有些癌癥朋友一生只得一種癌，有些則會(huì)得兩種以上的癌癥，這種并不少見。有一位之前得胸腺癌在我這里手術(shù)過的患者，這幾天又做的肺結(jié)節(jié)手術(shù)。 這是一位男性患者，在七年前，發(fā)現(xiàn)了前縱隔的占位，當(dāng)時(shí)腫瘤就不小了，看起來腫瘤外周比較光滑，但切下來的病理顯示是胸腺癌。下面給大家展示的這張CT，就是七年前的縱隔腫瘤，當(dāng)時(shí)電子圖像系統(tǒng)也剛用不久，這位患者的影像資料就保存了下來，可以輕松的查到。 這次住院是因?yàn)榉尾坑珠L出來一個(gè)肺結(jié)節(jié)，看起來早早期肺癌可能性很大，還有繼續(xù)觀察的量，但患者本人手術(shù)意愿特別強(qiáng)烈，想在春節(jié)前把問題解決。遵從他的個(gè)人意愿，把手術(shù)給做了。病理還沒有回來，等病理回來，看看是不是像估計(jì)的那樣，是個(gè)肺癌。 胸腔之前做過一次手術(shù)，再做手術(shù)就比較困難，主要反應(yīng)在胸腔黏連上，但經(jīng)過耐心的分離黏連，也很順利的把肺結(jié)節(jié)切掉了。 在得了一種癌癥后，要定期復(fù)查，提防第二種癌癥發(fā)生的可能性。

總結(jié)胸腺瘤的劍突下單孔微創(chuàng)手術(shù)優(yōu)勢(shì)： 只需要在劍突下切口3-4cm，不損傷胸骨，避免了傳統(tǒng)正中切口30cm長的切口，且鋸開胸骨的較大創(chuàng)傷，術(shù)后不影響胸廓骨性結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，創(chuàng)傷較小。 幾乎不損傷肌肉，不影響術(shù)后功能，疼痛輕微。 巧妙的利用了劍突下的途徑進(jìn)入縱膈，縱膈實(shí)際上沒有較多復(fù)雜結(jié)構(gòu)和血運(yùn)，在腔鏡的清晰視野下解剖，出血極少。 在劍突下能充分的顯露雙側(cè)的膈神經(jīng)，避免了手術(shù)中的膈神經(jīng)誤損傷。 切口位置較低，較小，比較隱蔽，不影響外觀。 缺點(diǎn)： 操作空間較小，從單孔進(jìn)入遠(yuǎn)端，手術(shù)器械常常相互影響，對(duì)自如的操作帶來不便。 在操作不便的情況下，不能有任何出血，特別是無名靜脈損傷的出血，止血較為困難，故操作要極為謹(jǐn)慎。

胸腺瘤和胸腺癌是兩種類型的胸腺腫瘤，胸腺是胸部前上縱隔的一個(gè)小器官，它在心臟的前面和上面，它是免疫器官，制造和產(chǎn)生免疫細(xì)胞，以幫助您的身體抵抗感染。 一般來說，胸腺瘤不如胸腺癌嚴(yán)重，也更容易治療。對(duì)于胸腺瘤，腫瘤細(xì)胞與常規(guī)（非癌性）胸腺細(xì)胞看起來沒有太大區(qū)別。它們生長緩慢，短時(shí)間通常不會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位。胸腺瘤患者通?；加凶陨砻庖咝约膊?，如重癥肌無力和獲得性純紅細(xì)胞再生障礙，在這些情況下，您的身體會(huì)攻擊自身的健康組織和器官。 對(duì)于胸腺癌，腫瘤細(xì)胞看起來不像正常的胸腺細(xì)胞，它們生長得更快，當(dāng)查體發(fā)現(xiàn)胸腺癌時(shí)，它通常已經(jīng)擴(kuò)散到了身體其他部位，這使得治療變得更加困難。 發(fā)病原因 目前醫(yī)學(xué)上仍不確定是什么導(dǎo)致了胸腺瘤和胸腺癌，這些腫瘤似乎不會(huì)在家族中發(fā)生，亦很少會(huì)有遺傳性；當(dāng)患者接受 X 射線或 CT 掃描以檢查其他部位時(shí)，它們通常幾乎是被偶然發(fā)現(xiàn)的。 如果您有胸腺瘤和胸腺癌的這些常見癥狀，請(qǐng)咨詢專科醫(yī)生： （1）長時(shí)間的咳嗽 （2）胸痛 （3）呼吸困難 （4）聲音嘶啞 （5）吞咽困難 （6）食欲不振 在極少數(shù)情況下，胸腺腫瘤會(huì)壓迫和侵犯周圍的大血管（上腔靜脈及左、右無名靜脈），這稱為上腔靜脈綜合征，它會(huì)導(dǎo)致諸如頸部、胸部和面部腫脹或上半身靜脈腫脹等問題，它也可以表現(xiàn)為頭痛和頭暈，這很嚴(yán)重，如果您認(rèn)為自己可能患有此病，請(qǐng)立即尋求醫(yī)療幫助。 胸腺癌的診斷 沒有針對(duì)胸腺癌的單一測(cè)試，在檢查期間，您的醫(yī)生會(huì)問詢疾病的體征和癥狀，詢問您的感覺，并檢查您的家族病史； 這些是您可能會(huì)接受的檢查： 胸部CT掃描——最常見的檢查 核磁共振——使用無線電波、磁場(chǎng)和計(jì)算機(jī)在您身體內(nèi)拍攝詳細(xì)的照片 PET-CT掃描——使用少量放射性葡萄糖（糖）來尋找癌細(xì)胞 如果檢測(cè)到可疑腫塊，并懷疑是胸腺癌，醫(yī)生會(huì)建議您檢查身體其他部位，以判斷是否出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。 治療 這取決于很多因素，例如您的總體健康狀況，這是否是您第一次患上??任一類型的癌癥，以及癌癥是否已經(jīng)擴(kuò)散，胸腺癌可能常會(huì)復(fù)發(fā)，胸腺瘤的可能性會(huì)小一些。 常見的治療方法 （1）手術(shù)切除腫瘤是首選方法 （2）局部放療可用于在手術(shù)前或手術(shù)后殺死癌細(xì)胞 （3）激素療法通過阻斷激素來阻止癌細(xì)胞生長 （4）使用化療藥物來阻止癌細(xì)胞生長，有時(shí)需要聯(lián)合用藥 （5）醫(yī)生有時(shí)會(huì)嘗試新方法來治療胸腺瘤和胸腺癌，這些被稱為臨床試驗(yàn)，詢問?？漆t(yī)師，您參加其中一項(xiàng)試驗(yàn)是否有意義 隨訪 治療后，您的主治醫(yī)生會(huì)不時(shí)要求您接受檢查，以確保您的狀況良好并且癌癥沒有復(fù)發(fā)。這可能是每隔幾個(gè)月一次，持續(xù)幾年。 胸腺癌的治療會(huì)更麻煩一些，您可能會(huì)擔(dān)心自己的健康、未來、治療費(fèi)用、工作和家庭。其實(shí)您并不孤單——這些都是常見的感覺。您應(yīng)該盡早在醫(yī)院就診，以幫助您制定“生存計(jì)劃”。這是癌癥患者向前邁進(jìn)并盡可能保持積極和健康的一種方式。

