轉(zhuǎn)載自《文匯報(bào)》2021-12-15 11:25:22 作者：唐聞佳 姜蓉 2021年11月的一天，嬰兒小雙在上海市第一婦嬰保健院呱呱墜地，但眼前的一幕讓產(chǎn)科醫(yī)生吃了一驚：新生兒胸前區(qū)竟然出現(xiàn)了一個(gè)乒乓球大小的“隆起”，肉眼就能看見(jiàn)心臟在里面劇烈地跳動(dòng)著…… 醫(yī)生隨即通過(guò)合作網(wǎng)絡(luò)，與國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海）、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心取得聯(lián)系，兒中心迅速派出心臟重癥轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)將小雙接到了心胸外科的監(jiān)護(hù)病房。 原來(lái)，5個(gè)月前，小雙的母親，在24周孕檢時(shí)就得知胎兒存在胸骨發(fā)育不良的可能，并通過(guò)上海兒童醫(yī)學(xué)中心胎兒核磁共振（MRI）確診為胎兒Cantrell五連癥、胸骨缺損。 這對(duì)孩子全家來(lái)說(shuō)無(wú)疑是一個(gè)重大的打擊，是不是要留住這個(gè)小生命讓全家陷入了迷茫。 經(jīng)上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科孫彥雋教授團(tuán)隊(duì)和第一婦嬰保健院胎兒醫(yī)學(xué)科孫路明教授團(tuán)隊(duì)的聯(lián)合會(huì)診，考慮到胎兒染色體及心臟結(jié)構(gòu)均正常，專家們給出繼續(xù)妊娠的建議，并制定了兩大醫(yī)院聯(lián)手合作為孩子共同保駕護(hù)航的醫(yī)療方案。 于是，便出現(xiàn)了開頭的一幕。 在監(jiān)護(hù)病房，小雙的心臟隔著薄薄的皮膚噗通噗通地跳動(dòng)著，缺少了胸骨的保護(hù)，似乎任何外界的刺激都會(huì)對(duì)它造成無(wú)法想象的打擊。值得慶幸的是，在接受CT檢查之后，醫(yī)生確診小雙并不存在膈肌和心血管的畸形。 手術(shù)提上了日程，經(jīng)精挑細(xì)選，最終，專家們決定使用膨體聚四氟乙烯材料為孩子重建胸骨。 11月26日是小雙接受手術(shù)的日子，在醫(yī)院多學(xué)科的配合下，手術(shù)順利進(jìn)行：主刀醫(yī)生打開嬰兒那菲薄的皮膚后，看見(jiàn)胸骨的中下段有一個(gè)約3*4cm的缺損，心臟無(wú)任何的遮擋，使用雙層補(bǔ)片裁剪成合適形狀后，間斷縫合固定至胸骨缺損邊緣……一切按計(jì)劃進(jìn)行。 術(shù)后，在心胸外科監(jiān)護(hù)病房和新生兒監(jiān)護(hù)病房的共同努力下，小雙康復(fù)出院。 據(jù)主任醫(yī)師孫彥雋介紹，Cantrell五聯(lián)癥是一種罕見(jiàn)的先天性畸形疾病，發(fā)病率在百萬(wàn)分之五以下，于1958年被Cantrell首先描述而命名，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心臟膨出、心血管畸形五種特征，這五種癥狀可以同時(shí)發(fā)生，也可以胸骨缺損癥狀為主且不伴有其他畸形。 該病病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，發(fā)病機(jī)制可能與胚胎發(fā)育期14-18天時(shí)中胚層外側(cè)節(jié)段發(fā)育障礙，導(dǎo)致膈肌橫膈膜發(fā)育不全以及形成腹壁的頭褶遷移受阻有關(guān)。生存率主要取決于心臟畸形的嚴(yán)重程度，一般為50%左右。 