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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 一、肺部感染心臟和肺雖然是兩個(gè)器官，但是關(guān)系非常密切。以最常見(jiàn)的先心病———室間隔缺損為例，正常心臟的室間隔應(yīng)該是完整的，但是室間隔缺損后血液會(huì)通過(guò)缺損部位大量分流到肺里，使肺處于肺血增多的狀態(tài)。肺部血液潴留的情況下，肺的內(nèi)環(huán)境就特別適合于各種病原體(細(xì)菌、病毒)的滋生，因此這種情況下特別容易發(fā)生肺炎。如果是房間隔缺損，同樣的道理，血液也會(huì)通過(guò)房間隔缺損的部位分流到肺里面去，使得肺血增多，容易發(fā)生肺部感染。先心病缺損較大、尤其是大室缺的孩子，如不經(jīng)治療，肺炎與心力衰竭可反復(fù)發(fā)作，造成患兒多次病危乃至死亡。因此，反復(fù)肺炎發(fā)作的先心病，一般建議感染控制后，及早手術(shù)治療。二、感染性心內(nèi)膜炎多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。三、肺動(dòng)脈高壓左向右分流先心病(體-肺分流型 CHD)容易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。所謂左向右分流，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過(guò)程;與之對(duì)應(yīng)的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多種最常見(jiàn)的先心病類(lèi)型，如：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少見(jiàn)些的有永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈窗、某些類(lèi)型的大動(dòng)脈錯(cuò)位等。其他可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的情況還有：肺血管梗阻性疾病，房室瓣反流或肺靜脈異位引流等產(chǎn)生肺靜脈高壓逆行導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右室雙出口或單心室等復(fù)雜先心病無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。一般認(rèn)為先天性心臟病患兒如在2歲以?xún)?nèi)手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈壓力能恢復(fù)。另外，如肺動(dòng)脈壓力不斷升高超過(guò)體循環(huán)壓力，則會(huì)產(chǎn)生血液從右向左分流，患兒出現(xiàn)青紫，也就是艾森曼格綜合征，失去手術(shù)機(jī)會(huì)。四、心力衰竭作為嚴(yán)重的并發(fā)癥，是指心臟不能提供足夠的血液以供應(yīng)生理的需要，于是運(yùn)用一些代償機(jī)制以彌補(bǔ)心功能的不足，若代償功能不力，使心功能衰竭，導(dǎo)致各種癥狀的出現(xiàn)，如活動(dòng)能力下降、心跳增快，呼吸急促，頻繁咳嗽，喉鳴音或哮鳴音，肝臟增大和水腫等。出現(xiàn)心功能下降者，需盡早治療。先心患兒生活要規(guī)律，不能過(guò)度勞累，更不宜參加劇烈的活動(dòng)。嚴(yán)重的先心病可在醫(yī)生指導(dǎo)下口服強(qiáng)心藥，預(yù)防心力衰竭的發(fā)生。先心病發(fā)生心力衰竭后，先應(yīng)用藥物(強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管)減輕心臟負(fù)擔(dān)、增加心肌收縮力，控制癥狀后再手術(shù)矯治心臟缺損，消除引起心衰的病因，則心力衰竭可獲改善。2019年10月12日
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 先天性心臟病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi)。輕者無(wú)癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長(zhǎng)兒可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，今天就給大家普及一下先天性心臟病常見(jiàn)癥狀。1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂(lè)氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。2、心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。3、體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。4、易患呼吸道感染：多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常?；橐蚬蔀橄忍煨孕呐K病的死亡原因。5、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，血壓常偏低，可聽(tīng)到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。7、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清，楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。8、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人全國(guó)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等著名綜合征時(shí)，被稱(chēng)為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周?chē)T導(dǎo)組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。