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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家下午好，今天繼續(xù)和大家分享一個(gè)關(guān)于這個(gè)先性病的小知識(shí)，就是這個(gè)先天心臟病啊，做完手術(shù)以后到底能不能夠劇烈運(yùn)動(dòng)呢？這個(gè)的話(huà)也是大家非常關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題，今天的話(huà)我們首先分享了一些腸的神經(jīng)病，比如說(shuō)房間的缺損，室間的缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管，胃壁肺內(nèi)風(fēng)狹窄啊等等這些心心病的話(huà)，在所有的心心病的話(huà)，絕大部分啊，這些心心病如果說(shuō)在小孩在這個(gè)嬰幼兒時(shí)期做過(guò)手術(shù)，術(shù)后的話(huà)定期復(fù)查，如果說(shuō)術(shù)后的話(huà)，沒(méi)有這個(gè)心率的問(wèn)題啊，也沒(méi)有這個(gè)肺動(dòng)脈高壓，呃，也沒(méi)有一定一些解剖的查余問(wèn)題啊，這個(gè)心房心室也沒(méi)有增大，這些情況的話(huà)，是可以可以正常運(yùn)動(dòng)的，就是說(shuō)像我們正常人一樣，就各種這個(gè)日常生活，包括括各種競(jìng)技性的運(yùn)動(dòng)，包括籃球啊，體這個(gè)足球啊，這些的話(huà)都是可以的，所以說(shuō)從這些情況來(lái)看的話(huà)，就是說(shuō)我們所有的這個(gè)心臟病手術(shù)啊，還是建議早期手術(shù)，因?yàn)樵谶@個(gè)現(xiàn)在這個(gè)技。 術(shù)條件就很好了，在一些呃，技術(shù)成熟的一個(gè)心臟中心，像我剛才說(shuō)的那些病啊，基本上是沒(méi)有什么風(fēng)險(xiǎn)的，因?yàn)槭中g(shù)效果也很好，做完后就是說(shuō)對(duì)他的這個(gè)正常的生活，包括這個(gè)正常的這個(gè)體育運(yùn)動(dòng)啊，是沒(méi)有沒(méi)有影響的，至于一些復(fù)雜的心心病，比如說(shuō)這個(gè)發(fā)式啊，這些右手雙出口啊，這些2022年04月12日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 完全型房室間隔缺損（CAVSD）是一組復(fù)雜的先天性心臟畸形，解剖特征為:原發(fā)孔型房間隔缺損,室間隔缺損(非限制性流入道)以及共同房室瓣?；颊咭自谠缙诔霈F(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及充血性心力衰 竭，如不及時(shí)手術(shù)，預(yù)后 極差。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒為 0.40～0.53‰，占先天性心臟病總數(shù)的7%，常常合并21-三體綜合征(唐氏綜合征). ?常見(jiàn)合并畸形:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,法洛氏四聯(lián)癥,右室雙出口,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,無(wú)頂冠竇綜合征以及其它合并畸形. 臨床表現(xiàn):孩子可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸費(fèi)力、生長(zhǎng)遲緩或停滯, 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和難治性心力衰竭,合并法洛四聯(lián)癥和嚴(yán)重右室流出道狹窄早期可能的表現(xiàn)為嚴(yán)重的紫紺. 治療時(shí)機(jī):一旦確診即是外科手術(shù)指征;推薦出生后 3～6 個(gè)月手術(shù)(若出現(xiàn)心功能不全、反復(fù)呼吸道感染，撤不了呼吸機(jī)和重度肺動(dòng)脈高壓等癥狀時(shí)，建議盡早手術(shù)); 預(yù)后:如果未手術(shù)，大約 80% 患兒在 2 歲前死于心力衰竭;隨著近些年外科手術(shù)技術(shù)不斷進(jìn)步，手術(shù)效果得到極大改善,預(yù)后良好; 早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療;2022年03月27日875
