相信很多胸腺瘤的患者或家屬，在手術(shù)后拿到最終病理報(bào)告，發(fā)現(xiàn)上面寫的結(jié)果顯示是A型或AB型或其他分型時(shí)，會(huì)產(chǎn)生疑問：這是什么意思呢，良性還是惡性？接下來，帶大家認(rèn)識(shí)胸腺瘤的病理分型。首先說明，胸腺瘤有病理分型和臨床分型。病理分型是通過顯微鏡或其他實(shí)驗(yàn)室儀器觀察病變的組織標(biāo)本，其組織內(nèi)部細(xì)胞分布的變化來將其分型。臨床分型是根據(jù)病灶的浸潤(rùn)程度、周圍器官和血管的侵犯程度或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移來將其分型。胸腺的位置胸腺位于胸骨柄后方，由不對(duì)稱的左、右兩葉而成。（紅色線條：胸骨柄位置；藍(lán)色線條：胸腺位置）正常的胸腺組織學(xué)結(jié)構(gòu)胸腺組織的表面有層結(jié)締組織被膜將其包裹，并且伸入腺體將其分隔成若干胸腺小葉，每一小葉又分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分。圖2：胸腺組織結(jié)構(gòu)示意圖（藍(lán)色框的部分進(jìn)一步放大得到圖3）皮質(zhì)1.在胸腺小葉的周圍，染色后顏色較深，由許多淋巴細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成。2.淋巴細(xì)胞體積較小，又稱為胸腺細(xì)胞。3.網(wǎng)狀細(xì)胞又稱網(wǎng)狀上皮細(xì)胞，體積較大，有突起，核大。髓質(zhì)1.在胸腺小葉的中央，由多數(shù)網(wǎng)狀上皮細(xì)胞和少量的淋巴細(xì)胞組成可以看到一種圓形或卵圓形的胸腺小體，是由退化的上皮細(xì)胞團(tuán)集合而成。圖3：胸腺內(nèi)細(xì)胞分布模式圖哈索爾小體=胸腺小體胸腺上皮細(xì)胞：分成皮質(zhì)上皮細(xì)胞和髓質(zhì)上皮細(xì)胞兩種胸腺細(xì)胞=未成熟T細(xì)胞，是淋巴細(xì)胞的一種胸腺瘤的病理分型WHO將胸腺瘤的病理分型分成以下幾種：A型：起源于胸腺上皮的腫瘤，由梭形或卵形細(xì)胞組成，混有少量不成熟淋巴細(xì)胞AB混合型：胸腺上皮性腫瘤，由淋巴細(xì)胞稀少的梭形細(xì)胞成分（A型）和富于淋巴細(xì)胞的（B型）成分及明顯的不成熟T細(xì)胞構(gòu)成的胸腺上皮腫瘤。B型：按照淋巴細(xì)胞和上皮細(xì)胞的比例，又將B型分成以下3種。lB1型：組織結(jié)構(gòu)與細(xì)胞形態(tài)都非常接近正常的胸腺結(jié)構(gòu)。富含淋巴細(xì)胞，有少量上皮細(xì)胞lB2型：由大量不成熟T淋巴細(xì)胞及多角形上皮細(xì)胞簇組成，淋巴細(xì)胞與上皮細(xì)胞比例接近。上皮細(xì)胞簇?cái)?shù)量比B1型或正常胸腺多。lB3型：是一個(gè)以上皮細(xì)胞為主的胸腺腫瘤，淋巴細(xì)胞稀少。C型：即胸腺癌。2004年刪除了胸腺瘤中C型類別，將胸腺癌另列為一類。良性？惡性？從病理的角度來看，A型和AB型的生物學(xué)行為與良性疾病相似。B型常合并重癥肌無力和其他免疫學(xué)疾病。B1型惡性程度略高于A型和AB型，是低度惡性腫瘤，B2型胸腺惡性程度高于B1型，低于B3型。胸腺癌和其他器官惡性腫瘤相似，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差。惡性程度：C＞B3＞B2＞B1＞AB＞A但關(guān)于胸腺瘤的治療不能單純靠病理分型來作為判斷標(biāo)準(zhǔn)。原因：1.即使是良性的胸腺瘤也有復(fù)發(fā)的可能性2.手術(shù)中雖已明確發(fā)現(xiàn)病灶侵犯至肺及心包，但是病理檢查結(jié)果卻顯示未見腫瘤包膜浸潤(rùn)。因此，必須結(jié)合手術(shù)中的臨床分期來綜合判斷。最常使用的臨床分期是Masaoka-Koga分期：分期定義Ⅰ肉眼和鏡下腫物包膜完整Ⅱa鏡下侵透包膜Ⅱb肉眼侵犯胸腺或周圍脂肪組織，或與縱隔胸膜、心包粘連，但鏡下沒有侵犯Ⅲ肉眼侵犯鄰近器官（如心包，大血管或肺部）Ⅳa胸膜或心包轉(zhuǎn)移Ⅳb淋巴或血行轉(zhuǎn)移小結(jié)腫瘤分期的焦點(diǎn)雖然是病理分期，然而，在實(shí)際的應(yīng)用中，臨床分期同樣重要。因此患者需要充分和手術(shù)醫(yī)生溝通來制定治療策略，并且配合術(shù)后的復(fù)查及后續(xù)治療。參考文獻(xiàn)：1.WangJ,ZhangS.ZhongguoFeiAiZaZhi.2010;13(10):985-991.doi:10.3779/j.issn.1009-3419.2010.10.102.HuangJ,DetterbeckFC,WangZ,LoehrerPJ.[Standardoutcomemeasuresforthymicmalignancies].Zhongguofeiaizazhi=ChineseJournalofLungCancer.2014Feb;17(2):122-129.DOI:10.3779/j.issn.1009-3419.2014.02.10.陳若凡?上海瑞金醫(yī)院胸外科?2021-01-0607:00?發(fā)表于上海

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會(huì).中國(guó)胸腺上皮腫瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):395-404.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226.中國(guó)胸腺上皮腫瘤臨床診療指南（2021版）中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會(huì)通信作者：王潔，國(guó)家癌癥中心國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院內(nèi)科100021，Email：zlhuxi@163.com【摘要】?胸腺腫瘤是胸部腫瘤相對(duì)罕見的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中國(guó)胸腺腫瘤的發(fā)病率約為4.09/100萬，略高于歐美國(guó)家。對(duì)于可手術(shù)切除的胸腺上皮腫瘤優(yōu)先推薦手術(shù)完全切除，術(shù)后或輔助以放化療。而晚期不可切除的胸腺上皮腫瘤，治療方式以放化療為主，但是缺乏標(biāo)準(zhǔn)的一、二線治療方案。近年來，靶向治療藥物和免疫檢查點(diǎn)抑制劑在胸腺上皮腫瘤中展現(xiàn)出了一定的治療前景。目前，中國(guó)胸腺上皮腫瘤的診療尚無指南發(fā)布，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會(huì)根據(jù)國(guó)內(nèi)外胸腺上皮腫瘤的研究進(jìn)展進(jìn)行認(rèn)真分析和討論，對(duì)胸腺上皮腫瘤的診斷、治療和預(yù)后等方面進(jìn)行總結(jié)，制定中國(guó)胸腺上皮腫瘤臨床診療指南(2021版)，以供臨床醫(yī)師參考。?【主題詞】?胸腺上皮腫瘤；胸腺瘤；胸腺癌；診斷；治療DOI：10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226胸腺腫瘤是相對(duì)罕見的一類腫瘤，通常位于前縱隔，世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，其發(fā)病率為1.3～3.2/100萬。2019中國(guó)腫瘤登記年報(bào)中，上報(bào)2016年腫瘤數(shù)據(jù)登記處為682個(gè)，質(zhì)量控制后共納入487個(gè)腫瘤登記處，覆蓋人口3.8億，年報(bào)顯示，篩選胸腺惡性腫瘤（國(guó)際疾病分類ICD10編碼為C37）的新發(fā)病例為1562例，發(fā)病率約為4.09/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為2.73/100萬，高于歐美國(guó)家。基于美國(guó)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫，北美的胸腺腫瘤發(fā)病率為2.14/100萬，胸腺腫瘤在亞裔人中的發(fā)病率（3.74/100萬）高于高加索族裔（1.89/100萬)。2016年中國(guó)胸腺上皮腫瘤死亡710例，死亡率1.86/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為1.20/100萬，2000年始至今發(fā)病率呈波動(dòng)性增高趨勢(shì)。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道，很多既往為良性的早期胸腺腫瘤，術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此，惡性或良性胸腺瘤的相關(guān)術(shù)語已不再適宜，目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤。