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芮璐副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 先天性心臟病一直是嬰幼兒先天性疾病的重要組成部分，發(fā)病率一直保持在1%左右。也就是說，每一百個出生的孩子，就有一個先天性心臟病患兒。先天性心臟病又分為簡單先心?。ㄈ绶块g隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等）和復雜先心病（如法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、完全性大動脈轉位、完全型心內(nèi)膜墊缺損等）。對于多數(shù)復雜先心病，由于手術治療效果有限，所以無論是醫(yī)師還是患兒家屬，考慮更多的往往是治療的效果和孩子遠期的預后，對于切口的美觀和治療方案的創(chuàng)傷大小可能是無從選擇。然而，對于簡單先心病，手術治療已有長達六十年的歷史，近十年來又有多種新興的微創(chuàng)的治療方式（如經(jīng)皮房間隔缺損封堵術和經(jīng)胸小切口房間隔缺損封堵術等）不斷涌現(xiàn)。簡單先心病治療效果確切，絕大多數(shù)患兒治療后可以和正常人有同等的生活質(zhì)量，因此，創(chuàng)傷的大小、切口的選擇、在體內(nèi)有無異物殘留等現(xiàn)在已成為簡單先心病患兒家屬主要關注的話題。大多數(shù)家長對于傳統(tǒng)開胸手術、小切口開胸手術（胸骨下段切口、右側腋下切口等）、開胸介入封堵以及經(jīng)皮介入封堵這四種治療方式的選擇存有疑慮，往往道聽途說、一知半解，選擇起來左右為難。我所在的阜外醫(yī)院是國家心臟病中心，也是世界最大的心臟病醫(yī)療中心，我院對于簡單先心病的這四種治療方式在全國范圍內(nèi)都是最早開展的，下面，以室間隔缺損的患兒為例，我將上述四種治療方式的優(yōu)劣向廣大患兒家屬做一次詳細的解析，希望能夠幫助您為孩子選擇最佳的治療方案。一、經(jīng)皮室間隔缺損封堵術經(jīng)皮室間隔缺損封堵術是指通過股動脈（大腿根部的大動脈）將導管沿主動脈送入心臟，完成封堵傘的釋放，夾住室間隔缺損從而完成室間隔缺損的閉合（具體途徑及封堵傘形態(tài)如上圖所示）。優(yōu)點：1.微創(chuàng)。該術式不需要開胸，無需手術切口，無需體外循環(huán)，麻醉時間短，放置封堵傘后1-3天即可出院，創(chuàng)傷最小，恢復最快；2.美觀。僅有大腿根部的一個小的穿刺點，基本沒有瘢痕；缺點：1.患者選擇受限：僅限于3歲以上的患兒（需要足夠粗的股動脈植入導管）；對于室缺的位置有比較苛刻的要求，被三尖瓣遮擋、 與三尖瓣粘連、嵴下型、干下型室缺封堵難度都極大；2.術中需要行造影及透視引導，會有大量的造影劑（有肝、腎毒性）進入體內(nèi)并吸收大量的放射性射線（X射線，過量攝入可能影響幼兒神經(jīng)系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)發(fā)育，增加白血病等惡性腫瘤發(fā)病率）；3.無法發(fā)現(xiàn)并處理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超聲心動圖確診，超聲心動圖通過超聲波在心臟的回聲來判斷心臟的結構及血流情況，準確性在99%以上。但仍有誤診和漏診的機會。行封堵術無法對心內(nèi)結構直視，一旦出現(xiàn)合并其他畸形的情形，該術式僅能行室間隔缺損封堵而無法處理其他畸形，可能需要再次開胸手術處理；4.室缺相關并發(fā)癥發(fā)生率偏高。為了成功封堵室間隔缺損，一般選擇封堵傘的直徑都要大于室間隔缺損的直徑2-3mm。由于通過股動脈的導絲遠程操作，釋放封堵傘時可能發(fā)生移位、脫落，需外科開胸手術搶救（從2014年3月至今我病區(qū)已完成3例因經(jīng)皮封堵導致的封堵傘脫落危及患兒生命的急診手術）；封堵傘為金屬材質(zhì)，質(zhì)地堅硬，釋放后可能壓迫室缺周圍的心臟傳導組織，發(fā)生三度房室傳導阻滯需安裝永久起搏器或遠期出現(xiàn)心律失常的比率較外科開胸手術明顯增高；封堵傘直徑較大，遠距離操作控制力不強，容易損傷周圍的三尖瓣、主動脈瓣等鄰近瓣膜，導致瓣膜損傷或關閉不全，數(shù)年后需要行外科換瓣手術；5.抗凝相關問題。該術式要在心臟內(nèi)置入金屬材質(zhì)異物，正常人體組織會識別異物并產(chǎn)生凝血反應，以異物為焦點形成血栓，一旦脫落會導致腦梗、心梗、肺栓塞等嚴重并發(fā)癥，術后需服用阿司匹林抗凝至少3個月，期間可能出現(xiàn)相關的凝血出血并發(fā)癥；6.該術式至今只有十年左右的歷史。近十年來看，效果不錯，沒有明顯的遠期并發(fā)癥出現(xiàn)。但缺乏長期的大宗的有循證醫(yī)學意義的研究支持，三十、四十甚至五十年后可能出現(xiàn)目前無法預知的并發(fā)癥（舉個例子：近視矯治手術至今已有三十年歷史，效果很好，但仍可見眼科醫(yī)生大都帶著眼鏡，為什么，就是缺乏遠期的隨訪數(shù)據(jù)支持該術式的遠期安全性）；7.體內(nèi)置入金屬異物，在未來過安檢等查體中與他人有異，可能對孩子心理造成一定影響。目前科技發(fā)展日新月異，可能數(shù)十年后即出現(xiàn)電影中的磁懸浮交通工具、電子標簽，電子信號、電子識別等技術均融入人的日常生活，體內(nèi)金屬異物可能對患兒在未來的生活造成較大影響。二、經(jīng)胸小切口室間隔缺損封堵術該術式是近幾年才出現(xiàn)的新術式，治療核心方法和經(jīng)皮封堵相同，都是通過導管將封堵傘在心臟內(nèi)釋放來關閉缺損。