很多家長(zhǎng)在門診時(shí)候經(jīng)常咨詢的幾個(gè)問題，我在幾年前寫的一篇科普小文，希望幫助到家長(zhǎng)朋友們。在之前的直播中我也宣講過，歡迎大家查看回放。寶寶心臟有個(gè)“洞”王媽媽經(jīng)過懷胎十月，生下了寶貝兒子小寶，然而小寶6個(gè)月了，身體不是很好，經(jīng)常感冒發(fā)燒，喂奶困難，帶孩子到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)孩子心臟有個(gè)“洞“，有0.5㎝大。小寶媽媽急壞了，好好的寶貝怎么會(huì)心臟上有個(gè)“洞”？這個(gè)“洞”是怎么形成的，先天就有嗎，還是后天形成的？心臟有個(gè)“洞“怎么辦，嚴(yán)重嗎，會(huì)對(duì)孩子生長(zhǎng)有哪些影響？需要立即手術(shù)嗎，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？手術(shù)后和正常孩子一樣嗎？……一連串的問題困擾著初為人母的王媽媽。今天，我們就來給大家講講心臟上的“洞”。先天性間隔缺損——洞的分類王媽媽所說的心臟上的“洞”，指的是一種先天性心臟病中的一種類型，即間隔缺損。我們知道正常的心臟包括四個(gè)腔，左、右心房和左、右心室，相鄰的心房和心室之間有著間隔把非氧合血流和氧合血流分隔開來，以使得血流完成循環(huán)供應(yīng)全身臟器。心臟上的“洞”，就是指間隔上有著缺損，非氧合血流和氧合血流進(jìn)行混合，會(huì)導(dǎo)致一系列臨床癥狀。根據(jù)間隔缺損的不同位置，我們把最常見的先天性間隔缺損分為房間隔缺損和室間隔缺損，每一種缺損又可以細(xì)劃分為不同亞型，相應(yīng)的處理方法不同。先天性房間隔缺損（ASD），顧名思義，即左右心房之間存在間隔缺損，是較常見的一種先天性心臟病，根據(jù)臨床資料，在各種先天性心臟病中心房間隔缺損占20％左右，根據(jù)其缺損位置，又分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損，常見的ASD為繼發(fā)孔型缺損。先天性室間隔缺損（VSD），即左右心室之間存在間隔缺損，是最常見的一種先天性心臟病，約占先天性心臟病的30%左右。根據(jù)其缺損位置，又分為膜部缺損和肌部缺損。先天性房/室間隔缺損嚴(yán)重嗎？心臟有個(gè)“洞“，導(dǎo)致患兒血液左向右流動(dòng)，肺血增多，易引起感冒、肺炎等上呼吸道感染，此外，患兒易出現(xiàn)心悸、氣促、喂奶困難、發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀，缺損大者因缺氧嚴(yán)重影響智力發(fā)育。當(dāng)然，不同類型的間隔缺損表現(xiàn)也不一樣。多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。醫(yī)生體檢時(shí)在胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音。缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。先天性室間隔缺損癥狀較ASD明顯得多，缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺，易患感染性心內(nèi)膜炎。醫(yī)生體檢時(shí)在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到3～5級(jí)粗糙收縮期雜音?？傊?，先天性間隔缺損嚴(yán)重的程度和缺損的大小、位置還有是否合并其他畸形等多種因素有關(guān)，不可一概而論；同一種先天性心臟病的病人，因?yàn)閭€(gè)體差異，其表現(xiàn)和預(yù)后也不完全一樣。心臟有個(gè)“洞“，需要立即手術(shù)嗎？很多家長(zhǎng)在得知自己的孩子患上了先天性心臟病，總是會(huì)擔(dān)心孩子的生命狀況，希望立即手術(shù)，孰不知先天性間隔缺損有一定的自然閉合概率，且并不是每一種類型缺損都需要手術(shù)。先心病手術(shù)的最佳時(shí)間應(yīng)該根據(jù)患兒的詳細(xì)病情而定。