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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺癌，以鱗狀上皮細(xì)胞癌最常見，其生物學(xué)行為較侵襲性胸腺瘤的惡性程度更高，預(yù)后更差，易于發(fā)生局部侵犯、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以及遠(yuǎn)處血性轉(zhuǎn)移。胸腺癌起源于胸腺上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，與侵襲性胸腺瘤不同，在組織學(xué)上即具有惡性腫瘤的特征，以鱗癌最多見，也可見于淋巴上皮瘤樣癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細(xì)胞未分化細(xì)胞混合癌、透明細(xì)胞癌和未分化癌。癌組織內(nèi)如胸腺瘤那樣多混有淋巴細(xì)胞，血管周圍間隙也有淋巴細(xì)胞浸潤。胸腺癌發(fā)病年齡較廣，平均發(fā)病年齡約50~60歲，男性稍多見。其中類淋巴上皮癌也可見于兒童，基底細(xì)胞樣癌多見于中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌多見于中老年女性。胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤相似，但發(fā)展較快且容易導(dǎo)致縱膈結(jié)構(gòu)移位。胸腺癌表現(xiàn)為更具侵襲性的惡性腫瘤，CT發(fā)現(xiàn)時(shí)，多伴有肺、骨或胸膜轉(zhuǎn)移，其診斷有時(shí)與胸腺瘤難以區(qū)分。典型胸腺癌表現(xiàn)為大的前縱膈腫塊，邊界不清、形態(tài)不規(guī)則、分葉，內(nèi)可見壞死、囊變和出血。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)分葉腫塊、鈣化和壞死更多見于胸腺癌和高危胸腺瘤，縱膈脂肪侵犯更多見于胸腺癌，胸膜腔和心包積液更常見于胸腺癌，大血管侵犯僅見于胸腺癌。腫塊邊界不清，侵犯心包及血管周圍脂肪間隙，內(nèi)部可見明顯壞死，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化。伴有左側(cè)胸膜腔及心包積液。腫塊邊界模糊，向周圍浸潤性生長，侵犯心包和胸膜，內(nèi)部可見囊變及鈣化，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化腫塊侵犯心包、上腔靜脈（黃箭頭），內(nèi)部可見壞死，伴有縱膈淋巴結(jié)腫大（紅箭頭）及心包積液中老年患者發(fā)現(xiàn)前縱膈巨大混雜密度腫塊伴臨近結(jié)構(gòu)侵犯、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移高度提示胸腺癌。伴有大血管侵犯、淋巴結(jié)增大、胸外轉(zhuǎn)移及膈神經(jīng)麻痹多提示胸腺癌，應(yīng)盡快于胸外科門診就診。北京同仁醫(yī)院重癥肌無力（胸腺腫瘤）診治研究中心作為國內(nèi)最大的治療胸腺腫瘤、重癥肌無力的醫(yī)療中心，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）門診就診人次超過1200人次，年重癥肌無力（胸腺腫瘤）手術(shù)例數(shù)達(dá)450臺，居全國首位。其中每年有200多例為巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重癥肌無力危象的患者來院手術(shù)，為很多四處奔波、求醫(yī)無果的患者帶來了福音，得到了廣大患者和同行的一致認(rèn)可。2022年06月12日
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2022年05月28日462
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤和胸腺癌是兩種類型的胸腺腫瘤，胸腺是胸部前上縱隔的一個小器官，它在心臟的前面和上面，它是免疫器官，制造和產(chǎn)生免疫細(xì)胞，以幫助您的身體抵抗感染。 一般來說，胸腺瘤不如胸腺癌嚴(yán)重，也更容易治療。對于胸腺瘤，腫瘤細(xì)胞與常規(guī)（非癌性）胸腺細(xì)胞看起來沒有太大區(qū)別。它們生長緩慢，短時(shí)間通常不會擴(kuò)散到身體的其他部位。胸腺瘤患者通?；加凶陨砻庖咝约膊?，如重癥肌無力和獲得性純紅細(xì)胞再生障礙，在這些情況下，您的身體會攻擊自身的健康組織和器官。 對于胸腺癌，腫瘤細(xì)胞看起來不像正常的胸腺細(xì)胞，它們生長得更快，當(dāng)查體發(fā)現(xiàn)胸腺癌時(shí)，它通常已經(jīng)擴(kuò)散到了身體其他部位，這使得治療變得更加困難。 發(fā)病原因 目前醫(yī)學(xué)上仍不確定是什么導(dǎo)致了胸腺瘤和胸腺癌，這些腫瘤似乎不會在家族中發(fā)生，亦很少會有遺傳性；當(dāng)患者接受 X 射線或 CT 掃描以檢查其他部位時(shí)，它們通常幾乎是被偶然發(fā)現(xiàn)的。 如果您有胸腺瘤和胸腺癌的這些常見癥狀，請咨詢?？漆t(yī)生： （1）長時(shí)間的咳嗽 （2）胸痛 （3）呼吸困難 （4）聲音嘶啞 （5）吞咽困難 （6）食欲不振 在極少數(shù)情況下，胸腺腫瘤會壓迫和侵犯周圍的大血管（上腔靜脈及左、右無名靜脈），這稱為上腔靜脈綜合征，它會導(dǎo)致諸如頸部、胸部和面部腫脹或上半身靜脈腫脹等問題，它也可以表現(xiàn)為頭痛和頭暈，這很嚴(yán)重，如果您認(rèn)為自己可能患有此病，請立即尋求醫(yī)療幫助。 胸腺癌的診斷 沒有針對胸腺癌的單一測試，在檢查期間，您的醫(yī)生會問詢疾病的體征和癥狀，詢問您的感覺，并檢查您的家族病史； 這些是您可能會接受的檢查： 胸部CT掃描——最常見的檢查 核磁共振——使用無線電波、磁場和計(jì)算機(jī)在您身體內(nèi)拍攝詳細(xì)的照片 PET-CT掃描——使用少量放射性葡萄糖（糖）來尋找癌細(xì)胞 如果檢測到可疑腫塊，并懷疑是胸腺癌，醫(yī)生會建議您檢查身體其他部位，以判斷是否出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。 治療 這取決于很多因素，例如您的總體健康狀況，這是否是您第一次患上??任一類型的癌癥，以及癌癥是否已經(jīng)擴(kuò)散，胸腺癌可能常會復(fù)發(fā)，胸腺瘤的可能性會小一些。 常見的治療方法 （1）手術(shù)切除腫瘤是首選方法 （2）局部放療可用于在手術(shù)前或手術(shù)后殺死癌細(xì)胞 （3）激素療法通過阻斷激素來阻止癌細(xì)胞生長 （4）使用化療藥物來阻止癌細(xì)胞生長，有時(shí)需要聯(lián)合用藥 （5）醫(yī)生有時(shí)會嘗試新方法來治療胸腺瘤和胸腺癌，這些被稱為臨床試驗(yàn)，詢問?？漆t(yī)師，您參加其中一項(xiàng)試驗(yàn)是否有意義 隨訪 治療后，您的主治醫(yī)生會不時(shí)要求您接受檢查，以確保您的狀況良好并且癌癥沒有復(fù)發(fā)。這可能是每隔幾個月一次，持續(xù)幾年。 胸腺癌的治療會更麻煩一些，您可能會擔(dān)心自己的健康、未來、治療費(fèi)用、工作和家庭。其實(shí)您并不孤單——這些都是常見的感覺。您應(yīng)該盡早在醫(yī)院就診，以幫助您制定“生存計(jì)劃”。這是癌癥患者向前邁進(jìn)并盡可能保持積極和健康的一種方式。2022年01月02日2347
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會。 53歲的郭女士，2年前發(fā)現(xiàn)眼瞼下垂、視物模糊，但并無發(fā)熱、乏力等癥狀，也無胸悶、憋氣等不適感，因而未予重視。3月前，郭女士開始感覺眼瞼下垂及乏力等癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)一側(cè)肢體水腫等情況。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示前縱隔巨大占位病變，并確診為胸腺瘤、重癥肌無力全身型。因胸部CT提示腫瘤巨大，侵及上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈等大血管，先后輾轉(zhuǎn)多家著名的?？漆t(yī)院，皆因腫瘤體積大、病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而未被接受治療。 郭女士及其家屬經(jīng)多方了解，得知首都醫(yī)科大學(xué)重癥肌無力研究中心北京同仁醫(yī)院胸外科對于重癥肌無力，尤其是胸腺瘤的手術(shù)治療在業(yè)界享有盛譽(yù)，遂抱著一線希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科門診就診。