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閆軍主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 所有年輕父母都渴望擁有健康的孩子。但是中國先天性心臟病的發(fā)病率高達(dá)6-15‰，也就是說每年大約有15萬患先心病的孩子出生。 先心病有很多種類，其中一部分由房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等心臟先天缺陷引發(fā)的，稱為簡單先心病。心臟就像機(jī)器的動力系統(tǒng)，動力系統(tǒng)出現(xiàn)問題必然會影響機(jī)器的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。心臟的缺陷會嚴(yán)重影響孩子的生長發(fā)育，并且隨著孩子的長大，有缺陷的心臟就會出現(xiàn)不同癥狀的臨床體征，比如心內(nèi)感染，最嚴(yán)重者可出現(xiàn)不明原因的腦血栓，造成昏迷、偏癱，甚至腦疝，危及患兒生命。 隨著醫(yī)學(xué)和技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)先心病是完全可以治愈的。為了孩子的健康和未來，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院治療。 家長在給孩子治療中多會選擇創(chuàng)傷小療效好的治療方案，甚至希望無外科手術(shù)切口。近年來應(yīng)用封堵器治療先心病讓患者家長眼前一亮，通過小切口甚至無切口封堵來治療房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等簡單先心病已經(jīng)成為常規(guī)的治療方法。但是患兒家屬首先必須要了解目前的封堵器是由鎳鈦合金合成的，在體內(nèi)將伴隨孩子一生。有報(bào)道鎳離子在人體會釋放，引起化學(xué)反應(yīng)，會造成一些不良反應(yīng)。同時(shí)為降低封堵器在體內(nèi)引起血栓形成，患兒還需要較長時(shí)間服用抗凝藥物。另外還有大約50%的房間隔缺損、室間隔缺損等病由于缺損位置的原因?qū)⒉荒軐?shí)施封堵手術(shù)。 目前還有很多先心病患兒還需要通過心臟外科手術(shù)治療。所有家長都希望選擇在手術(shù)過程中病痛輕、切口小、術(shù)后恢復(fù)快。隨著心臟外科技術(shù)的提高，做小切口心臟手術(shù)已成為可能，現(xiàn)階段最為推崇的是微創(chuàng)右腋下小切口進(jìn)胸途徑治療先天性心臟病。這種手術(shù)切口的長度一般在3-5cm，有以下優(yōu)點(diǎn)：（1）切口隱蔽，不損傷乳腺組織，不易被察覺到，美學(xué)效應(yīng)顯而易見。（2）該手術(shù)方式通常是從第3或第4肋間進(jìn)胸，未切斷或去除肋骨，從而保證了骨質(zhì)和胸廓的完整性，不會傷及胸骨和脊椎，到目前為止未出現(xiàn)術(shù)后脊柱側(cè)彎病例。阜外醫(yī)院38病區(qū)已經(jīng)做了上千例此類手術(shù)，并且在2000年《經(jīng)右外側(cè)小切口剖胸小兒先天性心臟畸形矯治術(shù)的臨床研究》獲得了北京市科學(xué)技術(shù)進(jìn)步獎(jiǎng)。閆軍主任作為該項(xiàng)目的主要完成人，同時(shí)也是應(yīng)用該技術(shù)最多的專家之一。總的來說，這種手術(shù)首先避免縱劈胸骨，創(chuàng)傷小，避免術(shù)后雞胸的發(fā)生。其次切口位置隱蔽，美容效果好。還有就是出血少，手術(shù)切口感染率小，術(shù)后恢復(fù)快。 那么，究竟哪些先心病適合右腋下小切口手術(shù)呢？通過研究和臨床實(shí)踐我們認(rèn)為，房間隔缺損、部分肺靜脈異位引流、部分完全性房室通道、室間隔缺損（包括膜周部、干下型、嵴下型）、輕中度右室流出道狹窄、合并小的動脈導(dǎo)管未閉、輕型法洛氏四聯(lián)癥等，都可以通過右腋下小切口進(jìn)行手術(shù)，進(jìn)而達(dá)到美學(xué)與心臟手術(shù)的完美統(tǒng)一。但是由于心臟位置較深，手術(shù)視野顯露欠佳，所以右側(cè)小切口手術(shù)對于醫(yī)生的醫(yī)術(shù)水平要求較高。當(dāng)然，術(shù)后患兒的及時(shí)鍛煉、保持正確的站姿和睡姿、鍛煉右上肢上抬功能、補(bǔ)充鈣劑以促進(jìn)骨骼發(fā)育等也是很重要的。 我們建議患兒應(yīng)選擇到經(jīng)驗(yàn)豐富的大型心臟外科中心進(jìn)行這種手術(shù)治療。想讓寶貝擁有健康的心臟和完美的身軀，請點(diǎn)擊好大夫閆軍主任個(gè)人網(wǎng)站，聯(lián)系住院治療請于每周二上午就診閆軍主任的專家門診。2016年02月17日
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鄭景浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 小兒Ebstein畸形的個(gè)體化治療的臨床研究鄭景浩 劉錦紛 徐志偉 蘇肇伉 丁文祥上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科【摘要】 目的 回顧和比較先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各種手術(shù)方法，為臨床治療Ebstein提出更合理的手術(shù)方式和取得更好的治療效果。方法 統(tǒng)計(jì)分析2006年1月～2014年12月間上海兒童醫(yī)學(xué)中心胸外科收治的115例Ebstein患兒臨床資料：手術(shù)年齡3個(gè)月～16歲1月，平均（4.9±4.3）歲，體重5.5～59.2kg，平均（18.4±12.2）kg；104例行三尖瓣整形術(shù)（其中39例加行BCPS術(shù)），9例行姑息手術(shù)，2例行三尖瓣置換術(shù)。結(jié)果 住院死亡2例，死亡率1.7%。術(shù)后113例患兒平均隨訪32.7個(gè)月（4~88月），心彩超中遠(yuǎn)期隨訪整形術(shù)后三尖瓣反流情況結(jié)果示：39例加行BCPS的患兒中31例輕度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患兒中35例輕度、21例中度、8例重度。結(jié)論 三尖瓣整形術(shù)作為治療Ebstein畸形的重要手段，效果較好；對于年齡較小的患兒，單純錐形重建術(shù)后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，1心室修補(bǔ)術(shù)應(yīng)作為常規(guī)附加手術(shù)；根據(jù)患兒年齡、三尖瓣解剖形態(tài)、反流程度以及術(shù)中血流動力學(xué)等情況，個(gè)體化選擇相應(yīng)的手術(shù)方案，能有效降低患兒手術(shù)死亡率。Ebstein畸形又稱Ebstein綜合征，最早是由德國學(xué)者Ebstein于1866年在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)的，是指部分或整個(gè)三尖瓣瓣環(huán)向下移位于右心室腔，同時(shí)伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變，可伴有其他畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。Ebstein畸形是一類較少見的先天性心血管畸形，約占先天性心臟病總發(fā)病率的0.5% ～1.0%1。自從2004年da Silva等2首次報(bào)道三尖瓣錐形重建手術(shù)以來，其在Ebstein畸形治療中的應(yīng)用越來越廣泛。典型的錐形重建包括完整的三尖瓣移位、旋轉(zhuǎn)后葉與近端隔葉接合；縱向折疊房化右心室；環(huán)縮瓣環(huán)。盡管目前有關(guān)三尖瓣畸形糾治的術(shù)式有很多，但多中心統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示錐形重建術(shù)后三尖瓣無論從功能上還是解剖上都是最接近正常瓣膜的。雙向腔肺分流術(shù)（BCPS）或1心室修補(bǔ)多被用于嚴(yán)重的Ebstein畸形病人。對于右心衰竭和擴(kuò)張?jiān)斐傻淖笮墓δ芟陆祷颊撸珺CPS在減輕右心室前負(fù)荷同時(shí)增加左心室前負(fù)荷，促進(jìn)雙心室功能恢復(fù)。此外，右心室負(fù)荷下降能夠減少通過三尖瓣的血流，穩(wěn)定環(huán)縮的三尖瓣瓣環(huán)，從而降低遠(yuǎn)期行三尖瓣換瓣的可能性。本篇文章回顧性研究我中心近年來利用錐形重建伴或不伴1心室修補(bǔ)術(shù)治療Ebstein畸形的情況。1.資料與方法1.1 病例資料從2006年1月至2014年12月，共有115例Ebstein畸形患兒于我中心行外科手術(shù)治療，手術(shù)年齡3個(gè)月～16歲1月，平均（4.9±4.3）歲，體重5.5～59.2kg，平均（18.4±12.2）kg。所有病人術(shù)前均行心彩超檢查，包括三尖瓣下移程度、瓣膜反流、左右心功能、心房水平有無分流等情況。所有病人出院后平均隨訪32.7個(gè)月（4~88個(gè)月），主要隨訪臨床表現(xiàn)、NYHA心功能分級、紫紺程度以及三尖瓣反流等資料，所有隨訪信息都有門診記錄。表1：術(shù)前病人基本情況基本資料數(shù)值年齡，月（中位數(shù)）57.1（3-193） 三尖瓣整形不伴全腔肺吻合術(shù)44.3（3-181） 三尖瓣整形伴全腔肺吻合術(shù)80.0（11-193） Glenn術(shù)+ASD擴(kuò)大+三尖瓣關(guān)閉術(shù)47.9（20-63） Glenn術(shù)+ASD擴(kuò)大+肺動脈環(huán)縮術(shù)10.9（6-16） Fontan術(shù)19.2（12-25） 三尖瓣置換術(shù)128.0（118-137）臨床表現(xiàn) 紫紺84（73.0%） 右室擴(kuò)張79（68.7%） NYHA III級73（63.5%）全腔肺吻合術(shù)指征 右室重度擴(kuò)張31 隔瓣明顯異常13 停體外后循環(huán)不穩(wěn)定2隨訪時(shí)間32.7（4-88） 錐形重建不伴全腔肺吻合術(shù)30.1（4-71） 錐形重建伴全腔肺吻合術(shù)38.0（5-88）2. 