大約 15% 的重癥肌無力患者被發(fā)現(xiàn)患有胸腺瘤，這是一種胸腺腫瘤。盡管大多數(shù)胸腺瘤是低度惡性的（不是癌性的），但醫(yī)生通常會(huì)切除胸腺（該手術(shù)是胸腺切除術(shù)）以防止癌癥的潛在擴(kuò)散。事實(shí)上，胸腺切除術(shù)可以改善多數(shù)人的重癥肌無力癥狀，即使他們沒有腫瘤。

1.術(shù)后3～4個(gè)月行胸部CT檢查作為基線檢查。 2. Masaoka-Koga Ⅰ期胸腺瘤（癌）R0切除后，術(shù)后前2年每6～12月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。 3. Masaoka-Koga Ⅱ～Ⅳ期胸腺瘤（癌）R0切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。 4. 無論分期，胸腺瘤（癌）R1切除或R2切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。 5. 潛在可切除胸腺瘤（癌）（局部晚期、孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移）經(jīng)治療降期、并將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移病灶均手術(shù)切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個(gè)月行1次胸部增強(qiáng)CT，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。 6. 不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤（癌），根據(jù)所選治療方式安排規(guī)范隨訪。 7. 胸腺癌和胸腺瘤術(shù)后應(yīng)分別進(jìn)行5年和10年的隨訪。

Masaoka-Koga分期的詳細(xì)定義 胸腺瘤的綜合治療原則 1.Masaoka-KogaⅠ期： 手術(shù)治療為首選。 R0切除后不建議行術(shù)后輔助治療; R1切除者，推薦行術(shù)后放療； R2切除者，放療劑量參照根治性放療。? 2.Masaoka-KogaⅡＡ期： 手術(shù)治療為首選。 對(duì)于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后輔助放療的指征弱于B2型和 B3型。? 對(duì)于R1切除者，推薦行術(shù)后放療。? 3.Masaoka-KogaⅡＢ期： 手術(shù)治療為首選。 對(duì)于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低于Ｂ2型和Ｂ3型。 對(duì)于病灶Ｒ1切除患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療。 4.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA 期： 對(duì)于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療； 盡管缺乏高級(jí)別證據(jù)，大部分資料支持術(shù)后給予輔助放療。 對(duì)于初始評(píng)估無法切除的患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療或新輔助放化療，如果經(jīng)新輔助治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可選擇手術(shù)治療。 若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后應(yīng)給予輔助放療。若病灶為不完全切除，則給予局部殘留區(qū)域加量放療。 如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或R2切除，給予根治性放療或選擇同步放化療。 對(duì)于病灶不可切除者，也可初始選擇同步放化療。 5.Masaoka-Koga ?ⅣＢ 期： 化療為主的綜合治療。 如果經(jīng)化療后轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可考慮手術(shù)或放療。 如果原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶均可接受根治性放療，建議行同步放化療。 若化療后有局部殘留病灶或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。 胸腺癌的綜合治療原則 1.Masaoka-KogaⅠ期： 手術(shù)治療為首選。 病灶R0切除后可考慮術(shù)后輔助放療； 對(duì)于病灶Ｒ1切除的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療。 