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彭永宣主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒心胸外科 對于先天性心臟病的孩子，多數(shù)存在心功能不全，而尿量是反應心功能的一個常用指標。先心術后的孩子，出院帶藥中往往會有呋塞米片（速尿片）、螺內酯片（安體舒通片）等可以促進排尿的藥物，不少孩子家長反應說孩子有少尿現(xiàn)象。出現(xiàn)少尿時，可以參照以下幾點：觀察孩子有無眼皮浮腫、囟門鼓起、腹脹不退、吃奶吐、精神反應變差、反復低熱，若出現(xiàn)這些情況，及時至醫(yī)院就診；若感覺孩子整體情況還行，每天記錄孩子24小時內的液體攝入量和尿量，如果存在腹瀉，大便含較多水分，可以酌情折算記錄尿量，若持續(xù)兩三天尿少，可以到醫(yī)院就診，看看是否需要調整藥物；判斷孩子是否存在隱性液體丟失情況，比如說頻繁嘔吐導致奶量完成少、發(fā)熱導致經過皮膚散熱損失液體、腹瀉，存在這些情況的話，會導致尿量減少；少尿是術后常見情況，不必過于緊張，但也不能馬虎大意，要善于觀察、連續(xù)觀察，沒有把握的時候請及時就醫(yī)。本文系彭永宣醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年02月04日
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李曉鋒副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 患者提問：疾病:右室增大三尖瓣輕度反流，房缺病情描述:寶寶出生早產一個月 出生哭聲低 但醫(yī)生檢查沒問題 一個月彩超說沒問題 兩歲彩超說房缺 知道您是很好的醫(yī)生 麻煩告訴我該怎么辦希望提供的幫助：請醫(yī)生給我一些治療上的建議,目前病情是否需要手術？,是否需要就診?就診前做哪些準備？北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：孩子得病情不重，病變簡單，別擔心！從這個超聲看孩子的右房右室增大了，所以建議干預一下，建議采用介入封堵、右側微創(chuàng)切口超聲引導下封堵或者右側腋窩下微創(chuàng)切口治療。上述三種手術方式，首選介入封堵。患者提問：我在廈門，有給廈門醫(yī)生看過， 她說不可以微創(chuàng)要開胸，李醫(yī)生，我心里難受哭了好幾天，您覺得一定要開胸嗎？上腔型，就沒法自愈嗎？我該怎么辦，李醫(yī)生 ，我信任您。北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：可以微創(chuàng)?；颊咛釂枺豪钺t(yī)生，您有電話嗎 ?我這個彩超是在婦幼保健院做的,前幾天去第一 醫(yī)生讓我重新做一份 孩子咳嗽不配合做 所以醫(yī)生說下禮拜要打鎮(zhèn)靜做一次 真希望房缺沒那么大可以自愈 如果真的要做 真的可以選擇微創(chuàng)嗎 這個病可以根治嗎北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：房間隔缺損很少自愈！不要諱病忌醫(yī)！可以微創(chuàng)！是根治！不要那么緊張！如果想來看病治療，提前三天和我聯(lián)系，我給孩子預留床位，免得來到后等?；颊咛釂枺悍咳币欢ㄒ扪a嗎北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：你這個問題正如問我人一定要吃飯嗎？！我的好大夫網站有一篇文章是介紹孩子家長在孩子看病過程中的心理角色的，你可以看看?；颊咛釂枺汉⒆觾蓺q 體重不夠 平時容易感冒咳嗽支氣管炎 過敏性鼻炎 這樣可以接受微創(chuàng)嗎北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：可以患者提問：小峰醫(yī)生謝謝您 我是想說 孩子有房缺有右室增大 手術一定要要早還是可以等大點在手術 您是一位援藏醫(yī)生 我特別欣賞您 所以麻煩您給我點建議北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：感謝你的信任！7mm的房間隔缺損對孩子來說短期內不會產生太大的影響，盡管目前超聲提示有右房右室的增大，不過并沒有提供數(shù)據，而各家醫(yī)院的超聲水平差別很大，所以有條件建議帶孩子來我們醫(yī)院看看。就7mm的缺損而言，雖然不是太大，但是還是要干預的，將來會對孩子產生影響。加之房間隔缺損很少自愈，同時看病不僅僅要把孩子的病看好，還要在看好病的同時盡可能減少對孩子心理的影響，而孩子越大，對孩子的心理影響可能越嚴重。