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2022年11月05日
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）是一種先天性心血管病，主要發(fā)生在升主動脈、主動脈瓣、左心室、二尖瓣部位的發(fā)育不良（圖）。左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形，稱左心發(fā)育不良綜合征。這類畸形的共同點為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導管才能生存。發(fā)病率約為16/10萬活產(chǎn)嬰兒?；純嚎蔀檎Ｗ阍聝海髷?shù)小時即可出現(xiàn)進行性發(fā)紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)。若房間隔缺損分流量很大時，發(fā)紺可不明顯，低氧血癥較輕。未經(jīng)治療的HLHS均不可避免死亡，生后一天死亡率為15%，生后1周內(nèi)死亡率為70%，生后1個月內(nèi)死亡率為91%。圖正常心臟與左心室發(fā)育不良比較二、病因發(fā)病與多因素有關(guān)，如遺傳、基因突變、射線及病毒感染等。三、主要病理特點1.主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄和升主動脈發(fā)育不良，約35～80%的病例伴有主動脈縮窄。2.二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。3.左室不發(fā)育。4.右半心肥大表現(xiàn)右房，右室增大，尤以肺總動脈異常擴大。5.粗大的動脈導管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。四、咨詢要點1.胎兒羊水細胞染色體及基因芯片檢查。2.確診后建議終止妊娠。3.如果是出生后才確診，需注意有否其他器官的畸形。遺傳學檢查（染色體）正常者，可手術(shù)治療。五、治療原則手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。2022年10月27日298
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，主任好，小兒先心術(shù)后，先心術(shù)后停藥后怎么判斷水腫，其實小孩子啊，水腫最容易看，就看就看，就看眼睛，眼睛凹陷你應該在術(shù)后早期能看到，那是個輕度，輕度脫水狀態(tài)，那個這種狀態(tài)我認為對于先病術(shù)后應該是個最好的狀態(tài)，可能普通的兒科大夫接受不了，但是心臟外科大夫都是可以。 舒后轉(zhuǎn)器一定要保持一個輕度的脫水狀態(tài)好，第二個就是說，一旦停藥以后，它的眼，它的眼，它這個眼窩呀，是首先鼓起來的，如果這個就看這個，如果眼眼窩鼓起來，那就是說。 但那就已經(jīng)明顯有明顯的水腫了，所以說一定得，為啥有時候不孩子出院了，判斷孩子有沒有腫，我都都讓家長發(fā)一張孩子眼睛照片，只有通過這個眼睛，就是你第一反應，我第一反應就能看到，到底還是腫，還是不腫，好不好，這個東西啊，你必須給你主管大夫勤聯(lián)系點。 好不好，只能這樣，只要眼睛不腫，那OK，呃，有時候尿量吧，不一定非要和吃的一樣多，呃，有時候尿一半啊，2/3都可以接受，呃，如果只要眼眼睛不腫，OK，那就沒有什么太大問題。2022年10月23日37
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 對于小的室間隔缺損、房間隔缺損，手術(shù)這個東西，真的沒有一定的統(tǒng)一標準！說讓手術(shù)，就有一萬個理由說服去手術(shù)！統(tǒng)一模版：肺動脈高壓，失去手術(shù)機會；不手術(shù)，以后血栓脫落會腦梗；卵圓孔未閉不堵以后會頭疼，頭暈；以后會感染性心內(nèi)膜炎；三尖瓣被室缺沖刷壞；心臟增大；30歲的人，60歲的心臟；心衰；影響升學，就業(yè)。上面每一條，對于家長而言，你說啥心情？肯定焦慮不安，自責！家長一旦焦慮，就無法靜下心來去爭取面對孩子病情！是否手術(shù)主觀性很強！醫(yī)生這個時候就應該給家長一個客觀、準確的分析，而不是一味的去要求手術(shù)…手術(shù)有時候解決不了一些問題，反而會帶來災難…NOharm應該是醫(yī)生對患者應該做的…應該客觀的告訴患者的病情，盡量勸阻不去手術(shù)才是首先要做的事情。有些疾病，不影響吃喝玩樂，真的不要去過度的干預，也是一種辦法…見過一些處理最簡單的手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)截肢、肺纖維化、腿部皮下筋膜炎需要大腿全部切開減壓、脊髓損傷截癱、腦?！娴奶嗔恕魏我稽c并發(fā)癥，對家長和孩子來說都是致命的…也許臨床中發(fā)生的幾率很小，醫(yī)生也沒當回事。有些手術(shù)，也許100個里面有一個出事的，但是到家長自己頭上，那就糟糕透頂…所以一定要謹慎對待手術(shù)。2022年10月22日207