手術(shù)方式三尖瓣錐形重建手術(shù)具體操作：第一步瓣膜整形：充分游離切除三尖瓣與室壁之間的異常組織，包括異常的乳頭肌和心內(nèi)膜肌束，使瓣葉活動不受限制，保持各瓣葉僅通過正常的乳頭肌或心肌直接與室壁遠(yuǎn)端連接；自房室連接處近端游離三尖瓣前葉和后葉；于前隔交界前25px處向著隔葉逆時(shí)針作切口，游離隔葉；間斷縫合各瓣葉間距，使之靠攏接合；第二步錐形瓣膜重建：將游離后的所有有用的瓣葉組織順鐘向旋轉(zhuǎn)呈360°錐形環(huán)繞于真正的三尖瓣環(huán)內(nèi)，建立錐形瓣膜；第三步三尖瓣環(huán)縮：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣擴(kuò)大，選用合適大小自體心包條自前隔交界處至后隔交界順時(shí)針固定于冠狀竇，對三尖瓣瓣環(huán)進(jìn)行環(huán)縮，最終完成手術(shù)。除了以上常規(guī)手術(shù)操作，我中心也總結(jié)了一些手術(shù)經(jīng)驗(yàn)：1）重建的三尖瓣瓣環(huán)應(yīng)與二尖瓣瓣環(huán)大小基本保持一致；2）對于存在明顯三尖瓣隔瓣異常的患兒，利用新鮮自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大制成隔瓣，然后再縫合至后瓣上；3）縫合隔瓣與新瓣環(huán)時(shí)采用間斷縫合，其余部分采用連續(xù)縫合4）折疊房化右心室時(shí)同樣采用間斷縫合；5）病情嚴(yán)重的患兒加做BCPS術(shù)；6）所有存在心房水平分流的患兒應(yīng)關(guān)閉其房間隔缺損或卵圓孔。3.治療結(jié)果 本次研究統(tǒng)計(jì)共有104例Ebstein畸形患兒接受三尖瓣錐形重建手術(shù)，平均年齡62.5個(gè)月（3~193個(gè)月），其中20例加做BCPS手術(shù)，平均年齡80.0個(gè)月（11~193個(gè)月）。平均主動脈阻斷時(shí)間64±13分鐘，平均體外循環(huán)時(shí)間102±24min，2例（1.7%）住院死亡病例，死亡原因是一例為三尖瓣整形術(shù)后心泵衰竭造成最終死亡；另一例為姑息術(shù)后腎功能衰竭引起電解質(zhì)紊亂最終導(dǎo)致嚴(yán)重心衰。無中遠(yuǎn)期死亡發(fā)生。25例病人存在永久性I°房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后12例患兒由于心肌水腫選擇延遲關(guān)胸（平均2.8d）。術(shù)前、術(shù)后早期、術(shù)后遠(yuǎn)期三尖瓣反流及心功能情況見表2。術(shù)前三尖瓣中度關(guān)閉不全33例、重度關(guān)閉不全71例；術(shù)后早期心彩超隨訪顯示65例三尖瓣輕度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0.01與術(shù)前心彩超結(jié)果相比）；中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果示：39例加行bcps的患兒（術(shù)后平均30.1月）中31例輕度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患兒（術(shù)后平均38.0月）中31例輕度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患兒術(shù)前心彩超均提示右室重度擴(kuò)張。術(shù)前33例患兒左心射血分?jǐn)?shù)下降，術(shù)后所有患兒左心射血分?jǐn)?shù)均恢復(fù)正常。所有患兒術(shù)后早期及中期心彩超均未提示三尖瓣過瓣流速增快，心功能均有改善（均為NYHA I級或II級）。BCPS組和非BCPS組隨訪心功能分級無明顯差異。39例BCPS組患兒術(shù)后隨訪動脈血氧飽和度達(dá)到96~100%。術(shù)后無上腔靜脈并發(fā)癥以及肺動靜脈瘺發(fā)生。7例患兒隨訪中出現(xiàn)面部浮腫，但并無其他影響。4. 討論本次研究針對兒童期Ebstein畸形患者實(shí)施三尖瓣錐形重建術(shù)，術(shù)后早期心彩超提示三尖瓣反流均有明顯改善，但是對于術(shù)前存在右室嚴(yán)重?cái)U(kuò)大的患兒，單純的錐形重建術(shù)后中期彩超隨訪三尖瓣反流情況并不十分理想。這與da Silva等的研究結(jié)果并不一致。這可能與本組研究中患兒三尖瓣瓣膜自身形態(tài)學(xué)存在嚴(yán)重畸形（不單單只是三尖瓣位置下移）有關(guān)；另一個(gè)原因也可能與人種有關(guān)，特別是考慮到右心系統(tǒng)異常在亞洲人群中發(fā)生率更高。另一個(gè)需要關(guān)注的問題是房化心室折疊術(shù)。對于年齡較小的患兒，傳統(tǒng)的房化心室折疊術(shù)以及瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)可能造成三尖瓣瓣口相對狹窄，同時(shí)壓迫甚至扭曲右主冠狀動脈，術(shù)后發(fā)生灌注不足最終導(dǎo)致右心功能不全。近年來，多種改良的房化心室折疊術(shù)以及瓣膜整形術(shù)的應(yīng)用取得了不錯(cuò)的臨床效果4-7：1）利用自體心包擴(kuò)大瓣葉，提高瓣膜高度；2）利用三角形補(bǔ)片擴(kuò)大錐體瓣膜，避免三尖瓣狹窄；3）改良的Sebening縫合，將右室游離壁基底完整的乳頭肌頭端與相應(yīng)室間隔上連接隔瓣的乳頭肌頭端接合，或?qū)⒂沂冶谥苯优c室間隔接合，減小擴(kuò)大的右室心腔。本次研究中我們采取折疊部分房化心室（沒有將所有房化心室折疊至三尖瓣瓣環(huán)上），并從前后瓣交界至后隔瓣交界進(jìn)行瓣環(huán)部分環(huán)縮，減少三尖瓣瓣環(huán)壓力的同時(shí)，有利于錐形瓣膜長時(shí)間保持形態(tài)。術(shù)后僅1例患兒由于電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致室性心律失常，無急性冠狀動脈供血不足病例發(fā)生。對于Ebstein畸形患兒實(shí)施雙心室修補(bǔ)術(shù)是否優(yōu)于單心室修補(bǔ)術(shù)的爭論一直存在。從解剖角度來說，雙心室修補(bǔ)術(shù)明顯優(yōu)于單心室修補(bǔ)術(shù)。但是在復(fù)雜畸形手術(shù)中，雙心室修補(bǔ)在早期及中遠(yuǎn)期死亡率上同樣明顯高于單心室修補(bǔ)術(shù)。所以并不能一味地認(rèn)為雙心室修補(bǔ)術(shù)好于單心室修補(bǔ)術(shù)。由于目前缺乏對于Ebstein畸形外科治療中遠(yuǎn)期預(yù)后的大宗病例的隨訪研究，因此能夠指導(dǎo)如何選擇手術(shù)策略的信息仍然非常有限8。Van Arsdell等統(tǒng)計(jì)114例BCPS資料顯示：Ebstein畸形可能是將BCPS作為附加手術(shù)使用率最高的先心病8。我中心的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：接近40%的錐形重建的患兒接受BCPS術(shù)。這是由于在右心室條件不十分理想的情況下，Ebstein畸形加行1心室修補(bǔ)術(shù)或BCPS術(shù)能減輕右心室前負(fù)荷，提高左心前負(fù)荷，促進(jìn)左心發(fā)育，同時(shí)達(dá)到解剖與功能平衡，降低手術(shù)死亡率。BCPS另一大優(yōu)點(diǎn)是它有利于保持術(shù)后三尖瓣良好功能。Marianeschi等認(rèn)為BCPS能有效減少三尖瓣反流情況，降低再手術(shù)率9。我們的研究結(jié)果支持了這一論斷。本次研究中BCPS組術(shù)后三尖瓣反流改善情況明顯好于非BCPS組。這可能是因?yàn)殄F形重建+瓣環(huán)環(huán)縮會導(dǎo)致術(shù)后三尖瓣相對狹窄，而加行BCPS術(shù)能夠分流部分腔靜脈回流，降低右心壓力，有效避免手術(shù)造成的相對狹窄，從而改善術(shù)后三尖瓣反流情況。此外，對于三尖瓣解剖條件不理想的患兒，如嚴(yán)重的隔瓣畸形等，會增加錐形重建以及術(shù)后維持形態(tài)的難度，加做BCPS術(shù)有助于錐形重建出理想的三尖瓣及術(shù)后長時(shí)間維持形態(tài)。目前對于Ebstein畸形加行BCPS術(shù)的手術(shù)指征仍也缺乏統(tǒng)一意見。Quinonez等認(rèn)為應(yīng)對術(shù)前右心功能不全，病情危重的Ebstein畸形患兒實(shí)施BCPS術(shù)11。Malhotra等則主張對術(shù)前存在紫紺（安靜狀態(tài)下或活動后）的患兒行BCPS術(shù)12。本次研究中，我們術(shù)中參考錐形重建術(shù)后食道超聲反映的三尖瓣情況及右室功能選擇是否加行BCPS術(shù)。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前嚴(yán)重?cái)U(kuò)張的右心室（房化心室>右心室的50%，三尖瓣前瓣異常導(dǎo)致右室流出道梗阻）、明顯的三尖瓣形態(tài)異常以及停體外循環(huán)后血流動力學(xué)不穩(wěn)定等情況都是三尖瓣再手術(shù)和右心衰竭的高危因素。對于以上患兒，無論是否存在右心功能不良或嚴(yán)重紫紺，我們都建議加行BCPS術(shù)以保持TR在中度以下，從而防止術(shù)后發(fā)生右心衰竭。眾所周知，BCPS術(shù)后可能發(fā)生上腔循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥、側(cè)枝靜脈或肺動靜脈瘺等。Numata等研究發(fā)現(xiàn)1心室修補(bǔ)術(shù)相比Fontan術(shù)并不能提供更多的有效循環(huán)容量以及更好的心功能13。但是，我們的隨訪中，只有7例BCPS組患兒出現(xiàn)面部浮腫，且無其他明顯癥狀。值得注意的是，目前1心室修補(bǔ)術(shù)已用于多種復(fù)雜畸形的治療中，且中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果均較好。Kim等對114例復(fù)雜先心行BCPS術(shù)后中遠(yuǎn)期隨訪發(fā)現(xiàn)：Ebstein畸形行BCPS術(shù)預(yù)后最佳14。這與我們的研究結(jié)果一致，我們認(rèn)為兒童期Ebstein畸形患者均具有行BCPS術(shù)的最佳指征。從遠(yuǎn)期效果看，如果BCPS術(shù)后隨訪右室條件發(fā)育較好者未來仍可考慮行根治性雙心室修補(bǔ)術(shù)?？偨Y(jié)：盡管錐形重建術(shù)是解剖糾治術(shù)，但是我們的研究結(jié)果顯示，如果患兒自身?xiàng)l件不能耐受正常解剖帶來的血流動力學(xué)改變，單純的錐形重建不能達(dá)到治療效果。對于年齡較小的Ebstein畸形患兒，單純錐形重建術(shù)后再手術(shù)和右心衰竭的發(fā)生率較高，1心室修補(bǔ)術(shù)應(yīng)作為常規(guī)附加手術(shù)。2015年08月27日3372