9、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。10、其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形;持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有：X線(xiàn)檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖，心要時(shí)作心導(dǎo)管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，手術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。2019年10月11日1613
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武欽副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 兒童心臟中心 先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心?。┦亲畛Ｒ?jiàn)的出生缺陷類(lèi)疾病，是導(dǎo)致新生兒及嬰幼兒死亡的頭號(hào)殺手。隨著先心病診療技術(shù)的不斷進(jìn)步，越來(lái)越多的患兒生后早期甚或產(chǎn)前胎兒期即可通過(guò)超聲心動(dòng)圖（亦稱(chēng)心臟彩超）做出明確診斷。然而，由于種種原因，目前我國(guó)還未將新生兒超聲心動(dòng)圖篩查作為常規(guī)項(xiàng)目進(jìn)行開(kāi)展，查體聽(tīng)診心臟雜音仍是發(fā)現(xiàn)先心病的第一線(xiàn)索。當(dāng)醫(yī)生告知父母孩子心臟有雜音時(shí)，通常意味著心臟有問(wèn)題，在沒(méi)有明確診斷之前，這個(gè)隱藏在寶寶心臟里的異常聲音即刻成為困擾父母的重大問(wèn)題并給父母造成巨大的心理壓力。在安排專(zhuān)業(yè)的超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷之前，需要科學(xué)而詳細(xì)的解釋以消除困擾，減輕壓力。 問(wèn)題一：到底什么是心臟雜音？答：先看一下心臟雜音的正規(guī)定義：心臟雜音是因心血管結(jié)構(gòu)異?；蜓簞?dòng)力學(xué)改變、血液在心臟或大血管內(nèi)引起湍流而產(chǎn)生的聲音。這個(gè)定義對(duì)普通老百姓來(lái)講著實(shí)晦澀，我們舉例解釋一下。上次我們?cè)谑议g隔缺損的科普文章（連接加進(jìn)去）提到，如果把心臟比喻為一座小房子，那么心臟里面的瓣膜（共四組，主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣）就像房間與房間之間或房間與走廊（大血管）之間的門(mén)，血流需要推開(kāi)一扇門(mén)從一個(gè)房間進(jìn)入另一房間或走廊。如果房門(mén)開(kāi)放和閉合都非常正常，也會(huì)有一定的聲音，我們?cè)卺t(yī)學(xué)上稱(chēng)之為正常心音。大家想象一下，如果門(mén)退開(kāi)或閉合過(guò)程中出現(xiàn)問(wèn)題，比如打開(kāi)的不徹底或閉合不嚴(yán)實(shí)，就會(huì)造成血流的加速或反向流動(dòng)，這個(gè)異常的血流對(duì)房間的墻壁就會(huì)造成異常沖擊，進(jìn)而產(chǎn)生房壁或門(mén)頁(yè)的異常震動(dòng)，醫(yī)生聽(tīng)診心臟的時(shí)候就會(huì)聽(tīng)到與正常心音不同的聲音。這就是心臟雜音，當(dāng)然不同的雜音產(chǎn)生的機(jī)理也是不一樣的。 先心病種最常見(jiàn)的室間隔缺損，是兩個(gè)心室之間室間隔上的異常交通。這個(gè)異常交通存在的同時(shí)，附加上左、右心室之間壓力階差的存在，就會(huì)產(chǎn)生異常的血流，這股異常血流對(duì)心臟內(nèi)部的瓣膜和心室壁造成的沖擊，引起震動(dòng)就產(chǎn)生了心臟雜音。 問(wèn)題二：心臟雜音一定意味著先天性心臟病嗎？答：心臟雜音是先心病的一個(gè)常見(jiàn)而重要的體征，是臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)先天性心臟病的第一線(xiàn)索，對(duì)先心病的診斷和鑒別診斷有較大的價(jià)值。許多先心病小寶寶生后早期常規(guī)查體既可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音，另有相當(dāng)一部分是預(yù)防接種常規(guī)查體或患呼吸道感染等其他常見(jiàn)疾病就診時(shí)聽(tīng)診心臟時(shí)無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)的。經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生聽(tīng)診明確的心臟雜音，70%-80%可以通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診為先心病。 但值得注意的是，有心臟雜音并不一定真的有先心病，這個(gè)必須嚴(yán)重解釋一下。因?yàn)槲颐看伍T(mén)診都有查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音但超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)任何心臟畸形的小朋友。但這個(gè)沒(méi)有問(wèn)題的“心臟雜音”給父母帶來(lái)的心理壓力是巨大的。這里面涉及到一個(gè)“生理性心臟雜音”的概念，生理性雜音是指強(qiáng)度較弱，音調(diào)較短且不同于正常普通心音的心臟雜音。