胸外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過縝密分析病情后，決定為患者盡快手術(shù)切除腫瘤。 入院后即刻為患者完善相關(guān)檢查，胸部增強(qiáng)CT提示前縱隔一大小約15cm×15cm×12cm巨大胸腺瘤，邊界不清楚，內(nèi)可見密度不均勻及分葉，包繞上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈等大血管。經(jīng)全面分析后認(rèn)為，患者腫物已嚴(yán)重壓迫上腔靜脈，引發(fā)一側(cè)肢體回流受阻，考慮到患者年齡不大，如能切除腫瘤早期解除回流障礙，仍有恢復(fù)可能。完善相關(guān)術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，經(jīng)手術(shù)室、麻醉科等專家的共同配合，同仁醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)歷時(shí)3個多小時(shí)的努力，終于成功完成巨大胸腺瘤的切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重，侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈、心包、縱膈胸膜、左肺上葉等，分離異常困難，但仍將腫瘤完整剝離。術(shù)中未損傷重要組織器官?；颊咔逍押鬆顟B(tài)良好，返回病房。這例難度及風(fēng)險(xiǎn)均極高的手術(shù)順利完成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后1天即進(jìn)食及下床活動，術(shù)后第5天出院。 胸腺瘤是一類發(fā)生在前縱隔的腫瘤，雖然發(fā)病率低，卻因解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤常常侵犯上腔靜脈、無名靜脈、肺動脈等大血管，往往病情嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高而失去外科手術(shù)機(jī)會。本例巨大胸腺瘤患者已出現(xiàn)上腔靜脈回流受阻等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響其預(yù)后和生活質(zhì)量，腫瘤切除手術(shù)的成功，為該患者帶來了新的生活希望。據(jù)了解，在此例手術(shù)之前，同仁醫(yī)院胸外科在近5年時(shí)間內(nèi)已連續(xù)完成260多例直徑超過10cm巨大胸腺腫瘤切除，均效果良好。 近年來國內(nèi)外醫(yī)院胸外科微創(chuàng)技術(shù)飛速發(fā)展并被廣泛應(yīng)用，但開放手術(shù)仍然是很多醫(yī)院包括一些大型醫(yī)學(xué)中心的短板，該院胸外科在微創(chuàng)技術(shù)創(chuàng)造了國內(nèi)多次第一的同時(shí)，也依然保留傳統(tǒng)開放手術(shù)的優(yōu)勢，該手術(shù)的完成不僅標(biāo)志著開放手術(shù)的新高度，也體現(xiàn)了北京同仁醫(yī)院胸外科不斷挑戰(zhàn)高難手術(shù)和對患者敢于擔(dān)當(dāng)?shù)臒o畏精神。2021年10月31日1264
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余振副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 1.什么是胸腺和胸腺瘤？胸腺是中央免疫器官，位于前上縱隔，在胚胎時(shí)期發(fā)育，在嬰兒時(shí)期繼續(xù)生長，青春期后逐漸萎縮，對人體終生的免疫功能都起著非常重要的作用。胸腺的免疫功能主要包括兩方面，首先是T細(xì)胞在胸腺中完成整個分化成熟過程 ，其次胸腺也是免疫系統(tǒng)維持自身內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定以及自身免疫耐受的主要器官。胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來的腫瘤，早期可無癥狀，腫瘤生長到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。若晚期發(fā)生轉(zhuǎn)移會出現(xiàn)盜汗、低熱，嚴(yán)重的胸痛，心包、胸腔積液等體征。胸腺腫瘤的發(fā)病率非常低，約為3.93/100萬，大致為肺癌的1/100，但卻是前縱隔最常見的腫瘤之一，占前縱隔腫瘤的50％，好發(fā)年齡為30~50歲?？膳碌氖牵中g(shù)切除外，胸腺瘤無其他有效預(yù)防和治療措施。早診斷、早治療，是治療此病的關(guān)鍵。2.胸腺瘤的特點(diǎn)是什么？胸腺腫瘤是少見病，絕大多數(shù)醫(yī)生并不太了解此病，往往被其呈惰性生長的表象所麻痹。胸腺腫瘤是一種非常特別的惡性腫瘤，部分侵襲性生長的胸腺腫瘤，在發(fā)現(xiàn)時(shí)已侵入縱隔內(nèi)重要血管（如上腔靜脈），呈現(xiàn)出局部晚期表現(xiàn)。胸腺腫瘤另一個重要特點(diǎn)是，常常合并自身免疫性疾病。在北京同仁醫(yī)胸外科治療的1000多例胸腺瘤患者中，40％的胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病。這些自身免疫性疾病中，最常見的是重癥肌無力，其次為單純紅細(xì)胞、再生障礙性貧血系統(tǒng)性紅斑狼瘡、副腫瘤性天皰瘡、惡性貧血、低球蛋白血癥、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、皮炎、多發(fā)性肌炎等。部分胸腺瘤患者同時(shí)合并兩種以上自身免疫性疾病。這些自身免疫疾病，易誤診漏診，而且難治療，這使得胸腺瘤的治療成為一大棘手的問題，由于對自身免疫病認(rèn)識不足，導(dǎo)致在治療方面易導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（例如在切除胸腺瘤之后出現(xiàn)難治的自身免疫性疾病或自身免疫性疾病加重，危及患者生命）。不少來我院治療的胸腺瘤患者，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的診療過程中，其伴發(fā)的自身免疫性疾病未得到重視和有效的治療，大大影響了手術(shù)效果；此外，胸腺腫瘤位于前縱隔，離大血管近，容易侵犯大血管，極大增加了胸腺瘤手術(shù)的難度；并發(fā)癥難治療，外科手術(shù)治療難度大，導(dǎo)致許多醫(yī)療機(jī)構(gòu)對該病無從下手。3.胸腺瘤的治療，手術(shù)or放化療？當(dāng)前，手術(shù)治療是胸腺瘤治療的最佳手段。由于所有的胸腺瘤都是惡性，胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)盡早外科手術(shù)切除，切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，完全性手術(shù)切除是治療成功的關(guān)鍵。在Masaoka I期 、Ⅱ期 、Ⅲ期病人實(shí)行完全性手術(shù)切除可能性分別為100％ 、100％ 、85％。對于術(shù)后腫瘤有殘余的的Ⅲ期、Ⅳ期患者，放療可以作為常規(guī)的輔助治療。如果術(shù)前選擇了放療，會引起腫瘤周圍局部組織的水腫，從而增加手術(shù)切除的難度；部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)會因?yàn)槠涫中g(shù)條件有限而推薦患者選擇化療，而絕大多數(shù)胸腺瘤對化療不敏感，很多病人在化療的過程中出現(xiàn)了腫瘤增大轉(zhuǎn)移或是出現(xiàn)了新發(fā)自身免疫病，可能喪失了手術(shù)完整切除的機(jī)會，也可能給患者和家屬增加了額外的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。綜上所述，手術(shù)治療是第一選擇，只有當(dāng)無法手術(shù)的時(shí)候，才選擇別的治療方案，但效果欠佳。4.實(shí)際案例案例1：患者XXX為北京某著名大學(xué)教授，女，48歲，2010年于某醫(yī)院診斷為胸腺瘤，該院認(rèn)為腫瘤是良性，不需要手術(shù)治療。1年以后，患者在講課的時(shí)候出現(xiàn)眼皮下垂，此后越來越嚴(yán)重，逐漸全身無力，甚至失聲。身體每況愈下，嚴(yán)重影響了患者的教學(xué)及生活，牽動著每個學(xué)生的心，學(xué)校、社會集中社會醫(yī)療資源為他提供服務(wù)。患者抱著希望來到了北京同仁醫(yī)院就診，我們認(rèn)為患者出現(xiàn)的重癥肌無力，是由于體內(nèi)的胸腺瘤所引起，并為該患者做了胸腺瘤+胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)，患者做了術(shù)后放療。