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李巔遠(yuǎn)主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 -------再談先心病手術(shù)切口的選擇“李醫(yī)生，我們咨詢了好多醫(yī)生，說法也有點(diǎn)不一樣，思來想去也不知道怎么辦好了，您給拿個(gè)主意吧，我家孩子選什么切口好呢？”叮叮爸爸一臉焦急，滿臉愁容地望著我，作為外科醫(yī)生的我心里很清楚，凡是外科手術(shù)就離不開切口的問題，而先心病孩子的切口問題又是手術(shù)醫(yī)生及患兒（者）及其家屬更為關(guān)注的事情。我安慰叮叮爸爸說：“別著急，聽我慢慢給你講，我們一起面對?！毕忍煨孕呐K病一直是嬰幼兒先天性疾病的重要組成部分，我國每年新生嬰兒中約7‰~11‰ 患先天性心臟病，每年新出生先心病患兒在15萬左右，目前國內(nèi)約有700萬先心病患者。近年來先心病已成為新生兒缺陷疾病的首位，并成為導(dǎo)致5歲以下兒童死亡的首要原因。先天性心臟病又分為簡單先心?。ㄈ纾悍块g隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等）和復(fù)雜先心?。ㄈ绶逅穆?lián)癥、肺動脈閉鎖、右室雙出口、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、完全型心內(nèi)膜墊缺損等）。對于多數(shù)復(fù)雜先心病，由于手術(shù)治療效果有限，所以無論是醫(yī)生還是患兒家屬，考慮更多的往往是治療的效果和孩子遠(yuǎn)期的預(yù)后，對于切口的美觀和治療方案的創(chuàng)傷大小可能就無從選擇了，反倒是那些介于兩者都可以選擇的這部分家長會很糾結(jié)這個(gè)問題。我之前也寫過如何選擇切口的文章，看來有部分家長還是不太了解和理解切口選擇的標(biāo)準(zhǔn)，今天剛好叮叮爸爸來問我，借此機(jī)會再給各位患兒家長講講。首先我要明確一個(gè)事情：不管什么樣的切口，手術(shù)都是要在體外循環(huán)、心臟停跳狀態(tài)下進(jìn)行的操作，切口要能夠完整顯露心內(nèi)畸形。先心病手術(shù)切口我們通常分為三種：一、正中手術(shù)切口：這是最經(jīng)典傳統(tǒng)的手術(shù)切口，經(jīng)過了60余年的考驗(yàn)，證明安全，可靠，有效，遠(yuǎn)期療效確實(shí)。正中切口的優(yōu)點(diǎn)：1、適用范圍最廣：無論年齡大小、缺損位置、是否合并三尖瓣關(guān)閉不全等其他畸形，均可通過該術(shù)式處理；一旦發(fā)生手術(shù)意外，處理起來也最得心應(yīng)手，能處理幾乎所有的心臟外科方面的疾患。2、手術(shù)遠(yuǎn)期效果最確切：該術(shù)式已有六十多年歷史，術(shù)后遠(yuǎn)期大樣本量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)完善，手術(shù)效果非常好，遠(yuǎn)期效果確切。3、并發(fā)癥發(fā)生率低：直視手術(shù)，能夠準(zhǔn)確避免損傷周圍瓣膜和傳導(dǎo)阻滯，發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯及瓣膜關(guān)閉不全的幾率較其他術(shù)式明顯低。上圖為正中切口缺點(diǎn)如下：1、最大的問題就是手術(shù)切口大，位于胸膛的正中，傷口愈合后會留有切口印記，以后只要外露胸部，或者行胸片檢查，都會讓旁人看出，有過先天性心臟病，做過大手術(shù)，如果患者是疤痕體質(zhì)，切口上的疤痕就會像蜈蚣一樣的突起，有礙觀瞻，更是患兒（者）一種心理上的負(fù)擔(dān)。所以這個(gè)缺點(diǎn)一直不太容易讓患者接受，尤其是嬰幼兒、女孩子的家屬。2、創(chuàng)傷最大，需正中縱行劈開胸骨，手術(shù)時(shí)間較長，恢復(fù)偏慢，一般5-7天出院，術(shù)后需要服用強(qiáng)心利尿藥物1-3月，完全恢復(fù)需3個(gè)月-半年。3、手術(shù)后，5歲以下可用專用的胸骨縫線固定胸骨，5歲以上均需要鋼絲固定胸骨，傷口痊愈后，體內(nèi)存在金屬異物，會有不能做核磁檢查或者胸片能明顯看到鋼絲等情況。盡管有如此缺點(diǎn)，但這仍是醫(yī)生的最愛，因?yàn)榘踩⑶胰绻l(fā)現(xiàn)其他意外情況醫(yī)生可以很方便快捷的處理，所以如果是復(fù)雜性或比較特殊的先天性心臟病，千萬請患者及其家屬為了孩子的未來和生命安全首先考慮該切口，畢竟生命大于一切。上圖為正中切口二、胸骨下段正中小切口：這種術(shù)式是將胸骨中段向下切開，此小切口的優(yōu)點(diǎn)是切口較小，相比經(jīng)典傳統(tǒng)的手術(shù)切口，從手術(shù)時(shí)間及胸骨的破壞程度均有明顯改善，不需要損傷胸廓骨性結(jié)構(gòu)，住院時(shí)間5-7天左右，完全恢復(fù)需3個(gè)月。位置較低，也能滿足美觀的要求，如果需要延長切口處理較復(fù)雜的情況也比較容易實(shí)現(xiàn)。 瘢痕較小，較美觀，手術(shù)切口一般較正開切口小，較為隱蔽，切口容易用襯衫，項(xiàng)鏈遮擋，患兒家屬滿意度較高。存在的問題有二，一個(gè)是大家還是認(rèn)為切口不夠小，另一個(gè)是對一些比較復(fù)雜的手術(shù)，如高位室缺仍然顯露欠佳，或者體重較小的嬰兒（小于7kg）切口在牽拉之下可能造成肋骨和胸骨之間的關(guān)節(jié)變形脫位，所以選擇時(shí)應(yīng)慎重。另外，當(dāng)簡單房缺室缺合并其他心內(nèi)畸形，如房缺合并肺靜脈異位引流，室缺合并動脈導(dǎo)管未閉及不同程度的肺動脈瓣狹窄或右室流出道狹窄，需要探查及更大范圍的操作時(shí)，正中小切口無法充分顯露病患部位，會給手術(shù)帶來更大的風(fēng)險(xiǎn)，也給患者帶來更多的風(fēng)險(xiǎn)，不宜采用此微創(chuàng)切口，但對于單純性的房間隔缺損、室間隔缺損可以考慮該切口，所以針對具體情況還要咨詢主刀大夫。上圖為胸骨下段小切口三、右腋下小切口：上述治療方式都有其不可避免的巨大缺點(diǎn)，因此，近十多年，外科醫(yī)師一直尋找以外科手術(shù)為基礎(chǔ)，改善切口入路，減小瘢痕，減少創(chuàng)傷的小切口微創(chuàng)手術(shù)，發(fā)展至今，目前右側(cè)腋下小切口最為成熟和為廣大患兒家屬接受。右腋下微創(chuàng)小切口，這是目前比較滿意的一種切口方式，大家可能會問了，心臟是在左側(cè)，為什么切口在右側(cè)呢？給大家說明一下，雖然心臟總體上位于偏左的位置，但心臟手術(shù)需要體外循環(huán)，經(jīng)主動脈和上下腔靜脈插管，主動脈和上下腔靜脈位于右側(cè)的位置，所以選擇右側(cè)。腋下側(cè)切口的優(yōu)點(diǎn)是切口隱蔽于腋下，穿衣服不用擔(dān)心暴露切口，該切口的確隱蔽，美容；手術(shù)經(jīng)肋間經(jīng)胸，不損傷肋骨和胸骨，不易導(dǎo)致雞胸；術(shù)后不需要鋼絲固定，拍胸片或者過安檢也不會暴露以往有先心病的病史；但缺點(diǎn)也顯而易見：手術(shù)適應(yīng)范圍較小。我個(gè)人比較保守，一般用于房間隔缺損，室間隔缺損也只應(yīng)用到膜部室間隔缺損和嵴下室間隔缺損。有的大夫應(yīng)用到法樂氏四聯(lián)癥等領(lǐng)域，個(gè)人覺得比較危險(xiǎn)，有點(diǎn)不合算。法洛四聯(lián)癥的根治需要切除右心室肥厚肌肉，加寬肺動脈，此側(cè)切口無法充分顯露肺動脈側(cè)操作區(qū)域，手術(shù)效果大打折扣，難以保證遠(yuǎn)期效果，所以復(fù)雜先心病均不推薦右腋下微創(chuàng)切口。另外，當(dāng)簡單房缺室缺合并其他心內(nèi)畸形，如房缺合并肺靜脈異位引流，室缺合并動脈導(dǎo)管未閉及不同程度的肺動脈瓣狹窄或右室流出道狹窄，需要探查及更大范圍的操作時(shí)，也不宜采用此微創(chuàng)切口，所以說凡是復(fù)雜性先心病均不宜采取此切口。如果病友考慮右腋下小切口，具體情況請征求主刀大夫的意見。這種切口的應(yīng)用，對主刀大夫的要求比較高，要求經(jīng)驗(yàn)豐富，一旦發(fā)生意外，能有能力去處理。此外，如果術(shù)中發(fā)生意外，或者發(fā)現(xiàn)病情較重，較術(shù)前判斷出現(xiàn)偏差，有可能會更改成正中切口。如果有這樣情況的發(fā)生，請家屬務(wù)必理解，這是解救患者的必要手段。 上圖為右腋下小切口“李醫(yī)生，真是謝謝您啊，聽您這么一講我全清楚了，叮叮一歲，他的情況是房缺和室缺并存，還有些肺動脈高壓，這種比較復(fù)雜的情況，還是開胸比較好，一方面直視下手術(shù)區(qū)域暴露清楚，另一方面如果再發(fā)現(xiàn)別的異常情況可以很方便的處理掉，還能減少術(shù)后肺的并發(fā)癥?！笨粗６０职值某钊輷茉埔娙眨倚牢康卣f：“對，是這樣的。”“李醫(yī)生，那隔壁床的豆豆她的情況簡單，是不是就可以做腋下小切口了？”豆豆的情況是室間隔缺損（干下型），她這個(gè)情況雖然只是一種簡單的畸形，但這種干下型室間隔缺損還是比較特殊的，不能做微創(chuàng)，因?yàn)橄旅媸侵鲃用}瓣，要是做了介入，封堵器會磨損主動脈瓣葉，一旦主動脈瓣葉損傷，就要行主動脈瓣置換術(shù)，后果很不好，所以最好的方式是開胸，這樣做安全，不太容易傷及主動脈瓣葉。右腋下小切口手術(shù)很好，但不適合干下型室間隔缺損，位置太遠(yuǎn)和太深了，一旦有事不好處理。所以豆豆的情況最好還是開胸手術(shù)?！芭?，原來是這樣啊，以前只知其一不知其二，這下就明白了，您講的真好，太謝謝您了！患者朋友及家屬大可放心，醫(yī)生在做手術(shù)的時(shí)候一定是遵循一切有益于患者的原則，一切當(dāng)以完美修復(fù)心內(nèi)畸形為前提，安全和遠(yuǎn)期效果是最重要的，在滿足這一前提下再兼顧美觀，而不能把所謂的美容切口放在第一位，而降低了手術(shù)安全性和手術(shù)效果，醫(yī)生會綜合判斷后選擇最優(yōu)的方案。只有嚴(yán)格把握各種手術(shù)切口的適應(yīng)征，才能夠兼顧手術(shù)安全、遠(yuǎn)期效果和美觀三方面要求。我們會針對每一個(gè)患兒（者）的具體情況，制定個(gè)性化的手術(shù)方案，用最合適的切口完美矯治心內(nèi)畸形。對于簡單先心病，近十年來又有多種新興的微創(chuàng)的治療方式如：經(jīng)皮房間隔缺損封堵術(shù)和經(jīng)胸小切口房間隔缺損封堵術(shù)等不斷涌現(xiàn)。簡單先心病治療效果確切，絕大多數(shù)患兒治療后可以和正常人有同等的生活質(zhì)量，因此，創(chuàng)傷的大小、切口的選擇、在體內(nèi)有無異物殘留等現(xiàn)在已成為簡單先心病患兒家屬主要關(guān)注的話題。綜上所述，不同治療方案均有其固有的優(yōu)缺點(diǎn)，家長應(yīng)根據(jù)自己孩子的病情和自己對于各個(gè)方面的要求與手術(shù)醫(yī)生充分溝通后綜合考慮和選擇。希望上述信息可以為您選擇手術(shù)方案提供幫助。如果您對自己孩子的某些情況不好判斷也可以來咨詢我。?；純海ㄕ撸┰缛湛祻?fù)！本文系李巔遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年08月20日17655
