初步了解了我們的縱膈組織結(jié)構(gòu)及在人體中所處的位置后，當(dāng)然就要介紹一下經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在這棟別墅中的一些客人，這有助于疾病的初步判斷。首先要介紹的是胸腺瘤，他可是別墅的?？?，縱膈腫瘤中的活躍者。他經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在縱膈的上部----別墅的第二層，并且他喜歡呆在偏前方。為什么他經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在哪里呢？因?yàn)樾叵倭龅母?---胸腺就在那里。胸腺是我們?nèi)梭w的重要免疫器官，生長(zhǎng)發(fā)育后定位于人體的前縱膈并發(fā)揮作用，隨著年齡的增長(zhǎng)，在青春期胸腺達(dá)到最大，此后逐漸退化萎縮，脂肪漸漸增多。部分人會(huì)出現(xiàn)胸腺退化不全的情況，部分人會(huì)在這個(gè)部位檢查到胸腺腫瘤。如何才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤呢？其實(shí)，絕大部分的胸腺瘤的發(fā)現(xiàn)都帶有偶然性。通常是由于體檢或是其他疾病的檢查附帶發(fā)現(xiàn)的，胸部CT或MRI是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的便捷有效的方法（親，記得定期的體檢有助于健康）。只有少部分的人是由于存在不適癥狀而檢查發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的，不適的癥狀主要有胸悶、胸痛、咳嗽、氣急，頭面頸胸部的腫脹等。如果出現(xiàn)了上述癥狀而就醫(yī)者，通常胸腺瘤已生長(zhǎng)的較大了，應(yīng)抓緊時(shí)機(jī)治療。另外，有些人的胸腺瘤并不是很大，但具有很強(qiáng)的活力，能潛移默化地影響著我們的人體功能，帶來(lái)嚴(yán)重的損害和全身癥狀。最常見(jiàn)的是重癥肌無(wú)力，肌束乏力的癥狀可以影響到眼肌，影響到軀干的大肌群，甚至影響到吞咽、呼吸肌群，從而危及生命。胸腺瘤還會(huì)影響骨髓的造血功能，長(zhǎng)此以往會(huì)出現(xiàn)貧血、乏力，面色的蒼白。此外，胸腺瘤還可能會(huì)伴有低蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等?？傊?，大部分的胸腺瘤只是自顧自的長(zhǎng)個(gè)而已，頂多是壓迫到周圍的器官組織而引起不適；而少部分的胸腺瘤似乎帶了些魔力，雖然自身很小，但卻對(duì)人體產(chǎn)生著巨大的影響，此類的胸腺瘤治療起來(lái)也相對(duì)比較困難。很多人會(huì)關(guān)心胸腺瘤的良惡性問(wèn)題。其實(shí)，醫(yī)生通常以具有侵襲性和非侵襲性來(lái)分類胸腺瘤，判斷的依據(jù)如下：1、腫瘤包膜完整性；2、腫瘤的生長(zhǎng)方式；3、有無(wú)轉(zhuǎn)移和種植；4、鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)。綜合上述腫瘤的表現(xiàn)，醫(yī)生會(huì)判定患者的胸腺瘤是否具有侵襲性，具有侵襲性的腫瘤在手術(shù)之后，依據(jù)手術(shù)的情況可能需要加做放療和（或）化療，以防止胸腺瘤的復(fù)發(fā)。胸腺瘤的治療主要依靠手術(shù)，手術(shù)的方式的選擇會(huì)依據(jù)腫瘤的大小，有無(wú)影像學(xué)上的侵襲性，有無(wú)伴發(fā)癥狀而選擇。目前較多的選擇胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)或是達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)的方式，完整的切除腫瘤的同時(shí)減少患者的損傷。術(shù)后依據(jù)胸腺瘤的病理結(jié)果和生物學(xué)特性判斷是否具有侵襲性，可能需要放化療。由于胸腺瘤的生成的原因尚不十分明確，因此也就沒(méi)有有效的預(yù)防方法。定期的體檢可以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，恰當(dāng)?shù)闹委煏r(shí)機(jī)可以獲得良好的治療效果。上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院周三下午縱隔腫瘤微創(chuàng)專病門診2015-4-22本文系陳凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二院腫瘤放療科 王連聰 主任醫(yī)師胸腺瘤是最常見(jiàn)的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來(lái)源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺腫瘤中90%為胸腺瘤，其余是胸腺癌、淋巴瘤及類癌等。胸腺瘤在全部成人惡性腫瘤中不足1%，在成人前縱隔腫瘤中約占30%。據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥研究所報(bào)告，美國(guó)胸腺瘤的發(fā)病率為0.15/10萬(wàn)，我國(guó)尚無(wú)相關(guān)數(shù)據(jù)報(bào)告。胸腺瘤的好發(fā)年齡為50歲-60歲，中位年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性，兒童罕見(jiàn)。胸腺瘤的病因尚不明確，有些學(xué)者證實(shí)部分患者既往有放射治療、EB病毒感染史。一、臨床表現(xiàn):絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。 較小的胸腺瘤可沒(méi)有任何癥狀；腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，會(huì)產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。臨床上1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀的前縱隔腫物，多在影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)；1/3表現(xiàn)為局部癥狀，如：咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等；還有1/3患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見(jiàn)的為重癥肌無(wú)力，約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無(wú)力，而單純性紅細(xì)胞再生障礙、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無(wú)力最為多見(jiàn)（約有30%左右的重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤）。二、影像學(xué)檢查近80%胸腺瘤患者在正位胸片上表現(xiàn)為縱隔輪廓異常或腫物。胸部增強(qiáng)CT是診斷前縱隔腫物的首選影像檢查方法，CT不僅能顯示病變大小、密度、邊緣，而且能提示病變與胸腔內(nèi)周圍器官包括大血管、肺、心包、心臟、胸膜等的關(guān)系，腫塊內(nèi)鈣化、出血、壞死常提示腫瘤侵襲性高。MRI對(duì)評(píng)價(jià)病變是否侵犯血管更有優(yōu)勢(shì)。三、臨床分期與組織學(xué)分型目前采用最廣泛的胸腺瘤分期方法是Masaoka于1981年制定， 1994年修改后的胸腺瘤Masaoka分期定義是：I期：腫瘤局限在胸腺內(nèi)，肉眼及鏡下均無(wú)包膜浸潤(rùn)；II期：IIa期：鏡下有包膜浸潤(rùn)，IIb期：肉眼可見(jiàn)周圍脂肪組織浸潤(rùn)，但局限于縱隔胸膜內(nèi)；III期：侵犯周圍器官，IIIa期不侵犯大血管，IIIb期侵犯大血管；IV期：IVa期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；IVb期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見(jiàn)）。