手術(shù)2年后重癥肌無力癥狀得到基本緩解，但仍在給學(xué)生們上課末尾時(shí)發(fā)聲無力。我們?yōu)榛颊吒械酵锵?，如果患者早期能夠接受手術(shù)治療，就不會出現(xiàn)這種伴隨其一生的重癥肌無力。案例2：患者XXX，男，62歲，是個樸實(shí)的農(nóng)民，近來全身乏力，無法勞作，于某腫瘤醫(yī)院確診為胸腺癌伴上腔靜脈侵犯。由于胸腺腫瘤巨大，該患者在北京和上海多家醫(yī)院就診，在此過程中，出現(xiàn)了胸悶、憋氣和全身浮腫?；ǖ袅思依飪H有的8萬多儲蓄，但病癥的治療卻毫無進(jìn)展。無望的情況下，抱著最后希望，患者來到北京同仁醫(yī)院胸外科，多科會診后認(rèn)為，胸腺腫瘤巨大侵及上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈接近閉鎖，更為疑難的是，患者合并少見的自身免疫病——多發(fā)性皮肌炎和間質(zhì)性肺炎，這對患者的手術(shù)治療來說，無疑是雪上加霜。手術(shù)治療是患者有望恢復(fù)健康的最后一根稻草，患者老伴堅(jiān)決要為患者手術(shù)。最后，在多科室的通力協(xié)作下，完整切除了胸腺癌，并做了上腔靜脈置換手術(shù)，術(shù)后患者呼吸機(jī)輔助呼吸7天，才出現(xiàn)了肺部情況的好轉(zhuǎn)。最終患者康復(fù)出院，其伴發(fā)的皮肌炎和間質(zhì)性肺炎也明顯減輕。案例3：患者XXX，男，71歲，獲美國綠卡并定居國外，身體不適2年，在美國治療無果，回國在北京經(jīng)多家醫(yī)院聯(lián)合會診，診斷為B2/B3混合型胸腺瘤。由于患者家屬不愿意手術(shù)，且其聽信說此種腫瘤生長慢，不會危及生命，決定通過禱告的方式治療。2013年開始逐漸出現(xiàn)了多種自身免疫性疾病，隨著時(shí)間病情愈發(fā)嚴(yán)重，患者出現(xiàn)了視力逐漸下降直至失明。由于手術(shù)希望渺茫，沒有一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)愿意為其手術(shù)。2017年，抱著最后一絲希望來到北京同仁醫(yī)院胸外科診治。神奇的是手術(shù)后第2天患者出現(xiàn)了光感，后來視力慢慢恢復(fù)了，也還給了患者光明。這讓華僑同胞知道了，在此方面，中國的醫(yī)療水平是世界領(lǐng)先的。盡管他順利完成手術(shù)，但仍要在后半生與多種自身免疫性疾病相抗?fàn)?。案?：雖然我們成功在鬼門關(guān)挽回了無數(shù)的生命，但仍然有些患者，由于不及時(shí)的治療，失去了手術(shù)治療的機(jī)會。患者XXX就是一個活生生的例子，他于2020年3月在上海診斷為胸腺瘤，侵犯上腔靜脈和無名靜脈，各大醫(yī)院均表示無法手術(shù)治療，建議化療?；颊咦稍兊奖本┩梳t(yī)院，看完患者的胸部增強(qiáng)ct后，我們表示可以手術(shù)治療，但因?yàn)橐咔楹湍翅t(yī)院大夫的勸說，患者選擇了先化療2個周期，再根據(jù)情況而定。結(jié)果是，伴隨著化療的進(jìn)行，患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)肺炎持續(xù)加重。當(dāng)患者決定來我院接受手術(shù)治療時(shí)，因?yàn)槠鋰?yán)重的肺間質(zhì)性疾?。ㄎ爰冄酰躏柡投炔蛔?0%），無法轉(zhuǎn)運(yùn)至北京，而失去了手術(shù)治療的機(jī)會。這是一個深刻的教訓(xùn)，對于胸腺腫瘤的拖延，只會給患者帶來更大的傷害?？傊?，胸腺腫瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)患者具體情況，盡早手術(shù)。術(shù)后要按術(shù)中情況選擇綜合治療方案。隨著對胸腺腫瘤發(fā)病機(jī)制的深入研究，對不可切除和轉(zhuǎn)移的胸腺腫瘤，我們一定能夠發(fā)現(xiàn)其他有效的治療方法。北京同仁醫(yī)院胸外科在胸腺腫瘤治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，攻克各種相關(guān)的疑難雜癥，有著最先進(jìn)的手術(shù)理念和方式。其團(tuán)隊(duì)有著多名優(yōu)秀的醫(yī)生，將為胸腺腫瘤患者健康保駕護(hù)航。2021年09月12日3538
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1、什么是胸腺瘤胸腺瘤是一種相對罕見的胸部異質(zhì)性腫瘤，在全部成人惡性腫瘤中不足1%。隨著低劑量CT篩查肺癌日益推廣，越來越多無癥狀胸腺瘤患者在CT檢查中發(fā)現(xiàn)。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外部位。胸腺瘤好發(fā)于40歲以上中老年人，男女發(fā)病率相仿。兒童及嬰幼兒胸腺瘤發(fā)病率更低，但惡性程度相對更高。據(jù)報(bào)道很多既往為良性的早期胸腺腫瘤術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤，應(yīng)該得到大家的重視。 胸腺(thymus)位于胸腔上縱隔前部，是機(jī)體的重要淋巴器官和內(nèi)分泌器官。在胚胎后期及初生時(shí)約重10-15克，隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30-40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。 胸腺瘤的病因和發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，目前不是十分明確。有報(bào)道可能與EB 病毒感染、吸煙、酒精、輻射及遺傳等因素有關(guān)。胸腺瘤的生物學(xué)行為多樣，病理分型復(fù)雜，目前大多采用WHO 2015 年版胸腺瘤組織學(xué)分類法，將其分為A 型、AB 型、B1 型、B2 型、B3 型和胸腺癌等，臨床將其簡要劃分為低度惡性（A型、AB型、B1型）和高度惡性（B2型、B3型）及胸腺癌。 2、胸腺瘤有什么表現(xiàn)呢？胸腺瘤是一種生長緩慢的腫瘤，起病隱匿，早期多無明顯臨床癥狀，隨著腫瘤體積增大，常有縱膈局部壓迫癥狀（如咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、 上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等）。大約1/3胸腺腫瘤患者在就診時(shí)伴有自身免疫性疾病，如重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG），臨床表現(xiàn)為無明顯誘因肌無力，眼瞼下垂，四肢乏力，下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息后減輕。 3、CT發(fā)現(xiàn)胸腺瘤怎么辦？目前胸部CT和MRI是胸腺瘤主要檢查方式，能顯示胸腺瘤的基本形態(tài)和局部侵襲情況，但是在組織學(xué)亞型的鑒別及預(yù)測其惡性程度中，其特異度和敏感度不是特別令人滿意。核醫(yī)學(xué)顯像能從功能學(xué)角度評價(jià)胸腺瘤，包括SPECT/CT和PET/CT。PET/CT價(jià)格昂貴，患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，且SUVmax缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，不能區(qū)分胸腺瘤惡性程度，目前PET/CT可能突出轉(zhuǎn)移性疾病。而99mTc-MIBI SPECT/CT顯像可以鑒別胸腺良惡性疾病，且對于良性、低度惡性（A型、AB型、B1型）和高度惡性（B2型、B3型）及胸腺癌有一定的鑒別作用，對于胸腺瘤術(shù)前診斷有重要提示作用，對指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后有著積極的意義。 4、胸腺瘤怎么治療？發(fā)現(xiàn)前縱隔占位傳統(tǒng)的處理方式是首選手術(shù)切除。對于胸部CT發(fā)現(xiàn)前縱隔占位的患者，可結(jié)合腫瘤標(biāo)志物、胸部增強(qiáng)CT、MRI和核醫(yī)學(xué)顯像對縱隔占位進(jìn)行鑒別診斷，通過結(jié)合胸部增強(qiáng)CT和99mTc-MIBI SPECT/CT顯像，提高對胸腺瘤的術(shù)前診斷，了解其惡性程度，從而選擇合適的治療方式。對于早期和低度惡性胸腺瘤首選手術(shù)完整切除，對于晚期或局部復(fù)發(fā)患者給與輔助放化療等。對于首次發(fā)現(xiàn)性質(zhì)難以判斷的前縱隔小結(jié)節(jié)可以采取隨訪策略，3~6個月后復(fù)查胸部CT無變化者可每1~2年隨訪；如考慮為胸腺腫瘤或隨訪過程中明顯增大的患者建議手術(shù)切除。 5、胸腺瘤手術(shù)后應(yīng)該注意什么？胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時(shí)間仍較長， 5年生存率接近90%。 因此，胸腺腫瘤術(shù)后應(yīng)定期長時(shí)間的隨訪（如10年），定期復(fù)查胸部CT/MRI和核醫(yī)學(xué)檢查，注意有無肌無力癥狀，以便更好地了解復(fù)發(fā)狀況。2021年08月24日3227
