-
張輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 得知孩子有先天性心臟病，家長常常會感覺天塌下來一樣，各種擔憂、焦慮接踵而來。最為關心的一個問題就是：什么時候給孩子手術最好？家長既想給孩子早點治好病，又擔心孩子太小，受不了手術打擊，往往把孩子病情拖到比較嚴重了才不得已交給醫(yī)生進行治療。這樣不但沒有幫助孩子，反而會因病情加重而增加了治療風險，花費也猛增幾倍。那么，得知孩子有先心病以后，什么時候治療好呢？回答這個問題以前，首先說說常見先心病的癥狀。我們臨床上通常把常見的先心病分為左向右分流型、右向左分流型和無分流型三大類。左向右分流型包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、心內膜墊缺損、部分肺靜脈異位引流、主肺動脈窗等等。這類疾病在先心病中占大多數?？傮w來說，孩子都有體循環(huán)血減少和肺循環(huán)血增多的表現，如：呼吸急促、容易感冒肺炎、吃奶費力、愛出汗、體重不增、乏力等。右向左分流型包括法洛四聯癥、右室雙出口、大動脈轉位、完全性肺靜脈異位引流、肺動脈閉鎖等。這類先心病常表現為紫紺，即嘴唇、指甲顏色暗紫色，這是缺氧的表現。有的孩子出生后即可看到明顯紫紺，有的剛出生時不明顯，隨著月齡增加，紫紺也越來越重。無分流型包括肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄、血管環(huán)畸形、單純房室瓣膜畸形等。這些孩子大多早期無明顯癥狀，有些是因為發(fā)現血壓高或呼吸異常才發(fā)現有先心病。1、左向右分流型從病理生理角度分析，孩子癥狀出現的早晚及癥狀的嚴重程度取決于分流量的大小。分流量越大的孩子癥狀出現越早、表現越嚴重，越需要早手術。分流量大小取決于兩方面：缺損的大小和缺損兩側的壓力差。因心室水平分流、大動脈水平分流的兩側壓力差要遠大于心房水平，因此，室間隔缺損、動脈導管未閉的孩子出現癥狀常常要早于房間隔缺損的孩子。那么，如何判斷缺損是大是小呢？這要與孩子自身升主動脈直徑比較。通常，缺損的直徑大于等于升主動脈直徑的二分之一就是大缺損。比如出生一個月的孩子，升主動脈直徑10mm，如果室間隔缺損直徑6mm以上或動脈導管直徑5mm以上都屬于大分流，這樣的孩子常常在一個月齡后就會逐漸出現癥狀，表現出呼吸快、喘氣粗、吃奶斷斷續(xù)續(xù)、愛出汗、體重不增，有些孩子還表現為莫名的煩躁、易驚醒、不易哄、喜歡豎著抱等。這些孩子還極易因合并呼吸道感染而加重病情。醫(yī)生在向家長交代病情時常常會提到“呼吸道易感性增強”這個術語，這是因為大量體循環(huán)的血都分流到肺里面，使得肺像是“被血泡著”，因而更容易感冒、肺炎。如果是孩子同時有室間隔缺損合并房間隔缺損、或合并動脈導管未閉、或三者都有，那么分流量會更大，孩子的癥狀也會更嚴重。對于這些孩子，我們建議在生后1-3月及早手術，避免延誤病情。因為隨著月齡增長（通常在生后一個月以后），肺小動脈阻力開始下降，分流的壓差逐漸增大，分流量會明顯增加。有大分流的孩子一旦出現肺炎，很容易誘發(fā)心功能不全。此時，孩子呼吸更快，常常每分鐘50次以上；心跳也加快，常高于160次/分。這時手術的風險會極大增加（參考上一篇科普文章）。2、右向左分流型這種孩子由于出生后就出現青紫或表現為青紫逐漸加重，容易被家長早發(fā)現。手術的時機取決于不同病種。如室間隔完整型大動脈轉位，需要在生后14天內進行手術，否則會死于嚴重缺氧、酸中毒、心衰；如合并室間隔缺損的大動脈轉位，需要在生后2-3月內手術；如完全性肺靜脈異位引流合并血流梗阻，通常需要急診手術；如是法洛四聯癥、右室雙出口或肺動脈閉鎖等畸形，要根據孩子的血氧飽和度決定是一次根治還是分次手術：如果肺動脈發(fā)育差，需要先做一次姑息手術來促進肺動脈發(fā)育，為今后根治手術做準備。肺動脈發(fā)育越差、紫紺癥狀出現越早，手術應該越早進行。對于肺動脈發(fā)育好的病人，根治手術可考慮在6-12月齡時一次進行。3、無分流型手術時機根據要不同畸形而個體化決定。如輕度肺動脈狹窄，常常只需要隨訪觀察，可能幾年或十幾年后才需要治療；如主動脈狹窄，同樣是輕度狹窄不需要急于治療，但如是重度狹窄，可能生后早期就要手術干預；如是血管環(huán)畸形，出現癥狀即為手術指征?？傊?，孩子得了先心病什么時候手術，完全取決于孩子的表現及畸形的嚴重程度，需要?？漆t(yī)生的診斷。希望家長們不要一廂情愿、擅自給孩子決定治療時機，以免延誤孩子病情、耽誤治療，好心辦成了壞事。2019年02月20日