I期為非侵襲性胸腺瘤，II期及以上為侵襲性胸腺瘤。組織學(xué)分型多采用WHO（1999）胸腺瘤分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個(gè)亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。四、治療手術(shù)、放療和化療是胸腺瘤主要的3種治療方法，胸腺癌的治療與胸腺瘤相似。4.1 手術(shù)手術(shù)是胸腺瘤最有效的治療方法，所有可能切除的病例均應(yīng)得到專業(yè)團(tuán)隊(duì)的仔細(xì)評(píng)姑：I期患者手術(shù)切除率為95%-100%，II期疾病切除也較為容易，完全切除率為85%-100%，其中分類為B2型、B3型和胸腺癌的患者復(fù)發(fā)率高。III期患者完全切除率為65%-80%，即使術(shù)后接受放療，將近50%患者5年內(nèi)會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)多在胸膜或肺內(nèi)，極少擴(kuò)散至胸腔外。單純手術(shù)不是IVa期胸腺瘤患者的最有效治療，完全切除率僅為30%-40%。近年來(lái)的擴(kuò)大手術(shù)范圍治療及多學(xué)科治療模式明顯提高了IVa期患者的生存率，目前資料顯示IVa期患者的5年生存率為40%-78%，切除不完全的胸腺癌患者未能從手術(shù)獲益。4.2 放療胸腺瘤細(xì)胞對(duì)放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療、局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā) 病人的放療。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但還應(yīng)考慮腫瘤的WHO類型。I期胸腺瘤完全切除后復(fù)發(fā)率極低（0.9%），術(shù)后無(wú)需放療。II期胸腺瘤有肉眼包膜、縱隔周圍脂肪侵犯，或胸膜粘連，術(shù)后復(fù)發(fā)危險(xiǎn)增加，II期5年生存率為98%，復(fù)發(fā)率為4%。對(duì)于II期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾存在爭(zhēng)議，迄今為止，越來(lái)越多的研究 證實(shí)完全切除的II期胸腺瘤患者不會(huì)從放療中獲益。而III期、IV期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高（28%、34%），術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。對(duì)于手術(shù)邊緣足夠大的I期胸腺瘤不推薦放療，但如果為B3型，則應(yīng)行放療。對(duì)于II期患者，B型患者的復(fù)發(fā)率高于A型，B2型、B3型和胸腺癌即使無(wú)胸膜的鏡下侵犯，也會(huì)從輔助放療中受益，這些患者放療和不放療的縱隔復(fù)發(fā)率分別為0%、36.4%。Utsumi等分析324例完全切除的胸腺瘤患者預(yù)后，單純手術(shù)切除后的A型、AB型、B1型患者不需放療，B2型、B3型患者的最佳治療策略尚需探索。如果病灶緊貼鄰近器官，建議行放療以降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于切除不完全的II期、III期患者應(yīng)行術(shù)后放療，控制病灶，降低復(fù)發(fā)率。一般來(lái)說(shuō)，術(shù)后胸腺瘤放療的推薦劑量為45 Gy-55 Gy；對(duì)于術(shù)后殘存病灶，劑量可達(dá)60 Gy。目前推薦的放療方法有：三維適形放療或調(diào)強(qiáng)放療，臨床靶區(qū)包括整個(gè)胸腺體積、腫瘤部位、前、上、中縱隔（放療量至50 Gy-55 Gy時(shí)縮野），不推薦預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。胸腺癌的放療劑量尚無(wú)一致的結(jié)論，放療劑量多采用40 Gy-70 Gy，1.8 Gy/次-2.0 Gy/次。胸腺瘤放療的副反應(yīng)包括急性心包炎、肺炎，晚期副反應(yīng)有冠脈疾病及肺纖維化， 3/4度的放療毒副反應(yīng)發(fā)生率為5%-10%。4.3化療 化療可用于晚期胸腺瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療。在與放療聯(lián)合時(shí)，順序?yàn)樾蜇灮暖?，以免增加治療的毒副反?yīng)。胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)敏感，目前胸腺瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案是以順鉑、蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，有PAC、ADOC、PE、VIP等，但哪種化療方案最佳尚未明確。4.4胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力治療1/3胸腺瘤患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見(jiàn)的為重癥肌無(wú)力。約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無(wú)力癥，而重癥肌無(wú)力癥患者約有30%左右合并胸腺瘤。重癥肌無(wú)力（MG）是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。臨床初期表現(xiàn)：眼瞼下垂（73%）、復(fù)視、斜視，或四肢無(wú)力；晚期表現(xiàn)：吞咽困難，呼吸困難。過(guò)度勞累、病毒感染及藥物使用不當(dāng)會(huì)加重病情、甚至誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象，其中呼吸肌無(wú)力致使呼吸困難可使患者在短時(shí)間內(nèi)窒息死亡。重癥肌無(wú)力發(fā)病原因可能與遺傳因素有關(guān)：不僅與主要組織容性抗原復(fù)合物(MHC)基因有關(guān)而且與非MHC基因，如T細(xì)受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)；臨床研究顯示 胸腺增生肥大、胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有關(guān)系 ：約有30%左右的重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。重癥肌無(wú)力的臨床治療：（1）膽堿酯酶抑制劑：膽堿酯酶抑制劑是治療所有類型MG的一線藥物，用于改善臨床癥狀。其使用劑量應(yīng)個(gè)體化，一般應(yīng)配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療，其中溴化吡啶斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。不良反應(yīng)：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動(dòng)過(guò)緩和呼吸道分泌物增多。國(guó)內(nèi)臨床一般最大應(yīng)用劑量為480 mg/d。（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療MG的一線藥物，可以使70%～80%的MG患者癥狀得到顯著改善。使用糖皮質(zhì)激素期間須嚴(yán)密觀察病情變化，40%～50%的MG患者肌無(wú)力癥狀在4～10 d內(nèi)一過(guò)性加重并可能促發(fā)肌無(wú)力危象，同時(shí)應(yīng)注意類固醇肌病，補(bǔ)充鈣劑、維生素D和雙磷酸鹽類藥物預(yù)防骨質(zhì)疏松，使用抗酸藥物預(yù)防胃腸道并發(fā)癥。