先天性心臟?。ㄒ韵潞?jiǎn)稱先心?。┑奈?chuàng)外科治療，顧名思義，是由小兒心臟外科醫(yī)生通過微創(chuàng)手術(shù)的方式來實(shí)施完成的。目前，先心病的微創(chuàng)手術(shù)方式主要包括以下幾類：小切口直視心臟手術(shù)、非體外循環(huán)下心臟手術(shù)、雜交技術(shù)治療、胸腔鏡輔助心臟手術(shù)以及機(jī)器人心臟手術(shù)等。下面簡(jiǎn)單講一下這幾種微創(chuàng)手術(shù)方式各自的適應(yīng)癥。首先是小切口直視心臟手術(shù)，目前最常見的是采取腋窩下小切口微創(chuàng)手術(shù)，主要針對(duì)房間隔缺損、絕大多數(shù)室間隔缺損、三房心、右室雙腔、右室肌肉肥厚性梗阻、部分的二尖瓣和三尖瓣病變等，患兒年齡可以從5-6個(gè)月的小嬰兒到青少年，均可以采取右側(cè)腋窩下小切口微創(chuàng)手術(shù)，而針對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或部分血管環(huán)畸形，可以采取左側(cè)腋窩下小切口微創(chuàng)手術(shù)。然后是非體外循環(huán)下心臟手術(shù)，包括簡(jiǎn)單先心病非體外循環(huán)下外科封堵術(shù)，這種方式主要是突破了心內(nèi)介入的年齡和體重限制，一般是在超聲引導(dǎo)下完成手術(shù)，包括房間隔缺損、部分室間隔缺損等，缺點(diǎn)是仍會(huì)留有金屬封堵器在心臟里面。另外一種非體外循環(huán)下心臟手術(shù)方式，主要是針對(duì)部分復(fù)雜先心病，如針對(duì)一種復(fù)雜危重先心病--室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，往往在新生兒期就需要手術(shù)干預(yù)改善缺氧，但是新生兒對(duì)體外循環(huán)的耐受性往往較差，而我們通過非體外循環(huán)下微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣直視切開術(shù)可以避免體外循環(huán)對(duì)新生兒的打擊，取得了顯著的臨床療效。另外，部分的功能性單心室，在條件合適的情況下亦可以采取非體外循環(huán)下手術(shù)達(dá)到外科治療效果。 其次是雜交技術(shù)，即將心內(nèi)介入和外科治療相結(jié)合聯(lián)合使用的治療方式，主要是針對(duì)單獨(dú)采用外科手術(shù)或?qū)Ч芙槿刖鶡o法取得滿意效果時(shí)，通過這種雜交技術(shù)的應(yīng)用將可減少對(duì)患兒的侵入性和創(chuàng)傷性。雜交技術(shù)可以由外科醫(yī)生實(shí)施介入手術(shù)，利用外科入路，更直接、明確地實(shí)施介入治療，或者綜合應(yīng)用外科手術(shù)和介入治療，利用不同方式對(duì)疾病進(jìn)行全方位治療，使治療更加全面、準(zhǔn)確、安全。包括多發(fā)性室間隔缺損、部分復(fù)雜先心病等，均可采取雜交技術(shù)，通過應(yīng)用一站式雜交手術(shù)能有效減少心臟切口且最大程度上減少或避免體外循環(huán)對(duì)低齡患兒的損害。另外，就是胸腔鏡輔助下心臟手術(shù)，不過目前病種仍有限，僅包括簡(jiǎn)單先心病如房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，且有年齡限制，往往需要較大年齡，故目前仍開展較少。最后就是機(jī)器人輔助下心臟手術(shù)，但目前仍處于初始階段，病種亦局限，尚需積累更多經(jīng)驗(yàn)。何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。如果還有其他方面的疑問和擔(dān)憂，可以直接向我網(wǎng)上留言咨詢或電話咨詢，亦可直接來我門診就診，希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

先天性心臟病下面我們簡(jiǎn)稱為先心病，傳統(tǒng)手術(shù)方式，即通過胸部正中切口，劈開胸骨，再進(jìn)入胸腔，然后建立一個(gè)體外循環(huán)，體外循環(huán)的目的簡(jiǎn)單的來說是將進(jìn)入心臟的血液引入到一個(gè)機(jī)器中，讓這個(gè)機(jī)器暫時(shí)取代心肺的功能，也就是血液不用經(jīng)過心臟，由這個(gè)機(jī)器將血液泵入到全身各個(gè)臟器中，這樣就可以方便于進(jìn)行心臟里面的手術(shù)操作，待心臟手術(shù)操作完畢后再撤離體外循環(huán)。因此，整個(gè)手術(shù)的創(chuàng)傷比較大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長(zhǎng)，而且術(shù)后胸口正中難免會(huì)留有較長(zhǎng)的手術(shù)疤痕，部分甚至?xí)霈F(xiàn)手術(shù)疤痕的顯著增生，這無論在美觀上，還是對(duì)孩子的身心健康都會(huì)產(chǎn)生一定的影響?