小的中央型繼發(fā)孔型房缺有的可以自然閉合，閉合率約20%~39%，自然閉合的機(jī)制是房間隔繼續(xù)發(fā)育，故多發(fā)生在1歲之內(nèi)，4歲之后罕有自然閉合者。一般主張小房缺“小于5mm”可以不用治療，但需要定期心臟彩超復(fù)查。大部分患兒需通過手術(shù)堵上“洞“才能恢復(fù)健康，時(shí)間可選擇在學(xué)齡前期進(jìn)行。繼發(fā)孔房間隔缺損如位置合適，可行微創(chuàng)的心導(dǎo)管介入治療，經(jīng)股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處，閉合房間隔缺損達(dá)到治療目的，不用開胸手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)較快。室間隔缺損因?yàn)檩^容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后，心力衰竭等并發(fā)癥，因此一旦發(fā)現(xiàn)就及早進(jìn)行手術(shù)治療。值得注意的是，有一種特定膜部類型的VSD，有30%自行愈合的概率，這部分孩子可以定時(shí)到醫(yī)院隨訪觀察疾病的進(jìn)展。此外，肌部VSD自行愈合概率也較高。其他部位的VSD幾乎都需要手術(shù)治療。同樣，有一部分膜周VSD如位置合適，可行微創(chuàng)的心導(dǎo)管介入治療。先天性房/室間隔缺損手術(shù)后和正常孩子一樣嗎？隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展和先心病治療技術(shù)日益成熟，先天性心臟病已不是不治之癥，相反，如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療，先天性心臟病治療效果不錯(cuò)。在一些有經(jīng)驗(yàn)的大型?？漆t(yī)院簡(jiǎn)單先天性心臟病手術(shù)成功率高達(dá)98%，通過及時(shí)治療、悉心護(hù)理，很多患者有望恢復(fù)與正常兒童一樣健康成長(zhǎng)，不影響日后的求職、結(jié)婚、生育。當(dāng)然，這部分患兒仍然不建議參加劇烈體育活動(dòng)如競(jìng)技類體育比賽。此外，安裝過封堵器的患兒行磁共振檢查時(shí)，需要參考植入器械的說明書、安全性標(biāo)識(shí)，詢問醫(yī)生的意見。先天性心臟病會(huì)遺傳嗎？另王媽媽困擾的是，小寶父母雙方家庭都沒有先天性心臟病的病史，為何小寶會(huì)罹患先天性心臟病？產(chǎn)前檢查也定期做，為何產(chǎn)科醫(yī)生沒有檢查出來？先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，一般來說，心臟上有“洞”這種心臟病不會(huì)遺傳，較為復(fù)雜的先天性心臟病，且家庭有多個(gè)子女患不同種的先天性心臟病，或多個(gè)堂兄弟姐妹患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升。懷孕前可先到正規(guī)?？漆t(yī)院做產(chǎn)前咨詢，同時(shí)做好孕期的保健工作，避免病毒感染、致畸藥物和化學(xué)物理污染，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。對(duì)于小寶來說，也不必為將來生育遺傳問題過度擔(dān)心，下一代患先心病的風(fēng)險(xiǎn)幾率很低。產(chǎn)前超聲診斷先心病的影響因素有多個(gè)，包括：檢查孕周、胎兒體位、孕婦腹壁條件、心臟畸形種類、羊水量、超聲規(guī)范、所花時(shí)間、是否存在高危因素及操作者的經(jīng)驗(yàn)等。值得慶幸的是，超聲對(duì)胎兒先心病的檢出率，隨著技術(shù)水平的提高和經(jīng)驗(yàn)的累積而不斷提高，中孕期超聲篩查診斷胎兒先心病的敏感性為60%左右，但對(duì)簡(jiǎn)單或者微小先心病的敏感性較低，如單純室間隔缺損等。相信隨著醫(yī)學(xué)左右的不斷發(fā)展，結(jié)合早孕期的篩查，敏感性將進(jìn)一步提高?？傊瑢殞毿呐K上有個(gè)“洞”，媽媽莫著急，了解孩子病情最重要，相信并配合醫(yī)生的診療方案，小寶依然健康成長(zhǎng)！