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李巔遠(yuǎn)主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 有些先心病術(shù)后的患友及其家屬對術(shù)后胸腔積液，有些疑問，特抽時(shí)間說說先心病術(shù)后胸腔積液的情況。實(shí)際上，先心病術(shù)后胸腔積液的發(fā)生率比較低，也比較特殊，要說清楚該問題，我們首先要搞清楚什么是胸腔積液。正常人胸膜腔內(nèi)有3～15ml液體，在呼吸運(yùn)動時(shí)起潤滑作用，但胸膜腔中的積液量并非固定不變。即使是正常人，每24小時(shí)亦有500～1000ml的液體形成與吸收。胸膜腔內(nèi)液體自毛細(xì)血管的靜脈端再吸收，其余的液體由淋巴系統(tǒng)回收至血液，濾過與吸收處于動態(tài)平衡。若由于全身或局部病變破壞了此種動態(tài)平衡，致使胸膜腔內(nèi)液體形成過快或吸收過緩，臨床上就會產(chǎn)生胸腔積液（Pleural effusion，簡稱胸液）。也許有人會好奇，胸膜腔是什么呢？胸膜的臟層和壁層之間存有一個(gè)潛在性腔隙，這個(gè)腔隙就叫胸膜腔。 胸膜腔示意圖那么問題來了，在什么情況下胸膜腔的積液會增多呢？也就是說，引起胸腔積液的原因是什么呢？一般大家聽到最多的胸腔積液很可能是這樣的：聽某人得了肺結(jié)核，過段時(shí)間又說有胸腔積液了，或者某人患肺癌了，一段時(shí)間后說有胸腔積液了，等等類似的情況，所以引起胸腔積液的原因很多，大體總結(jié)如下：一、胸膜毛細(xì)血管內(nèi)靜水壓增高 如充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、血容量增加、上腔靜脈或奇靜脈受阻，會產(chǎn)生胸腔漏出液。二、胸膜毛細(xì)血管通透性增加 如胸膜炎癥(結(jié)核病、肺炎)、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)、胸膜腫瘤（間皮瘤)、肺梗死、膈下炎癥(膈下膿腫、肝膿腫、急性胰腺炎)等，會產(chǎn)生胸腔滲出液。三、胸膜毛細(xì)血管內(nèi)膠體滲透壓降低 如低蛋白血癥、肝硬化、腎病綜合征、急性腎小球腎炎、粘液性水腫等，產(chǎn)生胸腔漏出液。四、壁層胸膜淋巴引流障礙癌癥 淋巴管阻塞、發(fā)育性淋巴管引流異常等，產(chǎn)生胸腔滲出液。五、損傷所致胸腔內(nèi)出血主動脈瘤破裂、食管破裂、胸導(dǎo)管破裂等，會產(chǎn)生血胸、膿胸、乳糜胸。 各位看官，是不是已經(jīng)被漏出液和滲出液的名稱搞暈了？問題來了，大家會問：李大夫，你介紹的如此詳細(xì)，然而我們還是搞不清楚。是的，我們開篇洋洋灑灑說一大篇，就是要拋磚引玉，給大家一個(gè)基本的知識普及而已，那么現(xiàn)在言歸正傳，我們還是來說說先心病術(shù)后胸腔積液的事兒吧。有些先心病患兒在術(shù)前或多或少有慢性心功不全也就是慢性心衰的情況，如進(jìn)行性的勞力性呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、周圍性水腫、頸靜脈怒張、雙側(cè)肺羅音等，當(dāng)患兒手術(shù)后，有些心功能恢復(fù)不好的患兒，就會出現(xiàn)胸腔積液，常為雙側(cè)性，為漏出液。一般多見于前期為左心衰竭，后期又出現(xiàn)右心衰竭的患兒。這也就是先心病患兒術(shù)后為什么要常規(guī)口服地高辛等強(qiáng)心類藥物，目的就是要增加心肌收縮力，保護(hù)心肌，糾正心衰，同時(shí)口服利尿劑和補(bǔ)鉀，就是同時(shí)加大液體流出，共同防止胸腔積液的發(fā)生，隨著心衰癥狀的改善，這種情況的胸腔積液大多能自行消退。 圖為胸腔積液那么，是什么樣的先心病容易發(fā)生胸腔積液呢？復(fù)雜性紫紺性先天性心臟病，術(shù)后容易發(fā)生胸腔積液。比如：三尖瓣閉鎖，或者只有一個(gè)功能心室的多種復(fù)雜先心病，在術(shù)后常會發(fā)生胸腔積液。1971年，F(xiàn)ontan等首次報(bào)告了用Fontan手術(shù)治療三尖瓣閉鎖獲得成功后，就命名為“Fontan手術(shù)”，該手術(shù)被廣范應(yīng)用于治療只有一個(gè)功能心室的多種復(fù)雜先心病。Fontan手術(shù)是在雙向 Glenn術(shù)的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，將體循環(huán)靜脈血不經(jīng)過右心室直接引流入肺動脈從而使體、肺循環(huán)分開，減輕左心室負(fù)荷的一種姑息術(shù)式。目前以心外全腔靜脈－肺動脈吻合為最佳方案。1、雙向格林手術(shù)：對于年齡偏小，肺血管發(fā)育不理想的患兒，先行雙向格林手術(shù)(上腔靜脈與肺動脈連接），改善缺氧，促進(jìn)肺血管發(fā)育，減輕心室負(fù)荷，遠(yuǎn)期隨訪，對滿足條件的患兒完成二期全腔靜脈肺動脈連接術(shù)。2、全腔靜脈肺動脈連接術(shù)：將上下腔靜脈與肺動脈全部連接起來，對肺血管發(fā)育偏差的患兒，可同期行開窗術(shù)。各位患友看后，我想還是比較茫然的，因?yàn)檫@些復(fù)雜性先天性心臟病的手術(shù)，有的時(shí)候即使是工作了十幾年的心外科大夫都搞不清，更何況是患者了。這個(gè)都不要緊，你們需要知道的就是全腔靜脈吻合術(shù)的患者術(shù)后最容易發(fā)生胸腔積液了。Fontan術(shù)后胸腔積液發(fā)生率15%-45%，長時(shí)間的胸腔滲出造成淋巴細(xì)胞和血漿蛋白的大量流失，導(dǎo)致細(xì)胞免疫和體液免疫能力下降，增加術(shù)后感染機(jī)會，延長住院時(shí)間。Fontan術(shù)后頑固性胸腔積液的原因尚不十分清楚，據(jù)文獻(xiàn)研究報(bào)道，有以下幾種原因：1、手術(shù)年齡偏大：隨著年齡增長，心臟的容量負(fù)荷增加，心肌收縮力和心臟順應(yīng)性下降，心房壓上升導(dǎo)致肺靜脈回流受阻；隨著心臟的容量負(fù)荷增加，心臟增大，房室瓣環(huán)變形造成房室瓣關(guān)閉不全，導(dǎo)致心房壓上升導(dǎo)致肺靜脈回流受阻；隨著年齡增長，缺氧加劇，主肺動脈之間的側(cè)支血管增多，導(dǎo)致肺動脈血流量及心室容量負(fù)荷增加，導(dǎo)致肺動脈壓增高。2、Nakata肺動脈指數(shù)較低：Nakata肺動脈指數(shù)小于250mm2/m2表明肺血管發(fā)育較差，屬Fontan手術(shù)的高危因素。Nakata值低，往往預(yù)示著Fontan術(shù)后肺靜脈壓升高，全身淋巴回流受阻，所以胸水、腹水和心包積液的發(fā)生率高。3、長時(shí)間體外循環(huán)和主動脈阻斷：體外循環(huán)大于120min和主動脈阻斷大于60min，預(yù)示Fontan術(shù)后發(fā)生胸腔積液的可能性大大增加已被很多專家的研究所證實(shí)，因?yàn)殚L時(shí)間體外循環(huán)會損傷毛細(xì)血管的完整性導(dǎo)致"毛細(xì)血管滲漏綜合癥"，F(xiàn)ontan術(shù)后靜脈壓上升更加劇了這一損害，導(dǎo)致頑固性胸腔積液的發(fā)生。長時(shí)間的主動脈阻斷造成心肌細(xì)胞的大量壞死，嚴(yán)重?fù)p害心肌收縮力和心室順應(yīng)性，靜脈壓明顯上升，發(fā)生胸腔積液的可能性增加。胸腔積液發(fā)生的初期，對于人體的影響并不明顯，很多患者沒有自覺的癥狀，但如果真正感到不適，那么病情已經(jīng)發(fā)展到一定的程度了。常見的癥狀一般有以下幾種。1、咳嗽：患者在用力咳嗽的時(shí)候會伴有胸痛，嚴(yán)重的患者深呼吸的時(shí)候都會感覺胸部刺痛。2、呼吸困難：少量的胸腔積液并不會出現(xiàn)呼吸的障礙，可能會感覺胸悶。但當(dāng)積液到達(dá)一定的量，就可能出現(xiàn)明顯的呼吸困難，此時(shí)上述的胸痛可能會得到一定的緩解。3、全身的癥狀：不同類型的胸腔積液會出現(xiàn)不同的全身癥狀。這里只說先心病術(shù)后的胸腔積液：表現(xiàn)為呼吸困難、氣促、臉腫、呼吸快、嘴唇紫、孩子哭鬧煩躁等異常。4、檢查異常：少量積液時(shí)可有胸膜摩擦音，典型的積液體征患側(cè)胸廓飽滿，呼吸運(yùn)動減弱，叩診濁音，語顫及呼吸音減弱或消失，中量積液在叩診濁音界的上緣有時(shí)可聞及支氣管呼吸音，大量積液氣管向健側(cè)移位。 圖為胸腔積液的X光片表現(xiàn)最后給大家講講Fontan術(shù)后發(fā)生胸腔積液的處理，少量的胸腔積液若放不出去，可以保守治療：嚴(yán)格控制入水量，加強(qiáng)利尿，一定不能給孩子吃得過飽，飲水過多。積液量少于200毫升者可無癥狀 ，中等量或大量積液時(shí)患兒（者）可出現(xiàn)呼吸困難，可以采用紅霉素胸腔注射的胸膜固定術(shù)，相對于其他方法，胸膜固定術(shù)具有創(chuàng)傷小、安全、簡便、可重復(fù)操作等優(yōu)點(diǎn)，相對于其他如滑石粉、四環(huán)素等藥物，紅霉素價(jià)格低廉、副作用小、來源廣泛，較適宜于兒童使用。由于胸膜固定術(shù)是通過無菌性炎癥反應(yīng)達(dá)到封閉胸腔的目的，因此進(jìn)行胸膜固定術(shù)時(shí)，鎮(zhèn)痛是操作成功與否的關(guān)鍵。胸腔積液較多時(shí)，紅霉素稀釋，單次胸模固定效果可能不理想，可多次胸腔注射（一般間隔3天左右）并逐步加大紅霉素劑量，最終大部分患者能治愈胸腔積液。圖為房坦術(shù)后患兒胸腔積液引流情況其它類型的胸腔積液，比如：1. 術(shù)后胸膜破裂，導(dǎo)致心包內(nèi)的積液流入到胸腔，形成胸腔積液，這種通過一次性積液穿刺就能解決。2.動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)的患者，術(shù)中有可能傷及胸導(dǎo)管，形成乳糜胸。術(shù)后要禁食含高脂肪類的食物，引流，必要的時(shí)候需要再次手術(shù)處理。3.肺組織破裂，感染，滲出等。根據(jù)上述描述，大致先天性心臟病術(shù)后胸腔積液分為三種:一、心衰導(dǎo)致的胸腔積液，通過強(qiáng)心，利尿，補(bǔ)鉀和積液穿刺引流可以治愈。二、先天性復(fù)雜性紫紺性心臟病，全腔靜脈術(shù)后的胸腔積液，一般為乳糜液，可以通過引流，利尿，控制飲食，減少脂肪類的食物攝入，胸腔內(nèi)注射一定的胸腔粘連劑等綜合措施，可以處理。在三種情況中，這類的胸腔積液是最難治的，時(shí)間長，花費(fèi)多。如果有該病的患友和家屬，一定要有充分的思想準(zhǔn)備。如果胸腔積液或者腹腔積液不能愈合，就說明病情到了晚期，那實(shí)在是沒有辦法了。好消息是這種發(fā)生率比較低。壞消息是一旦胸腔積液長期不好，就說明預(yù)后不好。三、其他原因的胸腔積液，通過積液穿刺，引流，禁食，必要時(shí)根據(jù)病情可二次手術(shù)處理。好了，各位患友，小結(jié)一下，先天性心臟病術(shù)后的胸腔積液，發(fā)生率相對比較低。即使發(fā)生，相應(yīng)的處理手段完善，措施多，大多數(shù)能夠康復(fù)治愈。好了，有問題下次見！ 本文系李巔遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年07月29日12670
