胸腺是人體重要的免疫器官位于胸骨柄后方的前縱隔上部胸腺和其他器官一樣都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤最常見的就是胸腺瘤認(rèn)識胸腺瘤胸腺位于胸骨后，緊靠心臟，是人體重要的淋巴器官，可產(chǎn)生白細(xì)胞，對抗外來病原體的感染。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來，多發(fā)于前縱隔的腫瘤。胸腺瘤在縱隔腫瘤中較為常見，好發(fā)于前縱膈，前縱膈指的是心包前面、胸骨后面的位置。胸腺瘤多發(fā)于中老年人，20歲以下患病少見。大部分良性胸腺瘤起病緩，生長慢，很少轉(zhuǎn)移；也有一部分胸腺瘤有潛在的侵襲性，容易造成局部的侵犯。目前臨床一般建議胸腺瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，如果身體狀況允許，盡早手術(shù)切除。臨床癥狀有哪些小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)，部分患者偶然行X線檢查胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影,被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)；常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征等。如何診斷？1.X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法；常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影。2.胸部CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小突向、邊緣、有無周圍浸潤等但是影像學(xué)僅僅能提示縱隔占位，無法達(dá)到確診。確診的方法就是病理學(xué)檢查，而獲得病理標(biāo)本的途徑有：外科手術(shù)和穿刺活檢。如何治療？胸腺瘤一經(jīng)診斷盡早手術(shù)切除。胸腺瘤雖為一種惰性腫瘤，但會漸漸增大并壓迫鄰近組織器官，產(chǎn)生上文所說的各種癥狀。對于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，外科切除的預(yù)后較好，部分切除者術(shù)后通過放射治療可緩解癥狀延長生存期，提高生活質(zhì)量。目前，對胸腺瘤的手術(shù)處理多以微創(chuàng)手術(shù)為主，即“經(jīng)劍突下胸腔鏡下胸腺切除術(shù)”，較傳統(tǒng)開放性手術(shù)不僅能保證在腫瘤完整切除和清掃，同時也能很好地保留雙側(cè)膈神經(jīng)、肋間神經(jīng)，保護(hù)患者呼吸功能；充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。對于絕大多數(shù)成人來說，成年后胸腺發(fā)生萎縮，失去原有的免疫功能，所以切除后也不會有大的影響。目前對于胸腺瘤疾病來說，并無有效的預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。

近一段時間越來越多的晚期胸腺瘤患者通過我們應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有效的患者了解到此治療方案，向我咨詢，希望得到治療。我也非常希望為廣大患者服務(wù)。但由于此治療方案有其適應(yīng)癥和局限性，另外，對一些患者也有一定副作用，我希望大家能到我門診，仔細(xì)檢查，詳細(xì)解釋利弊，進(jìn)行正規(guī)治療。尤其是一些醫(yī)生通過我的患者知道了我們的研究成果，盲目在患者中應(yīng)用，已有很多患者出現(xiàn)了問題。大家要知道，胸腺瘤本身是少見腫瘤，這種進(jìn)展期比較晚的胸腺瘤就更少了，多數(shù)大型三甲級醫(yī)院很少見到。一直以來，北京同仁醫(yī)院胸外科每年手術(shù)治療的胸腺腫瘤患者例數(shù)居全國首位，不僅是胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療的患者多，而且很多來自全國各地疑難胸腺腫瘤病例比較常見。