所以就這個孩子而言，短期內不做是可以的，但是不建議拖太久。孩子可以選擇微創(chuàng)?；颊咛釂枺褐x謝醫(yī)生 您太好了 孩子現(xiàn)在還有甲肝疫苗乙腦疫苗未接種 可以接種疫苗嗎？微創(chuàng)手術可以根治房缺嗎 手術治療要根據孩子體質嗎 孩子平時感冒咳嗽氣管炎和房缺有關系嗎 吸收營養(yǎng)比較差患者提問：醫(yī)生 這個今天做的彩超 麻煩您給我建議北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：從這個超聲看，建議右側腋窩下微創(chuàng)切口?；颊咛釂枺何以趶B門 廈門醫(yī)生說開胸 我好難過 這個你都說可以腋下 為什么當?shù)蒯t(yī)生說不可以 醫(yī)生你覺得呢 可以腋下 你們做嗎北京安貞醫(yī)院小兒心外科李曉鋒回復：各家醫(yī)院的水平是有差別的。 你需要知道的其他問題請你仔細看一下我前面的回復，相同的問題我已經回復了很多遍，希望你仔細看一下，這也是對醫(yī)生的尊重。分析：這位患兒的家長就是典型的逮著誰問誰，先后問了五六位醫(yī)生，都基本上一樣的回復。有時孩子的病不嚴重，家長的心理問題倒是很嚴重，孩子的病需要治療，家長的心理問題更需要治療。相同的問題反復問，也不看醫(yī)生的回復。這樣的患者家長最后沒有幾個大夫敢接近，給孩子的治療造成極大的困難。本文系李曉鋒醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年05月25日4178
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陳仁偉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學中心 小兒心胸外科 先天性心臟病外科手術不可避免的留下傷口，不論是正中或腋下切口，出院后都需要家屬繼續(xù)精心護理，下面就一些常見的問題進行解答。 出院后傷口還需要繼續(xù)換藥嗎？一般來講，在傷口完全愈合前，每3天要對傷口進行一次消毒，更換無菌紗布。如果傷口周圍沒有明顯紅腫，沒有傷口裂開、局部鼓包等表現(xiàn)，而且患兒體溫正常，一般情況良好，家長可至藥店購買消毒棉簽或棉片以及無菌紗布自行換藥。如果寶寶抵抗力比較低（比如：新生兒）、平日出汗比較多，那么就要2天或者每天進行傷口換藥。一般手術后10天左右傷口結痂脫落，痂皮下方皮膚組織生長良好，則不需要再換藥。如果傷口出現(xiàn)裂開、局部鼓包、傷口周圍明顯紅腫，那么就不能自行換藥，需要至醫(yī)院進行傷口的處理了。 傷口什么時候拆線？ 現(xiàn)在的手術傷口一般采用美容縫合，使用皮內可吸收逢線和切口粘合膠進行切口閉合，所有一般不需要拆線。部分患兒由于出現(xiàn)縫線排異，導致縫線排出皮膚，那就需要到醫(yī)院清除排出皮外的風險。 固定胸引管的縫線在拔除引流管后10天左右，傷口愈合良好的情況下，可以拆線。 手術后什么時候可以洗澡？ 胸引管口拆線后3-5天痂皮脫落，痂皮下皮膚組織已經長好合攏，可以洗澡，傷口可以碰水，但仍以淋浴為主，避免傷口泡在水里。 手術后傷口可以用疤痕貼嗎？ 手術后兩周左右，胸引管口縫線拆除，切口和胸引管痂皮脫落就可以考慮使用疤痕貼了。 一般先用1貼，使用方法得當一般可以使用1-2個月。 使用后如果疤痕不增寬，也不突出皮膚，顏色逐漸變淺，那就可以考慮停用了。 如果貼完以后傷口依然是很寬、紅色、突出皮膚，那就說明小孩是瘢痕體質，還得繼續(xù)貼，貼到傷口平整、不高出皮膚、顏色變白為止。本文系陳仁偉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年05月09日7537
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周開宇主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 部分膜周部、肌部小型室間隔缺損有自愈的可能。能否自愈，需要定期隨診，復查超聲，觀察它否往自愈的方向發(fā)展。還有一部分非常輕的先心病，比如輕度的肺動脈瓣狹窄，基本不影響孩子的血流動力學和心功能，不需要治療，只需要定期觀察演變即可。其它絕大多數(shù)的先心病還是需要外科手術或介入進行治療?？傮w來說，簡單先心病占所有先心病的80%以上，能通過外科手術或者介入治療達到根治，治療后心臟功能基本和正常孩子一樣。依照目前的醫(yī)療技術，大多數(shù)的復雜的心病可以根治，總體治療效果比較好。少數(shù)雖然不能根治，但是可以通過做姑息手術，改善孩子的癥狀和心功能，提高生活質量。本文系周開宇醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2016年04月29日3952