（3）靜脈注射用丙種球蛋白：丙種球蛋白主要用于病情急性進(jìn)展、手術(shù)前準(zhǔn)備的MG患者，可與起效較慢的免疫抑制藥物或可能誘發(fā)肌無(wú)力危象的大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，多于使用后5～10 d左右起效，作用可持續(xù)2個(gè)月左右。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量。不良反應(yīng)包括：頭痛、無(wú)菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎功能損害等。（4）其他：呼吸肌訓(xùn)練和在輕型MG患者中進(jìn)行力量鍛煉，可以改善肌力（C級(jí)、Ⅲ類證據(jù)）。建議患者控制體重、適當(dāng)限制日?；顒?dòng)、注射季節(jié)性流感疫苗等。五、小結(jié)盡管胸腺瘤發(fā)展相對(duì)緩慢，但仍是一種具有侵襲性的疾病。I期、II期胸腺瘤應(yīng)行手術(shù)切除，部分II期患者可從術(shù)后放療獲益。多學(xué)科綜合治療在III期、IVa期胸腺瘤中起重要作用?，F(xiàn)有的多種化療方案中大多數(shù)包括順鉑和蒽環(huán)類藥物。今后應(yīng)針對(duì)胸腺瘤開(kāi)展多中心前瞻性臨床研究、靶向治療研究，探索更有效的治療方法。

患者，男性，右側(cè)眼裂變小、視物不清1個(gè)月。胸部CT發(fā)現(xiàn)左前縱隔胸腺瘤，術(shù)前診斷為胸腺瘤并眼肌型重癥肌無(wú)力，行胸腔鏡胸腺及前縱隔脂肪切除術(shù)，術(shù)后證實(shí)為AB型胸腺瘤。術(shù)后患者眼裂恢復(fù)正常，視物不清得到糾正。胸腔鏡手術(shù)治療胸腺瘤并重癥肌無(wú)力，避免胸骨劈開(kāi)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、效果良好、符合美容要求。

在工作中，常會(huì)遇到這樣2類患重癥肌無(wú)力的患者。1，受某電視劇影響，大概是王志文主演的“過(guò)把癮”吧，認(rèn)為重癥肌無(wú)力是絕癥。2，恐懼手術(shù)創(chuàng)傷，恐懼風(fēng)險(xiǎn)，有病“熬”著。我想說(shuō)，這兩種態(tài)度都是錯(cuò)誤的，會(huì)貽誤病情，甚至造成嚴(yán)重?fù)p失。重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病。大的方面來(lái)說(shuō)，可以分為1，眼肌型：表現(xiàn)為眼瞼下垂，晨輕暮重，某些還有重影,2，全身型:表現(xiàn)為全身肌肉的好疲勞，無(wú)力，甚至可發(fā)展為吞咽、呼吸無(wú)力。眼肌型患者比較常見(jiàn)，常就診于眼科。隨著疾病進(jìn)展，眼肌型患者可以發(fā)展到全身型即全身無(wú)力。如何治療呢？簡(jiǎn)單的說(shuō)，眼肌型患者可以藥物治療，最常用溴吡斯的明來(lái)改善癥狀，通?？梢匀〉脻M意療效。而全身型患者呢則建議手術(shù)治療-切除胸腺，為什么切除胸腺可以治療重癥肌無(wú)力呢？目前較為一致公認(rèn)的是胸腺參與了重癥肌無(wú)力發(fā)病的重要過(guò)程，簡(jiǎn)單說(shuō)，胸腺可能是孕育某些導(dǎo)致肌肉無(wú)力的自身抗體的“老巢”。所以，切除胸腺，可以大大緩解疾病進(jìn)展，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。有一些患者，迷信某些宣傳的“中醫(yī)中藥”，這些藥物往往價(jià)格不菲，藥物成分不明，療效只靠主觀認(rèn)定，理論推演，而缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。最終疾病進(jìn)展，花錢不說(shuō)，也耽誤疾病治療。采用胸腔鏡手術(shù)治療重癥肌無(wú)力是微創(chuàng)胸外科的重要進(jìn)展，只需腋下、胸壁2個(gè)0.5-2厘米的切口，極少的出血通常只有幾毫升的就可以獲得以前大切口開(kāi)胸手術(shù)的治療效果，術(shù)后2-3天就可以恢復(fù)出院了。從2006年我科開(kāi)始大量開(kāi)展胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)以來(lái)，胸腺瘤微創(chuàng)手術(shù)已臻成熟。作者已經(jīng)為百余例重癥肌無(wú)力的患者開(kāi)展了胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)并積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。如果您對(duì)手術(shù)的創(chuàng)傷心懷恐懼，擔(dān)心手術(shù)留下長(zhǎng)長(zhǎng)的難看的疤痕，您可以放下顧慮。我可以幫助您!

胸腺瘤的分類方法比較多，以往最常用的是Rosai和Levine的分類，以胸腺瘤占80%以上的細(xì)胞成分命名，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型，但此種分類僅適于病理學(xué)的描述，在腫瘤的生物學(xué)特性方面并未發(fā)現(xiàn)明顯差異，故近來(lái)已較少采用此分類方法。 另一分類法為Muller-Hermelink法，將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個(gè)亞型。此分類理論上有一些優(yōu)點(diǎn)，可能不同類型的胸腺瘤，生物學(xué)特性和預(yù)后會(huì)有不同。 以上兩種分類方法均不能準(zhǔn)確判定腫瘤的良、惡性，故臨床醫(yī)生多采用依據(jù)腫瘤生物學(xué)特性的分類方法，即：良性胸腺瘤（也稱非侵襲性胸腺瘤）和惡性胸腺瘤（侵襲性胸腺瘤）。良性胸腺瘤有包膜，不侵犯周邊組織，徹底切除后不復(fù)發(fā)、不轉(zhuǎn)移。惡性胸腺瘤的診斷：主要靠術(shù)中肉眼判斷腫瘤侵犯了周圍組織，如胸膜或心包，隨診中發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。因組織病理學(xué)檢查往往不能區(qū)分腫瘤的良、惡性，故臨床提倡所有瘤體較大的胸腺瘤均按惡性治療。 在1999年，世界衛(wèi)生組織對(duì)胸腺瘤做出了新的組織學(xué)分型，簡(jiǎn)述如下：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個(gè)亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

歡迎廣大患者到天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心胸外科診治，或通過(guò)網(wǎng)上咨詢，董大夫咨詢網(wǎng)站http://dongshangwen.haodf.com。我們會(huì)及時(shí)解答您的疑問(wèn)，盡可能根據(jù)您的病情制定個(gè)體化的治療方案，提供下一步治療方案。 胸腺瘤為來(lái)源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤。與其他腫瘤不同，根據(jù)組織學(xué)不能確定胸腺瘤的良惡性質(zhì)，其良惡性需依據(jù)有無(wú)包膜浸潤(rùn)、周圍器官侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移來(lái)判斷。有些學(xué)者用“良性胸腺瘤”來(lái)形容無(wú)侵襲的胸腺瘤。事實(shí)上，包括I期在內(nèi)的任何組織類型的胸腺瘤患者行手術(shù)切除后都可發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以目前認(rèn)為所有的胸腺瘤均是潛在惡性的，“良性胸腺瘤”這個(gè)術(shù)語(yǔ)應(yīng)棄用。為避免提及“惡性”，目前主張將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性兩種。一般說(shuō)，30％～40％的胸腺瘤是侵襲性的。傳統(tǒng)的組織學(xué)分類是根據(jù)瘤體內(nèi)非瘤性淋巴樣細(xì)胞與腫瘤上皮細(xì)胞的比例制定的，分為淋巴細(xì)胞型、混合細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型，這種分類已沿用多年，但因它不能確定腫瘤的良惡性，更不能判斷預(yù)后，而且大多數(shù)患者是混合型，所以對(duì)臨床的指導(dǎo)意義不大。