生理性雜音通常3-5歲出現(xiàn)，但隨著年齡的增長(zhǎng)，青春期以后多逐漸減輕以至最后消失。因此，當(dāng)孩子幼兒園入園查體或三歲左右預(yù)防接種查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音的時(shí)候，家長(zhǎng)大可不必緊張，去專(zhuān)業(yè)的醫(yī)院做專(zhuān)業(yè)的心臟聽(tīng)診基本可以排除是否為病理性雜音，心臟超聲檢查即可明確是否真有問(wèn)題。 還有一個(gè)問(wèn)題需要引起高度重視，這一點(diǎn)對(duì)專(zhuān)業(yè)醫(yī)務(wù)人員尤其重要，那就是不是所有的先心病都有心臟雜音。之前我們講過(guò)，心臟雜音是心臟里的異常血流引起心室壁或瓣膜震動(dòng)產(chǎn)生的。先天性心臟病分類(lèi)中心臟內(nèi)部沒(méi)有異常，但外部有異常的亦占一大部分，這類(lèi)疾病往往又極其嚴(yán)重，例如室間隔完整的完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位，完全性肺靜脈異位引流，室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖，等等。這類(lèi)危重先心病都是心臟大血管連接異常，并不產(chǎn)生異常血流，自然也不會(huì)產(chǎn)生心臟雜音。這類(lèi)先心病通常聽(tīng)診無(wú)異常，需要仔細(xì)查體發(fā)現(xiàn)其他線(xiàn)索，那就是發(fā)紺（紫紺），測(cè)量一個(gè)經(jīng)皮血氧飽和度即可明確?！白辖C”這一話(huà)題我們下期詳細(xì)科普。 問(wèn)題三：心臟雜音越響，心臟問(wèn)題越嚴(yán)重嗎？答：這個(gè)問(wèn)題的答案是否定的。門(mén)診上經(jīng)常被家長(zhǎng)問(wèn)到：“醫(yī)生，我的孩子雜音很響，不用聽(tīng)診器都可以聽(tīng)到，是不是我孩子的病很?chē)?yán)重呀？”我的回答往往是：“不要緊，越想越說(shuō)明問(wèn)題并沒(méi)有那么嚴(yán)重”。 我們還是拿室間隔缺損這一最常見(jiàn)的先心病來(lái)舉例說(shuō)明。缺損越小異常血液分流越少，雜音也就越弱，這個(gè)無(wú)需解釋大家都可以理解。隨著缺損的增大，雜音會(huì)越來(lái)越響，這個(gè)似乎也是合情合理的一件事情。但是不盡然：因?yàn)槿睋p大到一定程度，患兒會(huì)繼發(fā)一種叫做肺動(dòng)脈高壓的并發(fā)癥，肺動(dòng)脈高壓會(huì)隨著時(shí)間的推移和疾病的發(fā)展而逐漸加重，由起初的輕度、發(fā)展為中度，進(jìn)而發(fā)展為重度。此時(shí)面對(duì)肺動(dòng)脈高壓的右心室內(nèi)部的壓力亦會(huì)升高，并持續(xù)進(jìn)展，直至左、右心室內(nèi)的壓力相同，此時(shí)心臟內(nèi)就不會(huì)有分流。前面講過(guò)，雜音是左、右心室之間的壓力階差造成的異常分流沖擊心室壁或瓣膜造成的。重度肺動(dòng)脈高壓，左、右心室壓力相當(dāng)?shù)臅r(shí)候，壓力階差消失，分流也就隨之消失，也就不會(huì)有雜音了。因此，如果較大的室間隔缺損已經(jīng)聽(tīng)不到心臟雜音，對(duì)于我們專(zhuān)業(yè)醫(yī)生來(lái)講是不樂(lè)觀(guān)的，因?yàn)檫@種情況往往意味著“艾森曼格綜合征”的可能，這可是手術(shù)禁忌，也就是說(shuō)已經(jīng)沒(méi)有手術(shù)機(jī)會(huì)了。反過(guò)來(lái)理解，如果缺損較大而有雜音較響，說(shuō)明肺動(dòng)脈高壓并不嚴(yán)重，此時(shí)手術(shù)是可以做的，而且術(shù)后恢復(fù)也多會(huì)比較順利。再次強(qiáng)調(diào)：對(duì)于較大的室間隔缺損缺損，隨著時(shí)間的推移，如果雜音逐漸減弱，并不一定是缺損愈合了，有可能是在不斷加重并最終失去手術(shù)機(jī)會(huì)。 問(wèn)題四：先心病術(shù)后仍有心臟雜音是手術(shù)沒(méi)有做好嗎？答：通過(guò)上述的科普相信大家對(duì)隱藏于寶寶心臟里的異常聲音已經(jīng)有了充分認(rèn)識(shí)。那么先心病治愈以后雜音是不是就到消失了呢？回答也是不一定。一般來(lái)說(shuō)，絕大多數(shù)的先心病比如室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等經(jīng)過(guò)治療后，都不會(huì)再有雜音。但是一些特殊的心臟問(wèn)題比如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈狹窄等瓣膜類(lèi)疾病，術(shù)后或輕或重的都會(huì)有雜音，但這并不意味著心臟沒(méi)有治愈，因?yàn)榇祟?lèi)瓣膜類(lèi)疾病雜音的產(chǎn)生可能來(lái)自于瓣膜發(fā)育差、僵硬無(wú)彈性，但超聲心動(dòng)圖提示的血流速度多是正?；蜉p微加速的，心臟功能也不會(huì)有問(wèn)題。這類(lèi)雜音就不用擔(dān)心，但需要密切隨訪(fǎng)，因?yàn)殡S著患兒年齡的增加，瓣膜可能出現(xiàn)新的問(wèn)題，需要再次治療。此外還有一些其他心臟畸形術(shù)后可能殘存一些無(wú)法徹底矯治的畸形，結(jié)構(gòu)上始終也無(wú)法與正常心臟完全一樣，如法洛四聯(lián)癥右心室流出道的不順暢，心室壁內(nèi)部的不光滑，都可以產(chǎn)生不同響度的心臟雜音，但超聲心動(dòng)圖提示的心臟功能多是正常的。因此這類(lèi)疾病的患兒家長(zhǎng)大可不必糾結(jié)于心臟雜音，因?yàn)樾呐K雜音只是代表心臟里面血流的輕微加速或通路的不光滑產(chǎn)生的異常湍流，這類(lèi)問(wèn)題多不會(huì)影像心臟功能，只要密切隨訪(fǎng)就可以。 再次強(qiáng)調(diào)，如上次我們科普（連接加進(jìn)去）中最后強(qiáng)調(diào)的一樣：先天性心臟病術(shù)后絕大多數(shù)心臟功能正常，亦不會(huì)有雜音，但并不意味著不需要隨訪(fǎng)。我們要求我中心所有先心病患兒一般術(shù)后第一年隨訪(fǎng)方案為：術(shù)后一個(gè)月，三個(gè)月，六個(gè)月和術(shù)后一年，以后無(wú)特殊情況每年復(fù)查一次，特殊情況可能增加隨訪(fǎng)頻率。目前的醫(yī)學(xué)觀(guān)點(diǎn)為所有先心病均需要終生隨訪(fǎng)。2019年08月29日2883