2.Masaoka-KogaⅡ期: 手術(shù)治療為首選。 對(duì)于病灶R0切除的患者，可考慮術(shù)后輔助放療； 對(duì)于病灶R1切除的患者，推薦行術(shù)后放療，可考慮術(shù)后輔助化療。 3.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期： 對(duì)于病灶可切除患者，推薦手術(shù)治療，術(shù)后給予輔助放療及局部區(qū)域加量，可考慮術(shù)后輔助化療。 對(duì)于初始評(píng)估無法切除患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（或新輔助放化療。 如果經(jīng)治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，再選擇手術(shù)治療，若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后給予輔助放療。 對(duì)于R1～R2切除者，可考慮給予局部殘留區(qū)域加量放療，可考慮術(shù)后輔助化療（R0或R1 切除）。 如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或?yàn)镽2切除者，給予根治性放療或選擇同步放化療。 對(duì)病灶不可切除的患者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷）。 4.Masaoka-Koga ⅣB期: 標(biāo)準(zhǔn)化療。 若化療后有局部殘留病灶，或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。

胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)。 53歲的郭女士，2年前發(fā)現(xiàn)眼瞼下垂、視物模糊，但并無發(fā)熱、乏力等癥狀，也無胸悶、憋氣等不適感，因而未予重視。3月前，郭女士開始感覺眼瞼下垂及乏力等癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)一側(cè)肢體水腫等情況。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示前縱隔巨大占位病變，并確診為胸腺瘤、重癥肌無力全身型。因胸部CT提示腫瘤巨大，侵及上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，先后輾轉(zhuǎn)多家著名的?？漆t(yī)院，皆因腫瘤體積大、病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而未被接受治療。 郭女士及其家屬經(jīng)多方了解，得知首都醫(yī)科大學(xué)重癥肌無力研究中心北京同仁醫(yī)院胸外科對(duì)于重癥肌無力，尤其是胸腺瘤的手術(shù)治療在業(yè)界享有盛譽(yù)，遂抱著一線希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科門診就診。胸外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過縝密分析病情后，決定為患者盡快手術(shù)切除腫瘤。 入院后即刻為患者完善相關(guān)檢查，胸部增強(qiáng)CT提示前縱隔一大小約15cm×15cm×12cm巨大胸腺瘤，邊界不清楚，內(nèi)可見密度不均勻及分葉，包繞上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管。經(jīng)全面分析后認(rèn)為，患者腫物已嚴(yán)重壓迫上腔靜脈，引發(fā)一側(cè)肢體回流受阻，考慮到患者年齡不大，如能切除腫瘤早期解除回流障礙，仍有恢復(fù)可能。完善相關(guān)術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，經(jīng)手術(shù)室、麻醉科等專家的共同配合，同仁醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)的努力，終于成功完成巨大胸腺瘤的切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重，侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈、心包、縱膈胸膜、左肺上葉等，分離異常困難，但仍將腫瘤完整剝離。術(shù)中未損傷重要組織器官。患者清醒后狀態(tài)良好，返回病房。這例難度及風(fēng)險(xiǎn)均極高的手術(shù)順利完成。患者術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后1天即進(jìn)食及下床活動(dòng)，術(shù)后第5天出院。 胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動(dòng)脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會(huì)。本例巨大胸腺瘤患者已出現(xiàn)上腔靜脈回流受阻等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響其預(yù)后和生活質(zhì)量，腫瘤切除手術(shù)的成功，為該患者帶來了新的生活希望。