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李佳主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性心臟病患兒何時(shí)手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情決定，不應(yīng)一概而論，我們提倡個(gè)體化診斷評(píng)估及治療，不同種類(lèi)的先心病有不同的手術(shù)適應(yīng)癥，年齡要求也不一樣。最常見(jiàn)的先心病：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其手術(shù)時(shí)間要視缺損的大小而定，如缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎、喂養(yǎng)困難、體重不增等癥狀者，應(yīng)及早手術(shù)，手術(shù)可在嬰兒期（1歲以?xún)?nèi)）甚至新生兒期進(jìn)行。如缺損不嚴(yán)重，不伴肺高壓，患兒一般情況良好，嬰兒期可正常吃奶及成長(zhǎng)，可予以隨訪(fǎng)，小型房間隔缺損及部分小型室間隔缺損有自然愈合傾向，可觀(guān)察至幼兒期甚至學(xué)齡前，但要求家長(zhǎng)定期帶孩子來(lái)專(zhuān)科醫(yī)院復(fù)查隨訪(fǎng)，以免延誤病情。對(duì)于觀(guān)察至學(xué)齡前，仍無(wú)愈合趨勢(shì)的房間隔缺損，小型室間隔缺損，建議醫(yī)學(xué)干預(yù)（外科手術(shù)或內(nèi)科封堵），以提高生存質(zhì)量，改善遠(yuǎn)期預(yù)后及延長(zhǎng)整體壽命。對(duì)青紫型先心病，如經(jīng)常有缺氧發(fā)作的法洛氏四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流等病情嚴(yán)重的患兒，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。如病情不很?chē)?yán)重法洛氏四聯(lián)癥，可以在6月到1歲左右手術(shù)效果較好。對(duì)嚴(yán)重的心血管畸型，如大動(dòng)脈錯(cuò)位等，應(yīng)按病兒的不同情況來(lái)決定是否需要在新生兒期手術(shù)，以提高手術(shù)成功率、遠(yuǎn)期效果和挽救患兒生命。發(fā)現(xiàn)寶寶有先天性心臟病，家長(zhǎng)通常心急如焚又心疼寶寶，切記一定要到大醫(yī)院正規(guī)診斷治療，由專(zhuān)業(yè)的心外科醫(yī)生檢查后給出準(zhǔn)確建議，明確手術(shù)時(shí)機(jī)制定治療方案，切勿抱有“寶寶太小，長(zhǎng)大后再手術(shù)”的想法，以免延誤病情。2022年03月26日266
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李佳主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 對(duì)于多數(shù)復(fù)雜先心病，只能選擇手術(shù)治療，由于治療效果有限，所以無(wú)論是醫(yī)師還是患兒家屬，考慮更多的往往是治療的效果和孩子遠(yuǎn)期的預(yù)后，對(duì)于切口的美觀(guān)和治療方案的創(chuàng)傷大小可能是無(wú)從選擇。對(duì)于簡(jiǎn)單先心?。ㄈ缡议g隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），手術(shù)治療已有長(zhǎng)達(dá)六十年的歷史，近十年來(lái)又有多種新興的微創(chuàng)的治療方式（如經(jīng)皮房/室間隔缺損封堵術(shù)和經(jīng)胸小切口房/室間隔缺損封堵術(shù)等）不斷涌現(xiàn)。簡(jiǎn)單先心病治療效果確切，絕大多數(shù)患兒治療后可以和正常人有同等的生活質(zhì)量，因此，創(chuàng)傷的大小、切口的選擇、在體內(nèi)有無(wú)異物殘留等現(xiàn)在已成為簡(jiǎn)單先心病患兒家屬主要關(guān)注的話(huà)題。目前針對(duì)簡(jiǎn)單先心病主要有傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)、小切口開(kāi)胸手術(shù)（右側(cè)腋下切口等）、開(kāi)胸介入封堵以及經(jīng)皮介入封堵這四種治療方式可供選擇，以下詳細(xì)闡述：經(jīng)皮室間隔缺損封堵術(shù)是指通過(guò)股動(dòng)脈（大腿根部的大動(dòng)脈）將導(dǎo)管沿主動(dòng)脈送入心臟，完成封堵傘的釋放，夾住室間隔缺損從而完成室間隔缺損的閉合。