1985年Muler．Hermelink等提出一種新的分類法：以組織學(xué)和免疫表型為依據(jù)進(jìn)行分型，類似于胸腺的皮質(zhì)區(qū)或髓質(zhì)區(qū)，分為髓質(zhì)型、混合型、皮質(zhì)為主型及皮質(zhì)型，這種分類法被廣泛應(yīng)用。為了使胸腺瘤的組織學(xué)分型能更好地與疾病的侵襲性及預(yù)后聯(lián)系起來(lái)，1999年WHO制定了一種最新的胸腺上皮腫瘤分類法，它采用Muller-Hermelink 分類法，并根據(jù)上皮細(xì)胞形態(tài)及淋巴細(xì)胞與上皮細(xì)胞的比例進(jìn)行分類，將胸腺瘤分為A、B、AB 3型，A型腫瘤由梭形腫瘤上皮細(xì)胞構(gòu)成，不含非典型或腫瘤淋巴細(xì)胞；B型腫瘤由圓形上皮樣細(xì)胞組成；AB型為二者混合表現(xiàn)，與A型相似，但含腫瘤淋巴細(xì)胞。根據(jù)上皮細(xì)胞成比例地增加和不典型腫瘤細(xì)胞的出現(xiàn)，又將B型腫瘤分成3種亞型：B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌為C型。新的WHO分類與Muller—Hermelink分類的關(guān)系見(jiàn)表 表胸腺瘤WHO分類與Muller—Hermelink分類的關(guān)系 WHO分類Muller-ttermelink分類 A型胸腺瘤 髓質(zhì)型胸腺瘤 AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤 皮質(zhì)為主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤 皮質(zhì)型胸腺瘤 B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌 c型胸腺瘤 惡性胸腺癌 1.5％ 的胸腺瘤為A型，1／3為AB型，10％～20％為B1型，20％～35％為B2型，10％～15％為B3型。迄今已有幾項(xiàng)研究評(píng)價(jià)了WHO分類系統(tǒng)的意義。Okumura等總結(jié)了273例胸腺瘤患者，A、AB、B1、B2、B3各型中侵襲性胸腺瘤的比例分別為11．1％、41．6％、47．3％、69．1％、84．6％，20年生存率分別比較，B2、B3型腫瘤侵襲性較高，患者生存期較短

胸腺瘤的臨床病理分期 I期 腫瘤包膜的完整，鏡下無(wú)包膜浸潤(rùn)。 II期 肉眼見(jiàn)腫瘤侵犯縱隔脂肪組織或胸膜，鏡下包膜浸潤(rùn)。 III期 肉眼見(jiàn)腫瘤侵犯周圍組織，如心包、肺、上腔靜脈和主動(dòng)脈。 IVA 期 胸膜或心包擴(kuò)散。 IVB 期 淋巴結(jié)或血行擴(kuò)散。TNM 分期 T 原發(fā)腫瘤 T1肉眼包膜完整。鏡檢無(wú)包膜浸潤(rùn)。 T2肉眼腫瘤侵犯或侵犯周圍脂肪組織或縱隔胸膜。鏡下侵犯包膜。 T3腫瘤侵犯周圍器官，如心包，大血管和肺。 T4擴(kuò)散到胸膜和心包。 N 區(qū)域淋巴結(jié) N0 無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N1 前縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N2 N1+胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 N3 鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 M 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 M0 無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 M1 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 I期 T1N0M0 II期 T2N0M0 III期 T3N0M0 IVA 期 T4N0M0 IVB 期 任何TN1-3M1 任何T，任何M1

胸腺瘤/前縱隔占位/前縱隔腫塊/前縱隔結(jié)節(jié)/伴有肌無(wú)力是癌癥嗎？同濟(jì)大學(xué)附屬上海肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于頸部和前上縱隔，大小、形態(tài)和分布差異較大，一般為左右兩葉。胸腺位于胸骨后面，緊靠心臟，呈灰赤色，扁平橢圓形，由淋巴組織構(gòu)成。青春期前發(fā)充良好，青春期后逐漸退化，為脂肪組織所代替。胸腺是免疫神經(jīng)內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)中的一個(gè)重要器官，由淋巴組織構(gòu)成。青春期前胸腺比較大，青春期后逐漸退化，為脂肪組織所代替。胸腺不僅是T細(xì)胞發(fā)育分化和成熟的場(chǎng)所，還是機(jī)體的重要中樞免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，會(huì)不會(huì)影響我的免疫功能？ 胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤，總體而言，生長(zhǎng)緩慢，但有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。具體病因還不清楚。胸腺切除后，一般不影響成人患者的免疫功能?？赡芘c EB 病毒感染、電離輻射及遺傳因素有關(guān)。據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計(jì)顯示，男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，高發(fā)年齡位于 40-60 歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最為常見(jiàn)的前縱隔腫瘤，占 47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些癥狀？ 1.體檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)癥狀 結(jié)節(jié)較小的患者，多數(shù)無(wú)癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)，沒(méi)有任何癥狀。 2.周圍組織壓迫癥狀 如果腫塊較大，產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀，可以包括：胸悶，胸痛（腫瘤直接壓迫產(chǎn)生的癥狀），咳嗽，咳痰（腫瘤壓迫肺組織），氣急，氣促（腫瘤壓迫肺組織），聲音嘶?。[瘤侵犯喉返神經(jīng)），飲水嗆咳（腫瘤侵犯喉上神經(jīng)），上肢及頭面部浮腫（腫瘤壓迫無(wú)名靜脈或上腔靜脈）等，以及非特異性癥狀，例如發(fā)熱，乏力等。頭面部浮腫的典型表現(xiàn)治療后，該患者頭頸部腫脹明顯好轉(zhuǎn) 3.副瘤綜合征 約 30% 胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)副瘤綜合征（其中重癥肌無(wú)力，MG最多見(jiàn)，且多見(jiàn)于 B2 型胸腺瘤）： （1）重癥肌無(wú)力等神經(jīng)肌肉綜合癥。約18%～50%的胸腺瘤患者并重癥肌無(wú)力。而約8%～15%重癥肌無(wú)力患者有胸腺瘤。肌無(wú)力癥 狀患者，主要癥狀包括：四肢無(wú)力，眼瞼下垂，視物重影等，表現(xiàn)的特點(diǎn)是晨輕暮重，就是，早期肌無(wú)力癥狀輕微，晚上肌無(wú)力癥狀加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速癥狀好轉(zhuǎn)。 （2）單純紅細(xì)胞再生障礙貧血（嚴(yán)重貧血），白細(xì)胞、血小板減少等血液疾病。 （3）低伽馬球蛋白血癥、T細(xì)胞缺陷綜合癥等免疫缺陷病，而易患感染。重癥肌無(wú)力有哪些類型？（1）.