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汪進益副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 ????原發(fā)(狹義的)胸腺腫瘤是指來源于胸腺上皮細胞的腫瘤(即胸腺上皮腫瘤)，包括胸腺瘤和胸腺癌，是少見的原發(fā)性縱隔腫瘤。對于可切除的胸腺腫瘤，手術是其主要的治療手段。①接受完全性(R0)切除的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期胸腺腫瘤患者的10年生存率分別為80%、78%、75%和42%；②放射治療在Ⅲ期或不完全(R1~R2)切除的患者中具有一定作用；③而化療仍然是晚期胸腺腫瘤患者的首選治療方案；④近年來，針對惡性腫瘤分子通路和靶向治療的研究取得了長足進展。(1)?胸腺腫瘤的化療策略已經廣泛應用于不可切除或者潛在可切除的胸腺瘤或胸腺癌的治療中。對于潛在可切除的局部晚期、有孤立轉移灶或同側胸膜轉移的胸腺腫瘤患者，建議先進行新輔助化療，然后再進行手術評估；對于不可切除的局部晚期或者有胸腔外轉移的胸腺腫瘤患者，則建議姑息性化療。(2)?胸腺腫瘤分期為Ⅲ期或Ⅳ期已行完全切除術后的患者，不推薦單純的術后輔助內科化療，因為此時術后單純化療無證據提示生存獲益，單純化療應僅為不可手術切除和不可放療的轉移性(ⅣB期)胸腺瘤的推薦治療。因胸腺癌在手術不完全切除后存在較高的局部和全身復發(fā)轉移風險，對未完全性(R1)切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，術后可考慮輔助化療，尤其是術前未經誘導治療的患者。(3)?對于局部晚期(Ⅲ~ⅣA期)胸腺瘤(癌)，如果根據影像學評估無法手術完全切除，應在活檢明確病理后，先進行誘導化療，繼而根據病灶轉歸情況決定后續(xù)手術或放療。胸腺瘤誘導化療方案尚未統(tǒng)一，但現(xiàn)有證據推薦順鉑為基礎的聯(lián)合方案，包括CAP方案(環(huán)磷酰胺＋多柔比星＋順鉑)和EP方案(依托泊苷＋順鉑)。對于胸腺癌患者，誘導治療也可選擇依托泊苷和鉑類為基礎的同步放/化療。通常，2~4個周期誘導化療后重新進行手術評估，若病灶可完全切除，推薦進行手術治療。(4)?對于晚期或轉移性(ⅣB期)胸腺瘤(癌)，應行以鉑類為基礎的聯(lián)合化療。此時，化療的目的是通過縮小腫瘤緩解腫瘤相關癥狀，其是否可延長生存時間目前有待確定。因缺乏隨機對照研究數(shù)據，目前胸腺瘤(癌)的標準化療方案尚不確定。既往研究顯示，含蒽環(huán)類藥物及多藥聯(lián)合方案相較含依托泊苷方案改善了患者的腫瘤緩解率。(5)?胸腺瘤(癌)的一線化療方案：①CAP方案可作為胸腺瘤“一線”化療的首選方案；②胸腺瘤其它一線治療方案包括CAP方案聯(lián)合潑尼松、順鉑＋多柔比星＋長春新堿＋環(huán)磷酰胺、依托泊苷＋順鉑和依托泊苷＋異環(huán)磷酰胺＋順鉑；③對于胸腺癌“一線”化療首選紫杉醇＋卡鉑等。(6)?胸腺瘤(癌)的二線化療方案可選擇依托泊苷單藥、氟尿嘧啶＋亞葉酸鈣、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽±潑尼松、單藥培美曲塞、單藥紫杉醇等。①胸腺瘤二線全身治療方案包括依托泊苷、依維莫司、氟尿嘧啶＋四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、異環(huán)磷酰胺、奧曲肽(包括長效奧曲肽)±?強的松(需進行核醫(yī)學掃描，以評估奧曲肽高攝取疾病)、培美曲塞、紫杉醇等；②胸腺癌二線全身治療方案包括依維莫司、氟尿嘧啶＋四氫葉酸、吉西他濱±卡培他濱、侖伐替尼(該方案不良反應發(fā)生率較高，可能需頻繁減量)、奧曲肽±強的松(需進行核醫(yī)學掃描，以評估奧曲肽高攝取疾病)、紫杉醇、帕博利珠單抗、培美曲塞、舒尼替尼等；③依托泊苷、異環(huán)磷酰胺在特定情況下有效。胸腺瘤是一種具有惡性潛能的疾病，完整切除后的復發(fā)率為10％-30％。復發(fā)性胸腺瘤的治療策略及標準未達成一致，治療方式包括再次手術治療、化療、放療、靶向治療及免疫治療等，至今存在著爭議。胸腺腫瘤的臨床分期及病理分型是胸腺瘤預后的重要影響因素，其中Ⅰ、Ⅱ期通常預后較好，而Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者通常預后較差，且在初次治療后復發(fā)概率較大；在病理分型中，B2、B3以及C型胸腺瘤相較于A，AB以及B1型胸腺瘤，通常有更強的侵襲性，因此B2、B3及C型胸腺瘤患者的預后較差。2022年06月29日
