胸腺瘤是一種并不常見的腫瘤，好發(fā)在前縱隔，即胸骨后方區(qū)域。從生物學(xué)行為來(lái)看，大多數(shù)的胸腺瘤都相對(duì)溫和，與肺癌、食管癌等惡性腫瘤相比，發(fā)展較為緩慢，自然病程也較長(zhǎng)。正是由于這種“溫和”的表現(xiàn)，現(xiàn)在仍有不少醫(yī)生認(rèn)為胸腺瘤發(fā)現(xiàn)后不一定需要盡早手術(shù)治療，可以隨訪觀察，待腫瘤增大后再考慮處理。但是隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，人們漸漸發(fā)現(xiàn)這種觀點(diǎn)可能并不恰當(dāng)。胸腺是一種免疫器官，在成年之前對(duì)人體免疫系統(tǒng)的發(fā)育成熟有重要的作用。在成年后，胸腺逐漸退化萎縮，被脂肪組織所取代，培育免疫細(xì)胞的功能也逐漸消失。因此，以往多認(rèn)為胸腺瘤是一種孤立的絕大多數(shù)為低度惡性的腫瘤性疾病。但最新的臨床和研究工作發(fā)現(xiàn)，胸腺瘤與多種自身免疫性疾病的發(fā)生有關(guān)，比如重癥肌無(wú)力、再生障礙性貧血、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。這就提示退化的胸腺組織可能并未完全進(jìn)入“沉寂”狀態(tài)，而在其中形成的胸腺瘤很可能會(huì)擾亂機(jī)體的免疫系統(tǒng)，誘發(fā)自身免疫性疾病的發(fā)生。因此，新的觀點(diǎn)認(rèn)為胸腺瘤一經(jīng)臨床診斷明確，應(yīng)該盡早手術(shù)治療，以降低或避免以后發(fā)生自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)檫@些疾病的診斷、治療比較復(fù)雜而且棘手，患者的臨床癥狀多樣，通常需要接受長(zhǎng)時(shí)間的激素、免疫抑制藥物等治療，由此導(dǎo)致的藥物副反應(yīng)也會(huì)給患者的健康帶來(lái)長(zhǎng)期的不利影響。另一方面，臨床上診斷這些自身免疫性疾病的患者，也應(yīng)該進(jìn)行胸部CT檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)可能同時(shí)合并的胸腺腫瘤，必要時(shí)應(yīng)接受手術(shù)治療?；颊吆芸赡茉陔S后的藥物治療周期、劑量、種類、副反應(yīng)和臨床癥狀等諸多方面獲益。

胸腺瘤和胸腺癌生存數(shù)據(jù)一胸腺瘤生存率胸腺瘤5年生存期92.8%，10年生存期90.5%。（DOI：10.1093ejcts/ezv288）胸腺瘤5年和10年總生存率分別為91.0%和74.0%。（DOI:10.1186/s40880-017-0213-8）胸腺瘤的總體5年和10年生存率分別為85.4%和71.5%。（DOI:10.1186/1471-2407-14-349）（胸腺瘤5年生存率85%-92%、10年生存率71.5%-90.5%）二胸腺癌生存率胸腺癌I、II、III、IVa和IVb期的5年總生存率分別為100%、81%、51%、24%和17%。（DOI:10.1097/JTO.0000000000000363）胸腺癌的總體5年和10年生存率分別為33.8%和2.3%。（DOI:10.1186/1471-2407-14-349）（胸腺癌生存率5年和10年均較胸腺瘤低）三胸腺瘤和胸腺癌復(fù)發(fā)率胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率I期4%、II期14%、III期26%、IV期46%。（DOI:10.1016/j.athoracsur.2003.10.001）胸腺腫瘤的5年和10年OS分別為85.3%和76.4%。手術(shù)切除后僅17%的腫瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)，且臨床分期越靠后，腫瘤的復(fù)發(fā)率相對(duì)越高（I期：3.1%；II期：7.3%；III期：30.7%；IV期：48.5%）；此外，病理學(xué)惡性程度越高，復(fù)發(fā)率也更高（A/AB型：2.9%；B1-3型：14.9%；C型：39.7%）。（DOI:10.21037/jtd.2016.03.23.）四2022最新NCCN數(shù)據(jù)前縱隔腫塊中，50%以上為胸腺瘤。胸腺瘤患者中，有30%-50%會(huì)合并重癥肌無(wú)力。胸腺瘤I期10年生存期90%，II期10年生存期70%；胸腺癌I-II期5年生存期91%，III-IV期5年生存期21%。胸腺癌R0切除的5年生存期60%，胸腺癌的生存期僅為55%。