全國多數(shù)疑難胸腺腫瘤患者聚集到我們北京同仁醫(yī)院胸外科，渴望得到有效治療。確實，絕大部分疑難胸腺腫瘤在我科得到了滿意治療。為了更好治療來自全國各地疑難胸腺腫瘤病例，我們北京同仁醫(yī)院胸外科花費大量精力和人力進(jìn)行疑難胸腺腫瘤圍手術(shù)期的研究，其中包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療晚期胸腺瘤。下面我將我們今年發(fā)表在《中華胸心血管外科雜志》的該項研究論文精簡后發(fā)布出來，使大家有所了解。另外，大家應(yīng)該知道，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療晚期胸腺瘤只是整體治療方案的一部分，還需要手術(shù)和/或放療，才能取得更好的療效。外科手術(shù)仍然是治療所有胸腺瘤的主要手段。對于無法切除的患者，應(yīng)考慮輔助放療或化療。然而，一項研究顯示在疾病進(jìn)展后的晚期胸腺瘤患者接受化療的效果有限，對于胸腺腫瘤的姑息治療尚無明確的一線治療方案。自從Soffer等人于1952年首次報道了通過給予促腎上腺皮質(zhì)激素治療后胸腺瘤消退以來，有多個病例報告描述了通過皮質(zhì)類固醇治療胸腺瘤及其轉(zhuǎn)移，主要是在手術(shù)失敗或放化療失敗的情況下。2018年1月至2023年3月在我們北京同仁醫(yī)院研究了56名放化療失敗或晚期不適合手術(shù)的胸腺瘤患者接受過糖皮質(zhì)激素治療。結(jié)果顯示，共有25例患者獲得了緩解，總體ORR為44.6%。那些在激素治療中取得顯效的患者后來都接受了手術(shù)治療。在手術(shù)過程中，我們發(fā)現(xiàn)部分緩解的腫瘤局部呈囊性，內(nèi)含液體，腫瘤與周圍組織的關(guān)系變得相對疏松，轉(zhuǎn)移灶呈灰白色，具有致密結(jié)締組織改變而缺乏瘤體成分。這表明糖皮質(zhì)激素使腫瘤發(fā)生消退，降低了對周圍組織的侵襲性。治療具有全身性，可以使腫瘤變?yōu)閴乃阑蚴悄倚宰兓?。皮質(zhì)類固醇治療能夠使部分胸腺瘤患者的腫瘤縮小，使其達(dá)到可以手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，從而使一些進(jìn)展期或晚期胸腺瘤患者受益，甚至有些患者完全治愈。然而，并非所有類型的胸腺瘤都對激素治療有效。在我們研究中，對于56例進(jìn)展期B型胸腺瘤的糖皮質(zhì)激素治療，各類型的胸腺瘤觀察數(shù)量相近。我們發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對B2型胸腺瘤有效率高，在23名B2型胸腺瘤患者，共有17例為PR，3例為CR，ORR為87.0%。其中3例未見療效的患者病理提示B2和B3混合型。另外，少部分B1型患者也顯示一定的療效，17例中有5例有效。然而，所有B3型患者均未見療效。這與其他人的研究結(jié)果不同，Yoshihiro等人對17名未接受過化療或放療的侵襲性胸腺瘤患者進(jìn)行了研究，這些患者在手術(shù)前接受了2個療程的糖皮質(zhì)激素治療。研究顯示，對于類固醇脈沖療法，總體反應(yīng)率為47.1%（8人中有17人）。其中，5名B1型均為PR，6名B2型有3人為PR，B1型胸腺瘤的腫瘤體積縮小效果最為顯著，而B3型則未見有效反應(yīng)。胸腺瘤屬于惰性腫瘤，對于放療、化療、免疫等治療效果不理想。然而，糖皮質(zhì)激素對B2型胸腺瘤療效顯著，有效率高，適合用于晚期或復(fù)發(fā)性不可手術(shù)的患者，待瘤體縮小后，有機會行根治性手術(shù)。然而，糖皮質(zhì)激素對B3型胸腺瘤無任何療效。國內(nèi)外有其他報道，據(jù)悉，本研究是國內(nèi)外首次發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對B2型胸腺瘤具有極高的有效率，為B2型侵襲型胸腺瘤提供了新的治療方向。綜上所述，中等劑量糖皮質(zhì)激素治療在晚期或侵襲性胸腺瘤中顯示出有效且安全的療效，特別適用于B2型胸腺瘤的治療。激素治療導(dǎo)致胸腺瘤萎縮的機制尚不完全清楚，但據(jù)信涉及皮質(zhì)類固醇的抗炎和免疫抑制特性，以及它們誘導(dǎo)胸腺瘤細(xì)胞凋亡的能力，需要進(jìn)一步的研究來充分確認(rèn)。