不同的是這種方法選擇胸骨旁一般2-4cm的小切口，通過心室表面置入導管（如上圖）。優(yōu)點：1.創(chuàng)傷較小。該術式不需縱斷胸骨，手術切口較小，無需體外循環(huán)，麻醉時間短，恢復較快，放置封堵傘后3-5天即可出院，創(chuàng)傷較小，恢復較快；2.比較美觀?；純簜谠谛毓窍露俗髠?，瘢痕2-4cm，比較隱蔽；3.適用范圍較廣。導管入路的改變減少了對患兒年齡和體重的限制，一般1歲以上的患兒均可行小切口經(jīng)胸封堵術；4.采用經(jīng)食道超聲引導，通過超聲來判斷封堵傘的位置和釋放時機，避免放射線和造影劑對孩子的損害。缺點：1.患者選擇稍受限：僅限于1歲以上的患兒（小月齡患兒無對應尺寸的封堵傘）；對于室缺的位置有比較苛刻的要求，被三尖瓣遮擋、 與三尖瓣粘連、嵴下型、干下型室缺封堵難度都極大；2.無法發(fā)現(xiàn)并處理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超聲心動圖確診，超聲心動圖通過超聲波在心臟的回聲來判斷心臟的結構及血流情況，準確性在99%以上。但仍有誤診和漏診的機會。行封堵術無法對心內(nèi)結構直視，一旦出現(xiàn)合并其他畸形的情形，該術式僅能行室間隔缺損封堵而無法處理其他畸形，可能需要再次開胸手術處理；3.室缺相關并發(fā)癥發(fā)生率偏高。原因同上。4.抗凝相關問題（具體同上）5.該術式至今時間最短。目前來看，效果不錯，沒有明顯的遠期并發(fā)癥出現(xiàn)。但缺乏長期的大宗的有循證醫(yī)學意義的研究支持，三十、四十甚至五十年后可能出現(xiàn)目前無法預知的并發(fā)癥；6.體內(nèi)置入金屬異物，在未來過安檢等查體中與他人有異，可能對孩子心理造成一定影響。目前科技發(fā)展日新月異，很可能數(shù)十年后即出現(xiàn)電影中的磁懸浮交通工具、電子標簽，電子信號、電子識別等技術均融入人的日常生活，體內(nèi)金屬異物很可能對患者在未來的生活造成較大影響。三、傳統(tǒng)外科手術治療傳統(tǒng)外科開胸手術開始于上世紀50年代，手術效果確實，遠期無明顯嚴重并發(fā)癥。但因創(chuàng)傷較大其地位已受到新興的各類介入手術嚴峻挑戰(zhàn)。優(yōu)點：1.適用范圍最廣。無論年齡大小、室缺位置、是否合并三尖瓣關閉不全等其他畸形，均可通過該術式處理；2.手術遠期效果最確切。該術式已有七十年歷史，術后遠期大樣本量循證醫(yī)學證據(jù)完善，手術效果非常好，遠期無明顯并發(fā)癥；3. 并發(fā)癥發(fā)生率低。直視手術，能夠準確避免損傷周圍瓣膜和傳導阻滯，發(fā)生三度房室傳導阻滯及瓣膜關閉不全的幾率較封堵術明顯低；近年來隨著麻醉及體外循環(huán)技術突飛猛進的發(fā)展，完善簡單先心手術的體外循環(huán)及麻醉對孩子的影響微小，幾乎可忽略不計，手術風險低于千分之一；遠高于各類封堵術。4.無放射線和造影劑損傷；5. 體內(nèi)無異物，無需抗凝治療，未來不存在影響生活的隱患。缺點：1.創(chuàng)傷最大。需正中縱行劈開胸骨，建立體外循環(huán)，心臟停跳，心臟切口，手術時間較長，恢復偏慢，一般5-7天出院，術后需要服用強心利尿藥物1-3月，完全恢復需3個月-半年；2.瘢痕巨大，影響美觀。正中約10-15cm手術切口，術后瘢痕明顯（如上圖），對患兒心理和未來生活有一定影響，對女孩尤為顯著；3.費用可能較封堵手術略高（選用國產(chǎn)封堵傘）。四、小切口開胸手術上述幾種治療方式都有其不可避免的巨大缺點，因此，近十多年，外科醫(yī)師開始尋找以外科手術為基礎，改善切口入路，減小瘢痕，減少創(chuàng)傷的小切口微創(chuàng)手術，發(fā)展至今，目前以胸骨下段小切口及右側腋下切口最為成熟和為廣大患兒家屬接受。優(yōu)點：1.創(chuàng)傷稍小。相比傳統(tǒng)的外科手術，從手術時間及胸骨的破壞程度均有明顯改善，不需要完全劈開胸骨（下段小切口）甚至不需要損傷胸廓骨性結構（右側腋下切口），住院時間5天左右，完全恢復需3個月。2.瘢痕較小，較美觀。手術切口一般3-5cm，和經(jīng)胸介入封堵治療的切口大小類此，較為隱蔽（上面三幅照片為最近本人完成的幾個患者的術后切口照片，左側是行側切口手術的患者照片，右側兩張為胸骨下端小切口的照片），患兒家屬滿意度很高。3.同時具有手術適應范圍廣、并發(fā)癥發(fā)生率低、無異物體內(nèi)殘留、遠期效果確切等傳統(tǒng)手術的優(yōu)勢。缺點：雖較傳統(tǒng)開胸手術有所改善，創(chuàng)傷仍比兩種封堵技術大一些，恢復時間也較長。 各種治療方案優(yōu)劣對照簡表 傳統(tǒng)外科手術小切口外科手術經(jīng)皮介入封堵術經(jīng)胸介入封堵術創(chuàng)傷大小**********瘢痕大小*********并發(fā)癥發(fā)生率******手術時間*******體內(nèi)金屬異物殘留無無有有手術局限性**********住院時間**********抗凝藥物治療無無3個月3個月強心利尿藥物治療********體外循環(huán)有有無無是否射線輻射無無有無造影劑無無有無遠期效果好好不詳不詳術后家長滿意度***************綜上所述，不同治療方案均有其固有的優(yōu)缺點，家長因根據(jù)自己孩子的病情和自己對于各個方面的要求綜合選擇。希望上述信息可以為您選擇手術方案提供幫助。如果您對自己孩子的某些情況不好判斷，歡迎網(wǎng)上留言或電話咨詢。最后，祝所有患兒早日康復，和正常孩子一樣健康成長！本文為原創(chuàng)，轉載請注明出處及作者。2014年06月30日