延髓型或球型重癥肌無(wú)力 主要表現(xiàn)為閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無(wú)力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無(wú)力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無(wú)力，發(fā)音呈鼻音等都是常見(jiàn)的重癥肌無(wú)力的早期癥狀。（2）.眼肌型重癥肌無(wú)力眼瞼下垂，視物重影等，在發(fā)病初期，大多患者癥狀在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。典型的眼瞼下垂復(fù)視就是眼睛看東西重影，可以左右重影，或上下重影。下圖是典型復(fù)視的表現(xiàn)（3）.全身型重癥肌無(wú)力 早期通常表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱;嚴(yán)重者胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持。四、胸腺瘤的典型CT表現(xiàn)是什么樣的？1.非侵襲性胸腺瘤: 圓形、卵圓形或分葉狀腫塊; 邊界清晰; 多數(shù)密度均勻,也可發(fā)生囊變; 大部分腫瘤生長(zhǎng)不對(duì)稱,居于前縱隔的一側(cè)；直徑<2cm的胸腺瘤可僅表現(xiàn)為正常胸腺邊緣局部隆起。2.侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤明確的CT征象：縱隔結(jié)構(gòu)的包繞，直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉(zhuǎn)移和晚期發(fā)生的跨膈肌擴(kuò)散。侵襲性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向兩側(cè)可以侵犯胸膜、肺、膈神經(jīng)。3. 胸腺癌胸腺鱗癌五哪些前縱隔占位或前縱隔結(jié)節(jié)不是胸腺瘤？1.謝大夫，這個(gè)前縱隔占位是胸腺瘤嗎？元芳，這個(gè)不是胸腺瘤，這是一個(gè)異位的縱隔胰腺，伴有病灶破裂腐蝕左肺上葉，造成左肺上葉感染。2.謝大夫，這個(gè)前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個(gè)異位的甲狀旁腺囊腫，不是胸腺瘤，它的位置更靠近頸部3. 謝大夫，這個(gè)前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個(gè)胸骨后甲狀腺，不是胸腺瘤，它從頸部一直下降墜落到胸腔里。4.謝大夫，這個(gè)前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個(gè)縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個(gè)腫瘤內(nèi)部包含很多脂肪成分，以及鈣化影，這些都是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)5.謝大夫，這個(gè)前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這也是一個(gè)縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個(gè)腫瘤內(nèi)部有個(gè)非常典型的囊內(nèi)子囊，這也是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)。6.謝大夫，這個(gè)縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個(gè)心包囊腫，不是胸腺瘤，但這個(gè)只能術(shù)中探查才能鑒別診斷。7.謝大夫，這個(gè)縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：這是一個(gè)支氣管囊腫，不是胸腺瘤，但有時(shí)候縱隔囊腫包括，胸腺囊腫，支氣管囊腫，心包囊腫，術(shù)前很難鑒別診斷，有時(shí)即使CT結(jié)合磁共振也難以診斷。胸腺瘤往往也會(huì)合并胸腺囊腫，因此有時(shí)對(duì)于胸腺瘤和縱隔囊腫無(wú)法鑒別的情況下，必要時(shí)還是需要手術(shù)探查，依靠病理最終診斷。8.謝大夫，這個(gè)縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：病理證實(shí)：這不是胸腺瘤，而是一個(gè)胸腺淋巴樣（濾泡性）增生下圖是另一個(gè)胸腺增生9.謝大夫，這個(gè)縱隔占位，是胸腺瘤嗎？回答：病理證實(shí)：這不是胸腺瘤，而是一個(gè)胸腺囊腫六 胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有什么關(guān)系？為什么會(huì)出現(xiàn)重癥肌無(wú)力？胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力，術(shù)前要吃藥嗎？詳見(jiàn) 胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有什么關(guān)系？為什么會(huì)出現(xiàn)重癥肌無(wú)力？...七 前縱隔結(jié)節(jié)，疑診胸腺瘤應(yīng)該如何治療 近年來(lái)，隨著影像技術(shù)提高，前縱隔小結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)率明顯提高，這部分患者給臨床工作帶來(lái)巨大困擾，特別是小于2cm的縱隔小結(jié)節(jié)，術(shù)前診斷困難，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊腫，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，難于行穿刺明確診斷，同時(shí)術(shù)前診斷特異性低。1.這部分患者如果結(jié)節(jié)小于1cm，建議定期隨訪，不推薦直接手術(shù)。2.如果結(jié)節(jié)大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建議行微創(chuàng)手術(shù)切除。3.病灶介于1-2cm之間者，建議必要時(shí)行磁共振或PET/CT監(jiān)測(cè)，如果提示縱隔囊腫可能性大，可考慮繼續(xù)隨訪，如果提示實(shí)質(zhì)性腫瘤，建議行手術(shù)切除。八胸腺瘤是良性的還是惡性的，是癌嗎？1.多數(shù)胸腺瘤是低度惡性腫瘤，但少數(shù)胸腺瘤表現(xiàn)為侵襲性病變，可以侵犯大血管，包括無(wú)名動(dòng)脈，上腔靜脈，肺動(dòng)脈等，也可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，包括胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，肺轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至腦轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移等。2.還有些少數(shù)患者為胸腺癌。3.多數(shù)胸腺瘤患者表現(xiàn)為低度惡性腫瘤，表現(xiàn)為惰性腫瘤。九 胸腺瘤 術(shù)前應(yīng)該做哪些檢查1.胸腺瘤術(shù)前最好做薄層增強(qiáng)胸部CT（靜脈打藥水的CT），一方面評(píng)估縱隔病灶與周圍血管或其他重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系如何？如果手術(shù)切除，有沒(méi)有間隙能夠提供分離；另一方面，評(píng)估胸腔內(nèi)，胸膜或肺內(nèi)有無(wú)轉(zhuǎn)移灶。相當(dāng)一部分胸腺腫瘤患者有肺或胸膜的侵犯或轉(zhuǎn)移，術(shù)中需要局部切除肺組織。2.是否需要行PET/CT如果病灶較大，或疑診胸腺癌時(shí)，還需要評(píng)估頭顱磁共振，全身骨掃描或PET/ct，以排除有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。3.術(shù)前腫瘤是否需要穿刺？ 如果預(yù)計(jì)腫瘤可以手術(shù)切除，術(shù)前不推薦穿刺，因?yàn)椴≡钗挥谛毓呛?