，F(xiàn)在，隨著微創(chuàng)時(shí)代的到來，外科手術(shù)技術(shù)的不斷提高，以及患兒和家長(zhǎng)對(duì)長(zhǎng)遠(yuǎn)生活質(zhì)量和術(shù)后外觀要求的不斷提高，先心病的微創(chuàng)外科治療應(yīng)運(yùn)而生。何曉敏醫(yī)生是從2016年開始接觸并逐漸進(jìn)行先心病的微創(chuàng)外科治療。先心病的微創(chuàng)外科治療主要體現(xiàn)在以下兩個(gè)方面，一種是盡可能以手術(shù)切口做到更小更為隱蔽為目的，達(dá)到外觀上多數(shù)患兒以及家長(zhǎng)所接受的微創(chuàng)，畢竟對(duì)他們來說，最直觀的感受就是手術(shù)切口的位置以及切口的大小，目前在這方面我們也做了很多努力和突破，包括手術(shù)切口的位置，從原來的胸部正中正常切口到胸部正中的小切口，再到腋窩下的小切口，以及手術(shù)切口的長(zhǎng)度，從常規(guī)的10cm左右，減小到3厘米左右，目前多數(shù)簡(jiǎn)單的先心病，都可以將手術(shù)切口做到腋窩下，這樣手臂垂下來整個(gè)手術(shù)切口就看不到了，非常隱蔽，這種微創(chuàng)的手術(shù)方式受到了很多家長(zhǎng)的歡迎。那除了手術(shù)切口的微創(chuàng)，微創(chuàng)外科還有更為廣義的概念，即力求對(duì)患兒整個(gè)機(jī)體損傷的減到最低，這就更加體現(xiàn)了心臟手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，使原本需要通過創(chuàng)傷比較大的手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)閯?chuàng)傷比較小的手術(shù)，使需要通過體外循環(huán)的方式完成的手術(shù)轉(zhuǎn)變成不需要進(jìn)行體外循環(huán)，這種廣義的微創(chuàng)外科技術(shù)的革新對(duì)于小嬰兒，特別是剛出生不久的新生兒更具優(yōu)勢(shì)，因?yàn)樾律鷥耗挲g小，全身各個(gè)臟器尚處于未成熟狀態(tài)，故對(duì)完全的體外循環(huán)耐受低，相對(duì)創(chuàng)傷更大，部分患兒甚至因?yàn)闊o法耐受較長(zhǎng)時(shí)間的體外循環(huán)而最終死亡。舉一個(gè)例子，就像何曉敏主任團(tuán)隊(duì)一直致力于臨床預(yù)后探索的一種較罕見又很難治的復(fù)雜危重型先天性心臟病---室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，這種心臟畸形因?yàn)榕c心臟相連的肺動(dòng)脈不通，導(dǎo)致患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧，需要盡快通過手術(shù)將閉鎖的肺動(dòng)脈開通，從而使心臟里的血通過肺動(dòng)脈進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧合，改善缺氧。以往是通過傳統(tǒng)的體外循環(huán)下手術(shù)進(jìn)行矯治，但是術(shù)后死亡率高，并發(fā)癥也多，我們團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)率先通過非體外循環(huán)下的手術(shù)方式進(jìn)行矯治，在避免體外循環(huán)給患兒帶來的巨大風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)，且手術(shù)耗時(shí)短，心臟部分操作僅需2-3分鐘，創(chuàng)傷小，手術(shù)效果佳，手術(shù)死亡率由原先的約15%降至3%左右，再手術(shù)干預(yù)率由約20%降至5%左右，使孩子獲得完全解剖根治的機(jī)會(huì)提高到90%以上，目前，我們通過這種非體外循環(huán)下微創(chuàng)手術(shù)的方式治療該疾病的手術(shù)數(shù)量和療效均已達(dá)到國(guó)際先進(jìn)水平。由此可見，先心病的微創(chuàng)外科治療，特別是某些特殊先心病的微創(chuàng)外科治療對(duì)于小年齡患兒，甚至是新生兒將更具優(yōu)勢(shì)，不僅可以最大限度地減少患兒的身體創(chuàng)傷，同時(shí)還可以減輕手術(shù)給患兒帶來的精神創(chuàng)傷，可以說是一種“創(chuàng)傷更小，療效更好的”治療方式。 如果有任何問題請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我，可直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診， 何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力解答。關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。

