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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 【概述】先天性心臟?。–ongenital Heart disease）是由于胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常，或者胎兒時(shí)期血液循環(huán)特有的孔道在生后未閉而形成的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病。其臨床表現(xiàn)隨著畸形發(fā)生的部位和程度而異，近年來由于檢測(cè)手段的不斷提高及心外科的飛速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷，大多數(shù)可以得到徹底根治，部分新生兒時(shí)期的復(fù)雜畸形如主動(dòng)脈縮窄和大血管錯(cuò)位等，及時(shí)明確診斷后亦可手術(shù)治療。另外，心導(dǎo)管介入治療為先天性心臟病開辟了新的治療途徑。因此，先天性心臟病的預(yù)后已大為改觀?！静∫颉吭谔盒呐K發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。與發(fā)病有關(guān)的因素很多，大致可以分為以下幾方面。1.遺傳因素 特別是染色體的畸變與易位，如21-三體綜合征、13-三體綜合征等常伴有心臟畸形。由染色體畸變所致的先天性心臟病占5%～10%。2.感染因素 主要為宮內(nèi)感染，特別是孕婦早期3個(gè)月內(nèi)患病毒感染（如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒、柯薩奇病毒等）容易發(fā)生先天性心臟畸形。3.理化因素 母親在妊娠早期服用某些藥物（如氨甲蝶呤、馬利蘭、環(huán)磷酰胺、甲糖寧等）和接觸大劑量放射性物質(zhì)等均可使胎兒發(fā)生心臟畸形。4.疾病影響 母親患某些代謝性疾病如糖尿病、苯丙酮尿癥和高鈣血癥等也可使胎兒發(fā)生心臟畸形。5.其他因素 可有家族性傾向，同胞間特別是單卵雙胎間發(fā)病機(jī)會(huì)較多。高齡產(chǎn)婦所生小兒患先天性心臟病比例較高?？傊?，先天性心臟病是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用所致，而其中以宮內(nèi)感染更為常見。【分類】先天性心臟病的種類很多，且可有兩種以上畸形并存，臨床上根據(jù)心臟左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。（一）左向右分流型左向右分流型（潛在青紫型）是指左、右心或大血管間有異常通路和分流，在一般情況下體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)壓力，血液自左向右分流，臨床上無青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或其他任何病理情況使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。（二）右向左分流型右向左分流型（青紫型）是指左、右心或大血管間有異常通路和分流，由于某些因素（如右心室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血液自右向左分流，或因大血管起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫，故稱青紫型。常見的有法洛四聯(lián)癥、完全性大血管錯(cuò)位等。（三）無分流型無分流型（無青紫型） 即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈狹窄等?！驹\斷方法】先天性心臟病的診斷，主要依靠病史、體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查3部分。（一）病史1.母妊娠史 應(yīng)詢問孕期最初3個(gè)月有無病毒感染，是否接觸放射線（尤其是腹腔和盆腔）和服用影響胎兒發(fā)育的藥物。2.常見癥狀 輕癥先天性心臟病患兒在臨床上可無特殊癥狀；重癥患兒大都在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗。如擴(kuò)大的左心房或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽。有青紫者往往發(fā)育遲緩，可有蹲踞現(xiàn)象等。缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然發(fā)生昏厥。3.發(fā)病年齡 一般在3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先天性畸形的可能性為大。嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，提示先天性心臟病的存在。活動(dòng)或哭吵后出現(xiàn)短暫青紫或持續(xù)性青紫，均為先天性心臟病的重要癥狀。還應(yīng)了解青紫出現(xiàn)的時(shí)間、程度及其與活動(dòng)的關(guān)系。（二）體格檢查應(yīng)盡可能在患兒不哭鬧時(shí)進(jìn)行。1.一般表現(xiàn) 輕癥先天性心臟病患兒的一般情況多正常，重癥者生長(zhǎng)發(fā)育較同年齡小兒差。有青紫者不僅體格發(fā)育落后，嚴(yán)重時(shí)智能發(fā)育也可能受影響?；純汉粑嗉贝?，青紫在鼻周、口唇、指（趾）甲床最明顯，可有桿狀指（趾），一般在青紫出現(xiàn)后1～2年逐漸形成。眼結(jié)合膜可充血，心力衰竭者肝增大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。同時(shí)還應(yīng)注意身體其他部位有無伴同的先天性畸形存在，如白內(nèi)障、唇裂、腭裂以及蜘蛛狀指（趾）等。2.心臟檢查 仔細(xì)進(jìn)行心臟望、觸、叩、聽檢查，注意有無心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)位置及范圍，有無震顫，心界大小，心音強(qiáng)弱及各瓣膜區(qū)有無雜音及雜音的性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置和傳導(dǎo)方向，對(duì)鑒別先天性心臟病的類型有重要意義。