專家簡介：古衛(wèi)權(quán)，佛山市第一人民醫(yī)院胸外科主任，主任醫(yī)師，擅長胸腔、食管、肺、縱隔等普胸外科疾病的診治以及胸外傷的救治，特別對肺癌、食管癌、縱隔腫瘤等胸部腫瘤的診治以及自發(fā)性氣胸、重癥肌無力、胸廓畸形、胸腔積液、多汗癥等的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗；熟練掌握各種肺、食管、縱隔、胸壁等普胸外科手術(shù)，尤其是電視胸腔鏡手術(shù)、電視縱隔鏡手術(shù)和乳腔鏡手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)，具有豐富的臨床經(jīng)驗。胸腺瘤是最常見的縱膈腫瘤之一。了解胸腺瘤首先要知道胸腺是人體重要的免疫器官，位于胸骨柄后方的前縱隔上部，胸腺和其他器官一樣，都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤，最常見的就是胸腺瘤。1、什么是胸腺瘤？胸腺瘤是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞縱膈腫瘤，是最常見的縱膈腫瘤之一。絕大數(shù)胸腺瘤位于前上縱膈的胸腺部位。極少數(shù)可以異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實質(zhì)內(nèi)。胸腺瘤患者中有10%-45%的患者中有重癥肌無力。重癥肌無力中有10%-30%的患者合并有胸腺瘤。胸腺瘤合并重癥肌無力是胸腺瘤預(yù)后不良的重要因素。2、胸腺瘤會有哪些癥狀表現(xiàn)呢？胸腺瘤較小的時候一般不會引起明顯的癥狀表現(xiàn)或者說是沒有癥狀，很多胸腺瘤患者是以眼部眼瞼無力而就診于眼科；另一癥狀就是午后開始渾身無力。隨病情的發(fā)展，瘤體長大到一定體積，可會壓迫到臨近的組織器官，這是患者會出現(xiàn)咳嗽、胸痛、胸悶、呼吸困難、聲音嘶啞。癥狀遷延時久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積。腫瘤生長到一定體積時，甚至?xí)袎浩葻o名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。再有胸腺瘤可能會伴有重癥肌無力，約占1/3的胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，患者會有眼皮下垂、全身無力、說話不清楚、吞咽困難、視物模糊等；胸腺瘤除了會合并有重癥肌無力外，還可能合并有單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征等，合并某些綜合征這是胸腺瘤特有的表現(xiàn)。3、胸腺瘤確診后改如何治療呢？胸腺瘤明確診斷后，不論良性的還是惡性的胸腺瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，一經(jīng)確診后建議根據(jù)情況及時手術(shù)切除。若不及時手術(shù)切除腫瘤會漸漸長大，會導(dǎo)致腫瘤壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯的癥狀；并且良性腫瘤也有惡變的可能。對于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，預(yù)后還是比較好的。對于切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長生存期，提高生活質(zhì)量。4、胸腺瘤可以微創(chuàng)手術(shù)嗎？答案是可以的，近些年來，隨著胸腔鏡手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展及完善，胸腔鏡下行胸腺瘤擴大切除術(shù)已經(jīng)成為可能，且由于其具有的獨特優(yōu)勢，已經(jīng)成為目前治療胸腺瘤的主流方式。