寶寶確診先心病以后，家長(zhǎng)們先不要焦慮，因?yàn)橐恍┫刃牟∈遣恍枰中g(shù)的，還有一些甚至可以自愈。所以首先需要找經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行全面檢查評(píng)估，以確定是否需要干預(yù)？那么，家長(zhǎng)們一定很想知道，哪些先心病是可以自愈的呢？對(duì)于一些簡(jiǎn)單的先天性心臟病，比如小的房間隔缺損、室間隔缺損或者小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，在3-5歲之前，是有可能自愈的。但是這部分孩子在觀察等待先天性心臟病能否自己愈合的過程當(dāng)中，應(yīng)該注意預(yù)防感染的發(fā)生，比如有皮膚破損感染，或者牙齦發(fā)炎問題的時(shí)候，細(xì)菌等病原體可能通過血行傳播到心臟，引起感染性心內(nèi)膜炎，所以要服用相應(yīng)的抗生素來減少這種并發(fā)癥?？梢宰杂南刃牟【唧w來說：1、室間隔缺損。這是先天性心臟病中最常見的一種。小型缺損，常無明顯癥狀，30%~50%的小型室間隔缺損可以自然閉合，通常發(fā)生在4歲以下，尤其是1歲以內(nèi)的先心病寶寶中，一部分患兒在10歲前尚有自行閉合的可能。但是大型的室間隔缺損自然閉合的發(fā)生率很小，完全閉合的可能性幾乎不存在。另外由于小型室缺同樣也存在發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，所以目前也主張讓寶寶盡早接受治療。2、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，足月兒，如果伴有這種情況，大部分在72小時(shí)內(nèi)會(huì)閉合，如滿月后仍未閉合，那么今后閉合的可能性會(huì)有所降低。此類患兒在三個(gè)月內(nèi)有72%到75%可自動(dòng)閉合，這類患兒在三個(gè)月內(nèi)應(yīng)該隨時(shí)復(fù)查，雖然4歲以前尚有自行愈合的可能，但經(jīng)隨訪檢查確診仍未閉合，仍然建議安排手術(shù)治療，以免影響生長(zhǎng)發(fā)育。3、房間隔缺損，房間隔缺損最常見的一種類型就是卵圓孔未閉，未閉的卵圓孔直徑在一般情況下都會(huì)小于5毫米，這類患兒家長(zhǎng)只需嚴(yán)格按照醫(yī)生要求定期帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查即可，隨著孩子的成長(zhǎng)，這一缺陷有80%的治愈可能。如果直徑在5到10毫米，三歲之后仍未愈合，則應(yīng)考慮治療。雖然上述三種疾病均存在較高的自動(dòng)閉合率，但如何評(píng)估其自動(dòng)閉合的可能性還要在全面檢查后，聽取專家意見，確定進(jìn)一步處理方案，而不應(yīng)一味等待，幻想奇跡出現(xiàn)，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。缺損較大或者復(fù)雜的先天性心臟病，則沒有自愈的可能，應(yīng)盡早進(jìn)行干預(yù)治療。如果還有其他方面的疑問和擔(dān)憂，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診。何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展，越來越多的新的微創(chuàng)技術(shù)可以用來治療廣大患兒的先天性心臟病。在保證患兒手術(shù)安全的前提下，最大程度的減小創(chuàng)傷，幫助患兒身體、心理的“無痕”恢復(fù)，一直以來是李守軍團(tuán)隊(duì)所有醫(yī)生秉承的原則和追求的目標(biāo)。那么，先心病外科微創(chuàng)治療有哪些適應(yīng)癥和優(yōu)劣呢？下面為大家科普你們想知道的和不容易知道的那些事兒。一、您想知道的那些事兒：常見的微創(chuàng)外科手術(shù)方式有哪些？右側(cè)腋下切口：隱蔽美觀，術(shù)后恢復(fù)快，保持胸骨完整性。胸骨下段小切口：手術(shù)適應(yīng)癥更廣；比較美觀，可以正常穿著低齡服裝；部分保留胸骨完整性。2. 哪些先心病適合做右側(cè)腋下微創(chuàng)切口？