2015年3月國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)發(fā)布了WHO胸腺上皮腫瘤分類，分類的制定基于國(guó)際胸腺腫瘤協(xié)作組(InternationalThymicMalignancyInterestGroup，ITMIG)于2011年12月組織的多學(xué)科研討會(huì)上對(duì)胸腺腫瘤達(dá)成的共識(shí)。胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時(shí)間仍較長(zhǎng)，5年生存率接近90%。因此，建議針對(duì)胸腺腫瘤開展較長(zhǎng)時(shí)間的隨訪（如10年），以便更好地了解患者總生存時(shí)間（overallsurvival,OS）和復(fù)發(fā)狀況。而胸腺癌常伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者5年生存率約為55%。一診斷（一）診斷的基本原則1.臨床表現(xiàn)：胸腺腫瘤起病隱匿，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，患者常無體感癥狀；隨著腫瘤增大，患者首發(fā)表現(xiàn)為縱隔局部壓迫癥狀，如胸悶、氣短、頭面部腫脹感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常見的伴發(fā)疾病為重癥肌無力。重癥肌無力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最為常見，多與抗乙酰膽堿受體抗體有關(guān)。其他常見伴發(fā)疾病包括純紅再生障礙性貧血(5%)和低γ球蛋白血癥(5%)。因此，在最初診斷過程中，可疑診斷為胸腺瘤的患者應(yīng)對(duì)自身免疫性疾病進(jìn)行檢查評(píng)估。臨床診斷需基于完整的病史采集、體格檢查，特別是神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查綜合分析后得出。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病并伴有前縱隔腫塊時(shí)，需考慮胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特異性局部刺激或壓迫癥狀，當(dāng)腫瘤侵及肺和支氣管時(shí)，患者可出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難等癥狀；腫瘤壓迫交感神經(jīng)可引起同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、額部無汗，出現(xiàn)Horner綜合征；腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞；當(dāng)上腔靜脈受壓時(shí)，可引起上腔靜脈阻塞綜合征。2.鑒別診斷：胸腺腫瘤的診斷需與前縱隔其他類型腫瘤和非惡性胸腺病變相鑒別。胸腺上皮腫瘤是前縱隔腫物的最常見原因，約占前縱隔腫物的35%；其次為淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤)，約占25%；生殖細(xì)胞腫瘤(畸胎瘤或精原細(xì)胞瘤或非精原細(xì)胞瘤)約占20%。淋巴瘤患者常表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴乳酸脫氫酶升高；畸胎瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊，呈脂肪和囊性改變。精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤瘤體較大，精原細(xì)胞瘤常伴有血清β-人絨毛膜促性腺激素升高，非精原細(xì)胞瘤則常伴有甲胎蛋白升高。轉(zhuǎn)移癌最常見的為肺癌轉(zhuǎn)移。區(qū)分胸腺惡性腫瘤與生理性胸腺增生存在一定難度。應(yīng)激、損傷、化療、放療、抗激素治療或皮質(zhì)激素治療后可能導(dǎo)致胸腺反應(yīng)性增生。胸腺淋巴增生最常見于重癥肌無力患者，但也可見于甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)締組織病或血管疾病等患者。（二）病理診斷在病理上，胸腺腫瘤被歸類為上皮腫瘤，以上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的結(jié)合為特征。胸腺癌具有惡性細(xì)胞特征，而胸腺瘤在細(xì)胞學(xué)角度一般被認(rèn)為是偏良性病變。胸腺癌是一種少見的上皮來源惡性腫瘤，較胸腺瘤更具侵襲性。胸腺癌占胸腺腫瘤發(fā)病率的15%左右，胸腺癌患者的發(fā)病率和生存時(shí)間均明顯低于胸腺瘤患者。胸腺癌最常見的細(xì)胞組織類型為鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。2015年WHO將胸腺上皮腫瘤分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型（即胸腺癌，包括胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌)，分型一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后。根據(jù)腫瘤組織不同亞型的生物學(xué)行為差異，將組織學(xué)分型簡(jiǎn)化為低危組(A型、AB型和B1型)、高危組(B2型和B3型)和胸腺癌組（C型）3個(gè)亞型。不同分組之間的治療和預(yù)后存在一定差異。組織病理分型和手術(shù)根治性切除是關(guān)系到患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。（三）影像診斷及分期系統(tǒng)胸腺腫瘤影像學(xué)評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)檢查是對(duì)胸部縱隔和胸膜進(jìn)行從肺尖到肋膈隱窩的增強(qiáng)CT掃描，CT在前縱隔腫物診斷方面與磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)相當(dāng)或更優(yōu)，但囊性病變除外。從影像上看，胸腺瘤表現(xiàn)為前上縱隔邊界清楚、有包膜、密度均勻的腫物。如果腫物有出血、壞死或囊腫形成，則胸腺瘤在影像上的表現(xiàn)可以是多樣的。胸腺癌常會(huì)出現(xiàn)局部浸潤(rùn)，也可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺癌影像學(xué)上表現(xiàn)為大塊邊界不清、易引起滲出的前縱隔腫物，常伴有胸腔積液和心包積液。胸腺瘤的影像學(xué)特征包括低衰減、對(duì)稱和脂肪模式，保持胸腺的雙錐體形狀。很難通過CT評(píng)估胸腺腫物是否存在侵襲性，但是侵襲性腫物的影像學(xué)特征表現(xiàn)為血管損傷和周圍肺組織分界不清。CT診斷不明確者，可采用MRI評(píng)估腫瘤對(duì)周圍脂肪的浸潤(rùn)情況。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（positronemissiontomography/computedtomography，PET-CT）不常規(guī)推薦用于胸腺腫瘤的評(píng)估，雖然B3型胸腺瘤和胸腺癌的攝取值可能偏高，但胸腺增生也可表現(xiàn)為高代謝活性。對(duì)于進(jìn)展期、晚期腫瘤可以選擇PET-CT掃描用于評(píng)估遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。胸腺上皮腫瘤分期依據(jù)Masaoka-Koga分期系統(tǒng)，且分期與患者的生存有關(guān)。國(guó)際肺癌協(xié)會(huì)與ITMIG提議胸腺腫瘤在應(yīng)用Masaoka-Koga分期系統(tǒng)的同時(shí)應(yīng)采用TNM分期系統(tǒng)。胸腺腫瘤的預(yù)后與是否行根治性手術(shù)切除密切相關(guān)，故Masaoka-Koga分期系統(tǒng)仍作為臨床應(yīng)用的主要分期方式之一，為指導(dǎo)胸腺惡性腫瘤治療提供依據(jù)。胸腺上皮腫瘤WHO分類及Masaoka-Koga分期，詳見表1、2。胸腺癌亞型包括鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、淋巴上皮瘤樣癌、透明細(xì)胞癌、肉瘤樣癌、腺癌（乳頭狀腺癌、具有腺樣囊性癌樣特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型）、睪丸核蛋白中線癌、未分化癌、其他罕見的胸腺腫瘤（腺鱗癌、肝樣癌和胸腺癌未定型）。?二、胸腺上皮腫瘤的綜合治療原則目前，胸腺上皮腫瘤的治療主要根據(jù)手術(shù)可切除性以及是否完全性切除制定。