胸腔鏡手術(shù)治療胸腺瘤的指征：①臨床分期I或II期；②腫瘤直徑小于5厘米；③ 胸腺瘤局限于胸腺葉內(nèi)/未突破胸腺包膜；④ 腫瘤能夠從無名靜脈分離。5、與傳統(tǒng)治療方法相比，胸腔鏡手術(shù)具有哪些優(yōu)勢？既往根據(jù)腫瘤的大小和外侵程度可以選擇全部或部分經(jīng)胸骨正中切口、胸前外側(cè)切口、胸骨擴大切口、聯(lián)合胸前外側(cè)切口或做“T”型切口行胸腺切除術(shù)。傳統(tǒng)開放性“胸骨正中入路胸腺切除術(shù)”，會給患者在術(shù)后留下長約20cm疤痕，對人體創(chuàng)傷明顯；若采用傳統(tǒng)“經(jīng)胸入路胸腺瘤擴大切除術(shù)”，肋間神經(jīng)損傷又將帶來術(shù)后較劇烈疼痛。而采取全新的微創(chuàng)手術(shù)方式，即“胸腔鏡下胸腺擴大切除術(shù)”，能保證在腫瘤完整切除和清掃范圍的同時，很好地保留了雙側(cè)膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)，保護患者呼吸功能，大大減少手術(shù)對肋間神經(jīng)、肌肉、血管等胸壁軟組織的損傷，顯著減輕患者術(shù)后疼痛，減少出血，縮短手術(shù)時間提高術(shù)后生活質(zhì)量，縮短住院時間。且切口一般僅有3.0cm，隱藏于腋下，能夠充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。當(dāng)出現(xiàn)劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重時，要及時就醫(yī)檢查，排除惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。日常生活中應(yīng)適量運動，增強自身免疫力；注意休息，避免過度勞累。保持良好的心態(tài)非常重要，要用積極的心態(tài)去面對疾病。早診斷、早治療才是此病防治的關(guān)鍵！

化生型胸腺瘤（metaplastic thymoma，MT）是一類罕見的具有雙相分化特征的胸腺上皮性腫瘤，既往有多個不同名稱，如胸腺瘤伴假肉瘤樣間質(zhì)、雙相分化胸腺瘤、低級別化生性癌等。國內(nèi)外僅有數(shù)篇報道，該腫瘤具有相對特征的病理學(xué)表現(xiàn)，但臨床及影像學(xué)上無特異性表現(xiàn)，容易誤診，并且罕見遺傳學(xué)的研究。好發(fā)于成年人，平均年齡 50 歲，男女比例相當(dāng)。 一般認(rèn)為MT伴發(fā)重癥肌無力頻率很低，目前僅見2例報道了MT伴重癥肌無力。 MT 的發(fā)生機制目前有兩種觀點，一是認(rèn)為梭形細(xì)胞根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)特征提示其為反應(yīng)性間質(zhì)成分，即為纖維母/肌纖維母細(xì)胞；二是Yoneda等認(rèn)為上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞均為腫瘤性成分，梭形細(xì)胞成分是一種化生現(xiàn)象，即所謂的上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化。以往認(rèn)為MT與A型或AB型胸腺瘤關(guān)系較密切，但新近的研究通過二代測序及多重PCR技術(shù)，發(fā)現(xiàn) MT 存在 6/6 YAP1‐MAML2 融合基因，這與伴有 GTF2I L424H 突變的 A 型或 AB 型胸腺瘤截然不同。 MT的影特異性影像學(xué)表現(xiàn)，治療方法以手術(shù)完全切除腫物或全胸腺切除為主，預(yù)后良好。MT屬于低度惡性腫瘤，臨床過程呈惰性，除了其溫和的形態(tài)學(xué)特點，還與腫瘤臨床分期（Masaoka 分期）早有關(guān)。目前已報道的病例中，約 75% Masaoka 分期為Ⅰ期，約 17% 為Ⅱ期，僅約 8% 為Ⅲ期。大多數(shù)預(yù)期生存時間很長，僅1例報道術(shù)后9個月出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的情況。