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 胸腺瘤是起源于胸腺上皮或顯示向胸腺上皮分化的腫瘤。 1.最常見的前縱隔腫瘤 2.發(fā)病年齡：40歲以上。30歲以下罕見 3.1/3出現(xiàn)重癥肌無力，對診斷有提示意義 胸腺瘤CT診斷 1.位于前縱隔，心包旁，頸根部可見 2.常偏側(cè)性生長，呈半球狀 3.外緣光整或可見分葉 4.長徑5-10cm,大于15cm罕見 5.大多數(shù)密度均勻，少數(shù)可出現(xiàn)小片狀的低密度區(qū) 6.鈣化0-20%，常為被膜或被膜下弧形鈣化，實(shí)質(zhì)內(nèi)鈣化見于A型以上 7.約30%CT增強(qiáng)后見低密度的線樣纖維分隔;少數(shù)富血供 8.罕見縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移 9.胸腺癌胸膜轉(zhuǎn)移常見，對診斷有提示作用。 胸腺瘤的分類方案尚有較多爭議，在此列出WHO使用的分類方案。 WHO分類方案： （1）根據(jù)腫瘤性上皮細(xì)胞形態(tài)分為A型胸腺瘤和B型胸腺。2種形態(tài)混合的腫瘤稱為AB型。 （2）B型胸腺瘤根據(jù)腫瘤性上皮與淋巴細(xì)胞的比例及腫瘤上皮細(xì)胞非典型程度分三個亞型：B1型（富淋巴細(xì)胞），B2型和B3型（富于上皮細(xì)胞）。 （3）伴有B1樣型或（罕見）B2樣型特征的混合性A型胸腺瘤歸為AB型胸腺瘤。 （4）胸腺癌是根據(jù)其分化（鱗狀細(xì)胞、粘液表皮樣細(xì)胞等）來命名的。 （5）混合性胸腺瘤是按照其WHO組織學(xué)形態(tài)和每種成分近似百分比進(jìn)行界定的。 各型胸腺瘤及鑒別腫瘤的CT表現(xiàn)： A型 B1型 B2型 AB型 鱗癌 淋巴瘤 胸腺增生 增生伴支氣管源性囊腫 胸腺囊腫 支氣管源性囊腫 血管瘤 海綿狀血管瘤2021年08月24日2591
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唐巍峰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-食管外科 胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時(shí)期內(nèi)胚層，隨胚胎生長發(fā)育而入前上縱隔。胸腺腫瘤大部分起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞，占胸腺腫瘤的95%。胸腺瘤的診斷主要依靠胸部CT或MRI檢查，可以詳細(xì)了解腫瘤范圍、大小和侵犯情況，以的利于分期和制定治療方案。并發(fā)癥1.重癥肌無力重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有相關(guān)性。重癥肌無力臨床上可分為3型：眼肌型；軀干型和延髓型。最危急的病癥是肌無力危象，患者呼吸肌發(fā)生麻痹，需要依靠呼吸機(jī)生存。2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血胸腺瘤可以并存單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。3.腎病綜合征腎炎腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明確，多認(rèn)為是胸腺瘤與腎小球腎炎的交叉反應(yīng)（抗原抗體復(fù)合物）導(dǎo)致。治療原則無論良性或惡性，胸腺瘤診斷后通常需要外科手術(shù)切除。惡性胸腺瘤的病理結(jié)果可以指導(dǎo)術(shù)后治療。不能手術(shù)的患者或者需要術(shù)后輔助治療的患者可行放療可緩解癥狀，延長生存期。手術(shù)時(shí)相關(guān)的問題：手術(shù)范圍包括胸腺及縱膈脂肪組織；復(fù)雜胸腺瘤病例手術(shù)時(shí)需要充分評估病情，防止術(shù)中誤傷血管而引起大出血。手術(shù)途徑傳統(tǒng)手術(shù)途徑：胸部正中切口，劈開胸骨的途徑。目前運(yùn)用較少，主要是復(fù)雜腫瘤或者術(shù)中出血等特殊情況下使用。微創(chuàng)手術(shù)路徑經(jīng)胸途徑（常用右胸）：經(jīng)右胸三孔法最為常用，操作孔僅為0.5厘米大小，觀察孔1.0厘米大小，取標(biāo)本時(shí)需要視標(biāo)本情況適當(dāng)延長操作孔，取出標(biāo)本。雙側(cè)胸腔途徑：（左側(cè)+右側(cè)）基本同上經(jīng)劍突下途徑（單孔和三孔法）2021年07月16日1779
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陳玲娟副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 中國胸腺上皮腫瘤臨床指南（2021 版）胸腺腫瘤是胸部腫瘤相對罕見的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中國胸腺腫瘤的發(fā)病率約為4.09/100萬，略高于歐美國家。對于可手術(shù)切除的胸腺上皮腫瘤優(yōu)先推薦手術(shù)完全切除，術(shù)后或輔助以放化療。而晚期不可切除的胸腺上皮腫瘤，治療方式以放化療為主，但是缺乏標(biāo)準(zhǔn)的一、二線治療方案。近年來，靶向治療藥物和免疫檢查點(diǎn)抑制劑在胸腺上皮腫瘤中展現(xiàn)出了一定的治療前景。目前，中國胸腺上皮腫瘤的診療尚無指南發(fā)布，中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會根據(jù)國內(nèi)外胸腺上皮腫瘤的研究進(jìn)展進(jìn)行認(rèn)真分析和討論，對胸腺上皮腫瘤的診斷、治療和預(yù)后等方面進(jìn)行總結(jié)，制定中國胸腺上皮腫瘤臨床診療指南(2021版)，以供臨床醫(yī)師參考。胸腺腫瘤是相對罕見的一類腫瘤，通常位于前縱隔，世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)病理學(xué)分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，其發(fā)病率為1.3～3.2/100萬。2019中國腫瘤登記年報(bào)中，上報(bào)2016年腫瘤數(shù)據(jù)登記處為682個，質(zhì)量控制后共納入487個腫瘤登記處，覆蓋人口3.8億，年報(bào)顯示，篩選胸腺惡性腫瘤（國際疾病分類ICD10編碼為C37）的新發(fā)病例為1 562例，發(fā)病率約為4.09/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為2.73/100萬，高于歐美國家?；诿绹O(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫，北美的胸腺腫瘤發(fā)病率為2.14/100萬，胸腺腫瘤在亞裔人中的發(fā)病率（3.74/100萬）高于高加索族裔（1.89/100萬)。2016年中國胸腺上皮腫瘤死亡710例，死亡率1.86/100萬，標(biāo)化發(fā)病率（Segi′s世界標(biāo)準(zhǔn)人口）為1.20/100萬，2000年始至今發(fā)病率呈波動性增高趨勢。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道，很多既往為良性的早期胸腺腫瘤，術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能，因此，惡性或良性胸腺瘤的相關(guān)術(shù)語已不再適宜，目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤。2015年3月國際癌癥研究機(jī)構(gòu)發(fā)布了WHO胸腺上皮腫瘤分類，分類的制定基于國際胸腺腫瘤協(xié)作組(International Thymic Malignancy Interest Group，ITMIG)于2011年12月組織的多學(xué)科研討會上對胸腺腫瘤達(dá)成的共識。胸腺腫瘤屬于惰性腫瘤，即使疾病進(jìn)展后，部分胸腺瘤患者的生存時(shí)間仍較長，5年生存率接近90%。