，有時(shí)難以穿刺。如果術(shù)前估計(jì)無(wú)法手術(shù)切除，或無(wú)法與其他惡性縱隔腫瘤（惡性生殖細(xì)胞腫瘤，惡性淋巴瘤，縱隔型肺癌）鑒別時(shí)，可以考慮穿刺明確診斷，經(jīng)放療或化療，如果腫瘤縮小，可以再次評(píng)估有無(wú)手術(shù)切除可能。4.其他檢查包括：肺功能，心電圖，動(dòng)脈血?dú)?，肌電圖，腹部超聲，下肢靜脈彩超，新斯的明實(shí)驗(yàn)等。十 哪些胸腺瘤可以手術(shù)？哪些胸腺瘤不能手術(shù)？1.病灶局限型，與心臟大血管或肺血管之間存在間隙，不伴有明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者可以行手術(shù)切除。下面這兩個(gè)腫瘤是可以手術(shù)切除的下面這2個(gè)腫瘤與大血管之間沒(méi)有間隙，無(wú)法手術(shù)切除2.伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移等），鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者胸膜轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一般不推薦手術(shù)。3.少數(shù)III期或IV期胸腺瘤患者可以考慮行減瘤手術(shù)。十一 胸腺瘤如何手術(shù)切除 對(duì)于體積較小、沒(méi)有侵襲的胸腺瘤，一般可選擇胸腔鏡的微創(chuàng)治療，這種治療創(chuàng)傷小，且圍手術(shù)期并發(fā)癥少，此外，對(duì)于部分有侵襲的胸腺瘤，如瘤體侵犯了心包或胸膜，也可以通過(guò)胸腔鏡治療。 對(duì)于一些體積較大，有侵襲的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通過(guò)傳統(tǒng)的手術(shù)切除的方法來(lái)治療。1.單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)元芳，你看下面的圖是單孔胸腔鏡的微創(chuàng)手術(shù)治療，切口減少，更微創(chuàng)。元芳，你看，這是單孔胸腔鏡術(shù)后患者的切口，非常小。2.經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù)3.經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù)4.經(jīng)劍突下懸吊胸骨胸腔鏡手術(shù)5.正中切口徑路6.常規(guī)側(cè)胸切口徑路7.Clamshell切口徑路十二 手術(shù)的一些特殊問(wèn)題1.有些胸腺瘤患者，術(shù)中為什么要置換血管？ 侵襲性胸腺瘤，可以侵犯無(wú)名靜脈，上腔靜脈，甚至無(wú)名動(dòng)脈。1.如果單純侵犯左側(cè)無(wú)名靜脈，可以單純行左側(cè)無(wú)名靜脈切斷術(shù)，而不重建血管。2.如果侵犯右側(cè)無(wú)名靜脈以及上腔靜脈，如果僅局部侵犯血管側(cè)壁，可以只用心包片修補(bǔ)無(wú)名靜脈或上腔靜脈3.如果侵犯程度較完全，需要術(shù)中人造血管重建上腔靜脈或右無(wú)名靜脈。如果腫瘤侵犯無(wú)名動(dòng)脈，可考慮行無(wú)名動(dòng)脈置換術(shù)。但這些手術(shù)都要在大型的胸外科醫(yī)療中心開(kāi)展。這例腫瘤侵犯前縱隔大血管，術(shù)中行人工血管置換手術(shù)2.有些胸腺瘤患者，為什么術(shù)后要拉呼吸機(jī)？ 較大的胸腺腫瘤，患者手術(shù)操作較復(fù)雜，術(shù)中切除重建結(jié)構(gòu)較多，對(duì)于患者呼吸功能具有一定影響，如果術(shù)前合并肌無(wú)力癥狀，術(shù)后有可能需要呼吸機(jī)支持一段時(shí)間，幫助渡過(guò)恢復(fù)期。還有一些患者，腫瘤病灶侵犯雙側(cè)膈神經(jīng)，為了徹底切除腫瘤，術(shù)中犧牲了膈神經(jīng)，術(shù)后也非常容易出現(xiàn)呼吸功能不全。3.為什么有些患者術(shù)前沒(méi)有肌無(wú)力癥狀，術(shù)后反而出現(xiàn)了肌無(wú)力表現(xiàn)？臨床工作中，確實(shí)也遇到一些患者，出現(xiàn)類似表現(xiàn)，主要是術(shù)中操作，擠壓牽拉腫瘤導(dǎo)致腫瘤內(nèi)激素樣物質(zhì)入血，造成肌無(wú)力癥狀。4.手術(shù)后，仍存在肌無(wú)力癥狀，應(yīng)該如何治療？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮質(zhì)激素 甲強(qiáng)龍，地塞米松，強(qiáng)的松等（3）免疫抑制劑（4）靜脈丙種球蛋白（5）血漿置換十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤組織學(xué)分型：A 型胸腺瘤: 髓質(zhì)型或梭形細(xì)胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴細(xì)胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮質(zhì)型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型為良性胸腺瘤，預(yù)后最好，10年生存率約為80~100%；后面四種為低度惡性至高度惡性腫瘤，預(yù)后較差，10年生存率從70%依次降為15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期****************************** ****I期 鏡下和肉眼下，腫瘤包膜均完整IIa期 鏡下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周圍脂肪組織，或大體上鄰近但沒(méi)有突破心包或縱隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包內(nèi)播散IVb期 淋巴轉(zhuǎn)移或血源性轉(zhuǎn)移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期對(duì)于預(yù)后的指導(dǎo)作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的預(yù)后如何？得了胸腺瘤，還能活多久？ 胸腺瘤手術(shù)切除率較高，Kondo 等報(bào)道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分別為 100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān)，Regnard 等報(bào)道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分別為 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分別為 78%、73%、30%、8%，相對(duì)于其他類型惡性腫瘤效果好。胸腺瘤的預(yù)后主要取決于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手術(shù)完整切除、腫瘤大小、伴隨疾病的存在、術(shù)后輔助治療等。十五胸腺瘤術(shù)后要不要化療或放療？ 1.絕大多數(shù)胸腺瘤術(shù)后不需要化療，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤術(shù)后一般不主張放療，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考慮放療。 2.如果不是根治性手術(shù)，有病灶殘留，需要進(jìn)一步行放療。 3. 如果術(shù)中無(wú)意中發(fā)現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，需要行轉(zhuǎn)移側(cè)的肋膈角的切線位放療。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要進(jìn)一步化療。十六胸腺瘤術(shù)后要不要靶向治療？ 