胸腺癌可以表現(xiàn)出侵襲性的臨床行為，在確定性治療后易復(fù)發(fā)。大約三分之一的新診斷胸腺癌患者患有需要全身治療的轉(zhuǎn)移性疾病。TNMIII期或IV期胸腺癌患者的五年生存率從接受完全手術(shù)切除的患者的67%到不能手術(shù)的患者的24%不等。以鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療用于不能手術(shù)的胸腺癌(TNMIVB期)的一線治療。常用的方案包括順鉑、阿霉素和環(huán)磷酰胺的組合，順鉑和依托泊苷的組合，或卡鉑和紫杉醇的組合。對日本晚期胸腺癌患者一線聯(lián)合化療療效的回顧性分析顯示，緩解率為12%至67%，中位無進(jìn)展生存期(mPFS)為6至31個月，中位總生存期為17至52個月，各種化療組合之間無顯著差異。盡管不斷努力進(jìn)行藥物開發(fā)，但對復(fù)發(fā)性胸腺癌的治療選擇是有限的。吉西他濱、5-氟尿嘧啶/卡培他濱、紫杉烷類、依托泊苷和異環(huán)磷酰胺在單獨使用時具有中等的臨床活性。吉西他濱與卡培他濱聯(lián)合用藥在預(yù)處理患者中的緩解率為38%，mPFS為6個月。由于缺乏可操作的基因組改變，胸腺癌靶向治療的開發(fā)一直具有挑戰(zhàn)性。在不到10%的胸腺癌中觀察到KIT基因突變(一種潛在可操作的致癌驅(qū)動因子改變)。然而，多激酶抑制劑舒尼替尼和樂伐替尼以及雷帕霉素抑制劑的機制靶點依維莫司在復(fù)發(fā)性胸腺癌患者中顯示出17%至38%的緩解率和6至9個月的mPFS，即使沒有已知的基因組靶點，并且在過去5年中已經(jīng)進(jìn)入常規(guī)臨床實踐。迄今為止，生物療法成功刺激對治療胸腺癌的新靶點的研究有限。間皮素是一種腫瘤分化抗原，經(jīng)常在胸腺癌中表達(dá)。在臨床前研究中，針對間皮素的抗體-藥物結(jié)合物anetumabravtansine顯示出抑制表達(dá)間皮素的胸腺癌的能力。這些研究支持對胸腺癌患者進(jìn)行間皮素靶向治療的評估。TETs免疫療法的最新進(jìn)展包括使用帕博麗珠單抗抑制PD-1導(dǎo)向的免疫檢查點，這與復(fù)發(fā)胸腺癌患者中19%至23%的應(yīng)答率有關(guān)。一部分患者獲得了持久的益處，中位應(yīng)答持續(xù)時間為10至36個月。然而，由于免疫自身耐受中的潛在缺陷，患者發(fā)生免疫相關(guān)不良事件(irAEs)的風(fēng)險增加，15%的接受帕博麗珠單抗治療的患者和13%的接受納武利尤單抗治療的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的irAEs。目前正在研究其他形式的免疫療法，包括聯(lián)合免疫療法，以治療復(fù)發(fā)性胸腺癌。對于復(fù)發(fā)性胸腺癌的最佳治療方案的選擇缺乏指南。含有KIT突變的復(fù)發(fā)性腫瘤可以用KIT導(dǎo)向療法治療。對于沒有可操作靶點的腫瘤，患者偏好和對各種藥物潛在益處和風(fēng)險的評估會影響治療選擇。由于免疫介導(dǎo)的毒性發(fā)展的高風(fēng)險，免疫療法不應(yīng)提供給患有副腫瘤性自身免疫性疾病的患者。應(yīng)盡可能鼓勵參與臨床試驗。以鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療也被用作局部晚期胸腺癌多模式治療的一部分。新輔助化療被推薦用于不可切除的TNMIII期和IVA期的治療。在仔細(xì)選擇的疾病復(fù)發(fā)高風(fēng)險患者中，可以考慮輔助化療，包括R1切除術(shù)后或復(fù)發(fā)性孤立轉(zhuǎn)移瘤或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)后的晚期患者。術(shù)后化療的益處在接受新輔助化療的患者中可能是有限的，臨床判斷應(yīng)該用于選擇最有可能從額外的術(shù)后化療中獲益的患者。正在進(jìn)行的開發(fā)用于治療胸腺癌的更新的靶向和免疫療法的努力將不可避免地導(dǎo)致關(guān)于組合和/或排序這些治療選擇以優(yōu)化胸腺癌患者的反應(yīng)、存活率和耐受性的問題。將化療與免疫療法和/或抗血管生成藥物相結(jié)合的策略正在評估中。需要進(jìn)一步的研究來確定免疫療法和靶向療法作為早期和局部晚期胸腺癌多模式治療的一個組成部分的作用。這些藥物在晚期或轉(zhuǎn)移性胸腺癌患者維持治療中的作用也需要在未來的臨床試驗中進(jìn)行研究。?