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 自從有外科手術(shù)以來，始終繞不開的問題就是切口疤痕，雖無礙健康，但有礙觀瞻，尤其是心臟手術(shù)，傳統(tǒng)的切口位于前胸正中，十分扎眼?；颊咴诮】抵鈱γ赖淖非髲奈粗共?，醫(yī)生則在切口設(shè)計(jì)的道路上始終前行。隨著技術(shù)的進(jìn)步，我們能夠在完美修復(fù)心臟的同時(shí)，將切口做得更小、更隱蔽。是不是所有人、所有心臟手術(shù)都可以使用微創(chuàng)切口呢？當(dāng)然不是！成人骨骼和軟組織堅(jiān)韌，牽拉活動范圍小，微創(chuàng)切口很難顯露術(shù)野；而復(fù)雜先心病操作范圍廣，難度大，微創(chuàng)切口施展不開。所以，一般只有心內(nèi)操作相對簡單的先心病才能在微創(chuàng)切口下完成手術(shù)：目前在阜外醫(yī)院，使用微創(chuàng)切口治療房間隔缺損和室間隔缺損已經(jīng)非常成熟，或腋下側(cè)切口，或胸骨下段小切口。醫(yī)生如何選擇？患兒家長也需了解其中的玄機(jī)。首先要明確：不管切口如何，手術(shù)都要在體外循環(huán)、心臟停跳狀態(tài)下進(jìn)行操作，切口要能夠完整顯露心內(nèi)畸形。小兒的皮膚、皮下組織、包括骨骼均較柔韌易于牽拉，開胸后術(shù)野相對表淺，修補(bǔ)房缺或大部分室缺僅需切開心房操作即可，正是基于這樣的特點(diǎn)，所以可以通過3-125px長的側(cè)切口或胸骨下段小切口建立體外循環(huán)和實(shí)施心內(nèi)操作。醫(yī)生在做手術(shù)的時(shí)候一定是遵循一切有益于患者的原則，手術(shù)安全、遠(yuǎn)期療效是首先考慮的因素，最后才是切口美觀，綜合判斷后選擇最優(yōu)的方案。其次要回答：是不是所有患兒和所有的房缺室缺都可以使用這兩種切口呢？不盡然。腋下側(cè)切口的優(yōu)點(diǎn)是傷口隱蔽美觀，不易導(dǎo)致雞胸，但缺點(diǎn)也顯而易見：顯露心臟時(shí)需要擋開肺臟，術(shù)野較深，不利于顯露心臟左側(cè)及肺動脈等。所以，當(dāng)患兒體重在10kg以下時(shí)，肋間隙較窄難以顯露，高位的室缺（如干下型室缺）難以顯露，合并肺動脈高壓時(shí)，對肺的摩擦和壓迫可能導(dǎo)致術(shù)后肺部并發(fā)癥，這些都不宜選取側(cè)切口。胸骨下段小切口的優(yōu)點(diǎn)是切口較小，位置較低，也能滿足美觀的要求，如果需要延長切口處理復(fù)雜情況可以輕松實(shí)現(xiàn)，但對高位室缺仍然顯露欠佳，體重較小的嬰兒（小于7kg）切口在牽拉之下可能造成肋骨和胸骨之間的關(guān)節(jié)變形脫位，所以選擇時(shí)應(yīng)慎重。另外，當(dāng)簡單房缺室缺合并其他心內(nèi)畸形，如房缺合并肺靜脈異位引流，室缺合并動脈導(dǎo)管未閉及不同程度的肺動脈瓣狹窄或右室流出道狹窄，需要探查及更大范圍的操作時(shí)，也不宜采用微創(chuàng)切口。除了上面提到的這幾種情況，大部分患兒是可以采取微創(chuàng)切口手術(shù)的。再次要釋疑：側(cè)切口會導(dǎo)致脊柱側(cè)彎嗎？側(cè)切口會影響女孩乳腺發(fā)育嗎？胸骨下段小切口會導(dǎo)致雞胸嗎？法洛四聯(lián)癥可以使用側(cè)切口或胸骨下段小切口嗎？下面一一回答。問題1：側(cè)切口由于對肋骨牽拉力量很大，有時(shí)會造成肋骨和脊柱之間的小關(guān)節(jié)脫位，遠(yuǎn)期可能會發(fā)展為脊柱側(cè)彎。問題2：阜外醫(yī)院所采取的側(cè)切口在胸大肌范圍之外，離乳腺尚有一定距離，所以一般不會影響乳腺發(fā)育。問題3：胸骨下段小切口只劈開胸骨的下1/2或2/3，上段保持完整，所以一般不會出現(xiàn)雞胸。問題4：法洛四聯(lián)癥的根治需要切除右心室肥厚肌肉，加寬肺動脈，所以只有在程度很輕的法洛四聯(lián)癥——不需要跨環(huán)補(bǔ)片的情況下可以嘗試胸骨下段小切口，尚可滿足操作的需要，而側(cè)切口無法顯露肺動脈側(cè)操作區(qū)域，手術(shù)效果大打折扣，難以保證遠(yuǎn)期效果，所以復(fù)雜先心病均不推薦微創(chuàng)切口。外科手術(shù)是治療先心病的金標(biāo)準(zhǔn)，一切當(dāng)以完美修復(fù)心內(nèi)畸形為前提，安全和遠(yuǎn)期效果是最重要的，在滿足這一前提下再兼顧美觀，而不能舍本逐末，把所謂的美容切口放在第一位，而降低了手術(shù)安全性和手術(shù)效果。阜外醫(yī)院自1996年開展側(cè)切口、1998年開展胸骨下段小切口以來，11000例手術(shù)的優(yōu)異遠(yuǎn)期效果說明，只有嚴(yán)格把握微創(chuàng)切口手術(shù)的適應(yīng)征，才能能夠兼顧手術(shù)安全、遠(yuǎn)期效果和美觀三方面要求。我們會針對每一個(gè)患兒的具體情況，制定個(gè)性化的手術(shù)方案，用最合適的切口完美矯治畸形。本文系李守軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年06月11日17313
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 1、先心病要不要做治療？理論上說所有的疾病都應(yīng)該“治療”！而且都應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，就像一根針插在手臂上，沒有人愿意等到明天再拔出來！先心病就好像有一根鞭子在抽打心臟，手術(shù)只是把鞭子拿走了，但是之前鞭子打后留下的傷痕就要靠自己恢復(fù)了，鞭子越粗（缺損越大），鞭子打的時(shí)間越長（治療越晚），患者恢復(fù)得越差，所以要早治療。2、既然要治療，為什有的患者要等上一段時(shí)間再手術(shù)呢？因?yàn)槭中g(shù)對患者也是一種打擊！孩子越小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大，就像一拳打在大人身上，可能只是覺得疼痛而言，但是這一拳打在7、8個(gè)月的孩子身上，弄不好就要了他的命。所以是否做手術(shù)，只有一個(gè)原則：一定要獲益大于風(fēng)險(xiǎn)！現(xiàn)在我們有不開刀、不用放射線、不用全麻的方法了，治療風(fēng)險(xiǎn)大大降低，所以大量患者的手術(shù)年齡可以從3歲左右提前到10個(gè)月左右！拜技術(shù)進(jìn)步所賜，我能做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。3、如何把握手術(shù)指征？4毫米的房間隔缺損、2毫米的室間隔缺損要做治療嗎？現(xiàn)在通用的手術(shù)指征是5毫米以上的房間隔缺損、3毫米以上的室間隔缺損建議做干預(yù)性治療，但是，請注意第一點(diǎn)，這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)以下的患者不是建議不用手術(shù)，而是建議可以手術(shù)，也可以觀察。觀察也是有風(fēng)險(xiǎn)的。第二點(diǎn)，大家拿尺子看看1毫米到底有多大，其實(shí)在超聲測量上，1~2毫米的誤差是很難避免的，也就是說一個(gè)5毫米的缺損，不同的超聲醫(yī)生可以報(bào)4毫米或者6毫米，不是我們水平不高，而是目前的儀器只能做到這樣。第三點(diǎn)，這個(gè)手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，其實(shí)不準(zhǔn)確，為什么呢？因?yàn)槊總€(gè)人的情況是不一樣的，就像中國男人平均身高170厘米，難道169厘米的身高就是矮子了嗎？心臟的缺損對心功能，發(fā)育、肺血管的影響也是因人而異的。所以關(guān)鍵還是剛才提到的原則，獲益大于風(fēng)險(xiǎn)就做治療！當(dāng)然也看能做什么樣的手術(shù)，如果可以做微創(chuàng)介入，創(chuàng)傷小，風(fēng)險(xiǎn)低，符合獲益大于風(fēng)險(xiǎn)的原則就可以做。4、手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎？心臟手術(shù)沒有小手術(shù)，如果心臟手術(shù)都可以做到?jīng)]有生命危險(xiǎn)，那么沒有什么手術(shù)可以有危險(xiǎn)了，地球上早就站滿了人。當(dāng)然不同的手術(shù)方式風(fēng)險(xiǎn)是不一樣的，我們介紹的四種治療方法，越往后面的方法，創(chuàng)傷越小，風(fēng)險(xiǎn)也越小。5、不開刀，不用射線，也不全麻的方法應(yīng)該是最好的！我能選擇這種治療方法嗎？可以！但是是我選擇，不是您選擇。因?yàn)椴煌幕颊哌m合不同的方法，而且每個(gè)人的情況都不一樣，就像買鞋一樣的，要買最合腳的鞋，不要買最漂亮的鞋！醫(yī)生作為專業(yè)人士，我們最清楚你適合什么方法。所以最重要的是要選擇好醫(yī)生，如果這個(gè)醫(yī)生只會做一種手術(shù)方法，那就沒選擇，鞋店里只有一雙鞋，合不合腳也就是它了。如果這個(gè)醫(yī)生四種方法都會，那就好太多了，就像打仗一樣，兵來將擋，水來土掩，手術(shù)成功率大大增加！6、封堵不上這么辦？好辦！堵不上就直接改常規(guī)外科手術(shù)，就像去買彩票，只要進(jìn)了手術(shù)室，就相當(dāng)于中了五百萬，如果能做成封堵術(shù)，就相當(dāng)于中了一千萬。一千萬不中也沒關(guān)系，至少能中五百萬，封堵不成功就改常規(guī)手術(shù)，反正進(jìn)只一次手術(shù)室就能把孩子的病治好。7、總是有醫(yī)生跟我說介入治療有很多風(fēng)險(xiǎn)！很危險(xiǎn)！介入治療靠譜嗎？這些醫(yī)生多是不會做介入的醫(yī)生，道理很簡單，你懂的。任何一種治療都是有風(fēng)險(xiǎn)的，這是來看病不是來旅游，但是介入治療的風(fēng)險(xiǎn)低是有數(shù)據(jù)支持的，所謂的常見并發(fā)癥發(fā)生率在萬分之幾，幾乎跟出門被車撞到的概率一樣了，難道你一輩子不出門？全世界每年介入治療患者好幾百萬，多您一個(gè)不多，少您一個(gè)也不少。所謂知識決定命運(yùn)，你掌握的信息是否全面，能否做出正確的選擇，當(dāng)然決定你的命運(yùn)。8、封堵器長期在體內(nèi)行嗎？太行了！