胸腺瘤是低度惡性腫瘤。胸腺瘤可以逐步增大。越大的胸腺瘤將來(lái)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)越大。切除胸腺瘤除了可以避免腫瘤逐步增大后，避免增大的腫瘤引起的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)加大。由于胸腺瘤與部分自身免疫性疾病相關(guān)，切除胸腺瘤還可以減輕部分自身免疫性疾病。目前胸腺瘤手術(shù)以胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)為主，少數(shù)外侵明顯的較大胸腺瘤需要切斷胸骨進(jìn)行手術(shù)。1.重癥肌無(wú)力：30-50%的胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力。切除胸腺瘤以后，患者的重癥肌無(wú)力癥狀往往得到不同程度的緩解。但是，少數(shù)病人在手術(shù)后不久，癥狀加重，出現(xiàn)肌無(wú)力危象，可能與術(shù)中毒素釋放到血液中有關(guān)。。2.自身免疫性紅細(xì)胞減少癥：2-5%的胸腺瘤合并自身免疫性紅細(xì)胞減少癥。切除胸腺瘤以后，部分患者的自身免疫性紅細(xì)胞減少癥可以緩解。3.副腫瘤性天皰瘡（PNP）:胸腺瘤合并副腫瘤性天皰瘡應(yīng)該及早手術(shù)。術(shù)后2-3個(gè)月時(shí)，皮膚和各種粘膜的糜爛、炎癥損害才能逐步緩解或消退。你可以點(diǎn)擊參考下面的文章標(biāo)題鏈接：胸腺瘤的臨床分期胸腺瘤的病理分型胸腺瘤各期的治療效果怎么樣？復(fù)發(fā)率多高？胸腺瘤術(shù)后壽命有多長(zhǎng)？

前縱膈腫塊來(lái)源復(fù)雜，不同病因的腫瘤治療完全不同。如果判斷為淋巴瘤，需要穿刺，根據(jù)病理進(jìn)行化療。如果判斷為胸腺瘤，則輕易不要穿刺，因?yàn)榇┐虝?huì)引起腫瘤在胸腔的播散，導(dǎo)致反復(fù)的復(fù)發(fā)。一般需要增強(qiáng)CT，增強(qiáng)磁共振，PET-CT多個(gè)檢查，讓有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行鑒別診斷。有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)資料，判斷為可切除的，應(yīng)該直接手術(shù)清掃。輕易不要穿刺活檢！微創(chuàng)手術(shù)好處顯而易見，不破壞胸骨完整性，回復(fù)快，幾乎無(wú)疼痛。清掃手術(shù)要求將雙側(cè)膈神經(jīng)前方的脂肪組織完全清掃，不接觸腫瘤，最大限度的減少?gòu)?fù)發(fā)。劍突下單孔的優(yōu)勢(shì)是:清楚的暴露雙側(cè)膈神經(jīng)，清掃最為徹底，對(duì)膈神經(jīng)的保護(hù)最有利。不破壞胸骨，不損傷肌肉，幾乎無(wú)痛，對(duì)術(shù)后運(yùn)動(dòng)生活等影響最小。

1.復(fù)查時(shí)，請(qǐng)帶上出院記錄和歷次檢查結(jié)果，按時(shí)間順序整理好，以節(jié)省時(shí)間，準(zhǔn)確判斷病情。2.我的專家門診在同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)門診5樓外科門診，每周二下午，每周五上午。3.將就診卡和掌上同濟(jì)APP關(guān)聯(lián)，自己從APP上可以看到檢查報(bào)告。把報(bào)告發(fā)在好大夫網(wǎng)上給我看，我可以在電腦上調(diào)出片子。這樣，如果不想取片子，做完檢查就可以回家，節(jié)省時(shí)間和開支。4.可以掛號(hào)到我門診咨詢檢查結(jié)果。為方便患者就醫(yī)，也可以在好大夫網(wǎng)上咨詢檢查結(jié)果（可圖文問診，也可電話咨詢），我會(huì)抽空余時(shí)間回復(fù)。5.肺、食管、縱膈疾病術(shù)后一個(gè)月復(fù)查的內(nèi)容主要為胸部CT平掃和血常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)。復(fù)查的目的是判斷恢復(fù)的情況，并制定下一步治療方案，如果有需要我可以幫您聯(lián)系到腫瘤科住院。6.肺原位腺癌或微浸潤(rùn)腺癌，原則上每年復(fù)查一次胸部CT平掃就可以了，因?yàn)閺?fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移幾乎沒有，長(zhǎng)期效果很好。7.Ⅰ期浸潤(rùn)性癌，前2年每6個(gè)月隨訪1次，第2年后每1年隨訪1次。Ⅱ期、ⅢA期、ⅢB期，前2年每3個(gè)月隨訪1次，第3～4年每6個(gè)月隨訪1次，第4年后每1年隨訪1次。8.