優(yōu)點(diǎn)：1）微創(chuàng)。該術(shù)式不需要開(kāi)胸，無(wú)需手術(shù)切口，無(wú)需體外循環(huán)，麻醉時(shí)間短，放置封堵傘后1-3天即可出院，創(chuàng)傷最小，恢復(fù)最快；2）美觀(guān)。僅有大腿根部的一個(gè)小的穿刺點(diǎn)，基本沒(méi)有瘢痕；缺點(diǎn)：1）患者選擇受限：僅限于3歲以上的患兒（需要足夠粗的股動(dòng)脈植入導(dǎo)管）；對(duì)于缺損的位置有比較苛刻的要求；2）術(shù)中需要行造影及透視引導(dǎo)，會(huì)有大量的造影劑（有肝、腎毒性）進(jìn)入體內(nèi)并吸收大量的放射性射線(xiàn)；3）相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率偏高。封堵傘時(shí)可能發(fā)生移位、脫落，需外科開(kāi)胸手術(shù)搶救；封堵傘為金屬材質(zhì)，質(zhì)地堅(jiān)硬，釋放后可能壓迫室缺周?chē)男呐K傳導(dǎo)組織，發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯需安裝永久起搏器或遠(yuǎn)期出現(xiàn)心律失常的比率較外科開(kāi)胸手術(shù)增高；4）抗凝相關(guān)問(wèn)題。該術(shù)式要在心臟內(nèi)置入金屬材質(zhì)異物，正常人體組織會(huì)識(shí)別異物并產(chǎn)生凝血反應(yīng)，以異物為焦點(diǎn)形成血栓，術(shù)后需服用阿司匹林抗凝至少3個(gè)月，期間可能出現(xiàn)相關(guān)的凝血出血并發(fā)癥；5）體內(nèi)置入金屬異物，在未來(lái)過(guò)安檢等查體中與他人有異，可能對(duì)患兒在未來(lái)的生活心理造成影響。該術(shù)式是近幾年才出現(xiàn)的新術(shù)式，治療核心方法和經(jīng)皮封堵相同，都是通過(guò)導(dǎo)管將封堵傘在心臟內(nèi)釋放來(lái)關(guān)閉缺損。不同的是這種方法選擇胸骨旁一般2cm的小切口，通過(guò)心室表面置入導(dǎo)管。優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷較小。該術(shù)式不需縱斷胸骨，手術(shù)切口較小，無(wú)需體外循環(huán)，麻醉時(shí)間短，恢復(fù)較快，放置封堵傘后3-5天即可出院，創(chuàng)傷較小，恢復(fù)較快；2）比較美觀(guān)?；純簜谠谛毓窍露嘶蛐毓桥裕：?cm，比較隱蔽；3）適用范圍較廣。導(dǎo)管入路的改變減少了對(duì)患兒年齡和體重的限制，一般1歲以上的患兒均可行小切口經(jīng)胸封堵術(shù)；4）采用經(jīng)食道超聲引導(dǎo)，通過(guò)超聲來(lái)判斷封堵傘的位置和釋放時(shí)機(jī)，避免放射線(xiàn)和造影劑對(duì)孩子的損害。缺點(diǎn)：1）患者選擇稍受限：僅限于1歲以上的患兒（小月齡患兒無(wú)對(duì)應(yīng)尺寸的封堵傘）；對(duì)于室缺的位置有比較苛刻的要求，被三尖瓣遮擋、與三尖瓣粘連、嵴下型、干下型室缺封堵難度都極大；2）無(wú)法發(fā)現(xiàn)并處理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超聲心動(dòng)圖確診，超聲心動(dòng)圖通過(guò)超聲波在心臟的回聲來(lái)判斷心臟的結(jié)構(gòu)及血流情況，準(zhǔn)確性在99%以上。但仍有誤診和漏診的機(jī)會(huì)。行封堵術(shù)無(wú)法對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)直視，一旦出現(xiàn)合并其他畸形的情形，該術(shù)式僅能行室間隔缺損封堵而無(wú)法處理其他畸形，可能需要再次開(kāi)胸手術(shù)處理；3）室缺相關(guān)并發(fā)癥、抗凝問(wèn)題、遠(yuǎn)期并發(fā)癥問(wèn)題、體內(nèi)金屬物殘留問(wèn)題同上。傳統(tǒng)外科開(kāi)胸手術(shù)開(kāi)始于上世紀(jì)50年代，手術(shù)效果確實(shí)，遠(yuǎn)期無(wú)明顯嚴(yán)重并發(fā)癥。但因創(chuàng)傷較大其地位已受到新興的各類(lèi)介入手術(shù)嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。優(yōu)點(diǎn)：1）適用范圍最廣。