治療前老年女性患者，咳嗽喘息數(shù)月入院，步行困難，CT發(fā)現(xiàn)縱隔腫物并雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，經(jīng)過活檢，考慮為胸腺癌并多發(fā)肺轉(zhuǎn)移治療后治療后4年目前患者已經(jīng)4年了，肺部結(jié)節(jié)早已消失殆盡，這是最近復(fù)查的CT，患者一般情況好，精神體力不錯，健步如飛。祝賀

很多人體檢的時候會發(fā)現(xiàn)胸部CT報告上，寫著“前縱隔結(jié)節(jié)，考慮胸腺瘤可能”。那么對于這樣的體檢報告，怎么辦呢？目前的觀點普遍認(rèn)為，胸腺瘤是惡性腫瘤，區(qū)別就是低度惡性和高度惡性，所以，體檢發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，即使沒有癥狀，也建議手術(shù)治療。目前的主流手術(shù)方式為兩種，一種為劍突下入路，一種為側(cè)胸入路。我個人建議側(cè)胸入路。因為劍突入路會把雙側(cè)胸膜全部打開，而胸腺瘤的轉(zhuǎn)移途徑之一就是胸腔轉(zhuǎn)移，這樣會導(dǎo)致雙側(cè)胸腔種植播散轉(zhuǎn)移，所以，我建議側(cè)胸部入路（左側(cè)或右側(cè)），這樣可以保護(hù)另一側(cè)胸腔免受播散。目前胸腺瘤手術(shù)，恢復(fù)都很快，拔除胸腔引流管后，術(shù)后兩三天即可出院。手術(shù)后根據(jù)病理化驗結(jié)果，決定后續(xù)是否需要治療。而對于一種特殊的胸腺瘤，就得另當(dāng)別論了，那就是合并重癥肌無力的胸腺瘤。雖然大部分這類胸腺瘤都可以通過手術(shù)獲得癥狀的緩解或消失，但是并不是所有的這類患者都有效果，首先必須得把肌無力的癥狀控制好才能手術(shù)，必要時需要轉(zhuǎn)到ICU治療。目前這個毛病是能醫(yī)保報銷的哦！但是如果患者在ICU住的時間長，那費用肯定會增加的。

病例簡介：患兒，男，12歲，腹痛行闌尾手術(shù)時發(fā)現(xiàn)前縱隔占位，外院手術(shù)部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化療，四療后復(fù)查前縱隔占位，多發(fā)淋巴結(jié)腫大，遂之我院。多學(xué)科會診后，建議手術(shù)切除殘留病灶，腫瘤科化療放療同步，必要時免疫治療。術(shù)中見腫瘤累計無名靜脈及肺靜脈，術(shù)中經(jīng)心包內(nèi)游離肺靜脈，切除部分受累無名靜脈后行無名靜脈成型，腫瘤肉眼完整切除。術(shù)后病理證實為胸腺淋巴上皮瘤樣癌，術(shù)后予以TP方案化療及放療，目前處理完全緩解階段。?胸腺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)：是兒童時期極罕見的惡性腫瘤，至今全球報道兒童病例數(shù)不超過20例，臨床表現(xiàn)多樣，少數(shù)患者無明顯臨床癥狀，早期診斷困難，復(fù)發(fā)率高，生存期短，預(yù)后極差。它是一種原發(fā)性胸腺癌，具有未分化癌細(xì)胞合體性生長特征，伴有類似鼻咽部未分化癌的淋巴漿細(xì)胞浸潤。有報道胸腺LELC與EB病毒(EBV)感染可能有關(guān)，但未有進(jìn)一步證實。?【流行病學(xué)】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年齡范圍4～76歲，中間年齡41歲，發(fā)病雙峰年齡分別為14歲和48歲。?【發(fā)生部位】胸腺LELC發(fā)生在前縱隔，診斷時可侵犯鄰近器官，如淋巴結(jié)、肺、血管，亦可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝和骨是常見轉(zhuǎn)移部位。?【臨床特點】發(fā)病隱匿，早期無癥狀，偶然經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔包塊；進(jìn)展快，病人通常訴胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。多數(shù)晚期病人有上腔靜脈綜合征。不伴有重癥肌無力或其他圍腫瘤期綜合征，但在兒童有肥大性肺骨關(guān)節(jié)病的報道。?【治療】胸腺LELC相對罕見，無統(tǒng)一診療指南。通常LELC的治療需要手術(shù)、化療、放療及免疫等綜合治療。