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陽廣賢主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性心臟病是兒童最常見的先天畸形之一，近年來發(fā)病率居高不下，那么如何正確的護理先心病患兒顯得十分重要。1，注意帶養(yǎng)，避免受涼感冒：家長平時要讓小孩多參加戶外活動，多曬太陽，呼吸新鮮空氣，以提高小孩抵抗力，并盡量避免去人多的場所及接觸感冒患病的人員，住所注意通風換氣，保持室內(nèi)清潔，如有呼吸道感染應(yīng)及時就診，以免引起肺炎甚至心衰。2，注意加強營養(yǎng)：合理喂養(yǎng)小孩，及時添加輔食，營養(yǎng)落后的先心病患兒，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下選用特殊配方的高營養(yǎng)素食品，患兒有吸吮乏力或呼吸困難時，要耐心喂養(yǎng)，少量多餐。3，鼓勵戶外活動，除了有嚴重心功能不全或者紫紺型先天性心臟病外，一般不需嚴格限制患兒活動。4，培養(yǎng)健康的心理，對于先心病患兒，很多家長過分溺愛，其實不妥，家長對先心病小孩應(yīng)在心理上足夠重視，既不能過分溺愛，使孩子養(yǎng)成任性及自我為中心的性格，也不能認為小孩有先心病而降低要求，從而產(chǎn)生自卑或膽怯，應(yīng)該讓小孩正確認識先天性心臟病，樹立信心。5，控制預(yù)防接種。為了增加抵抗力，一般的先心病小兒可以接受預(yù)防注射。對有青紫及心力衰竭等較嚴重先心病的小兒，則不宜進行預(yù)防接種。6，避免并發(fā)癥，小孩感染或者進行拔牙、扁桃體手術(shù)時應(yīng)注意合理預(yù)防性使用抗生素，以免引起心內(nèi)膜炎等嚴重并發(fā)癥。本文系陽廣賢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年06月05日6119
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 三 營養(yǎng)不良對先心病患兒有哪些不利影響1.生長發(fā)育落后。營養(yǎng)不良的孩子體重增長緩慢或不增加，身高和頭圍增長、動作、語言、認知能力均落后于同齡正常兒等。2.影響傷口愈合能力和免疫功能。合并營養(yǎng)不良的先心病患兒更加容易感染，感染又會加重營養(yǎng)不良和心功能不全，形成惡性循環(huán)。重癥先心病患兒手術(shù)前可因感染而死亡。嚴重營養(yǎng)不良還可損害心肌，導(dǎo)致心功能失代償；降低對心臟手術(shù)的應(yīng)激反應(yīng)，增加手術(shù)后感染幾率，延長住院時間，增加圍術(shù)期并發(fā)癥和死亡率。四 如何評估患兒的營養(yǎng)狀況最常用、最簡單的方法是測量孩子的身高和體重，其中體重比身高更為敏感。其他還有測量手臂直徑、皮摺厚度，化驗血白蛋白，前白蛋白，轉(zhuǎn)鐵蛋白、血清胰島素樣生長因子1 (IGF-1)和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白3 (IGFBP-3)等一些免疫和生化參數(shù)。家長可用正常同齡兒的體重為參考標準，粗略評估孩子的營養(yǎng)不良程度。如體重在正常值的80%－90％為輕度營養(yǎng)不良，在70%－80％之間為中度，小于正常的70％則為重度營養(yǎng)不良。五先心病患兒如何預(yù)防和治療營養(yǎng)不良1.早預(yù)防和早干預(yù)：從孩子確診先心病開始，一直到圍手術(shù)或介入治療期和治療后，家長和診治醫(yī)生都要積極關(guān)注患兒的喂養(yǎng)問題和營養(yǎng)狀況。2.早期手術(shù)或介入治療：先心病對患兒喂養(yǎng)和發(fā)育的影響是決定治療時機的一個重要參考因素。一旦患兒出現(xiàn)前述的喂養(yǎng)困難表現(xiàn)，體重增加緩慢或不增，就提示保守治療或內(nèi)科治療效果不佳，應(yīng)當早期進行外科手術(shù)或介入治療。