無(wú)論年齡大小、室缺位置、是否合并三尖瓣關(guān)閉不全等其他畸形，均可通過(guò)該術(shù)式處理；2）手術(shù)遠(yuǎn)期效果最確切。該術(shù)式已有七十年歷史，術(shù)后遠(yuǎn)期大樣本量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)完善，手術(shù)效果好；3）并發(fā)癥發(fā)生率低。直視手術(shù)，能夠準(zhǔn)確避免損傷周?chē)昴ず蛡鲗?dǎo)阻滯，發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯及瓣膜關(guān)閉不全的幾率較封堵術(shù)明顯低；近年來(lái)隨著麻醉及體外循環(huán)技術(shù)突飛猛進(jìn)的發(fā)展，完善簡(jiǎn)單先心手術(shù)的體外循環(huán)及麻醉對(duì)孩子的影響微小，幾乎可忽略不計(jì)；4）無(wú)放射線(xiàn)和造影劑損傷；5）體內(nèi)無(wú)異物，無(wú)需抗凝治療，未來(lái)不存在影響生活的隱患。缺點(diǎn)：1）創(chuàng)傷大。需正中縱行劈開(kāi)胸骨，建立體外循環(huán)，心臟停跳，心臟切口，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，恢復(fù)偏慢，一般5-7天出院，術(shù)后需要服用強(qiáng)心利尿藥物1-3月，完全恢復(fù)需3個(gè)月-半年；2）瘢痕大，影響美觀(guān)。正中約10-15cm手術(shù)切口，術(shù)后瘢痕明顯，對(duì)患兒心理和未來(lái)生活有一定影響上述幾種治療方式都有其不可避免的巨大缺點(diǎn)，因此，近十多年，外科醫(yī)師開(kāi)始尋找以外科手術(shù)為基礎(chǔ)，改善切口入路，減小瘢痕，減少創(chuàng)傷的小切口微創(chuàng)手術(shù)。上海市兒童醫(yī)院心胸外科團(tuán)隊(duì)，在張儒舫主任帶領(lǐng)下，目前熟練開(kāi)展右側(cè)腋下小切口開(kāi)胸手術(shù)，用以治療房/室間隔缺損，被廣大患兒及家屬所樂(lè)于接受，達(dá)到了滿(mǎn)意的療效。優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小。相比傳統(tǒng)的外科手術(shù)，從手術(shù)時(shí)間及胸骨的破壞程度均有明顯改善，不需要損傷胸廓骨性結(jié)構(gòu)和劈開(kāi)胸骨，住院時(shí)間5天左右，完全恢復(fù)需3個(gè)月。2）瘢痕較小，較美觀(guān)。手術(shù)切口一般3-5cm，在腋下較為隱蔽，患兒家屬滿(mǎn)意度很高。3）同時(shí)具有手術(shù)適應(yīng)范圍廣、并發(fā)癥發(fā)生率低、無(wú)異物體內(nèi)殘留、遠(yuǎn)期效果確切等傳統(tǒng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。缺點(diǎn)：雖較傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)有所改善，創(chuàng)傷仍比兩種封堵技術(shù)大一些，需要體外循環(huán)，恢復(fù)時(shí)間也稍長(zhǎng)2022年03月26日331
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 胎兒超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)胎兒有先天的畸形缺陷怎么辦？ 呃，告訴大家有以下五個(gè)方案。 第一個(gè)。 確診就需要終止，終止妊娠。 那往往是指那些的。 擔(dān)心時(shí)。 或者是喝并油染色體異常的，這些個(gè)孩子治療結(jié)果都比較差，會(huì)給家庭和社會(huì)帶來(lái)非常大的負(fù)擔(dān)，孩子呢，也會(huì)遭受各種各樣的痛苦，所以一旦確診的話(huà)呢，就需要終止妊娠第二類(lèi)。 需要在宮內(nèi)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，加強(qiáng)隨訪(fǎng)，這是指那些個(gè)，呃，中低危的患者，部分胎兒有可能會(huì)有心律失常啊等等，需要嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)。 第三類(lèi)，宮內(nèi)治療。 比如像雙胎輸血綜合征導(dǎo)致的心肌衰竭，哎，這是要需要宮內(nèi)治療的，第二個(gè)像有息的胎兒心性心臟病，哎，可以考慮宮內(nèi)的肌肉治療。 