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鄭奇軍主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 心臟大血管外科 心臟外科微創(chuàng)手術小知識從右側腋下小切口做心臟手術—你知道嗎?微創(chuàng)手術因其創(chuàng)傷小、美觀已引起人們的高度關注。其中最為常見的心臟外科微創(chuàng)手術有介入封堵、胸壁打孔胸腔鏡下心臟手術、各類小切口心臟手術。在近期臨床心臟手術中，我們開展了右側小切口微創(chuàng)技術，效果十分滿意，是一種醫(yī)學人性化的體現(xiàn)。那從右側小切口做心臟手術有哪些優(yōu)點？又有哪些難點呢？我們先看心臟直視手術的傳統(tǒng)徑路：胸骨正中切口。如圖1所示：圖1 胸骨正中切口其優(yōu)點是：手術野顯露充分，適合各類復雜的心臟手術。但其缺點也同樣明顯：1.胸骨縱向劈開會造成前縱膈廣泛損傷，出血多。2.體內(nèi)留存固定胸骨鋼絲可能誘發(fā)切口、胸骨感染，同時胸骨穩(wěn)定性受損，容易引起雞胸等胸廓畸形。3.切口瘢痕易暴露，更可能對患者未來的心理、生活質(zhì)量等造成諸多不利影響。右側小切口從第4肋間切口，正好避免了常規(guī)手術切口的缺點，不踞開胸骨、不影響胸骨穩(wěn)定、切口小且隱蔽，具有創(chuàng)傷小、美觀的特點。如圖2所示。右側小切口心臟手術沒有廣泛開展，它又有哪些難點呢？首先，它術野深。心臟總體上位于偏左的位置，但心臟手術需要體外循環(huán)，經(jīng)主動脈和上下腔靜脈插管，主動脈和上下腔靜脈位于偏右側的位置，所以選擇右側切口。這就造成了很深的術野。圖2 右側小切口其次，視野小。本身切口小，還要放置主動脈管、上腔靜脈管、下腔靜脈管、冷灌管、主動脈阻閉鉗等，所以手術視野和操作空間很狹小。另外，對手術者要求高。采用右側小切口，術野深，視野小，操作上對外科大夫的技術要求較高，如遇到意外情況處理起來需要更多的經(jīng)驗和技術。哪些病人適合做右側小切口心臟手術呢？在理念上，選擇右側小切口不能以犧牲手術的安全性和治療效果為代價。因此，我們有一定的手術適應征：1、簡單先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損（膜周部）、部分型肺靜脈畸形引流并且不合并其他心內(nèi)畸形；對于法洛四聯(lián)癥及其它復雜心臟畸形不宜選擇右側小切口，這些手術操作復雜，風險較大，需要良好術野。2、年齡一般在1歲以上，體重10Kg以上。3、簡單的二尖瓣手術，如二尖瓣成形或二尖瓣置換術。想做右側小切口心臟手術患者如何聯(lián)系住院? 手術治療的住院總費用大約4萬元（包括手術費、檢查費、藥費等），住院總時間10天左右。目前臨床治療由鄭奇軍副教授和李濱醫(yī)師具體負責，如果您需要咨詢，請通過以下方式和我們聯(lián)系：鄭奇軍副教授：13991961308，每周一下午門診13：00--16：00李濱醫(yī)師：18629318526，每周一下午門診13：00--16：00咨詢網(wǎng)站： www.zhengqj123.haodf.com2014年05月03日12393
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張浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 復雜先心病的治療是先心病外科的難點，可以說，評價一個小兒心臟外科中心的金標準就是這個團隊能否處理好復雜的畸形，能否把孩子從難以矯治的心臟畸形中挽救過來賦予他們新的生命。 相當多的復雜畸形并不能一期就實施解剖或生理學的根治。如我們前面幾篇科普小文章提到的單心室治療，基本就按格林到全腔這樣的二部曲治療。除了單心室類手術外，一些患者也需要先行姑息手術。對這類患者，可簡單分為兩大類，一類就是肺血過少，也就是孩子肺血管發(fā)育較差，需要先實施促進肺血管發(fā)育的手術，緩解紫紺癥狀。另外一類是肺血過多，就是肺血管發(fā)育是正常的，但心內(nèi)畸形目前暫無法治療，若等待下去可能導致肺動脈高壓，所以需對肺動脈實施捆綁來限制肺高壓的進展。 關于復雜先心病姑息手術有許多術式可供選擇，尤其是促進肺血管發(fā)育的手術。舉個例子，如果一個孩子罹患法魯氏四聯(lián)癥或肺動脈閉鎖，其能否根治最主要的指標就是兩側肺動脈的發(fā)育程度。此時，術前的造影或CT檢查會給予提示，再結合術中的探查，可以給孩子實施右室肺動脈管道連接術或體肺分流術來先促進肺血管發(fā)育，然后再半年左右隨訪，若肺血管發(fā)育良好就可以考慮實施根治術了。再舉個例子，如果孩子是多發(fā)的室間隔缺損，而且室間隔還發(fā)育不良，那么是無法一次性對室缺進行修補，此時就可以先做肺動脈捆綁術，給孩子一段發(fā)育時間，因為很多肌部缺損有自愈可能，而肺動脈捆綁術給了孩子等待期間限制肺動脈高壓進展的機會。 無論何種二次手術，所有的孩子都面臨著一個他們?nèi)松牡诙€巨大挑戰(zhàn)，那就是二次開胸后再次手術。二次手術對任何外科醫(yī)師來說都是很大的挑戰(zhàn)，因為此時他的心臟，他的主動脈會緊緊貼在胸骨之后，劈開胸骨稍有不慎就會大出血；而且胸腔內(nèi)心臟和周圍組織的粘連會很重，需重新對各個解剖結構進行游離。所以，不僅僅是家長，很多外科醫(yī)師都對二次手術有很大的為難和畏懼的心理。 二次手術，是家長和外科醫(yī)師心目中共同的霧霾天，那么如何才能使之晴空萬里，還孩子新生呢。敬請期待我們下周的續(xù)篇。2013年12月14日4686