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對(duì)應(yīng)關(guān)系（表3），可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。胸腺瘤TNM分期推薦應(yīng)用AJCC第八版。細(xì)化定義如下：（1）原發(fā)腫瘤（T）：Tx：原發(fā)腫瘤無法評(píng)估；T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包膜；T3：腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經(jīng)、胸壁或心外肺動(dòng)靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動(dòng)脈（升、弓或降支）、心包內(nèi)肺動(dòng)脈、心肌、氣管或食管。（2）區(qū)域淋巴結(jié)（N）：Nx：局部淋巴結(jié)無法評(píng)估；N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1：胸腺前或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2：胸內(nèi)或頸深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（3）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）：M0：無胸膜、心包或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1a：?jiǎn)我坏男啬せ蛐陌鼉?nèi)結(jié)節(jié)；M1b：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。病理分期是否累及某部位須經(jīng)鏡下確認(rèn)。（一）胸腺瘤的綜合治療原則1.Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。Ⅰ期胸腺瘤完全性（R0）切除后不建議行術(shù)后輔助治療，對(duì)于病灶未完全性（R1）切除者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)；術(shù)后病灶明顯殘留者，放療劑量參照根治性放療。2.Masaoka-KogaⅡA期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于R0切除者，國(guó)際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭(zhēng)議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后輔助放療的指征弱于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對(duì)于R1切除者，推薦行術(shù)后放療（54～60Gy）。3.Masaoka-KogaⅡB期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于R0切除者，國(guó)際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭(zhēng)議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50Gy。對(duì)于病灶R1切除患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(54～60Gy)。4.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對(duì)于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療；盡管缺乏高級(jí)別證據(jù)，大部分資料支持術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）。對(duì)于初始評(píng)估無法切除的患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50Gy）或新輔助放化療，如果經(jīng)新輔助治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可選擇手術(shù)治療。若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后應(yīng)給予輔助放療（45～50Gy)。若病灶為不完全（R1～R2）切除，則給予局部殘留區(qū)域加量放療。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或R2切除，給予根治性放療（60Gy）或選擇同步放化療。對(duì)于病灶不可切除者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60Gy）。5.Masaoka-KogaⅣB期：化療為主的綜合治療。如果經(jīng)化療后轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可考慮手術(shù)或放療。如果原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶均可接受根治性放療，建議行同步放化療。若化療后有局部殘留病灶或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。（二）胸腺癌的綜合治療原則1.Masaoka-KogaⅠ期：手術(shù)治療為首選。病灶R0切除后可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對(duì)于病灶R1切除的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(50～54Gy)。2.Masaoka-KogaⅡ期：手術(shù)治療為首選。對(duì)于病灶R0切除的患者，可考慮術(shù)后輔助放療(45～50Gy)；對(duì)于病灶R1切除的患者，推薦行術(shù)后放療(50～54Gy)，可考慮術(shù)后輔助化療。3.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：對(duì)于病灶可切除患者，推薦手術(shù)治療，術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）及局部區(qū)域加量，可考慮術(shù)后輔助化療。對(duì)于初始評(píng)估無法切除患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50Gy）或新輔助放化療。如果經(jīng)治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，再選擇手術(shù)治療，若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后給予輔助放療（45～50Gy）。對(duì)于R1～R2切除者，可考慮給予局部殘留區(qū)域加量放療，可考慮術(shù)后輔助化療（R0或R1切除）。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或?yàn)镽2切除者，給予根治性放療（60Gy）或選擇同步放化療。對(duì)于病灶不可切除的患者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60Gy）。4.Masaoka-KogaⅣB期：標(biāo)準(zhǔn)化療。若化療后有局部殘留病灶，或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。三、胸腺上皮腫瘤的治療患者的最佳治療計(jì)劃應(yīng)由胸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科醫(yī)師組成的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)綜合制定。（一）外科治療1.胸腺瘤（癌）能否行手術(shù)完全切除是影響患者術(shù)后復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)前應(yīng)由具備胸腺腫瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估。對(duì)于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤（癌）患者的治療應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論評(píng)估。若臨床提示為可手術(shù)切除的胸腺瘤，為減少胸腺瘤包膜破壞時(shí)導(dǎo)致腫瘤播散種植，應(yīng)避免行術(shù)前組織病理穿刺活檢術(shù)。