部分先天性心臟病可無明顯雜音，如大動(dòng)脈錯(cuò)位等。3.周圍血管征 比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓，如股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱或消失，下肢血壓低于上肢，提示主動(dòng)脈縮窄；脈壓增寬，伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。（三）輔助檢查1.血象檢查 紅細(xì)胞、血紅蛋白、血氧飽和度，對(duì)青紫型先天性心臟病有診斷意義。2.X射線檢查 應(yīng)熟悉正常嬰兒胸部X射線的特點(diǎn)，如胸腺增大，心胸比例可達(dá)55%，新生兒心臟可呈球形等。X射線透視可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)以及有無肺門“舞蹈征”等情況。必要時(shí)可做食管吞鋇檢查，觀察食管有無壓跡或移位及食管與大動(dòng)脈的關(guān)系等。攝片檢查通常采取后前位及側(cè)位，有時(shí)輔以左前斜位或右前斜位。此外，可根據(jù)需要選擇記波攝片、斷層攝片或心血管造影。輕癥患者X射線表現(xiàn)可正常。3.心電圖 心電圖能反映心臟位置及心房、心室有無肥厚和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。4.超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖是一項(xiàng)無痛、無創(chuàng)傷、非侵入性檢查方法，能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，常用的有以下幾種。（1）M型超聲心動(dòng)圖 可反映單一條聲束所通過的心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其動(dòng)態(tài)變化。能夠方便地進(jìn)行心臟各腔室大小、心壁厚度、運(yùn)動(dòng)幅度和心功能等測(cè)定。（2）二維超聲心動(dòng)圖 是B型超聲顯像的一種，因其聲像圖呈扇型，故又稱扇形掃描?？捎^察心臟結(jié)構(gòu)的動(dòng)態(tài)切面圖像，包括心臟不同斷面的解剖輪廓、結(jié)構(gòu)形態(tài)、空間方位、房室大小、連續(xù)關(guān)系與活動(dòng)情況等，并可借此判斷其正常與病理改變。（3）三維超聲心動(dòng)圖 應(yīng)用計(jì)算機(jī)將一系列的三維超聲圖像進(jìn)行三維重建，能以立體方式顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互關(guān)系，以及活動(dòng)狀況等，對(duì)心血管疾病的診斷有重要價(jià)值。（4）多普勒彩色血流顯像 是繼連續(xù)波和脈沖波多普勒譜析顯示之后的新一代多普勒心動(dòng)超聲診斷技術(shù)。它可在二維和M型超聲心動(dòng)圖基礎(chǔ)上實(shí)時(shí)顯示血流的方向和相對(duì)速度，提供血流在心腔和大血管內(nèi)的時(shí)間和空間訊息。其效果如同X射線心血管造影術(shù)，使人能直觀循環(huán)的血流，因而被稱為“無創(chuàng)傷性心血管造影術(shù)”。5.心導(dǎo)管檢查 是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。通過心導(dǎo)管檢查，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，明確有無分流和分流的部位。如果導(dǎo)管進(jìn)入異常通道則更有診斷價(jià)值。近年來心導(dǎo)管檢查不僅應(yīng)用于診斷，且應(yīng)用于治療，如心內(nèi)異物取出、導(dǎo)管內(nèi)給藥、安裝起搏器和血管成形術(shù)等。6.心血管造影 通過心導(dǎo)管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患兒，可做心血管造影。其原理是通過上述導(dǎo)管將含碘造影劑（如76%泛影葡胺）在機(jī)械的高壓下，于1～2 s內(nèi)快速注入心臟或大血管，同時(shí)進(jìn)行快速連續(xù)攝片，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖等畸形。造影術(shù)分靜脈、選擇性和逆行三種方法。7.放射性核素心血管造影 用精細(xì)而復(fù)雜的閃爍照相機(jī)可將流經(jīng)心臟的注入物，如99m锝（99m Tc）演示為可見的放射性核素心血管造影圖，以進(jìn)行定性及定量測(cè)定。在放射性核素流經(jīng)一個(gè)心腔時(shí)，用磁帶儲(chǔ)存裝置連續(xù)記錄供以后分析或快速連續(xù)攝影，這樣可獲得每一心腔的解剖輪廓，并可作為定性分析，確定心室和大血管的相對(duì)大小及探測(cè)有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。8.磁共振成像 這是20世紀(jì)80年代初期應(yīng)用于臨床的一項(xiàng)非侵入性心臟檢查技術(shù)，今后有可能替代心導(dǎo)管檢查供測(cè)定心內(nèi)分流，定性和定量研究瓣膜返流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。電影磁共振成像也已用于臨床?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普?qǐng)D書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE 也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購(gòu)買后讀書能得到更多育兒知識(shí)，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】本文系徐靈敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年05月24日
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