所有的房間隔缺損；幾乎所有的室間隔缺損（最好患兒體重＞5-6Kg）幾乎所有的三房心；部分型肺靜脈異位引流（右側(cè)肺靜脈異位引流）；部分型心內(nèi)膜墊缺損/部分型共同房室通道；幾乎所有的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（左側(cè)腋下切口）簡(jiǎn)單的二尖瓣、三尖瓣成形術(shù)；輕癥法洛四聯(lián)癥手術(shù)；右室流出道疏通術(shù)……當(dāng)然，萬事無絕對(duì)，如果患兒有特殊情況，如合并嚴(yán)重胸骨畸形、染色體異?；驀?yán)重肺動(dòng)脈高壓等問題的時(shí)候，右側(cè)切口會(huì)減低手術(shù)的安全性，醫(yī)生會(huì)建議您選擇其它手術(shù)方式。建議您還是根據(jù)醫(yī)生的建議選擇手術(shù)入路。3. 右側(cè)腋下微創(chuàng)切口那么小，手術(shù)安全性高嗎？對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟外科醫(yī)生，右側(cè)腋下微創(chuàng)切口的手術(shù)成功率和正中切口手術(shù)無明顯差異。李守軍團(tuán)隊(duì)所在的阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)，在全國(guó)率先開展右側(cè)腋中線直切口微創(chuàng)外科治療先天性心臟病，已有十年左右的時(shí)間。2019年至今共完成各種先心病的右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)共1143例，未出現(xiàn)死亡和重大圍手術(shù)期并發(fā)癥，成功率100%。二、您不知道的那些事兒：右側(cè)切口也有很大的不同。很多家長(zhǎng)一聽是右側(cè)切口，就覺得是最佳選擇。其實(shí)，同樣是右側(cè)切口，還有有很大區(qū)別的。下圖就是其它中心或者醫(yī)療團(tuán)隊(duì)常用的右側(cè)切口的切口位置。紫色的是腋中線到腋前線的斜切口，紅色的是腋后線到腋前線的斜切口。這樣的切口有一定的優(yōu)點(diǎn)，能夠更好的暴露心臟，減低心臟手術(shù)的難度。但也有其不足，這些不足發(fā)生率雖然很低，但也客觀存在：[1] 手術(shù)切口一直到腋后線，肋間隙的切口可能會(huì)更靠近脊柱，增加術(shù)后中遠(yuǎn)期脊柱側(cè)彎的風(fēng)險(xiǎn)。[2] 切口延伸到腋后線，會(huì)增加胸長(zhǎng)神經(jīng)損傷的幾率，可能導(dǎo)致翼狀肩的發(fā)生。[3] 切口延伸到腋前線，對(duì)于女性患兒，皮下游離可能增加損傷未來潛在的乳腺組織風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致未來乳房發(fā)育不對(duì)稱：[4] 斜行切口瘢痕隱蔽性較差，手臂自然下垂時(shí)很容易露出傷疤。美容效果相對(duì)稍差。我們團(tuán)隊(duì)從十年前開展右側(cè)切口手術(shù)以來，一直以來都采用右側(cè)腋中線直切口進(jìn)行手術(shù)（如圖箭頭所指處），巧妙的避免了上述的一些風(fēng)險(xiǎn)，把可能的創(chuàng)傷和并發(fā)癥減少到最低，手術(shù)瘢痕也最隱蔽，美容效果最好。2. 右側(cè)切口也有缺點(diǎn)任何事物都有兩面性。手術(shù)方式的選擇也是一樣，沒有完美的手術(shù)方法?？此莆?chuàng)、美觀、恢復(fù)神速的右側(cè)微創(chuàng)切口的手術(shù)方式，也有其固有的一些缺點(diǎn)。比如進(jìn)行手術(shù)過程中，需要把右側(cè)的肺組織壓迫塌陷，才能完成心臟上的操作。和正中切口手術(shù)相比，這個(gè)操作會(huì)對(duì)肺組織有一定的損傷。所以，對(duì)于3個(gè)月以下、肺還沒有發(fā)育成熟的低齡患兒、或者重度肺動(dòng)脈高壓的患兒，我們團(tuán)隊(duì)不建議行這種入路的手術(shù)，否則可能對(duì)肺造成不可擬的損傷，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，甚至影響遠(yuǎn)期的肺功能。舉這個(gè)例子，就是希望家長(zhǎng)們要客觀的看待這些手術(shù)方式，不要盲目的過度追求所謂的外觀的“微創(chuàng)”，卻對(duì)孩子造成了更嚴(yán)重的損傷。3. 不開刀不一定對(duì)孩子最好 所有家長(zhǎng)都心疼自己的寶貝，不舍得孩子受一點(diǎn)傷痛，自然而然就容易進(jìn)入一個(gè)誤區(qū)—得了房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這樣的簡(jiǎn)單先心病，不顧一切的追求不開刀介入封堵治療，排斥一切其它有創(chuàng)傷的治療方案，覺得不開刀就是對(duì)孩子最好。