對(duì)于多數(shù)復(fù)雜先心病，只能選擇手術(shù)治療，由于治療效果有限，所以無論是醫(yī)師還是患兒家屬，考慮更多的往往是治療的效果和孩子遠(yuǎn)期的預(yù)后，對(duì)于切口的美觀和治療方案的創(chuàng)傷大小可能是無從選擇。對(duì)于簡(jiǎn)單先心?。ㄈ缡议g隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），手術(shù)治療已有長(zhǎng)達(dá)六十年的歷史，近十年來又有多種新興的微創(chuàng)的治療方式（如經(jīng)皮房/室間隔缺損封堵術(shù)和經(jīng)胸小切口房/室間隔缺損封堵術(shù)等）不斷涌現(xiàn)。簡(jiǎn)單先心病治療效果確切，絕大多數(shù)患兒治療后可以和正常人有同等的生活質(zhì)量，因此，創(chuàng)傷的大小、切口的選擇、在體內(nèi)有無異物殘留等現(xiàn)在已成為簡(jiǎn)單先心病患兒家屬主要關(guān)注的話題。目前針對(duì)簡(jiǎn)單先心病主要有傳統(tǒng)開胸手術(shù)、小切口開胸手術(shù)（右側(cè)腋下切口等）、開胸介入封堵以及經(jīng)皮介入封堵這四種治療方式可供選擇，以下詳細(xì)闡述：經(jīng)皮室間隔缺損封堵術(shù)是指通過股動(dòng)脈（大腿根部的大動(dòng)脈）將導(dǎo)管沿主動(dòng)脈送入心臟，完成封堵傘的釋放，夾住室間隔缺損從而完成室間隔缺損的閉合。優(yōu)點(diǎn)：1）微創(chuàng)。該術(shù)式不需要開胸，無需手術(shù)切口，無需體外循環(huán)，麻醉時(shí)間短，放置封堵傘后1-3天即可出院，創(chuàng)傷最小，恢復(fù)最快；2）美觀。僅有大腿根部的一個(gè)小的穿刺點(diǎn)，基本沒有瘢痕；缺點(diǎn)：1）患者選擇受限：僅限于3歲以上的患兒（需要足夠粗的股動(dòng)脈植入導(dǎo)管）；對(duì)于缺損的位置有比較苛刻的要求；2）術(shù)中需要行造影及透視引導(dǎo)，會(huì)有大量的造影劑（有肝、腎毒性）進(jìn)入體內(nèi)并吸收大量的放射性射線；3）相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率偏高。封堵傘時(shí)可能發(fā)生移位、脫落，需外科開胸手術(shù)搶救；封堵傘為金屬材質(zhì)，質(zhì)地堅(jiān)硬，釋放后可能壓迫室缺周圍的心臟傳導(dǎo)組織，發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯需安裝永久起搏器或遠(yuǎn)期出現(xiàn)心律失常的比率較外科開胸手術(shù)增高；4）抗凝相關(guān)問題。該術(shù)式要在心臟內(nèi)置入金屬材質(zhì)異物，正常人體組織會(huì)識(shí)別異物并產(chǎn)生凝血反應(yīng)，以異物為焦點(diǎn)形成血栓，術(shù)后需服用阿司匹林抗凝至少3個(gè)月，期間可能出現(xiàn)相關(guān)的凝血出血并發(fā)癥；5）體內(nèi)置入金屬異物，在未來過安檢等查體中與他人有異，可能對(duì)患兒在未來的生活心理造成影響。該術(shù)式是近幾年才出現(xiàn)的新術(shù)式，治療核心方法和經(jīng)皮封堵相同，都是通過導(dǎo)管將封堵傘在心臟內(nèi)釋放來關(guān)閉缺損。不同的是這種方法選擇胸骨旁一般2cm的小切口，通過心室表面置入導(dǎo)管。優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷較小。該術(shù)式不需縱斷胸骨，手術(shù)切口較小，無需體外循環(huán)，麻醉時(shí)間短，恢復(fù)較快，放置封堵傘后3-5天即可出院，創(chuàng)傷較小，恢復(fù)較快；2）比較美觀?；純簜谠谛毓窍露嘶蛐毓桥?，瘢痕2cm，比較隱蔽；3）適用范圍較廣。導(dǎo)管入路的改變減少了對(duì)患兒年齡和體重的限制，一般1歲以上的患兒均可行小切口經(jīng)胸封堵術(shù)；4）采用經(jīng)食道超聲引導(dǎo)，通過超聲來判斷封堵傘的位置和釋放時(shí)機(jī)，避免放射線和造影劑對(duì)孩子的損害。