不少患兒確診時多數(shù)已發(fā)生轉(zhuǎn)移或累計周圍組織，尤其是肺門，無法一期手術(shù)，建議先行新輔助化療，如TP方案。2-4療程影像學(xué)評估手術(shù)條件。手術(shù)治療：LELC惡性度較高，多數(shù)累計周圍血管，故一般建議正中開胸手術(shù)，術(shù)中精細(xì)操作，盡可能擴大切除。極少數(shù)早期患者可行胸腔鏡輔助下前縱隔腫瘤切除術(shù)。放療：目前認(rèn)為放療可顯著降低LELC復(fù)發(fā)，延長患者預(yù)后。部分腫瘤巨大不具備手術(shù)條件的患兒可行術(shù)前放療。免疫治療：目前尚無指南，有病例報道提示以PDL1抗體治療后可顯著改善患兒癥狀。?【預(yù)后】胸腺LELC是一種高度惡性腫瘤，預(yù)后差。EBV存在與否似乎無預(yù)后意義。但隨著新治療方法的應(yīng)用，有望顯著提高胸腺LELC患兒預(yù)后。總結(jié)我中心病例，2016年至今，我院已接診10名胸腺LELC患兒，年齡在9-15歲之間，中位年齡13歲，男性7例，女性3例。經(jīng)過我院兒外科、兒童腫瘤科、放療科，有效緩解率為60%（6例患兒緩解），近年P(guān)DL1抗體的使用，使胸腺LELC患兒預(yù)后有了顯著的改善。如何聯(lián)系我們：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科/兒腫瘤外科，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門診，周四下午特需門診（新華醫(yī)院28號樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！

一、胸腺瘤概述胸腺瘤是一種發(fā)生在胸腺的腫瘤，它可以是良性或惡性。胸腺是位于胸骨后面和心臟上方的一個重要的免疫器官，主要負(fù)責(zé)產(chǎn)生和“教育”T細(xì)胞（一種白血細(xì)胞），這些細(xì)胞對于人體的免疫反應(yīng)至關(guān)重要。胸腺在新生兒及幼兒時期較大，為10～15克，性成熟期最大為25～40克，以后則開始萎縮，逐漸變小，老人僅有10～15克，其實質(zhì)多被脂肪組織所代替，變?yōu)闇\黃色。即便如此，它仍可能發(fā)生腫瘤。二、胸腺瘤的病因胸腺瘤的確切原因尚未完全明了，但可能涉及多種因素，包括遺傳傾向、某些遺傳綜合征（如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征I型）以及可能的環(huán)境因素。有研究顯示，胸腺瘤和某些自身免疫疾?。ㄈ缰匕Y肌無力）存在相關(guān)性。三、胸腺瘤的分類胸腺瘤的分類主要依據(jù)其病理特征，這些特征包括腫瘤的細(xì)胞類型、組織學(xué)結(jié)構(gòu)、以及是否有侵襲性或轉(zhuǎn)移性行為。最常用的分類方法是根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的標(biāo)準(zhǔn)，這一標(biāo)準(zhǔn)主要基于腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特征和生物學(xué)行為，可分為4類：1、A型胸腺瘤（髓樣瘤）：這種類型的胸腺瘤細(xì)胞形態(tài)類似于正常的胸腺髓質(zhì)細(xì)胞。主要是良性的，極少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性。2、AB型胸腺瘤（混合型瘤）：這種瘤類型同時包含類似于A型瘤的髓樣細(xì)胞和類似于B型瘤的皮質(zhì)樣細(xì)胞。這種類型通常也是良性的，但侵襲性略高于A型。3、B型胸腺瘤：根據(jù)細(xì)胞的不同和胸腺皮質(zhì)的相似程度，B型胸腺瘤又分為三個亞型：B1、B2、B3。（1）B1型（淋巴富含型瘤）：與正常胸腺皮質(zhì)相似，含有大量的淋巴細(xì)胞。（2）B2型（皮質(zhì)瘤）：細(xì)胞形態(tài)介于B1型和B3型之間，淋巴細(xì)胞較少。（3）B3型（表皮樣瘤）：細(xì)胞形態(tài)類似于皮膚表皮，淋巴細(xì)胞很少，具有更明顯的侵襲性。4、C型胸腺瘤（胸腺癌）：這是一種惡性胸腺腫瘤，具有明顯的侵襲性和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛力。