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汪進益副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 ????胸腺腫瘤的一個獨特的特點是其?？砂榘l(fā)自身免疫性疾病，尤其是重癥肌無力(myastheniagravis,MG)。大約有三分之二伴有MG的胸腺腫瘤患者術后病理分期為I期和II期腫瘤；即便是在進展期(III期和IV期)腫瘤中，伴有MG的患者組織學類型的惡性程度較低(胸腺瘤，而非胸腺癌或胸腺類癌)。目前手術仍為胸腺腫瘤最常使用的治療方式：①單純手術切除更常用于病變早期階段以及低度惡性腫瘤；②胸腺腫瘤經手術治療后的轉歸已有大幅改善；③胸腺手術中微創(chuàng)手術的使用率也有所上升，尤其是針對早期疾?。虎茈娨曒o助胸腔鏡手術(video-assistedthoracoscopic?surgery,VATS)含機器人手術已在I期和II期胸腺腫瘤的手術治療中占據主要的比例，且與傳統(tǒng)開胸手術相當?shù)倪h期轉歸。(1)?胸腺瘤(癌)能否行手術完全切除是影響這類患者術后復發(fā)和生存的重要因素。①對于可手術切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤(癌)的患者，為減少胸腺瘤包膜破壞時導致腫瘤播散種植，應避免行術前組織病理穿刺活檢術；②對于不可手術切除的局部晚期胸腺瘤(癌)，可通過穿刺活檢或開放式活檢明確病理類型，活檢時應避免經胸膜入路。(2)?對于可手術切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ~ⅢA期胸腺瘤(癌)，外科手術為首選治療。外科標準術式推薦胸腺完全切除，包括切除胸腺腫瘤、殘存胸腺和胸腺周圍脂肪。①全部或部分經胸骨正中切口為胸腺完全切除的首選入路；②對于瘤體偏向一側較多且邊界清楚、未合并重癥肌無力的患者，可選擇胸前外側切口入路；③胸腺次全切除術(保留部分胸腺和胸腺旁脂肪組織)為Masaoka-Koga分期Ⅰ~Ⅱ期且不合并重癥肌無力的胸腺瘤(癌)患者的可選擇術式。(3)?應對所有擬行手術的重癥肌無力患者進行癥狀評估和體格檢查，并在手術前進行藥物治療。完整的胸腺瘤(癌)切除需切除全部腫瘤及其受累的鄰近組織，包括心包、膈神經、胸膜、肺甚至大血管；但應該盡力避免雙側膈神經切除，以避免術后出現(xiàn)嚴重的呼吸衰竭。對胸腺完整切除時應檢查胸膜表面是否有轉移灶，如果可行，建議一并切除胸膜轉移灶。手術標記應放置在近腫瘤切緣、術后殘留病灶或與腫瘤粘連未切除的正常組織區(qū)域，以便術后行精準放療定位。微創(chuàng)手術僅作為臨床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤(癌)患者的可選擇術式，然而因缺乏長期生存數(shù)據，不常規(guī)推薦微創(chuàng)手術。(4)?術前需要對保留膈神經的手術方式與胸腺完全切除進行衡量。盡管術中保留膈神經不會影響術后生存，但是這會增加胸腺瘤(癌)術后局部復發(fā)率，尤其對于合并重度重癥肌無力的胸腺腫瘤患者。冰凍病理切片假陰性率較高，不推薦通過術中冰凍病理取代經驗豐富的外科醫(yī)師來評估胸腺腫瘤術后切緣的情況。(5)?建議對所有類型胸腺腫瘤行切除時均進行區(qū)域的淋巴結切除，并推薦常規(guī)清掃前縱隔淋巴結和頸前區(qū)淋巴結。對于Masaoka-Koga分期Ⅲ~Ⅳ期的胸腺瘤(癌)，根據腫瘤所在具體部位，鼓勵對其它胸腔內淋巴結(氣管旁、主動脈旁及隆突下)也進行系統(tǒng)性的淋巴結采樣術。(6)?胸腺腫瘤合并重癥肌無力的手術指征，主要為病情進展迅速且藥物治療不理想的患者：①年輕，病程短，肌無力嚴重，藥物治療不易控制；②?對藥物耐受，調整治療方案后癥狀無明顯改善。胸腺腫瘤的最佳治療計劃應由胸外科、放療科、腫瘤內科、影像科、病理科醫(yī)師組成的多學科診療團隊綜合制定。目前有幾個系統(tǒng)的觀點和薈萃分析表明：①對術前化療或放/化療后晚期胸腺瘤的患者行胸腺瘤切除和上腔靜脈置換手術是可行的；②機器人輔助(robotic-assistedthymectomy,RAT)胸腺切除術和電視胸腔鏡輔助(video?assistedthymectomy,VAT)胸腺切除術兩種技術之間的復發(fā)率相當，但機器人手術在短期結果方面比電視胸腔鏡手術組具備較好的優(yōu)勢，因此RAT可以被視為是治療胸腺疾病可供選擇的手術方式；③劍突下入路對比單孔腔鏡下胸腺瘤切除術的傾向性匹配研究顯示，采取劍突下入路的早期胸腺切除術似乎是一種更安全可行的手術，創(chuàng)傷性較小且術后疼痛更少；④遲發(fā)型非胸腺瘤性重癥肌無力(non-thymomatous?myastheniagravis,NTMG)患者在胸腺切除術后獲得臨床穩(wěn)定緩解(clinicalstableremission,CSR)的機會比早發(fā)型NTMG患者低；與保守治療相比，遲發(fā)型NTMG的胸腺切除術對CSR或藥理緩解(pharmacologicalremission,PR)也沒有任何益處。因此，對于遲發(fā)型NTMG患者應慎重選擇胸腺切除術，并建議可一步探索早發(fā)型和遲發(fā)型重癥肌無力(MG)的切除指征，以制訂和實施更合適的治療策略。2022年06月28日343
