這次艱難的闖關(guān)，對(duì)上海的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)而言，更是一場(chǎng)“心尖”上的較量。在即將迎來(lái)農(nóng)歷虎年春節(jié)之際，對(duì)萱萱一家而言，沒(méi)有比“新生”更好的新年禮物了。而這次艱難的闖關(guān)，對(duì)上海的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)而言，更是一場(chǎng)“心尖”上的較量。1月27日，上海市第一婦嬰保健院胎兒醫(yī)學(xué)科主任孫路明、上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟介入中心主任李?yuàn)^、復(fù)旦兒科醫(yī)院原心內(nèi)科吳琳教授等共同為萱萱成功實(shí)施了宮內(nèi)胎兒肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。手術(shù)的成功將促進(jìn)胎兒心室的發(fā)育，為改善先心病后期治療結(jié)局提供支持。萱萱和先生期待擁有一個(gè)自己的孩子，這個(gè)心愿已經(jīng)存了多年。2021年下半年，萱萱意外自然受孕，然而孕中期的大結(jié)構(gòu)畸形排查結(jié)果卻令夫妻倆陷入困境，肚子里的小寶寶經(jīng)檢查罹患一種嚴(yán)重危及生命的先天性心臟病。懷孕24周時(shí)，萱萱夫婦來(lái)到一婦嬰胎兒醫(yī)學(xué)科咨詢(xún)求助，經(jīng)胎兒醫(yī)學(xué)專(zhuān)家（孫路明教授團(tuán)隊(duì)）、小兒心臟外科專(zhuān)家（兒中心孫彥雋教授）、小兒心臟介入專(zhuān)家（李?yuàn)^/吳琳教授）和小兒影像學(xué)專(zhuān)家（兒中心朱銘教授）的多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診后，考慮胎兒的肺動(dòng)脈瓣極重度狹窄、閉鎖可能。這種情況意味著，連接心臟和肺部的重要通道阻斷了，出生后，脫離母體的寶寶無(wú)法獲得外界的氧氣，難以存活。更糟糕的是，肺動(dòng)脈瓣閉鎖/室間隔完整（PA/IVS）可影響右心室發(fā)育，如伴有右心室發(fā)育不良，出生后無(wú)法進(jìn)行雙心室修補(bǔ)，寶寶的心臟功能僅為正常人的70%，遠(yuǎn)期預(yù)后不良。通過(guò)近1個(gè)月的影像學(xué)隨訪(fǎng)，發(fā)現(xiàn)胎兒肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖，右心室嚴(yán)重發(fā)育不良，如果繼續(xù)任其發(fā)展，寶寶的右心室功能可能會(huì)喪失殆盡。萱萱舍不得肚子里來(lái)之不易的小寶寶，放棄妊娠太過(guò)殘忍；但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦，失去幸福的人生。兩難選擇，給這個(gè)小家庭蒙上重重陰霾。一婦嬰孫路明團(tuán)隊(duì)在排除了可能并存的遺傳問(wèn)題后，聯(lián)合小兒心臟專(zhuān)科醫(yī)生提出了宮內(nèi)干預(yù)打通肺動(dòng)脈瓣的方案。宮內(nèi)介入治療的目的是針對(duì)梗阻部位進(jìn)行介入性球囊擴(kuò)張，從而緩解自然病程的進(jìn)展，促進(jìn)心室及大血管結(jié)構(gòu)的發(fā)育，提高出生后雙心室修補(bǔ)的手術(shù)率。該方案要在超聲波的指引下，妙手操控一根長(zhǎng)約20厘米的穿刺針，穿過(guò)腹壁進(jìn)入比杏仁還小的胎兒心臟，到達(dá)發(fā)育不良的右心室，再“曲徑通幽”穿透閉鎖的肺動(dòng)脈瓣膜，在瓣膜處精準(zhǔn)放置球囊進(jìn)行擴(kuò)張，打通“生命航線(xiàn)”。