細(xì)胞形態(tài)異型性大，可能伴有壞死和出血。胸腺瘤的分類對于臨床治療和預(yù)后評估非常重要：A型和AB型胸腺瘤通常預(yù)后良好，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低。B型胸腺瘤的治療和預(yù)后取決于具體的亞型；B1型通常預(yù)后良好，而B3型可能需要更激進(jìn)的治療，復(fù)發(fā)率較高。C型胸腺瘤（胸腺癌）通常需要綜合治療，包括手術(shù)、放療和化療，預(yù)后相對較差。通過準(zhǔn)確的分類，醫(yī)生可以更好地確定治療方案和預(yù)后評估，從而為患者提供最適宜的個性化治療。四、胸腺瘤的癥狀1、主要癥狀（1）呼吸困難：腫瘤可能壓迫氣管或支氣管，造成空氣流動受阻。（2）胸痛：胸腺瘤可能引起胸骨后或胸部深處的疼痛。（3）持續(xù)性咳嗽：如果腫瘤對呼吸道產(chǎn)生壓迫，可能導(dǎo)致持續(xù)性咳嗽，有時伴有血絲。（4）聲音嘶?。耗[瘤可能壓迫迷走神經(jīng)，尤其是左迷走神經(jīng)，導(dǎo)致聲帶功能受損。（5）吞咽困難：當(dāng)腫瘤壓迫食道時，可能導(dǎo)致吞咽時感覺堵塞或不適。（6）面部和上身腫脹（上腔靜脈綜合癥）：腫瘤壓迫上腔靜脈，阻礙了從頭部和上肢回心臟的血流，可能導(dǎo)致面部、頸部和上肢的腫脹，皮膚出現(xiàn)青紫色。2、其他可能癥狀（1）全身癥狀：包括疲勞、體重減輕和食欲不振，這些可能是由于腫瘤的惡性生物學(xué)行為或患者身體狀況整體下降。（2）神經(jīng)肌肉癥狀：胸腺瘤特別是與某些神經(jīng)肌肉疾病相關(guān)，最常見的是重癥肌無力，表現(xiàn)為肌肉無力，尤其是在日?；顒雍蠹又?。（3）心臟癥狀：在罕見情況下，腫瘤可能影響心臟功能，導(dǎo)致心律不齊或其他心臟相關(guān)問題。五、胸腺瘤的診斷方法診斷胸腺瘤通常需要綜合應(yīng)用多種醫(yī)學(xué)檢查方法，以確保準(zhǔn)確識別腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下是用于診斷胸腺瘤的主要方法：1、影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在胸腺瘤的診斷中起著關(guān)鍵作用，可以幫助確定腫瘤的位置、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。（1）X光檢查：胸部X光是最初用來評估胸部異常的基本檢查，可以顯示胸腺區(qū)域的腫大。（2）計算機斷層掃描（CT）：CT掃描提供更詳細(xì)的圖像，有助于評估腫瘤的確切位置、大小和是否有侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如大血管、肺部和心臟）的跡象。CT還可用于指導(dǎo)活檢針的精確放置。（3）磁共振成像（MRI）：MRI對于區(qū)分軟組織結(jié)構(gòu)特別有效，有助于更詳細(xì)地評估腫瘤與周圍組織的關(guān)系，尤其在評估腫瘤是否侵犯心臟或大血管時特別重要。2、實驗室檢測生物化學(xué)標(biāo)志物：某些情況下，醫(yī)生可能會檢查血液中的特定生物標(biāo)志物，如鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶和神經(jīng)特異性烯醇化酶，這些可以在一定程度上反映神經(jīng)內(nèi)分泌活動。3、組織學(xué)檢查活組織檢查（活檢）：活檢是確定腫瘤性質(zhì)（良性或惡性）的金標(biāo)準(zhǔn)。通過細(xì)針抽取（FNA）、開放性活檢或視頻輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）獲取腫瘤組織樣本。組織樣本將被送往病理科進(jìn)行顯微鏡下檢查，通過觀察細(xì)胞的形態(tài)和分布特點來確定腫瘤的類型。4、分子生物學(xué)檢測基因和分子檢測：對于某些患者，可能需要進(jìn)行分子生物學(xué)檢測來確定腫瘤細(xì)胞中特定基因的變異或表達(dá)，這有助于指導(dǎo)治療方案的選擇，特別是在考慮靶向治療和免疫療法的情況下。5、其他診斷方法胸腔鏡檢查：如果需要直接觀察胸腔內(nèi)的情況，醫(yī)生可能會建議進(jìn)行胸腔鏡檢查。這是一種微創(chuàng)手術(shù)，允許醫(yī)生直接觀察胸腔內(nèi)的結(jié)構(gòu)，并可能在此過程中進(jìn)行活組織檢查。