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王昆副主任醫(yī)師 安寧市第一人民醫(yī)院 胸外科 總結一下1、胸腺腫瘤包括胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤、胸腺類癌、小細胞癌、脂肪瘤、胸腺囊腫、生殖細胞來源腫瘤等。但其中臨床上90%的胸腺腫瘤都是胸腺瘤；2、胸腺瘤生長緩慢，既往有「良性胸腺瘤」的說法是錯誤的，胸腺瘤系潛在惡性腫瘤，即使是I期胸腺瘤存在復發(fā)，A型胸腺瘤也可能遠處轉移；3、30%-50%胸腺瘤患者無不適，多在體檢或治療其他疾病時發(fā)現(xiàn)。當胸腺瘤增大時會對周圍臟器產生壓迫，患者產生胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀，侵犯周圍器官導致聲嘶，顏面浮腫等；4、胸腺瘤確診需病理，細針穿刺活檢腫瘤由于標本少、診斷率低，已基本棄用，活檢術僅適用于一些晚期胸腺瘤已有遠處轉移或瘤體包繞大血管、氣管已失去切除機會；5、胸腺瘤無論分期完整切除后均有復發(fā)可能，I、II、III、IV期分別為0.9%、4.1%、28.4%、34.3%。腫瘤復發(fā)再次手術完整切除后預后較理想，5年生存率與未復發(fā)患者相近，10年生存率達53%-72%；6、美國國家癌癥網指南推薦II期及以上患者術后放療，對于完全切除患者劑量推薦50-60Gy。不完全切除患者術后放療屬必須輔助治療，放療劑量應大于60Gy，采用三維適形放療或調強放療。對于III、IVa期胸腺瘤實施術前放療可以使腫瘤縮小，從而獲得手術機會。7、對于III、IV期及進展期胸腺瘤，目前采用以鉑類為基礎的聯(lián)合化療效果較佳，常用的方案有CAP、EP（依托泊苷+順鉑）等。有報道CAP方案化療有效率50%;使用EP方案化療有效率56%；使用AD0C方案有效率90%;使用PC（紫杉醇+卡鉑）方案化療有效率35%。胸腺瘤對化療相對敏感，各家報道差異較大，大規(guī)模前瞻性隨機臨床試驗不多，亟待發(fā)現(xiàn)最佳化療方案。2022年06月28日1154
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逄旭光副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 胸腺腫瘤是一種少見的惡性腫瘤，現(xiàn)有的數(shù)據顯示其發(fā)病率約為1.5/百萬。按照病理學分型，胸腺腫瘤可以分為胸腺瘤和胸腺癌。二者均起源于胸腺的上皮細胞，發(fā)生率約為4:1。多數(shù)情況下，胸腺瘤的預后要優(yōu)于胸腺癌，因為后者的生物學行為更具有侵襲性，更容易向遠處器官轉移。更準確一些，無論是哪一種腫瘤，影響其預后的最主要因素是分期。對于胸腺腫瘤來說，通?？梢苑譃槿齻€期別：局限期：腫瘤局限在胸腺包膜內，沒有侵犯周圍組織。區(qū)域期：?腫瘤突破胸腺包膜，累及鄰近器官或組織，比如心包、肺等。播散期：腫瘤轉移至遠處臟器，比如骨、肝等。期別越高，患者的預后也通常越差。依據現(xiàn)有的統(tǒng)計數(shù)據，這三個期別的5年生存率分別為95%、78%和38%，合并總體生存率為71%。當然，還有年齡、身體狀況、基礎疾病等多種因素同樣可以影響患者的生存。但是，從上面的數(shù)據可以看出來，胸腺腫瘤的總體預后要比不少常見的其他部位腫瘤更好。比如我們國家發(fā)病率較高的食管癌，5年總體生存率僅約15%-20%。這就意味著胸腺腫瘤患者的生存期大部分可以超過5年時間，因此，患者的隨訪觀察必然也不能僅限于5年。事實上，現(xiàn)在不少醫(yī)學界的專家都主張將胸腺腫瘤患者的術后隨訪時間延長到10年，以更準確地評估患者的術后復發(fā)、轉移情況，給予患者更長期、及時的監(jiān)測和治療。2022年06月24日1492
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汪進益副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 ????目前臨床研究表明：所有胸腺腫瘤(thymictumor)均為惡性，盡管從組織學和臨床表現(xiàn)而言多數(shù)胸腺腫瘤的惡性程度相對較低，這是提示胸腺惡性腫瘤是一組較為罕見的惰性腫瘤，具有獨特的臨床病理特點，故而診治胸腺腫瘤時既要避免治療過度也要避免治療不足。顯然，這就要求在制訂治療方案時，應充分考慮腫瘤的分期和組織學類型；在術前、術后決策時必須有多學科的專業(yè)人員參與。????當前胸腺上皮腫瘤(thymicepithelialtumors,TET)的治療主要根據手術可切除性以及是否完全性切除制定，亦即手術治療依然是胸腺腫瘤綜合性治療策略的基石，應盡力實現(xiàn)胸腺腫瘤病灶的根治性切除。