胎兒期Cantrell五聯(lián)癥診斷并不困難，超聲是最便捷而準(zhǔn)確的診斷方法。因胸骨缺損導(dǎo)致心臟大部分外露導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定，建議盡早行手術(shù)治療。不合并嚴(yán)重心血管畸形的Cantrell五連癥患兒，胸壁修復(fù)手術(shù)成功率高，預(yù)后良好。 許多先天性畸形特別是心、肺畸形在新生兒出生后即會(huì)對(duì)其生命構(gòu)成嚴(yán)重威脅，治療的時(shí)機(jī)就顯得尤為重要。以往在新生兒出現(xiàn)癥狀后再進(jìn)行檢查、診斷、治療的流程，常常無(wú)法達(dá)到最佳的治療效果。目前，上海兒童醫(yī)學(xué)中心已與上海市多家婦幼保健醫(yī)院建立起了成熟的合作關(guān)系，對(duì)各種胎兒先天性畸形進(jìn)行圍產(chǎn)期會(huì)診，出生后第一時(shí)間進(jìn)行評(píng)估并轉(zhuǎn)運(yùn)，做到早診斷，早干預(yù)，早治療，為新生兒保駕護(hù)航。

先天性心臟病術(shù)后大多數(shù)患者需要口服利尿劑，利尿劑按效能和作用部位可分為三類：袢利尿劑、噻嗪類、保鉀利尿藥和醛固酮受體拮抗劑。 這些藥物對(duì)鉀離子的作用各不相同。其中，屬于袢利尿劑和噻嗪類利尿藥的托拉塞米、呋塞米、氫氯噻嗪等藥物，都會(huì)使鉀離子的排泄增多，故服用后可能出現(xiàn)血鉀減低，必須同時(shí)補(bǔ)鉀；而屬于保鉀利尿藥和醛固酮受體拮抗劑的氨苯蝶啶、螺內(nèi)酯等藥物，則不增加鉀離子的排泄，不需補(bǔ)鉀。 服用利尿藥的患者是否需要從食物中補(bǔ)鉀要根據(jù)血鉀的具體情況而定，當(dāng)藥物服用合理時(shí)，血鉀含量應(yīng)不受太大影響，不必刻意從食物中補(bǔ)鉀；當(dāng)利尿藥服用不當(dāng)造成血鉀偏低時(shí)可以多吃一些含鉀豐富的食物，但同時(shí)更應(yīng)該對(duì)利尿藥的服用進(jìn)行調(diào)整。是否需要補(bǔ)鉀和補(bǔ)鉀的量應(yīng)該是在化驗(yàn)指標(biāo)的基礎(chǔ)上結(jié)合患者病情由醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行。

先天性心臟病患兒能否打新冠疫苗是最近廣大家屬比較關(guān)心的問(wèn)題，其實(shí)究竟能不能打，大家經(jīng)驗(yàn)都不是太多，因?yàn)樾鹿谝呙缡墙荒陙?lái)才開始在成人中廣泛接種的，兒童接種也剛剛開始。我們只能根據(jù)成人接種新冠疫苗的經(jīng)驗(yàn)和接種其他疫苗的經(jīng)驗(yàn)給大家一個(gè)建議。 術(shù)前的孩子，如果是簡(jiǎn)單先心病，如室間隔缺損、房間隔缺損，缺損比較小，小于5mm，心功能正常、心臟大小正常，一般不影響接種疫苗；如果缺損比較大，或者是復(fù)雜先心病，建議在手術(shù)矯治畸形后再接種。 手術(shù)后的患兒，如果是做的根治手術(shù)，恢復(fù)良好，術(shù)后3-6個(gè)月復(fù)查結(jié)果滿意，一般不影響接種疫苗；如果是做的姑息手術(shù)，或者復(fù)雜先心病有殘余問(wèn)題，接種疫苗就要謹(jǐn)慎了。 另外，孩子狀態(tài)不好，或者感冒發(fā)燒的時(shí)候不要接種疫苗。跟正常孩子一樣，先心病孩子任何情況下接種疫苗都有一定的風(fēng)險(xiǎn)。