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周開宇主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 先天性心臟的類型、輕重程度、心功能狀態(tài)、是否伴發(fā)其他畸形，治療的方式和時機等因素，共同決定治療的費用。比如：1、大型室間隔缺損，需要早期外科手術，最早在出生后兩三個月就要做，大約要花5-6萬元，但如果寶寶合并有氣管等部位畸形，可能造成術后在滯留監(jiān)護室時間過久、并發(fā)嚴重感染等而增加整個治療費用；2、中等大小的室間隔缺損，在1歲左右外科手術的費用約3.5-5萬元，同樣并發(fā)畸形、術后嚴重感染等可能增加手術費用；3、復雜的先天性心臟病因手術時機和發(fā)生方式，費用差別更大，低齡完成的根治性的手術可能需要6-8萬，甚至10余萬，如果并發(fā)畸形、術后嚴重感染等同樣會增加治療費用。4、先天性心臟病介入治療費用：在2.5-3.5萬元。少部分患者為復合畸形或特殊類型，可能需要兩個封堵器或其他特殊介入器材，費用能可能會增加1.5-2.0萬元左右。本文系周開宇醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載2016年04月29日7829
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 假如把心臟比作一個四室的房子，那么醫(yī)生就是維修這幢房子的工程師。這間房子有墻（房間隔、室間隔），有門（二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣），有供血液進出的走廊（主動脈、肺動脈等），還有給這間房子輸送能量的管道（冠狀動脈），以及控制房間正常工作的通訊設施（傳導系統(tǒng)）。房子蓋起來的時候可能出現(xiàn)各種“施工問題”，這叫先天性心臟病。房子使用的過程中可能出現(xiàn)各種損壞，這個就不是娘胎里帶來的了。可是，不管是先天的還是后天的，這種“概不退換”的毛病都會影響心臟的正常功能，從而導致身體出現(xiàn)各種不舒服的表現(xiàn)，比如說心慌、心累、不能劇烈運動等等。醫(yī)生會使用各種手段去維修這間房子，但是無論使用什么方法，最終的目的只有兩個，第一，盡可能地修復心臟的缺損，恢復它的正常結構；第二，盡可能地減少給心臟和身體帶來創(chuàng)傷。于是，醫(yī)生們不斷研究，不斷尋找傷害更小、效果更好的治療方法。修復心臟的第一個辦法是開胸手術。開胸手術就是切開胸骨，打開胸廓，讓醫(yī)生能夠看著心臟去修復病變。手術中需要使用輔助設備讓心臟停止跳動，因為不停跳動著的心臟會讓操作變得困難。胸骨鋸開之后大概1~3個月能夠長好，使用輔助設備和中斷心臟的跳動會擾亂身體的內環(huán)境，全身麻醉讓大家犯怵，手術后胸前還會留下一條長長的疤。因此，大家才會聽到開胸手術就感到害怕。不過，開胸手術就好比醫(yī)生進到這幢房子里，里里外外都能看透，可以游刃有余地修好它。這種手術方式幾乎適用于所有的心臟病變。修復心臟的第二個辦法是介入治療。假如這幢房子的墻上破了洞，比如房間隔缺損、室間隔缺損，醫(yī)生可以用一個蓋子輕松地把它封上，那么就沒有必要把這房子翻個底兒朝天。在X線下，醫(yī)生可以看到心臟的結構，也可以看到手術工具在心臟里的各種動作，所以醫(yī)生們就可以借助放射線的幫助，把封堵器（用來補洞的“蓋子”）送到指定的位置，堵上這個洞。雖然這種手術創(chuàng)傷更小，可是它并非適用于所有的心臟問題，只有一部分房缺、室缺能采用這種手術方式。而且，醫(yī)生需要使用造影劑去顯示血管和心臟的位置，造影劑和放射線對身體都有損傷，肝腎功能不好的患者以及很小的患兒可能就無法選擇它了。于是大夫們嘗試采用經食道的心臟超聲來觀察心臟，這樣既不使用造影劑，也不用被射線輻射，在胸壁上打開一個2公分的切口，就可以治療心臟的缺陷了。當然了，經食道心臟超聲需要從嘴里把超聲探頭伸進去，帶給患者的體驗比較痛苦，氣管插管和全身麻醉也不可避免，但這種手術方式適用于簡單先心病的治療。為了減少經食道超聲帶給患者的不適，醫(yī)生們不斷“修煉”自己的技術?，F(xiàn)在，采用普通的經體表心臟超聲也能做心臟手術了，在大腿根部像打針樣穿刺一個小口，把封堵器從這里一路送到心臟，堵上缺損的地方，既不需要開胸，也不需要全麻和氣管插管，也不用吃射線，患者甚至可以清醒著接受心臟手術。不得不感嘆醫(yī)生們?yōu)榱艘宰钚〉膭?chuàng)傷實現(xiàn)最好的手術效果，實在是太拼了！當然了，并不是所有的心臟病都適合使用最微創(chuàng)的方法去治療。醫(yī)生們也在嚴格把握著微創(chuàng)手術的適用范圍，一般只有房缺、室缺、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄這類病變才能使用。