就這個(gè)觀點(diǎn)，我想和大家交流一下我們的經(jīng)驗(yàn)：介入封堵治療是微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步，在治療過程中能夠最大程度的減少創(chuàng)傷，對(duì)于尺寸不大的中央型房間隔缺損、體重較大孩子或重度肺動(dòng)脈高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（體重＞15kg）以及成人的簡(jiǎn)單先心?。ǔ扇藷o法做右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)），介入封堵治療是不錯(cuò)的選擇；但有很多類型的的簡(jiǎn)單先心病，進(jìn)行介入封堵會(huì)增加相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥，將會(huì)對(duì)孩子造成心臟瓣膜功能障礙、主動(dòng)脈弓狹窄、三度房室傳導(dǎo)阻滯等不可逆損傷，一旦發(fā)生，得不償失；鑒于目前所有的封堵器材均為金屬，置入體內(nèi)后未來只要進(jìn)行X線照射就會(huì)顯影，而在目前的我國(guó)的社會(huì)體制下，升學(xué)、找工作等人生關(guān)鍵選擇時(shí)都需要體檢，而X線檢查時(shí)體檢必不可少的項(xiàng)目，必然會(huì)顯示孩子進(jìn)行過先天性心臟病的介入治療，雖然醫(yī)院可以出證明經(jīng)治療孩子完全恢復(fù)正常，但仍可能潛在影響孩子的心理以及競(jìng)爭(zhēng)力。（希望可吸收封堵器的盡快安全上市，可以解決這個(gè)問題，讓更多先心病孩子通過治療恢復(fù)和正常人一模一樣的生活，但安全性驗(yàn)證還需要至少10-20年的時(shí)間，短期內(nèi)很難廣泛應(yīng)用）雖然手術(shù)治療確實(shí)會(huì)有創(chuàng)傷，但目前采用的右側(cè)腋下直切口的手術(shù)方式，有著外科手術(shù)長(zhǎng)達(dá)70年以上的遠(yuǎn)期良好結(jié)果的證據(jù)，而且創(chuàng)傷非常小，瘢痕在腋窩下也非常隱蔽，關(guān)鍵是在未來孩子的體檢中，心臟和正常人沒有區(qū)別。換句話說，和介入封堵治療相比，用短暫的、風(fēng)險(xiǎn)可控的而且可以完全恢復(fù)的創(chuàng)傷，換取了孩子長(zhǎng)久的安全無痕的恢復(fù)，通過治療，可以徹底摘掉先天性心臟病的“帽子”，是目前多數(shù)家長(zhǎng)的首選的治療方式。不同的治療方案均有其優(yōu)缺點(diǎn)，家長(zhǎng)應(yīng)根據(jù)自己孩子的病情和對(duì)于各個(gè)方面的要求綜合選擇，希望上述信息能夠?yàn)槟峁椭?。如果您?duì)很多情況不好判斷，歡迎留言咨詢。最后，祝愿所有的先心病患兒能像正常孩子一樣健康成長(zhǎng)。

先天性心臟病作為最常見的先天畸形，不但發(fā)病率高，種類也是多種多樣，其臨床表現(xiàn)更是主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。那么寶爸寶媽該如何發(fā)現(xiàn)先天性心臟病呢？寶寶有哪些異常時(shí)，會(huì)懷疑可能患有先心病呢？首先，看寶寶的外觀表現(xiàn)。寶寶如果口唇、指（趾）甲床青紫或哭吵后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)，也是最直觀的與心臟疾病有密切關(guān)聯(lián)的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復(fù)雜先心病，如肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、大動(dòng)脈錯(cuò)位或重度法洛四聯(lián)癥等。如果寶寶出生后并無青紫表現(xiàn)，但逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓等。其次，看寶寶活動(dòng)。有些寶寶沒有青紫，但是喂養(yǎng)困難，體重增長(zhǎng)慢，甚至吃奶的時(shí)候有氣促，這些都提示寶寶患有先心病，需要及時(shí)就醫(yī)。有的大一點(diǎn)些的寶寶在走路或者日常活動(dòng)時(shí)，經(jīng)常需要蹲下片刻，再站起來走路，家長(zhǎng)很容易誤以為是寶寶耍賴，要抱抱，實(shí)際上這被我們稱為“主動(dòng)蹲距”，多見于青紫先心，還有些寶寶在劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn)青紫，氣促，也是要到醫(yī)院檢查排除先心的。需要注意的是一些簡(jiǎn)單的先心病，早期可能沒有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展、加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)最佳時(shí)機(jī)。最后，借助醫(yī)院的一系列檢查。