對(duì)于不可手術(shù)切除的局部晚期胸腺瘤（癌），可通過穿刺活檢或開放式活檢明確病理類型，活檢時(shí)應(yīng)避免經(jīng)胸膜入路。2.對(duì)于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ～ⅢA期胸腺瘤（癌），外科手術(shù)為首選治療。外科標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式推薦胸腺完全切除，包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪。全部或部分經(jīng)胸骨正中切口為胸腺完全切除的首選入路。對(duì)于瘤體偏向一側(cè)較多且邊界清楚、未合并重癥肌無力的患者，可選擇胸前外側(cè)切口入路。胸腺次全切除術(shù)（保留部分胸腺和胸腺旁脂肪組織）為Masaoka-Koga分期Ⅰ～Ⅱ期且不合并重癥肌無力的胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。3.應(yīng)對(duì)所有擬行手術(shù)的重癥肌無力患者進(jìn)行癥狀評(píng)估和體格檢查，并在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療。完整的胸腺瘤（癌）切除需切除全部腫瘤及其受累的鄰近組織，包括心包、膈神經(jīng)、胸膜、肺甚至大血管；但應(yīng)該盡力避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以避免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭。對(duì)胸腺完整切除時(shí)應(yīng)檢查胸膜表面是否有轉(zhuǎn)移灶，如果可行，建議一并切除胸膜轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)標(biāo)記應(yīng)放置在近腫瘤切緣、術(shù)后殘留病灶或與腫瘤粘連未切除的正常組織區(qū)域，以便術(shù)后行精準(zhǔn)放療定位。因缺乏長(zhǎng)期生存數(shù)據(jù)，不常規(guī)推薦微創(chuàng)手術(shù)，薦微創(chuàng)手術(shù)僅作為臨床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。4.術(shù)中保留膈神經(jīng)不會(huì)影響術(shù)后生存，但會(huì)增加胸腺瘤（癌）術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，尤其對(duì)于合并重度重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前需要對(duì)保留膈神經(jīng)的手術(shù)方式與胸腺完全切除進(jìn)行衡量。冰凍病理切片假陰性率較高，不推薦通過術(shù)中冰凍病理取代經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師來評(píng)估胸腺腫瘤術(shù)后切緣的情況。5.ITMIG建議對(duì)所有類型胸腺腫瘤行切除時(shí)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)切除，并推薦常規(guī)清掃前縱隔淋巴結(jié)和頸前區(qū)淋巴結(jié)。對(duì)于Masaoka-Koga分期Ⅲ～Ⅳ期的胸腺瘤（癌），根據(jù)腫瘤所在具體部位，鼓勵(lì)對(duì)其他胸腔內(nèi)淋巴結(jié)(氣管旁、主動(dòng)脈旁及隆突下）進(jìn)行系統(tǒng)淋巴結(jié)采樣。6.胸腺上皮腫瘤合并重癥肌無力的手術(shù)指征，主要為病情進(jìn)展迅速藥物治療不理想的患者，手術(shù)指征包括：（1）年輕，病程短，肌無力嚴(yán)重，藥物治療不易控制；（2）對(duì)藥物耐受，調(diào)整治療方案后癥狀無明顯改善。（二）放射治療1.胸腺瘤（癌）的放射治療計(jì)劃需要由有相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)的放療科醫(yī)師制定。明確的放療指征包括無法手術(shù)切除的胸腺瘤（癌）（包括術(shù)前新輔助治療后疾病進(jìn)展）和不完全手術(shù)切除后的胸腺瘤（癌），應(yīng)行根治性放療；局部晚期胸腺瘤（癌）術(shù)后應(yīng)行輔助治療；晚期胸腺瘤（癌）化療后可行姑息手術(shù)治療。2.放療科醫(yī)師需要與外科醫(yī)師溝通術(shù)中發(fā)現(xiàn)，以協(xié)助確定目標(biāo)靶區(qū)范圍，與病理科醫(yī)師溝通病灶組織學(xué)形態(tài)、侵襲程度（如包膜外浸潤(rùn)程度）和手術(shù)切緣病理情況。3.放療靶區(qū)和放療劑量的確定需要參考術(shù)前影像學(xué)檢查，放療劑量和分割方案取決于放療適應(yīng)證和術(shù)后腫瘤切除的完整性。對(duì)于不可手術(shù)切除病灶者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy；對(duì)于術(shù)后腫瘤切緣陰性者，放療劑量應(yīng)給予45～50Gy；而顯微鏡下術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予54Gy；肉眼術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予60～70Gy(等同于不可切除病灶者的放射劑量)。術(shù)后輔助放療劑量一般為40～50Gy，常規(guī)放療分割計(jì)劃為每次1.8～2.0Gy，持續(xù)4～6周。因胸腺瘤一般不會(huì)發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不推薦擴(kuò)大野選擇性淋巴結(jié)照射。對(duì)于轉(zhuǎn)移性胸腺瘤，由于其平均自然病史相對(duì)較長(zhǎng)，根據(jù)姑息治療目標(biāo)值的高低，可選用姑息劑量（例如，8Gy，分1次完成；20Gy，分5次完成；30Gy，分10次完成）至根治性劑量（60～70Gy，常規(guī)分割），以實(shí)現(xiàn)更持久的局部控制。對(duì)于體積有限的轉(zhuǎn)移灶建議采用高度適形放療技術(shù)，情況允許可行立體定向放療。4.放療的腫瘤靶區(qū)(grosstumorvolume,GTV)應(yīng)包括所有肉眼可見腫瘤范圍，術(shù)中放置的放療標(biāo)記應(yīng)被包括在術(shù)后輔助放療的GTV中。術(shù)后輔助放療的臨床靶區(qū)應(yīng)包括整個(gè)瘤床、部分切除者包括切除瘤床和殘留胸腺、手術(shù)夾標(biāo)記和所有潛在的殘留病灶部位，并參考患者術(shù)前影像資料、手術(shù)記錄所見來定義臨床靶區(qū)。計(jì)劃靶區(qū)(planningtargetvolume,PTV)應(yīng)該基于臨床靶區(qū)本身、照射中患者呼吸及器官的運(yùn)動(dòng)和由于日常擺位、治療中靶位置和靶體積的變化等因素綜合考慮。5.推薦基于CT的放療計(jì)劃，CT掃描應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，常見的前上縱隔腫物可考慮頭頸肩網(wǎng)罩固定，雙手置于體側(cè)；若病變頭腳跨度廣，可采用手臂上抬置于額部的治療體位，并用體膜固定。鼓勵(lì)對(duì)靶區(qū)運(yùn)動(dòng)進(jìn)行模擬，靶區(qū)運(yùn)動(dòng)應(yīng)依據(jù)美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南（非小細(xì)胞肺癌）中的放射治療原則進(jìn)行處理。放療應(yīng)采用三維適形放療技術(shù)以減少對(duì)周圍正常組織的損傷（如心臟、肺、食管和脊髓）。調(diào)強(qiáng)放療（intensitymodulatedradiationtherapy,IMRT）可以進(jìn)一步優(yōu)化放療劑量的分布并減少正常組織的輻射劑量。有研究顯示，與IMRT相比，質(zhì)子放療(protonbeamtherapy,PBT)可以改善放療劑量分布，從而更好地保護(hù)正常器官（肺、心臟、食管）。此外，PBT在局部控制和不良反應(yīng)方面均取得了良好的效果。基于此，在某些情況下可考慮使用PBT。（三）內(nèi)科治療1.化療：Ⅲ期或Ⅳ期術(shù)后完全切除的胸腺瘤和胸腺癌，不推薦單純的術(shù)后輔助內(nèi)科化療，因?yàn)榇藭r(shí)術(shù)后單純化療無證據(jù)提示生存獲益，單純化療應(yīng)僅為不可手術(shù)切除和不可放療的轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術(shù)不完全切除后存在較高的局部和全身復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)R1切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術(shù)后可考慮輔助化療，尤其是術(shù)前未經(jīng)誘導(dǎo)治療的患者。