浸潤(rùn)性腺癌，每次復(fù)查均需要復(fù)查胸部CT、肺癌標(biāo)志物、肝膽脾胰腎上腺彩超，每年復(fù)查一次頭部增強(qiáng)磁共振（或頭部CT）、全身骨掃描。9.食管癌第1～2年內(nèi)推薦每3個(gè)月隨訪1次，第3～5年每6個(gè)月隨訪1次，此后每年隨訪1次。根據(jù)臨床情況決定行血常規(guī)、血液生化（肝腎功能、蛋白、腫瘤標(biāo)志物等）、內(nèi)鏡和上消化道造影及CT等影像學(xué)檢查。如懷疑有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移依據(jù)病情推薦行PET-CT、MRI及骨掃描等檢查。10.胸腺瘤（癌），術(shù)后前2年每6月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。11.胸部良性病變術(shù)后，每年進(jìn)行一次胸部CT檢查。12.建議沒有做手術(shù)的小結(jié)節(jié)患者，和術(shù)后還存在小結(jié)節(jié)的患者，每次都在我院復(fù)查，這樣可以從電腦上調(diào)取全部的片子，準(zhǔn)確的知道結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)變化。外院的片子，因?yàn)槭殖值钠訉用嫣伲y以看到結(jié)節(jié)或者無(wú)法看到結(jié)節(jié)的全貌及細(xì)節(jié)。13.有些檢查，可以在掌上同濟(jì)app上自助開單檢查，不用掛號(hào)，方便就醫(yī)。

治療前年輕女性，有重癥肌無(wú)力病史，眼皮無(wú)力，神經(jīng)內(nèi)科就診查肌無(wú)力抗體陽(yáng)性，給與溴吡斯的明，激素口服，癥狀控制一個(gè)月后復(fù)查胸部ct，發(fā)現(xiàn)前縱隔有個(gè)小結(jié)節(jié)，考慮胸腺瘤可能，因重癥肌無(wú)力有可能與胸腺腫瘤有關(guān)，胡收治入院手術(shù)治療。重癥肌無(wú)力除了切除胸腺腫瘤外，還要切除全胸腺，及周圍脂肪組織?！叵贁U(kuò)大切除完善相關(guān)檢查，重癥肌無(wú)力需要預(yù)防術(shù)后肌無(wú)力危象，手術(shù)應(yīng)避免創(chuàng)傷較大的術(shù)式，因此韓醫(yī)生擬行劍突下微創(chuàng)胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。治療中采用劍突下入路，首先分離胸骨后間隙，切除左右兩側(cè)脂肪組織，向上分離至胸骨上窩，注意保護(hù)無(wú)名靜脈。兩側(cè)至膈神經(jīng)。達(dá)到完整切除，切除后標(biāo)本呈蝴蝶型。治療后治療后7天患者術(shù)后為預(yù)防危象，繼續(xù)藥物口服治療，后續(xù)內(nèi)科繼續(xù)治療逐步減量。總結(jié):重癥肌無(wú)力有40%合并胸腺腫瘤，手術(shù)可以有效治療，目前推薦胸腺擴(kuò)大切除。傳統(tǒng)正中開胸切除較干凈但創(chuàng)傷很大，劍突下有效減少創(chuàng)傷，而且可以兼顧切除兩側(cè)下方心包外脂肪，是目前流行手術(shù)方式，效果安全性都已經(jīng)得到驗(yàn)證。

????胸腺腫瘤(thymictumor)是比較少見的胸部實(shí)體腫瘤，其發(fā)病率為0.15/10萬(wàn)人；但卻是臨床上最常見的前縱隔腫瘤(anteriormediastinaltumor)之一，占前縱隔腫瘤的20％，成人可達(dá)50％；由于異位胸腺的存在，約10％的胸腺瘤位于頸部或縱隔的其他區(qū)域。????手術(shù)切除是治療胸腺腫瘤的重要手段。無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一經(jīng)明確診斷應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，完全切除是長(zhǎng)期生存的關(guān)鍵。接受了手術(shù)治療的胸腺腫瘤其自然預(yù)后及治療后的遠(yuǎn)期生存卻均好于諸如肺癌、食管癌等其他胸部惡性腫瘤。所有患者一經(jīng)確診都需要接受以手術(shù)為主的綜合性治療(包括放/化療和或靶向/免疫治療)，并且全程擬行規(guī)范的科學(xué)性隨訪和復(fù)查；建議胸腺腫瘤的患者術(shù)后3～4個(gè)月行胸部CT檢查作為基線檢查：①M(fèi)asaoka-KogaⅠ期胸腺瘤(癌)R0切除后，術(shù)后前2年每6～12月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查；②Masaoka-Koga?