第四個(gè)，出生以后即刻就要到心臟外科進(jìn)行守候治療的，比如像沒(méi)有時(shí)間和缺損的完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，這是最典型的一類(lèi)，出生以后就要轉(zhuǎn)到心外科做外科手術(shù)了。 第五類(lèi)出生以后呢，可以轉(zhuǎn)到。 健兒科重新認(rèn)真的評(píng)估，然后再?zèng)Q定，決定手術(shù)時(shí)機(jī)，或者是手術(shù)方式，比如像單純的是精科缺損啊，黃金科缺損啊，或者動(dòng)脈導(dǎo)管啊等等，哎，有的是可以觀(guān)察的，有的是需要盡早手術(shù)的，有的呢，可以到，呃，一歲兩歲再手術(shù)，也不吃的。2022年02月22日576
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張剛成主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 心臟病本來(lái)大家就談病色變，又說(shuō)到手術(shù)，感覺(jué)胸前要開(kāi)一大刀，就更讓人害怕了，我的抖音上就經(jīng)常和大家說(shuō)介入手術(shù)，現(xiàn)在具體和大家說(shuō)說(shuō)先心病能用介入手術(shù)嗎？這是個(gè)小手術(shù)嗎？ 作為先天性心臟病，傳統(tǒng)的外科開(kāi)胸手術(shù)治療是主要治療方式,它一般適用所有簡(jiǎn)單先心病及復(fù)雜先心病。除動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄等少量手術(shù)，大部分先心病開(kāi)刀手術(shù)需要體外循環(huán)的支持。住院時(shí)間7-10天左右，手術(shù)創(chuàng)傷較其他方式大，術(shù)后恢復(fù)較慢。 介入封堵手術(shù)是近幾年發(fā)展起來(lái)的一種新型微創(chuàng)治療，相對(duì)并發(fā)癥少、創(chuàng)傷小，無(wú)須開(kāi)胸手術(shù)，恢復(fù)快，不留疤痕，患者痛苦小，住院時(shí)間短，但它有較嚴(yán)格的適應(yīng)癥。 外科微創(chuàng)封堵術(shù)也是近兩年興起的新技術(shù)，它不需要開(kāi)胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心臟超聲的引導(dǎo)下，釋放封堵器將缺口堵 住。既避免了體外循環(huán)打擊、減小手術(shù)切口，又避免了傳統(tǒng)介入治療期間的放射線(xiàn)輻射 具體采用何種手術(shù)方式，還需要根據(jù)各種手術(shù)方式的適應(yīng)癥、禁忌癥及經(jīng)濟(jì)情況來(lái)決定。 手術(shù)是可以選的，微創(chuàng)手術(shù)還可以連傷口都沒(méi)有，如果用介入手術(shù)治療先天性心臟病，植入的封堵器是什么材質(zhì)呢？這個(gè)以后會(huì)拿出來(lái)嗎？對(duì)身體會(huì)有影響嗎？ 目前先心介入封堵的封堵器基本都是鎳鈦合金編制成的，這個(gè)封堵器一旦植入，終身攜帶，不用取出來(lái)。一般來(lái)說(shuō)術(shù)后1～3個(gè)月，我們自己的內(nèi)皮細(xì)胞會(huì)爬滿(mǎn)封堵器表面，于是封堵器不再是裸露的，也與心臟融為一體啦。有些父母會(huì)擔(dān)心封堵器植入后孩子會(huì)不會(huì)生長(zhǎng)發(fā)育受到影響，這個(gè)不用擔(dān)心，因?yàn)橛绊懞⒆由L(zhǎng)發(fā)育的是他們的先心病，封堵器本身不會(huì)對(duì)他們的發(fā)育造成影響。還有的患者可能會(huì)問(wèn)，那我有封堵器，能做CT，做核磁嗎？這個(gè)都是可以的，一般說(shuō)來(lái)常規(guī)CT沒(méi)有任何影響，3T以下強(qiáng)度的核磁檢查也沒(méi)有影響，因此大可放心。同時(shí)，國(guó)內(nèi)研發(fā)的可降解封堵器也會(huì)陸續(xù)進(jìn)入臨床，這種封堵器會(huì)在人體內(nèi)降解為水和二氧化碳，完全無(wú)殘留。那么如果害怕金屬封堵器對(duì)身體有影響的病友，以后也可以選擇這種可降解封堵器。2022年12月27日500