據(jù)了解，在此例手術(shù)之前，同仁醫(yī)院胸外科在近5年時(shí)間內(nèi)已連續(xù)完成260多例直徑超過10cm巨大胸腺腫瘤切除，均效果良好。 近年來國內(nèi)外醫(yī)院胸外科微創(chuàng)技術(shù)飛速發(fā)展并被廣泛應(yīng)用，但開放手術(shù)仍然是很多醫(yī)院包括一些大型醫(yī)學(xué)中心的短板，該院胸外科在微創(chuàng)技術(shù)創(chuàng)造了國內(nèi)多次第一的同時(shí)，也依然保留傳統(tǒng)開放手術(shù)的優(yōu)勢(shì)，該手術(shù)的完成不僅標(biāo)志著開放手術(shù)的新高度，也體現(xiàn)了北京同仁醫(yī)院胸外科不斷挑戰(zhàn)高難手術(shù)和對(duì)患者敢于擔(dān)當(dāng)?shù)臒o畏精神。

胸腺瘤治療MG靶向治療胸部CT發(fā)現(xiàn)無癥狀性前縱隔結(jié)節(jié)惡性率低：（韓國SoonHoYoon等JTO雜志上)前縱隔結(jié)節(jié)的患病率為0.73％。手術(shù)切除病例中病理證實(shí)為惡性的患者只占23.1％。未手術(shù)者82.2％的患者病灶穩(wěn)定，8.9％的病灶增大，8.9％的病灶縮小。（2006年至2013年期間，參組56358例行DLCT中，413例患者存在病灶（0.73％;95％CI，0.66-0.80％）；51例獲得病理證實(shí)的患者中，39例（76.9％）為良性病灶和12例（23.1％）為惡性病灶。11例切除的胸腺上皮腫瘤TET中5例為癌，10例為I-II期，所有患者切除后未見復(fù)發(fā)。237例未確診的患者，后續(xù)CT掃描發(fā)現(xiàn)82.2％的患者病灶穩(wěn)定，8.9％的病灶增大，8.9％的病灶縮小?；疾÷逝c患者年齡增長（P＜0.001）和惡性病史（P=0.005）相關(guān)。85.2％的病灶小于2cm，61.3％為圓形，80.2％的病灶CT衰減大于20Hounsfieldunits。）在MA患者中合并MG的影響：MG+MA組較單純MA組女性較多。MG+MA組分期較MA組早，切除率也較高。A型及AB型占比高，總預(yù)后MG組的5年和10年總體生存率都高于非MG組(93%vs88%;83%VS81%,P=0.034)。早期MA患者較早期MA+MG患者預(yù)后好。即早期MA+MG患者中，只是MG致命。C型合并MG者較少。單純胸腺瘤術(shù)式：單純胸腺瘤可否行單純胸腺瘤+部分胸腺切除：單純胸腺瘤患者中，?單純胸腺瘤+部分胸腺切除組vs胸腺瘤+全胸腺切除組患者的5年生產(chǎn)率均為97%,但是單純胸腺瘤+部分胸腺切除組患者的術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高，然而并發(fā)癥較少。單純胸腺瘤+部分胸腺切除組vs胸腺瘤+全胸腺切除組患者年齡較大(61.1vs57.0)，腫瘤較小(4.77VS5.99cm)。組織學(xué)亞型分布A，AB型較多。局部復(fù)發(fā)率較高(2.2%vs0.4%)。胸腺瘤+全胸腺切除組VS單純胸腺瘤+部分胸腺切除術(shù)組患者術(shù)后并發(fā)癥更常見(8.3%vs4.3%)。5年總生存率分別為97.3%和96.9%。無重癥肌無力的I期T1NOM0患者單純接受胸腺瘤+部分胸腺切除其術(shù)后并發(fā)癥和預(yù)后是可接受的。由于全胸腺切除(即使是早期l~ll胸腺瘤)復(fù)發(fā)較少，仍是當(dāng)前推薦。單因素分析提示MG、WHO分型、Masaoka分期、手術(shù)方式、化療、放療和臨床切除結(jié)果是影響生存的因素然而在多因素分析中，Cox回歸模型的結(jié)果提示只有WH0分型、Masaoka分期、化療和臨床切除狀態(tài)是獨(dú)立的預(yù)后預(yù)測(cè)因子。外科治療新輔助化療：報(bào)道的新輔助化療帶來的應(yīng)答率為70%-100%,誘導(dǎo)化療后的可切除率為36%-69%不等。胸腺瘤淋巴血行結(jié)轉(zhuǎn)移情況：胸腺瘤淋巴轉(zhuǎn)移和血運(yùn)轉(zhuǎn)移的比例分別為2%，1%，局部侵犯是胸腺瘤最常見的擴(kuò)散方式;文獻(xiàn)報(bào)道了lll期胸腺瘤(胸腺癌除外)手術(shù)切除的淋巴結(jié)中有29%出現(xiàn)了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胸腺癌/神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤則更多的表現(xiàn)為淋巴轉(zhuǎn)移(25%)和血運(yùn)轉(zhuǎn)移(12%)。第9版TNM分期中，胸腺瘤、胸腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌胸腺腫瘤的淋巴結(jié)受累率分別為1.5%、17.6%和27.7%。MA+局部胸腺切除可行性：微創(chuàng)手術(shù)、淋巴結(jié)切除、全胸腺切除(即使是早期l~ll胸腺瘤)、胸膜切除(胸膜受累的局部晚期IVa期：包括胸膜切除術(shù)/剝脫術(shù)或胸膜外全肺切除術(shù))，這些新概念和技術(shù)值得每--位胸外科醫(yī)生重視。這些治療策略可以改善胸腺腫瘤患者的預(yù)后。手術(shù)切除術(shù)式與分期對(duì)預(yù)后的影響：手術(shù)切除是胸腺瘤首選治療方法，特別是Ⅰ、II、大部分IIⅠ期腫瘤，手術(shù)死亡率0.7%-4.9%，平均2.5%。