經(jīng)常有些家長(zhǎng)說(shuō)，孩子從監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)出來(lái)后，怎么吃啥吐啥。有時(shí)候吧，我也不太相信。那次查房，看到一個(gè)大孩子，把剛剛吃的橘子全部吐了出來(lái)，胸前，肩膀旁邊都是?？吹竭@些，我也決定寫點(diǎn)科普，讓家長(zhǎng)了解一下先心病術(shù)后嘔吐的原因，及應(yīng)對(duì)方式。 1.?先心病術(shù)后嘔吐原因 先心病手術(shù)以后部分患者會(huì)出現(xiàn)食欲低下、惡心甚至嘔吐等癥狀，影響患者術(shù)后康復(fù)，使患者家屬感到焦慮、煩躁，擔(dān)心這種癥狀會(huì)影響到患者的預(yù)后；其實(shí)先心術(shù)后胃腸道功能紊亂是一種比較常見(jiàn)的現(xiàn)象，絕大多數(shù)情況下，這種胃腸道的癥狀不會(huì)影響到患者的康復(fù)和預(yù)后。但是患兒小，要小心，嘔吐很容易引起窒息，一定要謹(jǐn)慎對(duì)待。 （一）先心病術(shù)后由于體外循環(huán)相關(guān)性炎癥反應(yīng)、心功能不全等會(huì)導(dǎo)致患者胃腸道淤血、胃腸道蠕動(dòng)差，患者易出現(xiàn)胃腸道功能紊亂、消化能力下降。 （二）先心病術(shù)后，尤其是圍手術(shù)期，患者短期內(nèi)處于臥床狀態(tài)，此時(shí)機(jī)體的各個(gè)器官的功能均處在較低的水平，當(dāng)然了此時(shí)胃腸道的功能也較為低下。 （三）先心病手術(shù)屬于大的創(chuàng)傷應(yīng)激，術(shù)后患者迷走神經(jīng)反射亢進(jìn)，進(jìn)食尤其是油膩食物后易導(dǎo)致惡心、嘔吐。 （四）先心病手術(shù)需在全麻下進(jìn)行，麻醉術(shù)前誘導(dǎo)、術(shù)中維持以及術(shù)后用藥均有可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等胃腸道不適。 （五）先心病手術(shù)以后常規(guī)需要應(yīng)用抗生素、利尿藥等藥物，有可能會(huì)引起患者出現(xiàn)胃腸道不適、惡心、嘔吐等癥狀。 （六）腦部并發(fā)癥，此種情況較為少見(jiàn)。先心病術(shù)后有些患者會(huì)出現(xiàn)腦梗塞、腦出血等情況，此時(shí)患者也會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。 （七）其它，包括一些先天性胃腸道畸形、應(yīng)激性潰瘍等。 2.應(yīng)對(duì)措施 （1）建議轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室患兒，術(shù)后第一、第二天，建議喂奶為主（8-10KG，?一次30-50毫升；10-15KG，一次50-60毫升；15-20KG，一次60-80毫升；20-30KG，一次80-100毫升）。等吸收完，可以試著追加，千萬(wàn)不要一次喂太多，總體原則少量多次為主，沒(méi)有吐奶，可以逐漸增加喂奶次數(shù)和奶量。但是如果有嘔吐，就要暫停4個(gè)小時(shí)喂奶，觀察孩子情況。 （2）如果孩子饑餓，可以在術(shù)后第一天、第二天嘗試一次吃半根、一根香蕉或者2根香蕉 （3）等胃腸功能完全恢復(fù)（術(shù)后第三天、四天）可以逐漸過(guò)渡到稀粥、蔬菜至正常飲食。 （4）如果因?yàn)殪o脈利尿藥引起的嘔吐，可以躲開這個(gè)時(shí)間，提前或者推后1-2個(gè)小時(shí)。術(shù)后靜脈利尿藥的時(shí)間一般是早晨8點(diǎn)～9點(diǎn)、下午4點(diǎn)～5點(diǎn)，晚上11-12點(diǎn)。建議家長(zhǎng)在這幾個(gè)時(shí)間點(diǎn)提前2小時(shí)喂奶，或者等打完利尿藥之后30分鐘，給孩子喂養(yǎng)。 總體來(lái)說(shuō)，先心病術(shù)后喂養(yǎng)應(yīng)遵循少量多次的原則，給心臟、胃腸一個(gè)充分休息時(shí)間。