Ⅱ~Ⅳ期胸腺瘤(癌)R0切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查；③無(wú)論分期，胸腺瘤(癌)R1切除或R2切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查；④潛在可切除胸腺瘤(癌)(局部晚期、孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移)經(jīng)治療降期、并將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移病灶均手術(shù)切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查；⑤不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤(癌)，根據(jù)所選治療方式安排規(guī)范隨訪；⑥胸腺癌和胸腺瘤術(shù)后應(yīng)分別進(jìn)行5年和10年的隨訪。????胸腺腫瘤完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為5％~50％不等，胸膜是最常見的復(fù)發(fā)部位。我們的臨床實(shí)際經(jīng)驗(yàn)表明：①完全切除、②WHO組織學(xué)分類、③Masaoka-Koga臨床分期、④化療和⑤放療是影響遠(yuǎn)期效果的獨(dú)立因素；⑥對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)、病變局限的患者應(yīng)爭(zhēng)取以手術(shù)完全切除為主的多模式治療，甚至可能獲得與第一次手術(shù)效果相當(dāng)?shù)牧己媒Y(jié)果。

????胸腺上皮性腫瘤(thymicepithelialtumors,TETs)是一種起源于胸腺上皮細(xì)胞或向胸腺上皮分化的腫瘤，最常見于前上縱膈。胸腺上皮性腫瘤(TETs)包括胸腺瘤和胸腺癌，所有胸腺瘤均具有惡性潛能，與A型、AB型相比，B1、B2型更具有侵襲性，尤其是B3型易胸內(nèi)播散，而胸腺癌是一種高度侵襲性腫瘤，常伴有轉(zhuǎn)移。TETs以手術(shù)輔助放療和／或化療等多學(xué)科治療為主，但部分患者即使經(jīng)過了多學(xué)科綜合治療后，預(yù)后仍然不理想。因此尋找新的分子標(biāo)志物對(duì)TETs的治療、預(yù)后預(yù)測(cè)等具有重要的臨床意義。????近年來(lái)，免疫檢查點(diǎn)抑制劑(immunecheckpointinhibitors,ICIs)的問世給TETs患者帶來(lái)了新的希望。多項(xiàng)研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1(programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1)表達(dá)，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1(programmedcelldeath-1,PD-1)/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一、免疫檢查點(diǎn)抑制劑：(1)?生理?xiàng)l件下，未激活的T淋巴細(xì)胞表面PD-l位點(diǎn)與正常細(xì)胞表面PD-L1位點(diǎn)結(jié)合，抑制正常細(xì)胞的破壞；而在病理環(huán)境中，PD-Ll通過結(jié)合PD-l阻斷“癌癥免疫周期”、抑制T淋巴細(xì)胞的活性、遷移、增殖及細(xì)胞毒性介質(zhì)的分泌，阻礙對(duì)腫瘤細(xì)胞的殺傷，即所謂的免疫逃逸現(xiàn)象。一種從血液中移入腫瘤的免疫細(xì)胞——腫瘤間質(zhì)浸潤(rùn)性淋巴細(xì)胞(tumorinfiltrationlymphocytes,TILs)，多見于腫瘤組織的間質(zhì)中，TILs可以識(shí)別并殺死癌細(xì)胞。有研究表明，TILs可被PD-l等共抑制信號(hào)所抑制；PD-l高表達(dá)是T細(xì)胞耗竭的標(biāo)志，腫瘤細(xì)胞PD-L1的表達(dá)亦促使T細(xì)胞功能障礙。另有研究表明，腫瘤患者的預(yù)后與腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞中PD-l和PD-L1的表達(dá)水平呈正相關(guān)性。我們的臨床實(shí)際研究中顯示：①PD-L1在胸腺癌和B3型胸腺瘤的表達(dá)明顯高于其他型胸腺瘤；②且PD-L1表達(dá)與WHO組織學(xué)分型和Masaoka分期有關(guān)，③而與性別、年齡、腫瘤大小、有無(wú)轉(zhuǎn)移、是否伴有重癥肌無(wú)力癥狀和是否放化療無(wú)關(guān)。