因此，建議針對胸腺腫瘤開展較長時(shí)間的隨訪（如10年），以便更好地了解患者總生存時(shí)間（overall survival, OS）和復(fù)發(fā)狀況。而胸腺癌常伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者5年生存率約為55%。一1. 臨床表現(xiàn)：胸腺腫瘤起病隱匿，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，患者常無體感癥狀；隨著腫瘤增大，患者首發(fā)表現(xiàn)為縱隔局部壓迫癥狀，如胸悶、氣短、頭面部腫脹感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常見的伴發(fā)疾病為重癥肌無力。重癥肌無力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最為常見，多與抗乙酰膽堿受體抗體有關(guān)。其他常見伴發(fā)疾病包括純紅再生障礙性貧血(5%)和低γ球蛋白血癥(5%)。因此，在最初診斷過程中，可疑診斷為胸腺瘤的患者應(yīng)對自身免疫性疾病進(jìn)行檢查評估。臨床診斷需基于完整的病史采集、體格檢查，特別是神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查綜合分析后得出。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病并伴有前縱隔腫塊時(shí)，需考慮胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特異性局部刺激或壓迫癥狀，當(dāng)腫瘤侵及肺和支氣管時(shí)，患者可出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難等癥狀；腫瘤壓迫交感神經(jīng)可引起同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、額部無汗，出現(xiàn)Horner綜合征；腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶?。划?dāng)上腔靜脈受壓時(shí)，可引起上腔靜脈阻塞綜合征。2. 鑒別診斷：胸腺腫瘤的診斷需與前縱隔其他類型腫瘤和非惡性胸腺病變相鑒別。胸腺上皮腫瘤是前縱隔腫物的最常見原因，約占前縱隔腫物的35%；其次為淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤或彌漫大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤)，約占25%；生殖細(xì)胞腫瘤(畸胎瘤或精原細(xì)胞瘤或非精原細(xì)胞瘤)約占20%。淋巴瘤患者常表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴乳酸脫氫酶升高；畸胎瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊，呈脂肪和囊性改變。精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤瘤體較大，精原細(xì)胞瘤常伴有血清β-人絨毛膜促性腺激素升高，非精原細(xì)胞瘤則常伴有甲胎蛋白升高。轉(zhuǎn)移癌最常見的為肺癌轉(zhuǎn)移。區(qū)分胸腺惡性腫瘤與生理性胸腺增生存在一定難度。應(yīng)激、損傷、化療、放療、抗激素治療或皮質(zhì)激素治療后可能導(dǎo)致胸腺反應(yīng)性增生。胸腺淋巴增生最常見于重癥肌無力患者，但也可見于甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)締組織病或血管疾病等患者。在病理上，胸腺腫瘤被歸類為上皮腫瘤，以上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的結(jié)合為特征。胸腺癌具有惡性細(xì)胞特征，而胸腺瘤在細(xì)胞學(xué)角度一般被認(rèn)為是偏良性病變。胸腺癌是一種少見的上皮來源惡性腫瘤，較胸腺瘤更具侵襲性。胸腺癌占胸腺腫瘤發(fā)病率的15%左右，胸腺癌患者的發(fā)病率和生存時(shí)間均明顯低于胸腺瘤患者。胸腺癌最常見的細(xì)胞組織類型為鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。2015年WHO將胸腺上皮腫瘤分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型（即胸腺癌，包括胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌)，分型一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后。根據(jù)腫瘤組織不同亞型的生物學(xué)行為差異，將組織學(xué)分型簡化為低危組(A型、AB型和B1型)、高危組(B2型和B3型)和胸腺癌組（C型）3個亞型。不同分組之間的治療和預(yù)后存在一定差異。組織病理分型和手術(shù)根治性切除是關(guān)系到患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。胸腺腫瘤影像學(xué)評估的標(biāo)準(zhǔn)檢查是對胸部縱隔和胸膜進(jìn)行從肺尖到肋膈隱窩的增強(qiáng)CT掃描，CT在前縱隔腫物診斷方面與磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)相當(dāng)或更優(yōu)，但囊性病變除外。從影像上看，胸腺瘤表現(xiàn)為前上縱隔邊界清楚、有包膜、密度均勻的腫物。如果腫物有出血、壞死或囊腫形成，則胸腺瘤在影像上的表現(xiàn)可以是多樣的。胸腺癌常會出現(xiàn)局部浸潤，也可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺癌影像學(xué)上表現(xiàn)為大塊邊界不清、易引起滲出的前縱隔腫物，常伴有胸腔積液和心包積液。胸腺瘤的影像學(xué)特征包括低衰減、對稱和脂肪模式，保持胸腺的雙錐體形狀。很難通過CT評估胸腺腫物是否存在侵襲性，但是侵襲性腫物的影像學(xué)特征表現(xiàn)為血管損傷和周圍肺組織分界不清。CT診斷不明確者，可采用MRI評估腫瘤對周圍脂肪的浸潤情況。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（positron emission tomography/computed tomography，PET-CT）不常規(guī)推薦用于胸腺腫瘤的評估，雖然B3型胸腺瘤和胸腺癌的攝取值可能偏高，但胸腺增生也可表現(xiàn)為高代謝活性。對于進(jìn)展期、晚期腫瘤可以選擇PET-CT掃描用于評估遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。胸腺上皮腫瘤分期依據(jù)Masaoka-Koga分期系統(tǒng)，且分期與患者的生存有關(guān)。國際肺癌協(xié)會與ITMIG提議胸腺腫瘤在應(yīng)用Masaoka-Koga分期系統(tǒng)的同時(shí)應(yīng)采用TNM分期系統(tǒng)。胸腺腫瘤的預(yù)后與是否行根治性手術(shù)切除密切相關(guān)，故Masaoka-Koga分期系統(tǒng)仍作為臨床應(yīng)用的主要分期方式之一，為指導(dǎo)胸腺惡性腫瘤治療提供依據(jù)。胸腺上皮腫瘤WHO分類及Masaoka-Koga分期，詳見表1、2。胸腺癌亞型包括鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、淋巴上皮瘤樣癌、透明細(xì)胞癌、肉瘤樣癌、腺癌（乳頭狀腺癌、具有腺樣囊性癌樣特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型）、睪丸核蛋白中線癌、未分化癌、其他罕見的胸腺腫瘤（腺鱗癌、肝樣癌和胸腺癌未定型）。二、目前，胸腺上皮腫瘤的治療主要根據(jù)手術(shù)可切除性以及是否完全性切除制定。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導(dǎo)臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應(yīng)關(guān)系（表3），可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。胸腺瘤TNM分期推薦應(yīng)用AJCC第八版。細(xì)化定義如下：（1）原發(fā)腫瘤（T）：Tx：原發(fā)腫瘤無法評估；T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包膜；T3：腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經(jīng)、胸壁或心外肺動靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動脈（升、弓或降支）、心包內(nèi)肺動脈、心肌、氣管或食管。