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 有很多家長(zhǎng)知道自己孩子得了先心病，很緊張，很多家長(zhǎng)問(wèn)，張醫(yī)生，孩子總是哭鬧，面色不好，是什么原因，我們?cè)撛趺刺幚?。今天給大家講一下，先心病寶寶哭鬧，我們應(yīng)該怎么辦。1、先天性寶寶哭鬧，搞清楚引起哭鬧的原因，針對(duì)性處理孩子哭鬧，肯定是有不舒服的地方，作為寶爸寶媽們，應(yīng)該先找到孩子哭鬧的原因。從常見(jiàn)的、生理性的因素排除，比如說(shuō)孩子餓了，渴了，身上出汗多衣服不舒服，大小便了?；蛘哂行┚褪菃渭冃枰矒帷＿€有些孩子就是撫養(yǎng)過(guò)程困難，，需要家長(zhǎng)更多關(guān)注。這些原因一旦解除，孩子很快就會(huì)安靜下來(lái)。病理性因素：①、維生素D缺乏性佝僂?。撼０橛锌摁[不安、枕禿、方顱等，經(jīng)給予補(bǔ)充維生素D和鈣劑，多戶(hù)外活動(dòng)、曬太陽(yáng)后會(huì)逐漸得到改善。②、孩子感冒、發(fā)熱。先心病孩子往往體質(zhì)差，容易合并上呼吸道感染、肺炎，并且治療更困難，需要盡早就醫(yī)。③、孩子消化不良，腹脹引起的哭鬧，這時(shí)候可以給孩子順時(shí)針揉揉肚子，孩子2-3天沒(méi)有大便，可以用一次開(kāi)塞露灌腸。④、先心病導(dǎo)致的哭鬧，孩子往往由于先心病相關(guān)的，癥狀可能不盡相同，伴隨精神差，多汗，吃奶量少，尿少，哭鬧時(shí)面色紫紺或者紫紺加重，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) ，處理：需要盡早就醫(yī)，鎮(zhèn)靜吸氧等治療。2、寶寶哭鬧，跟先心病的關(guān)系寶寶哭鬧，一般生理性因素多見(jiàn)，先心病影響不大。先心病種類(lèi)較多，簡(jiǎn)單先心病比如房缺、室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，手術(shù)前家長(zhǎng)更需要注意，長(zhǎng)時(shí)間哭鬧會(huì)出現(xiàn)心功能不全的情況。一般手術(shù)治療以后，癥狀都會(huì)改善。復(fù)雜先心病手術(shù)前后均需注意孩子心功能，避免長(zhǎng)時(shí)間或者劇烈哭鬧。先心病孩子，特別是嬰幼兒，孩子不會(huì)說(shuō)話(huà)，哭鬧的情況是一種信號(hào)，是孩子表達(dá)自己愿望、提出訴求的辦法。家長(zhǎng)們?cè)谡疹櫤⒆拥倪^(guò)程中一定要注意分析，警惕病理性的因素，特別是手術(shù)前的患兒，一旦出現(xiàn)，及早就診。2019年08月21日5283
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 前幾周病房收治一名6歲的先心病患兒，平時(shí)身體狀態(tài)良好，家長(zhǎng)也未察覺(jué)出的患兒有任何不適，唯一與其他小朋友不同的地方就是出汗非常多，尤其是活動(dòng)或者睡眠的時(shí)候。 一開(kāi)始家長(zhǎng)以為是缺鈣的原因造成的，也沒(méi)有特別的在意。直到患兒來(lái)我們醫(yī)院的泌尿外科做鞘膜積液手術(shù)時(shí)，術(shù)前檢查超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)房間隔存在一個(gè)巨大的缺損，直徑達(dá)18mm。此時(shí)患兒右心房、右心室已經(jīng)增大，需要盡早行房間隔缺損修補(bǔ)手術(shù)，考慮到患兒同時(shí)合并鞘膜積液，為了避免患兒經(jīng)歷兩次麻醉、兩次手術(shù)打擊，經(jīng)過(guò)討論決定為患兒實(shí)施房間隔缺損+腹腔鏡下鞘狀突高位結(jié)扎同期聯(lián)合手術(shù)，手術(shù)過(guò)程非常順利，現(xiàn)在孩子已經(jīng)痊愈出院，沒(méi)有出汗增多的情況了。 所以，當(dāng)孩子出汗增多的時(shí)候，除了關(guān)注缺鈣的問(wèn)題以外，還要警惕是否有先心病的可能，最簡(jiǎn)單的辦法就是做一個(gè)超聲心動(dòng)圖檢查，明確一下心臟的情況，避免耽誤孩子的病情，造成不可挽回的損失。2019年07月09日12485
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，今天給大家講一講兒童心臟病的癥狀，這個(gè)問(wèn)題呃，兒童心臟病的癥狀呢，也主要有以下幾個(gè)方面，第一，呃好多大部分的心臟病呢，都會(huì)有心臟的雜音，呃，有比如說(shuō)房間隔缺損室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這些都有心前區(qū)的雜音，有些雜音比較響的呃，家屬呢把手放到孩子的心前區(qū)啊，都可以。 這個(gè)。 摸到這個(gè)心前區(qū)守的有震顫的感覺(jué)有震顫，感覺(jué)第二一個(gè)呢，就是有些孩子就是容易感冒啊，肺炎啊，體重增長(zhǎng)緩慢呢，有些也是跟心心臟兒童的心臟病有關(guān)，第三呢，有一些復(fù)雜的先心病呢，小孩的口唇顏色呢，手指甲腳指甲的顏色呢，是子干的啊，這提示孩子的缺氧有缺氧的癥狀，也是考慮有心臟病的。 呃，這種表現(xiàn)的。2019年04月26日8022