(2)?免疫治療尤其是PDCD1(PD-1)和/或PDCD1LG1(PD-L1)免疫檢查點(diǎn)抑制劑，重塑了腫瘤治療模式。①很多研究證實(shí)免疫治療靶點(diǎn)PD-1/PD-L1在胸腺腫瘤中的表達(dá)水平較高，但針對(duì)PD-1/PD-L1在胸腺腫瘤中陽(yáng)性表達(dá)率與預(yù)后的研究結(jié)果卻存在分歧，這可能是由于PD-L1檢測(cè)試劑及檢測(cè)方法不同導(dǎo)致的。此外，②幾乎所有的TETs都是由腫瘤性上皮成分和非腫瘤性淋巴細(xì)胞成分混合而成；③單獨(dú)檢測(cè)PD-L1的表達(dá)并不能全面地判定TETs的生物學(xué)特征；④PD-1陽(yáng)性的TILs增多提示預(yù)后差。(3)?現(xiàn)已有多種PD-1／PD-L1抑制劑用于多種惡性腫瘤的臨床治療，并取得較好的抗腫瘤療效，被認(rèn)為是靶向治療后癌癥治療的革命性進(jìn)展；以PD-l／PD-L1為靶點(diǎn)的腫瘤免疫治療為腫瘤治療開辟了新的途徑，以其治療持久、適用性廣等特點(diǎn)，成為最有發(fā)展前景和治療價(jià)值的腫瘤免疫治療策略。二、現(xiàn)階段臨床使用的免疫檢查點(diǎn)抑制劑：????采用抗PD-1或抗PD-L1抗體抑制PD-1/PD-L1信號(hào)通路可能是一種充滿前景的治療晚期胸腺腫瘤的方法。目前常用的藥物主要有針對(duì)PD-1的帕博利珠單抗(Pembrolizumab)、納武利尤單抗(Nivolumab)及針對(duì)PD-L1的藥物阿維魯單抗(Avelumab)。(1)?帕博利珠單抗：現(xiàn)有臨床研究結(jié)果顯示，①PD-L1高表達(dá)(﹥50%)患者的無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率均較PD-L1低表達(dá)或無(wú)PD-L1表達(dá)的患者更高；②帕博利珠單抗作為二線治療在胸腺腫瘤的原發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶中產(chǎn)生了顯著的反應(yīng)；③且PD-L1可能是反映帕博利珠單抗治療胸腺腫瘤療效的生物標(biāo)志物。(2)?納武利尤單抗：采用納武利尤單抗治療不可切除或復(fù)發(fā)胸腺癌患者的結(jié)果顯示，該藥物具有一定的臨床益處；此外，納武利尤單抗可能也是治療轉(zhuǎn)移性胸腺癌的一種有效和安全的選擇。(3)?阿維魯單抗：阿維魯單抗是一種抗PD-L1單克隆抗體，目前已有研究結(jié)果顯示，該藥物有著良好的抗腫瘤活性，提示PD-L1抑制劑治療復(fù)發(fā)性胸腺腫瘤值得更加深入的臨床研究。????總體而言，胸腺瘤(癌)中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤(癌)免疫治療過程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤(癌)的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物，未來(lái)仍需大樣本研究來(lái)證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物。

????近年來(lái)的研究顯示，胸腺腫瘤患者基因突變的發(fā)生率很高，這也就說(shuō)明靶向治療在胸腺腫瘤中具有一定作用，然而，迄今為止胸腺瘤(癌)仍缺乏有效的靶向治療藥物，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有限，其療效預(yù)測(cè)標(biāo)志物及預(yù)后尚不明確。目前只有少數(shù)Ⅱ期臨床研究報(bào)道了靶向藥物對(duì)胸腺腫瘤的臨床療效，大多數(shù)關(guān)于胸腺惡性腫瘤的靶向治療都是個(gè)案報(bào)道。(1)?表皮生長(zhǎng)因子受體(epidermalgrowthfactorreceptor,EGFR)抑制劑：研究顯示，EGFR基因擴(kuò)增在胸腺瘤中占20%，在胸腺癌中占25%，其過表達(dá)在胸腺瘤中占23%，在胸腺癌中占67%~100%。EGFR酪氨酸激酶抑制劑類藥物主要包括：①小分子酪氨酸激酶抑制劑吉非替尼、厄洛替尼；②單克隆抗體西妥昔單抗；此外，目前還有一項(xiàng)正在進(jìn)行的Ⅱ期臨床研究，評(píng)估西妥昔單抗聯(lián)合化療(順鉑、多柔比星和環(huán)磷酰胺)在Ⅲ~ⅣA期胸腺瘤患者新輔助治療中的作用。(2)?c-Kit(c-Kitproto-oncogene,c-Kit)抑制劑：c-Kit原癌基因過表達(dá)在胸腺瘤中占2%，在胸腺癌中占79%；c-Kit基因突變?cè)谛叵倭鲋泻苌僖?，但可?0%左右的胸腺癌中觀察到。