如腫瘤可完整切除，則可望實現(xiàn)最佳預后。為此，在通過影像學檢查行治療前評估時，既要注重腫瘤分期，也要充分考慮腫瘤的可完整切除性。在尚未建立完善的胸腺腫瘤TNM分期治療原則前，通常采用Masaoka-Koga分期為依據指導臨床治療。胸腺腫瘤TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關系，可結合二者綜合考慮制定治療策略。病理分期是否累及某部位須經鏡下確認。胸腺腫瘤Masaoka-Koga分期詳見“胸腺腫瘤的影像學診斷及分期(2022-06-21)”部分內容；胸腺腫瘤TNM分期(第八版)的細化定義如下：(1)?原發(fā)腫瘤(T)：Tx：原發(fā)腫瘤無法評估；T0：無原發(fā)腫瘤證據；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包膜；T3：腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺、頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經、胸壁或心外肺動靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動脈(升、弓或降支)、心包內肺動脈、心肌、氣管或食管。(2)?區(qū)域淋巴結(Ｎ)：Nx：局部淋巴結無法評估；N0：無局部淋巴結轉移；N1：胸腺前或周圍淋巴結轉移；N2：胸內或頸深淋巴結轉移。(3)?遠處轉移(Ｍ)：M0：無胸膜、心包或遠處轉移；M1a：單一的胸膜或心包內結節(jié)；M1b：肺實質內結節(jié)或遠處器官轉移。????雖然目前尚無定論，但仍推薦行全胸腺切除術以確保實現(xiàn)完整切除，并降低術后復發(fā)風險。在切除腫瘤時，完整切除前縱隔脂肪組織可在伴發(fā)重癥肌無力的胸腺瘤患者中實現(xiàn)較佳結果。對于早期腫瘤，單純手術即可；尚無證據支持在腫瘤完整切除后行術后輔助治療。我們的臨床實際經驗表明：①微創(chuàng)手術是安全的，且在技術上可行，對于早期腫瘤應嘗試應用微創(chuàng)手術；②重癥肌無力作為胸腺惡性腫瘤的常見伴發(fā)疾病，常表現(xiàn)為低度惡性的組織學類型，并有助于及早發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤，在此基礎上，可望實現(xiàn)較高的手術切除率和更佳的生存狀況；③對于已處于進展期惡性程度較高的胸腺腫瘤，有可能通過綜合治療實現(xiàn)較好的預后；④通過準確的術前分期、組織學診斷和有效的誘導治療(以期獲得降期)，來增加腫瘤完整切除的機會；⑤常規(guī)應用輔助放療和傳統(tǒng)化療藥物的效果一直不能令人滿意，應注意選擇那些復發(fā)風險高、而更有望從輔助療法中獲益的患者進行術后輔助治療；⑥對于不能手術切除的胸腺腫瘤或臨床上無法手術治療的患者，同步化/放療有望實現(xiàn)更好的疾病控制并延長生存。當前仍亟需加強不同區(qū)域間多個中心之間的協(xié)作，以組織大規(guī)模的臨床研究來解決現(xiàn)有的問題，并為進一步改進臨床實踐鋪平道路。2022年06月22日153
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逄旭光副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 劍突下胸腺切除術是近年來胸腺微創(chuàng)外科的一項重要進展，國內越來越多的胸外科醫(yī)生開始接受、開展這一術式。那么，劍突下胸腺切除術有什么優(yōu)點能夠讓它被專業(yè)人士青睞呢？背后的原因是什么？這其實與胸腺的解剖位置直接相關。胸腺位于前縱隔，也就是人體胸前區(qū)正中的那塊骨頭——胸骨的后方，心臟、大血管的前方，夾在兩側肺組織的中間。對于這樣一個居中、狹窄的空間位置，最理想的手術入路自然是經胸骨打開，也就是傳統(tǒng)的開放入路—胸骨正中劈開切口。但是這種切口顯然存在著長度長、損傷大的問題，在胸腔鏡微創(chuàng)手術占主導地位的今天，不到萬不得已，醫(yī)生是不太愿意采用這一切口的。那么，為了應用胸腔鏡技術，減少切口帶來的損傷，手術入路的選擇自然要從左、右胸腔，胸骨的上方、下方四個方向去考慮。先來看胸骨上方入路，這個方向有一個較為明顯的障礙：胸廓入口。如果把整個胸腔比作是一個大桶的話，胸廓入口就是這個大桶的開口，但是這個開口比較小，桶口四周都是骨性的堅硬結構，難以擴大。這就使得腔鏡器械進出、操作都面臨不少困難，因此選擇這個入路的醫(yī)生很少。再來看左、右側胸腔這兩個方向，也就是“桶”的側壁入路。這里面積較廣闊，盡管有多根肋骨支撐著“桶壁”，但肋骨之間是由肌肉連結起來的，切口就可以經過這些肌肉區(qū)域延伸到胸腔。