對于復雜的心臟結構病變，開胸手術仍然是非常必要的。醫(yī)生治療的目的是為了恢復心臟的正常結構和功能，同時盡可能地減少創(chuàng)傷。因此，無論是開胸還是微創(chuàng)，X線還是超聲，從胸壁開口還是從大腿開口，都只是治療手段之一。我們的目標是——重新?lián)碛泻梅孔?！微?chuàng)過后更微創(chuàng)，醫(yī)學技術的進步能否達到新的高度，將來會否出現(xiàn)更先進的技術，我們拭目以待！本文系潘湘斌醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。小編語：阜外醫(yī)院結構性心臟病介入病房主任潘湘斌教授在國際上首先報道多種超聲引導下經皮介入封堵術，實現(xiàn)了“不開刀、無放射線、無需氣管插管、不用全身麻醉”治療心臟病，處于世界領先地位，而且潘教授是會做介入的外科醫(yī)生，其領導的團隊內外科兼修，可以同時開展上述四種方法，正可謂“兵來將擋、水來土掩”，能夠根據不同患者的情況，量身定制最佳治療方案，以最小的創(chuàng)傷、最小的風險獲得最佳的治療效果。2016年04月25日54476
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內科 胎兒先天性心臟病問答（二）1. 超聲查出胎兒心臟有右位主動脈弓，會對孩子有什么影響？下一步怎么辦？ 絕大多數(shù)人的主動脈弓在左側。右位主動脈弓，顧名思義就是主動脈弓在右側，由其發(fā)出的頭臂血管的空間位置形態(tài)，跟左位主動脈弓呈鏡像關系。 如果右位主動脈弓同時合并左位的動脈導管或者迷走左鎖骨下動脈，這些血管就會在空間上形成一個環(huán)形，叫“血管環(huán)”，包繞食管和氣管。在孕期，血管環(huán)對胎兒沒有影響。孩子出生后，血管環(huán)有可能會對氣管和食管造成壓迫，出現(xiàn)相應癥狀。如果壓迫氣管會導致孩子呼吸困難、喘鳴、反復呼吸道感染；壓迫食管會造成吞咽困難、生長發(fā)育落后等。 由于右位主動脈弓形成的血管環(huán)大多數(shù)較為寬松，因此絕大多數(shù)患兒并不會壓迫食管和氣管，因此沒有政治。有壓迫癥狀的孩子，相對而言絕大多數(shù)癥狀也比較很輕，有些隨著孩子的生長發(fā)育，血管環(huán)的空間變大了，癥狀可能減輕或消失。只有少部分孩子會出現(xiàn)比較嚴重的癥狀，而且多在出生后6個月之內就出現(xiàn)。這些孩子要及時去醫(yī)院就診和外科手術。外科手術的效果總體比較好。2. 超聲檢查查出胎兒心臟有室間隔缺損，缺損會不會越來越大？孩子生后能治愈嗎？手術風險大不大？ 首先，由于胎兒的血流動力學特點、以及受超聲儀器的分辨率所限，室間隔缺損在孕期很難做到百分之百的準確診斷，尤其是比較小的缺損。也就是說，一些孕期發(fā)現(xiàn)的小室間隔缺損，可能實際上并沒有。某些部位的室間隔缺損有自愈的可能。一些比較大的室間隔缺損，是可以隨著孩子的生長而變大的。 如果確實有室間隔缺損，家長也不必過于擔憂。在孕期，室間隔不影響孩子的生長發(fā)育。孩子出生后，3毫米以下的小缺損無需治療。大于3mm的、未能自愈的缺損，需要在合適的時機進行外科手術或介入治療。依目前的醫(yī)療技術水平，在國內大的先心病?？疲议g隔缺損的治療成功率達到了99%甚至更高。治療成功后心臟功能可以完全恢復到正常。3. 超聲提示胎兒左右心比值失調、右心大、主動脈弓峽部內徑偏小，出生后能治好嗎？ 有時候孕期B超檢查結果會提示“左右心室比例失調，左心大、右心小，主動脈弓偏細”等結果，這到底算不算先心病呢？這些詞語只是排畸超聲發(fā)現(xiàn)的一些提示胎兒心臟可能有問題的征象，但單純根據這些還無法判斷胎兒心臟是否一定有問題、到底是什么問題。這種情況下，建議做一個專門的胎兒心臟超聲檢查，仔細評估胎兒的心臟情況，確認診斷。這樣臨床醫(yī)生才能針對具體情況，提供相應的咨詢。本文系凌雁醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載其他相關文章目錄1. B超聲查出胎兒心臟異常，一定是先天 性心 臟病嗎？2.這幾種胎兒先 天性心 臟病，出生后可能要盡早治3. 查出胎兒復雜性 先 天性 心 臟病，能治好嗎？4. 胎兒有先 天性心 臟病，這幾件事寶媽要牢記5. 這胎查出先天 性心 臟病，再懷孕還會有嗎？2016年04月14日25036