一般手術(shù)或介入治療后，孩子的進食量會明顯增加，體重也會迅速增長，即所謂的“追趕性生長”。但出生低體重、智力有缺陷、殘余心臟畸形或姑息性手術(shù)的患兒，術(shù)后營養(yǎng)狀態(tài)可能恢復(fù)有限。3.積極的營養(yǎng)性治療：主要方法就是在患兒胃腸能夠耐受的情況下，為患兒提供超過常規(guī)量的高熱量和高蛋白質(zhì)飲食。比如母乳喂養(yǎng)的小嬰兒，可以往母乳內(nèi)添加配方奶粉或?qū)ｉT的母乳添加劑，使母乳熱量提高到80-90千卡/100ml。非母乳喂養(yǎng)者，可選用80-100千卡/100ml的高熱量配方奶粉進行喂養(yǎng)。合并心功能不全和胃食管返流的患兒，可采用少量、多次的喂奶方式，同時減少或控制飲水量，以減輕心臟容量負荷。對幼兒和兒童年齡段的患兒，鼓勵攝入含高蛋白質(zhì)、高碳水化合物和高脂肪的食物，適當多喝牛奶，避免或少喝不含熱量的飲料。4.患兒培養(yǎng)和建立良好的喂養(yǎng)習慣：先心病患兒的父母需要付出比一般父母更多的愛心和耐心，主動學習和了解喂養(yǎng)和營養(yǎng)知識，有意識地培養(yǎng)孩子建立良好的飲食習慣，摸索出適合自己孩子脾性的喂養(yǎng)竅門，使孩子做到不偏食、不挑食。 5.其他：如藥物治療心功能不全和胃食管返流，接種疫苗預(yù)防呼吸道感染等。2014年10月18日6493
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凌雁副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 兒童在出生后的頭三年生長發(fā)育最快，營養(yǎng)需要也最多，也是影響未來認知能力的關(guān)鍵時期。良好的營養(yǎng)是兒童生長發(fā)育、創(chuàng)傷愈合和建立完善免疫功能的基礎(chǔ)。先天性心臟?。ㄏ刃牟。﹥和捎谛呐K病的緣故，普遍存在喂養(yǎng)困難和慢性營養(yǎng)不良。有調(diào)查發(fā)現(xiàn)，非紫紺性先心病患兒的慢性營養(yǎng)不良發(fā)生率為73%，紫紺性先心病則高達92%。其中以2歲以下患兒的發(fā)生率最高、程度最重。營養(yǎng)不良可使患兒生長發(fā)育落后甚至停滯，增加感染、心臟手術(shù)并發(fā)癥和死亡風險。由于先心病患兒從一出生，到手術(shù)/介入治療前、圍治療期和治療后，都可能存在喂養(yǎng)和營養(yǎng)問題，因此在整個先心病診療過程中，父母和醫(yī)生都需要特別注意評估喂養(yǎng)和營養(yǎng)情況，采取積極有效的措施進行預(yù)防和干預(yù)。下面就上述問題具體談?wù)?。?哪些先心病患兒容易出現(xiàn)喂養(yǎng)和營養(yǎng)問題先心病對患兒喂養(yǎng)和營養(yǎng)的影響，主要與先心病對血流動力學影響的嚴重程度和持續(xù)時間有關(guān)，肺動脈高壓、紫紺和心功能不全是三大主要影響因素。因此像大室間隔缺損、粗的動脈導(dǎo)管未閉、完全性房室間隔缺損、主肺間隔缺損、合并室間隔缺損的主動脈縮窄、重度瓣膜關(guān)閉不全等，在小嬰兒期（小于3月齡），有的甚至早至1~2月齡就可以出現(xiàn)分流性肺動脈高壓和心功能不全，喂養(yǎng)困難和營養(yǎng)不良。同時合并紫紺和肺動脈高壓的患兒，如高壓型的單心室、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等，喂養(yǎng)和營養(yǎng)問題可能會更嚴重。二 為什么先心病會引起喂養(yǎng)和營養(yǎng)問題1.總熱量攝入不足先心病患兒因心臟負擔重、心功能不全，常出現(xiàn)食欲差、進食量減少。嬰幼兒表現(xiàn)為吃奶時吸吮費勁，吃奶量明顯少于同齡兒，吃吃停停、吃奶時間延長，并伴出汗、心跳和呼吸加快等?