7551
14
19
-
曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 注意事項:1.出院帶藥。藥物主要是強心利尿維護心臟功能。其中螺內酯，速尿，枸櫞酸鉀3個藥搭配一起吃2月，沒有再開，地高辛吃一個月，看清地高辛劑量，不可吃多?？股匾话?-7天，藥物不好分可以容在注射器里，如1/5就容在5ml注射器，取出1ml即可，但要注意搖勻。余下可以放冰箱保存。2.出院后孩子換了環(huán)境多數會一過性發(fā)燒咳嗽，不用過度擔心，出院前化驗正常才能出院，所以正常處理就可以，該吃藥吃藥和平時對待一樣，原則上38.5度以上用退燒藥。以下物理降溫，多拍背協助咳痰。3.出院注意傷口衛(wèi)生，拆線前不洗澡，拆線一周可以洗澡，有條件的可以去藥店買個碘伏，每天用碘伏擦拭傷口。4.復查出院當日算起3.6.12月復查，主要查心臟彩超，胸片，心電圖，不放心的可以一個月復查一下心臟彩超。5.注意多拍背咳痰，多抱多拍，幫助孩子咳痰。2019年01月02日4622
14
18
-
2018年12月21日4882
0
1
-
2018年09月14日7658
18
24
-
2018年07月13日8803
8
10
-
周紅梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-湖北 線上診療科 門診經常碰到家屬問：我的寶寶還這么小，能做手術嗎？我的寶寶體重很輕，比其他寶寶長得差，這么大的心臟手術，我的寶寶能受得了嗎？專業(yè)的回答是：手術時機因人而異，因先心病種類不同各有不同，但與年齡小，體重輕無關。先心病急診手術（因先心病引起危及生命的癥狀，不手術將死亡，通過手術挽救生命、延長生命，達到長期生存、治愈的目的）：完全性大動脈轉位、室隔完整型肺動脈閉鎖、嚴重肺動脈瓣狹窄、完全性肺靜脈異位回流等。這些疾病一旦發(fā)現需要及時手術，以免錯過治療最佳手術時機。如大動脈轉位(室間隔完整型)，需要在新生兒期手術，有數據表明，生后第二周手術成功率高于其他時間。而室隔完整型肺動脈閉鎖在新生兒期右室功能尚未退化時手術，可以盡可能保留雙心室功能，有利于手術的遠期預后，對寶寶將來有益！大分流的室間隔缺損和動脈導管未閉，由于分流大，影響寶寶的生長發(fā)育，且反復肺炎，有的還可能進展成重度肺動脈高壓，甚至由于肺動脈高壓錯過手術機會，必須在1-2歲之前手術。尤其是存在基因缺陷的如21-三體綜合征的先天性心臟病兒童，更容易由動力性肺高壓進展為阻力性肺高壓。一旦出現阻力性肺高壓，手術后肺動脈壓力無法完全降至正常。需要終生服用昂貴的肺高壓靶向藥物，或者將來面臨著需要做肺移植或心肺聯合移植。完全心內膜墊缺損由于涉及心臟瓣膜成形手術，無肺動脈狹窄的類型又有可能進展為重度肺動脈高壓，因此，建議手術年齡6-12月齡。永存動脈干、主肺動脈窗由于分流量巨大，更容易進展為重度肺高壓，建議手術年齡半歲之前。復雜先心，由于操作復雜，建議矯治手術年齡3-5歲，但如果紫紺嚴重，會影響寶寶體格生長智力發(fā)育，需要早期（6-12月齡）行姑息手術緩解紫紺，改善癥狀，保證孩子正常生長發(fā)育。為二期矯治手術做準備。部分簡單先心有自愈的可能！筆者曾經碰到一個寶寶，滿月時診斷3-4mm室間隔缺損，有醫(yī)生建議做手術，寶寶爸爸是一位縣醫(yī)院的骨外科醫(yī)生，與筆者溝通后決定定期復查隨訪（每三個月發(fā)心臟彩超報告給筆者），一歲時再次復查室間隔缺損已自然閉合。寶寶很爭氣，家屬雖然經歷了煎熬，但得到了最好的結局。（另一個寶寶經歷了多次復查，自愈了）總之，不同疾病，不同個體存在千變萬化的差異，每一個先心寶寶都需要單獨找先心病專業(yè)醫(yī)生評估，選擇最佳手術時機。既不做不必要的創(chuàng)傷治療，也不錯過最佳治療時機！2018年04月22日4074