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張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，我是阜外華中心血管病醫(yī)院張偉濤張大夫先天性心臟病呢，它主要分為非青紫型先心病跟青紫型先心病兩大類(lèi)非青紫型先心病呢，就是我們常見(jiàn)的房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈狹窄，這一類(lèi)的心病小孩子呢，平常可能沒(méi)沒(méi)有口唇面色沒(méi)有青紫的表現(xiàn)，但是呢，有些孩子容易感冒，容易肺炎啊，體重生長(zhǎng)落后，如果是室缺動(dòng)脈導(dǎo)管等等，他比較大啊，還會(huì)導(dǎo)致充血性的心衰。 這樣一些都是孩子的這種臨床的癥狀，青紫型的先心病，我們比較常見(jiàn)的有這個(gè)法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖，呃，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等等這一類(lèi)的先心病啊，這種先心病呢，它容易表現(xiàn)為這個(gè)小孩口頭面子的親子活動(dòng)不耐受啊，往往如果是出現(xiàn)這種情況呢，我們就需要早期的到醫(yī)院檢查確診。2019年04月17日31089
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李寰主任醫(yī)師 深圳大學(xué)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 孩子出生后，如果發(fā)現(xiàn)孩子有如下情況，孩子患先心病的可能性較大。出現(xiàn)青紫色：皮膚持續(xù)出現(xiàn)青紫，在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，有的孩子出生后三至四個(gè)月青紫逐漸明顯。心臟雜音：正常小兒心跳像鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽(tīng)到兩聲之間有吹風(fēng)樣，機(jī)器開(kāi)動(dòng)樣的聲音，有的胸前可摸到震顫。說(shuō)明可能有先心病。體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。易患呼吸道感染：多數(shù)先心病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常?；橐蚬?，成為先心病的死亡原因。發(fā)育差：正常小兒一歲內(nèi)前六個(gè)月體重每月增長(zhǎng)0.6公斤，后六個(gè)月每月增長(zhǎng)0.5公斤。體重增長(zhǎng)低于這個(gè)速度說(shuō)明發(fā)育遲緩。蹲踞：嬰幼兒期抱著時(shí)雙腿不伸直，而喜歡屈曲在大人的腹部，坐著時(shí)喜歡將腳抬到凳面上，站著時(shí)下肢保持彎曲的姿勢(shì)。年長(zhǎng)兒走路時(shí)，走一段時(shí)間就蹲下來(lái)兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為蹲踞現(xiàn)象。其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一些的孩子會(huì)訴說(shuō)胸悶，心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動(dòng)以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有以上癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以明確是否患有先心病。2019年03月12日2732
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姚俊平副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 心外科 先天性心臟病是我國(guó)目前先天性疾病里發(fā)病率最高的，約6‰-8‰，是出生后一年內(nèi)死亡原因的首位，是目前影響我國(guó)出生人口質(zhì)量的重要疾病之一。但到目前為止還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確切的致病因素，可能與以下因素有關(guān)：1）孕早期（孕1-3月）病毒感染、服用抗癲癇藥物、嗜酒、放射線(xiàn)。2）環(huán)境 空氣及水中化學(xué)污染物、殺蟲(chóng)劑類(lèi)化學(xué)品。3）遺傳 先心病雖不是遺傳病，但父母一方有先心病，子女患先心病的機(jī)會(huì)要略高，此外若第一胎為先心病患兒，以后出嬰兒患有先心病的風(fēng)險(xiǎn)也增高。某些合并其它系統(tǒng)異常的心臟畸形已確定具有遺傳性。大約共有20余種先心病，依其結(jié)構(gòu)異常程度可分為簡(jiǎn)單和復(fù)雜，依其造成的血流動(dòng)力學(xué)改變可分為左向右分流和右向左分流以及無(wú)分流（圖1），還可依其表現(xiàn)分為紫紺型和非紫紺型。對(duì)非專(zhuān)業(yè)人員可籠統(tǒng)的把簡(jiǎn)單、非紫紺型、左向右分流型等同，把復(fù)雜、紫紺型、右向左分流型化為等號(hào)。實(shí)際上從畸形導(dǎo)致的功能改變上講，先心病是一種進(jìn)展性疾病，簡(jiǎn)單的可以進(jìn)展為復(fù)雜的、非紫紺可轉(zhuǎn)為紫紺、左向右分流可變?yōu)橛蚁蜃蠓至?。此外，上面提到的無(wú)分流型先心病通常是梗阻性病變或獨(dú)立循環(huán)，病情最為嚴(yán)重，常需急癥手術(shù)。治療就是通過(guò)開(kāi)胸手術(shù)或介入的方法解除梗阻、連通循環(huán)、修補(bǔ)異常通道阻斷先心病的進(jìn)展。而能否適時(shí)的進(jìn)行手術(shù)或介入是影響先心病患兒治療效果優(yōu)差的主要因素，也是我國(guó)目前先心病治療與國(guó)外的主要差距之一。 圖1.人體正常循環(huán)途徑（藍(lán)色表示靜脈血，可視為右，紅色為動(dòng)脈血，可視為左。箭頭方向?yàn)檠鞣较颍瑸閱蜗虻倪B續(xù)循環(huán)。大部分先心病就是心房水平、心室水平、動(dòng)脈水平存在缺口，可存在一個(gè)或多個(gè)，造成血流由高壓區(qū)分流入低壓區(qū)；有些先心病雖然沒(méi)有缺損口，但存在狹窄，甚至完全關(guān)閉，造成血流不能循環(huán)；還有的病種是前面兩種情況同時(shí)存在。）