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姚俊平副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 心外科 先天性心臟病是我國目前先天性疾病里發(fā)病率最高的，約6‰-8‰，是出生后一年內死亡原因的首位，是目前影響我國出生人口質量的重要疾病之一。但到目前為止還沒有發(fā)現(xiàn)確切的致病因素，可能與以下因素有關：1）孕早期（孕1-3月）病毒感染、服用抗癲癇藥物、嗜酒、放射線。2）環(huán)境 空氣及水中化學污染物、殺蟲劑類化學品。3）遺傳 先心病雖不是遺傳病，但父母一方有先心病，子女患先心病的機會要略高，此外若第一胎為先心病患兒，以后出嬰兒患有先心病的風險也增高。某些合并其它系統(tǒng)異常的心臟畸形已確定具有遺傳性。大約共有20余種先心病，依其結構異常程度可分為簡單和復雜，依其造成的血流動力學改變可分為左向右分流和右向左分流以及無分流（圖1），還可依其表現(xiàn)分為紫紺型和非紫紺型。對非專業(yè)人員可籠統(tǒng)的把簡單、非紫紺型、左向右分流型等同，把復雜、紫紺型、右向左分流型化為等號。實際上從畸形導致的功能改變上講，先心病是一種進展性疾病，簡單的可以進展為復雜的、非紫紺可轉為紫紺、左向右分流可變?yōu)橛蚁蜃蠓至?。此外，上面提到的無分流型先心病通常是梗阻性病變或獨立循環(huán)，病情最為嚴重，常需急癥手術。治療就是通過開胸手術或介入的方法解除梗阻、連通循環(huán)、修補異常通道阻斷先心病的進展。而能否適時的進行手術或介入是影響先心病患兒治療效果優(yōu)差的主要因素，也是我國目前先心病治療與國外的主要差距之一。 圖1.人體正常循環(huán)途徑（藍色表示靜脈血，可視為右，紅色為動脈血，可視為左。箭頭方向為血流方向，為單向的連續(xù)循環(huán)。大部分先心病就是心房水平、心室水平、動脈水平存在缺口，可存在一個或多個，造成血流由高壓區(qū)分流入低壓區(qū)；有些先心病雖然沒有缺損口，但存在狹窄，甚至完全關閉，造成血流不能循環(huán)；還有的病種是前面兩種情況同時存在。）一、識別常見病種的早期表現(xiàn)及就診指導先心病因其嚴重程度不同，患兒出生后的表現(xiàn)差異巨大。重者出生后幾天內即可導致患兒夭折，輕者可終身存在，與正常人無異。這也決定了各種先心病的最佳治療時機急緩不一。以下就各種先心病的表現(xiàn)、治療情況從家屬的角度出發(fā)作簡單介紹，為家長初步了解先心病提供幫助，進而促進先心病的早診斷、早治療。從孩子出生的那一刻起，生長過程中出現(xiàn)那些異?，F(xiàn)象家長應注意，孩子可能存在先心病？我們從常見的就診原因分幾大類進行分析1.出生后膚色蒼白，欠紅潤，無光澤，末梢冷，發(fā)紺（易出現(xiàn)在舌、唇、耳垂、眼結膜、甲床），吃奶吃吃停停，哭鬧或進食后青紫加重，呼吸快。這些表現(xiàn)提示可能存在嚴重復雜先心病。常見疾病有三種，一種是嚴重肺動脈瓣狹窄，（與此相似的病種還有肺動脈瓣閉鎖，嚴重法洛四聯(lián)癥，伴肺動脈狹窄的右室雙出口，三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形）。由于肺動脈嚴重梗阻，肺灌注過少，回左心的血量少，不足以維持體循環(huán)壓力，導致患兒血壓低，無力，就會出現(xiàn)末稍冷、吃奶停頓等現(xiàn)象。這些疾病往往存在一些右向左的分流通道（如房間隔的缺損），使靜脈血進入到動脈系統(tǒng)，所以患兒會出紫紺表現(xiàn)。這些分流通道是患兒能夠存活的條件，如分流量很少，循環(huán)不能維持，患兒很快會死亡。另一種是完全性大動脈轉位?；純悍窝h(huán)和體循環(huán)獨立，若兩者之間不存在交通（如動脈導管、房間隔缺損）則患兒不能存活。肺循環(huán)連接左心室是由動脈血完成，體循環(huán)連接右心室是由靜脈血完成，出現(xiàn)紫紺，末稍冷，呼吸快等表現(xiàn)。還有一種是伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流。肺靜脈血完全引流入靜脈系統(tǒng)，在右房混合后通過房間隔的交通入動脈血系統(tǒng)。梗阻的存在合入動脈系統(tǒng)的血減少，同時肺處于嚴重充血狀，患兒表現(xiàn)出青紫、呼吸困難。因吞咽、啼哭、排便時會梗阻加重，所以進食、哭鬧時上述表現(xiàn)更加明顯。這幾種病雖然雜音很輕，甚至沒有，但患兒癥狀較重，出生在醫(yī)院一般多引起醫(yī)生注意，能及時發(fā)現(xiàn)。所以這類患兒關鍵問題不在于發(fā)現(xiàn)不了，而是能否及時轉診到有條件的醫(yī)院治療。這些先心病患兒如不及時治療，很快就有生命危險（若合并有大的室間隔缺損，癥狀往往會輕一些，治療時間窗也長一些）。完全性大動脈轉位目前均采用正中開胸體外循環(huán)下行大動脈調轉術。如不合并其它畸形，如肺動脈流出道狹窄、嚴重冠脈畸形，成熟的小兒先心病中心死亡率已降在6%以下。手術一般要求在出后兩周之內進行。