（2）區(qū)域淋巴結(jié)（N）：Nx：局部淋巴結(jié)無法評估；N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1：胸腺前或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2：胸內(nèi)或頸深淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（3）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）：M0：無胸膜、心包或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1a：單一的胸膜或心包內(nèi)結(jié)節(jié)；M1b：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。病理分期是否累及某部位須經(jīng)鏡下確認(rèn)。1. Masaoka-Koga Ⅰ期：手術(shù)治療為首選。Ⅰ期胸腺瘤完全性（R0）切除后不建議行術(shù)后輔助治療，對于病灶未完全性（R1）切除者，推薦行術(shù)后放療(50～54 Gy)；術(shù)后病灶明顯殘留者，放療劑量參照根治性放療。2. Masaoka-Koga ⅡA期：手術(shù)治療為首選。對于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后輔助放療的指征弱于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50 Gy。對于R1切除者，推薦行術(shù)后放療（54～60 Gy）。3. Masaoka-Koga ⅡB期：手術(shù)治療為首選。對于R0切除者，國際指南推薦可行術(shù)后放療，但相關(guān)的證據(jù)尚有爭議，可與患者充分溝通后決定，通常來說A型和B1型胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低于B2型和B3型。術(shù)后輔助放療劑量建議為45～50 Gy。對于病灶R1切除患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(54～60 Gy)。4. Masaoka-Koga Ⅲ～ⅣA期：對于病灶可切除患者，推薦直接手術(shù)治療；盡管缺乏高級別證據(jù)，大部分資料支持術(shù)后給予輔助放療（45～50 Gy）。對于初始評估無法切除的患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50 Gy）或新輔助放化療，如果經(jīng)新輔助治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可選擇手術(shù)治療。若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后應(yīng)給予輔助放療（45～50 Gy)。若病灶為不完全（R1～R2）切除，則給予局部殘留區(qū)域加量放療。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或R2切除，給予根治性放療（60 Gy）或選擇同步放化療。對于病灶不可切除者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60 Gy）。5. Masaoka-Koga ⅣB期：化療為主的綜合治療。如果經(jīng)化療后轉(zhuǎn)化為可切除病灶，可考慮手術(shù)或放療。如果原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶均可接受根治性放療，建議行同步放化療。若化療后有局部殘留病灶或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。1. Masaoka-Koga Ⅰ期：手術(shù)治療為首選。病灶R0切除后可考慮術(shù)后輔助放療(45～50 Gy)；對于病灶R1切除的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療(50～54 Gy)。2. Masaoka-Koga Ⅱ期：手術(shù)治療為首選。對于病灶R0切除的患者，可考慮術(shù)后輔助放療(45～50 Gy)；對于病灶R1切除的患者，推薦行術(shù)后放療(50～54 Gy)，可考慮術(shù)后輔助化療。3. Masaoka-Koga Ⅲ～ⅣA期：對于病灶可切除患者，推薦手術(shù)治療，術(shù)后給予輔助放療（45～50 Gy）及局部區(qū)域加量，可考慮術(shù)后輔助化療。對于初始評估無法切除患者，應(yīng)先行新輔助化療（優(yōu)選蒽環(huán)為基礎(chǔ)的方案）、新輔助放療（40～50 Gy）或新輔助放化療。如果經(jīng)治療后腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除病灶，再選擇手術(shù)治療，若術(shù)前未行新輔助放療，術(shù)后給予輔助放療（45～50 Gy）。對于R1～R2切除者，可考慮給予局部殘留區(qū)域加量放療，可考慮術(shù)后輔助化療（R0或R1切除）。如果病灶經(jīng)誘導(dǎo)治療后仍不可切除或?yàn)镽2切除者，給予根治性放療（60 Gy）或選擇同步放化療。對于病灶不可切除的患者，也可初始選擇同步放化療（鉑類和依托泊苷，60 Gy）。4. Masaoka-Koga ⅣB期：標(biāo)準(zhǔn)化療。若化療后有局部殘留病灶，或者局部癥狀較重，可給予引起癥狀區(qū)域病灶的姑息放療。三、患者的最佳治療計(jì)劃應(yīng)由胸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科醫(yī)師組成的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)綜合制定。1. 胸腺瘤（癌）能否行手術(shù)完全切除是影響患者術(shù)后復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)前應(yīng)由具備胸腺腫瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)師進(jìn)行評估。對于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤（癌）患者的治療應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論評估。若臨床提示為可手術(shù)切除的胸腺瘤，為減少胸腺瘤包膜破壞時(shí)導(dǎo)致腫瘤播散種植，應(yīng)避免行術(shù)前組織病理穿刺活檢術(shù)。對于不可手術(shù)切除的局部晚期胸腺瘤（癌），可通過穿刺活檢或開放式活檢明確病理類型，活檢時(shí)應(yīng)避免經(jīng)胸膜入路。2. 對于可手術(shù)切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ～ⅢA期胸腺瘤（癌），外科手術(shù)為首選治療。外科標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式推薦胸腺完全切除，包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪。全部或部分經(jīng)胸骨正中切口為胸腺完全切除的首選入路。對于瘤體偏向一側(cè)較多且邊界清楚、未合并重癥肌無力的患者，可選擇胸前外側(cè)切口入路。胸腺次全切除術(shù)（保留部分胸腺和胸腺旁脂肪組織）為Masaoka-Koga分期Ⅰ～Ⅱ期且不合并重癥肌無力的胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。3. 應(yīng)對所有擬行手術(shù)的重癥肌無力患者進(jìn)行癥狀評估和體格檢查，并在手術(shù)前進(jìn)行藥物治療。完整的胸腺瘤（癌）切除需切除全部腫瘤及其受累的鄰近組織，包括心包、膈神經(jīng)、胸膜、肺甚至大血管；但應(yīng)該盡力避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以避免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭。對胸腺完整切除時(shí)應(yīng)檢查胸膜表面是否有轉(zhuǎn)移灶，如果可行，建議一并切除胸膜轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)標(biāo)記應(yīng)放置在近腫瘤切緣、術(shù)后殘留病灶或與腫瘤粘連未切除的正常組織區(qū)域，以便術(shù)后行精準(zhǔn)放療定位。