由于胎齡小于28周，右心室嚴(yán)重發(fā)育不良，手術(shù)難度極大，術(shù)前手術(shù)團(tuán)隊(duì)與孕婦及家屬反復(fù)溝通了宮內(nèi)治療術(shù)中術(shù)后母胎可能遇到的風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)失敗的概率，以及即便手術(shù)成功仍可能面臨不良結(jié)局的可能，萱萱一家經(jīng)過(guò)深思熟慮，堅(jiān)定選擇宮內(nèi)干預(yù)為腹中胎兒創(chuàng)造生機(jī)。多學(xué)科手術(shù)團(tuán)隊(duì)制定了嚴(yán)密的預(yù)案和周密的準(zhǔn)備。盡管如此，術(shù)中還是險(xiǎn)象環(huán)生，“這哪里是胎兒心臟的手術(shù)，更是對(duì)醫(yī)生們心臟的挑戰(zhàn)！”孫路明感慨。當(dāng)最終看到球囊擴(kuò)張后一股血流自右心室噴射而出時(shí)，在場(chǎng)所有人激動(dòng)得熱淚盈眶。據(jù)悉，此次手術(shù)是孫路明教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合李?yuàn)^、吳琳教授成功開(kāi)展的第三例胎兒先天性心臟病宮內(nèi)干預(yù)手術(shù)。較前兩個(gè)病例，此病例胎齡最小，病情最為嚴(yán)重。萱萱目前仍在住院加強(qiáng)母胎監(jiān)護(hù)，后續(xù)還會(huì)對(duì)小生命進(jìn)行持續(xù)宮內(nèi)動(dòng)態(tài)的監(jiān)護(hù)及出生后的隨訪(fǎng)。孫路明介紹，盡管宮內(nèi)治療成功實(shí)施，但遠(yuǎn)期的結(jié)局還屬未知。鑒于病例罕見(jiàn)，手術(shù)難度極大，多中心的隨機(jī)雙盲對(duì)照研究難以開(kāi)展，國(guó)際上因此專(zhuān)門(mén)建立了“胎兒宮內(nèi)介入治療注冊(cè)登記”以期評(píng)估該手術(shù)的安全性及有效性，一婦嬰胎兒醫(yī)學(xué)科是參與單位。一婦嬰是國(guó)內(nèi)首家提出并實(shí)踐產(chǎn)科亞專(zhuān)科學(xué)科建設(shè)體系、率先建立胎兒醫(yī)學(xué)門(mén)診，并規(guī)范開(kāi)展胎兒醫(yī)學(xué)診療服務(wù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)。倡導(dǎo)并實(shí)施以胎兒醫(yī)學(xué)專(zhuān)家為主導(dǎo)、專(zhuān)病為導(dǎo)向的多學(xué)科融合發(fā)展，牽頭撰寫(xiě)了復(fù)雜性雙胎疾病、胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限、胎兒水腫等多部國(guó)家級(jí)胎兒醫(yī)學(xué)指南，主編及參編教科書(shū)《婦產(chǎn)科學(xué)》，引入胎兒醫(yī)學(xué)新理念、新技術(shù)，并牽頭制訂了《上海市產(chǎn)前診斷中心建設(shè)標(biāo)準(zhǔn)》。一婦嬰院長(zhǎng)王育表示，醫(yī)院胎兒醫(yī)學(xué)科堅(jiān)持規(guī)范，穩(wěn)步創(chuàng)新，踏實(shí)推進(jìn)學(xué)科發(fā)展，在國(guó)內(nèi)率先規(guī)范成熟地開(kāi)展了多項(xiàng)基于精準(zhǔn)產(chǎn)前診斷基礎(chǔ)上的宮內(nèi)治療技術(shù)，目前已是國(guó)內(nèi)最大的胎兒疑難及危急重癥的轉(zhuǎn)診中心之一，為全國(guó)培養(yǎng)了來(lái)自169家醫(yī)院、輻射25個(gè)省市的胎兒醫(yī)學(xué)學(xué)科帶頭人300余人?！叭⒄唛_(kāi)放后，我們希望為更多期待小生命的家庭帶來(lái)健康的新生與可能?！?/p>