；純好咳粘阅塘坎▌右脖容^大，表現(xiàn)為狀態(tài)好時，吃奶量增加，但也增加了心臟的容量負荷，導(dǎo)致心功能惡化，隨后幾天就食欲減低，吃奶量減少，相應(yīng)地心臟容量負荷有所減輕、心功能狀態(tài)又改善。2.能量消耗增加心功能不全使心臟和呼吸系統(tǒng)做功增加，因此先心病患兒的基礎(chǔ)代謝率明顯高于同齡正常兒，每天需要更多的熱卡--有時所需量可增加50％，才能滿足基本的生長發(fā)育。3.攝入營養(yǎng)成份不全面與父母缺乏喂養(yǎng)經(jīng)驗、喂養(yǎng)知識不足、患兒未建立良好的飲食習慣均有關(guān)系。常見的情況有單純依賴母乳喂養(yǎng)，未及時添加輔食；斷母乳后沒有給予配方奶粉，僅用普通飲食喂養(yǎng)，這類孩子蛋白質(zhì)攝入不足的問題往往更為突出；某些特殊營養(yǎng)元素如鐵、鋅、鈣、維生素D、E、C、B1、B6等攝入不足。特別需要指出，與健康兒不同，對血流動力學改變顯著的先心病小嬰兒，由于所需熱量高，母乳喂養(yǎng)并不一定是最好的選擇。4.心功能不全和缺氧影響胃腸道的消化和吸收功能。5.根治性手術(shù)或介入治療推遲一些復(fù)雜先心病需要分期手術(shù)、等待合適的手術(shù)時機，或只能做姑息性手術(shù)，這也加重和延長了喂養(yǎng)和營養(yǎng)問題。6.伴發(fā)問題或其他畸形 早產(chǎn)兒、低體重兒，合并唐氏綜合征、胃腸道畸形、神經(jīng)系統(tǒng)病變、遺傳代謝病、胃食管返流和返流性食管炎，慢性缺氧導(dǎo)致內(nèi)分泌變化，反復(fù)呼吸道感染等，也對患兒的喂養(yǎng)好營養(yǎng)帶來不利影響。2014年10月18日7213
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孫錕主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童心臟中心 小兒心血管科 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院 圍產(chǎn)期及嬰幼兒先心病診治中心孫 錕骨骼是人體的支架，強健的骨骼是健康人生所必需的。骨健康不僅僅要求骨的發(fā)育、形態(tài)和功能正常，還包括了骨的營養(yǎng)、骨的代謝與骨量正常。兒童骨健康則是指從胎兒到青春期骨的發(fā)育形態(tài)、營養(yǎng)代謝和骨量正常以及骨可以正常發(fā)揮生理功能和抵御骨疾病的能力。從受精卵到形成胚胎，再逐步發(fā)育成胎兒，再過渡到兒童青少年時期，都是一個個體不斷發(fā)育成長成熟的過程，這個過程中，不論哪一個環(huán)節(jié)受到影響，都會相應(yīng)影響骨今后的發(fā)育狀況。鈣是人體中含量最多的礦物質(zhì)，足月新生兒含鈣28～30 g，約占體重的1%,成人含鈣1 000～1 200 g，約占體重的1.5%～2.0%，其中99%存在骨骼和牙齒，構(gòu)成人體支架和鈣儲存庫。牙齒釉質(zhì)周轉(zhuǎn)速度慢，但骨骼卻處于不斷吸收和再形成之中，更新速度與年齡相關(guān)，小于1歲的嬰兒全年轉(zhuǎn)換率100%，此后逐漸減慢，幼兒期年轉(zhuǎn)換率僅為10%，至成人階段骨的生長已經(jīng)停止，轉(zhuǎn)換率僅為每年2%～4%，并且保持平衡，從40歲左右開始，之前的相對平衡逐漸轉(zhuǎn)移到以骨質(zhì)再吸收為優(yōu)勢的負平衡狀態(tài)。人體的鈣營養(yǎng)狀況不僅與嬰幼兒的佝僂病、成人的骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松癥等有關(guān)，而且還與高血壓病、妊高癥的發(fā)生相關(guān)，已受到廣泛重視，而兒童的鈣營養(yǎng)更是重中之重。人體骨骼發(fā)育大部分發(fā)生在兒童和青少年，骨骼成長的關(guān)鍵時期短暫。合理的營養(yǎng)和生活方式有助于骨骼發(fā)育，反之營養(yǎng)不足、肥胖、運動缺乏和不適當, 都會對骨骼發(fā)育產(chǎn)生負面影響。