缺點(diǎn)：1）患者選擇稍受限：僅限于1歲以上的患兒（小月齡患兒無對(duì)應(yīng)尺寸的封堵傘）；對(duì)于室缺的位置有比較苛刻的要求，被三尖瓣遮擋、與三尖瓣粘連、嵴下型、干下型室缺封堵難度都極大；2）無法發(fā)現(xiàn)并處理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超聲心動(dòng)圖確診，超聲心動(dòng)圖通過超聲波在心臟的回聲來判斷心臟的結(jié)構(gòu)及血流情況，準(zhǔn)確性在99%以上。但仍有誤診和漏診的機(jī)會(huì)。行封堵術(shù)無法對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)直視，一旦出現(xiàn)合并其他畸形的情形，該術(shù)式僅能行室間隔缺損封堵而無法處理其他畸形，可能需要再次開胸手術(shù)處理；3）室缺相關(guān)并發(fā)癥、抗凝問題、遠(yuǎn)期并發(fā)癥問題、體內(nèi)金屬物殘留問題同上。傳統(tǒng)外科開胸手術(shù)開始于上世紀(jì)50年代，手術(shù)效果確實(shí)，遠(yuǎn)期無明顯嚴(yán)重并發(fā)癥。但因創(chuàng)傷較大其地位已受到新興的各類介入手術(shù)嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。優(yōu)點(diǎn)：1）適用范圍最廣。無論年齡大小、室缺位置、是否合并三尖瓣關(guān)閉不全等其他畸形，均可通過該術(shù)式處理；2）手術(shù)遠(yuǎn)期效果最確切。該術(shù)式已有七十年歷史，術(shù)后遠(yuǎn)期大樣本量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)完善，手術(shù)效果好；3）并發(fā)癥發(fā)生率低。直視手術(shù)，能夠準(zhǔn)確避免損傷周圍瓣膜和傳導(dǎo)阻滯，發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯及瓣膜關(guān)閉不全的幾率較封堵術(shù)明顯低；近年來隨著麻醉及體外循環(huán)技術(shù)突飛猛進(jìn)的發(fā)展，完善簡(jiǎn)單先心手術(shù)的體外循環(huán)及麻醉對(duì)孩子的影響微小，幾乎可忽略不計(jì)；4）無放射線和造影劑損傷；5）體內(nèi)無異物，無需抗凝治療，未來不存在影響生活的隱患。缺點(diǎn)：1）創(chuàng)傷大。需正中縱行劈開胸骨，建立體外循環(huán)，心臟停跳，心臟切口，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，恢復(fù)偏慢，一般5-7天出院，術(shù)后需要服用強(qiáng)心利尿藥物1-3月，完全恢復(fù)需3個(gè)月-半年；2）瘢痕大，影響美觀。正中約10-15cm手術(shù)切口，術(shù)后瘢痕明顯，對(duì)患兒心理和未來生活有一定影響上述幾種治療方式都有其不可避免的巨大缺點(diǎn)，因此，近十多年，外科醫(yī)師開始尋找以外科手術(shù)為基礎(chǔ)，改善切口入路，減小瘢痕，減少創(chuàng)傷的小切口微創(chuàng)手術(shù)。上海市兒童醫(yī)院心胸外科團(tuán)隊(duì)，在張儒舫主任帶領(lǐng)下，目前熟練開展右側(cè)腋下小切口開胸手術(shù)，用以治療房/室間隔缺損，被廣大患兒及家屬所樂于接受，達(dá)到了滿意的療效。優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小。相比傳統(tǒng)的外科手術(shù)，從手術(shù)時(shí)間及胸骨的破壞程度均有明顯改善，不需要損傷胸廓骨性結(jié)構(gòu)和劈開胸骨，住院時(shí)間5天左右，完全恢復(fù)需3個(gè)月。2）瘢痕較小，較美觀。手術(shù)切口一般3-5cm，在腋下較為隱蔽，患兒家屬滿意度很高。3）同時(shí)具有手術(shù)適應(yīng)范圍廣、并發(fā)癥發(fā)生率低、無異物體內(nèi)殘留、遠(yuǎn)期效果確切等傳統(tǒng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。缺點(diǎn)：雖較傳統(tǒng)開胸手術(shù)有所改善，創(chuàng)傷仍比兩種封堵技術(shù)大一些，需要體外循環(huán)，恢復(fù)時(shí)間也稍長(zhǎng)