當采用互相隔開一定距離的2-3個小切口時，器械的進出可以更加流暢，操作角度也更豐富。這種入路是近十幾年來胸腺微創(chuàng)外科最主流的方式。但無論是采用左側還是右側多孔入路，都面臨一個惱人的問題——對側胸腺組織暴露的困難。因為胸腺位于心臟的前方，胸骨的后方，這個空間比較狹窄，從一側看過去，很難把另外一側的胸腺看得比較清楚。這就意味著手術中醫(yī)生往往要依靠自己的經驗和直覺來進行操作，這也就造成了技術門檻的抬高和誤傷風險的增大。然后，我們來看看胸骨下方入路。由于胸骨下端縮窄為一塊稱為劍突的軟骨，因此這個入路被稱為劍突下切口，相當于從“桶底”進入前縱隔。由于這一入路的正面寬度比胸廓開口要大得多，而且因為從胸腺底部進入腔鏡鏡頭，可以清楚觀察到左右兩側的胸腺邊界，使得它同時解決了前述三個方向入路的痛點，再配合胸骨拉鉤的應用，大大改善了手術的暴露和器械操作的自由度，因此正逐漸成為胸腺微創(chuàng)手術的新主流。2022年06月18日481
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楊興國主治醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 現(xiàn)代的都市群體被各種各樣的壓力所包裹，生存壓力、教育壓力、經濟壓力等，這些壓力嚴重影響了人們身體和心理健康，再加上人們疏于對健康的管理，很多人沒有意識到體檢的重要性，某些疾病在前期并無明顯癥狀表現(xiàn)出來，所以在我們身上可能潛伏已久卻沒有被發(fā)現(xiàn)，等到發(fā)現(xiàn)身體明顯不適的時候，病情可能發(fā)展到了不可控的地步。在最近三個月中，北京同仁醫(yī)院胸外科就連續(xù)碰到三例超巨大侵襲性胸腺腫瘤。這三例病人無一例外在全國各大醫(yī)院跑了個遍，但都治療無果，痛苦之中幾近放棄，尋到了北京同仁醫(yī)院胸外科。北京同仁醫(yī)院胸外科接收了這三例病人，并給予了手術切除，現(xiàn)病人都恢復順利。北京同仁醫(yī)院胸外科作為國內最大的胸腺瘤、重癥肌無力手術治療中心，每年都遇到很多這樣的巨大腫物病人，然而這三例卻和之前的病例有所不同，同時又有其共同點，接下來和大家分享一下這三例胸腺腫瘤的一些治療經驗。首先，腫物均是胸腺來源，呈偏心性生長，腫瘤巨大，呈明顯浸潤性生長，腫瘤主體位于左胸腔，垂直高度上界關聯(lián)鎖骨下動脈，下界超過或者包繞肺動靜脈，侵入左肺上下葉。其次，腫瘤上下徑范圍大，毗鄰的重要血管多，自上向下依次侵范了胸膜頂?shù)淖箧i骨下動靜脈、左膈神經、主動脈弓、肺動脈主干及侵透心包、與肺動脈圓錐關系密切、左肺上葉、左上肺靜脈、左肺下葉、至左下肺靜脈水平。第三，腫瘤與左無名靜脈、主動脈及其三大分支、甚至肺動脈主干及肺動脈圓錐關系密切、左上肺靜脈關系不清。第四，并發(fā)了嚴重自身免疫性疾病，如再生障礙性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、重癥肌無力、自身免疫性肝損害。由于腫瘤過于巨大，毗鄰多個重要血管，很多醫(yī)生接診此類病人認為病人沒有手術機會，直接采用放化療，但是胸腺腫瘤對放化療效果不敏感，只是暫時維持，病人受益不多，待輔助治療結束后病情仍會繼續(xù)進展，直到束手無策。尤其是并發(fā)了嚴重自身免疫性疾病，使病人處在極度危險狀態(tài)下，甚至需要每天輸血或血小板。實際上，胸腺腫瘤屬于低度惡性腫瘤，進展緩慢，很少發(fā)生遠處轉移。對于這類病例如果能夠完整切除，患者是有完全痊愈的機會。所以對患胸腺腫瘤這類疾病來說，手術切除是首要也是最重要的治療手段，就算手術未能切除完全，術后配合放化療能極大延長生存期，提高患者的生活質量，減輕患者的痛苦，而手術徹底與否，是影響患者能否更好生存的重要因素。此類手術需要注意以下幾點：首先，判斷腫瘤與左無名靜脈、左鎖骨下動靜脈、主動脈弓、肺動脈主干及肺動脈圓錐、左上肺靜脈能否完全分開，如果不能分開，要根據腫瘤侵犯的范圍，決定是做靜脈成型修補或是無名靜脈切斷。左側巨大侵襲性胸腺腫一旦完全侵入主動脈弓、肺動脈主干及肺動脈圓錐瘤和心臟是不能做置換，手術至多只能做姑息切除，存在極高風險。第二，這么巨大侵襲性腫瘤侵入左肺上葉的整個縱膈面，與左肺動脈主干、左上肺靜脈的關系不能分清。此處因為是手術盲區(qū)，不易激進，需要經驗性的將腫瘤與血管分離，一旦出血后果不敢設想。???第三，腫瘤與肺部的關系，因為腫瘤有侵襲性，所以在分離肺與腫瘤過程中會將肺組織撕裂，這是無法避免的，可以等腫瘤完整切下來再慢慢修補。????第四，在腫瘤切除的過程中注意保護膈神經，這決定了患者術后的生存質量。一側的神經損傷患者會出現(xiàn)術后氣短，遠期可以慢慢代償恢復。然而雙側神經的損傷會給患者帶來嚴重的影響。這三例巨大胸腺瘤由于侵襲性明顯，不僅侵犯了左膈神經，而且已與右膈神經粘連，引起右膈神經走行異常，所以術中注意保護膈神經非常重要，可以極大提升患者術后生存質量。???第五，注意探查腫瘤在胸腔內的轉移情況，胸腺腫瘤最常見的轉移部位是胸膜。