胸腺瘤靶向藥物研究是近年來(lái)研究的熱點(diǎn)，相關(guān)基因有表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）、Kit、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）、Kras、人表皮生長(zhǎng)因子受體 2（HER-2）等, 雖然積極探索，但多數(shù)效果不佳。十七胸腺瘤總結(jié) 總結(jié)一下，胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤，發(fā)展緩慢，但仍具有致死性，建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施?；?，靶向治療療效均不理想，放療主要用于手術(shù)后降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，或挽救性治療，中藥基本沒(méi)什么效果。合并肌無(wú)力患者，術(shù)后還需要神經(jīng)內(nèi)科長(zhǎng)期隨訪診治。早期發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，單純手術(shù)治療可以根治，預(yù)后較好，不用過(guò)于擔(dān)心。 早期胸腺瘤，可以采用單孔胸腔鏡手術(shù)，或經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù)，或者經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù)，費(fèi)用3-4萬(wàn)左右，中晚期腫瘤需要開(kāi)胸手術(shù)治療；局部晚期腫瘤，可以行手術(shù)切除聯(lián)合大血管重建治療。 前縱隔占位，除了胸腺瘤以外，還包括：縱隔囊腫（支氣管囊腫，胸腺囊腫，心包囊腫等），淋巴瘤，縱隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔細(xì)鑒別診斷。 前縱隔結(jié)節(jié)，除了胸腺瘤以外，還有胸腺增生，胸腺囊腫，胸腺脂肪瘤等，需要仔細(xì)鑒別診斷。十八最后，謝冬大夫那么博學(xué)，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬大夫每周二上午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(hào)(靠近五角場(chǎng))上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號(hào)。氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、胸膜間皮瘤、胸腺瘤、縱隔神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤，肺移植屬于急重癥手術(shù)，謝大夫的號(hào)不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報(bào)告單，門診現(xiàn)場(chǎng)找我助理加號(hào)。參考文獻(xiàn)1）.謝冬2014年11月 第十四屆全國(guó)胸心血管外科年會(huì) 會(huì)議發(fā)言 單孔全胸腔鏡胸外科手術(shù)1063例報(bào)道2）.謝冬2014年11月 第十四屆全國(guó)胸心血管外科年會(huì) 壁報(bào)交流單孔全胸腔鏡復(fù)雜肺切除術(shù)5例3）.謝冬, 姜格寧，趙德平，等. 單孔全胸腔鏡治療中央型肺部腫瘤5例. 中華胸心血管外科雜志, 2015,31(3):177-178.4）.Xie D(謝冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格寧謝冬. 表現(xiàn)為磨玻璃樣影的早期肺癌.中華外科雜志, 2015,53(10):790-793.6）.謝冬陳昶 朱余明 姜格寧 單孔胸腔鏡手術(shù)的現(xiàn)狀與展望 中華腔鏡外科雜志,2016.7）.謝冬陳昶 姜格寧肺癌外科手術(shù)切口的演變與發(fā)展趨勢(shì) 中國(guó)肺癌雜志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(謝冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9).包敏偉,謝冬,費(fèi)苛，姜格寧，等. 116例胸腺囊腫的外科治療. 中華胸心血管外科雜志,2016,32(1):14-17.10) . 謝冬, 包敏偉,謝惠康，等.113例縱隔畸胎瘤的外科治療. 中華胸心血管外科雜志,2016，32(3)：132-13511).陳曉峰,謝冬,姜格寧,宋楠.胸腺腫瘤的外科治療進(jìn)展.中華醫(yī)學(xué)信息導(dǎo)報(bào), 2010, 25 (24):15-16前縱隔占位/結(jié)節(jié)的其他疾病需要鑒別的，謝大夫已經(jīng)總結(jié)了，可以在下面查看：1.胸腺瘤是癌癥嗎——胸腺瘤分型，有哪些癥狀？胸腺瘤怎樣治...2.前縱隔結(jié)節(jié)是什么情況，胸腺囊腫與胸腺瘤區(qū)別是什么，需要...3.胸腺瘤有哪些癥狀？4.哪些胸腺腫瘤能夠手術(shù)切除5.肺部結(jié)節(jié)合并縱隔腫物或縱隔結(jié)節(jié)是癌癥嗎？如何鑒別與治療...6.胸腺癌是怎么引起的？早期有什么癥狀？如何治療胸腺癌？胸...7.縱隔神經(jīng)源性腫瘤是癌嗎？嚴(yán)重嗎？怎么治療？是否需要手術(shù)...8.胸腺退化不全是什么意思，CT表現(xiàn)，跟胸腺殘留，胸腺增生或...9.胸腺瘤術(shù)后是否需要放療、化療或靶向治療或免疫治療，化療...10.胸腺瘤術(shù)后能活多久？胸腺瘤的預(yù)后與分期、分類、手術(shù)根治...11.胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有什么關(guān)系？為什么會(huì)出現(xiàn)重癥肌無(wú)力？...12.胸腺瘤復(fù)發(fā)后怎么辦？還能不能手術(shù)切除13.畸胎瘤是怎么形成的？嚴(yán)重嗎？縱隔腫瘤—— 縱隔畸胎瘤，前...其他相關(guān)文章目錄教你看懂肺磨玻璃結(jié)節(jié)的CT報(bào)告！肺磨玻璃結(jié)節(jié)是肺 癌嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會(huì)突然變大嗎？肺磨玻璃結(jié)節(jié)會(huì)消失嗎？

1961年，Bernatz依據(jù)胸腺瘤細(xì)胞成分構(gòu)成將之分為四型：（1）上皮細(xì)胞型：腫瘤內(nèi)上皮細(xì)胞占2/3以上；（2）淋巴細(xì)胞型 ：淋巴細(xì)胞占2/3以上；（3）混合細(xì)胞型：以上兩種細(xì)胞成分均為達(dá)到2/3以上；（4）梭型細(xì)胞型：大量梭型細(xì)胞占據(jù)腫瘤內(nèi)部，排列成束狀或螺旋狀。 由于這種分型對(duì)于判斷病人預(yù)后意義不大，1985年Marino根據(jù)胸腺上皮細(xì)胞的形態(tài)重新分為三型：（1）皮質(zhì)型：上皮細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，染色清楚，核仁居中，染色質(zhì)呈囊泡狀；（2）混合型：胸腺瘤的上皮細(xì)胞主要由髓質(zhì)型上皮細(xì)胞構(gòu)成，同時(shí)又有皮質(zhì)型上皮細(xì)胞成分；（3）髓質(zhì)型：上皮細(xì)胞呈梭型，細(xì)胞核呈長(zhǎng)條形，核仁不易看清楚，染色質(zhì)彌散。 1999年WHO在此前基礎(chǔ)上統(tǒng)一了胸腺瘤的分型：（1）A型：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。（2）AB型：即混合型。（3）B型：被分為3個(gè)亞型；B1型：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺瘤。（4）C型：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。A型和AB型為良性，B型和C型為惡性。 臨床分期，1981年，Masaoka觀察發(fā)現(xiàn)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)的可能性較大，預(yù)后較差，而梭型細(xì)胞型預(yù)后較好。并依據(jù)手術(shù)中觀察到的腫瘤生長(zhǎng)情況將之分為四期，利于判斷預(yù)后：I期，包膜完整，在鏡下包膜無(wú)受累，稱為非浸潤(rùn)性胸腺瘤；II期，侵犯縱膈脂肪組織或胸膜，或在鏡下見(jiàn)到包膜受累及，此期也屬于非浸潤(rùn)性胸腺瘤；III期，累及心包、大血管或肺等重要組織。此期稱為浸潤(rùn)性胸腺瘤；IV期，發(fā)生心包、胸膜種植或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，也屬于浸潤(rùn)性胸腺瘤。 非浸潤(rùn)性胸腺瘤行單純手術(shù)切除即可，但是浸潤(rùn)性胸腺瘤術(shù)后需要補(bǔ)充放化療，預(yù)防復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 I期II期非浸潤(rùn)性胸腺瘤患者5年、10年生存率分別為85%-95%和67%-80%；而III期IV期浸潤(rùn)性胸腺瘤5年、10年生存率分別只有44%和27%。