胸腺瘤手術(shù)切除率較高，Kondo等報(bào)道1098例胸腺瘤Ⅰ、ll、Ill、IV期切除率分別為100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān)，Regnard等報(bào)道307例完整切除胸腺瘤10年生存率分別為80%、78%、75%、42%，15年生存率分別為78%、73%、30%、8%，相對(duì)于其他類型惡性腫瘤效果好。相比于完整切除，IIⅠ期和IV期胸腺瘤完整切除、次全切除及未手術(shù)者5年生存率下降至93%、64%、36%。Maggi等報(bào)道侵襲性胸腺瘤完整切除和次全切除5年及10年生存率分別為80%、59%和73%、44%。數(shù)項(xiàng)大型病例系列研究表明，使用Masaoka系統(tǒng)分期與生存率密切相關(guān)：●Ⅰ期5年總體生存率為94%-100%●Ⅱ期5年總體生存率為86%-95%●Ⅲ期5年總體生存率為56%-69%●Ⅳ期5年總體生存率為11%-50%組織分型意義：一般而言，包膜完整的腫瘤(WHO分型A型和AB型)對(duì)應(yīng)于Ⅰ期或Ⅱ期疾病。相比之下，WHO分型為B1、B2和B3的腫瘤及胸腺癌(C型)更常侵犯鄰近器官或?yàn)椴ド⑿约膊?Ⅲ和Ⅳ期)。一項(xiàng)納入了178例在1988-2000年間接受治療的患者的意大利病例系列研究中，A型、AB型、B1型、B2型和B3型胸腺瘤的10年無病生存率分別為95%、90%、85%、71%和40%。微創(chuàng)手術(shù)VATS(videoassistedthoracicsurgery)胸腺瘤切除術(shù)適用于胸腺瘤偏向于一側(cè)患者，目前已廣泛開展。微創(chuàng)手術(shù)突出優(yōu)勢(shì)為創(chuàng)傷小，術(shù)中出血少，術(shù)后疼痛輕，術(shù)后恢復(fù)快，基本達(dá)到開胸手術(shù)效果，缺點(diǎn)是完成直徑大或IⅠⅠ、IV期腫瘤難度高。胸腔鏡左胸入路，由于距上腔靜脈較遠(yuǎn)，而上腔靜脈分出左右無名靜脈附近多見胸腺靜脈，因此暴露較困難。手術(shù)必須游離達(dá)至對(duì)側(cè)胸腔，并分部切除胸腺及脂肪組織才能充分顯露血管。但對(duì)側(cè)肺門，及右胸頂、頸部胸腺仍無法切除。胸腔鏡右胸入路，能夠很好地顯露上腔、無名靜脈，但對(duì)側(cè)肺門及頸部胸腺清掃仍較困難。劍突下入路加胸骨牽拉，能很好地顯露前縱隔、頸部、和雙側(cè)肺門，而且有較大操作空間。缺點(diǎn)是操作平面距切口較遠(yuǎn)，手術(shù)需特殊器械。雙側(cè)心膈角為手術(shù)盲區(qū)，無法操作。目前，許多醫(yī)院正努力探索另加胸腔鏡孔，及縱隔鏡輔助，以更充分彌補(bǔ)不足，更大程度清掃異位胸腺。雙側(cè)胸腔VATS手術(shù)有助于同期切除對(duì)側(cè)胸腺及脂肪組織。除了雙側(cè)胸腔入路手術(shù)，也有頸部-劍突下-胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù),過程復(fù)雜，但完整切除率得到了提高。劍突下路經(jīng)具有胸腔鏡優(yōu)勢(shì)，經(jīng)胸骨后向上可達(dá)甲狀腺下極水平。MG緩解率和術(shù)后并發(fā)癥與劈開路徑差異不大。達(dá)芬奇外科機(jī)器人操作系統(tǒng)向外科醫(yī)師提供高清放大三維圖像，屬微創(chuàng)手術(shù)范疇。董國華等報(bào)道31例平均手術(shù)時(shí)間62min,術(shù)中平均出血54ml,術(shù)后住院5-19天，均順利出院，臨床效果確切。該術(shù)式缺點(diǎn)是機(jī)器人操作系統(tǒng)價(jià)格昂貴，學(xué)習(xí)周期長，難以普及。部分胸骨劈開加左或右半胸骨橫斷（L形切口），能直視下解剖頸胸大血管，對(duì)侵犯較嚴(yán)重的胸腺瘤手術(shù)，可達(dá)到安全可靠、充分暴露的要求。橫斷胸骨手術(shù)，對(duì)于需要雙側(cè)胸腔操作均提供很好的保障。但胸頂、頸部顯露欠佳?？傊?，對(duì)于手術(shù)術(shù)式，胸骨正中切口入路胸腺瘤切除+縱隔脂肪擴(kuò)大清掃術(shù)，主流學(xué)者認(rèn)為該術(shù)式是胸腺瘤的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式,尤其針對(duì)于IⅠⅠ、ⅠV期腫瘤或伴MG等副瘤綜合征患者。該術(shù)式術(shù)野暴露好，手術(shù)范圍大，有利于切除受累器官，如心包切除、氣管切除、血管置換，同時(shí)完全清掃縱隔內(nèi)異位胸腺。Arvind等報(bào)道行上腔靜脈或頭臂靜脈修補(bǔ)或置換術(shù)術(shù)后易并發(fā)機(jī)械通氣、移植血栓、腎功能衰竭，但隨訪18-24個(gè)月所有患者均存活。炎性纖維性反應(yīng)可以類似于腫瘤浸潤，腫瘤可能僅僅與鄰近結(jié)構(gòu)粘連而無侵犯。在這種情況下，外科醫(yī)生應(yīng)該在切除標(biāo)本上識(shí)別粘連的部位，以便病理科醫(yī)生能從相應(yīng)部位切片時(shí)謹(jǐn)慎處理。外科醫(yī)生常常面臨腫瘤沿一側(cè)或雙側(cè)膈神經(jīng)擴(kuò)展的困境，如果分離左、右側(cè)膈神經(jīng)會(huì)有損害呼吸功能的風(fēng)險(xiǎn)。所有患者都應(yīng)該在術(shù)前進(jìn)行肺功能檢查，以便估計(jì)分離膈神經(jīng)后呼吸功能損害的程度。如果可行，推薦切除一側(cè)受累的膈神經(jīng)，隨后將另一側(cè)膈神經(jīng)與周圍的腫瘤分離開，以此來減少術(shù)后呼吸功能受損。