一、識(shí)別常見(jiàn)病種的早期表現(xiàn)及就診指導(dǎo)先心病因其嚴(yán)重程度不同，患兒出生后的表現(xiàn)差異巨大。重者出生后幾天內(nèi)即可導(dǎo)致患兒夭折，輕者可終身存在，與正常人無(wú)異。這也決定了各種先心病的最佳治療時(shí)機(jī)急緩不一。以下就各種先心病的表現(xiàn)、治療情況從家屬的角度出發(fā)作簡(jiǎn)單介紹，為家長(zhǎng)初步了解先心病提供幫助，進(jìn)而促進(jìn)先心病的早診斷、早治療。從孩子出生的那一刻起，生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)那些異常現(xiàn)象家長(zhǎng)應(yīng)注意，孩子可能存在先心?。课覀儚某Ｒ?jiàn)的就診原因分幾大類(lèi)進(jìn)行分析1.出生后膚色蒼白，欠紅潤(rùn)，無(wú)光澤，末梢冷，發(fā)紺（易出現(xiàn)在舌、唇、耳垂、眼結(jié)膜、甲床），吃奶吃吃停停，哭鬧或進(jìn)食后青紫加重，呼吸快。這些表現(xiàn)提示可能存在嚴(yán)重復(fù)雜先心病。常見(jiàn)疾病有三種，一種是嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，（與此相似的病種還有肺動(dòng)脈瓣閉鎖，嚴(yán)重法洛四聯(lián)癥，伴肺動(dòng)脈狹窄的右室雙出口，三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形）。由于肺動(dòng)脈嚴(yán)重梗阻，肺灌注過(guò)少，回左心的血量少，不足以維持體循環(huán)壓力，導(dǎo)致患兒血壓低，無(wú)力，就會(huì)出現(xiàn)末稍冷、吃奶停頓等現(xiàn)象。這些疾病往往存在一些右向左的分流通道（如房間隔的缺損），使靜脈血進(jìn)入到動(dòng)脈系統(tǒng)，所以患兒會(huì)出紫紺表現(xiàn)。這些分流通道是患兒能夠存活的條件，如分流量很少，循環(huán)不能維持，患兒很快會(huì)死亡。另一種是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。患兒肺循環(huán)和體循環(huán)獨(dú)立，若兩者之間不存在交通（如動(dòng)脈導(dǎo)管、房間隔缺損）則患兒不能存活。肺循環(huán)連接左心室是由動(dòng)脈血完成，體循環(huán)連接右心室是由靜脈血完成，出現(xiàn)紫紺，末稍冷，呼吸快等表現(xiàn)。還有一種是伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流。肺靜脈血完全引流入靜脈系統(tǒng)，在右房混合后通過(guò)房間隔的交通入動(dòng)脈血系統(tǒng)。梗阻的存在合入動(dòng)脈系統(tǒng)的血減少，同時(shí)肺處于嚴(yán)重充血狀，患兒表現(xiàn)出青紫、呼吸困難。因吞咽、啼哭、排便時(shí)會(huì)梗阻加重，所以進(jìn)食、哭鬧時(shí)上述表現(xiàn)更加明顯。這幾種病雖然雜音很輕，甚至沒(méi)有，但患兒癥狀較重，出生在醫(yī)院一般多引起醫(yī)生注意，能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。所以這類(lèi)患兒關(guān)鍵問(wèn)題不在于發(fā)現(xiàn)不了，而是能否及時(shí)轉(zhuǎn)診到有條件的醫(yī)院治療。這些先心病患兒如不及時(shí)治療，很快就有生命危險(xiǎn)（若合并有大的室間隔缺損，癥狀往往會(huì)輕一些，治療時(shí)間窗也長(zhǎng)一些）。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位目前均采用正中開(kāi)胸體外循環(huán)下行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如不合并其它畸形，如肺動(dòng)脈流出道狹窄、嚴(yán)重冠脈畸形，成熟的小兒先心病中心死亡率已降在6%以下。手術(shù)一般要求在出后兩周之內(nèi)進(jìn)行。肺動(dòng)脈狹窄及其相關(guān)畸形目前的治療效果還不是很滿(mǎn)意。部分患兒只能行功能上的治療，達(dá)不到解剖根治。其中單純肺動(dòng)脈瓣的膜性狹窄或閉鎖目前采用介入和開(kāi)胸手術(shù)連合治療，結(jié)果較以前顯明改善。如同時(shí)合并有遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈的狹窄，一般需要多次治療，無(wú)論是內(nèi)科介入還是外科手術(shù)。采用介入的方法先通過(guò)球囊擴(kuò)張狹窄的肺血管，到一定的年齡可植入支架。外科先行姑息性手術(shù)，通過(guò)限制性血流促進(jìn)肺血管適當(dāng)發(fā)育，逐步將全部血流引入肺血管。伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流多在出生后幾天內(nèi)死亡，外科急癥手術(shù)治療是其唯一存活機(jī)會(huì)。手術(shù)方法沒(méi)有定式，想盡辦法將肺靜脈與左心房建立連接，確保吻合口近遠(yuǎn)期的通暢是手術(shù)成功的關(guān)鍵。肺靜脈異位引流矯治術(shù)后吻合口遠(yuǎn)期梗阻時(shí)有發(fā)生，可能與患兒體質(zhì)、吻口技巧、縫線(xiàn)材料有關(guān)。再次手術(shù)發(fā)生梗阻的機(jī)會(huì)仍大，現(xiàn)在有選擇介入球囊擴(kuò)張、植入支架的治療方法，但數(shù)量尚少，遠(yuǎn)期效果尚不明確。2.還有一種復(fù)雜先心病，也需盡快治療，但出生時(shí)青紫不嚴(yán)重，會(huì)易被遺漏，醫(yī)生查體也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯雜音，或者比效輕的雜音，沒(méi)有經(jīng)先心病專(zhuān)科培訓(xùn)的彩超醫(yī)師行心臟彩超時(shí)容易漏診，所以往往出院回家?