??高頻問(wèn)題暖心回應(yīng)術(shù)前家長(zhǎng)問(wèn)：“醫(yī)生，能不能完全不留疤？“→皮膚愈合必有痕跡，但我們會(huì)全力讓疤痕最小化術(shù)后家長(zhǎng)問(wèn)：“現(xiàn)在還能消除疤痕嗎？“→科學(xué)護(hù)理可淡化，附送【疤痕護(hù)理時(shí)間表】↓??疤痕形成說(shuō)明書(shū)必經(jīng)之路：皮膚切開(kāi)→愈合修復(fù)→疤痕形成關(guān)鍵認(rèn)知：??疤痕是身體的自愈勛章??完全消除不可能，但能優(yōu)化90%??術(shù)后3-6個(gè)月是干預(yù)黃金期?六大減疤法寶（附操作指南）??特別提醒：三類(lèi)重點(diǎn)防護(hù)??易發(fā)紅寶寶→首選醫(yī)用硅膠貼??多汗體質(zhì)→每天增加1次消毒??疤痕體質(zhì)→早介入激光治療??給家長(zhǎng)的心里話(huà)科學(xué)認(rèn)知：接受“最小疤痕“而非“無(wú)痕“理性選擇：不盲目追求高價(jià)祛疤產(chǎn)品時(shí)間魔法：60%的疤痕會(huì)在1年后自然淡化心理建設(shè)：愈合的疤痕是生命成長(zhǎng)的印記醫(yī)療團(tuán)隊(duì)承諾：我們將從切口設(shè)計(jì)、縫合技術(shù)到術(shù)后護(hù)理全程精細(xì)化管理，與您共同守護(hù)孩子的“隱形勛章“每個(gè)孩子都是獨(dú)特的星辰愿醫(yī)學(xué)的溫度讓傷痕化作星光?小視頻：切口減張貼在家里怎么用？鏈接：線(xiàn)上咨詢(xún)

有時(shí)候看到報(bào)告，總會(huì)告訴家長(zhǎng)，這個(gè)超聲報(bào)告可信度不高，可能需要換大醫(yī)院去做才行。為啥這樣說(shuō)呢？超聲測(cè)量缺損大小，真的和超聲醫(yī)生水平，習(xí)慣有很大關(guān)系，而和超聲機(jī)器沒(méi)有關(guān)系。因?yàn)槌暀C(jī)器幾乎全國(guó)都一樣了，幾乎沒(méi)有好壞之分，都是非常棒的機(jī)器。但是超聲醫(yī)生的習(xí)慣和水平?jīng)Q定了這份超聲報(bào)告的可信度。無(wú)論室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉還是房間隔缺損，有時(shí)候超聲醫(yī)生大多數(shù)會(huì)把缺損描述的很大，影響外科醫(yī)生對(duì)缺損大小的判斷，進(jìn)而影響對(duì)孩子治療方式的判斷。超聲評(píng)估缺損大小，就好比一個(gè)螺母，大多數(shù)時(shí)候，是測(cè)量缺損外徑，而實(shí)際缺損大小是螺母的內(nèi)徑:……有時(shí)候比如干下缺損，如果主動(dòng)脈瓣膜脫垂，也會(huì)遮擋一部分室缺，造成對(duì)缺損大小的誤判，描述更小，耽誤病情…有時(shí)候心臟收縮或者舒張期測(cè)量大小也有誤差。所以我們醫(yī)生一般都會(huì)抱著“懷疑”的態(tài)度去看待一份超聲報(bào)告…超聲醫(yī)生對(duì)缺損描述的習(xí)慣，比如位置（膈瓣下）、瓣膜是否有脫垂、是否有遮擋等等，都有一定的主觀性，主觀性的東西反而就不好說(shuō)了，影響另外一個(gè)人對(duì)事情的判斷…所以一定要在同一醫(yī)院找不同超聲醫(yī)生做檢查，或者去不同醫(yī)院做超聲檢查，不要迷戀“專(zhuān)家”、也不要不信任“年輕醫(yī)生”。任何一處描述的不同，可能都會(huì)影響孩子病情的判斷…所以看到一份報(bào)告，不是單單看缺損大小，同時(shí)要看主動(dòng)脈內(nèi)徑、肺動(dòng)脈內(nèi)徑、左室大小、室缺流速、孩子大小、體重、發(fā)育情況、缺損位置等因素綜合在一起，才能決定孩子的具體治療時(shí)機(jī)和治療方案(無(wú)需手術(shù)、定期復(fù)查、外科手術(shù)、內(nèi)科封堵都是治療方案)，給孩子一個(gè)個(gè)性化的治療方式。那個(gè)黃銅的螺母，真的是師兄京東下單買(mǎi)的教具，準(zhǔn)備直播時(shí)候用的。