封堵器已經(jīng)應(yīng)用30年，您又不是第一個(gè)用的，而且用過的患者絕大多數(shù)到現(xiàn)在都挺好的。為什么都挺好的呢？因?yàn)樾g(shù)后6個(gè)月的時(shí)候，心臟的內(nèi)皮就把封堵器包起來了，封堵器就像三明治一樣被包在中間，不接觸流動的血液了。9、封堵器脫落怎么辦？外科封堵法可以吊一根線在封堵器上，就算封堵器脫落了，有線拉著，封堵器也不會到處亂跑，為外科手術(shù)爭取時(shí)間，就像船下了個(gè)錨一樣，安全系數(shù)大大增加。10、殘余分流怎么辦？大的分流，直接改外科手術(shù)，1~2毫米的殘余分流，家長可以選擇改外科手術(shù)或者就封堵并觀察。選擇觀察的患者，有70%兩年內(nèi)能自己長好，因?yàn)榉舛缕魇谴碳?nèi)皮增生消滅缺損的，就算有部分患者1~2毫米長不上，也達(dá)不到手術(shù)指征，就像這次來看病，如果超聲發(fā)現(xiàn)就是1~2毫米的缺損，那是不用手術(shù)治療的。11、關(guān)于復(fù)查周期患者術(shù)后按照1個(gè)月，3個(gè)月，半年，一年的醫(yī)學(xué)流程進(jìn)行復(fù)查，確?；颊咝g(shù)后恢復(fù)過程得到及時(shí)有效的監(jiān)護(hù)。手術(shù)一年之后，如果病情平穩(wěn)，2~3年復(fù)查一次。12、暫時(shí)不做手術(shù)的患者在觀察期間注意什么？先心病寶寶在日常護(hù)理中一定要盡可能避免別感冒，劇烈哭鬧，這些都對孩子的病情不利，另外要觀察寶寶體重增長是否正常，如果發(fā)育遲緩，反復(fù)感冒肺炎，就得盡早治療；一般不建議先心寶寶打預(yù)防針，先心寶寶自身抵抗力較差，接種疫苗，感染的風(fēng)險(xiǎn)加大，術(shù)后半年可以正常接種疫苗。13、心肌炎心肌炎是指各種原因引起的心肌的炎癥性病變，很多心肌炎是由病毒性感冒引起，這個(gè)治療過程也是緩慢的，就像被刀子捅傷，我們用藥物治療心肌炎，就是在治療這個(gè)刀疤，治療的結(jié)果因人而異，就像刀子捅得深的，效果差；刀子捅得淺的效果好。最關(guān)鍵的是別再被刀子捅了，也就是別再感冒，避免心肌炎的發(fā)生。14、如何預(yù)約手術(shù)？我周一至周五上午都有門診，周四下午也有門診，可以在好大夫在線：xiangbin428.haodf.com轉(zhuǎn)診預(yù)約加號，或者來阜外醫(yī)院門診二樓二診室找我加號。2015年03月24日14050
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張本青副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 心臟手術(shù)正中切口需要劈開胸骨嗎？答：是的，不同的病種所需的顯露部位不同，不同術(shù)者也對手術(shù)切口有不同的選擇，正中切口需全部或部分劈開胸骨，部分劈開又分胸骨上段劈開和胸骨下段劈開。2.胸骨下段小切口一般有多長？答：根據(jù)病情以及患者年齡、體重的大小不同而有所差異，一般在3-125px左右，條件較好的可以做到50px，術(shù)中顯露或者操作困難的可適當(dāng)延長。3.正中切口 雞胸發(fā)生率高嗎？答：不高，胸骨全劈開患者術(shù)后發(fā)生雞胸可能性要大于胸骨部分劈開患者，新生兒或者低體重患兒，因?yàn)樾毓侨彳?、穩(wěn)定性差，術(shù)后雞胸發(fā)生率要高于平均水平，術(shù)后使用雞胸治療儀可減少發(fā)生。4.雞胸治療儀有效嗎？答：有效，治療儀可以通過壓迫使胸骨重塑、平整美觀，并通過電子理療以及中藥緩釋技術(shù)促進(jìn)傷口的愈合，防止和軟化瘢痕。5.術(shù)后多長時(shí)間戴雞胸治療儀合適？需要戴多長時(shí)間？答：正常情況下出院后即可使用，但是手術(shù)切口愈合不良、或者痂皮凸出 且未脫落者建議延緩佩戴，一般需使用6個(gè)月，可根據(jù)胸骨愈合情況適當(dāng)調(diào)整使用時(shí)間。6.側(cè)切口一般在什么位置？答：一般情況下在右側(cè)第四肋間，根據(jù)病種不同可選擇左側(cè)或右側(cè)，根據(jù)患者的具體情況及胸片表現(xiàn)，肋間亦可選擇在第三肋間或者第五肋間。7.側(cè)切口一般多長？脊柱側(cè)彎發(fā)生率高嗎？根據(jù)病情及患者體重切口大小不等，一般在3至5厘米左右，像動脈導(dǎo)管這樣的簡單先心病，切口可以減小到1厘米左右。側(cè)彎發(fā)生率不高。8.術(shù)后有什么方法可以預(yù)防脊柱側(cè)彎？ 因?yàn)閭?cè)開胸時(shí)，胸骨牽開器需牽開肋骨，對胸肋關(guān)節(jié)、肋椎關(guān)節(jié)都有不同的影響，小兒由于骨頭比較柔軟，一般都能自行恢復(fù)，術(shù)后早期適當(dāng)活動可防止脊柱側(cè)彎的發(fā)生。9.出院后多長時(shí)間切口換一次藥？ 如果切口無紅腫滲出，不需要換藥，三五天后將敷料去除即可，如有紅腫滲出時(shí)則需要到醫(yī)院換藥處理，嚴(yán)重時(shí)甚至需要住院處理。10.瘢痕貼什么時(shí)間用合適？ 痂皮完全脫落后即可使用，因?yàn)轳：圪N透氣性比較差，如果痂皮沒有脫落就使用，則很可能出現(xiàn)切口發(fā)炎、滲出，導(dǎo)致切口愈合不良。11.術(shù)后切口瘢痕會隨著孩子生長而增大嗎？ 正常情況下瘢痕會隨著孩子的成長而增大，瘢痕組織比正常的皮膚組織生長緩慢，但瘢痕體質(zhì)的患者瘢痕可能增長很快、且凸出皮膚表面。12.手術(shù)都需要輸血嗎？ 不一定，如果患者體重小，為避免血液稀釋，體外循環(huán)一般會預(yù)充血液，另外還要根據(jù)術(shù)中失血情況、止血是否困難，術(shù)后有無紅細(xì)胞破壞等等來決定是否輸血。13.為什么不能輸家屬的血液？ 現(xiàn)在醫(yī)院不允許輸全血，都是成分輸血，貧血需要輸注紅細(xì)胞，止血困難時(shí)為補(bǔ)充凝血因子需輸注血漿，血小板計(jì)數(shù)減少或功能低下時(shí)需要輸注血小板。。14.術(shù)后多長時(shí)間可以上學(xué)？ 簡單先心病術(shù)后7天左右就出院了，心功能恢復(fù)也比較快，術(shù)后一月即可上學(xué)，復(fù)雜先心手術(shù)對患兒各方面影響都比較大，術(shù)后要3月到半年才比較好。15．術(shù)后可以上體育課嗎？ 簡單先心病術(shù)后心內(nèi)結(jié)構(gòu)可以達(dá)到完全解剖性矯治，心功能可完全恢復(fù)正常，可以正常上體育課，復(fù)雜手術(shù)要咨詢主治醫(yī)生。16.什么是體外循環(huán)？心臟停跳手術(shù)時(shí)將人體靜脈血引流到體外至替代心肺的人工心肺機(jī)內(nèi)， 進(jìn)行氧合和排出二氧化碳， 然后再由血泵輸回體內(nèi)， 維持周身循環(huán)，這種由機(jī)器替代心肺的方式即為體外循環(huán)。17.所有心臟手術(shù)都需要體外循環(huán)嗎？ 不是，需要心臟停跳的手術(shù)需要用體外循環(huán)如：房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等，不需心臟停跳的則不用體外循環(huán)，如：動脈導(dǎo)管未閉、弓縮窄等等。18.為什么有的孩子瘢痕大有的卻很??？是手術(shù)做的不好嗎？ 術(shù)后瘢痕大小主要跟患兒體質(zhì)有關(guān)，因?yàn)槭中g(shù)的縫合方式都是一樣的，瘢痕體質(zhì)患兒術(shù)后瘢痕會較正常人明顯的多。19.小切口手術(shù)學(xué)校體檢能發(fā)現(xiàn)嗎？ 一般不容易發(fā)現(xiàn)，尤其是腋下小切口，但我們還是建議如實(shí)告訴學(xué)校，老師可以根據(jù)患兒的具體情況安排體育活動等。20.為什么做心臟手術(shù)，有的孩子腦子會出問題？ 因?yàn)槭中g(shù)中可能出現(xiàn)氣栓、腦缺血、缺氧等不可預(yù)知問題。手術(shù)過程中小氣泡隨著血液流到腦血管里會堵塞遠(yuǎn)端血管，造成腦缺血，引起相應(yīng)功能區(qū)的障礙。21.房間隔缺損和室間隔缺損手術(shù)以后孩子就完全好了嗎？ 絕大多數(shù)情況是可以治愈的，如果術(shù)后沒有殘余分流，沒有房室傳導(dǎo)阻滯，沒有繼發(fā)的流出道狹窄等并發(fā)癥，就算治愈了。22.修補(bǔ)缺損都有什么材料？ 可以用自體心包或者滌綸片、牛心包片等，自體心包片、牛心包片柔順性、貼附性比較好，不容易引起流出道狹窄，但是殘余分流自行愈合的幾率小，滌綸片柔順性偏差，但是小的殘余分流遠(yuǎn)期可自行愈合。23.修補(bǔ)缺損的人造補(bǔ)片會有排斥反應(yīng)嗎？以后要取出來嗎？ 自體心包和滌綸片無排斥反應(yīng)，用牛心包片部分患者可能會有發(fā)熱，但是不需要吃抗排斥藥物，也都不需要取出來。24.術(shù)后一般多長時(shí)間復(fù)查？ 簡單先心術(shù)后一月復(fù)查，根據(jù)病情調(diào)整藥物后半年再復(fù)查一次，如均正常則以后無需再復(fù)查。復(fù)雜先心病需咨詢主治醫(yī)生，尤其是姑息手術(shù)。25.復(fù)查都有什么項(xiàng)目？ 胸片、超聲、心電圖，復(fù)雜手術(shù)術(shù)后根據(jù)情況行CT或者造影檢查。胸片可以觀察肺血情況，有無骨骼畸形；超聲可以明確心內(nèi)結(jié)構(gòu)；心電圖可以明確心率、心律有無異常。26.復(fù)查正常以后，隔多長時(shí)間再查一次？需要經(jīng)常查嗎？ 半年或者一年的時(shí)候再查一次就可以，不需要經(jīng)常查。但是姑息性手術(shù)、瓣膜成形、法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后、肺動脈閉鎖根治術(shù)后等需隔一兩年復(fù)查一次。27.為什么有的心臟病患兒嘴唇會發(fā)紫？ 正常人的血液分靜脈血（暗紅偏黑色）和動脈血（鮮紅色），靜脈血通過右心進(jìn)入肺經(jīng)氧合后變成動脈血，有些先心病的患者靜脈血未經(jīng)氧合直接進(jìn)入體循環(huán)，嘴唇、甲床即可出現(xiàn)紫色。28.為什么有的孩子做完手術(shù)就不紫了而有些還能看出來？ 因?yàn)橛行?fù)雜先心病是不能根治的，只能做姑息手術(shù)。如肺動脈發(fā)育差的法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖，左心發(fā)育不良綜合征等等。29.為什么有些心臟病患兒易感冒？ 房缺、室缺等先心病肺血較多，肺部更容易受細(xì)菌病毒的侵?jǐn)_。而類似法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等肺血少的先心病，感冒一般較少。30.做完手術(shù)就不會經(jīng)常感冒了嗎？ 簡單先心根治術(shù)后就跟正常兒童一樣了，但是不同兒童的體質(zhì)不一樣，所以感冒的發(fā)生率也不一樣。31.為什么隔的時(shí)間很短的兩次超聲檢查，缺損的大小不一樣？