；丶?guī)滋熘畠?nèi)便可出現(xiàn)尿少，軟弱無(wú)力，反應(yīng)低下，呼吸促等嚴(yán)重酸中毒表現(xiàn)，有時(shí)還會(huì)有抽搐發(fā)生，部分患兒可出現(xiàn)便血。存在這些表現(xiàn)時(shí),同時(shí)若下肢動(dòng)脈搏動(dòng)弱（觸摸足動(dòng)脈或股動(dòng)脈與橈動(dòng)脈或頸動(dòng)脈比較），甚至觸摸不到，需及時(shí)就診，并且建議直接到能行心臟手術(shù)的省級(jí)醫(yī)院就診。觸摸淺表動(dòng)脈的幾個(gè)部位（圖2）。足背動(dòng)脈 橈動(dòng)脈 股動(dòng)脈 頸動(dòng)脈即主動(dòng)脈弓離斷，診斷上常需行CT檢查，同時(shí)也為手術(shù)治療提供參考。解剖上主動(dòng)脈在某一部被完全離斷，近端血供正常，遠(yuǎn)端血供由來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的靜脈血供應(yīng)，所以出現(xiàn)病變以上部位高血壓、膚色正常，病變部位以下低血壓、青紫。出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮、閉合，遠(yuǎn)端缺血加重，出現(xiàn)嚴(yán)重酸中毒、腎功能障礙、壞死性小腸結(jié)腸炎。與之類(lèi)似的一種疾病是主動(dòng)脈縮窄，嚴(yán)重的縮窄雖然在外形上主動(dòng)脈是連續(xù)的，但血流動(dòng)力血與弓離斷相似，所以同樣可以出現(xiàn)以上表現(xiàn)。若伴有室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉延遲，則癥狀可明顯減輕，這種情況在弓縮窄更為常見(jiàn)。但室間隔缺損過(guò)大時(shí)很快會(huì)造成充血性心力衰竭，因同時(shí)存在主動(dòng)脈縮窄，其表現(xiàn)要比我們下面將要提到的單純巨大室間隔缺損嚴(yán)重的多，生后一周左右即可發(fā)生心衰、酸中毒、腎臟衰竭、壞死性小腸結(jié)腸炎。積極準(zhǔn)備手術(shù)治療的同時(shí)給予維持動(dòng)脈導(dǎo)開(kāi)放和糾正酸中毒的藥物也是必要的。手術(shù)治療就是重建主動(dòng)脈的連續(xù)性。合并大室間隔缺損的主動(dòng)脈縮窄手術(shù)時(shí)需同時(shí)將室缺修補(bǔ)，依患兒實(shí)際情況行正中切口，或正中切口聯(lián)合側(cè)切口手術(shù)。單純嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄也可以行介入球囊擴(kuò)張。這兩種病治療后近期效果一般滿(mǎn)意，部分患兒遠(yuǎn)期會(huì)出現(xiàn)狹窄，支架植入可取得較好效果。3.有些嬰兒出生后無(wú)特殊表現(xiàn)，完全正常，出生后頭幾天甚至可以沒(méi)有雜音（因肺動(dòng)脈壓力較高），均可順利出院回家。但回家后不久，最早1周晚者1月，便可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增表現(xiàn)，這時(shí)一旦出現(xiàn)呼吸道感染癥狀，易發(fā)展成為肺炎，且病情進(jìn)展快，很快便可出現(xiàn)拒食、煩燥、呼吸急促、呻吟、呼吸時(shí)伴頭部頭動(dòng)、多汗虛弱、浮腫等表現(xiàn)。這部分患兒主要是存在在大量的左向右分流，致體循環(huán)血灌注減少，肺灌注明顯增加。這些疾病解剖畸形上彩超大多容易確診，相關(guān)病種最常見(jiàn)的是巨大室間隔缺損、粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、完全性房室間隔缺損、部分右室雙出口、主肺動(dòng)脈窗、無(wú)梗阻的肺靜脈異位引流、永存動(dòng)脈干。出現(xiàn)呼吸道感染癥狀的時(shí)間大部在出生后3月之內(nèi)，有時(shí)出生后兩周或一月之內(nèi)就可出現(xiàn)。部分患兒可以是出生時(shí)感染的延續(xù)，如出生時(shí)存在吸入性肺炎。這些患兒生長(zhǎng)發(fā)育明顯遲緩，喂養(yǎng)困難，體重增加遲緩，而身長(zhǎng)及頭圍受影響較小。雖然治療上沒(méi)有前面兩類(lèi)患兒著急，但這些患兒呼吸道感染往往遷延難愈，或短時(shí)好轉(zhuǎn)好再次罹患，若一味等待治愈感染再行手術(shù)，患兒體質(zhì)會(huì)愈來(lái)愈差，術(shù)前術(shù)后的死忘率均增加，因此同樣建議盡快手術(shù)治療。 以上三類(lèi)患兒年齡小，體重低，甚至合并感染，特別是前兩類(lèi)，主要在新生兒期，對(duì)治療綜合水平要求高。治療除了藥物和手術(shù)外，營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸支持也是患兒最終康復(fù)的重要保證。因此建議家長(zhǎng)在第一時(shí)間直接將患兒送往上級(jí)醫(yī)院，最好先取得醫(yī)院電話(huà)，初步說(shuō)明孩子的情況。好多這樣的患兒在轉(zhuǎn)展各個(gè)醫(yī)院的過(guò)程中死亡。另需提醒家長(zhǎng)朋友的是，對(duì)前兩類(lèi)疾病不可肓目自行給孩子吸氧，吸氧后動(dòng)脈導(dǎo)管收縮加劇，甚至閉合，而動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放是他們之所以能夠存活的條件。 大部分先心病患兒一定時(shí)期內(nèi)無(wú)異常表現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育均正常，多是因意外發(fā)現(xiàn)雜音才得知孩子有先心病，如上呼吸道感染醫(yī)院就診時(shí)由醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，或正常體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。這些病種主要因?yàn)槿睋p相對(duì)較小，分流量少，一定時(shí)期內(nèi)心肺功能及生長(zhǎng)發(fā)育可以是正常的。