如果寶寶有上述癥狀，或者體檢時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)心臟雜音，那么就要來醫(yī)院找?？漆t(yī)生進(jìn)行系統(tǒng)檢查啦。首先是醫(yī)生的聽診和初步判斷，接下來要進(jìn)行心電圖、心臟超聲，心血管造影，胸部X線、CT或者核磁共振，這些檢查評(píng)估心臟的節(jié)律、大小、形狀、位置、功能、血流動(dòng)力等。總之，如果發(fā)現(xiàn)寶寶有可疑的癥狀和體征，懷疑寶寶患有先天性心臟病時(shí)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。如果寶爸寶媽還有任何疑問請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。

在經(jīng)過周全的術(shù)前準(zhǔn)備后，先心病寶寶要手術(shù)了，那么手術(shù)當(dāng)天需要準(zhǔn)備什么呢？首先，也是最重要的，寶寶要禁食和禁水，這樣可充分保障先心病寶寶在圍麻醉期的安全性。家長(zhǎng)要嚴(yán)格遵守術(shù)前禁食、禁水的時(shí)間，絕對(duì)不能因?yàn)閷殞毧摁[而一時(shí)心軟，不能有“吃一點(diǎn)點(diǎn)應(yīng)該不會(huì)影響手術(shù)”的僥幸心理，為了避免禁食帶來的不良反應(yīng)如脫水、低血糖、電解質(zhì)紊亂等，醫(yī)護(hù)人員會(huì)給予寶寶靜脈輸注葡萄糖維生素等液體。 其次，手術(shù)當(dāng)天還要進(jìn)行腸道準(zhǔn)備，一般在手術(shù)當(dāng)天清晨，護(hù)士會(huì)指導(dǎo)家長(zhǎng)為寶寶使用開塞露通便，目的在于清除腸內(nèi)容物，使腸道內(nèi)的細(xì)菌數(shù)量減少，降低術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)。開塞露的主要成分是甘油，通過其高滲作用軟化大便、刺激腸壁，反射性地引起排便反應(yīng)，它的潤(rùn)滑作用促使大便容易排出。同時(shí)配合按順時(shí)針自升結(jié)腸→橫結(jié)腸→降結(jié)腸的環(huán)形按摩，力度適宜，幫助腸蠕動(dòng)，腸道清理干凈后，要為寶寶清洗臀部，更換干凈的尿片。 最后在有條件的醫(yī)院還可以進(jìn)行父母陪伴麻醉誘導(dǎo)，能讓寶寶減少在接受麻醉誘導(dǎo)過程中的痛苦、焦慮，讓麻醉師順利、平穩(wěn)地實(shí)施麻醉。陪護(hù)者可采用分散注意力（看動(dòng)畫片、玩游戲、聽音樂等）、或者語言安撫（鼓勵(lì)性語言、唱歌等）、身體安撫（撫摸、輕輕拍寶寶的身體等）等方式，配合麻醉師完成麻醉誘導(dǎo)、提高寶寶的依從性，不哭不鬧，同時(shí)也可以緩解家長(zhǎng)圍術(shù)期的緊張心理，且對(duì)寶寶麻醉過程和術(shù)后愈合有良好的影響?，F(xiàn)在準(zhǔn)備好了嗎？家長(zhǎng)請(qǐng)放心地把寶寶交給專業(yè)的醫(yī)護(hù)，醫(yī)護(hù)人員會(huì)時(shí)刻守在寶寶身邊。家長(zhǎng)們也不要過于焦慮，要做好充分的準(zhǔn)備，積極調(diào)適自己心理狀態(tài)，和寶寶一起對(duì)未來充滿信心。如果有任何問題請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。

“師兄、師兄，幫忙看看，怎么做完手術(shù)這么久了，肺動(dòng)脈壓力還是很高??？” 叮鈴鈴電話鈴聲響起一看河北承德的電話，接起電話“叔啊，你幫我看看，報(bào)告肺動(dòng)脈壓力怎么還這么高?。俊?第一個(gè)小朋友重慶的，孩子4歲多做的手術(shù)，大室缺，重度肺動(dòng)脈高壓，去年做的手術(shù)，做完手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)不錯(cuò)，順利出院。 第二個(gè)孩子是我在安貞醫(yī)院的時(shí)候，孩子也是大室缺重度肺動(dòng)脈高壓，就是照片中的小伙子。術(shù)后一直找我，喊我“叔”。 為啥單獨(dú)提出出這兩個(gè)孩子呢？這兩個(gè)孩子幾乎同時(shí)咨詢我關(guān)于術(shù)后肺動(dòng)脈高壓的問題。 而且都是大齡（我自己理解就是超過2歲）、大的室間隔缺損、合并重度肺動(dòng)脈高壓，有手術(shù)機(jī)會(huì)，能做完手術(shù)，順利出院。 臨床中活生生的例子… 在行醫(yī)過程中，見過大齡室缺合并重度肺動(dòng)脈高壓的患者，有大齡兒童，也有成人，重度肺動(dòng)脈高壓。室缺做完，早期認(rèn)為做完手術(shù)就沒事，但是沒多久復(fù)查就是重度肺動(dòng)脈高壓。