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楊世偉主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 不開刀治療先天性心臟病--先天性心臟病的介入治療目前先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD）仍然是人類是最常見的出生缺陷，影響了將近1%的新生兒。近年來先心病的治療方面有了很大進展，尤其是隨著介入技術、器械的發(fā)展和經(jīng)驗的積累，先天性心臟病的介入治療取得了巨大的進展，不開刀治療先心病成了許多患兒家長首先考慮的選擇。所謂心臟病介入治療是指在X-線透視或其它影像學方法引導下，通過導管等特殊器材進入人體心臟和大血管內(nèi)治療心臟病的一種方法。因它僅需局部麻醉，操作簡便，不需開胸手術，患者痛苦小、風險小、術后恢復快，其應用日益廣泛，范圍也逐漸擴展至心臟病學的各個領域，目前常見的心臟疾病如冠心病、先天性心臟病等都可以通過介入治療的方法來達到治愈疾病的目的?？梢赃M行介入治療的先天性心臟病包括動脈導管未閉，房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄、冠狀動脈瘺、肺動脈分支狹窄、側枝血管及異常通道的堵塞等。目前，隨著封堵器械價格的下降，先心病介入治療費用大大下降，甚至比開胸手術還低。先心病介入治療住院時間短，如動脈導管未閉，房間隔缺損、肺動脈狹窄等一般住院5天左右，室間隔缺損需一周左右；手術后第2天即可下床活動。隨著介入技術的成熟和經(jīng)驗的積累，目前絕大多數(shù)先心病的介入治療都能順利進行，并發(fā)癥少。我科從2000年開展先心病的介入治療，目前已成功完成6000多例。隨著醫(yī)學知識和互聯(lián)網(wǎng)的普及，越來越多的患兒家長都會首先咨詢能否介入治療，如果經(jīng)過評估不能接受介入治療，則只能接受外科開胸手術。以動脈導管未閉為例，簡介動脈導管未閉的介入治療過程。傳統(tǒng)外科手術需正中開胸或側開胸，手術中要插呼吸機，患者需要全麻，有時手術中需要體外循環(huán)(讓心臟停掉，用體外循環(huán)機來暫時代替心臟功能)，切口長（15-20cm），創(chuàng)傷大，手術時間長，最快也需要2-3個小時，術后疼痛較劇烈，恢復慢，住院時間長，皮膚疤痕明顯，影響美觀。而動脈導管未閉的介入治療，在大兒童或者成人只需要局部麻醉就可以了。小年齡不能合作的兒童則采取靜脈誘導麻醉，患兒不需要插呼吸機，只需要患兒保持睡眠狀態(tài)就可以了。手術不需要切開皮膚，只需要在大腿根部穿刺兩個打針用的小孔就可以了。自大腿根部股靜脈處插入一根導管，至心臟，通過右心室、肺動脈到動脈導管，然后將一根彈性，前端彎頭的導引鋼絲引入到降主動脈，這根鋼絲在操作過程中主要導引支撐的作用。然后順著鋼絲，導入一根外鞘，直至降主動脈，這根外鞘作為堵塞裝置的輸送通道。封堵器固定在輸送鋼軌上，遞送至降主動脈后，沿降主動脈-動脈導管-肺動脈的順序依次釋放封堵器，將動脈導管堵住，從而阻斷通過該處的異常血流，起到徹底根治的作用。在確認完全封堵以后，釋放封堵器，手術成功。2013年12月09日5696
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王文林主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 心胸外科 孩子的健康是一個家庭的頭等大事。而非常不幸的是，很多家庭在孩子出生不久就不得不面對一個非常殘酷的現(xiàn)實，那就是孩子的健康問題。在這些問題中，先天性心臟病就是一種非常常見的疾病。先心病是指各種類型的心臟結構畸形，由于這些畸形沒有自愈性，因此不可能通過藥物治愈，唯一的治療方法就是手術。而在人們的印象中，心臟是一個非常脆弱且危險的臟器，在心臟上動手術無疑是一件極其可怕的事情。這也正是家長最為痛心的地方。 正是由于對孩子健康的憂慮，一般來說，只要條件允許，所有先心病患者的家長都會盡可能早地為孩子進行治療。那種急切的心情是常人無法理解的。但過于急切地接受手術，往往使家長過分地看中心臟手術的結果，而忽略一種非常常見的并發(fā)癥，胸廓畸形。家長忽略這種并發(fā)癥的原因主要來自兩種疾病的對比。他們會以為胸廓畸形不過是外觀上的不美觀而已，并不像心臟病那樣致命。最致命的心臟病都治好了，即使出現(xiàn)了胸廓畸形，也權當是治療必須的代價吧。這大概正是大批胸廓畸形患者出現(xiàn)于心臟手術后最根本的原因。而非常不幸的是，很多醫(yī)生也有這樣的觀念。這便形成了很多醫(yī)生和家長都不太關注這種并發(fā)癥的現(xiàn)狀。 這其實是一種非?；奶频默F(xiàn)象。和先天性心臟病本身相比，術后的胸廓畸形確實不是非常致命的并發(fā)癥。但是，正如普通的胸廓畸形一樣，誰也無法保證將來的某一天不進展成致命的疾病。換一種角度來看問題，如果這孩子本來不是先心病患兒而是一個胸廓畸形患兒呢？家長是不是依然會有這樣的念頭？所以像對待普通的胸廓畸形一樣給予重視，也許是每個家長和醫(yī)生都應該考慮的內(nèi)容。 先心病術后胸廓畸形的發(fā)生與很多因素有關，其根源在于胸廓的結構特點和醫(yī)生的手術操作。在兒童或者嬰幼兒階段，患兒骨骼發(fā)育不完全，胸廓的各種結構均未完全骨化。而心臟手術一般是從胸骨的正中劈開胸骨的，這種操作嚴重破壞了胸廓的完整性。要想避免手術后畸形的出現(xiàn)，首要的任務就是滿意地固定胸骨。但滿意的固定往往很難完成，這便導致了大量胸廓畸形的發(fā)生。 