常見(jiàn)病種：不合并肺動(dòng)脈高壓的室間隔缺損、房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，還有輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄、部分型房室間隔缺損等。普通法洛四聯(lián)癥也可以歸為這部分類(lèi)，因其表現(xiàn)明顯，多能較早發(fā)現(xiàn)，治療上也不要求很快完成，現(xiàn)在一般多在4-6月齡時(shí)行手術(shù)治療。這部分患兒（約占先心病總數(shù)一半）治療時(shí)間窗寬，治療方法多，依具體病情可以選擇開(kāi)胸手術(shù)、經(jīng)皮介入或兩者聯(lián)合，近遠(yuǎn)期效果滿(mǎn)意，是目前我國(guó)大病救助政策的主要救助對(duì)象。盡管這些病種短期內(nèi)對(duì)身體的影響較小，但長(zhǎng)期對(duì)心肺同樣可造成不可逆性改變，失去治療機(jī)會(huì)。這種情況現(xiàn)在較為少見(jiàn)，偶可見(jiàn)于我國(guó)偏遠(yuǎn)農(nóng)村地區(qū)。我們?cè)谙刃牟∑詹闀r(shí)曾遇到這樣的患兒，口唇青紫，四肢末端青紫、杵狀膨大，活動(dòng)能力差，但家長(zhǎng)一直沒(méi)有帶孩子去醫(yī)院做過(guò)檢查，他們也不知道孩子是先天性心臟病。彩超檢查只是單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但繼發(fā)了重度肺動(dòng)脈高壓，失去了治愈的機(jī)會(huì)?？梢?jiàn)盡管是簡(jiǎn)單先心病，長(zhǎng)期的血流動(dòng)力血異常同樣會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果。因此如孩子在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降，表現(xiàn)為走路、跑步、體育活動(dòng)過(guò)程中停下來(lái)休息的時(shí)間及方式與其它兒童存在明顯差異，甚至出現(xiàn)青紫、指/趾末端膨大，應(yīng)盡快帶孩子到醫(yī)院檢查，孩子可能存在先天性心病臟，這在我國(guó)農(nóng)村地區(qū)優(yōu)為重要。除上面常見(jiàn)病種外，少見(jiàn)病種還有單心室、單心房、瓣膜畸形、心室發(fā)育不良等。表現(xiàn)上特殊面容的出現(xiàn)往往提示患兒存在多系統(tǒng)功能異常，如Down綜合癥、Williams綜合癥、DiGeorge綜合癥等，病情復(fù)雜，最終治療結(jié)果不滿(mǎn)意。二、治療方法及術(shù)后相關(guān)問(wèn)題目前常規(guī)的治療包括正中開(kāi)胸手術(shù)和經(jīng)皮介入。尚未普及的方法有側(cè)開(kāi)胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)、經(jīng)胸封堵術(shù)。開(kāi)展較少有的機(jī)器人手術(shù)、宮腔鏡胎兒手術(shù)。正中開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)面大、疼痛明顯、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)、斑痕大，作為常規(guī)手術(shù)方法，是大部分患兒的唯一選擇。介入封堵需心內(nèi)置入永久金屬異物，但無(wú)創(chuàng)、恢復(fù)快成為其最大亮點(diǎn)。側(cè)開(kāi)胸是部分病種的常規(guī)入路，也可作為治療基本病種的方法，切口相對(duì)隱蔽，不破壞胸骨完整性，但術(shù)野狹窄，且有時(shí)會(huì)對(duì)乳腺及脊柱產(chǎn)生影響，因此對(duì)醫(yī)生技術(shù)要求相對(duì)較高。經(jīng)胸介入、胸腔鏡手術(shù)等主要優(yōu)點(diǎn)是微創(chuàng)化，但只適用于部分簡(jiǎn)單病種。治療方法的最終確定首先由患兒的解剖畸形及病情嚴(yán)重程度決定，以挽救患兒生命為首要目的，其次才能考慮治療方法本身帶來(lái)的問(wèn)題。先心病術(shù)后恢復(fù)一般分為兩個(gè)部分，即監(jiān)護(hù)病房和普通病房?；純盒穆?、血壓平穩(wěn)，可以經(jīng)口進(jìn)食，大小便正常，就可轉(zhuǎn)入普通病房。大部分患兒監(jiān)護(hù)時(shí)間在1-3天之內(nèi)，偶有超過(guò)1周或更長(zhǎng)。普通病房間斷就是指導(dǎo)家長(zhǎng)如何為患兒合理安排飲食、熟悉服用藥物的種類(lèi)及劑量。先心病術(shù)后患兒的喂養(yǎng)采用少次多餐的方式，切忌短時(shí)內(nèi)進(jìn)食過(guò)多，這對(duì)術(shù)前即存在心功能不全的患兒更為明顯。術(shù)后常用藥用主要為強(qiáng)心及利尿藥物，強(qiáng)心藥物過(guò)量會(huì)引起心律失常，喂藥前要仔細(xì)確認(rèn)。術(shù)后因進(jìn)食過(guò)多和服藥過(guò)量引起嚴(yán)重后果的患兒并不少見(jiàn)。大部分患兒可在術(shù)后1周出院，務(wù)必保留好醫(yī)院的聯(lián)系電話(huà)。術(shù)后1月時(shí)返回手術(shù)醫(yī)院復(fù)查，依情況調(diào)整進(jìn)食及用藥。三、植入患兒體內(nèi)的相關(guān)材料介紹 以后可能對(duì)患兒有影響的植入材料有封堵器、支架、管道、起搏器、固定胸骨用物。金屬類(lèi)植入物的患兒應(yīng)避免接觸強(qiáng)磁場(chǎng)，如核磁檢查。陶瓷涂層的新產(chǎn)品正在研發(fā)和初步應(yīng)用中，有望以后決解這一問(wèn)題。最理想的是可吸收的材料，結(jié)合人體自身組織生長(zhǎng)周期，確定可吸收的時(shí)限，病變處愈合后不遺留任何異物。如可吸收吸縫線(xiàn)配合可吸收胸骨釘固定胸骨，效果滿(mǎn)意，但目前費(fèi)用較高。對(duì)于管道還沒(méi)有太好的辦法，5-15后因不同原因需更換管道。2016年04月01日1524
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