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，我是大家老朋友胡醫(yī)生，今天和大家總結(jié)分享一下胎兒發(fā)生心心臟病到底該怎么辦？前面請(qǐng)期我們介紹了簡(jiǎn)單的心病，心臟病，比如說(shuō)室缺房缺動(dòng)脈膽膜壁肺動(dòng)脈狹窄，這些心臟病的話(huà)，在心列心臟病的話(huà)，絕大部分統(tǒng)稱(chēng)為簡(jiǎn)單，簡(jiǎn)單的心列心臟病，一般情況下是建議保留胎兒的，我們還接紹了一些特別復(fù)雜心臟病，比如說(shuō)，呃，擔(dān)心是左手發(fā)育不良，這些情況下的話(huà)，一般是建引產(chǎn)的，那么除了這些簡(jiǎn)單心臟病和特別復(fù)雜心臟病，其他的心臟病到底該怎么辦呢？呃，我們國(guó)家的話(huà)有一個(gè)專(zhuān)門(mén)的這個(gè)專(zhuān)家共識(shí)評(píng)分系統(tǒng)，同時(shí)的話(huà)要綜合評(píng)估化的這個(gè)，呃，父母的身體狀況，經(jīng)濟(jì)狀況，家庭狀況做一個(gè)綜合的決策，呃，我們一般建議的話(huà)還是到心臟外科，呃，最好是找兒童心臟中心的一些一些專(zhuān)門(mén)的醫(yī)生做一下一個(gè)專(zhuān)業(yè)的評(píng)估，嗯，好的，謝謝大家，今天分享就到這里。2022年12月27日634
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好，我是胡醫(yī)生，今天和大家分享一下哪些先天心臟病可以做右側(cè)腋下微創(chuàng)小切割手術(shù)。右側(cè)腋下微創(chuàng)小切割手術(shù)和正中開(kāi)胸手術(shù)相比，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、美觀(guān)的優(yōu)點(diǎn)。根據(jù)我們的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，絕大部分先列心臟病時(shí)間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈脈狹窄等等都可以做右側(cè)腋下微創(chuàng)小切割手術(shù)，謝謝大家，今天分享就到這里。2022年12月27日664
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 一、 什麼是復(fù)雜先心病 復(fù)雜先心病指從解剖角度描述的多種心血管畸形的組合：包括法樂(lè)四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、單心室、右室雙出口、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左室發(fā)育不良、右室發(fā)育不良、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈弓中斷、主動(dòng)脈縮窄等疾病。 二、 家長(zhǎng)如何發(fā)現(xiàn)復(fù)雜先天性心臟病？ 孩子出生后，家長(zhǎng)要仔細(xì)觀(guān)察小兒有無(wú)下列癥狀，如果有，孩子得先心病的可能性比較大： 1.紫紺（青紫）：皮膚持續(xù)出現(xiàn)紫紺,在鼻尖、口唇、指趾甲根最明顯。有的孩子出生后青紫持續(xù)存在，往往說(shuō)明病情很重，常見(jiàn)如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全型肺靜脈異位引流、三尖瓣閉鎖，肺動(dòng)脈閉鎖等。有的孩子出生后三至四個(gè)月青紫逐漸明顯，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明顯，最大可能是法樂(lè)氏四聯(lián)癥。（加入紫紺患兒和正常小兒照片） 2.心臟雜音：正常小兒心跳向鐘擺一樣，兩聲一組，每一聲都很清楚，如果在孩子胸前聽(tīng)到兩聲之間有吹風(fēng)樣、機(jī)器開(kāi)動(dòng)樣的聲音。有的孩子胸前可摸到震顫。說(shuō)明可能有先心病。 3.體力差：嬰兒吃奶困難或拒食、嗆咳,常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。 4.易患呼吸道感染：經(jīng)常感冒,反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。 5.發(fā)育差：正常小兒一歲內(nèi)前六個(gè)月體重每月增長(zhǎng)0.6公斤，后六個(gè)月每月增長(zhǎng)0.5公斤。體重增長(zhǎng)低于這個(gè)速度說(shuō)明發(fā)育遲緩。 6. 杵狀指：較年長(zhǎng)的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。 7. 