疫苗就真的這么重要嗎？ 接種疫苗可以挽救生命。預(yù)防接種是控制消滅傳染病最簡(jiǎn)便、最有效的方法之一，被認(rèn)為是20世紀(jì)最偉大的公共衛(wèi)生成就之一。 專家認(rèn)為免疫接種是保持健康的關(guān)鍵，也是增強(qiáng)兒童抵抗力、保障兒童健康的一項(xiàng)重要措施。 預(yù)防接種也是每個(gè)孩子都應(yīng)享有的權(quán)利，不是家長(zhǎng)的責(zé)任，更是社會(huì)、政府的責(zé)任，家庭和社會(huì)應(yīng)該共同來(lái)做好兒童預(yù)防接種。 患有先天性心臟病的寶寶可以打疫苗嗎？ 答案是肯定的。 患有先天性心臟病的小寶寶更容易患感染性疾病，所以疫苗接種 對(duì)患有先天性心臟病的寶寶來(lái)說(shuō)更為重要。 先天性心臟病的寶寶免疫接種后少有免疫相關(guān)并發(fā)癥，若未輸血或使用免疫抑制劑， 一般不影響接受免疫接種的效果和時(shí)機(jī)。 同其他健康兒童一樣，患有先天性心臟病的寶寶同樣享有預(yù)防接種的的權(quán)利，全社會(huì)更應(yīng)該做好這些特殊兒童，如患有先天性心臟病寶寶的預(yù)防接種。 那是所有的先天性心臟病寶寶 都可以打疫苗嗎？ 若不合并免疫相關(guān)綜合征時(shí)，僅為心臟大血管結(jié)構(gòu)性異常，在心臟功能正常時(shí)， 一般正常接種疫苗不會(huì)加重病情、影響心臟功能。 以下是重點(diǎn)： 但是存在下述情況的先天性心臟病患兒， 需免疫科醫(yī)生進(jìn)行特別的評(píng)估： 第一種 是可合并引起免疫受損的綜合征，如DiGeorge綜合征，常發(fā)生于復(fù)雜先天性心臟病，最常見(jiàn)的為法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈單干、主動(dòng)脈弓離斷和肺動(dòng)脈閉鎖，此類患兒應(yīng)早期篩查?DiGeorge?綜合征； 另一類為無(wú)脾，常發(fā)生在復(fù)雜先天性心臟病合并內(nèi)臟異位患兒。因?yàn)槠⑴K是我們的重要外周免疫器官，因此，無(wú)脾患兒感染風(fēng)險(xiǎn)增加，因此在進(jìn)行疫苗接種前應(yīng)先經(jīng)過(guò)專科醫(yī)生的評(píng)估。 那先心寶寶要打的疫苗跟健康的小朋友一樣嗎？ 美國(guó)疾病與預(yù)防控制中心（CDC）和我國(guó)2019年最新的專家共識(shí)均建議單純患有先天性心臟病的患兒可以按計(jì)劃進(jìn)行疫苗接種，但是不建議接種減毒流感疫苗； 先天性心臟病合并免疫功能受損的患兒，需要經(jīng)過(guò)免疫科醫(yī)生的評(píng)估來(lái)決定；另外對(duì)于無(wú)脾的先天性心臟病患兒，因?yàn)樗麄冊(cè)?個(gè)月之內(nèi)易感染克雷伯桿菌或大腸埃希菌，6個(gè)月之后 易感染腦膜炎奈瑟菌和肺炎鏈球菌，所以強(qiáng)烈建議這些患者接受所有計(jì)劃內(nèi)的疫苗并適當(dāng)給予抗生素預(yù)防感染，并且對(duì)于DiGeorge綜合征和無(wú)脾的2～10歲先天性心臟病患兒更應(yīng)給予額外的保護(hù)：除給予額外的腦膜炎疫（MCV4）外，還應(yīng)在2～59個(gè)月接種13價(jià)肺炎球菌結(jié)合疫苗（PCV13）外，在60～71個(gè)月齡時(shí)，應(yīng)追加另一劑PCV13。 那動(dòng)了先天性心臟病手術(shù)之后，什么時(shí)候可以把那些疫苗給補(bǔ)上呢？ 