對(duì)于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤（癌），如果根據(jù)影像學(xué)評(píng)估無法手術(shù)完全切除，應(yīng)在活檢明確病理后，先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，繼而根據(jù)病灶轉(zhuǎn)歸情況決定后續(xù)手術(shù)或放療。胸腺瘤誘導(dǎo)化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據(jù)推薦順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括CAP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+順鉑）和EP方案（依托泊苷+順鉑）。對(duì)于胸腺癌患者，誘導(dǎo)治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療。通常，2～4個(gè)周期誘導(dǎo)化療后重新進(jìn)行手術(shù)評(píng)估，若病灶可完全切除，推薦進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于晚期或轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤（癌），應(yīng)行以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。此時(shí)，化療的目的是通過縮小腫瘤緩解腫瘤相關(guān)癥狀，其是否可延長(zhǎng)生存時(shí)間目前有待確定。因缺乏隨機(jī)對(duì)照研究數(shù)據(jù)，目前胸腺瘤（癌）的標(biāo)準(zhǔn)化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。CAP方案可作為胸腺瘤一線化療的首選方案，胸腺瘤其他一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺、依托泊苷+順鉑和依托泊苷+異環(huán)磷酰胺+順鉑。胸腺癌一線化療首選紫杉醇+卡鉑。胸腺瘤（癌）的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶+亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。胸腺上皮腫瘤的一線、二線全身治療方案詳見表4。胸腺上皮腫瘤常用的一線聯(lián)合化療方案見表5。胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽（包括長(zhǎng)效奧曲肽）±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾病）、培美曲塞、紫杉醇。胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼（該方案不良反應(yīng)發(fā)生率較高，可能需頻繁減量）、奧曲肽±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾?。?、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼，依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。?2.靶向治療：胸腺瘤（癌）缺乏有效的靶向治療藥物，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有限，其療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物及預(yù)后尚不明確。抗VEGFR/KIT/PDGFR多靶點(diǎn)口服酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼治療化療后復(fù)發(fā)的胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，經(jīng)舒尼替尼治療的16例胸腺瘤患者中，1例部分緩解(partialresponse,PR)，12例疾病穩(wěn)定(stabledisease,SD)，3例疾病進(jìn)展(progressivedisease,PD)，客觀有效率（objectiveresponserate,ORR）為6%(1/16)，疾病控制率(diseasecontrolrate,DCR)為81%(13/16)，中位無進(jìn)展生存時(shí)間（progression-freesurvival,PFS）為8.5個(gè)月，中位OS為15.5個(gè)月，1年生存率為86%；而23例胸腺癌患者中6例PR，15例SD，2例PD；ORR為26%(6/23)，DCR為91%(21/23),中位PFS為7.2個(gè)月，中位OS數(shù)據(jù)未達(dá)到，1年生存率為78%。舒尼替尼治療相關(guān)的最常見不良反應(yīng)為淋巴細(xì)胞減少、疲勞和口腔黏膜炎。mTOR抑制劑依維莫司治療既往含鉑化療失敗的50例胸腺瘤（癌）Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，在44例可評(píng)價(jià)療效的患者中，1例(胸腺癌)完全緩解(completeresponse,CR)，5例PR(3例胸腺瘤，2例胸腺癌)，38例SD(27例胸腺瘤，11例胸腺癌)；DCR為88%(胸腺瘤93.8%，胸腺癌77.8%)，中位PFS為10.1個(gè)月(胸腺瘤16.6個(gè)月，胸腺癌5.6個(gè)月），中位OS為25.7個(gè)月(胸腺瘤數(shù)據(jù)未達(dá)到，胸腺癌14.7個(gè)月)。依維莫司治療的最常見不良反應(yīng)為胃炎、乏力、黏膜炎和肺炎。組蛋白去乙?；敢种苿?duì)胸腺腫瘤尤其是胸腺瘤具有一定治療作用。25例胸腺瘤患者接受貝利司他治療，2例PR，17例SD，5例PD，1例無法評(píng)估療效，ORR為8%，DCR為79%，中位PFS為11.4個(gè)月，至數(shù)據(jù)報(bào)告時(shí)，中位OS尚未達(dá)到(中位OS＞29.2個(gè)月），1年生存率為77%，2年生存率為66%。而16例胸腺癌患者中，8例SD，8例PD，ORR為0，DCR為50%，中位PFS為2.7個(gè)月，中位OS為12.4個(gè)月，1年生存率為55%，2年生存率為0。貝利司他治療胸腺瘤（癌）的主要不良反應(yīng)為QT間期延長(zhǎng)，注射部位疼痛、淋巴細(xì)胞減少等。3.免疫治療：多項(xiàng)研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1（programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1）表達(dá)，在胸腺瘤中PD-L1表達(dá)可達(dá)23%～68%，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1（programmedcelldeath-1,PD-1）/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一項(xiàng)PD-L1單抗Avelumab治療晚期胸腺瘤的Ⅰ期臨床研究結(jié)果表明，7例復(fù)發(fā)性晚期胸腺瘤患者中，4例觀察到疾病緩解（其中2例確認(rèn)PR，2例為未經(jīng)確認(rèn)的PR），2例SD，1例PD，ORR為57.1%，緩解持續(xù)時(shí)間為4～17周，治療相關(guān)不良反應(yīng)多為1～2級(jí)，2～4級(jí)不良反應(yīng)主要為免疫系統(tǒng)不良反應(yīng)。一項(xiàng)抗PD-1抗體帕博利珠單抗治療含鉑化療失敗后胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究表明，7例胸腺瘤患者經(jīng)治療后，2例達(dá)PR，5例SD，ORR為28.6%，DCR為100%，中位PFS為6.1個(gè)月，中位隨訪14.9個(gè)月，胸腺瘤組患者的中位OS尚未達(dá)到；而26例胸腺癌患者經(jīng)治療后，5例PR，14例SD，ORR為19.2%，DCR為73.1%，中位PFS為6.1個(gè)月，中位OS為14.5個(gè)月；3～4級(jí)免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)包括免疫相關(guān)性肝炎、心肌炎、甲狀腺炎、結(jié)腸炎、結(jié)膜炎和腎炎。14例PD-L1高表達(dá)（≥50%）患者中，5例治療達(dá)到了PR；而10例PD-L1低表達(dá)的患者未見PR，免疫治療不良反應(yīng)與PD-L1表達(dá)狀態(tài)無關(guān)。