胸骨固定的失敗與以下幾個因素有關。其一，是醫(yī)生重視不夠。心臟外科醫(yī)生關心的重點幾乎全是心臟自身的操作，很少人有去過分在意切口的問題。這種冷漠使得很多醫(yī)生一輩子都沒有認真去關過胸。臨床上最?？吹降默F(xiàn)象是，關胸的任務一般全由資歷最淺的醫(yī)生完成，這便為胸廓畸形的發(fā)生埋下了隱患。其二，固定的技術問題。避免胸廓畸形的關鍵是胸廓結構的穩(wěn)定。胸骨的劈開已經(jīng)完全破壞了胸廓的穩(wěn)定。因此，從理論上說，用處理胸廓畸形的固定方法對心臟手術后的胸廓進行整體固定，也許是最為滿意的防范畸形的措施，但由于經(jīng)濟以及其他方面的原因，這樣的措施是很難被醫(yī)生和患者家屬接受的。于是便只好寄托于固定胸骨而不是胸廓的技術了。由于患兒骨質(zhì)柔軟，關閉胸骨的時候一定要將胸骨牢固固定，絕對不能有絲毫的松動。對成人來說，這種強有力的固定是比較容易完成的，用足夠粗的鋼絲擰緊即可。但是，對于兒童患者卻并不是那么簡單。鋼絲擰得不緊，切口不能滿意固定；而如果擰得過緊，則又可能將胸骨割斷。因此合適的“度”是滿意固定胸骨的關鍵。其三，術后早期各種原因造成的胸骨對合不良。切口固定滿意只能為避免胸廓畸形提供一種可能，而術后的一些操作如果不注意，同樣會導致胸廓畸形。這些問題主要包括如下幾個方面：（１）患者翻身或者護士幫助咳嗽的時候用力不當。心臟術后早期，患兒一般都要在監(jiān)護室進行監(jiān)護，此間由于身上有很多管道和導線，活動非常困難。術后的護理包含了翻身、拍背幫助患兒咳嗽的內(nèi)容。這些內(nèi)容處理得滿意，就不會影響胸骨的位置，否則就很可能使胸骨錯位而導致畸形。（２）患兒出院后，母親抱孩子的姿勢不正確也可能導致胸骨的錯位或者移位。（３）患兒術后過早活動或者活動量過大，也是一個比較常見的致畸形因素。 先心病術后胸廓畸形發(fā)病率比較高，但主要局限在兒童或者嬰幼兒階段，這主要與該年齡段骨骼的特點有關。成人由于胸廓骨化完全，且手術過程中并沒有增添或者截取胸廓的結構，因此術后畸形的發(fā)生幾乎不可能。 普通胸廓畸形的種類非常多，但先心病術后的胸廓畸形卻幾乎只有一種，即雞胸。這主要與胸骨固定不滿意導致的兩側胸壁前凸有關。其他種類的畸形比如漏斗胸、扁平胸則基本上不可能發(fā)生。與一般的雞胸相比，由于術后的雞胸完全由于手術的操作不當或者其他因素造成，因此畸形的程度與上述因素直接相關。早期并不嚴重，數(shù)年之后可能會發(fā)展得非常明顯。 先心病術后的雞胸對患兒生理的影響與普通雞胸沒有太大的差異。這種種影響不像漏斗胸。漏斗胸很容易壓迫心臟和肺，雞胸的病變特點是凸向前方而不是壓向心臟和肺，很少產(chǎn)生壓迫，因此一般沒有明確的癥狀。這也是很多醫(yī)生與家長不重視這一并發(fā)癥的原因之一。 正如普通的胸廓畸形一樣，雖然先心病術后的雞胸對患者生理上的影響可以忽略，但心理上的影響卻是不能不重視的。臨床上最常見的現(xiàn)象是，先心病患兒和家屬會有一種共同的心態(tài)，即“破罐子破摔”的心態(tài)――“反正得了心臟病，反正手術之后胸口已經(jīng)有了一條很長的傷疤，那么與其在一生中掩飾這樣的事實，倒不如坦然面對，包括術后的畸形。即使讓別人知道了這樣的病史又有何妨呢？”這種坦然本是一種非常健康的心態(tài)。但是，對畸形的消極無形中會使大家放棄很多好的東西，比如對美的追求。于是很多患者的一生也許就因此而改變了。 作為一個心胸外科醫(yī)生，我本人為很多先天性心臟病患兒做過手術，同時也做過很多雞胸的手術。對于如上心態(tài)，我基本上是持反對態(tài)度的。先天性心臟病雖然嚴重，一旦經(jīng)過手術完成矯治的話，基本上就成正常人了。這樣的孩子與普通的孩子是沒有任何差異的。如果能從術后的處理上讓孩子看起來更像一個正常人，對孩子的一生都會有很大的幫助。作為家長，不應該用一種消極的心態(tài)面對孩子的未來，而應該把孩子看成一個健康人，讓他或者她擁有更多美的權利。這才是家長應該牢記的東西。 那么，一旦雞胸真的發(fā)生，且家長和患者都有消除畸形的渴求時，應該什么時候接受手術治療呢？關于手術的年齡，其實與普通的雞胸沒有太大的差異。需要特別注意的是與心臟手術的間期。心臟術后早期發(fā)生畸形，由于胸廓各結構尚不固定，不適合過早手術。此外，要考慮到某些復雜心臟手術二次手術的問題。胸廓的畸形最好能在二次心臟手術中完成，如果沒有完成，則需要等到術后一定的時間后再完成，但絕不能在之前完成，以免耽誤了二次手術的實施。 關于手術方式的選擇，理論上講，既然與普通的雞胸在形態(tài)學上沒有任何差異，處理就應該相同才是。普通雞胸的手術有以下幾種：其一，反ＮＵＳＳ手術。ＮＵＳＳ手術最開始是用在漏斗胸手術中的，其原理是用一個＂Ｕ＂字形的鋼板將凹陷的胸廓撐起。這種手術在漏斗胸的治療中獲得了巨大的成就。在隨后的工作中，有醫(yī)生將這種手術用于雞胸的治療。由于在手術中是使用鋼板將突出的胸廓壓下去的，其原理與標準的ＮＵＳＳ手術剛好相反，因此被稱為“反ＮＵＳＳ手術”。其二，改良的ＮＵＳＳ手術。這種手術的基本操作與ＮＵＳＳ手術相同，但需要將中間突出的胸廓固定于鋼板之上。其三，肋軟骨切除術。普通的雞胸患者相關部位的肋軟骨一般都較長，切除后將肋骨固定于胸骨，可以很好地將突出部分的胸骨拉平。 對于先心病術后雞胸的處理，如上三種方法都是可以使用的，但手術并不那么簡單，處理的難度往往大大增加。首先，由于已經(jīng)經(jīng)歷過心臟手術，患者的胸骨與縱膈組織會發(fā)生很嚴重的粘連，這會給鋼板通過胸骨后間隙帶來很大的困難。其次，在某些患者中，術后心包不完全縫合，患者的心臟緊貼胸骨，將鋼板由此處穿過時，很可能傷及心臟。