何時(shí)手術(shù)取決于先心復(fù)雜程度，患兒年齡、體重、全身發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。一般5mm的房缺、3mm的室缺可望自然閉合，可觀察到2-3歲左右。1cm的房缺、室缺>主動(dòng)脈口徑一半的缺損可以在1歲以內(nèi)完成手術(shù)。而復(fù)雜先心需及時(shí)就診，甚至出生后立即手術(shù)。

先天性心臟病患兒屬于呼吸道感染的易感人群，恰逢近期新型冠狀病毒疫情形勢(shì)又突然十分嚴(yán)峻，不但造成很多術(shù)前或者術(shù)后的先心寶寶不方便來醫(yī)院就診，還給很多在家休養(yǎng)的先心寶寶造成一定影響。特別是最近的報(bào)道中，兒童感染新型冠狀病毒的病例逐漸增多，因此，不但普通兒童要做好保護(hù)，我們先心寶寶抵抗力和免疫力比較低下，更要做好防護(hù)？那么，在疫情肆虐的特殊時(shí)期，先心寶寶應(yīng)該怎么辦呢？對(duì)于術(shù)前的寶寶，如存在間隔缺損的患兒或者法四等紫紺先心病患兒，因心臟負(fù)擔(dān)重，疫情期間不能及時(shí)手術(shù)，一定要注意避免感染和肺炎的發(fā)生，也要防止心臟功能問題的發(fā)生，注意觀察寶寶狀態(tài)，如果有癥狀可以到好大夫問診或者開藥，適度緩解癥狀，擇期手術(shù)；如果患兒出現(xiàn)明顯缺氧要立即聯(lián)系120急診就診。對(duì)于術(shù)后的寶寶，要遵醫(yī)囑，按時(shí)服藥，復(fù)診時(shí)間可適度延后，待疫情緩解再來醫(yī)院復(fù)查，期間有問題可以咨詢手術(shù)醫(yī)生或者好大夫問診。另外一般日常還需要做好居家隔離，盡量避免外出，如必須外出家長(zhǎng)應(yīng)全程主動(dòng)戴口罩，減少去人群密集的公共場(chǎng)所的可能，外出回家后，75%酒精消毒雙手，流動(dòng)水下清洗雙手，換上家居服，再和患兒接觸，給居家寶寶一個(gè)安全的環(huán)境。如果家里有發(fā)熱、咳嗽等癥狀的家長(zhǎng)，或者疑似的家長(zhǎng)，一定要與患兒分開!?居住環(huán)境做好通風(fēng)消毒，環(huán)境密閉容易滋生細(xì)菌和病毒，空氣流動(dòng)可以大大稀釋細(xì)菌和病毒，防新冠的同時(shí)也預(yù)防其他細(xì)菌病毒感染，每天2-3次，每次20-30分鐘，但需要注意通風(fēng)時(shí)做好保暖，以免受涼。合理飲食，飲食不宜油膩，多食新鮮蔬菜水果，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抵抗力。作息規(guī)律，大兒童要注意關(guān)注孩子的情緒，調(diào)整心態(tài)，發(fā)現(xiàn)心理問題及時(shí)疏導(dǎo)。疫情期間，防護(hù)隔離很重要，以上所述事宜，旨在最優(yōu)化的呵護(hù)先心患兒的身心健康!如果有任何問題請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。也可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

答案是：有的嚴(yán)重，有的不嚴(yán)重。有的先天性心臟病對(duì)心臟和身體不會(huì)產(chǎn)生任何影響，比如小于5毫米的房間隔缺損、輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、二葉主動(dòng)脈瓣畸形等等，對(duì)于這些先天性心臟病，只要做到定期隨訪就可以，每一兩年復(fù)查一次心臟彩超，定期了解心臟的情況就可以了。而另外一些先天性心臟病，比如較大的房間隔缺損、1歲之后仍未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、嚴(yán)重的瓣膜狹窄、法洛四聯(lián)癥等等，則需要及時(shí)干預(yù)。先天性心臟病并沒有那么可怕，但也不能輕視，檢查出有問題都建議盡早咨詢醫(yī)生，通過專業(yè)的心血管醫(yī)生獲得最佳的指導(dǎo)意見，明確是否需要干預(yù)和手術(shù)時(shí)機(jī)，從而給孩子帶來最佳的治療方式。對(duì)于先天性心臟病，我們既要重視它，又不需要對(duì)它太恐懼。