由于此類腫瘤惡性程度低，即使發(fā)現(xiàn)胸膜轉移，將轉移灶完全切除并配合化療藥灌洗治療，仍可以達到不錯的治療效果。正是由于以上特點，這三名患者在北京、上海、甚至廣州和華西等地，找遍了國內知名三甲醫(yī)院，最終打聽到，北京同仁醫(yī)院胸外科是國內手術治療胸腺瘤、重癥肌無力最多的地方，尤其是這種疑難、巨大的胸腺腫瘤。正如他們先后入院時所說的，一住進醫(yī)院，看到病房內有這么多胸腺瘤、重癥肌無力患者，他們知道，北京同仁醫(yī)院胸外科確實是治療這種疾病國內最多的地方，他們有救了。三例患者均經歷了普通人無法想象的痛苦。比疾病帶來的痛苦更難忍受的是人的心里巨大壓力。他們中的2位在28-32歲之間，家庭、孩子、未來等等，這些在一般人看來很容易的事情，在他們面前就是巨大挑戰(zhàn)。與其他的惡性腫瘤相比較，胸腺惡性腫瘤惡性程度低，尤其是胸腺瘤，沒有淋巴結轉移，如果手術好，其康復的幾率也較其他的腫瘤大，預后也理想?，F(xiàn)在醫(yī)學技術設施在不斷進步，患者的生存期也會不斷被延長，生活質量也會隨之提高。經過細致的術前準備，三名患者均經歷了10小時左右的艱難手術，經胸骨正中劈開切除胸腺瘤和全胸腺，及左胸膜腔熱灌注，患者們如愿的安安全全地出院了。等待他們的是未來……綜上所述，盡管都市生活壓力大，疲于奔命，但是體檢不可缺少，早發(fā)現(xiàn)早治療早痊愈.即使是當發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤時腫物已經進展很嚴重了，患者也不要放棄，雖然腫物巨大，在一定程度上或許有機會可以通過手術切除，存在完全治愈的機會，所以患者不要灰心就此放棄治療，科學在進步，醫(yī)療技術也在進步，會不斷探索出治療腫瘤的更好的方法。2022年06月15日491
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薛興陽主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 薛興陽主任醫(yī)師團隊本周出院的一臺相對經典的病例——胸腺瘤重癥肌無力患者行劍突下腔鏡胸腺擴大切除淋巴結清掃成功手術病例?；颊呤亲约涸瓉硪晃怀晒v隔腫瘤側胸腔鏡手術患者的親戚?；颊咭蛲萄世щy而診斷為胸腺瘤合并重癥肌無力，由其親戚介紹來找我就診。經過多學科討論，建議患者先藥物治療控制肌無力后再考慮手術，經過一段時間藥物治療?；颊咦龊昧诵g前準備。經過充分術前討論及準備，成功完成手術。在手術團隊的密切配合下，手術中嚴格按照規(guī)范充分顯露切除范圍的各個邊界，裸化血管、神經、心包等，完整切除胸腺及周圍脂肪淋巴結等。手術后未發(fā)生肌無力危象等，順利快速康復！我們?yōu)椴∪巳娜夥詹粌H局限在住院期間，還延伸到院前及院后，為了患者朋友能得到最佳的治療及順利快速康復，我們會不斷努力提高自身能力！把每一臺手術都做成精品手術，使患者朋友達到最大、最好治療效果是我們一直努力的方向?？v隔腫瘤手術我們團隊常規(guī)開展腔鏡劍突下切口手術、胸腔鏡經側胸手術、胸正中切口手術等所有切口的縱隔腫瘤手術。胸腺瘤和重癥肌無力關系胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，通常所說的胸腺瘤指起源于胸腺上皮的腫瘤，不包括起源于生殖細胞、淋巴細胞、神經內分泌細胞及脂肪組織的腫瘤。約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，絕大多數(shù)胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。約30%~60%的患者可無癥狀，僅在偶然的胸片檢查時發(fā)現(xiàn)。有癥狀的患者主要表現(xiàn)為瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的胸部局部癥狀，包括：咳嗽、胸痛、喘鳴、反復發(fā)作的呼吸道感染、呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、脊髓受壓等癥狀?；颊呖捎邪l(fā)熱、體重下降、疲勞、食欲減退、盜汗等全身癥狀。胸腺瘤可合并多種副瘤綜合征：最常見的是重癥肌無力;單純紅細胞再生障礙性貧血;低丙種球蛋白血癥;多肌炎;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;類風濕關節(jié)炎;甲狀腺炎等。某些研究還發(fā)現(xiàn)胸腺瘤患者患第二原發(fā)腫瘤的幾率增高。因術前難以判斷胸腺瘤的良、惡性，因此，臨床診斷胸腺瘤即有手術指征，手術是胸腺瘤的主要治療方法。重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。重癥肌無力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”?；颊?0%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術的絕對適應證。部分重癥肌無力患者合并胸腺瘤。胸腺瘤切除可使部分患者的癥狀緩解或減輕，部分患者仍然需要繼續(xù)行免疫治療和膽堿酯酶抑制劑治療。2022年06月10日773