最常見(jiàn)的胸腺腫瘤是胸腺瘤，約占90%，其次是胸腺癌，約占5%。胸腺瘤是來(lái)源于胸腺上皮常見(jiàn)的前上縱隔腫瘤，與重癥肌無(wú)力關(guān)系密切。單憑組織學(xué)形態(tài)難以判定良惡性,必須結(jié)合侵襲、轉(zhuǎn)移等臨床特征。臨床表現(xiàn) 1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀的前縱隔腫物，1/3表現(xiàn)為局部癥狀，還有1/3表現(xiàn)為副瘤綜合征。胸腺瘤患者在就診時(shí)轉(zhuǎn)移并不常見(jiàn)，而胸腺癌則相反。診斷 CT引導(dǎo)下芯針活檢是確診縱隔腫物的首選。病理 目前應(yīng)用最廣的胸腺腫瘤病理分類系統(tǒng)是1999年WHO制定的胸腺組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，該分類是手術(shù)切除后獨(dú)立的預(yù)后因素。胸腺上皮腫瘤的WHO組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)：A型胸腺瘤（髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤）；AB型胸腺瘤（混合型）；B1型胸腺瘤（即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤）；B2型胸腺瘤（皮質(zhì)型）；B3型胸腺瘤（即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌）；C型胸腺瘤（胸腺癌）。分期 目前應(yīng)用最廣的是Masaoka分期法，Masaoka分期是胸腺瘤最重要的預(yù)后因素。Masaoka分期法，臨床I期：包膜完整，無(wú)鏡下包膜浸潤(rùn)；臨床II期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤(rùn)；臨床III期：侵犯鄰近器官（包括心包、大血管、肺等）；臨床IVa期：胸膜或心包播散；臨床IVb期：淋巴道或血道轉(zhuǎn)移。治療方案：胸腺瘤和胸腺癌均是很少見(jiàn)的疾病，目前針對(duì)其治療方案的研究多為回顧性。1、手術(shù) 手術(shù)是治療胸腺腫瘤最有效的治療方法，對(duì)Ⅰ期腫瘤，Ⅱ-Ⅲ期局部侵襲性胸腺瘤和復(fù)發(fā)性疾病均有重要作用。對(duì)于可切除的前縱隔胸腺瘤，應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)切除。手術(shù)完全切除是治愈最重要的因素。單純手術(shù)不是Ⅳa期胸腺瘤患者最有效的治療方法，應(yīng)行多學(xué)科綜合治療。2、放療 胸腺瘤對(duì)放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療和對(duì)局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā)疾病等的治療。Ⅰ期胸腺瘤完全切除后無(wú)需放療。對(duì)于Ⅱ期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾有爭(zhēng)議，但越來(lái)越多研究證實(shí)，完全切除的Ⅱ期胸腺瘤患者不會(huì)從放療中獲益。Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高，術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但同時(shí)還應(yīng)考慮腫瘤的WHO分類。術(shù)后放療的推薦劑量為45~55Gy。對(duì)于術(shù)后殘余病灶，劑量可達(dá)60Gy?？刹捎萌S適形放療或調(diào)強(qiáng)放療，不推薦進(jìn)行預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。(調(diào)強(qiáng)放療 intensity modulated radiation therapy，IMRT，即調(diào)強(qiáng)適形放射治療是三維適形放療的一種，要求輻射野內(nèi)劑量強(qiáng)度按一定要求進(jìn)行調(diào)節(jié)，簡(jiǎn)稱調(diào)強(qiáng)放療。它是在各處輻射野與靶區(qū)外形一致的條件下，針對(duì)靶區(qū)三維形狀和要害器官與靶區(qū)的具體解剖關(guān)系對(duì)束強(qiáng)度進(jìn)行調(diào)節(jié)，單個(gè)輻射野內(nèi)劑量分布是不均勻的但是整個(gè)靶區(qū)體積內(nèi)劑量分布比三維適形治療更均勻。)3、化療 化療可應(yīng)用于晚期胸腺腫瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療中。在與放療聯(lián)合時(shí)，方法為序貫化放療，以免出現(xiàn)治療副反應(yīng)的累積。近十余年來(lái)對(duì)浸潤(rùn)性胸腺瘤的化療取得明顯的療效。一些學(xué)者近年來(lái)報(bào)告術(shù)前、術(shù)后化療提高了Ⅱ期及Ⅱ期以上的浸潤(rùn)性胸腺瘤的療效，并提高了手術(shù)切除率，降低了復(fù)發(fā)率。對(duì)浸潤(rùn)性胸腺瘤的化療有單藥化療、聯(lián)合化療，聯(lián)合化療有不含鉑及含鉑兩種。多數(shù)學(xué)者推薦以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)敏感，目前的標(biāo)準(zhǔn)方案是基于順鉑、蒽環(huán)類的聯(lián)合方案，有PAC（順鉑+多柔比星+環(huán)磷酰胺）、ADOC（順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺）、PE（順鉑+依托泊苷）、VIP（異環(huán)磷酰胺+依托泊苷+順鉑）等。4、靶向治療 近年來(lái)的一些研究顯示，胸腺瘤和胸腺癌的表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）和c-KIT突變罕見(jiàn)。胸腺瘤多表達(dá)EGFR而很少表達(dá)c-KIT，胸腺癌則相反。而靶向藥物治療結(jié)果令人失望，吉非替尼和厄洛替尼的有效率在1%~4%，伊馬替尼似乎對(duì)胸腺癌無(wú)效，這表示胸腺腫瘤可能存在其他的基因活化突變，針對(duì)性治療及預(yù)測(cè)因素尚須探索。5、復(fù)發(fā)疾病的治療 胸腺瘤最常見(jiàn)的復(fù)發(fā)部位是胸腔，其次是縱隔。對(duì)于復(fù)發(fā)患者，手術(shù)仍是主要治療方法，對(duì)于不能手術(shù)者，放療是有效的方法。另有文獻(xiàn)報(bào)告，紫杉醇、多西他賽和吉西他濱也有一定療效。預(yù)后因素 Masaoka分期、WHO分類、完全切除和腫瘤大小是重要的預(yù)后因素。早期復(fù)發(fā)（＜40個(gè)月）是預(yù)后不良因素。南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 胸心血管外科 王禹冰聯(lián)系電話：13697408120辦公電話：020-62784440