另一項(xiàng)帕博利珠單抗治療化療后進(jìn)展的胸腺癌單中心Ⅱ期研究表明，40例可評(píng)價(jià)療效的胸腺癌患者中，1例CR，8例PR，21例SD，總體ORR為22.5%；最常見的3～4級(jí)不良反應(yīng)為轉(zhuǎn)氨酶升高，6例患者（15%）出現(xiàn)了嚴(yán)重的自身免疫性不良反應(yīng)，其中包括2例心肌炎?？傮w而言，胸腺瘤（癌）中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤（癌）免疫治療過程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤（癌）的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物，未來仍需大樣本研究來證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物。四、隨訪1.術(shù)后3～4個(gè)月行胸部CT檢查作為基線檢查。2.Masaoka-KogaⅠ期胸腺瘤（癌）R0切除后，術(shù)后前2年每6～12月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。3.Masaoka-KogaⅡ～Ⅳ期胸腺瘤（癌）R0切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。4.無論分期，胸腺瘤（癌）R1切除或R2切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。5.潛在可切除胸腺瘤（癌）（局部晚期、孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移）經(jīng)治療降期、并將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移病灶均手術(shù)切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。6.不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤（癌），根據(jù)所選治療方式安排規(guī)范隨訪。7.胸腺癌和胸腺瘤術(shù)后應(yīng)分別進(jìn)行5年和10年的隨訪。

睜不開眼渾身無力，“瞌睡大叔”病根竟藏在胸內(nèi)男子眼皮下垂四肢乏力，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院檢查沒有發(fā)現(xiàn)問題，此時(shí)眼睛幾乎完全無法睜開，終于在武漢大學(xué)中南醫(yī)院查出，讓他變成“瞌睡大叔”的罪魁禍?zhǔn)拙谷皇且活w胸內(nèi)腫瘤。45歲的李先生家住黃岡英山。兩個(gè)月前，他的右眼瞼總是不自覺地下垂，身邊的人看到后笑稱他是“沒睡醒”的“瞌睡大叔”，他也以為是勞累過度導(dǎo)致并未重視。然而一個(gè)星期后，李先生出現(xiàn)視物重影，四肢乏力。上個(gè)月到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查眼睛和頸椎，都沒發(fā)現(xiàn)問題。但此后李先生的情況卻越來越嚴(yán)重，眼睛完全睜不開，甚至呼吸困難。在朋友推薦下，他來到武漢大學(xué)中南醫(yī)院就診，胸外科主任醫(yī)師胡衛(wèi)東接診后，結(jié)合胸部CT檢查結(jié)果，診斷李先生患有胸腺瘤伴重癥肌無力，需要手術(shù)切除全部胸腺組織及腫瘤?？紤]到一般全麻手術(shù)需要使用肌松劑，而肌松劑會(huì)加重肌無力癥狀，導(dǎo)致術(shù)后呼吸功能恢復(fù)慢，還需要在重癥監(jiān)護(hù)室使用較長(zhǎng)時(shí)間呼吸機(jī)，增加肺部感染機(jī)會(huì)以及住院時(shí)間，胡衛(wèi)東決定操作“達(dá)芬奇”手術(shù)機(jī)器人，為李先生進(jìn)行非插管保留自主呼吸麻醉下全胸腺切除手術(shù)，并聯(lián)合麻醉科醫(yī)師丁瑞文制定周密的麻醉和手術(shù)方案。達(dá)芬奇機(jī)器人切除胸腺瘤“輕松”治療重癥肌無力上周末，胸外科胡衛(wèi)東手術(shù)團(tuán)隊(duì)為李先生手術(shù)。術(shù)中無需氣管插管，不使用肌松藥物，通過迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)及肋間神經(jīng)阻滯以及鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛技術(shù)等，來維持李先生術(shù)中平穩(wěn)狀態(tài)，最大限度減少麻醉副作用。胡衛(wèi)東靈活操作機(jī)械臂，在狹小空間完成高難度精細(xì)操作，僅用40分鐘完整切除胸腺瘤及所有胸腺周圍脂肪組織，手術(shù)基本無出血，不留置導(dǎo)尿管，盡可能地減少術(shù)后不適，有利于快速康復(fù)。手術(shù)后第二天，李先生肌無力癥狀明顯改善，眼皮可以自主睜開，6月14日康復(fù)出院。這是我省首次成功開展非插管保留自主呼吸麻醉下機(jī)器人輔助全胸腺切除手術(shù)。00:專家告訴你患病后怎么辦？胸外科主任胡衛(wèi)東介紹，胸腺瘤是縱隔腫瘤中常見的一類疾病，多數(shù)具有惡性或者潛在惡性，一般需要外科手術(shù)。胸腺瘤患者約有30%合并重癥肌無力，主要治療方式是手術(shù)和藥物聯(lián)合。手術(shù)時(shí)需要切除腫瘤、全部胸腺和前縱隔所有脂肪組織，才能保證好的治療效果。經(jīng)非插管保留自主呼吸麻醉下機(jī)器人輔助全胸腺切除手術(shù)，在保證手術(shù)效果的前提下，能最大限度減少手術(shù)創(chuàng)傷，減少醫(yī)療費(fèi)用，幫助快速康復(fù)。“大部分重癥肌無力的患者是眼肌型肌無力，表現(xiàn)為眼瞼下垂、視物模糊，很多人誤以為是眼科疾病，耽誤了就診時(shí)機(jī)。”劉俊提醒，胸腺瘤不斷增長(zhǎng)，會(huì)出現(xiàn)胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀，若合并全身肌無力累及到呼吸肌可能出現(xiàn)呼吸困難，甚至危及生命。市民如果不明原因出現(xiàn)眼皮下垂、全身乏力等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查。原文鏈接：https://www.sohu.com/a/558636580_120827500文章來源于：九派新聞胸外科簡(jiǎn)介武漢大學(xué)中南醫(yī)院胸外科是腫瘤學(xué)國(guó)家臨床重點(diǎn)?？疲瑖?guó)家疑難病癥診治能力提升工程（腫瘤學(xué)科）胸部腫瘤外科，依托武漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院、武漢大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)研究中心、國(guó)家人類遺傳資源庫，已成為立足湖北輻射全國(guó)，集醫(yī)療、科研、教學(xué)、預(yù)防為一體的大型胸外科（胸部腫瘤外科）中心?？剖胰藛T梯隊(duì)合理，現(xiàn)有博士生導(dǎo)師1人，碩士生導(dǎo)師3人，主任醫(yī)師4人，副主任醫(yī)師3人，主治醫(yī)師8人，多人具有國(guó)外研究和學(xué)習(xí)經(jīng)歷，其中90%以上具有博士學(xué)位。本學(xué)科承擔(dān)著第二臨床學(xué)院本科生、研究生、規(guī)培生和留學(xué)生教學(xué)任務(wù)，是國(guó)家胸心外科學(xué)專業(yè)規(guī)范化培養(yǎng)基地。近年來，科室已累計(jì)承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金、省市級(jí)和校院級(jí)課題40余項(xiàng)。在各級(jí)學(xué)術(shù)期刊上發(fā)表學(xué)術(shù)論文200余篇，其中100余篇被國(guó)際權(quán)威期刊(SCI)收錄；擁有多項(xiàng)發(fā)明或?qū)嵱眯滦蛯＠Ｐ赝饪泼磕晔罩胃黝愋赝饪苹蛘咝夭磕[瘤相關(guān)疾病超2000人次，施行各類胸外科手術(shù)超1500人次，其中微創(chuàng)手術(shù)占比超過80%，絕大多數(shù)為四級(jí)手術(shù)。手術(shù)種類涵蓋所有胸外科領(lǐng)域，微創(chuàng)手術(shù)和機(jī)器人手術(shù)是胸外科特色。擁有強(qiáng)大的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，注重規(guī)范化診治，重點(diǎn)病人均提交多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論決定治療方案。病區(qū)內(nèi)設(shè)有ERAS病床和日間手術(shù)病房。擁有高水平的專業(yè)護(hù)理團(tuán)隊(duì)，國(guó)家級(jí)危重癥專科護(hù)士、急診?？谱o(hù)士各一名，三級(jí)健康管理師四名，開展護(hù)理多角度、多視野的護(hù)理研究，促進(jìn)循證護(hù)理實(shí)踐并進(jìn)行轉(zhuǎn)化；建立護(hù)理質(zhì)量管理標(biāo)準(zhǔn)體系；建立胸外康復(fù)在醫(yī)院-社區(qū)-家庭連續(xù)性照顧的系統(tǒng)服務(wù)網(wǎng)絡(luò)，形成系統(tǒng)的全程跟蹤隨訪軟件，進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)；搭建信息化共享平臺(tái)，構(gòu)建護(hù)理培訓(xùn)、管理、疑難重癥護(hù)理、科普等信息共享等。胸外科特色：1.完全胸腔鏡或機(jī)器人微創(chuàng)肺癌、食管癌根治及縱隔腫瘤切除術(shù)2.復(fù)雜肺癌隆突、支氣管及肺動(dòng)脈成形術(shù)3.氣管狹窄及氣管腫瘤切除重建術(shù)4.侵犯大血管或心房的胸部腫瘤切除及心房、血管重建術(shù)5.各種食管癌根治術(shù)及結(jié)(空)腸代食管術(shù)6.胸壁或者胸骨腫瘤切除，胸廓重建7.微創(chuàng)胸壁畸形矯正。