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董衛(wèi)副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 先天性心臟病術(shù)后注意事項?1.什么是先心??？先天性心臟病是指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常引起的解剖結(jié)構(gòu)異常。不同的先心病，采取的手術(shù)方式不同。我們研究發(fā)現(xiàn)家長們的正確照護會幫助孩子們盡快恢復，擁有較高的生活質(zhì)量。?2.孩子回病房后如何進行喂養(yǎng)？術(shù)后的喂養(yǎng)非常重要，家長們既要保證營養(yǎng)的攝入，滿足手術(shù)后營養(yǎng)的需求，同時，也要關(guān)注喂養(yǎng)不當可能會加重心臟負擔。吃什么：食物種類優(yōu)質(zhì)蛋白（高熱量）豐富維生素和適量纖維素的水果和蔬菜舉例配方奶、蛋類、瘦肉、魚類等蘋果、青菜等?3.怎么吃心量多餐，按照求控制入量。舉例低脂、脫脂奶菠菜、白菜、菜花、動物肝臟等?4.記24小時出入量的孩子該怎么記？1）入液量=補液＋食物＋水等。食物怎么記：母乳、配方奶/米粉：母乳需要使用吸奶器吸出用奶瓶計量，其它配方奶和米粉記錄倒入的水量即水果、粥?湯面等富含水分的食物：使用專用電子秤，在孩子吃之前和吃之后對食物進行稱重，兩次重量相減即為本次進食的重量，根據(jù)下表中的常見食物水分表,換算為水份。例如：50g草莓的水份=50g90%=45ml.2）出量=大便＋小便＋汗液＋引流量等。大小便怎么記使用污電子秤對尿不濕稱重，使用過的尿布減去未使用的尿布重量即為此次大小便的重量。不用尿不濕的孩子使用尿杯計量。每次出入量的毫升數(shù)或克數(shù)均需記錄在床尾的出入量記錄單上，以便監(jiān)測病情。?5.傷口與導管孩子身上的傷口怎么護理？住院期間會由護士為孩子換藥(每周一、周四）：一般傷口愈合時間為十天左右；注意傷口保持千燥,防止水、湯等漫濕紗布，注意觀察傷口是否紅肺，化肽，滲血，滲液，拔管后沒2-3天進行一次換藥，10-14天拆線，注意一般拆線是指引流管處。?6.拍痰1）孩子術(shù)后痰多無法咳出怎么辦？孩子年齡較小：l?家長要多給孩子拍背或在孩子兩側(cè)背部輪流墊小枕頭協(xié)助孩子翻身。l?拍背一般可在進食前30分鐘進行。l?五指并攏自然向內(nèi)彎曲，從兩側(cè)向中間，從下到上使用手腕的力量進行叩拍(可購買拍背器輔助）。孩子年齡較大：家長要教會孩子如何有效咳嗽，自行排出痰液。有效咳嗽：首先需要進行5-6次深而慢的呼吸，隨之深吸一口氣，屏氣3-5秒，繼而縮唇(撅嘴），緩慢地用嘴把氣呼出，最后再深吸一口氣屏氣3-5秒，身體前傾，進行短促有力的咳嗷。注意：如果孩子因為傷口疼痛而不敢咳嗷，家長可以在孩子咳嗽時用雙手從孩子的胸廓兩側(cè)緩慢用力向里擠壓，這樣可以減輕手術(shù)傷口的張力，減輕疼痛。如果孩子無法自行咳出痰液，我們可能會評估后對孩子進行吸痰操作。?7.心理1）感覺孩子手術(shù)之后變得非常難帶，身心俱疲怎么辦？孩子手術(shù)之后由于麻醉、疼痛以及對于治療的抗拒等原因可能會變得吵鬧、任性和不配合治療，在照顧的過程中你可能會覺得身心俱疲。你可以這樣做：與孩子互動：①善于與孩子溝通，幫助孩子了解住院的常規(guī)治療內(nèi)容②與孩子擬定一個行為契約：比如，若能配合治療，就能幫助他實現(xiàn)一個愿望。在親子互動中，多使用傾聽、幫助解決問題等方法來提高孩子的合作性。②當孩子表現(xiàn)出勇于接受治療時及時給予正向回應。針對自己：①多聽一些舒緩的音樂，放松身心。②注意減少家庭及夫妻矛盾，懂得與其余家庭成員傾訴，現(xiàn)階段互相支持才是最重要的。也可以向醫(yī)護人員傾訴，我們都是非常好的傾聽者。2022年09月04日442
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，今天呢，一個術(shù)后的家長發(fā)了照片，孩子尿完尿的一個照片，說孩子尿怎么這么清亮啊，呃，是不是有什么問題啊，我告訴家長說這個你放心吧，這沒有沒有什么問題的，對他來說都是正常的，我為啥敢這樣說呢？就是說因為做完先心病啊，整個組織啊，全身都處于一種水腫狀態(tài)啊，因為經(jīng)歷過體外循環(huán)，其各個器官呢，都在處于一種是水腫狀態(tài)，這個時候是體內(nèi)過多的液體排出來了，這是我們正常人，你像天熱喝水少，尿尿的顏色會深一點，但是要是冬天喝水多，那尿的顏色就淺一點，它更多的時候就是說，作為先因病疏后的孩子，組子內(nèi)多余的水分被我給拉出來了，反復的利尿給尿出來了，這是一種好事兒，你要顏色越清亮，這就說明。 體內(nèi)組織的水分越多，這個這個理論吧，可能是我自己理解不同，醫(yī)生理解不一樣，我只要看到這個這個這個顏色的尿，那我就認為孩子體內(nèi)水分還是挺多的，所以說一定要盡快的把這個體那個液體全部拉出來才行，所以家長不用緊張，顏色越清亮，那就說明體內(nèi)水分更多，不用不用緊張，這是我自己的觀點，有時候有時候我也是一本正經(jīng)的胡說八道，謝謝大家。2022年09月04日344