因缺乏長期生存數(shù)據(jù)，不常規(guī)推薦微創(chuàng)手術(shù)，薦微創(chuàng)手術(shù)僅作為臨床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤（癌）患者的可選擇術(shù)式。4. 術(shù)中保留膈神經(jīng)不會影響術(shù)后生存，但會增加胸腺瘤（癌）術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，尤其對于合并重度重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前需要對保留膈神經(jīng)的手術(shù)方式與胸腺完全切除進(jìn)行衡量。冰凍病理切片假陰性率較高，不推薦通過術(shù)中冰凍病理取代經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師來評估胸腺腫瘤術(shù)后切緣的情況。5. ITMIG建議對所有類型胸腺腫瘤行切除時(shí)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)切除，并推薦常規(guī)清掃前縱隔淋巴結(jié)和頸前區(qū)淋巴結(jié)。對于Masaoka-Koga分期Ⅲ～Ⅳ期的胸腺瘤（癌），根據(jù)腫瘤所在具體部位，鼓勵對其他胸腔內(nèi)淋巴結(jié)(氣管旁、主動脈旁及隆突下）進(jìn)行系統(tǒng)淋巴結(jié)采樣。6. 胸腺上皮腫瘤合并重癥肌無力的手術(shù)指征，主要為病情進(jìn)展迅速藥物治療不理想的患者，手術(shù)指征包括：（1）年輕，病程短，肌無力嚴(yán)重，藥物治療不易控制；（2）對藥物耐受，調(diào)整治療方案后癥狀無明顯改善。1. 胸腺瘤（癌）的放射治療計(jì)劃需要由有相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)的放療科醫(yī)師制定。明確的放療指征包括無法手術(shù)切除的胸腺瘤（癌）（包括術(shù)前新輔助治療后疾病進(jìn)展）和不完全手術(shù)切除后的胸腺瘤（癌），應(yīng)行根治性放療；局部晚期胸腺瘤（癌）術(shù)后應(yīng)行輔助治療；晚期胸腺瘤（癌）化療后可行姑息手術(shù)治療。2. 放療科醫(yī)師需要與外科醫(yī)師溝通術(shù)中發(fā)現(xiàn)，以協(xié)助確定目標(biāo)靶區(qū)范圍，與病理科醫(yī)師溝通病灶組織學(xué)形態(tài)、侵襲程度（如包膜外浸潤程度）和手術(shù)切緣病理情況。3. 放療靶區(qū)和放療劑量的確定需要參考術(shù)前影像學(xué)檢查，放療劑量和分割方案取決于放療適應(yīng)證和術(shù)后腫瘤切除的完整性。對于不可手術(shù)切除病灶者，放療劑量應(yīng)給予60～70 Gy；對于術(shù)后腫瘤切緣陰性者，放療劑量應(yīng)給予45～50 Gy；而顯微鏡下術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予54 Gy；肉眼術(shù)后切緣陽性者，放療劑量應(yīng)給予60～70 Gy(等同于不可切除病灶者的放射劑量)。術(shù)后輔助放療劑量一般為40～50 Gy，常規(guī)放療分割計(jì)劃為每次1.8～2.0 Gy，持續(xù)4～6周。因胸腺瘤一般不會發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，不推薦擴(kuò)大野選擇性淋巴結(jié)照射。對于轉(zhuǎn)移性胸腺瘤，由于其平均自然病史相對較長，根據(jù)姑息治療目標(biāo)值的高低，可選用姑息劑量（例如，8 Gy，分1次完成；20 Gy，分5次完成；30 Gy，分10次完成）至根治性劑量（60～70 Gy，常規(guī)分割），以實(shí)現(xiàn)更持久的局部控制。對于體積有限的轉(zhuǎn)移灶建議采用高度適形放療技術(shù)，情況允許可行立體定向放療。4. 放療的腫瘤靶區(qū)(gross tumor volume, GTV)應(yīng)包括所有肉眼可見腫瘤范圍，術(shù)中放置的放療標(biāo)記應(yīng)被包括在術(shù)后輔助放療的GTV中。術(shù)后輔助放療的臨床靶區(qū)應(yīng)包括整個瘤床、部分切除者包括切除瘤床和殘留胸腺、手術(shù)夾標(biāo)記和所有潛在的殘留病灶部位，并參考患者術(shù)前影像資料、手術(shù)記錄所見來定義臨床靶區(qū)。計(jì)劃靶區(qū)(planning target volume, PTV)應(yīng)該基于臨床靶區(qū)本身、照射中患者呼吸及器官的運(yùn)動和由于日常擺位、治療中靶位置和靶體積的變化等因素綜合考慮。5. 推薦基于CT的放療計(jì)劃，CT掃描應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，常見的前上縱隔腫物可考慮頭頸肩網(wǎng)罩固定，雙手置于體側(cè)；若病變頭腳跨度廣，可采用手臂上抬置于額部的治療體位，并用體膜固定。鼓勵對靶區(qū)運(yùn)動進(jìn)行模擬，靶區(qū)運(yùn)動應(yīng)依據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)指南（非小細(xì)胞肺癌）中的放射治療原則進(jìn)行處理。放療應(yīng)采用三維適形放療技術(shù)以減少對周圍正常組織的損傷（如心臟、肺、食管和脊髓）。調(diào)強(qiáng)放療（intensity modulated radiation therapy, IMRT）可以進(jìn)一步優(yōu)化放療劑量的分布并減少正常組織的輻射劑量。有研究顯示，與IMRT相比，質(zhì)子放療(proton beam therapy, PBT)可以改善放療劑量分布，從而更好地保護(hù)正常器官（肺、心臟、食管）。此外，PBT在局部控制和不良反應(yīng)方面均取得了良好的效果?；诖耍谀承┣闆r下可考慮使用PBT。1. 化療：Ⅲ期或Ⅳ期術(shù)后完全切除的胸腺瘤和胸腺癌，不推薦單純的術(shù)后輔助內(nèi)科化療，因?yàn)榇藭r(shí)術(shù)后單純化療無證據(jù)提示生存獲益，單純化療應(yīng)僅為不可手術(shù)切除和不可放療的轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術(shù)不完全切除后存在較高的局部和全身復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，對R1切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術(shù)后可考慮輔助化療，尤其是術(shù)前未經(jīng)誘導(dǎo)治療的患者。對于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤（癌），如果根據(jù)影像學(xué)評估無法手術(shù)完全切除，應(yīng)在活檢明確病理后，先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，繼而根據(jù)病灶轉(zhuǎn)歸情況決定后續(xù)手術(shù)或放療。胸腺瘤誘導(dǎo)化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據(jù)推薦順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括CAP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+順鉑）和EP方案（依托泊苷+順鉑）。對于胸腺癌患者，誘導(dǎo)治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療。通常，2～4個周期誘導(dǎo)化療后重新進(jìn)行手術(shù)評估，若病灶可完全切除，推薦進(jìn)行手術(shù)治療。對于晚期或轉(zhuǎn)移性(ⅣB期)胸腺瘤（癌），應(yīng)行以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。此時(shí)，化療的目的是通過縮小腫瘤緩解腫瘤相關(guān)癥狀，其是否可延長生存時(shí)間目前有待確定。因缺乏隨機(jī)對照研究數(shù)據(jù)，目前胸腺瘤（癌）的標(biāo)準(zhǔn)化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。CAP方案可作為胸腺瘤一線化療的首選方案，胸腺瘤其他一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑+多柔比星+長春新堿+環(huán)磷酰胺、依托泊苷+順鉑和依托泊苷+異環(huán)磷酰胺+順鉑。胸腺癌一線化療首選紫杉醇+卡鉑。