第三，在個別情況下，術后兩側的胸腔可能有粘連存在，這為鋼板的穿行帶來了麻煩。 由此可以看出，由于不用進入胸腔和縱膈，反ＮＵＳＳ手術在處理先心病術后雞胸的時候似乎更合理。不過考慮到綜合的效果，每一種方法都有可取之處，需要根據(jù)患者具體的病理特點進行選擇。比如切除肋軟骨的方法，在很多人看來，似乎是一種創(chuàng)傷很大的方法，且還有一個很長的切口。對于普通的雞胸患者來說，這也許是其致命的弱點。但是，對于胸部正中已經(jīng)存在一個很長的手術疤痕的心臟術后雞胸患者來說，這條切口，不正好為患者提供了一個手術入路嗎？聰明的醫(yī)生會沿心臟手術的原切口進行手術，這樣做的好處在于：（１）沒有增加新切口，反而獲得了更滿意的顯露。（２）可以順便將心臟手術關胸用的鋼絲取出。（３）不進入胸腔，不經(jīng)過縱膈，可以免除因為粘連而帶來的麻煩。 胸廓畸形是一種變化多樣的畸形，雖然某些畸形已經(jīng)有了固定的手術方式，但對于多數(shù)畸形的胸廓來說，手術方式都不確定，需要醫(yī)生根據(jù)具體的畸形進行設計。而對于先天性心臟病術后的雞胸，一定要綜合考慮心臟手術后的一些特殊變化，這樣才能獲得滿意的塑形效果。2013年09月28日4123
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趙鴻副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心臟外科 本文版權系個人所有，請勿轉載。在上一篇中，簡單介紹了先天性心臟病合并肺動脈高壓（以下簡稱PAH）的機制，以及手術矯治先心病與PAH發(fā)展狀況之間的關系。在本章中，我們會對具體的臨床診斷過程和治療計劃的制定情況進行探討。1、我的寶寶現(xiàn)在9個月，做超聲發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，醫(yī)生說現(xiàn)在的肺動脈高壓很重，是不是還有手術機會呢？這個問題在第一篇中已有涉及。如果室間隔缺損（或其他左向右分流心臟?。┛趶捷^大（我們稱之為“非限制性”的室缺），體循環(huán)血大量分流至肺循環(huán)，就可能導致肺動脈壓明顯升高。但在患兒出生后早期，肺動脈壓的升高是由于肺動脈充血所造成的，在室缺矯治后，體-肺分流終止，肺動脈內(nèi)血量減少，肺動脈壓會自然降低；只有當肺血管逐漸增厚、攣縮、形成器質(zhì)性肺動脈高壓后，才會失去手術機會。所以，即使超聲提示肺動脈壓很高，嬰兒期的室缺患者一般都可以接受手術治療。反過來說，發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯升高，往往意味著室缺口徑較大，對患兒的影響也比較大。這樣的孩子，往往更容易發(fā)生肺炎和心力衰竭，肺動脈高壓的發(fā)展速度也更快。因此，手術也應該及早實施。首鼠兩端、猶豫不決，可能釀成大錯。2、病人今年10歲，剛剛發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，大夫說現(xiàn)在肺動脈壓已經(jīng)太高，沒法做手術了，怎么知道有沒有手術機會呢？隨著年齡的增長，先心病引起的肺動脈高壓會日益嚴重，患兒/者也會出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。通過了解病史和簡單查體，可以初步判斷肺動脈高壓的發(fā)展程度。我們主要關注的內(nèi)容有：① 紫紺：隨著缺氧的加劇和血液分流方向的演變，先心病合并PAH患者往往出現(xiàn)口唇和甲床青紫，我們稱之為紫紺。出現(xiàn)紫紺往往意味著PAH已經(jīng)相當嚴重，如果只在運動時才有紫紺，還可以進一步評估；若在安靜狀態(tài)下就有明顯紫紺，多提示手術已無法實施。② 杵狀指：嚴重缺氧的病人，指/趾末端會日漸膨大，甲床凸起，這就是所謂“杵狀指”。杵狀指與紫紺往往合并存在。如果病人已有明顯杵狀指，大多不能再做手術。③ 咯血：這是PAH發(fā)展至晚期常見的癥狀，如果已經(jīng)發(fā)生過咯血，手術的機會就很小了。④ 厭食、消瘦、腹脹、下肢水腫等：如前所述，PAH進展至嚴重階段，會引起右心功能不全（右心衰）。而這些癥狀或體征，是右心衰的常見表現(xiàn)。已經(jīng)出現(xiàn)右心衰的病人，一般是不能手術的。需要特別指出的是，上述征象也可以出現(xiàn)于其他類型的先心病、或見于其他系統(tǒng)的疾病，其臨床意義又有所不同。我們這里特別討論的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情況，不要混淆了。3、有哪些檢查可以確定肺動脈高壓的發(fā)展程度呢？除臨床表現(xiàn)外，一些檢查對評估肺動脈高壓也具有舉足輕重的意義。其中包括：① 經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）或動脈血氧飽和度（SaO2）：隨著PAH的發(fā)展，肺血明顯減少，攝入的氧也隨之減少。血氧飽和度可以直觀地反映血液中氧氣的含量，測量也很方便。一般來說，血氧飽和度超過95%的患者多可接受先心病矯治手術，如果低于90%，甚至低于85%，手術的機會就很小了。② 胸部X線攝片：胸片對于評估PAH的發(fā)展程度至關重要。通過研讀胸片，可以大致掌握肺動脈病變的發(fā)展程度，預判手術的可行性和臨床效果。雖然缺乏量化的客觀標準，但富有經(jīng)驗的醫(yī)生對胸片的重視程度甚至超過右心導管檢查。③ 心電圖：PAH的患者會出現(xiàn)典型的心電圖表現(xiàn)（比如肺性P波）。更重要的是，心電圖能反映左右心室肥厚的情況。