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 嗯哈，大家好，呃，最近看了一個家長一個一個回復，說心病一定要從娃娃抓起嘛，說為啥有有些地方就是說就孩子還小，就需要早點做手術(shù)，做了手術(shù)心臟就好了，現(xiàn)在做手術(shù)就是為了防止老了以后心臟都有問題，家長說了這個話，把我都快逗逗樂了。 呃，總結(jié)，總結(jié)來說，就是說先心病是不是就要從娃娃抓起，早點做可能會帶來帶來一些收益，其實簡單先心病啊，一般都是可以等的，等大點來做，一個是給孩子一些自愈的機會，另外一個大點做，就說抵抗手術(shù)的風險能能力要要強很多，呃，另外一個就是說有些簡單先心病，他虧損不大，你就就當個小瑕疵，或者就當個屁給他放走也沒有問題，那小的一個缺損呢，對孩子能有啥呀，也沒什么太大影響的，就像你開車，車身上有個劃痕，我還管它嗎？我肯定不管它了。 或者就像那個陶瓷杯子，一個景德鎮(zhèn)，景德鎮(zhèn)出產(chǎn)的陶瓷上面有有個有個小裂紋，或者有個有個剮蹭，其實你說買也就買了，你要讓我，我肯定買，不耽誤我用，還便宜，那多好啊，所以說家長應該這樣想，不是所有的心心病啊，都著急做手術(shù)，有些心臟手手術(shù)，你等大點做也沒有問題，或者就是你不做他，他也對孩子以后沒有任何的影響，千萬不要有這種想法，說先移兵啊，要從娃娃抓起2022年07月15日245
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 嗯，哈嘍，大家好，前一段一個家長問我，嗯，孩子三房心會不會有問題，我后來看了看報告，呃，孩子這個三防心呢，那個交通口啊，很寬敞，可能也許孩子啊，一輩子不用做手術(shù)，那家長就問我，為啥我百度查的說三防心呢，就是說不做會猝死啊，或者長不大呀，可能過分的夸大了這個東西，嗯，百度或者就是說某醫(yī)生對這個疾病不太了解，嗯，建議你做手術(shù)，就是說不是所有的利病啊，都需要做手術(shù)，你看這血流，血流很通暢，你做手術(shù)其實對他幫助也不大，有時候做手術(shù)反而會帶來更多的副損傷，有些時候就是說血液夠用你就OK了，這個東西不是說。 我車身上有個劃痕，或者我這個我買的杯子有劃痕，我就不能用了，就的去去扔扔掉它，沒有必要，心臟了能用就行，沒有必要去過過度的去修理它，過度的修理可能會帶來一些不必要的負損傷，謝謝大家。2022年07月15日224
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丁楠主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 任何手術(shù)都有風險，心臟手術(shù)是外科手術(shù)中難度較大的手術(shù)，因此，手術(shù)風險也較其他專業(yè)的手術(shù)風險要大。目前，在能夠開展心臟外科手術(shù)的醫(yī)院中，這種手術(shù)已經(jīng)是常規(guī)手術(shù)，手術(shù)風險相對控制在較低水平。但是，先天性心臟病手術(shù)治療仍會存在麻醉意外、體外循環(huán)意外、藥物過敏、殘余分流、各瓣膜反流、嚴重心律失常等一系列并發(fā)癥。這些手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生概率很小，但只要有可能發(fā)生，手術(shù)醫(yī)生就會在術(shù)前向?qū)殞毢图议L交代清楚。手術(shù)后是否會留下后遺癥，取決于寶寶自身疾病的復雜性以及麻醉、手術(shù)監(jiān)護等過程中是否發(fā)生相關(guān)意外情況。一般般情況下，發(fā)生這些情況的概率較小，但在目前醫(yī)療條件下仍無法完全避免。不過，有著豐富經(jīng)驗的醫(yī)護人員會盡力減少它的發(fā)生，并有能力減輕它的相關(guān)影響。先天性心臟病手術(shù)治療需要心臟內(nèi)科、心臟外科、心臟超聲、體外循環(huán)、重癥監(jiān)護室、護理等多個部門的共同協(xié)作才能完成，建議家長選擇開展先天性心臟病手術(shù)較成熟的三級甲等兒童醫(yī)院或?qū)I(yè)的心血管病專科醫(yī)院。2022年07月04日146
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