胸腺瘤（癌）的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶+亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。胸腺上皮腫瘤的一線、二線全身治療方案詳見表4。胸腺上皮腫瘤常用的一線聯(lián)合化療方案見表5。胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽（包括長效奧曲肽）±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評估奧曲肽高攝取疾?。⑴嗝狼?、紫杉醇。胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶+四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼（該方案不良反應(yīng)發(fā)生率較高，可能需頻繁減量）、奧曲肽±強(qiáng)的松（需進(jìn)行核醫(yī)學(xué)掃描，以評估奧曲肽高攝取疾病）、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼，依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。2. 靶向治療：胸腺瘤（癌）缺乏有效的靶向治療藥物，循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有限，其療效預(yù)測標(biāo)志物及預(yù)后尚不明確?？筕EGFR/KIT/PDGFR多靶點(diǎn)口服酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼治療化療后復(fù)發(fā)的胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，經(jīng)舒尼替尼治療的16例胸腺瘤患者中，1例部分緩解(partial response, PR)，12例疾病穩(wěn)定(stable disease, SD)，3例疾病進(jìn)展(progressive disease, PD)，客觀有效率（objective response rate, ORR）為6%(1/16)，疾病控制率(disease control rate, DCR)為81%(13/16)，中位無進(jìn)展生存時(shí)間（progression-free survival, PFS）為8.5個月，中位OS為15.5個月，1年生存率為86%；而23例胸腺癌患者中6例PR，15例SD，2例PD；ORR為26%(6/23)，DCR為91%(21/23), 中位PFS為7.2個月，中位OS數(shù)據(jù)未達(dá)到，1年生存率為78%。舒尼替尼治療相關(guān)的最常見不良反應(yīng)為淋巴細(xì)胞減少、疲勞和口腔黏膜炎。mTOR抑制劑依維莫司治療既往含鉑化療失敗的50例胸腺瘤（癌）Ⅱ期臨床研究數(shù)據(jù)表明，在44例可評價(jià)療效的患者中，1例(胸腺癌)完全緩解 (complete response, CR)，5例PR(3例胸腺瘤，2例胸腺癌)，38例SD(27例胸腺瘤，11例胸腺癌)；DCR為88%(胸腺瘤93.8%，胸腺癌77.8%)，中位PFS為10.1個月(胸腺瘤16.6個月，胸腺癌5.6個月），中位OS為25.7個月(胸腺瘤數(shù)據(jù)未達(dá)到，胸腺癌14.7個月)。依維莫司治療的最常見不良反應(yīng)為胃炎、乏力、黏膜炎和肺炎。組蛋白去乙?；敢种苿π叵倌[瘤尤其是胸腺瘤具有一定治療作用。25例胸腺瘤患者接受貝利司他治療，2例PR，17例SD，5例PD，1例無法評估療效，ORR為8%，DCR為79%，中位PFS為11.4個月，至數(shù)據(jù)報(bào)告時(shí)，中位OS尚未達(dá)到(中位OS＞29.2個月），1年生存率為77%，2年生存率為66%。而16例胸腺癌患者中，8例SD，8例PD，ORR為0，DCR為50%，中位PFS為2.7個月，中位OS為12.4個月，1年生存率為55%，2年生存率為0。貝利司他治療胸腺瘤（癌）的主要不良反應(yīng)為QT間期延長，注射部位疼痛、淋巴細(xì)胞減少等。3. 免疫治療：多項(xiàng)研究表明，胸腺腫瘤上皮細(xì)胞存在較高的程序性死亡受體配體1（programmed cell death-Ligand 1, PD-L1）表達(dá)，在胸腺瘤中PD-L1表達(dá)可達(dá)23%～68%，提示免疫檢查點(diǎn)抑制劑程序性死亡受體1（programmed cell death-1, PD-1）/PD-L1單抗治療胸腺瘤有一定的應(yīng)用前景。一項(xiàng)PD-L1單抗Avelumab治療晚期胸腺瘤的Ⅰ期臨床研究結(jié)果表明，7例復(fù)發(fā)性晚期胸腺瘤患者中，4例觀察到疾病緩解（其中2例確認(rèn)PR，2例為未經(jīng)確認(rèn)的PR），2例SD，1例PD，ORR為57.1%，緩解持續(xù)時(shí)間為4～17周，治療相關(guān)不良反應(yīng)多為1～2級，2～4級不良反應(yīng)主要為免疫系統(tǒng)不良反應(yīng)。一項(xiàng)抗PD-1抗體帕博利珠單抗治療含鉑化療失敗后胸腺瘤（癌）的Ⅱ期臨床研究表明，7例胸腺瘤患者經(jīng)治療后，2例達(dá)PR，5例SD，ORR為28.6%，DCR為100%，中位PFS為6.1個月，中位隨訪14.9個月，胸腺瘤組患者的中位OS尚未達(dá)到；而26例胸腺癌患者經(jīng)治療后，5例PR，14例SD，ORR為19.2%，DCR為73.1%，中位PFS為6.1個月，中位OS為14.5個月；3～4級免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)包括免疫相關(guān)性肝炎、心肌炎、甲狀腺炎、結(jié)腸炎、結(jié)膜炎和腎炎。14例PD-L1高表達(dá)（≥50%）患者中，5例治療達(dá)到了PR；而10例PD-L1低表達(dá)的患者未見PR，免疫治療不良反應(yīng)與PD-L1表達(dá)狀態(tài)無關(guān)。另一項(xiàng)帕博利珠單抗治療化療后進(jìn)展的胸腺癌單中心Ⅱ期研究表明，40例可評價(jià)療效的胸腺癌患者中，1例CR，8例PR，21例SD，總體ORR為22.5%；最常見的3～4級不良反應(yīng)為轉(zhuǎn)氨酶升高，6例患者（15%）出現(xiàn)了嚴(yán)重的自身免疫性不良反應(yīng)，其中包括2例心肌炎?？傮w而言，胸腺瘤（癌）中PD-L1高表達(dá)的患者接受免疫治療具有較好療效，但目前研究結(jié)果僅限于單藥免疫治療，需要開展更多免疫聯(lián)合治療的研究。此外，需密切關(guān)注胸腺瘤（癌）免疫治療過程中的免疫治療相關(guān)不良反應(yīng)，尤其存在自身免疫綜合征的患者，接受免疫治療前需衡量獲益與治療的風(fēng)險(xiǎn)。PD-L1表達(dá)可能是抗PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤（癌）的療效預(yù)測標(biāo)志物，未來仍需大樣本研究來證實(shí)以及探索其他的療效預(yù)測標(biāo)志物。四、1.術(shù)后3～4個月行胸部CT檢查作為基線檢查。2. Masaoka-Koga Ⅰ期胸腺瘤（癌）R0切除后，術(shù)后前2年每6～12月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。3. Masaoka-Koga Ⅱ～Ⅳ期胸腺瘤（癌）R0切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。4. 無論分期，胸腺瘤（癌）R1切除或R2切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT檢查，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。5. 潛在可切除胸腺瘤（癌）（局部晚期、孤立轉(zhuǎn)移灶或同側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移）經(jīng)治療降期、并將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移病灶均手術(shù)切除后，經(jīng)規(guī)范術(shù)后治療，前2年每6個月行1次胸部增強(qiáng)CT，隨后每年行1次胸部增強(qiáng)CT檢查。6. 不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤（癌），根據(jù)所選治療方式安排規(guī)范隨訪。7. 胸腺癌和胸腺瘤術(shù)后應(yīng)分別進(jìn)行5年和10年的隨訪。2021年07月15日2275
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