胸腺癌是源于胸腺上皮的一類惡性腫瘤，發(fā)病率比胸腺瘤(0.17/10萬)更低，僅占胸腺上皮腫瘤的15%-20%。晚期很容易出現(xiàn)其他部位的擴(kuò)散轉(zhuǎn)移，不僅使患者承受極大的痛苦，治療也會(huì)變得非常棘手，如果治療不當(dāng)還會(huì)威脅患者生命。放療是治療胸腺癌常用的方法，胸腺癌通過放療能在短期內(nèi)有效地控制病情，殺死癌細(xì)胞，縮小腫塊，改善患者癥狀。胸腺瘤的術(shù)后輔助放療胸腺瘤是一種對(duì)放射治療敏感的腫瘤，放療在胸腺瘤治療中占有重要的地位。雖然缺乏臨床隨機(jī)對(duì)照研究，但現(xiàn)有的回顧性臨床資料分析表明，有選擇性的術(shù)后放療可使胸腺瘤患者生存獲益。在20世紀(jì)80年代，曾推薦各期胸腺瘤患者無論是否完全切除都應(yīng)行術(shù)后放療。而最近的研究主要集中在究竟哪期腫瘤或者哪種切除狀態(tài)的患者可以從術(shù)后放療中獲益。有研究結(jié)果顯示，對(duì)I期且完全切除的胸腺瘤患者隨訪32年，復(fù)發(fā)率為2%～3%。由此認(rèn)為，Ⅰ期胸腺瘤患者不可能從術(shù)后放療中獲益。一項(xiàng)來自中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院的小樣本隨機(jī)臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，術(shù)后放療對(duì)于Ⅰ期胸腺瘤患者無生存獲益。一項(xiàng)采用SEER登記資料的回顧性研究(n=901)也顯示，術(shù)后放療對(duì)于Ⅰ期胸腺瘤患者無治療獲益。術(shù)后輔助放療可以顯著提高Ⅱ期和Ⅲ期胸腺瘤患者的總生存率，特別是對(duì)于非完全切除的患者口。有研究顯示，RO切除術(shù)后未行放療的Ⅱ期和Ⅲ期胸腺瘤者的5年復(fù)發(fā)率為47%，而行術(shù)后放療的患者未見復(fù)發(fā)。但回顧性分析也顯示，術(shù)后放療對(duì)患者無治療獲益。2009年，一項(xiàng)592例患者的Meta分析顯示，在減少?gòu)?fù)發(fā)方面，術(shù)后放療對(duì)于完全切除的Ⅱ期和Ⅲ期胸腺瘤患者無治療獲益。Utsumi等報(bào)道324例胸腺瘤手術(shù)治療患者，其中119例患者進(jìn)行了術(shù)后放療，認(rèn)為Ⅰ、Ⅱ期及A、AB、Bl型患者不建議接受輔助放療；而Ⅲ期、Ⅳ期及B2和B3型患者無論是否接受術(shù)后放療，其生存率差異也無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。雖然對(duì)胸腺瘤術(shù)后放療的評(píng)價(jià)還未完全取得循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)支持，但是文獻(xiàn)中的傾向是：Ⅰ期患者不建議進(jìn)行術(shù)后放療；Ⅱ期及以上患者，無論是否完全切除，仍建議采用術(shù)后放療，這也是美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)(NationalComprehensiveCancerNetwork，NCCN)胸腺腫瘤治療指南所推薦的；對(duì)不完全切除的Ⅲ期和Ⅳ期患者，術(shù)后放療是標(biāo)準(zhǔn)治療。對(duì)完全切除的患者，術(shù)后放療的劑量推薦為50—60Gy;對(duì)不完全切除和大塊腫瘤殘留的患者，術(shù)后放療的總劑量應(yīng)>60Gy。為減少正常組織并發(fā)癥和提高腫瘤照射劑量，建議采用三維適形或調(diào)強(qiáng)放射治療技術(shù)。

胸腺瘤是原發(fā)在胸腺組織的一種低度惡性腫瘤，大多數(shù)生長(zhǎng)、進(jìn)展緩慢。很少發(fā)生淋巴或血循環(huán)轉(zhuǎn)移，更多地表現(xiàn)為侵犯相鄰的器官或組織，如肺、心包、血管等。在胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)出現(xiàn)之前，胸腺瘤的手術(shù)需要通過胸骨正中劈開切口進(jìn)行。這就會(huì)帶來一個(gè)長(zhǎng)度約30-40厘米的傷口，無論在心理、還是在生理上都對(duì)患者造成比較大的影響。在胸腔鏡技術(shù)出現(xiàn)之后，這一問題得到了極大地改善。不管是早期的單側(cè)三孔方法，還是近期的劍突下三孔或單孔入路，切口的長(zhǎng)度和造成的創(chuàng)傷都被大大地降低。這無疑讓許多胸腺瘤患者獲益。但是，是不是所有的胸腺瘤手術(shù)都可以在腔鏡下來完成呢？不是。對(duì)于比較大的腫瘤，比如直徑超過10厘米的腫瘤，由于體積較大，在胸腔鏡下可能會(huì)暴露困難，醫(yī)生無法從多角度、充分地觀察腫瘤的全貌、看清邊界或與周圍器官的關(guān)系，導(dǎo)致手術(shù)的安全性難以保證。這種情況下，選擇胸骨劈開入路很可能更加穩(wěn)妥。還有，如果腫瘤生長(zhǎng)的位置恰巧靠近胸腔大血管，術(shù)前的CT或磁共振檢查提示腫瘤可能已經(jīng)侵犯血管，這意味著手術(shù)中出現(xiàn)大血管損傷、大出血的風(fēng)險(xiǎn)較高。由于腔鏡手術(shù)中醫(yī)生的手無法進(jìn)入胸腔，無法通過觸覺評(píng)估腫瘤與血管的關(guān)系、一旦出血也無法用手壓迫控制出血部位，因此也應(yīng)該考慮選擇胸骨劈開入路。此外，如果腫瘤向側(cè)向生長(zhǎng)、侵犯至肺門區(qū)域，術(shù)前評(píng)估存在同期行肺葉切除的可能性時(shí)，腔鏡手術(shù)因操作角度限制可能也無法完成。實(shí)際上，在臨床工作中，以上三種情況都較為少見，大多數(shù)胸腺瘤患者都是可以通過胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)來獲得滿意的外科治療的。

胸腺上皮源性腫瘤（ThymicEpithelialTumor,TET）主要包括胸腺瘤（Thymoma，TM）、胸腺癌（Thymic?Carcinoma，TC），首選手術(shù)處理。?一．手術(shù)指征：對(duì)可根治性切除的腫瘤，推薦直接手術(shù)；對(duì)局部晚期的腫瘤（T4），也可以在新輔助誘導(dǎo)治療后再次評(píng)估手術(shù)指征；對(duì)合并胸膜播散或肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的患者，如果原發(fā)病灶可切除，也可以考慮直接同期或新輔助治療后行原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移病灶的切除；對(duì)瘤床或胸膜復(fù)發(fā)的腫瘤，如MDT討論后，滿足手術(shù)條件，可考慮手術(shù)切除。腫瘤完整切除是最重要的預(yù)后因素。對(duì)可耐受手術(shù)者，手術(shù)是所有可切除的TM的推薦治療。因此，術(shù)前準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤外侵范圍十分重要。沈等人回顧分析了138例TET的CT特征與分期、可切除性的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)TET的臨床分期可通過CT特征來評(píng)估，包括腫瘤形狀、邊界、強(qiáng)化模式、是否侵犯周圍結(jié)構(gòu)、胸腔或心包積液、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶，CT上未見腫瘤侵犯動(dòng)脈預(yù)示能通過手術(shù)根治性切除。另外，胸部MRI對(duì)判斷腫瘤是否侵犯血管壁有更大幫助。TET，尤其是TM，常見的復(fù)發(fā)部位有胸膜和瘤床。