蹲踞：嬰幼兒期抱著時(shí)雙腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐著時(shí)喜歡將腳抬到凳面上，站著時(shí)下肢保持彎曲的姿勢(shì)。年長(zhǎng)兒走路時(shí)，走一段時(shí)間就蹲下來(lái)兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為蹲踞現(xiàn)象。 8其他：自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；心前區(qū)隆起，胸廓畸形。大一點(diǎn)的孩子會(huì)訴說(shuō)胸悶、心前區(qū)疼痛、心慌，特別在活動(dòng)以后，這些癥狀更明顯。有些孩子還可出現(xiàn)下肢浮腫。 家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病。 一旦懷疑或確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去專(zhuān)業(yè)的小兒心臟外科中心就診，由專(zhuān)業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)。 三、復(fù)雜先天性心臟病診斷方法： 心電圖、胸部平片及超聲心動(dòng)圖可以基本明確大部分先心病的診斷。一部分復(fù)雜先心病如肺靜脈異位引流、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷尚需檢查增強(qiáng)ＣＴ或ＭＲＩ。單心室、部分右室雙出口、完全型、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等需做心血管造影及心導(dǎo)管檢查，可以協(xié)助制定適宜的手術(shù)方案。 四、常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病 復(fù)雜先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心?。┯泻芏喾N類(lèi)，各種類(lèi)型先心病表現(xiàn)的癥狀不同。紫紺是其最常見(jiàn)的癥狀，根據(jù)有無(wú)紫紺我們將其分為紫紺型和非紫紺型兩大類(lèi)。 （一）、非紫紺型：常見(jiàn)的此類(lèi)復(fù)雜先心病包括完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、永 存 動(dòng) 脈 干及部分右室雙出口、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、Ebstein畸形。 （二）紫紺型：分為高壓型和肺動(dòng)脈發(fā)育不良型，最明顯的癥狀就是青紫 1.高壓型：包括完全型肺靜脈異位引流及部分右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、高壓型單心室、三尖瓣閉鎖 2. 肺動(dòng)脈發(fā)育不良型：常見(jiàn)法樂(lè)四聯(lián)癥、四聯(lián)癥型右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖及所有合并肺動(dòng)脈狹窄的復(fù)雜先心病者。 五、復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)方式 所有的復(fù)雜先心病手術(shù)治療方式都可以分為三大類(lèi)：雙心室矯治、單心室矯治及姑息手術(shù)。 1）、雙心室矯治也就是所謂的解剖矯治，手術(shù)后患者非常接近或者完全同正常人一樣。大部分法樂(lè)四聯(lián)癥、右室雙出口、完全型肺靜脈異位引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈弓中斷、主動(dòng)脈縮窄、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；部分矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣下移等可以做雙心室矯治。 2）、單心室矯治也叫生理矯治，手術(shù)后患者的心血管解剖和正常人完全不同，從外表看，沒(méi)有紫紺，和正常人相同或者接近。主要包括 Fontan、改良Fontan手術(shù)和全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)，適用于功能單心室患者（所有復(fù)雜先心病，一側(cè)心室發(fā)育不良或因?yàn)槠渌虿荒茏鲭p心室矯治術(shù)的患者都?xì)w為功能單心室）。目前常用心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)。