔管，復(fù)查心臟功能良好，食管沒有狹窄，氣管通暢和沒有肉芽增生。艾菲莎已經(jīng)4個(gè)月沒有自主吸吮，吸吮反射差，營(yíng)養(yǎng)不良，術(shù)后體重增加緩慢。護(hù)士從1ml、1.5ml、2ml開始，逐漸增加到10ml,20ml......就這樣一點(diǎn)點(diǎn)的持續(xù)泵入，慢慢地喂養(yǎng)量上去了。從完全依賴靜脈營(yíng)養(yǎng)注射，到完全經(jīng)口喂養(yǎng)；從瘦骨伶仃到正常體重，從有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助、無創(chuàng)到停止吸氧，整整47個(gè)日日夜夜的堅(jiān)持和守護(hù)---艾菲莎和媽媽的臉上終于泛出了燦爛的微笑！

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語(yǔ)焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓看鸢甘牵簹鈮鹤兞?。飛機(jī)達(dá)到萬米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。