臨床上缺鈣的兒童常表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高、易怒、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、方顱等，嚴重者可出現(xiàn)X型和O型腿、雞胸、肋外翻、囟門晚閉、出牙延遲、行走不穩(wěn)、生長痛、生長發(fā)育遲緩、免疫力低下等。國內(nèi)外文獻報道認為，兒童鈣營養(yǎng)的影響因素主要包括遺傳、感染性和營養(yǎng)性疾病、飲食結(jié)構(gòu)、戶外活動、體育運動和日照時間等。先天性心臟病（以下簡稱先心?。┗純旱纳砀吆腕w重往往低于同齡健康兒童，嬰幼兒生長發(fā)育與營養(yǎng)供給直接相關(guān)，營養(yǎng)供給不足是先心病生長發(fā)育落后的主要原因?；純喊l(fā)病越早, 病情越重, 喂養(yǎng)越困難, 食物攝入受限；此外，血液動力學的改變導(dǎo)致心功能不全, 靜脈淤血, 腸道功能紊亂使消化吸收過程障礙, 產(chǎn)生營養(yǎng)不良；加之交感神經(jīng)興奮性增高，能量消耗增加, 使有限的營養(yǎng)物質(zhì)進一步減少, 影響生長發(fā)育。先心病兒童由于存在先天畸形、生長發(fā)育落后的問題，家長會過度保護，限制患兒室外活動，日曬時間少，加之兒童整個發(fā)育時期都需要充足的鈣攝入，因此，先心病兒童出現(xiàn)缺鈣現(xiàn)象要比正常健康兒童頻繁。（一）先心病兒童缺鈣原因先心病兒童缺鈣原因很多，主要原因可能是兒童自身容易缺鈣、先心病兒童生長發(fā)育落后導(dǎo)致。一、兒童自身容易缺鈣1.1 母孕期間鈣補充不足： 母親妊娠期間補鈣不足，直接影響新生兒骨骼牙齒發(fā)育，并導(dǎo)致嬰幼兒出現(xiàn)缺鈣癥狀。1.2 早產(chǎn)與早產(chǎn)兒骨代謝疾病： 胎兒80 % 的鈣磷蓄積在妊娠最后3個月，體內(nèi)鈣的沉積從孕24周時的5克增加至孕40周時的30克，峰蓄積出現(xiàn)在孕35周, 此時體內(nèi)鈣的沉積達150mg/Kg/ d, 磷的沉積達75 mg/ Kg/d。骨發(fā)育的生物力學理論認為：骨的形成除了鈣磷、膠原纖維和調(diào)節(jié)激素外, 骨的負荷也影響骨形成。骨負荷增加, 骨的合成增加，骨負荷減少，骨的吸收增加。胎兒在子宮內(nèi)受到羊水的浮力作用，不斷與子宮壁發(fā)生碰撞、運動，骨負荷量遠遠大于生后宮外環(huán)境的新生兒。因此，早產(chǎn)兒骨負荷量低于足月兒，其骨形成亦低于足月兒。骨礦物增長主要在胎內(nèi)發(fā)育，早產(chǎn)引起生后早期骨發(fā)育過程中止，早產(chǎn)兒骨礦物含量在子宮內(nèi)增長時間不足和出生后對骨營養(yǎng)的需要增加, 鈣磷攝入過少而易發(fā)生鈣營養(yǎng)不足。研究顯示，早產(chǎn)兒出生早期骨強度明顯低于足月兒，至糾正胎齡滿40 周時, 其骨強度仍顯著低于出生早期足月兒。早產(chǎn)兒骨形成減少，骨吸收增加，容易發(fā)生骨代謝疾病。早產(chǎn)兒骨代謝疾病是一種新的早產(chǎn)骨病，主要引起生理和代謝紊亂，包括血液堿性磷酸酶濃度、鈣、磷、甲狀旁腺素和維生素D代謝紊亂。早產(chǎn)兒由于體內(nèi)骨礦物質(zhì)儲備較少，生長速率快，易發(fā)生骨代謝疾病，如佝僂病、骨軟化癥、骨質(zhì)疏松癥等，輕癥者僅有血生化指標改變，嚴重者可發(fā)生骨折，甚至出現(xiàn)骨骼畸形，如肋骨軟化、頭部形狀改變，生長發(fā)育速度降低。出生體重不到1500克、胎齡不足34周的極低出生體重兒1 0%可發(fā)生骨折，23%的出生體重<1500g、55%的出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，未給予強化母乳哺乳或進食含高鈣和磷嬰兒食物，可發(fā)生骨代謝疾病。< p="">1.3 生長發(fā)育時期缺鈣：根據(jù)正常生長發(fā)育規(guī)律，嬰兒長到5個月時，可完成獨坐或扶坐功能，喜歡扶站、蹦跳，身高迅速增加到60 cm，這個時期對鈣的需求量很大，僅靠母乳已不能提供足夠的鈣質(zhì)，需要額外補鈣，若不及時補充鈣需求，則容易導(dǎo)致缺鈣。