1
3
-
洪明主任醫(yī)師 江西省人民醫(yī)院 心血管內科 什么是先天性心臟病？先天性心臟?。ê喎Q先心?。┦翘簳r期心臟或大血管發(fā)育異常，或出生后應當退化的組織未能退化所造成的心血管畸形。先心病的發(fā)生可能與基因表達、胎兒時期病毒感染、藥物、射線等因素有關。先心病如何治療？1、介入治療術（包括封堵術、栓塞術、球囊擴張術）是指醫(yī)生在X線、超聲等引導下，從患者下肢的血管中放置一根細小的導管，將此導管沿著血管送至心臟需要到達的部位，再通過這根導管送入特定的器材，采用封堵、栓塞或擴張的方法進行治療。2、外科治療是指心臟外科醫(yī)生采用開刀的方法，對心臟或血管的畸形進行矯正。介入治療有什么優(yōu)點？1、創(chuàng)傷小，不留瘢痕；2、恢復快，術后12-24小時可下床活動，一般5-7天可出院；3、不需要輸血；4、相比外科手術，風險低很多。哪些先心病可以免費治療？1、房間隔缺損；2、以房間隔缺損為主要診斷的復合畸形；3、室間隔缺損；4、以室間隔缺損為主要診斷的復合畸形；5、動脈導管未閉；6、法洛氏四聯征；7、肺動脈瓣狹窄；8、肺靜脈異位引流；9、主動脈縮窄。免費治療需要什么條件？1、江西戶籍（城鄉(xiāng)不限）；2、參與了新農合或城鎮(zhèn)醫(yī)保；3、不超過14周歲。免費治療如何辦理？1、準備材料（復印均用A4紙）：①復印家庭戶口本：包括戶主主頁1份、父親或母親戶口1份、患兒戶口3份。②復印父親或母親身份證3份，正反兩面。③復印當年新農合證或城鎮(zhèn)醫(yī)保證3份，復印后蓋章。如為醫(yī)?？▌t需刷卡后打印出參保信息，醫(yī)保部門蓋章。④疾病證明書（我院開出的證明書須到門診大廳咨詢臺加蓋公章）。2、帶疾病證明書到當地衛(wèi)健委（原衛(wèi)生局）領取“兒童先天性心臟病免費治療登記表”5份，并需所在地衛(wèi)健委、醫(yī)保、民政（只有低保及低保邊緣戶才需去民政局）簽字蓋章。3、帶以上材料到江西省人民醫(yī)院紅谷灘新院區(qū)門診二樓心內科找醫(yī)生開入院卡。4、憑入院卡到江西省人民醫(yī)院紅谷灘新院區(qū)一樓大廳辦理入院手續(xù)。5、憑入院卡到紅谷灘新院區(qū)2號樓13樓辦理入院。咨詢電話：0791-87721370地址：南昌市紅谷灘新區(qū)豐和北大道266號2018年03月03日6348
0
1
-
2017年10月01日4816
5
11
-
2017年09月29日7445
20
45
-
李磊副主任醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 心血管內科 先天性心臟?。–HD）簡稱先心病，是胎兒心臟及大血管在母體內發(fā)育異常造成的先天畸形。很多家長覺得有先心病的孩子會和正常的孩子不一樣，如青紫、發(fā)育明顯落后等。其實先心病有很多種，一般分為1.左向右分流型（潛在青紫型）2.右向左分流型（青紫型）3.無分流型（無青紫型）。而可以微創(chuàng)介入治療的主要是第一和第三種先心病，主要包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、冠狀動脈瘺等，也就是說可以做微創(chuàng)介入的患兒不會和正常孩子有太多不一樣的，主要是體重偏輕，對身高的影響也不是很大。但是不是說先心不需要治療，而是只要明確診斷就要盡早治療，一般動脈導管未閉6月，房間隔缺損和室間隔缺損2歲就可以介入治療。 本文系李磊醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年07月28日2170
0
0
相關科普號
余娜醫(yī)生的科普號
余娜 副主任醫(yī)師
上海市第一婦嬰保健院
生殖免疫科
1.7萬粉絲40.3萬閱讀
謝立醫(yī)生的科普號
謝立 副主任醫(yī)師
中南大學湘雅二醫(yī)院
心血管外科
561粉絲2285閱讀
許剛醫(yī)生的科普號
許剛 主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
心外科
3263粉絲16.3萬閱讀