肺動脈狹窄及其相關畸形目前的治療效果還不是很滿意。部分患兒只能行功能上的治療，達不到解剖根治。其中單純肺動脈瓣的膜性狹窄或閉鎖目前采用介入和開胸手術連合治療，結果較以前顯明改善。如同時合并有遠端肺動脈的狹窄，一般需要多次治療，無論是內科介入還是外科手術。采用介入的方法先通過球囊擴張狹窄的肺血管，到一定的年齡可植入支架。外科先行姑息性手術，通過限制性血流促進肺血管適當發(fā)育，逐步將全部血流引入肺血管。伴有梗阻的完全性肺靜脈異位引流多在出生后幾天內死亡，外科急癥手術治療是其唯一存活機會。手術方法沒有定式，想盡辦法將肺靜脈與左心房建立連接，確保吻合口近遠期的通暢是手術成功的關鍵。肺靜脈異位引流矯治術后吻合口遠期梗阻時有發(fā)生，可能與患兒體質、吻口技巧、縫線材料有關。再次手術發(fā)生梗阻的機會仍大，現(xiàn)在有選擇介入球囊擴張、植入支架的治療方法，但數(shù)量尚少，遠期效果尚不明確。2.還有一種復雜先心病，也需盡快治療，但出生時青紫不嚴重，會易被遺漏，醫(yī)生查體也沒有發(fā)現(xiàn)明顯雜音，或者比效輕的雜音，沒有經先心病?？婆嘤柕牟食t(yī)師行心臟彩超時容易漏診，所以往往出院回家?；丶?guī)滋熘畠缺憧沙霈F(xiàn)尿少，軟弱無力，反應低下，呼吸促等嚴重酸中毒表現(xiàn)，有時還會有抽搐發(fā)生，部分患兒可出現(xiàn)便血。存在這些表現(xiàn)時,同時若下肢動脈搏動弱（觸摸足動脈或股動脈與橈動脈或頸動脈比較），甚至觸摸不到，需及時就診，并且建議直接到能行心臟手術的省級醫(yī)院就診。觸摸淺表動脈的幾個部位（圖2）。足背動脈 橈動脈 股動脈 頸動脈即主動脈弓離斷，診斷上常需行CT檢查，同時也為手術治療提供參考。解剖上主動脈在某一部被完全離斷，近端血供正常，遠端血供由來自動脈導管的靜脈血供應，所以出現(xiàn)病變以上部位高血壓、膚色正常，病變部位以下低血壓、青紫。出生后隨著動脈導管的收縮、閉合，遠端缺血加重，出現(xiàn)嚴重酸中毒、腎功能障礙、壞死性小腸結腸炎。與之類似的一種疾病是主動脈縮窄，嚴重的縮窄雖然在外形上主動脈是連續(xù)的，但血流動力血與弓離斷相似，所以同樣可以出現(xiàn)以上表現(xiàn)。若伴有室間隔缺損或動脈導管關閉延遲，則癥狀可明顯減輕，這種情況在弓縮窄更為常見。但室間隔缺損過大時很快會造成充血性心力衰竭，因同時存在主動脈縮窄，其表現(xiàn)要比我們下面將要提到的單純巨大室間隔缺損嚴重的多，生后一周左右即可發(fā)生心衰、酸中毒、腎臟衰竭、壞死性小腸結腸炎。積極準備手術治療的同時給予維持動脈導開放和糾正酸中毒的藥物也是必要的。手術治療就是重建主動脈的連續(xù)性。合并大室間隔缺損的主動脈縮窄手術時需同時將室缺修補，依患兒實際情況行正中切口，或正中切口聯(lián)合側切口手術。單純嚴重的主動脈縮窄也可以行介入球囊擴張。這兩種病治療后近期效果一般滿意，部分患兒遠期會出現(xiàn)狹窄，支架植入可取得較好效果。3.有些嬰兒出生后無特殊表現(xiàn)，完全正常，出生后頭幾天甚至可以沒有雜音（因肺動脈壓力較高），均可順利出院回家。但回家后不久，最早1周晚者1月，便可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、體重不增表現(xiàn)，這時一旦出現(xiàn)呼吸道感染癥狀，易發(fā)展成為肺炎，且病情進展快，很快便可出現(xiàn)拒食、煩燥、呼吸急促、呻吟、呼吸時伴頭部頭動、多汗虛弱、浮腫等表現(xiàn)。這部分患兒主要是存在在大量的左向右分流，致體循環(huán)血灌注減少，肺灌注明顯增加。這些疾病解剖畸形上彩超大多容易確診，相關病種最常見的是巨大室間隔缺損、粗大動脈導管未閉、完全性房室間隔缺損、部分右室雙出口、主肺動脈窗、無梗阻的肺靜脈異位引流、永存動脈干。出現(xiàn)呼吸道感染癥狀的時間大部在出生后3月之內，有時出生后兩周或一月之內就可出現(xiàn)。部分患兒可以是出生時感染的延續(xù)，如出生時存在吸入性肺炎。這些患兒生長發(fā)育明顯遲緩，喂養(yǎng)困難，體重增加遲緩，而身長及頭圍受影響較小。雖然治療上沒有前面兩類患兒著急，但這些患兒呼吸道感染往往遷延難愈，或短時好轉好再次罹患，若一味等待治愈感染再行手術，患兒體質會愈來愈差，術前術后的死忘率均增加，因此同樣建議盡快手術治療。 以上三類患兒年齡小，體重低，甚至合并感染，特別是前兩類，主要在新生兒期，對治療綜合水平要求高。治療除了藥物和手術外，營養(yǎng)支持、呼吸支持也是患兒最終康復的重要保證。因此建議家長在第一時間直接將患兒送往上級醫(yī)院，最好先取得醫(yī)院電話，初步說明孩子的情況。好多這樣的患兒在轉展各個醫(yī)院的過程中死亡。另需提醒家長朋友的是，對前兩類疾病不可肓目自行給孩子吸氧，吸氧后動脈導管收縮加劇，甚至閉合，而動脈導管的開放是他們之所以能夠存活的條件。 