現(xiàn)如今的生活節(jié)奏很快，996和007已經(jīng)是當(dāng)代年輕人的標(biāo)配， 如果你突然發(fā)現(xiàn)有一天，自己有些胸悶，手腳還有些無力，你想和主管請個假在家休息休息，或者請一段時間的病假，那么很有可能再回來上班的時候，你的崗位就已經(jīng)有人取代了。 但是感覺到胸悶，渾身無力，就一定是我太“嬌氣”了么？ 也不一定，有一種病就有可能產(chǎn)生這樣的癥狀，只不過你很少會想想到去檢查。 這就是胸腺瘤所產(chǎn)生的，重癥肌無力癥狀。 胸腺瘤是什么？ 胸腺瘤起源于胸腺上皮組織，是前上縱隔最常見的腫瘤，人群發(fā)病率為0.17/100,000。文獻(xiàn)報道，約30%的胸腺瘤患者合并MG，而約20%的MG患者合并胸腺瘤。從2015年開始，世界衛(wèi)生組織（World health organization, WHO）的胸腺腫瘤分類中明確定義，不論分型分期，所有胸腺瘤都屬于惡性腫瘤。胸腺瘤的5年和10年無疾病生存期分別為84%和73%，復(fù)發(fā)率為16.9%。。 胸腺瘤就長在胸骨的后方，心臟的前方，如果大家看過鋼鐵俠的話，可以說就是鋼鐵俠的能量核心的部位。但是它在人幼年的時候能夠發(fā)揮免疫作用，但是人成年之后，胸腺通常會慢慢退化，也并不是發(fā)揮免疫功能的主要器官。但是這個東西如果發(fā)生增生也很討厭，會導(dǎo)致很多和自身免疫相關(guān)的疾病，其中一個就是重癥肌無力。是因為胸腺所產(chǎn)生的某種抗體，會和神經(jīng)肌肉接頭發(fā)生反應(yīng)，導(dǎo)致他們無法接收到刺激信號。 重癥肌無力未必有胸腺瘤，胸腺瘤也未必有重癥肌無力癥狀 重癥肌無力和胸腺瘤這兩件事情，是大概率相伴隨的，但是兩者也可以不同時存在。只不過，在存在胸腺瘤的患者當(dāng)中，重癥肌無力的比例更高，在重癥肌無力的患者當(dāng)中，大部分能夠發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的存在，而切除了胸腺瘤，就有可能緩解重癥肌無力的癥狀 所以很多朋友如果近期有胸悶和手腳無力，眼皮抬不起來的癥狀（我好像現(xiàn)在就有），那么請你也不要大意了，可以來醫(yī)院做一個普通的胸部CT，就能看出到底有沒有問題了（如果沒有的話，那就確實是太辛苦了……） 胸腺瘤能治療嗎？ 當(dāng)然可以，一般的胸腺瘤只需要通過微創(chuàng)手術(shù)，1-2個小時就可以切除干凈，如果存在肌無力的癥狀，通過完整的胸腺切除也能夠緩解甚至治愈。 但是前提是，必須要完整切除。 我們碰到了許多做了胸腺瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)的，也見過很多重癥肌無力的患者術(shù)后復(fù)發(fā)的，大多是當(dāng)時選擇了常規(guī)的胸腔鏡手術(shù)，并沒有把雙側(cè)的胸腺切除干凈，這樣的復(fù)發(fā)風(fēng)險是非常高的。所以胸腺手術(shù)，也需要外科醫(yī)生非常良心的操作，才能讓患者真正地告別這個疾病。

“陳教授好！我這次體檢發(fā)現(xiàn)胸腺上長了一個結(jié)節(jié)，這個胸腺結(jié)節(jié)有分良性和惡性嗎？”“有的，胸腺結(jié)節(jié)有分良性和惡性，臨床上胸腺結(jié)節(jié)中70%左右是良性的,其包膜完整,對周圍組織不具備侵襲性，剩下的是惡性的胸結(jié)節(jié)，其中又分為分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。”“那么，做什么檢查可以發(fā)現(xiàn)胸腺結(jié)節(jié)是惡性的呢？”“對于胸腺結(jié)節(jié)，最直接的檢查方法，就是胸部CT掃描，對于判斷胸腺結(jié)節(jié)有無外侵以及外侵的程度，都具有十分重要的價值，增強CT片還可清晰顯示結(jié)節(jié)與局部大血管的關(guān)系，對手術(shù)方案的設(shè)計有十分重要的參考價值?！