然而，如果患者有重癥肌無力，即使切除一側(cè)膈神經(jīng)都可能導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸問題。日本一項(xiàng)納入1320例患者的多中心回顧性研究闡明了手術(shù)的結(jié)果?？傮w上，88%的患者接受了完全切除，依據(jù)分期情況可能聯(lián)合了放療(radiotherapy,RT)或化療。5年總生存率隨分期的增高逐漸下降(1期:100%、II期:95%、IⅠⅠ期:89%、IVA期:71%和IVB期:53%)。數(shù)項(xiàng)研究表明，如果手術(shù)完全切除能夠?qū)崿F(xiàn)鏡下切緣陰性(R0)，即使那些診斷時(shí)為lll期疾病的患者也能獲得接近更早期疾病患者的臨床結(jié)局，這強(qiáng)調(diào)了手術(shù)完全切除對(duì)胸腺惡性腫瘤治療至關(guān)重要。術(shù)后的治療基于切除標(biāo)本病理檢查后的分期。I期-完全切除了無包膜浸潤的胸腺瘤的患者后續(xù)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較低。術(shù)后無需RT或化療來輔助治療。腫瘤復(fù)發(fā)的外科治療：胸腺瘤無論分期完整切除后均有復(fù)發(fā)可能，Ⅰ、II、ⅠIⅠ、IV期分別為0.9%、4.1%、28.4%、34.3%。發(fā)現(xiàn)I期腫瘤復(fù)發(fā)平均約10年，IⅠ、Ill、IV期平均為3年，總體平均約5年。Yano等報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間為11.6-109.6個(gè)月，平均36.4個(gè)月。其中81%為局部復(fù)發(fā)，位于縱隔區(qū)，9%出現(xiàn)胸膜、肺、肝臟、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，11%兩者兼有。50%-67%復(fù)發(fā)患者仍有手術(shù)機(jī)會(huì)，特別是局部復(fù)發(fā)患者，首選再次手術(shù)切除，根據(jù)個(gè)體情況制訂手術(shù)方式，完整切除率45%-71%，平均62%。再次手術(shù)完整切除后預(yù)后較理想，5年生存率與未復(fù)發(fā)患者相近，10年生存率達(dá)53%-72%，較未完整切除者明顯延長(90.9%對(duì)44.7%)。第二原發(fā)癌一胸腺瘤患者具有發(fā)生第二惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，已經(jīng)在17%-28%的胸腺切除術(shù)后的患者中有所報(bào)道。一項(xiàng)病例系列研究納入了849例經(jīng)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和最終結(jié)果(Survillance,EpidemiologyandEndResults,SEER)數(shù)據(jù)庫識(shí)別的胸腺瘤病例,發(fā)現(xiàn)B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤、胃腸道癌癥和軟組織肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加(SIR分別為4.7、1.8和11.1，與-般人群中預(yù)期病例數(shù)量相比)。治療后監(jiān)測(cè)隨診：雖然沒有臨床試驗(yàn)提供監(jiān)測(cè)的獲益證據(jù)，但鑒于早期干預(yù)可能更有效或至少更可行，需要每年進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查來監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。尚不清楚采用CT掃描還是胸部X線來監(jiān)測(cè)更好，CT能檢出更小的病灶，特別是在縱隔或胸膜，但具有輻射暴露更大的風(fēng)險(xiǎn)。這需要與患者討論,包括使用這些方法使患者遭受輻射暴露的潛在遠(yuǎn)期效應(yīng)。最初可使用CT掃描，隨后過渡至胸部X線攝影。二、放療既往大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胸腺瘤對(duì)放療敏感，可以使患者獲益。近來則認(rèn)為胸腺瘤完整切除術(shù)后輔助放療不能降低復(fù)發(fā)率，不改善無疾病進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)。I期胸腺瘤不需放療已為大家共識(shí)。新輔助化療后放療與切除療效對(duì)比：至少一項(xiàng)病例系列研究表明誘導(dǎo)化療后行RT可在不行手術(shù)切除的情況下提供類似的長期獲益。在美國的一項(xiàng)協(xié)作組試驗(yàn)中，26例不可切除的局部進(jìn)展期疾病患者接受了2-4個(gè)周期的CAP化療，隨后對(duì)病情穩(wěn)定或化療取得客觀緩解的患者進(jìn)行了原發(fā)腫瘤和區(qū)域淋巴結(jié)的RT(54Gy)。治療耐受良好，70%的患者經(jīng)誘導(dǎo)化療獲得客觀緩解。距離治療失敗的中位時(shí)間和中位生存期都是93個(gè)月，并且5年時(shí)有53%的患者仍存活。雖然這些結(jié)果與新輔助化療之后切除加或不加術(shù)后RT獲得的結(jié)果相當(dāng)，但仍然需要進(jìn)一步證實(shí)。