國內(nèi)外學者分析缺鈣患兒臨床癥狀體征，發(fā)現(xiàn)嬰幼兒鈣攝入不足是因為未能及時添加輔食，1 ~3歲幼兒發(fā)生缺鈣比例最高，其原因可能是幼兒時期，生長發(fā)育對鈣的需求量較高，兒童增加輔食、斷奶、戶外活動增多，由于喂養(yǎng)不當，輔食添加不及時或營養(yǎng)搭配不當，就會導(dǎo)致兒童缺鈣。1.4 食欲不佳： 體弱兒童胃口差、食物攝入量少，鈣的攝入量也減少，長期引起兒童缺鈣。1.5 日照偏少： 日照偏少也是引起嬰幼兒缺鈣不可忽視的因素。維生素D 缺乏可引起佝僂病，陽光照射可促進皮膚中含脫氫膽固醇，通過一系列反應(yīng)轉(zhuǎn)化為維生素D。研究報道，每日接觸日照時間與嬰幼兒骨密度值的高低密切相關(guān)，出生冬季的小兒骨密度不足的發(fā)生率較高。二、先天性心臟病患兒生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良狀況早在二十世紀六十年代，美國Mehrizi醫(yī)生和Drash醫(yī)生就開始關(guān)注先心病兒童身體發(fā)育情況，證實紫紺型或非紫紺型先心病兒童生長發(fā)育顯著受限，肺高壓引起慢性血氧不足，對生長發(fā)育也產(chǎn)生影響。因此，早期修復(fù)結(jié)構(gòu)畸形可提高患兒生長發(fā)育潛能。先心病患兒普遍存在生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良，與年幼患兒胃腸道發(fā)育不完善、接受食物種類較少相關(guān)，患兒心內(nèi)血液分流造成體循環(huán)不足，使血中營養(yǎng)物質(zhì)不能到達人體必需部位，從而影響組織的正常新陳代謝，造成生長發(fā)育遲緩。其次，患兒心功能差，造成從小活動能力不足，活動范圍小，沒有同正常同齡兒童一樣進行身體鍛煉，導(dǎo)致身體虛弱、營養(yǎng)不良等狀況。疾病嚴重程度也是影響先心病患者生長發(fā)育的重要因素。母親生育年齡＞ 30歲、嬰兒低出生體重和孕早期藥物接觸史等因素，也與先心病生長發(fā)育落后相關(guān)。手術(shù)矯正可導(dǎo)致大部分患兒術(shù)后出現(xiàn)追趕性生長，追趕性生長與起始生長發(fā)育障礙嚴重程度呈正相關(guān)，與手術(shù)矯正年齡無關(guān)。（二）骨營養(yǎng)狀況的檢測方法兒童骨營養(yǎng)狀況的評價方法主要包括骨代謝指標檢測、雙能X線吸收法以及定量超聲檢測技術(shù)。1．骨代謝生化指標檢測：是評價兒童骨營養(yǎng)狀況的方法，骨組織形態(tài)定量法為損傷性檢查，較少應(yīng)用于臨床。常用的骨代謝指標包括血中鈣、磷、堿性磷酸酶及與成骨性同工酶、骨鈣素和鈣調(diào)激素等，這些指標只能間接反映骨代謝狀況，不能反映骨質(zhì)強度、骨化情況和骨折預(yù)測。國內(nèi)兒童骨骼代謝指標的報道相對較少，沒有國內(nèi)兒童骨標志物參考正常值，國外數(shù)據(jù)樣本量也相對有限，缺乏公認的參考值.2．雙能X線吸收法( DXA)： 國外最常用于評價骨營養(yǎng)狀況的方法是DXA，是測定骨密度金標準，然而DXA測量的是骨的二維面積骨密度，不能反映骨的三維立體密度。兒童骨骼生長呈三維空間變化，因此DXA值不能反映兒童骨骼密度的三維變化和骨微結(jié)構(gòu)。此外，X線照射檢查具有一定輻射性，臨床中不易被家長接受。3．定量超聲技術(shù)( Quantitativeultrasound, QUS)： 是上世紀八十年代出現(xiàn)的一種新的診斷技術(shù)，定量超聲儀通過測量超聲波在骨骼中的寬波衰減值和聲波速度(speed of sound, SOS) 等參數(shù)來反映骨的特性。超聲波穿過身體組織時發(fā)生衰減，衰減量與組織特性有關(guān)，不但能測量骨密度，而且能反映骨強度和骨結(jié)構(gòu)情況。