六、胸腺瘤的治療1、手術(shù)手術(shù)是治療胸腺瘤的主要方法，特別是對于未侵犯周圍組織的局限性腫瘤。目標(biāo)是盡可能徹底切除腫瘤，以達(dá)到根治效果。（1）全胸腺切除：對于大多數(shù)胸腺瘤，尤其是當(dāng)患者患有重癥肌無力等自身免疫疾病時，推薦進(jìn)行全胸腺切除手術(shù)。（2）部分切除：如果腫瘤較小且易于分離，可能只需切除腫瘤部分。2、放射治療放射治療通常用于不能完全手術(shù)切除的胸腺瘤或手術(shù)后殘留腫瘤的治療，有助于消滅剩余的腫瘤細(xì)胞，降低復(fù)發(fā)率。（1）術(shù)前放療：在某些情況下，為了縮小腫瘤大小，便于手術(shù)切除，可能會先進(jìn)行放射治療。（2）術(shù)后放療：在手術(shù)后進(jìn)行放療，用以清除可能殘留的腫瘤細(xì)胞，減少復(fù)發(fā)風(fēng)險。3、化療化療主要用于治療惡性或侵襲性胸腺瘤，特別是在腫瘤已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況下?；熆梢詥为毷褂?，或與放療結(jié)合使用。（1）輔助化療：在手術(shù)后使用化療，以消滅微小殘留腫瘤，降低復(fù)發(fā)概率。（2）姑息化療：對于晚期胸腺瘤患者，化療可用于控制癥狀，改善生活質(zhì)量。4、靶向治療與免疫療法對于某些特定類型的胸腺瘤，尤其是那些表達(dá)特定生物標(biāo)志物的腫瘤，可能會考慮使用靶向治療藥物或免疫療法。（1）靶向治療：這類治療針對腫瘤細(xì)胞特有的分子特征，可以更精準(zhǔn)地攻擊腫瘤細(xì)胞，減少對正常細(xì)胞的損傷。（2）免疫療法：包括使用免疫檢查點抑制劑等藥物，這些藥物幫助激活患者的免疫系統(tǒng)，以更有效地識別并殺死腫瘤細(xì)胞。5、綜合治療在某些復(fù)雜或晚期的胸腺瘤中，可能需要采用綜合多種治療方式的方法，如手術(shù)結(jié)合放療、化療結(jié)合靶向治療等，以提高治療效果和患者的生存率。治療策略的選擇需基于詳細(xì)的診斷評估，包括腫瘤的具體特性和患者的整體健康狀況。七、胸腺瘤的預(yù)后胸腺瘤的預(yù)后取決于多種因素，包括腫瘤的類型、分期、患者的整體健康狀況以及接受的治療類型。以下是影響胸腺瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素：1、腫瘤類型和分級（1）良性胸腺瘤：如A型（髓樣瘤）和AB型（混合型瘤）通常預(yù)后良好，如果通過手術(shù)完全切除，治愈率高，復(fù)發(fā)率低。（2）侵襲性胸腺瘤：B型胸腺瘤（尤其是B2和B3型）和C型（胸腺癌）表現(xiàn)出更高的侵襲性和復(fù)發(fā)潛力。這些腫瘤可能需要更激進(jìn)的治療，如放療或化療，預(yù)后相對較差。2、腫瘤大小和侵襲性腫瘤的大小和是否侵犯周圍組織（如大血管、心臟等）是預(yù)后的重要因素。較大或已侵犯重要結(jié)構(gòu)的腫瘤可能難以完全切除，這會影響治療效果和最終預(yù)后。3、是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸腺癌如果發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如到肺、肝或骨等部位，通常預(yù)后較差，治療難度增大，生存率降低。4、患者的年齡和整體健康狀況年輕、健康的患者通常能夠更好地承受激進(jìn)治療，可能有更好的預(yù)后。年齡較大或有其他嚴(yán)重健康問題的患者可能預(yù)后較差。5、治療響應(yīng)患者對治療的響應(yīng)，特別是手術(shù)和放療的效果，是影響預(yù)后的關(guān)鍵。手術(shù)完全切除腫瘤通常關(guān)聯(lián)著更好的結(jié)果。據(jù)統(tǒng)計，對于完全切除的非侵襲性胸腺瘤，5年生存率通常在85%以上。對于侵襲性胸腺瘤或胸腺癌，5年生存率可能降至30%至50%，具體取決于腫瘤的侵襲程度和是否及早接受有效治療。