薄澳敲矗埬纯次业?，我的胸腺結(jié)節(jié)情況怎樣？”“好的，一般來說，不具備侵襲性胸腺結(jié)節(jié)，也就是良性的胸腺結(jié)節(jié)的CT表現(xiàn)，多數(shù)為結(jié)節(jié)邊緣清晰，平掃、增強掃描可見完整的包膜，周圍脂肪無浸潤索條影，也沒有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。當(dāng)然，部分病例因瘤體較大也會導(dǎo)致氣管、食管受壓移位?！薄岸忠u性胸腺結(jié)節(jié)，也就是惡性的胸腺結(jié)節(jié)，常常表現(xiàn)為縱隔明顯的腫塊，同時CT上還會出現(xiàn)鄰近胸膜不規(guī)則增厚、呈凸凹不平狀的縱隔胸膜受累現(xiàn)象。侵及大血管時可以表現(xiàn)為鄰近血管如無名靜脈、上腔靜脈受壓變形，增強掃描時見血管壁有受侵的征象，更為嚴(yán)重的還會出現(xiàn)心包積液、胸腔積液。您的胸部CT經(jīng)過3D重建可以發(fā)現(xiàn)，胸腺結(jié)節(jié)其實已經(jīng)呈現(xiàn)腫塊的形象，具有了上述縱隔胸膜受累現(xiàn)象和鄰近血管受壓變形，因此是惡性的可能性很大?！薄鞍?？？？那怎么辦??？？請您想想辦法啊?。　?/p>

“陳教授好，我這次體檢，胸部CT發(fā)現(xiàn)我長了一個胸腺結(jié)節(jié)，胸腺在哪里?。窟@個胸腺結(jié)節(jié)可不可以用微創(chuàng)切除？”“胸腺結(jié)節(jié)是可以微創(chuàng)手術(shù)切除的。胸腺就在我們的前胸部位胸骨的后方。一般來講，胸腺結(jié)節(jié)可以分為增生結(jié)節(jié)和胸腺瘤，胸腺增生結(jié)節(jié)和胸腺瘤是否可以采用微創(chuàng)手術(shù)切除，取決于結(jié)節(jié)和腫瘤的大小、位置，以及和大血管的關(guān)系。”“這個是什么意思？”“就是說，如果胸腺瘤比較大，或者緊貼大血管，容易手術(shù)中出血，那么就要采用傳統(tǒng)的正中開胸手術(shù)，盡管需要縱行鋸開胸骨，創(chuàng)傷較大，但能夠最完整、最安全地切除腫瘤。如果胸腺增生結(jié)節(jié)和胸腺瘤比較小，或者沒有緊貼大血管，可以采用微創(chuàng)手術(shù)切除，就是僅僅在劍突下切開3厘米，不鋸開胸骨，不破壞胸壁完整性，創(chuàng)傷大為減小。同時，劍突下途徑另一個優(yōu)點是不破壞肋間神經(jīng)，疼痛大為減小。隨著技術(shù)的進步，目前條件下，不涉及血管的大部分胸腺瘤切除，都可以通過劍突下微創(chuàng)途徑完成，很多醫(yī)院都可以進行這種手術(shù)。”“哦，原來是這樣！”“是的，不管何種術(shù)式，最重要的原則是不能破壞腫瘤包膜的完整性，需要‘無接觸’的操作，完整將腫瘤切除，同時，還要將前縱膈區(qū)域的胸腺和脂肪組織完全清掃干凈，減少復(fù)發(fā)機率?！薄澳悄次疫@個胸腺結(jié)節(jié)可不可以用微創(chuàng)切除？”“看了CT影像，您這個結(jié)節(jié)是可以用微創(chuàng)切除的?！薄疤昧?，那請您安排我入院手術(shù)好嗎？”“好的，我們盡快安排！”

隨著胸部CT檢查的普及，越來越多的前縱隔病灶被檢出，這些病灶都是胸腺腫瘤嗎，這些病灶都需要手術(shù)處理嗎。 我們需要通過嚴(yán)格的評估，鑒別胸腺腫瘤、囊腫，或是其他類型的前縱隔病灶（畸胎瘤、淋巴瘤、生殖源性腫瘤等），進一步判斷哪些病灶需要通過手術(shù)處理，哪些病灶只需要觀察隨訪。 這些檢測評估中，胸部CT、胸部磁共振（MRI）有非常關(guān)鍵的作用，尤其是胸部MRI，對于鑒別囊腫和胸腺腫瘤有非常大的價值。 如果臨床診斷為胸腺腫瘤可能性大，手術(shù)是最佳選擇，而與病灶大小關(guān)系較小，手術(shù)方式應(yīng)選擇全胸腺切除術(shù)，以達(dá)到進一步降低術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險的目的。經(jīng)劍突下單孔胸腔鏡胸腺切除術(shù)的范圍徹底，更加安全，創(chuàng)傷更小，患者恢復(fù)迅速，疼痛輕微，美觀效果好，值得推廣應(yīng)用。 如果臨床診斷為囊腫可能性大，沒有病灶出血、感染或因病灶壓迫周圍組織而導(dǎo)致的癥狀，則可以定期復(fù)查。 如果臨床診斷為淋巴瘤可能性大，則可選擇行病灶穿刺或活檢，指導(dǎo)明確病理診斷和進一步治療措施。