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劉政呈副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 胸外科-肺外科 胸腺瘤是什么，胸腺瘤手術后復發(fā)了怎么辦，先不必慌張，本文主要介紹胸腺瘤復發(fā)后的手術處理策略。胸腺瘤/胸腺癌是前縱隔最常見的腫瘤，起源于胸腺上皮細胞。完整的手術切除是胸腺腫瘤最有效的治療方式，完整切除后的胸腺瘤復發(fā)率為10%-30%，復發(fā)時間從術后數(shù)年到數(shù)十年不等，平均復發(fā)時間約為5年。由于胸腺瘤復發(fā)或者進展十分緩慢，需要進行長時間的隨訪，建議使用5年無復發(fā)率和10年無復發(fā)率及生存率來評估胸腺瘤患者的預后。根據國際胸腺惡性腫瘤興趣小組(InternationalThymicMalignancyInterestGroup)的共識，復發(fā)性胸腺瘤指的是根治性手術切除或根治性放療后的完全緩解患者再次出現(xiàn)的新病灶。胸腺瘤的復發(fā)可分為3類糾①局部復發(fā)：胸腺床部位的復發(fā)(如前縱隔、正常胸腺、胸腺瘤鄰近組織中出現(xiàn)的新病灶)；②區(qū)域復發(fā)：即胸腔內的復發(fā)腫瘤，且不與胸腺或原胸腺腫瘤緊鄰(這里主要指胸膜區(qū)域)；③遠處復發(fā)：胸腔外部位及肺實質內的復發(fā)。復發(fā)性胸腺瘤血源性轉移罕見(<5%),絕大多數(shù)為胸膜區(qū)域復發(fā)，其次為局部復發(fā)。公認的與胸腺瘤復發(fā)相關的危險因素主要包括：腫瘤Masaoka分期、腫瘤組織學分型、首次手術切除的徹底性。肉眼或鏡下可見的胸膜或心包侵犯患者復發(fā)的風險增加。關于復發(fā)性胸腺瘤的治療目前尚沒有統(tǒng)一的標準，相關文獻報道數(shù)量較少，治療的選擇主要依據回顧性研究的治療經驗。推薦再次手術來治療復發(fā)性胸腺瘤，但是再次手術存在一定的技術困難和風險，因為第一次手術為了達到R0切除通常會切除所有胸腺和周邊部分脂肪組織，導致相近區(qū)域的血管和神經暴露及黏連浸潤。根據美國國家綜合癌癥網絡（NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN）指南，對于局部復發(fā)、單側出現(xiàn)區(qū)域復發(fā)的胸腺瘤患者，手術可作為一種選擇。正確理解復發(fā)性胸腺瘤再次手術的適應證十分重要。個人的體會是：局限于胸腔內（局部復發(fā)、區(qū)域復發(fā)及肺實質內的轉移）的復發(fā)性胸腺瘤，經影像學評估技術上可切除（不存在廣泛的胸內器官侵犯，未侵襲至大血管或心臟），患者能耐受手術。手術禁忌證包括：單側胸膜復發(fā)伴廣泛病變；雙側胸膜復發(fā)；雙側肺實質復發(fā)；頸部淋巴結轉移；胸腔外復發(fā)；全身情況差。手術原則是能完整切除者應盡量完整切除，若不能完整切除應最大限度切除復發(fā)的瘤體。手術方式包括開放性手術和微創(chuàng)手術（指胸腔鏡手術,VATS）。開放性手術包括經胸骨正中切口、前外側切口、后外側切口。復發(fā)的位置及病灶數(shù)量是手術方式的決定因素。再次手術的患者仍有良好的療效?？傮w來看，首次手術后復發(fā)的中位時間為48個月-93個月，大部分復發(fā)性胸腺瘤手術能夠達到肉眼下的完整切除，總體的5年和10年生存率分別為37%-85%、16%-74%,R0切除復發(fā)性胸腺瘤的患者5年和10年生存率分別為64%-91%、47%-91%。因此，多項研究均建議復發(fā)性胸腺瘤首選行手術治療，若條件允許應行完整切除（R0切除），完整切除的患者有更高的生存率。復發(fā)胸腺瘤再手術后的輔助治療也十分重要，既往的研究數(shù)據表明，再次手術的根治性切除率有限，再次術后仍有27-5O%的患者會出現(xiàn)再次復發(fā)。理論上再次復發(fā)術后的輔助治療應該能改善疾病的局部和系統(tǒng)控制率，輔助治療包括化療、放療，其中最常使用的是放療，免疫治療等新型治療方法也取得了一定的獲益。2022年05月25日969