??為什么選擇腋下小切口？?五大核心優(yōu)勢(shì)隱蔽美觀：藏在腋窩褶皺處，日常不易察覺(jué)保護(hù)骨骼：不損傷胸骨和肋骨恢復(fù)更快：疼痛輕，術(shù)后3-5天可下床活動(dòng)減少創(chuàng)傷：切口僅4-6cm遠(yuǎn)期影響?。罕苊庑毓腔物L(fēng)險(xiǎn)??適合哪些情況？主要治療病種：??室間隔缺損（VSD）??房間隔缺損（ASD）??動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）??三房心、部分性房室間隔缺損等特定復(fù)雜先心（具體需結(jié)合超聲報(bào)告評(píng)估）??需慎重考慮的情形?暫不推薦：低體重（＜5kg需個(gè)體化評(píng)估）低齡（＜3個(gè)月需個(gè)體化評(píng)估）嚴(yán)重復(fù)雜心臟畸形胸腔嚴(yán)重粘連患兒緊急搶救手術(shù)??您最關(guān)心的兩個(gè)問(wèn)題Q1：切口藏在腋下會(huì)影響手術(shù)效果嗎？→有資質(zhì)的專(zhuān)科醫(yī)生，專(zhuān)業(yè)操作，安全性與傳統(tǒng)切口一致Q2：所有孩子都能做嗎？→需綜合評(píng)估（流程圖）：患兒評(píng)估→病種適配？→體重達(dá)標(biāo)？→胸腔條件？→制定方案??傳統(tǒng)切口vs腋下切口對(duì)比??特別說(shuō)明本文手術(shù)圖片均經(jīng)家長(zhǎng)授權(quán)，僅作科普展示最終術(shù)式需主刀醫(yī)生面診后確定術(shù)后疤痕管理方案參考：《石醫(yī)生，手術(shù)刀疤能不能消除？》《出院后注意什么？----先心寶寶術(shù)后居家護(hù)理指南｜守護(hù)康復(fù)關(guān)鍵期》《祛疤膏怎么用？》?溫馨提醒：每個(gè)寶寶都是獨(dú)特的個(gè)體，我們會(huì)根據(jù)病情特點(diǎn)“量體裁衣“選擇最優(yōu)方案，您可在門(mén)診與主刀醫(yī)生深入溝通或者進(jìn)行線(xiàn)上咨詢(xún)服務(wù)~以上圖片均為醫(yī)生本人經(jīng)患者家長(zhǎng)同意后拍攝，僅用于科普及專(zhuān)業(yè)交流。

在新冠疫情防控時(shí)期，許多先天性心臟病患兒的治療受到影響，患兒家長(zhǎng)特別焦慮，現(xiàn)在給廣大患者介紹如何在疫情期間來(lái)院就診！目前江蘇省婦幼保健院小兒心胸外科正常門(mén)診，正常收治病人，危重癥患兒經(jīng)特殊通道24小時(shí)接診！普通病人需要手術(shù)的，家長(zhǎng)及患兒需多次和24小時(shí)內(nèi)的核酸檢測(cè)陰性報(bào)告，行程碼和健康碼正常，即可辦理住院手續(xù)！希望有需要的患者前來(lái)就診

完全型房室間隔缺損（CAVSD）是一組復(fù)雜的先天性心臟畸形，解剖特征為:原發(fā)孔型房間隔缺損,室間隔缺損(非限制性流入道)以及共同房室瓣?；颊咭自谠缙诔霈F(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及充血性心力衰 竭，如不及時(shí)手術(shù)，預(yù)后 極差。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒為 0.40～0.53‰，占先天性心臟病總數(shù)的7%，常常合并21-三體綜合征(唐氏綜合征). ?