是長大了或者縮小了嗎？ 這個(gè)跟超聲醫(yī)生的技術(shù)和檢查時(shí)所做的切面有關(guān)系，做超聲就跟在家切西瓜一樣，縱著切跟橫著切的切面是不一樣的。32.做完手術(shù)需要在監(jiān)護(hù)室住幾天？ 根據(jù)病情不同，住的時(shí)間也不一樣，簡單的可能都不用在監(jiān)護(hù)室住就直接回病房了，病情重的可能好幾個(gè)月都出不了監(jiān)護(hù)室。33.做完手術(shù)幾天可以出院？為什么住院期間要經(jīng)常抽血檢查? 正常情況下一般術(shù)后七天出院。術(shù)后要常規(guī)監(jiān)測電解質(zhì)、血?dú)?、血常?guī)等抽血檢查，根據(jù)這些檢查結(jié)果及時(shí)調(diào)整術(shù)后用藥。34.出院后可以直接回家嗎？ 可以，但最好是在醫(yī)院附近住一兩天再回家，因?yàn)橄刃牟⌒g(shù)后隨時(shí)可能有病情變化，脫離醫(yī)院的正規(guī)治療后在院外觀察兩天，有問題時(shí)可以及時(shí)回院就診。35.術(shù)后孩子肚子上的“瓶子”是干什么用的？一般多長時(shí)間可以去掉？ 是用于引流術(shù)后滲血滲液的，如果滲血滲液不引流出體外，會導(dǎo)致對心臟、肺臟的壓迫，造成心肺功能受損。一般24小時(shí)引流液小于2ml/kg即可拔除。36.術(shù)后為什么孩子會發(fā)熱？ 術(shù)后手術(shù)創(chuàng)面出血吸收會有吸收熱，另外患兒抵抗力弱也可合并感染。一般體溫不超過38.5度，以溫水擦洗等物理降溫為主。37.孩子發(fā)熱是感染了嗎？ 不一定，大部分術(shù)后早期的低熱不是感染，因?yàn)樾g(shù)后正常的出血、滲血吸收會有吸收熱，身體的炎癥反應(yīng)、應(yīng)激也會導(dǎo)致體溫增高。38.術(shù)后為什么一定要記出入量？ 先天性心臟病術(shù)后患兒的心臟功能和腎功能都可能處于一個(gè)較低的水平，水分?jǐn)z入過多，可能會增加心腎負(fù)擔(dān)；而攝入過少，則可能影響小兒的正常發(fā)育。39.出院回家后還要繼續(xù)記出入量嗎？ 簡單先心病不需要記出入量，復(fù)雜先心病，對心功能影響比較大的手術(shù)，術(shù)后最少記一月出入量，或者每天稱體重也可以。40.術(shù)后孩子肚子上的“電線”是干什么用的？這兩根“電線”是縫在什么地方的？拔出的時(shí)候會有危險(xiǎn)嗎？ 是臨時(shí)起搏導(dǎo)線，當(dāng)患兒出現(xiàn)心律問題時(shí)可以幫助心臟跳動?？p在心臟表面的心外膜上，拔除時(shí)有出血、心包填塞的危險(xiǎn)。41.為什么有的孩子做完手術(shù)還要安裝起搏器？是手術(shù)失敗了嗎？ 首先不是手術(shù)失敗，因?yàn)樾呐K是一個(gè)非常復(fù)雜的器官，每個(gè)人的竇房結(jié)、結(jié)間束、房室結(jié)、傳導(dǎo)束的位置跟走行都不是一模一樣的，手術(shù)影響到了上述組織即可能出現(xiàn)心率減慢，嚴(yán)重時(shí)就需要安裝永久起搏器。42.缺損修補(bǔ)完后為什么還會有漏的？剩下的漏自己會長上嗎？ 修補(bǔ)缺損就跟給衣服打補(bǔ)丁一樣，有時(shí)針腳之間可能會漏血，另外縫線對肌肉組織切割后也可引起殘余漏，如果漏的很小是可以長上的。43.做完手術(shù)雜音會消失嗎？ 病種不一樣，雜音有的消失，有的仍能聽見。像房室缺術(shù)后一般雜音會消失，但有的能聽到血流沖擊補(bǔ)片的雜音。像法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖之類的先心病部分術(shù)后能聽到雜音。44.為什么有些心臟病患兒聽不到雜音？ 心臟雜音是指正常心音之外，在心臟收縮或舒張時(shí)血液在心臟或血管內(nèi)產(chǎn)生湍流所致的室壁，瓣膜或血管振動所產(chǎn)生的異常聲音，像艾森曼格、不合并其他畸形的矯正性大動脈轉(zhuǎn)位等先心病，血流不產(chǎn)生湍流，所以也不會有雜音。45.為什么有的孩子需要做好幾次手術(shù)？不能一次做好嗎？ 根據(jù)病情不同，有些患兒肺動脈發(fā)育不好、左室較小或者患者年齡小等必須做分期手術(shù)，一期主要是訓(xùn)練左室或者促進(jìn)肺動脈發(fā)育，不能一期根治。46.房室間隔缺損什么時(shí)間手術(shù)比較合適？ 缺損較小的患者可以1歲左右手術(shù)，等到學(xué)齡前也可以，大的缺損建議盡早手術(shù)，因?yàn)闀r(shí)間長了容易出現(xiàn)肺動脈高壓。47.關(guān)胸都可以用胸骨線嗎？要是用鋼絲的話以后需要取出來嗎？ 15公斤以內(nèi)的患者都可以用胸骨線，但是姑息手術(shù)且需二次手術(shù)的一般用鋼絲，可作為二次開胸時(shí)的標(biāo)記。固定鋼絲不需要取出。48.出院后一般要吃多長時(shí)間藥物？ 簡單先心病吃1月，復(fù)查沒有問題時(shí)即可停用藥物，復(fù)雜先心病術(shù)后需咨詢主治醫(yī)生，心功能不好的患兒需較長時(shí)間服用。49.心率低于多少次時(shí)地高辛就應(yīng)該減量或者停用？ 不同的年齡段和不同的基礎(chǔ)心率，界限也不一樣，一歲左右的患兒心率低于90次/分就應(yīng)該減量，對于新生兒基礎(chǔ)心率在160左右的，心率低于140就應(yīng)該減量了。50.肺動脈高壓吃藥能降下來嗎？什么藥物效果好？ 能降下來，但下降的程度不一樣，沒有肺血管病變的效果較好，合并肺血管病變或原發(fā)性的肺動脈高壓的下降緩慢。目前比較好的藥物有波生坦和西地那非。2015年03月05日4960
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 一些先心病孩子術(shù)后，仍然存在雜音，家長會緊張或不理解這是怎么回事兒。對于簡單先心病根治術(shù)后的孩子，由于手術(shù)時(shí)用到補(bǔ)片或者進(jìn)行了右室流出道的疏通，剪除了一些肥厚的肌束等，會造成局部血流不順暢或者有渦流，這樣手術(shù)后就可能仍然存在雜音，但這和術(shù)前的雜音性質(zhì)是不同的，有些輕柔的雜音會隨著生長發(fā)育消失，不用驚慌；另外也會有一部分孩子術(shù)后發(fā)生殘余分流或存在瓣膜的狹窄或者關(guān)閉不全等，也可以存在雜音，這些孩子需要定期隨訪，繼續(xù)觀察病情變化。對于復(fù)雜畸形的孩子，一部分只做了姑息手術(shù)（如Glenn、Banding術(shù)），心內(nèi)結(jié)構(gòu)和術(shù)前一樣，雜音也和術(shù)前一樣；還有做體肺分流的孩子，由于在肺動脈和主動脈間建立了分流管道，分流的血液在收縮期和舒張期都由主動脈流向肺動脈，所以術(shù)后會產(chǎn)生額外的雜音，這樣的雜音往往是連續(xù)性的，這些孩子如果雜音消失了，證明分流的管道很可能堵塞了，需要及時(shí)就診。2015年01月24日8450
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尹朝華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 右側(cè)切口美觀，創(chuàng)傷小，但不是所有先心病都適合做側(cè)切口。心臟手術(shù)還是安全第一，在保證安全的前提下，有一個(gè)美觀的切口，對小孩將來的生長都是有好處的。特別是對心理上，他不會產(chǎn)生心理上的自卑情緒。6到底有哪些先心病適合側(cè)切口呢：1，不合并肺動脈高壓的先心病，主要是房間隔缺損和室間隔缺損2，室間隔缺損的位置合適，同時(shí)不能太大，如果勉強(qiáng)做，出現(xiàn)殘余分流的可能性會增大3，部分肺靜脈易位引流，術(shù)前診斷一定要清楚，只能是右上肺靜脈引流到上腔靜脈根部，或是右肺靜脈引流到右房4，部分心內(nèi)膜墊缺損，這類病人瓣膜的條件要好，最好術(shù)前不要有中度以上的關(guān)閉不全5，側(cè)切口最適宜的年齡在1～3歲，太小由于患兒的一側(cè)肺代償能力不強(qiáng)，術(shù)后可能出現(xiàn)呼吸狀態(tài)的不穩(wěn)定；太大由于患兒體重較大，心臟離皮膚切口過遠(yuǎn)，不太容易顯露總之，在保證安全的前提下，美觀的切口對患兒的生長發(fā)育，自信心等方面都是大有裨益的。這是本人主刀的一個(gè)室間隔缺損的患者，2月前行側(cè)切口手術(shù)，恢復(fù)良好。我相信，他的未來一定是充滿陽光的。2014年11月26日7578
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文平主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))希望廣場兒童院區(qū) 心胸外科 大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連兒童醫(yī)院心臟中心文平 高明磊摘要目的 探討經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)在6月以下嬰兒先天性心臟病治療的應(yīng)用價(jià)值和方向。 方法 2013年2月- 2014年6月為29名6個(gè)月以內(nèi)有不同程度心肺功能不全的先天性心臟病患兒實(shí)施經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)，其中房間隔缺損13例、室間隔缺損14例、動脈導(dǎo)管未閉1例、房間隔缺損并室間隔缺損聯(lián)合畸形1例。術(shù)后食道超聲及經(jīng)胸超聲評估封堵器位置、有無殘余分流及對瓣膜的影響。結(jié)果 29例均封堵成功,隨訪2個(gè)月-1.5年, 目前無任何并發(fā)癥出現(xiàn)。結(jié)論 對6個(gè)月以內(nèi)，左向右分流型先天性心臟病伴心肺功能不全的嬰兒實(shí)施經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)，可以避免體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)的損傷與風(fēng)險(xiǎn)，此技術(shù)易于操作，只要掌握好方法及適應(yīng)癥,在6個(gè)月以內(nèi)小嬰兒先天性心臟病中應(yīng)用療效確切。關(guān)鍵詞：經(jīng)胸微創(chuàng)封堵手術(shù)，嬰幼兒，經(jīng)食管超聲心動圖先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑氖车莱暎═EE）引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)治療，在國內(nèi)開展越來越廣泛，在1歲以上左向右分流型先心病患者中應(yīng)用積累許多經(jīng)驗(yàn)，此項(xiàng)技術(shù)日臻成熟。