一般選擇三歲后完成。手術(shù)完成后可以發(fā)現(xiàn)紫紺消失，但是活動(dòng)量較正常人小，20年生存率80%左右。 3）、姑息手術(shù)：目的是復(fù)雜先心病不能做生理或解剖矯治時(shí)，改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命，為生理或解剖矯治做準(zhǔn)備。 肺動(dòng)脈高壓的復(fù)雜先心病，肺血增多，應(yīng)首先做肺動(dòng)脈縮窄術(shù)減少肺血，為將來(lái)第二次手術(shù)做準(zhǔn)備。最好6月內(nèi)手術(shù)，不能超過(guò)1歲， 合并肺動(dòng)脈狹窄的功能單心室患者，包括單心室、三尖瓣閉鎖以及一側(cè)心室發(fā)育不良的其他復(fù)雜先心病，肺血都是減少的。此類(lèi)患者，為了緩解缺氧，減輕青紫，為第二次手術(shù)做準(zhǔn)備，選擇增加肺血的手術(shù)。新生兒和小嬰兒(6月內(nèi)) 首選體肺分流術(shù)；大嬰兒(6月以上)及幼兒選擇雙向Glenn術(shù)增加肺血，從而能夠攝入更多的氧氣。 六、發(fā)現(xiàn)先心病后家長(zhǎng)需要做哪些術(shù)前準(zhǔn)備： 1.首先家長(zhǎng)要有信心：先心病如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療,絕大部分都能通過(guò)手術(shù)徹底根治, 例如上述80%的常見(jiàn)先心病如果治療及時(shí)，都是能治愈的。遠(yuǎn)期生活質(zhì)量和預(yù)后與同齡人相似。目前，嬰幼兒先心病外科治療的手術(shù)成功率在90%以上。而且隨著技術(shù)進(jìn)步,一些創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的新方法新技術(shù)不斷用于先心病治療,如介入技術(shù)、手術(shù)和介入雜交技術(shù)等. 2.一般先心病患兒體質(zhì)較弱，手術(shù)應(yīng)在患兒一般情況相對(duì)好時(shí)進(jìn)行，術(shù)后恢復(fù)也較快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢復(fù)一段時(shí)間(1-2周)手術(shù)為好，否則會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，花費(fèi)較多。 3.術(shù)前反復(fù)肺炎心衰,有肺動(dòng)脈高壓患兒,有些可能需要在術(shù)前服用一段時(shí)間強(qiáng)心利尿藥,等患兒一般情況改善后再手術(shù)恢復(fù)較快. 4.經(jīng)濟(jì)方面準(zhǔn)備:復(fù)雜先心病應(yīng)準(zhǔn)備5-20萬(wàn)。如果需要心血管造影，需要多準(zhǔn)備1萬(wàn)。年齡越小病情越重花費(fèi)越大。 七、術(shù)后注意事項(xiàng)： 術(shù)后在專(zhuān)業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生指導(dǎo)下，定期隨診。術(shù)后嚴(yán)格遵守專(zhuān)業(yè)小兒心臟外科醫(yī)生醫(yī)囑，按時(shí)服藥，控制出入量。分流及房坦類(lèi)手術(shù)嚴(yán)格服用抗凝藥物。術(shù)后注意預(yù)防感染，如果“感冒”或得肺炎到有條件的小兒內(nèi)科就診治療；術(shù)后早期出現(xiàn)食欲差、惡心、嘔吐、眼瞼浮腫等表現(xiàn)，需要做胸片和超聲心動(dòng)圖檢查，除外心包積液或胸腔積液。 總之，目前很多父母缺乏對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，一聽(tīng)說(shuō)小孩有先天性心臟病往往顯得不知所措，其實(shí)不必?fù)?dān)心。只要做好早期診斷，適時(shí)治療，即使是復(fù)雜先天性心臟病，大部分都能通過(guò)手術(shù)治療，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作，其他患者也能不同程度的改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命。最后強(qiáng)調(diào)為盡量減少誤診率，能使患兒在最佳時(shí)機(jī)手術(shù)，一旦發(fā)現(xiàn)，盡量到專(zhuān)業(yè)小兒心臟外科中心診治。2021年12月22日1206
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