QUS測量結(jié)果主要反映骨應(yīng)力，并可客觀反映骨的質(zhì)和量，較全面地評價骨的營養(yǎng)狀況。SOS可反映骨材料的性質(zhì)如密度、強度、彈性、微觀結(jié)構(gòu)、骨皮質(zhì)層的厚度等。骨強度指標主要反映骨鈣，骨鈣和血鈣處于動態(tài)平衡，在鈣缺乏的不同時期，血鈣和骨鈣有不同關(guān)系。缺鈣早期血鈣水平降低，骨強度正常，血鈣下降刺激甲狀旁腺激素( PTH) 分泌增加，增加破骨細胞活性，促進骨骼中鈣離子釋放入血，使血鈣達到正常水平甚至高血鈣，這時骨強度下降。所以，僅當機體嚴重缺鈣時才會出現(xiàn)骨強度、血鈣同時降低。研究發(fā)現(xiàn)，血鈣正常的兒童中30.5%有缺鈣癥狀。定量超聲技術(shù)無輻射、輕便、易于攜帶，測量迅速、靈敏，可反映骨骼發(fā)育動態(tài)變化，因此適用于生長發(fā)育期兒童。2006年一項美國研究結(jié)果顯示，定量超聲技術(shù)能靈敏反映不同年齡兒童骨強度的變化，測量結(jié)果隨年齡變化趨勢與金標準雙能X線方法反映的趨勢一致，是定期監(jiān)測兒童骨骼健康的有效手段。目前，QUS已廣泛用于研究影響骨骼發(fā)育的危險因素，結(jié)果顯示，年齡、性別、種族、遺傳、營養(yǎng)、運動、激素水平、藥物等都影響骨胳發(fā)育。營養(yǎng)狀況、身體運動和疾病對QUS會產(chǎn)生影響，QUS也用于正常新生兒、早產(chǎn)兒、學齡期兒童、青少年以及佝僂病患兒等骨營養(yǎng)狀況的檢測。此外，已有研究開展QUS孕期評價和骨齡的研究。（三）兒童補鈣建議研究顯示，6個月以下缺鈣的嬰兒可通過增加睡眠、戶外活動、日照時間及適當補充維生素D和鈣劑進行綜合干預(yù)，對6個月及以上嬰兒可以通過膳食結(jié)構(gòu)調(diào)整、及時添加動物性食物種類和量，改善鈣營養(yǎng)缺乏。嬰兒無明顯睡眠障礙，保證夜間生長激素分泌，促進生長發(fā)育。日光照射皮膚后，促進活性維生素D生成、調(diào)節(jié)鈣磷濃度，影響骨營養(yǎng)代謝。此外，喜愛運動的兒童比同齡不愛動的兒童身體骨鈣總量要高9%~17%，可見身體活動可以提高骨量和骨強度，若長期堅持，還能降低成年后骨質(zhì)疏松性骨折的危險性。研究還發(fā)現(xiàn)，兒童時期，低鈣攝入者和適宜鈣攝入者補鈣一定時期后，骨強度會顯著增加，而高鈣攝入者補鈣后效果不顯著。因為鈣攝入量低吸收率高，攝入高吸收率低，攝入量達到一定水平吸收不再增加，稱之為“平臺期”。因此補鈣要合理、適量。針對不同年齡的先心病兒童，我們給出以下幾點補鈣建議：0~6月齡1、母乳喂養(yǎng) 美國兒科學院和美國健康與服務(wù)中心推薦：對于一歲前先心嬰幼兒應(yīng)進行純母乳喂養(yǎng)，母乳包含著最佳的脂肪、蛋白質(zhì)和卡路里搭配，對先心孩子生長非常重要。同時母乳包含抗感染的蛋白酶，對于自身抵抗力和免疫力較差的先心孩子來說，是降低感染非常好的方法。不能用純母乳喂養(yǎng)嬰兒時，建議首選適合于0-6月齡嬰兒的配方奶粉喂養(yǎng)。2、戶外活動 母乳中維生素D含量較低，家長應(yīng)盡早抱嬰兒到戶外活動，適宜的陽光會促進維生素D合成，也可適當補充富含維生素D的制劑，冬季日照時間少，維生素D可多補些，夏季可少補。3、被動體操 國外研究報道，對極低出生體重兒住院期間每天給予5-10分鐘四肢被動運動，可以促進體重增量和骨質(zhì)強度。早產(chǎn)兒被動肢體活動后可增加骨形成與骨化，有利于生長發(fā)育，減少生后骨強度的降低。同時，被動運動也是親子間良性互動方式，有利于促進兒童生長發(fā)育。6~12月齡1.乳制品優(yōu)選，繼續(xù)母乳喂養(yǎng) 乳制品是6-12月齡營養(yǎng)主要來源，建議每天保證600ml-800ml的奶量，以促進嬰兒正常體格和智力發(fā)育。2. 輔食添加 從6個月齡開始，需要逐漸給嬰兒補充一些非乳類食品，包括果汁、菜汁等液體食物，米粉、果泥、菜泥等泥糊狀食物以及軟飯、爛面，切成小塊的水果、蔬菜等固體食物。 3.