如果患者以左心室肥厚為主，往往提示手術可安全實施；而如果是雙室肥厚、甚至以右心室肥厚為主，手術的安全性就會大打折扣。④ 超聲心動檢查：超聲心動圖是確診先心病和肺動脈高壓的最重要檢查，是臨床診斷的基本依據(jù)。如果超聲提示原本為“左向右分流”的先心病類型演變?yōu)椤半p向分流”、甚至“右向左分流”，意味著患者已形成嚴重的肺動脈高壓。但必須指出的是，即使分流方向業(yè)已改變，也不意味著患者完全喪失了手術機會（雖然大多數(shù)病人確實如此），僅僅依靠超聲就妄下斷語，可能使患者喪失最后的矯治時機。⑤ 右心導管檢查和快速肺動脈擴張試驗：右心導管檢查是迄今為止評估肺動脈高壓最客觀、最有效、也最權威的手段。通過右心導管檢查，可以準確測得患者的肺動脈壓、體/肺循環(huán)血量和肺動脈阻力。其中，肺動脈阻力是確定患者能否手術的關鍵數(shù)據(jù)（雖然其他的指標也很重要）。所謂快速肺動脈擴張試驗，是在充分吸氧或吸入肺動脈擴張藥物之后，再完成右心導管檢查。目的是摒除肺動脈痙攣等功能性因素的干擾，更準確地衡量肺血管本身病變發(fā)展的程度。因此，我們建議所有罹患PAH的患者接受規(guī)范的右心導管檢查和快速肺動脈擴張試驗；對于先心病合并PAH的病人，即使無法手術，亦應接受該檢查，掌握當前肺動脈高壓的進展情況，作為指導藥物治療的標尺。4、患者已經(jīng)做過右心導管檢查，肺動脈阻力是8伍德單位，這意味著什么呢？是不是肯定做不了手術了呢？伍德單位（Wood Unit）是衡量肺動脈阻力的標準單位。正常人的肺動脈阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺動脈阻力可能明顯升高。有些患者在接受快速肺動脈擴張試驗后，肺動脈阻力會顯著降低，甚至降至正常范圍；說明在其肺動脈高壓的構成中，功能性因素占比例較高，這樣的患者，往往可以接受先心病矯治手術。遺憾的是，對于肺動脈阻力升高到多少、手術就無法實施，目前尚無定論。國外有學者認為，舉凡肺動脈阻力明顯升高，就不能再手術；我們目前采用的標準為：肺阻力正常的患者，肯定可以手術；如果肺阻力有所升高，但還低于7~8 Wood Unit，手術亦多可安全進行；若再進一步升高，但還低于10 ~ 11 Wood Unit，手術的危險性會繼續(xù)上升，一部分患者只有放棄手術，但還是有些病人，可以采取特殊的手術方案，有效降低手術風險；若肺動脈阻力再增加，先心病矯治已無法克服PAH的發(fā)展，手術也就失去了意義。需要特別說明的是，現(xiàn)代醫(yī)學對PAH的認識還在不斷的發(fā)展和深化中，雖然右心導管檢查對于確診PAH具有極為重要的意義，我們在臨床實踐中，還不能僅憑這一項檢查，就制定最終的治療方案。只有綜合考量臨床表現(xiàn)和多種輔助檢查的結果，審慎做出治療決策，才能真正降低手術風險，改善患者的長期預后。另外，一些基層單位雖然已經(jīng)具有開展右心導管檢查的能力，但操作欠規(guī)范，對右心導管檢查的基本原理認識不夠深入，也可能導致錯誤的結論。比如說，我們強調(diào)右心導管檢查應能測算出肺小動脈阻力，許多單位錯誤地把全肺血管阻力等同于肺小動脈阻力，可能導致最終的計算值偏高，以致醫(yī)生做出錯誤的臨床決定。2013年06月20日13952
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 目前小兒先天性心臟病手術切口主要以正中切口和右側切口為主，正中切口沿用多年，隨著切口美觀需求，右側切口在九十年代初由北京安貞醫(yī)院劉迎龍教授創(chuàng)始后現(xiàn)已在全國推廣使用多年，兩者區(qū)別在于：1.正中切口需劈開胸骨進入胸腔進行手術，右側切口從肋間進入胸腔，不損傷骨骼；2.正中切口術后患兒疼痛較右側切口相對較多；3.正中切口術后鋼絲受力較大，會出現(xiàn)鋼絲切割，必要時需要再次手術固定胸骨，右側切口會因受力會出現(xiàn)肋間肌肉的切割，必要時需要再次手術固定肋骨。4.正中切口適合大部分手術，視野暴露相對清晰，右側切口對疾病有選擇，目前基本適用于房間隔缺損、室間隔缺損、法洛氏四聯(lián)癥等顯露清晰的疾病，疾病種類范圍相對??；5.正中切口術后傷疤較右側明顯，特別對于女孩成年后影響較大，尤其是現(xiàn)在注重患兒術后心理的影響，正中切口的患兒隨著成長心理壓力較大，不太利于心理健康；6.正中切口因胸骨限制目前較右側切口長度要長，對患兒損傷相對大于右側切口；7.正中切口術后出現(xiàn)因胸骨被切開再次固定，術后出現(xiàn)雞胸情況多于右側切口；對于兩種切口家長在術后護理的過程中主要需要注意以下幾方面：1.正中切口避免患兒臂展用力，即減少類似俯臥撐性質(zhì)的胸骨受力，以減少鋼絲受力，避免鋼絲切割胸骨進行二次手術。2.出院后注意傷口衛(wèi)生，一周內(nèi)不建議洗澡，避免傷口感染，可予以擦拭。3.部分患兒會出現(xiàn)縫合線排異，嚴重者出現(xiàn)切口化膿，需及時到醫(yī)院處理，剪掉排異線頭；4.部分患兒術后出現(xiàn)切口反復化膿，排除縫合線排異因素后要懷疑骨髓炎，出現(xiàn)類似情況需要到醫(yī)院及時診斷處理；5.患兒術后拆線后可使用雞胸治療儀、去疤貼等治療，對于正中切口的心臟較大患兒因胸骨被切開多建議使用雞胸治療儀，去疤貼效果個體差異大，瘢痕體質(zhì)患兒效果不明顯。2013年03月15日7315