靶向c-Kit的藥物主要有①伊馬替尼：一種蛋白激酶抑制劑，廣泛應(yīng)用于慢性粒細(xì)胞白血病和胃腸道間質(zhì)瘤，其通過阻斷c-Kit的酪氨酸激酶活性發(fā)揮作用，導(dǎo)致細(xì)胞凋亡和細(xì)胞死亡；②舒尼替尼：一種抗VEGFR/KIT/PDGFR多靶點(diǎn)口服酪氨酸激酶抑制劑，對(duì)于鉑類化療后疾病進(jìn)展的胸腺癌患者來(lái)說(shuō)，舒尼替尼是一種可選擇的方案，此外，伊馬替尼治療失敗后舒尼替尼可能對(duì)c-Kit突變陽(yáng)性的胸腺癌患者具有療效。(3)?雷帕霉素靶蛋白(mechanistictargetofrapamycinkinase,MTOR)抑制劑：MTOR是細(xì)胞生長(zhǎng)和增殖的重要調(diào)節(jié)因子，并參與腫瘤血管生成；研究表明，MTOR在胸腺腫瘤的生長(zhǎng)中具有至關(guān)重要的作用，提示胸腺腫瘤可能對(duì)MTOR抑制劑敏感。依維莫司是一種口服MTOR抑制劑，在胸腺腫瘤的治療中具有一定的臨床療效。(4)?血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(vascularendothelial?growthfactor,VEGF)/血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體(vascularendothelialgrowthfactorreceptor,VEGFR)抑制劑：VEGF及VEGFR與多種腫瘤的生長(zhǎng)、浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移有關(guān)。貝伐珠單抗是一種針對(duì)VEGF的單克隆抗體，可干擾VEGF與其受體結(jié)合，已被批準(zhǔn)用于多種惡性腫瘤的治療。(5)?胰島素樣生長(zhǎng)因子1受體(insulinlikegrowth?factor1receptor,IGF1R)單克隆抗體：IGF1R在惡性腫瘤的發(fā)生和發(fā)展中具有關(guān)鍵作用。西妥木單抗(Cixutumumab)是一種靶向IGF1R的單克隆抗體，其單藥治療復(fù)發(fā)性胸腺腫瘤具有一定療效，且耐受性良好。綜上所述，①吉非替尼、厄洛替尼均具有一定療效；②依維莫司也在胸腺腫瘤的治療中具有一定的臨床療效；③舒尼替尼在一線含鉑化療失敗的胸腺腫瘤患者中具有較好的療效，在胸腺癌中的疾病控制率更高，亦即對(duì)于鉑類化療后疾病進(jìn)展的胸腺癌患者來(lái)說(shuō)，舒尼替尼是一種可選擇的治療方案；此外，④西妥木單抗單藥治療復(fù)發(fā)性胸腺腫瘤也具有一定療效，且耐受性良好。

????原發(fā)(狹義的)胸腺腫瘤是指來(lái)源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤(即胸腺上皮腫瘤)，包括胸腺瘤和胸腺癌，是少見的原發(fā)性縱隔腫瘤。對(duì)于可切除的胸腺腫瘤，手術(shù)是其主要的治療手段。①接受完全性(R0)切除的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期胸腺腫瘤患者的10年生存率分別為80%、78%、75%和42%；②放射治療在Ⅲ期或不完全(R1~R2)切除的患者中具有一定作用；③而化療仍然是晚期胸腺腫瘤患者的首選治療方案；④近年來(lái)，針對(duì)惡性腫瘤分子通路和靶向治療的研究取得了長(zhǎng)足進(jìn)展。(1)?胸腺腫瘤的化療策略已經(jīng)廣泛應(yīng)用于不可切除或者潛在可切除的胸腺瘤或胸腺癌的治療中。對(duì)于潛在可切除的局部晚期、有孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤患者，建議先進(jìn)行新輔助化療，然后再進(jìn)行手術(shù)評(píng)估；對(duì)于不可切除的局部晚期或者有胸腔外轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤患者，則建議姑息性化療。(2)?胸腺腫瘤分期為Ⅲ期或Ⅳ期已行完全切除術(shù)后的患者，不推薦單純的術(shù)后輔助內(nèi)科化療，因?yàn)榇藭r(shí)術(shù)后單純化療無(wú)證據(jù)提示生存獲益，單純化療應(yīng)僅為不可手術(shù)切除和不可放療的轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術(shù)不完全切除后存在較高的局部和全身復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)未完全性(R1)切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術(shù)后可考慮輔助化療，尤其是術(shù)前未經(jīng)誘導(dǎo)治療的患者。