增加身體活動 6~12月齡兒童，開始發(fā)展坐、爬、跪、站的粗大運動，此時要給予兒童足夠場地，充分進行運動，刺激骨的生長，促進生長發(fā)育。4.增加日曬時間 促進維生素D合成1~3歲1．繼續(xù)給予母乳喂養(yǎng)或其他乳制品，逐步過渡到多種食物 可繼續(xù)給予母乳喂養(yǎng)直至到2歲（24月齡），或每日給予不少于相當于350ml的配方奶，建議首選幼兒配方奶粉，或給予強化鐵、維生素A等多種微量元素的食品。2．適當選擇食用含鈣豐富的動物性食物動物性食物中的鈣較易吸收是因為其所含的蛋白質(zhì)在腸道水解成氨基酸，促進鈣的游離，所以調(diào)整膳食結(jié)構(gòu)，多進食含鈣豐富的動物性食物，不僅能提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，又是鈣的最佳來源。3．戶外游戲、負重運動 鼓勵孩子多進行戶外游戲和負重運動，負重運動促進鈣的儲存和生長發(fā)育，身體活動對骨質(zhì)強度的提高具有重要作用。4．充足的日曬時間 充足的日曬時間促進維生素D合成。4歲之后2000年中國營養(yǎng)學會推薦的鈣適宜攝入量(AI) : 4~ 10 歲兒童和11~ 17 歲青少年分別為800mg/d 和10000 mg/d；美國推薦的鈣AI: 4~ 8 歲兒童和9~ 17 歲青少年分別為800 mg/d 和1300 mg/d。兒童和青少年補鈣需要長期和持續(xù)，這樣才能達到最佳效應(yīng)。1. 牛奶等奶制品 兒童期較嬰兒期生長速度減慢，一般攝人達80mg/d的鈣就可以加快骨的累積了。兒童時期牛奶攝人量與骨強度成正相關(guān)，有助于獲得更高的骨峰值。兒童應(yīng)正鈣平衡以滿足骨骼生長和維持骨強度，建議早晚喝牛奶，促進鈣吸收。2．食用含鈣豐富的動物性食物，全面營養(yǎng)3．多參加體力活動，增強體質(zhì)4．充足的日曬時間兒童的骨生長發(fā)育不僅與年齡相關(guān)，還受遺傳、先天發(fā)育、地理環(huán)境、生活方式、喂養(yǎng)及疾病等因素影響，會導(dǎo)致兒童缺鈣、佝僂病、維生素缺乏、骨軟化癥等。定量超聲技術(shù)測量準確性、精確性高，能靈敏地反映骨骼發(fā)育的微小變化，并能運用于不同年齡人群，適用于監(jiān)測不同年齡兒童的骨骼健康情況，不同部位骨骼測量可全面反映兒童骨營養(yǎng)水平。定量超聲技術(shù)評估兒童骨營養(yǎng)正在我國逐步推廣，定期的骨狀況評價可以及時了解兒童骨健康狀況，及時干預(yù)并指導(dǎo)兒童骨骼的健康發(fā)育，預(yù)防骨代謝疾病，對預(yù)防成年后骨峰值、老年骨質(zhì)疏松及其并發(fā)癥的發(fā)生。對于先心病兒童，由于疾病原因和一些主觀、客觀的原因，除了會像正常兒童一樣發(fā)生缺鈣現(xiàn)象，早產(chǎn)、低體重、家長的過度保護，也會導(dǎo)致缺鈣。因此，對于先心病兒童，更應(yīng)該關(guān)注骨營養(yǎng)狀況，及時了解并預(yù)防缺鈣，促進患兒正常生長發(fā)育。2014年05月29日6202
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李曉鋒副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 這個話題似乎并無太大意義，可能有些家長會說當然家長想盡快給孩子看病，不過許多患兒家長在患兒求醫(yī)治病過程中的自我角色存在一些誤區(qū)，分析如下： 諱病忌醫(yī) 有些家長可能是諱病忌醫(yī)的心態(tài)，孩子偶然機會發(fā)現(xiàn)了心臟畸形，但是不愿意接受這個現(xiàn)實，從而抱著隨著時間的推移孩子的疾病會自愈的態(tài)度，長時間不敢給孩子復(fù)查；當然也有些家長可能是出于經(jīng)濟問題等，不經(jīng)意地拖延了孩子的病程，由此導(dǎo)致患兒錯過治療時機的病例時常見到。這種情況對于孩子來說最可惜，也是大夫最為氣憤的情況。每每碰到這樣的病例，內(nèi)心深處都是隱隱的痛。