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程端主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-湖北 線上診療科 隨著相關醫(yī)學技術的進步，小兒心臟外科技術已經(jīng)相當成熟，年齡與體重已經(jīng)不是限制手術的主要因素。小兒不是成人的縮影，術后處理完全不同于成人，有其自身的特點和規(guī)律。這就對小兒心臟外科術后的監(jiān)護和護理提出了更高的要求。如何讓您的孩子安全度過先心病術后恢復期呢？術后監(jiān)護：小兒不同于成人，3歲以下尤其是6個月以下的嬰幼兒，各器官功能發(fā)育不成熟，手術后適應能力極差。心臟病手術后的患兒心、腦、肺、腎等重要臟器的功能處于極不穩(wěn)定狀態(tài)，必須在心血管監(jiān)護室內(nèi)進行集中監(jiān)護和護理。監(jiān)護室內(nèi)配有適合于小兒的精密的醫(yī)療監(jiān)護設備和高水平的小兒專業(yè)監(jiān)護醫(yī)師和護士，對患兒的生命體征進行24小時持續(xù)監(jiān)護，通過監(jiān)護及時發(fā)現(xiàn)異常變化，精確計算、及時處理，保證患兒各個臟器的功能處于穩(wěn)定狀態(tài)，使患兒安全度過術后最危險階段?？梢哉f在心血管畸形糾正滿意、術中心肺等重要臟器良好保護的前提下，手術后監(jiān)護是提高成功率的關鍵。術后護理：一般患兒術后1～3天病情平穩(wěn)后，由監(jiān)護室轉入普通病房，在配合醫(yī)生積極治療的同時，家長的悉心護理也很重要。首先盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。患兒宜少食多餐，不要一次喝很多的湯水，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，飲食盡可能多樣化，易消化，保持大便通暢。病房內(nèi)保持空氣流通，讓患兒坐起，翻身，拍背，咳痰，減少呼吸道感染的機會。患兒術后心功能尚未完全恢復，出汗較多，需保持皮膚清潔，勤換衣褲?；純嚎蛇m當活動，注意循序漸進的原則，不要疲勞。術后隨訪：有的家屬認為心臟手術做完了，孩子出院了，孩子的病完全好了。其實先心病術后心臟功能完全恢復還需要很長時間，一般需要3個月左右，有的孩子出院后還要繼續(xù)服藥。因此孩子出院后一定要定期來醫(yī)院復診，在醫(yī)生的指導下飲食、活動和繼續(xù)用藥，使患兒心功能順利恢復。2012年08月02日8074
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周繼梧主任醫(yī)師 滄州市中心醫(yī)院 心胸外科 通常的先心病手術都是通過胸骨正中切口來實現(xiàn)的。好處是能完成各種簡單和復雜的手術，缺點是切口大，胸部的刀口疤痕難看，而且會在胸骨上張終身留下固定胸骨的鋼絲。萬一刀口感染則難以處理?，F(xiàn)在相當一部分的先心病手術都可以通過右腋下一個很小的切口來完成 ，切口小且隱蔽。特別是女孩子對美觀的要求那就更重要了。其技術重點是一個特制的主動脈插管在術中完美的應用?，F(xiàn)在我院心胸外科已經(jīng)可以常規(guī)開展這個新技術項目了。手術損傷小，術后恢復明顯快，住院時間短。但患兒的病情是否適合這種手術技術還要醫(yī)生仔細檢查病人和心臟彩超的結果慎重決定。畢竟對于心臟手術來說安全應該是最重要的和第一位的，在此基礎上能滿中病人美觀上的需求自然最好不過了。2012年04月18日3170
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李軒主治醫(yī)師 先天性心臟病的發(fā)展趨勢是盡可能早做手術，盡早改善全身狀況，最大限度保證患者生活質(zhì)量。而分期手術或姑息手術是指在目前病情下，尚不能進行根治而采取的手術或治療，盡可能緩解和控制病情，為下一步的根治創(chuàng)造有利條件。 對于肺動脈發(fā)育極差的法洛氏四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖以及三尖瓣閉鎖伴肺動脈狹小者等可一期采用體肺分流手術，二期再根據(jù)肺動脈發(fā)育情況施行解剖根治手術。而對于功能型單心室病人，可一期將上半身靜脈血(等于1/3體靜脈血)即上腔靜脈連接到肺動脈上，使其氧合作用，不再流入右心房，“自右向左”的分流量相應減低，因而減輕右心室的負擔約35~45%，待患兒對此耐受后，二期行完全腔靜脈肺動脈吻合術，即將剩余的下腔靜脈也直接連到肺動脈上實現(xiàn)完全的生理性矯治如果單心室的患兒年齡小于3個月且肺動脈狹窄，此時肺動脈壓力較高，患兒青紫較重，需先行體肺分流術改善患兒的氧飽和度，二期再行生理性矯治術。對伴有大量左向右分流的先心病嬰兒患者，可行肺動脈環(huán)縮術來操控充血性心力衰竭及防止或中止肺血管阻塞性疾病的進一步發(fā)展。功能性單心室伴肺動脈高壓者，也可采用肺動脈束帶術，以限止肺血管阻力上升，以等待下一步手術時機。對于大動脈轉位的患兒，若左室功能出現(xiàn)退化，也可先行肺動脈環(huán)縮術，進行心室功能鍛煉，以待二期做大動脈調(diào)轉術。一期姑息手術后多長時間之后可以施行根治手術呢？一般在阜外醫(yī)院，我們要求患兒家長在出院后1個月、3個月及半年后來遠復查，此后每半年復查，包括心電圖、胸片、心臟彩超，必要時要心導管檢查，由醫(yī)生總體評價后再決定下一步治療方案。分期手術的目的是改善血流動力學，緩解和控制病情，允許進一步生長發(fā)育，等待時機做根治治療。雖然分期手術增加了手術次數(shù)，但是對于復雜畸形的患兒，分期手術治療提高了整體的生存率。2012年02月22日7812
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