先天性心臟病患兒介入治療術(shù)后，復(fù)查心功能無(wú)異常就可以進(jìn)行預(yù)防接種； 若接受外科手術(shù)的話，在術(shù)后3個(gè)月，復(fù)查心功能無(wú)異常也可以開始接受預(yù)防接種了。 但是對(duì)于那些伴有心功能不全、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥的先天性心臟病患兒，還有復(fù)雜發(fā)紺（紫紺）型的，需要多次住院手術(shù)的患兒，另外還有一些免疫缺陷、感染、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、免疫抑制劑使用等的患兒都是需要先暫緩，請(qǐng)免疫?？漆t(yī)生進(jìn)行全面的評(píng)估。 總之可以接種的情況： 1:生長(zhǎng)發(fā)育良好，無(wú)臨床癥狀，心功能無(wú)異常； 簡(jiǎn)單先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損（5-6毫米以下）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（3毫米以下）； 2:先心病寶寶接受介入治療后，復(fù)查心功能無(wú)異常； 3:先心病寶寶外科手術(shù)后3月，復(fù)查心功能無(wú)異常等。 暫緩接種的情況： 1:伴有嚴(yán)重心功能不全、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥的先心病患兒； 2:復(fù)雜紫紺型先心病患兒，需多次住院手術(shù)的患兒 3:合并免疫功能受損的先心病寶寶等，需要經(jīng)過(guò)專業(yè)醫(yī)生評(píng)估后決定是否可以接種。 4:嚴(yán)重影響發(fā)育的簡(jiǎn)單先心病，如極個(gè)別房間隔缺損、室間隔（7毫米以上）、粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（4毫米以上），有體重增加緩慢，呼吸費(fèi)力、反復(fù)肺炎等癥狀。 如有疑問(wèn)，家長(zhǎng)也可以在線咨詢我關(guān)于先心病及術(shù)后患者預(yù)防接種評(píng)估問(wèn)題，我會(huì)會(huì)根據(jù)政策及專業(yè)指導(dǎo)進(jìn)一步開展先心病患者新冠疫苗評(píng)估、接種工作。 也可帶寶寶前來(lái)門診進(jìn)行評(píng)估及咨詢。 先天性心臟病寶寶在打疫苗前后有哪些需要注意的呢？ 接種疫苗前應(yīng)先仔細(xì)觀察寶寶的身體狀況，若有發(fā)熱等情況，應(yīng)推遲疫苗注射的時(shí)間； 因?yàn)橐呙缃臃N后一段時(shí)間傷口不能沾水，所以應(yīng)在疫苗接種前給寶寶先洗個(gè)澡，然后換上寬大松軟的衣服，既方便接種，也避免傷口摩擦； 接種疫苗前應(yīng)注意休息，避免空腹接種；在疫苗接種后，應(yīng)先在醫(yī)院停留半小時(shí)以避免一些急性過(guò)敏反應(yīng)；回家后應(yīng)對(duì)寶寶仔細(xì)觀察， 避免劇烈運(yùn)動(dòng)； 若只是出現(xiàn)注射部位輕微反應(yīng)、全身輕微發(fā)熱、 精神不振等，一般情況不嚴(yán)重，可以先行觀察， 若出現(xiàn)突發(fā)高熱、意識(shí)不清、抽搐及惡心嘔吐等情況，應(yīng)馬上急診就診。 每個(gè)爸爸媽媽都不想讓寶寶輸在起跑線上，疫苗是為寶寶的健康遮風(fēng)躲雨的保護(hù)傘，特別是對(duì)患有先天性心臟病這一群特殊的寶寶。 防患于未然，健康風(fēng)險(xiǎn)早預(yù)防，爸爸媽媽才更安心！