大部分先心病患兒一定時期內無異常表現(xiàn)，生長發(fā)育均正常，多是因意外發(fā)現(xiàn)雜音才得知孩子有先心病，如上呼吸道感染醫(yī)院就診時由醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，或正常體檢時發(fā)現(xiàn)。這些病種主要因為缺損相對較小，分流量少，一定時期內心肺功能及生長發(fā)育可以是正常的。常見病種：不合并肺動脈高壓的室間隔缺損、房間隔缺損及動脈導管未閉，還有輕度的肺動脈瓣狹窄、部分型房室間隔缺損等。普通法洛四聯(lián)癥也可以歸為這部分類，因其表現(xiàn)明顯，多能較早發(fā)現(xiàn)，治療上也不要求很快完成，現(xiàn)在一般多在4-6月齡時行手術治療。這部分患兒（約占先心病總數(shù)一半）治療時間窗寬，治療方法多，依具體病情可以選擇開胸手術、經皮介入或兩者聯(lián)合，近遠期效果滿意，是目前我國大病救助政策的主要救助對象。盡管這些病種短期內對身體的影響較小，但長期對心肺同樣可造成不可逆性改變，失去治療機會。這種情況現(xiàn)在較為少見，偶可見于我國偏遠農村地區(qū)。我們在先心病普查時曾遇到這樣的患兒，口唇青紫，四肢末端青紫、杵狀膨大，活動能力差，但家長一直沒有帶孩子去醫(yī)院做過檢查，他們也不知道孩子是先天性心臟病。彩超檢查只是單純動脈導管未閉，但繼發(fā)了重度肺動脈高壓，失去了治愈的機會。可見盡管是簡單先心病，長期的血流動力血異常同樣會導致嚴重后果。因此如孩子在生長發(fā)育過程中，出現(xiàn)活動耐量下降，表現(xiàn)為走路、跑步、體育活動過程中停下來休息的時間及方式與其它兒童存在明顯差異，甚至出現(xiàn)青紫、指/趾末端膨大，應盡快帶孩子到醫(yī)院檢查，孩子可能存在先天性心病臟，這在我國農村地區(qū)優(yōu)為重要。除上面常見病種外，少見病種還有單心室、單心房、瓣膜畸形、心室發(fā)育不良等。表現(xiàn)上特殊面容的出現(xiàn)往往提示患兒存在多系統(tǒng)功能異常，如Down綜合癥、Williams綜合癥、DiGeorge綜合癥等，病情復雜，最終治療結果不滿意。二、治療方法及術后相關問題目前常規(guī)的治療包括正中開胸手術和經皮介入。尚未普及的方法有側開胸手術、胸腔鏡手術、經胸封堵術。開展較少有的機器人手術、宮腔鏡胎兒手術。正中開胸手術創(chuàng)面大、疼痛明顯、術后恢復時間長、斑痕大，作為常規(guī)手術方法，是大部分患兒的唯一選擇。介入封堵需心內置入永久金屬異物，但無創(chuàng)、恢復快成為其最大亮點。側開胸是部分病種的常規(guī)入路，也可作為治療基本病種的方法，切口相對隱蔽，不破壞胸骨完整性，但術野狹窄，且有時會對乳腺及脊柱產生影響，因此對醫(yī)生技術要求相對較高。經胸介入、胸腔鏡手術等主要優(yōu)點是微創(chuàng)化，但只適用于部分簡單病種。治療方法的最終確定首先由患兒的解剖畸形及病情嚴重程度決定，以挽救患兒生命為首要目的，其次才能考慮治療方法本身帶來的問題。先心病術后恢復一般分為兩個部分，即監(jiān)護病房和普通病房?；純盒穆?、血壓平穩(wěn)，可以經口進食，大小便正常，就可轉入普通病房。大部分患兒監(jiān)護時間在1-3天之內，偶有超過1周或更長。普通病房間斷就是指導家長如何為患兒合理安排飲食、熟悉服用藥物的種類及劑量。先心病術后患兒的喂養(yǎng)采用少次多餐的方式，切忌短時內進食過多，這對術前即存在心功能不全的患兒更為明顯。術后常用藥用主要為強心及利尿藥物，強心藥物過量會引起心律失常，喂藥前要仔細確認。術后因進食過多和服藥過量引起嚴重后果的患兒并不少見。大部分患兒可在術后1周出院，務必保留好醫(yī)院的聯(lián)系電話。術后1月時返回手術醫(yī)院復查，依情況調整進食及用藥。三、植入患兒體內的相關材料介紹 以后可能對患兒有影響的植入材料有封堵器、支架、管道、起搏器、固定胸骨用物。金屬類植入物的患兒應避免接觸強磁場，如核磁檢查。陶瓷涂層的新產品正在研發(fā)和初步應用中，有望以后決解這一問題。最理想的是可吸收的材料，結合人體自身組織生長周期，確定可吸收的時限，病變處愈合后不遺留任何異物。如可吸收吸縫線配合可吸收胸骨釘固定胸骨，效果滿意，但目前費用較高。對于管道還沒有太好的辦法，5-15后因不同原因需更換管道。2016年04月01日1526