記得數(shù)年前，有個30余歲的年輕人找我看病，室間隔缺損，已經(jīng)到了不能手術(shù)的地步了，想一想如果早來一些來看，一個人就不會慢慢消亡！ 不安焦躁 有一部分家長得知孩子有先心病后，可能會不安焦躁，表現(xiàn)為向所有能聯(lián)系到的大夫咨詢孩子的病情，在所有大夫的回答中找出細小的差別，后面的咨詢圍繞著這個細小的不同而非主要矛盾展開，占用孩子病程進展的相當多時間，從而使孩子在漫長等待的過程中錯過最佳治療機會。記得有個孩子是室間隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位，從出生后7天開始咨詢，大夫反復(fù)告知孩子的疾病在14天內(nèi)做手術(shù)是最佳手術(shù)時機，但是患兒家長圍繞著切口等問題反復(fù)咨詢，以至于孩子錯過了最佳手術(shù)機會！多么可惜呀！ “沖一沖”“賭一賭”？ 先心病的病種繁多，病情輕重不一，對于復(fù)雜重癥手術(shù)收益不大不大，手術(shù)風險極高，手術(shù)死亡率極高的病例，大夫出于多方面的考慮，有些是不建議手術(shù)的。反復(fù)和患兒家長交代患兒病情，但是有些患兒家長很難接受這個現(xiàn)實，要求必須做手術(shù)。這些患兒家長的心情可以理解的，但是醫(yī)學不是巫術(shù)，是要講究科學的。曾經(jīng)有一個肺動脈閉鎖的孩子，根本就沒有什么手術(shù)可做，患兒家長強迫大夫給予手術(shù)，如果不手術(shù)便到處滋事。曾經(jīng)和這樣的患兒家長溝通過，他們認為如果孩子手術(shù)了，成功了就沖過去了，不成功也就解脫了。但是對于大夫而言，沒有一個想看著孩子活生生的死去！ 總之先天性心臟病絕大部分是可治的，相當大部分是適時治療效果很好的，換句話說也就是可治性強治療效果很好的疾病。在患兒求醫(yī)就診治療的過程中，患兒家長只有擺正心態(tài)，醫(yī)患共同協(xié)作，才能達到孩子疾病的最佳治療效果！為了孩子，我們共同努力，相互協(xié)作才能有力地抵抗疾病，挽救可愛的孩子們！2012年10月28日4865
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劉迎龍主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 心胸外科 復(fù)查目的：評估術(shù)后恢復(fù)情況，調(diào)整藥物、異常情況及時處理。1.向醫(yī)生說明孩子活動量、精神、食欲、大小便情況、身高體重有無增長。2.醫(yī)生應(yīng)注意肺部聽診、心律、雜音聽診、肝臟大小，有無浮腫。3.根據(jù)情況選做心電圖、胸片、彩超，長期服用利尿劑注意復(fù)查電解質(zhì)。4.如果懷疑有房室缺術(shù)后再漏、動脈導(dǎo)管術(shù)后再通、較重的瓣膜關(guān)閉不全、心包積液、長期高熱不退懷疑心內(nèi)膜炎時，可做彩超明確診斷，也可來我院外科門診復(fù)查。5.出院帶藥：①一般非青紫型先心病不合并肺動脈高壓患兒出院帶藥1個月，1個月復(fù)查無特殊情況可停藥。②非青紫型先心病合并肺動脈高壓患兒建議服藥3個月，出院帶藥1個月。1個月復(fù)查時，可根據(jù)當時情況適當調(diào)整藥量繼續(xù)用藥。3個月時可根據(jù)情況減停或繼續(xù)用藥。③青紫型先心病患兒術(shù)后建議服藥3個月，出院帶藥1個月。1個月復(fù)查時可根據(jù)情況適當調(diào)整藥量或繼續(xù)用藥，3個月復(fù)查時可根據(jù)情況減?；蚶^續(xù)用藥。④雙向Gleen、全腔、體肺分流術(shù)等術(shù)后小劑量阿司匹林服用半年至終生，不能擅自停藥。先心病術(shù)后復(fù)查很重要，對患者的以后身體的恢復(fù)也是很重要的，所以家長一定要注意復(fù)查情況，如果患者在復(fù)查是遇到特殊情況，可以隨時與我 電話咨詢 ，我會為您提供專業(yè)的解答。2012年05月05日16208
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