術(shù)后放療放療—RT用于胸腺瘤或胸腺癌患者作為手術(shù)切除后的輔助治療，并且對(duì)于不適合手術(shù)的患者可用作確定性治療。除了可能對(duì)長期疾病控制有作用外，RT還能提供重要的癥狀緩解。術(shù)后RT—雖然一些報(bào)道表明在完全切除侵襲性胸腺瘤的患者中行術(shù)后RT存在獲益，但現(xiàn)有的來自回顧性病例系列研究的證據(jù)表明，輔助RT對(duì)于完全切除了病灶的Ⅰ期和Ⅱ期患者并不能提高生存率。對(duì)于完全切除病灶的Ⅲ期患者，RT的作用尚不確定，小型病例系列研究提示能降低復(fù)發(fā)率。由于這種情況下的資料有限，ⅡB期患者或有其他高危特征的患者應(yīng)該就診于放射腫瘤科醫(yī)師處討論治療選擇指征:后續(xù)治療取決于切除的范圍和有無其他高危因素。Ⅱ期（鏡下(ⅡA)或肉眼可見(ⅡB)侵穿腫瘤包膜)完全切除且切緣陰性(R0)的患者：根據(jù)存在ⅡB期疾病、切緣較窄、WHO分級(jí)為B型腫瘤、或腫瘤與心包粘連。而被認(rèn)為復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加的患者，應(yīng)該考慮術(shù)后RT。ⅡA期疾病且無其他高危因素的患者通常不需要任何術(shù)后治療。對(duì)于胸腺癌患者，雖然證據(jù)較弱，但可能要在RT基礎(chǔ)上補(bǔ)充全身化療。對(duì)于早期患者RT有可能增加放射野第二腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。（術(shù)后放療約提高5~7個(gè)百分點(diǎn))。1263例患者入組，其中II期870例。30%的患者是A型和AB型，70%的患者是B1/B2/B3型。55%的患者(689例)接受了PORT，15%的患者(180例)接受了術(shù)后化療，還有10%的患者(122例)接受了術(shù)后化放療。術(shù)后放療組5年和10年生存率是95%和86%，單獨(dú)手術(shù)組的5年和10年生存率是90%和79%(p=0.002)。多變量分析顯示:較早的分期、年輕、沒有副瘤綜合癥和術(shù)后放療是生存獲益的相關(guān)因素。一、MG癥等自身免疫疾病的治療導(dǎo)致自身免疫性疾病的出現(xiàn)，主要有3方面原因：一是免疫T細(xì)胞和B細(xì)胞的負(fù)篩選過程有漏網(wǎng)之魚。所謂負(fù)篩選，就是清除那些攻擊自身的免疫細(xì)胞，只留下對(duì)外（或癌細(xì)胞）的免疫細(xì)胞，但總有一些沒有清干凈，一旦它們開始攻擊人體，則產(chǎn)生自身免疫性疾病。二是免疫細(xì)胞分裂出錯(cuò)，產(chǎn)生一些不正常的細(xì)胞，從而攻擊人體組織。第三點(diǎn)病毒蛋白和人體組織非常相似，誘發(fā)免疫細(xì)胞擦槍走火。人們已經(jīng)知道自身免疫性疾病由IgG與靶點(diǎn)結(jié)合，或產(chǎn)生了免疫反應(yīng)，釋放出腫瘤壞死因子α（TNF-α）這樣的炎癥細(xì)胞因子引起靶器官損害。但是卻無法針對(duì)性地直接降低IgG的水平，因?yàn)镮gG與其他免疫蛋白混合在一起，無法實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)打擊。當(dāng)前常用的療法是注射激素抑制人體的免疫功能，用“一損俱損”的方式治療自身免疫性疾病。除此之外，抑制免疫系統(tǒng)還要權(quán)衡抑制的程度。抑制不到位，自身免疫性疾病依然無法緩解；抑制過量，則人體免疫功能不足，此時(shí)細(xì)菌、病毒就會(huì)侵入人體。1、強(qiáng)生公司因nipocalimab（M281）的抗FcRn藥物，收購了美國制藥公司MomentapharmaceuticalsInc.（MNTA）。這是一種新型的治療自身免疫性疾病的藥物。而靶向FcRn藥物是革命性療法，因?yàn)槠鋵?shí)現(xiàn)了對(duì)IgG的精確打擊。FcRn最初在新生兒胎盤中發(fā)現(xiàn)，因此其中文名叫新生兒Fc受體。它的主要作用相當(dāng)于搬運(yùn)工，即把母體的免疫球蛋白G(IgG)輸送給胚胎，從而獲得免疫能力。在度過新生兒期后，F(xiàn)cRn的功能發(fā)生了變化。人體不需要再從母體獲得IgG，它成為了人體IgG水平的“保持器”——FcRn的存在，能夠讓人體內(nèi)的IgG維持在較高的水平。FcRn可以通過減緩IgG在溶酶體的降低速度，延長IgG的半衰期。一般來說，由于FcRn的存在，IgG可以保留21-28天。免疫球蛋白IgG在人體內(nèi)有著重要的免疫作用，能夠清除入侵人體的致病性細(xì)菌和病毒，但它也是引發(fā)自身免疫性疾病的兇手?！癋cRn抗體藥物能夠搶先與FcRn結(jié)合，從而阻斷FcRn與IgG的結(jié)合，最終讓它失去對(duì)IgG的維持功能。通過這種作用，IgG在人體血液中的停留時(shí)間降低到3-7天，而不是之前的21-28天”。腫瘤壞死因子靶向抑制劑，能夠針對(duì)十幾種自身免疫疾病，但是通用性療法是沒有的。因此，業(yè)內(nèi)將FcRn抗體藥物稱為“革命性療法”。那些由自身抗原導(dǎo)致的自身免疫性疾病，占到免疫性疾病的三分之一，大概有七八十種，這些疾病都可以用FcRn抗體藥物治療。2、TNF-α抑制劑具有良好的抗炎和阻止疾病發(fā)展的作用，也是目前國內(nèi)外強(qiáng)直性脊柱炎(AS)治療中，使用最為廣泛、臨床研究支持?jǐn)?shù)據(jù)最多的生物制劑。