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丁建勇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 美國胸外科學會(AmericanAssociationforThoracicSurgery，AATS)第102屆年會于當?shù)貢r間2022年5月14日在波士頓的海恩斯國際會議中心拉開序幕。創(chuàng)立于1917年的AATS是世界胸心外科領域最負盛名的學術組織，其年會在經過了百年的底蘊積累和不斷發(fā)展之后，目前已被公認為國際胸心血管外科領域的各項盛會之首。在當?shù)貢r間5月14日下午舉行的“ThymicandGermCellTumorsin2022”專場中，復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授向與會的世界各國胸外科專家教授們展示了領銜完成的一例復雜胸腺惡性腫瘤的手術視頻，受到了許多國際同行們的關注。侵犯上腔靜脈的惡性胸腺瘤的切除術因高難度高風險，是公認的胸外科領域內最具挑戰(zhàn)性的手術之一。但因完全切除術后的預后好（術后五年生存率超過50%）、患者獲益大（相比保守治療），因此是胸外科醫(yī)生們所孜孜以求的巔峰技藝之一。在本次AATS年會上，復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授獲邀展示了近期領銜完成的一例使用人工血管置換聯(lián)合腫瘤擴大切除的方法治療胸腺瘤侵犯上腔靜脈并伴上腔靜脈綜合征的手術視頻（由團隊主力成員蔣家好主治醫(yī)師現(xiàn)場講解）。該患者為63歲女性，因咳嗽和胸悶至醫(yī)院就診，影像學檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔內有一大小約8.0cm×5.5cm腫瘤，并侵犯上腔靜脈（圖1），術前穿刺活檢病理顯示為B2型胸腺瘤?；颊呓洀偷┐髮W附屬中山醫(yī)院的縱隔腫瘤MDT團隊會診討論后先接受了新輔助放化療，影像學檢查顯示腫瘤較前有縮小。之后丁建勇教授、蔣家好主治醫(yī)師在心外科賴顥教授、麻醉科葛圣金教授的協(xié)助下，進行了人工血管置換聯(lián)合腫瘤的擴大切除，實現(xiàn)了腫瘤的完全切除（圖2）?；颊咝g后10天即康復出院，目前已經隨訪一年余，未見腫瘤復發(fā)和轉移且生活質量良好。圖1A初診（術前6個月）時CT圖像；B新輔助放化療中（術前5個月）的平掃CT圖像；C新輔助放化療后（術前半個月時）的增強CT圖像；D術中采用人工血管；E術后12個月復查時增強CT圖像圖2?術中各步驟縱隔腫瘤累及上腔靜脈的外科治療主要風險來自于上腔靜脈的阻斷帶來的血流動力學改變和可能的顱腦功能受損，因此難度和風險極高。一直以來，國際學術界對手術策略以及術中上腔靜脈合理的重建方式仍存在較大爭議。丁建勇教授領銜的中山醫(yī)院縱隔亞專科在此領域深耕多年，在國際上率先提出了縱隔腫瘤累及上腔靜脈的中山分型（詳見本次AATS2022年會報告），并為難度最高的Ⅲ型患者創(chuàng)新性地探索了新的外科策略，即采用“一根人工血管，先重建再切除”的手術方法，完美地規(guī)避了上腔靜脈的阻斷，極大地降低了手術風險，使其程序化、標準化，且便于推廣應用，未來有希望成為Ⅲ型患者的標準手術方式。丁建勇教授團隊近五年內已成功完成此類高難度手術32例，是目前國際上最大宗的一組同類病例報道。其團隊已多次舉辦手術觀摩、專家授課等方式在國內多家單位推廣應用，使眾多患者獲益。此次的手術視頻是在競爭性匿名投稿后經過了AATS學術委員會的遴選而脫穎而出，成為本次AATS年會縱隔腫瘤專場唯一一項手術視頻展示，意味著國際權威專家們的高度認可。冀望本次視頻中展示的復旦大學附屬中山醫(yī)院縱隔疾病亞專科對于此類復雜疾病的診療經驗和高難度的外科技術細節(jié)能給全世界的胸外科醫(yī)生們帶來更多的啟發(fā)和獲益。丁建勇，復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科主任醫(yī)師、博士研究生導師，胸外科縱隔疾病亞?？浦魅?，兼職受聘為復旦大學附屬兒科醫(yī)院心胸外科學術主任、復旦大學附屬青浦醫(yī)院胸外科學術帶頭人；中國抗癌協(xié)會縱隔腫瘤專委會委員、中國臨床腫瘤學會縱隔腫瘤專家委員會常委、NSFC通訊評審專家、教育部學位中心通訊評議專家；美國華盛頓大學Barnes-Jewish醫(yī)院和德州MDAnderson癌癥中心訪問學者；主要從事胸外科疾病的臨床及基礎研究，年主刀胸外科手術超800余例，包括縱隔腫瘤侵犯上腔靜脈的切除與重建、新輔助治療后的肺癌與食管癌手術等高難手術。以通訊作者發(fā)表SCI論文20余篇(影響因子近100分)，包括NatureCommunications、BiochimBiophys、ActaRevCancer、JTCVS、ATS、EJCTS、Lungcancer等國際頂級雜志；受邀在WCLC2017年會、ESTS2018年會、ASCVTS2018年會、AATS2019、AATS2022年會等國際頂級學術會議報告。主持國家自然科學基金面上項目等基金課題6項。2022年05月17日2399
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