第一個(gè)孩子是當(dāng)時(shí)作為小醫(yī)生主管的一個(gè)孩子，10多歲吧，河南的小朋友，大室缺，主動(dòng)脈弓縮窄，合并重度肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)做完，監(jiān)護(hù)室待了很久，拔管，慢慢調(diào)整出院。后來在學(xué)校期間，不明原因的猝死… 第二個(gè)例子，也是自己作為小醫(yī)生主管的18-19歲的女孩，大室缺，肺動(dòng)脈高壓，做完手術(shù)回去了。一兩年前突發(fā)咳血，才微信聯(lián)系我，復(fù)查超聲，重度肺動(dòng)脈高壓，出院后沒有怎么吃藥… 第三個(gè)成人，身邊的例子，大齡患者，主管醫(yī)生做完手術(shù)，出院復(fù)查，有少-中量心包積液，認(rèn)為沒事，用藥調(diào)整就可以，出院后去門診拆線，在門診大廳突發(fā)心臟驟停，好歹在醫(yī)院，心肺復(fù)蘇成功，但是聽說好像有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥出院… 照片中的大孩子就河北承德一直喊我“叔”的小朋友，是室缺肺動(dòng)脈高壓術(shù)后。長(zhǎng)期服用強(qiáng)心利尿+波生坦治療。前年，孩子青春期，可能某些原因，自己停藥，很快就感覺不舒服。孩子爸爸馬上帶他來醫(yī)院讓我看看。追問病史，孩子自己把藥停了。我叮囑孩子和孩子爸爸，回去一定把藥吃上。吃上以后，沒多久就好了很多。這次又因?yàn)橥Ｋ幒笮穆士?，不舒服給我電話，我讓把藥物繼續(xù)吃上。 但是能順利出院，僅僅是走完萬里長(zhǎng)征的第一步，以后還有很長(zhǎng)的路需要走下去，這個(gè)過程必定非常艱辛… 術(shù)后早期住院期間PAH由于在嚴(yán)密的監(jiān)控下，通過呼吸機(jī)管理、一氧化氮吸入、降肺動(dòng)脈高壓藥物等處理，其PAH危象往往能得到控制。二師兄更多關(guān)注是患者出院后的持續(xù)性PAH，術(shù)后PAH存在很大的潛在危害性，因?yàn)槠渫鶠榧覍俸歪t(yī)師所忽視。 造成術(shù)后長(zhǎng)期持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的主要原因是術(shù)前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度肺動(dòng)脈的室間隔缺損。雖然術(shù)后心內(nèi)分流被阻斷，但PAH導(dǎo)致的肺血管床的惡性重構(gòu)需要較長(zhǎng)的一段時(shí)間去恢復(fù)，甚至個(gè)別患者血管病變無法逆轉(zhuǎn)。 通俗講，肺血管病變已經(jīng)發(fā)生，肺血管內(nèi)膜、中摸已經(jīng)增厚，氣體交換功能已經(jīng)下降，不要期望做完手術(shù)能像原裝一樣好…肺血管床已經(jīng)發(fā)生變化，根本不會(huì)逆轉(zhuǎn)…（大多數(shù)2歲以上的孩子），不惡化已經(jīng)燒高香了 為啥有些患者會(huì)出現(xiàn)猝死或者心臟驟停，或者感覺心跳快，不舒服呢？個(gè)人理解，就是由于肺血管不可逆的損傷，引起肺動(dòng)脈高壓，或者肺動(dòng)脈壓力逐漸升高，或者不升高，高水平維持，引起右心室做功增多，誘發(fā)右心室衰竭。心臟衰竭的一個(gè)表現(xiàn)就是心跳加快，引起心臟的“不舒服”。任何一個(gè)誘因，劇烈的體育運(yùn)動(dòng)、發(fā)熱、使勁提重物、如廁…等都會(huì)引起心臟負(fù)荷突然增加，肺動(dòng)脈收縮，引起肺動(dòng)脈壓力的進(jìn)一步升高，右心室突發(fā)衰竭，血液無法打入肺動(dòng)脈，心臟更加膨脹，誘發(fā)心臟突然停跳… 所以，這也是大齡先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓患兒術(shù)后一個(gè)值得警惕的盲區(qū)，需要我們從整體上對(duì)其進(jìn)行綜合處理。首先要樹立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不僅僅要在術(shù)前積極降壓，而且術(shù)后也要密切隨訪，要和患者家屬充分溝通，積極藥物治療。其次，要制訂個(gè)體化的手術(shù)方案，不強(qiáng)求完美，提高遠(yuǎn)期存活率。 所以，有時(shí)候我會(huì)讓一些孩子吃藥多吃久一些，3～6個(gè)月的時(shí)間，強(qiáng)心利尿補(bǔ)鉀+西地那非+波生坦治療。就是擔(dān)心一些孩子術(shù)后沒有規(guī)律性服藥，出現(xiàn)這種情況。有些大齡患兒更要長(zhǎng)期用藥，可能要伴隨孩子一輩子… 生活方式的改變也可以幫助改善狀況。可考慮以下這些建議: 充分休息。休息可以減少由肺動(dòng)脈高壓引起的疲勞。 盡可能保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。對(duì)于一些患有肺動(dòng)脈高壓的人來說，即使是最溫和的運(yùn)動(dòng)形式也可能太過勞累。