進(jìn)口TNF-α抗體治療費(fèi)用高昂，可用于治療AS的修美樂（阿達(dá)木單抗）是全球第一個(gè)上市的全人源化抗TNF-α單克隆抗體藥，已獲得美國FDA和歐盟EMA批準(zhǔn)上市，能治療17種自身免疫相關(guān)的疾病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、AS、銀屑病等。信達(dá)生物研發(fā)的全人源IgG1單克隆抗體藥物蘇立信（即上述臨床試驗(yàn)中提及的國產(chǎn)生物類似藥IBI303）正式獲批，用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病。蘇立信正是結(jié)合并中和TNF-α的全人源IgG1單克隆抗體藥物。它通過降低TNF-α因子在患者體內(nèi)的濃度，讓免疫系統(tǒng)真正發(fā)揮“主人護(hù)衛(wèi)軍”作用，從而讓自身風(fēng)濕免疫性疾病得到很好的抑制。葛蘭素史克（GSK）近日宣布，美國食品和藥物管理局（FDA）已批準(zhǔn)Benlysta（中文商品名：倍力騰，通用名：belimumab，貝利尤單抗），用于治療正接受標(biāo)準(zhǔn)治療的活動(dòng)性狼瘡性腎炎（LN）成人患者。值得一提的是，Benlysta是FDA批準(zhǔn)的第一款治療狼瘡性腎炎（LN）的藥物。在中國，Benlysta（倍力騰，注射用貝利尤單抗）于2019年7月獲得批準(zhǔn)。倍力騰（Benlysta）是首個(gè)B淋巴細(xì)胞刺激因子（Blymphocytestimulator，BLyS）特異性抑制劑，能阻斷可溶性BLyS（一種B細(xì)胞生存因子）與B細(xì)胞上的BLyS受體的結(jié)合。Benlysta與B細(xì)胞不直接結(jié)合，但通過與BLyS結(jié)合，Benlysta可抑制B細(xì)胞(包括自身反應(yīng)性B細(xì)胞)的生存、減少B細(xì)胞向制造免疫球蛋白的漿細(xì)胞的分化。Benlysta能夠減少導(dǎo)致狼瘡患者病情加重的異常B淋巴細(xì)胞的數(shù)量，這些異常的B淋巴細(xì)胞會(huì)導(dǎo)致免疫系統(tǒng)產(chǎn)生細(xì)胞錯(cuò)誤并攻擊血管和自身其他健康組織，從而引發(fā)狼瘡和其他免疫系統(tǒng)疾病。二、預(yù)防自身免疫性疾病保持正常的生理狀態(tài)。舉個(gè)例子，感冒本是常見的疾病，但如果一直拖著不治療，可能誘發(fā)心肌炎。心肌炎就是一種自身免疫性疾病，成因是感冒病毒引入心臟后，過度激活免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致其攻擊病毒的同時(shí)，可能連帶攻擊心臟。因此，保持人體免疫系統(tǒng)在一個(gè)適度的狀態(tài)，既不過于活躍，也不能過于低下，這很重要。除此之外，吸煙和濫用抗生素也會(huì)誘發(fā)自身免疫性疾病。吸煙是一個(gè)損傷細(xì)胞的過程，會(huì)讓原本不會(huì)暴露的抗原暴露出來，誘發(fā)自身抗體攻擊。濫用抗生素則會(huì)摧毀腸道菌群，而腸道菌群和人體免疫系統(tǒng)功能有直接關(guān)系，通過這種間接聯(lián)系，抗生素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)失調(diào)，增加了患自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

重癥肌無力為一神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體功能減退的獲得性免疫性疾病，其臨床表現(xiàn)多為由眼瞼下垂、復(fù)視逐漸向全身骨骼肌發(fā)展，產(chǎn)生易疲勞或無力，隨著病程發(fā)展受損肌肉可產(chǎn)生永久性無力，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸肌麻痹，危及生命。眼肌型重癥肌無力是該病的早期階段。目前認(rèn)為 胸腺在重癥肌無力發(fā)病中起著重要作用。胸腺切除術(shù)已被公認(rèn)是一種治療重癥肌無力較為有效的方法，手術(shù)有效率可高達(dá)80％～ 90％。對(duì)MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療，并在術(shù)前后結(jié)合激素或免疫抑制劑的內(nèi)科治療。北京同仁醫(yī)院常年大量收治此類患者。以往此種手術(shù)采用胸骨正中劈開的方式，創(chuàng)傷大，疼痛重，恢復(fù)慢，愈合后疤痕嚴(yán)重影響美觀，使不少中青年患者望而卻步。近年來同仁醫(yī)院在積累多年的臨床外科經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，陸續(xù)開展了以微創(chuàng)手術(shù)為主的手術(shù)方式如胸腔鏡下胸腺切除術(shù)，胸-乳弧型小切口胸腺切除術(shù)等?；旧辖鉀Q了傳統(tǒng)手術(shù)的問題。使患者手術(shù)創(chuàng)傷小，疼痛輕，恢復(fù)快，切口小，不影響美觀。而治療費(fèi)用由于縮短了住院時(shí)間，也有相應(yīng)的降低。術(shù)后效果相當(dāng)滿意。 北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺瘤）手術(shù)例數(shù)達(dá)350臺(tái)，居全國首位。其中每年有100多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認(rèn)可。