近日完成1例單孔胸腔鏡經(jīng)劍突下切除縱隔腫瘤，該手術(shù)入路及切口，相對于經(jīng)胸壁入路，多孔或大切口方式，對患者創(chuàng)傷更小，術(shù)后患者疼痛、呼吸道不適癥狀更為輕微，患者的恢復(fù)更快，術(shù)后48小時內(nèi)拔除引流管，3日后出院。病例資料：患者入院后6月前經(jīng)體檢胸部CT檢查，發(fā)現(xiàn)心底部前縱隔右側(cè)結(jié)節(jié)。斷面大小約1622mm，無胸痛胸悶，無發(fā)熱咳嗽，無眼瞼下垂，無午后乏力等。無明顯陽性癥狀及體征?；颊叻磸?fù)考慮，猶豫不決，未立即治療。患者就診我的門診后，閱片后考慮前縱隔腫瘤，胸腺瘤；胸腺腫瘤在病理上被歸類為上皮腫瘤。胸腺癌具有惡性細(xì)胞特征，胸腺瘤在細(xì)胞學(xué)角度一般被認(rèn)為是偏良性病變。胸腺癌是一種少見的上皮來源惡性腫瘤，較胸腺瘤更具侵襲性。2015年WHO將胸腺上皮腫瘤分為Ａ型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型（即胸腺癌，包括胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌），根據(jù)腫瘤組織不同亞型的生物學(xué)行為差異，將組織學(xué)分型簡化為低危組（Ａ型、AB型、B1型）、高危組（B2型、B3型）和胸腺癌組（C型）3個亞型。根據(jù)Masaoka-Koga分期分為I-IV期。對于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療，標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪，必要時切除周圍的腫瘤累及臟器組織，包括心包、胸膜、肺等。隨著腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，我科已成熟開展單孔腔鏡技術(shù)，考慮患者胸腺瘤I期（MK分期），決定行單孔單孔胸腔鏡經(jīng)劍突下切除。手術(shù)過程約1小時，留置超細(xì)引流管，48小時內(nèi)拔除引流管，第3日恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理：（縱膈腫物及周圍脂肪）梭形細(xì)胞腫瘤，考慮為A型胸腺瘤，周圍見少量淋巴細(xì)胞，大小1.8x1.8x0.5cm，可見被膜侵犯，周圍切緣未見病變，周圍見增生胸腺組織。??????????

晚期胸腺癌，通常分為兩種情況，一是在最初確診的時候，病變的范圍就比較廣泛，嚴(yán)重侵犯到周圍的臨近器官，或者伴有多發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；另外一種就是初診時相對早期，并且經(jīng)過了手術(shù)切除等治療，但經(jīng)過若干時間后，腫瘤又出現(xiàn)了廣泛的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。不論上述的哪一種情況，都是非常棘手的臨床難題。在現(xiàn)有的臨床證據(jù)中，常規(guī)靜脈化療還是作為標(biāo)準(zhǔn)的一線方案被各類指南推薦，例如TC（紫杉醇+卡鉑）方案等等。如果一線化療失敗后，則可以選擇免疫治療、靶向治療或者口服替吉奧等二線及三線療法。根據(jù)已有的文獻(xiàn)報道，無論一線或二線方案，有效緩解率基本徘徊在20%-40%之間。在免疫治療時代，化療聯(lián)合免疫治療作為一種新型方案，在肺癌或食管癌上已經(jīng)得到廣泛應(yīng)用，并且相比于常規(guī)化療，顯示了更高的有效率和緩解率。上海胸科醫(yī)院自2023年8月開始，開展了化療聯(lián)合免疫（白蛋白紫杉醇+卡鉑+阿德貝利）一線治療晚期胸腺癌的前瞻性臨床研究。關(guān)于該方案的簡介如下圖。截至2024年3月，累計有11例患者接受了該方案的治療，經(jīng)隨訪評估，約75%的患者達(dá)到了明顯緩解（PR+CR）的標(biāo)準(zhǔn)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于既往常規(guī)化療40%左右到緩解率，并且也未發(fā)現(xiàn)4度或以上的嚴(yán)重并發(fā)癥。下圖為其中一例患者治療前后的CT圖像對比目前，該研究仍然在進(jìn)行中，預(yù)計還將入組20例左右的患者。經(jīng)篩選后符合入組條件的患者，其主要治療藥物（白蛋白紫杉醇和阿德貝利單抗）都是免費提供的。下圖為該研究的入組標(biāo)準(zhǔn)若符合條件并愿意參加該臨床試驗的患友，可以通過掃描下面二維碼的方法與我聯(lián)系，進(jìn)一步了解試驗的相關(guān)信息。最后預(yù)祝各位患友早日康復(fù)。