作為一名兒童心臟科醫(yī)生，我每天收到的最多提問就是--“我的寶寶被診斷有先天性心臟病，我該怎么辦??？”，有時(shí)這個(gè)問題來自準(zhǔn)媽媽爸爸們。近年來產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)快速發(fā)展，大部分先天性心臟病已經(jīng)可以在孕期16～24周的畸形大篩查中被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)準(zhǔn)媽媽爸爸們得知腹中胎兒患有先天性心臟病時(shí)，往往一下子從先前即將為人父母的喜悅跌入至絕望的情緒中，四處求助于產(chǎn)科超聲醫(yī)生、網(wǎng)絡(luò)、朋友、兒童心臟科醫(yī)生等，糾結(jié)于胎兒“去與留”的選擇。今天我們就來談一談，對(duì)于胎兒先天性心臟病，究竟每個(gè)孕婦家庭應(yīng)該如何應(yīng)對(duì)并最終做出理性的妊娠選擇。首先，準(zhǔn)媽媽爸爸們應(yīng)了解胎兒是否存在其他臟器畸形或遺傳學(xué)（染色體和基因）異常。先天性心臟病胎兒中有一定比例存在遺傳學(xué)或多個(gè)臟器的異常。通常來說，如果產(chǎn)前大篩查發(fā)現(xiàn)胎兒存在的畸形臟器越多，那么遺傳學(xué)異常的可能性越大。遺傳學(xué)的異常除了造成胎兒多發(fā)臟器畸形外，往往還可導(dǎo)致出生后寶寶出現(xiàn)特殊面容、體格與智能發(fā)育落后以及免疫缺陷等嚴(yán)重問題，這顯然影響孩子日后的生存質(zhì)量。目前在孕期可以通過羊水穿刺進(jìn)行染色體、基因芯片或全外顯子檢測(cè)以了解先天性心臟病胎兒是否存在遺傳學(xué)異常。如果排除了胎兒存在遺傳學(xué)異常，那么接下來準(zhǔn)媽媽爸爸們需要向兒童心臟科醫(yī)生詳細(xì)了解胎兒患有的先天性心臟病的嚴(yán)重程度、出生后的治療方式以及結(jié)局。大體說來，我們把各種各樣的先天性心臟病歸結(jié)為輕、中和重型三大類。輕型是指無需治療或治療成功率極高并對(duì)患兒無遠(yuǎn)期不良影響的先天性心臟病，如常見的室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣狹窄等；中型是指治療成功率高，但遠(yuǎn)期可能對(duì)患兒有一定影響的疾病，如法洛四聯(lián)癥、單純型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)、均衡型心內(nèi)膜墊缺損和主動(dòng)脈弓病變等；重型是指手術(shù)治療難度大、死亡率較高或需要多次分期手術(shù)，且對(duì)于兒童期以及成年期的生活質(zhì)量有顯著影響的疾病，如單心室、復(fù)雜型大動(dòng)脈換位、法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖以及左心發(fā)育不良綜合征等。當(dāng)獲得了上述兩項(xiàng)信息后，準(zhǔn)媽媽爸爸們就應(yīng)該在家庭內(nèi)部充分討論，然后做出適合自身家庭情況的理性選擇。如果決定繼續(xù)妊娠，那么最后需要做的應(yīng)該是與產(chǎn)科醫(yī)生討論分娩方式、時(shí)間點(diǎn)以及出生后的安排。絕大多數(shù)先天性心臟病可以選擇胎兒足月后經(jīng)陰道分娩，并在孩子滿月后接受兒童心臟科醫(yī)生的評(píng)估。但有一些類型的先天性心臟病必須在出生后盡早接受治療，這些孩子在出生后應(yīng)快速轉(zhuǎn)運(yùn)至有條件進(jìn)行新生兒先天性心臟病治療的醫(yī)院。極少數(shù)先天性心臟病胎兒可能需要提前分娩或進(jìn)行剖宮產(chǎn)分娩。每個(gè)孩子的孕育都是來自生命的一份禮物，所以當(dāng)腹中胎兒診斷有先天性心臟病時(shí)，準(zhǔn)媽媽爸爸們切忌因驚慌失措匆忙做出“引產(chǎn)”決定，尤其是高齡產(chǎn)婦。目前先天性心臟病的診療技術(shù)水平已蓬勃發(fā)展，在上海、北京等心臟中心，先天性心臟病的外科手術(shù)病死率已與國(guó)際水平接近（1.3％～1.9％），因此對(duì)于先天性心臟病胎兒，不分青紅皂白“一刀切”地選擇終止妊娠是不可取的。準(zhǔn)媽媽爸爸們應(yīng)該與分娩醫(yī)院的產(chǎn)科醫(yī)生、兒童心臟科醫(yī)生共同討論胎兒的遺傳學(xué)檢查、先天性心臟病的治療結(jié)局以及相應(yīng)的分娩計(jì)劃，大部分先天性心臟病的寶寶出生后完全有機(jī)會(huì)健康地成長(zhǎng)、承載家庭的希望與未來。