一項(xiàng)基于JART數(shù)據(jù)庫的回顧性研究比較了405例復(fù)發(fā)的TET患者的臨床信息，發(fā)現(xiàn)56.3%為MasaokaⅠ-Ⅲ期，25.9%為Ⅳa期，可見大部分復(fù)發(fā)腫瘤仍有手術(shù)機(jī)會(huì)。其中162例復(fù)發(fā)后接受手術(shù)治療，R0/1切除率達(dá)到72%。生存分析顯示復(fù)發(fā)后再次手術(shù)組的10年OS明顯高于其他治療組（68.2%vs.25.4%，P<0.001）。手術(shù)范圍:對(duì)不合并重癥肌無力者，手術(shù)范圍是腫瘤及受侵組織切除和全胸腺切除。對(duì)合并重癥肌無力者，手術(shù)范圍是腫瘤及受侵組織切除和擴(kuò)大胸腺切除?（全胸腺切除同時(shí)切除鄰近的雙側(cè)縱隔胸膜、縱隔和心包周圍脂肪組織、及主肺動(dòng)脈窗脂肪組織）。經(jīng)典的TET手術(shù)是經(jīng)胸骨正中切口行全胸腺切除術(shù)，胸骨劈開后前縱隔暴露良好。對(duì)無外侵的早期腫瘤切除胸腺在外科技術(shù)上并不增加困難，可保證手術(shù)根治性切除，且胸腺對(duì)成年人已基本喪失免疫功能，切除胸腺理論上不會(huì)造成患者的功能損失。隨著微創(chuàng)胸腺手術(shù)的開展，全胸腺切除的觀點(diǎn)開始受到挑戰(zhàn)。根據(jù)ChART數(shù)據(jù)庫1047例Masaoka-KogaⅠ/Ⅱ期TET的分析顯示，有近1/4患者接受部分胸腺切除，胸骨正中切口多為全胸腺切除，但腔鏡等微創(chuàng)手術(shù)全胸腺與部分胸腺的比例相當(dāng)。對(duì)隨訪結(jié)果多因素分析表明，兩種切除范圍10年OS相同（90.9%vs.89.4%），進(jìn)一步分層分析顯示對(duì)于Masaoka-KogaⅠ期腫瘤兩種術(shù)式的復(fù)發(fā)率無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（32%vs.14%），但在Masaoka-KogaⅡ期胸腺部分切除后的復(fù)發(fā)率顯著高于全胸腺切除（14.5%vs.29%，P=0.001）。鑒于Makaoka-KogaⅠ期（包膜完整）和Ⅱ期腫瘤（顯微鏡下包膜浸潤(rùn)或縱隔脂肪局部侵犯）無論術(shù)前影像學(xué)檢查還是術(shù)中肉眼觀察均無法區(qū)別，加之TET存在多原發(fā)或多病灶的可能性，因此無論開放還是微創(chuàng)手術(shù)均應(yīng)遵循外科學(xué)解剖切除和腫瘤學(xué)根治性切除原則，推薦行全胸腺切除以保證手術(shù)療效。??二．胸腺瘤常見病理類型及診斷要點(diǎn)?根據(jù)TM中腫瘤性上皮細(xì)胞的形態(tài)和異型性及背景中不成熟淋巴細(xì)胞的有無和多少以及兩種成分所排列形成的組織結(jié)構(gòu)將常見的TM分成A、AB和B1、B2、B3型。A型TM通常由溫和的梭形/卵圓形腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，伴少量或不伴不成熟淋巴細(xì)胞。近年提出了不典型A型TM的概念，特點(diǎn)是A型TM表現(xiàn)一定程度的不典型，包括細(xì)胞密度增加、核分裂增加和可見灶性壞死，但由于罕見，其預(yù)后特點(diǎn)尚需研究。AB型TM由缺乏淋巴細(xì)胞的梭形細(xì)胞（A型）成分和富于淋巴細(xì)胞（B型樣）成分構(gòu)成，伴明顯的不成熟T細(xì)胞。兩種成分比例可有很大變異。B1型TM的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)類似正常胸腺，即大量不成熟淋巴細(xì)胞的背景上見散在的上皮細(xì)胞增生，上皮細(xì)胞不成團(tuán)，類似于未退化的胸腺皮質(zhì)，髓質(zhì)分化區(qū)總是存在。B2型TM是一種淋巴細(xì)胞豐富的腫瘤，包括大量不成熟T細(xì)胞的背景上見多角形腫瘤性上皮細(xì)胞，上皮細(xì)胞常成團(tuán)，密度高于B1型TM或正常胸腺。可有或無髓質(zhì)分化區(qū)。B3型TM是一種以上皮為主的TET，包括輕-中度不典型的多角形腫瘤細(xì)胞排列成片狀、實(shí)體型，幾乎總伴非腫瘤性不成熟T細(xì)胞。免疫組化提示不成熟淋巴細(xì)胞表達(dá)TDT、CD1a和CD99，腫瘤性上皮細(xì)胞表達(dá)CK、CK19、P63等上皮標(biāo)記，不表達(dá)CK20。此外，還有兩個(gè)相對(duì)少見的TM類型包括伴有淋巴樣間質(zhì)的微結(jié)節(jié)型TM（多灶性溫和的梭形細(xì)胞或卵圓形細(xì)胞組成的小的腫瘤細(xì)胞島，圍以無上皮細(xì)胞的淋巴樣間質(zhì)）和化生型TM（雙相型TET，實(shí)性上皮細(xì)胞伴溫和的梭形細(xì)胞背景，兩者間有陡然或逐漸的過度），以及更為罕見的顯微鏡下TM（多灶性胸腺上皮增生，最大徑小于1mm）、硬化性TM（經(jīng)典的TM伴大量富于膠原的間質(zhì)）和脂肪纖維腺瘤（類似于乳腺纖維腺瘤的良性TET）胸腺癌和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見病理類型及診斷：TC和NETT的診斷標(biāo)準(zhǔn)類似其他部位的相應(yīng)腫瘤。其中TC中最常見的為胸腺鱗狀細(xì)胞癌，形態(tài)類似一般的鱗狀細(xì)胞癌，但免疫組化指標(biāo)CD5和/或CD117的陽性往往提示該鱗狀細(xì)胞癌來源于胸腺。淋巴上皮瘤樣癌形態(tài)類似鼻咽癌，目前認(rèn)為是一種未分化或差分化的鱗狀細(xì)胞癌伴顯著的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤伴有一定比例的EBV的陽性表達(dá)。原發(fā)胸腺的腺癌比較少見，診斷前需除外他處腫瘤的浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移。NUT癌是一種差分化癌，特征是伴有NUT基因的重排。未分化癌是一種排除性診斷，形態(tài)和和免疫組化未顯示目前已有的特定的TC的特征。微結(jié)節(jié)型TC伴淋巴樣增生是近年來新提出的一個(gè)病理類型，組織結(jié)構(gòu)類似于微結(jié)節(jié)型TM，但腫瘤的上皮成分為明確的癌。其他如基底樣癌、粘液表皮樣癌、透明細(xì)胞癌、肉瘤樣癌以及腺鱗癌、肝樣癌和TCNOS也偶有發(fā)生。胸腺的四種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)類似于肺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，一般診斷不困難。???作者：劉政呈南京鼓樓醫(yī)院心胸外科副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師畢業(yè)于上海交通大學(xué)，美國(guó)胸心外科學(xué)會(huì)（AATS）Graham獎(jiǎng)獲得者，約翰.霍普金斯醫(yī)院訪問學(xué)者長(zhǎng)期研究胸外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)，進(jìn)行肺癌及胸腺腫瘤的機(jī)制研究。擅長(zhǎng)單孔胸腔鏡肺部手術(shù)，經(jīng)劍突下單孔胸腔鏡胸腺切除術(shù)，復(fù)雜肺癌、胸腺腫瘤的外科手術(shù)及綜合治療。門診時(shí)間：周五全天（南京鼓樓醫(yī)院本部），周三上午（南京鼓樓醫(yī)院江北院區(qū)）可在微信小程序“鼓樓醫(yī)院互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院”上預(yù)約掛號(hào)?美國(guó)胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（STS）國(guó)際會(huì)員InternationalMember美國(guó)外科醫(yī)師學(xué)院（ACS）Fellow國(guó)際肺癌研究協(xié)會(huì)（IASLC）Member國(guó)際胸腺協(xié)作組（ITMIG）Member江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)胸外科學(xué)分會(huì)縱隔學(xué)組委員江蘇省醫(yī)師協(xié)會(huì)微無創(chuàng)醫(yī)學(xué)專委會(huì)青年委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)縱隔腫瘤專業(yè)委員會(huì)會(huì)員中國(guó)卓越外科科研協(xié)作組成員中華醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科分會(huì)會(huì)員江蘇省青年醫(yī)學(xué)人才美國(guó)胸心外科學(xué)會(huì)（AATS）Graham獎(jiǎng)獲得者約翰.霍普金斯醫(yī)院訪問學(xué)者（JohnsHopkinsHospitalFellow）《中國(guó)胸心血管外科臨床雜志》中青年編委《BMCSurgery》PeerReviewer《Mediastinum》SectionEditor?