常見(jiàn)合并畸形:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,法洛氏四聯(lián)癥,右室雙出口,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,無(wú)頂冠竇綜合征以及其它合并畸形. 臨床表現(xiàn):孩子可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸費(fèi)力、生長(zhǎng)遲緩或停滯, 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和難治性心力衰竭,合并法洛四聯(lián)癥和嚴(yán)重右室流出道狹窄早期可能的表現(xiàn)為嚴(yán)重的紫紺. 治療時(shí)機(jī):一旦確診即是外科手術(shù)指征;推薦出生后 3～6 個(gè)月手術(shù)(若出現(xiàn)心功能不全、反復(fù)呼吸道感染，撤不了呼吸機(jī)和重度肺動(dòng)脈高壓等癥狀時(shí)，建議盡早手術(shù)); 預(yù)后:如果未手術(shù)，大約 80% 患兒在 2 歲前死于心力衰竭;隨著近些年外科手術(shù)技術(shù)不斷進(jìn)步，手術(shù)效果得到極大改善,預(yù)后良好; 早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療;

先天性心臟病患兒何時(shí)手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情決定，不應(yīng)一概而論，我們提倡個(gè)體化診斷評(píng)估及治療，不同種類(lèi)的先心病有不同的手術(shù)適應(yīng)癥，年齡要求也不一樣。最常見(jiàn)的先心?。悍块g隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定，如缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎、喂養(yǎng)困難、體重不增等癥狀者，應(yīng)及早手術(shù)，手術(shù)可在嬰兒期（1歲以?xún)?nèi)）甚至新生兒期進(jìn)行。如缺損不嚴(yán)重，不伴肺高壓，患兒一般情況良好，嬰兒期可正常吃奶及成長(zhǎng)，可予以隨訪(fǎng)，小型房間隔缺損及部分小型室間隔缺損有自然愈合傾向，可觀察至幼兒期甚至學(xué)齡前，但要求家長(zhǎng)定期帶孩子來(lái)專(zhuān)科醫(yī)院復(fù)查隨訪(fǎng)，以免延誤病情。對(duì)于觀察至學(xué)齡前，仍無(wú)愈合趨勢(shì)的房間隔缺損，小型室間隔缺損，建議醫(yī)學(xué)干預(yù)（外科手術(shù)或內(nèi)科封堵），以提高生存質(zhì)量，改善遠(yuǎn)期預(yù)后及延長(zhǎng)整體壽命。對(duì)青紫型先心病，如經(jīng)常有缺氧發(fā)作的法洛氏四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等病情嚴(yán)重的患兒，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。如病情不很?chē)?yán)重法洛氏四聯(lián)癥，可以在6月到1歲左右手術(shù)效果較好。對(duì)嚴(yán)重的心血管畸型，如大動(dòng)脈錯(cuò)位等，應(yīng)按病兒的不同情況來(lái)決定是否需要在新生兒期手術(shù)，以提高手術(shù)成功率、遠(yuǎn)期效果和挽救患兒生命。發(fā)現(xiàn)寶寶有先天性心臟病，家長(zhǎng)通常心急如焚又心疼寶寶，切記一定要到大醫(yī)院正規(guī)診斷治療，由專(zhuān)業(yè)的心外科醫(yī)生檢查后給出準(zhǔn)確建議，明確手術(shù)時(shí)機(jī)制定治療方案，切勿抱有“寶寶太小，長(zhǎng)大后再手術(shù)”的想法，以免延誤病情。