2013年2月- 2014年6月我們嘗試對29例6個(gè)月以內(nèi)左向右分流型先心病伴心肺功能不全的小嬰兒實(shí)施經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)，臨床療效良好，現(xiàn)報(bào)道如下：1 臨床資料與方法1. 1一般資料2013年2月-2014年6月左向右分流型先心病伴心肺功能不全患者共29例, 年齡2-6個(gè)月, 體重4.0-7kg。其中男性11例，女性18例。繼發(fā)孔中央型房間隔缺損（ASD）13例，經(jīng)胸超聲測量缺損大小7-12mm，缺損邊緣距離上、下腔靜脈、二尖瓣環(huán)有4 -5mm 的房間隔組織，遠(yuǎn)離冠狀靜脈竇口。動脈導(dǎo)管未閉（PDA）1例，經(jīng)胸超聲測量肺動脈端直徑7mm，為漏斗型PDA。室間隔缺損（VSD）14例，其中膜周部缺損10例，經(jīng)胸超聲測量缺損直徑6-10mm，邊緣距主動脈右冠瓣均2 mm以上,2例合并主動脈右冠瓣脫垂；干下型VSD 4例，缺損直徑4-7mm。復(fù)合畸形1例，為繼發(fā)孔ASD6mm及膜周部VSD5mm。全組患兒均有反復(fù)上呼吸道感染史, 生長發(fā)育遲滯，心功能不全表現(xiàn)。1. 2 方法封堵器及輸送裝置均由上海形狀記憶合金公司提供，病人取仰臥位, 氣管插管全麻, 食道超聲引導(dǎo)。ASD封堵采用右側(cè)腋下或右第四肋間胸骨旁切口1.5-50px，根據(jù)TEE結(jié)果選擇封堵器，輸送器和房間隔垂直，釋放封堵器推拉穩(wěn)固后TEE判斷無分流、對二、三尖瓣功能和結(jié)構(gòu)以及冠狀靜脈竇均無影響后撤除輸送器，不穩(wěn)定者更換大一號封堵器。VSD封堵全組均取胸骨下段小切口約2-75px，便于封堵失敗者直接延長切口中轉(zhuǎn)心內(nèi)直視手術(shù)，據(jù)分流血流方向在右室面選穿刺點(diǎn)，封堵器裝入輸送器直接通過VSD釋放封堵傘，膜部VSD采用對稱型封堵器，VSD近室上嵴伴有主動脈右冠瓣脫垂者或干下型VSD選用偏心型封堵器，TEE確認(rèn)封堵器穩(wěn)固, 無殘余漏, 對主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣功能和結(jié)構(gòu)無影響，觀察30分鐘左右無心律失常及心功能影響即可撤除輸送器。PDA封堵取胸骨左緣第2肋間切口長2 cm，主肺動脈壁上做穿刺點(diǎn)，建立輸送軌道后釋放封堵器，封堵器尾端略突出于主肺動脈內(nèi)呈“T”字型，推拉封堵傘檢查其牢固性。TEE 確認(rèn)無殘余漏、不影響降主動脈及左肺動脈血流即可撤除輸送器。 復(fù)合畸形的封堵取右胸第四肋間胸骨旁小切口，經(jīng)右房-三尖瓣途徑先封堵VSD，再封堵ASD，觀察40分鐘雙封堵器穩(wěn)固，相互無摩擦，對瓣膜、血流及心功能均無影響后釋放輸送器。2 結(jié)果2.1 ASD封堵：13例均封堵成功。手術(shù)時(shí)間45~ 60min，心內(nèi)操作時(shí)間10-15min。ASD封堵器選用型號6-12mm，未輸血，未放引流，無心包積液及胸腔積液，無殘余分流、心律失常及房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后4-5 d出院。2.2 VSD封堵:14例均封堵成功。手術(shù)時(shí)間45-65min，心內(nèi)操作時(shí)間20-30min。其中8例選用對稱型VSD封堵器，型號為5-8mm，6例選用偏心型VSD封堵器，型號為5-10mm。未輸血，常規(guī)放置心包引流管。均無封堵器脫落及移位、無殘余分流、心律失常及房室傳導(dǎo)阻，術(shù)后5-7d出院。2.3 PDA封堵:1例3個(gè)月，體重4.2kg，TEE引導(dǎo)經(jīng)胸PDA封堵成功。手術(shù)時(shí)間40min，心內(nèi)操作時(shí)間15min。PDA肺動脈端內(nèi)徑7mm，選擇10*12mmPDA封堵器。未輸血，未放引流，復(fù)查超聲封堵器無移位、無殘余漏，封堵器對降主動脈及左肺動脈血流無影響，5 d出院。2.4 復(fù)合畸形封堵：對一例反復(fù)呼吸道感染體重不增2個(gè)月大、體重4kg，ASD并VSD患兒實(shí)施了經(jīng)胸封堵術(shù)取得成功。手術(shù)時(shí)間65min，心內(nèi)操作時(shí)間30min。選用6mm ASD封堵器，6mm VSD對稱型封堵器。未輸血，未放引流，無心包積液及胸腔積液，封堵器穩(wěn)固無相互摩擦，無殘余分流、心律失常及房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后7 d出院。2.5隨訪全組病例經(jīng)過2個(gè)月~1.5年的隨訪，術(shù)后隨訪前3個(gè)月每月1次，以后每3個(gè)月1次，復(fù)查超聲、心電圖等，全組病例致目前為止沒有任何并發(fā)癥出現(xiàn)，心肺功能及生長發(fā)育均恢復(fù)正常。3 討論6個(gè)月以下小嬰兒左向右分流型先心病一旦出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染即提示心肺功能不全和肺動脈高壓趨勢，應(yīng)盡早手術(shù)。既往此類患兒只能實(shí)施體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，對小年齡低體重患兒損傷大風(fēng)險(xiǎn)高。經(jīng)導(dǎo)管介入治療受年齡體重、血管條件等限制目前尚不能普及。自TEE引導(dǎo)經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)廣泛應(yīng)用以來，國內(nèi)已經(jīng)實(shí)施過萬例，積累了豐富經(jīng)驗(yàn)，適應(yīng)癥不斷擴(kuò)大，遠(yuǎn)期療效也得到肯定。我們嘗試對在6個(gè)月以內(nèi)左向右分流型先心病伴心肺功能不全的嬰兒實(shí)施經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)，體會其臨床意義更大，值得探討與推廣。本組病例實(shí)施經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)成功我們體會深刻：ASD患兒要選擇缺損距上下腔邊緣較厚實(shí)者，封堵器腰部直徑等于缺損直徑即可，對邊緣稍顯薄弱的可選擇封堵器腰部直徑大于缺損直徑2mm。經(jīng)胸途徑的輸送器很短易于操作和隨意調(diào)整，一定要垂直房間隔釋放封堵器，推拉實(shí)驗(yàn)封堵器穩(wěn)定后釋放，對不穩(wěn)定者再更換大一號封堵器亦比較容易，對小嬰兒而言盡量選擇小號封堵器，否則可能會造成心房的過度牽拉，導(dǎo)致竇性心動過緩，這也是經(jīng)胸封堵較經(jīng)血管途徑封堵的優(yōu)勢所在。對VSD患兒封堵器選擇最為重要，首先超聲醫(yī)生要熟悉VSD立體解剖，術(shù)前需要多平面多角度反復(fù)判斷測量VSD的大小、形態(tài)及與瓣膜等周圍組織的毗鄰關(guān)系，應(yīng)強(qiáng)調(diào)二維超聲的重要性，因?yàn)椴噬嗥绽昭饔泻軓?qiáng)的溢出效應(yīng)，可能會誤導(dǎo)操作者選擇較大的封堵器。心外科醫(yī)生對VSD解剖認(rèn)識深刻，封堵器選擇要遵循個(gè)性化原則，年齡、體重、VSD位置和形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系不同封堵器的選擇亦不同。本組14例VSD均6個(gè)月以下，與年齡體重相比VSD相對較大，膜部缺損者8例其隔瓣及纖維組織無粘連，沒有膜部瘤形成趨勢，選擇了對稱型封堵器。封堵器腰部直徑與缺損直徑相同，封堵器釋放后進(jìn)行推拉試驗(yàn)以示其穩(wěn)定性，分流消失同時(shí)封堵器的穩(wěn)固尤為重要，勿要過大，封堵器越大發(fā)生并發(fā)癥的幾率就越高。 可能會造成房室傳導(dǎo)阻滯及主動脈瓣及三尖瓣的損傷。2例膜周部對位不良性VSD合并主動脈右冠瓣脫垂者及4例干下型VSD選擇偏心封堵器。偏心封堵器的穩(wěn)定性及完全阻斷分流要靠腰部，故選擇腰部直徑與缺損直徑相同。使用偏心封堵器要掌握技巧，釋放左室面?zhèn)惚P一定要把傘緣嵌入主動脈瓣和殘留室間隔之間的夾角內(nèi)，這樣可使封堵器塑形好更加穩(wěn)固且不影響左室流出道血流。若VSD與主動脈瓣完全無邊（無肌性室間隔）則不建議嘗試封堵。對標(biāo)準(zhǔn)隔瓣后型大VSD易致傳導(dǎo)阻滯亦不建議封堵。3個(gè)月內(nèi)的PDA易早期出現(xiàn)心衰，經(jīng)胸封堵操作簡單損傷很小，安全性更高，并發(fā)癥極少。封堵器的選擇與介入治療基本相同，多選擇較動脈導(dǎo)管直徑大2-4mm的封堵器。由于輸送器短小，操作更靈活，大大減少了PDA破裂及封堵器脫落的幾率。小嬰兒復(fù)合畸形選擇經(jīng)胸封堵術(shù)報(bào)道較少經(jīng)驗(yàn)不足，我們一般都是在實(shí)施體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)前先小切口試封堵，盡可能選擇小的封堵器，一是避免兩個(gè)封堵器互相摩擦，二是避免影響心臟的整體室壁運(yùn)動及收縮功能而造成的心功能問題。值得一提的是本組中2例患兒的封堵成功為我們增加信心，一例是2個(gè)月大、體重4kgASD（Φ6mm）并VSD(Φ6mm)患兒(圖1)，同時(shí)置入2個(gè)封堵器，隨訪5個(gè)月無任何并發(fā)癥，心功能及生長發(fā)育均恢復(fù)正常。另一例是3個(gè)月大、體重6kg膜周部對位不良VSD(Φ10mm)，伴有主動脈右冠瓣脫垂患兒（圖2），置入10mm偏心封堵器，目前隨訪2個(gè)月無并發(fā)癥出現(xiàn)。這2例患兒術(shù)前心功能均較差，均在實(shí)施體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)前做小切口試封堵，我們體會微創(chuàng)切口手術(shù)操作空間小，心內(nèi)操作盡量輕柔，減少心臟牽拉，縫荷包時(shí)避免損傷冠脈分支或心房出血，尤其是在調(diào)整導(dǎo)絲建立軌道的階段，緩進(jìn)緩出以免造成心律失常和心臟停跳。封堵器釋放過程要注意對主動脈瓣及二、三尖瓣的損傷。本組病例結(jié)果可以看出，對有臨床癥狀的小嬰兒實(shí)施先心病經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)和體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)比較風(fēng)險(xiǎn)大大降低，成功率也很高，非常值得推廣。同時(shí)我們還要不斷探索和擴(kuò)大適應(yīng)癥，積累經(jīng)驗(yàn)，特別是要做好遠(yuǎn)期療效的隨訪工作。2014年07月16日4079
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