對(duì)另一些人來說，適度的運(yùn)動(dòng)如散步可能是有益的——尤其是在有氧治療期間。但要依據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議。 在大多數(shù)情況下，建議患有肺動(dòng)脈高壓的人不要舉重物。專業(yè)醫(yī)生可以幫助病人設(shè)計(jì)適當(dāng)?shù)腻憻捰?jì)劃。 戒煙。對(duì)于吸煙的人而言，最重要的事情就是戒煙，同時(shí)還要避免二手煙。 避免懷孕和避孕藥。避孕藥會(huì)增加血栓的風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓會(huì)給媽媽和寶寶帶來嚴(yán)重的并發(fā)癥。 不要去高海拔地區(qū)旅行或居住。高海拔會(huì)加重肺動(dòng)脈高壓的癥狀。 避免出現(xiàn)血壓過低的情況。這些包括坐在熱水浴缸或桑拿浴或長(zhǎng)時(shí)間洗熱水澡或淋浴。這些會(huì)降低血壓，導(dǎo)致昏厥甚至死亡。也要避免那些導(dǎo)致長(zhǎng)時(shí)間緊張的活動(dòng)，比如舉起重物。 健康飲食，控制體重。以健康飲食為目標(biāo)，包括全谷類、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免飽和脂肪、反式脂肪和膽固醇。必要時(shí)要限制飲食中的鹽含量。保持健康的體重。

前面我們講述了寶寶心臟精妙的發(fā)育過程和各種各樣先天性心臟的復(fù)雜形成原因，那么一旦寶寶確診先天性心臟病，且需要手術(shù)治療時(shí)候，我們需要做什么準(zhǔn)備呢？心臟手術(shù)是極其復(fù)雜的，而患有先天性心臟病的寶寶一般年齡較小，身體基礎(chǔ)條件較差，為了保證手術(shù)的成功率，促進(jìn)患兒術(shù)后恢復(fù)，在先心病手術(shù)之前，一定要做好十足的術(shù)前準(zhǔn)備。首當(dāng)其沖的是醫(yī)院和醫(yī)生需要給寶寶做全面的檢查：包括①全身體格檢測(cè)，測(cè)量寶寶身長(zhǎng)和體重，了解患兒的生長(zhǎng)狀況，計(jì)算心臟手術(shù)時(shí)循環(huán)灌注量；②影像學(xué)檢查，如胸部X線片、心電圖、心臟彩超，復(fù)雜先心病還需要心導(dǎo)管造影等檢查，以進(jìn)一步明確診斷，有助于確定手術(shù)方式，并評(píng)估預(yù)后；③血尿生化檢查：血常規(guī)，尿常規(guī)，肝、腎功能，血小板和出血、凝血時(shí)間等。④對(duì)于一些病變較重、合并心臟功能不全的患兒，需適當(dāng)應(yīng)用強(qiáng)心藥(如地高辛)和利尿藥，對(duì)于一些發(fā)紺嚴(yán)重、細(xì)胞比容很高的患兒，平時(shí)宜多飲水，術(shù)前12小時(shí)需吸氧、稀釋血液，以改善缺氧狀況。緊隨其后是家長(zhǎng)術(shù)前需要準(zhǔn)備和注意的：①注意臥床休息、避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過度興奮；②加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素，易消化的食物，增強(qiáng)體質(zhì)，但要控制食鹽攝入量哦，否則容易影響心臟功能，對(duì)于一些營(yíng)養(yǎng)狀況很差，進(jìn)食困難的孩子，可配合采用靜脈輸入營(yíng)養(yǎng)；③寶寶的日常生活用品，因?yàn)槭中g(shù)后寶寶需要住院一段時(shí)間，另外還要做一些衛(wèi)生準(zhǔn)備，給寶寶洗個(gè)澡，修剪一下指甲。最后一條也是最重要的一條，寶寶需要做的準(zhǔn)備：切記切記，一定要需要預(yù)防呼吸道感染，以及其他感染性疾病，否則不但延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，還會(huì)加重病情哦。左向右分流型先天性心臟病患兒，如房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的孩子，很容易發(fā)生呼吸道感染，所以需要注意氣候變化，預(yù)防感冒。如果您的寶寶出現(xiàn)了感冒、咳嗽癥狀，要盡快與醫(yī)護(hù)人員聯(lián)系，視情況決定是否延期手術(shù)。對(duì)于先心的寶寶來說，小感冒會(huì)引起大問題。以上就是先心寶寶的術(shù)前準(zhǔn)備，希望能緩解您和寶寶緊張和焦慮，讓寶寶更好的面對(duì)手術(shù)。如果有任何問題請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系我，或者寫在留言區(qū)，我一定盡全力解答。關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子！