一、是否手術(shù)體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位或縱隔腫物是不少人會遇到的問題，到底是定期觀察還是手術(shù)切除這是很多人關(guān)心的問題。因為其發(fā)病率相對肺部結(jié)節(jié)及食管疾病來說相對低很多，縱隔腫物在我國還沒有一個規(guī)范化的診療指南與專家共識，我們可以參考美國的NCCN臨床診療指南。翻譯成中文的意思就是，當(dāng)評估縱隔腫塊時，胸部MRI比胸部CT可以更好地區(qū)分胸腺惡性腫瘤與胸腺囊腫，從而可能避免行不必要的胸腺切除術(shù)。如果胸部磁共振檢查顯示縱隔腫物為囊性，可定期觀察，如磁共振檢查顯示為實性，則建議手術(shù)治療。二、手術(shù)單純切除腫瘤足夠嗎？另外，大家還比較關(guān)心的問題是：微創(chuàng)切除足夠嗎？如何選擇手術(shù)切除范圍？在行胸腺腫瘤的外科治療時，何為適宜的切除范圍一直存在爭議。胸腺切除術(shù)和腫瘤切除術(shù)（部分胸腺切除術(shù)或胸腺瘤切除術(shù)）已在中國廣泛應(yīng)用；其中，在對早期病變行微創(chuàng)手術(shù)時，胸腺瘤切除術(shù)應(yīng)用得較多。超過2/3的I期和II期患者接受了胸腺切除術(shù)。雖然接受胸腺切除術(shù)或胸腺瘤切除術(shù)兩組患者的總體上生存差異不大，但是對于II期胸腺腫瘤患者，其胸腺切除組的OS（生存時間）要高于單純腫瘤切除術(shù)組，且復(fù)發(fā)率顯著較低。另外，對于伴發(fā)MG的患者，胸腺切除術(shù)組的術(shù)后緩解率也要高于腫瘤切除術(shù)組。這些結(jié)果表明，在對胸腺惡性腫瘤行手術(shù)治療時，應(yīng)優(yōu)先考慮胸腺切除術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，即便腫瘤尚處于早期。雖然胸腺+腫瘤的完整切除相對于單純腫瘤切除手術(shù)難度會增加很多，但在我科，特別是王思樺教授，單孔胸腔鏡下胸腺+腫瘤的完整切除已成常規(guī)。三、術(shù)后需要治療嗎？我們再來看看NCCN指南，對于I期的病人，不管是胸腺瘤還是胸腺癌，如果完整切除，不需要進行術(shù)后治療，術(shù)后6-12月復(fù)查即可。對于達(dá)到II期的病人，術(shù)后需要進行放療，有的病人還需要加上化療。大家可以根據(jù)Masaoka分期來確定自己的分期：I期 腫瘤局限在胸腺內(nèi)，肉眼及鏡下均無包膜浸潤IIa期 腫瘤鏡下浸潤包膜IIb期 腫瘤肉眼可見侵犯鄰近脂肪組織，但未侵犯至縱隔胸膜Ⅲ期 腫瘤侵犯鄰近組織或器官，包括心包、肺或大血管（Ⅲa期不侵犯大血管，Ⅲb期侵犯大血管）Ⅳa期 腫瘤廣泛侵犯胸膜和（或）心包Ⅳb期 腫瘤擴散到遠(yuǎn)處器官參考文獻(xiàn)：[1] NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Thymomas and Thymic Carcinomas Version 1.2020 — November 27, 2019[2] 方文濤, 傅劍華, 沈毅, 魏煜程, 譚黎杰, 張鵬, 韓泳濤, 陳椿, 張仁泉, 李印, 陳克能, 陳和忠, 劉永煜, 崔有斌, 王允, 龐烈文, 于振濤, 周鑫明, 柳陽春, 陳剛. 胸腺腫瘤的診療：基于中國胸腺腫瘤協(xié)作組多中心回顧性研究的共識[J].中國肺癌雜志,2016,19(7):414-417. DOI:10.3779/j.issn.1009-3419.2016.07.02.