(3)?對(duì)于局部晚期(Ⅲ~ⅣA期)胸腺瘤(癌)，如果根據(jù)影像學(xué)評(píng)估無(wú)法手術(shù)完全切除，應(yīng)在活檢明確病理后，先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，繼而根據(jù)病灶轉(zhuǎn)歸情況決定后續(xù)手術(shù)或放療。胸腺瘤誘導(dǎo)化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據(jù)推薦順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括CAP方案(環(huán)磷酰胺＋多柔比星＋順鉑)和EP方案(依托泊苷＋順鉑)。對(duì)于胸腺癌患者，誘導(dǎo)治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎(chǔ)的同步放/化療。通常，2~4個(gè)周期誘導(dǎo)化療后重新進(jìn)行手術(shù)評(píng)估，若病灶可完全切除，推薦進(jìn)行手術(shù)治療。(4)?對(duì)于晚期或轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤(癌)，應(yīng)行以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。此時(shí)，化療的目的是通過縮小腫瘤緩解腫瘤相關(guān)癥狀，其是否可延長(zhǎng)生存時(shí)間目前有待確定。因缺乏隨機(jī)對(duì)照研究數(shù)據(jù)，目前胸腺瘤(癌)的標(biāo)準(zhǔn)化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。(5)?胸腺瘤(癌)的一線化療方案：①CAP方案可作為胸腺瘤“一線”化療的首選方案；②胸腺瘤其它一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑＋多柔比星＋長(zhǎng)春新堿＋環(huán)磷酰胺、依托泊苷＋順鉑和依托泊苷＋異環(huán)磷酰胺＋順鉑；③對(duì)于胸腺癌“一線”化療首選紫杉醇＋卡鉑等。(6)?胸腺瘤(癌)的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶＋亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。①胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶＋四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽(包括長(zhǎng)效奧曲肽)±?強(qiáng)的松(需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾病)、培美曲塞、紫杉醇等；②胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶＋四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼(該方案不良反應(yīng)發(fā)生率較高，可能需頻繁減量)、奧曲肽±強(qiáng)的松(需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評(píng)估奧曲肽高攝取疾病)、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼等；③依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。胸腺瘤是一種具有惡性潛能的疾病，完整切除后的復(fù)發(fā)率為10％-30％。復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療策略及標(biāo)準(zhǔn)未達(dá)成一致，治療方式包括再次手術(shù)治療、化療、放療、靶向治療及免疫治療等，至今存在著爭(zhēng)議。胸腺腫瘤的臨床分期及病理分型是胸腺瘤預(yù)后的重要影響因素，其中Ⅰ、Ⅱ期通常預(yù)后較好，而Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者通常預(yù)后較差，且在初次治療后復(fù)發(fā)概率較大；在病理分型中，B2、B3以及C型胸腺瘤相較于A，AB以及B1型胸腺瘤，通常有更強(qiáng)的侵襲性，因此B2、B3及C型胸腺瘤患者的預(yù)后較差。