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武開宏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 在臨床工作中，經常遇到一些錯過最佳手術時機的先天性心臟病患兒，對于這些患兒，手術風險明顯增大，花費明顯增多，對家庭和社會造成巨大的壓力。今天和大家一起談談先天性心臟病的早期治療問題，哪些先心病需要早期治療，手術的效果如何，手術大概需要多少費用等家長比較關心的問題。一、經典案例我親自遇到兩個經典的例子：一個是孩子被診斷為完全性心內膜墊缺損（也叫完全房室間隔缺損），診斷該病的基層醫(yī)院醫(yī)生告訴說：這是一個非常復雜的先心病，效果不好，花費需要10-20萬，家長一聽，就回家了。等孩子父母打工掙夠10萬了，又不忍心不給孩子看病，就來到南京兒童醫(yī)院醫(yī)院檢查，可孩子已經出現(xiàn)心功能不全，重度肺動脈高壓，錯過最佳手術時機了。另一個是常見的室間隔缺損，孩子3個月時即被查出缺損7-8毫米，孩子存在呼吸快，兒科醫(yī)生讓孩子回家等，說這個病一般要到5、6歲才能手術呢。等孩子5歲來到南京兒童醫(yī)院一檢查，重度肺動脈高壓，已經出現(xiàn)雙向分流，錯過了最佳手術時機。二、需要盡早手術的先心病1，新生兒粗大動脈導管未閉，出現(xiàn)呼吸功能不全或不能脫離呼吸機。2，巨大室間隔缺損，或一般的室缺合并房缺和動脈導管未閉，出現(xiàn)點頭呼吸等心功能不全癥狀的。3，室間隔完整的完全性大動脈轉位或者肺動脈閉鎖/重度狹窄，需要急診手術，方能挽救孩子生命。因為新生兒一旦動脈導管或者房間隔缺損閉合，孩子將很快出現(xiàn)難以糾正的低氧血癥、酸中毒和腎功能不全而死亡。4，各種類型的完全性肺靜脈異位引流，如果房間隔缺損直徑在5毫米以下的，需要緊急手術治療，發(fā)現(xiàn)既是手術指征。5，主動脈弓離斷或復雜型主動脈縮窄，孩子出生后即出現(xiàn)呼吸循環(huán)功能不全，酸中毒等，需要盡早手術。6，反復缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)征、右室雙出口伴肺動脈狹窄，需要盡早手術。7，需要早期干預，但不是急診的還包括：右室雙出口伴肺動脈高壓、伴有心衰的心內膜墊缺損、永存動脈干、單心室等。左心發(fā)育不良綜合征需要多次分期手術，長期效果欠理想，在國內處于起步階段，這里不做介紹。三、手術效果手術效果是家長比較關心的問題。對于新生兒粗大動脈導管未閉、巨大室間隔缺損等手術，手術后可以獲得和正常人相類似的生長發(fā)育和生活質量。室間隔完整的完全性大動脈轉位或者肺動脈閉鎖/重度狹窄，這類疾病手術的成功率一般在80%以上，國內大的心臟中心成功率可達90%以上，患兒術后可以長期存活，并有較好的生活質量。完全性肺靜脈異位引流和主動脈弓離斷或復雜型主動脈縮窄，如果不接受手術，患兒很難存活，目前隨著技術的進步，這類疾病的整體成功率也達到90%以上。反復缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)征、右室雙出口伴肺動脈狹窄，手術后和正常的法洛四聯(lián)癥手術沒有明顯差別，具體見體可參考我的科普文章法洛四聯(lián)癥寶寶的治療及隨訪。所以對于以上先天性心臟病，行緊急手術治療，可以挽救孩子的生命，獲得相對較好的治療效果，如果不做手術，這些孩子很可能夭折，或出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥無法接受手術。四、手術的花費對于不同先心病，手術花費不同，而且術前存在不同的疾病狀態(tài)，治療花費肯定也是不同的。就南京兒童醫(yī)院來看，新生兒粗大動脈導管未閉、巨大室間隔缺損的患兒需要準備10萬左右，具體根據監(jiān)護室恢復情況。室間隔完整的完全性大動脈轉位或者肺動脈閉鎖/重度狹窄，完全性肺靜脈異位引流，主動脈弓離斷或復雜型主動脈縮窄，這類疾病一般花費8到10萬，當然，也有部分花費較多的，具體還要看術后孩子恢復情況。對于反復缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)征、右室雙出口伴肺動脈狹窄，心內膜墊缺損等手術花費和正常法洛四聯(lián)癥相差不大，一般準備5-6萬。對于需要分期手術的永存動脈干、單心室、三尖瓣閉鎖、左心發(fā)育不良綜合征等，花費根據手術年齡而不同，一般要準備6-8萬?？傊?，隨著經濟條件的改善以及國家對先天性心臟病的資助力度加大，這些危重先心病患兒能夠得到及時的治療，治療的效果是滿意的，當然存在地區(qū)差異。目前急需的就是普及這類先心病是需要早期治療、治療效果很好的觀念。不光是患兒家長，還有廣大的兒科、內科醫(yī)生，讓他們能夠早期發(fā)現(xiàn)并能夠給孩子正確的指導，以便讓更多的孩子得到及時的救治。本文系武開宏醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年02月28日15248
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