關(guān)于強(qiáng)化免疫抑制治療和艾曲泊帕聯(lián)合使用維持用藥時間，如何減停艾曲泊帕，目前尚無明確意見，我們總結(jié)全國再障工作組目前資料，以成人資料較多，可供分析，得出建議如下： （1） 工作組納入142例兔ATG為基礎(chǔ)的IST聯(lián)合艾曲泊帕75mg/d治療，顯示6個月后有效率達(dá)80%，12個月達(dá)92%。多數(shù)患者在6個月之內(nèi)獲得療效，由此建議艾曲泊帕應(yīng)75mg/d，足量足療程使用6個月； （2） 因6個月之后，至12個月仍有12%患者從無效變?yōu)橛行В?6例部分緩解患者繼續(xù)使用艾曲泊帕，有57.7%患者后續(xù)達(dá)到完全緩解；故建議最長艾曲泊帕使用時間可以達(dá)到75mg/d，12個月； （3） IST聯(lián)合艾曲泊帕75mg/d治療，中位起效時間2.5月（1-12個月），中位完全緩解時間7.5月（2-23月），中位完全緩解時間在6個月以后，有鑒于此，建議艾曲泊帕應(yīng)75mg/d，足量足療程使用至少6個月；在3個月評價(jià)療效時NR或PR患者，可以提前提高艾曲泊帕劑量至100mg/d； （4） 環(huán)孢菌素在達(dá)CR或者平臺期12個月開始減量，艾曲泊帕在環(huán)孢菌素減量前結(jié)束應(yīng)用，以免兩藥同時減量，在減量過程中出現(xiàn)血象波動無法判斷是由于艾曲泊帕還是環(huán)孢菌素的因素所致，所以建議持續(xù)完全緩解達(dá)3個月，持續(xù)PR達(dá)6個月（血象處于平臺狀態(tài)），艾曲泊帕開始減量； （5） 艾曲泊帕減量方案：快減量，每2周減50%，3個月減完；慢減量，每4周減15-20%，6個月減完。但是復(fù)發(fā)率如何尚不明確

“醫(yī)生，你多取點(diǎn)骨髓，別讓我兒子不夠用。”在進(jìn)入手術(shù)室前，一位孩子父親多次向醫(yī)生表達(dá)自己的意愿。由于患有極重型再生障礙性貧血的兒子遲遲沒找到合適的捐獻(xiàn)者，于是，這位父親決定捐獻(xiàn)自己的造血干細(xì)胞和骨髓。這是一則感人的新聞故事。但是，什么是“再生障礙性貧血”？為什么這個貧血會讓孩子遭受如此大的痛苦，再生障礙性貧血會帶來怎樣的危害呢？ 一、什么是“再生障礙性貧血”？ “再生障礙性貧血”是一種骨髓造血功能衰竭癥，用通俗的語言來說，就是骨髓不造血了?！霸僬稀背３１憩F(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發(fā)熱等。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，“再障”分為重型再障、極重型再障和非重型再障三種類型，其中，重型再障發(fā)病迅速，如果得不到積極有效的治療，易導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，甚至可能危及生命。而隨著治療期拉長，許多患者往往會在治療過程中轉(zhuǎn)化為慢性再障，一般來說，如果病程長達(dá)四年以上，病情發(fā)展較緩，即可診斷為慢性再障。 二、如何治療再生障礙性貧血？ 重型再障起病急，病情危重，需要聯(lián)合使用大劑量免疫抑制治療甚至是骨髓移植治療才能治愈。而慢性的非重型再障，一般采取單用環(huán)孢素、雄激素、中醫(yī)中藥或以上幾種聯(lián)合治療。 由于再生障礙性貧血的治療是一個長期的過程，所以中醫(yī)治療獨(dú)具特色。江西省中醫(yī)院血液科曾英堅(jiān)主任認(rèn)為：中醫(yī)治療慢性再障可從肝腎、氣血等方面論治。在中醫(yī)理論中，“腎主骨生髓、髓生血”，而先天稟賦不足，可導(dǎo)致腎虛髓損、精血化生無源，所以治療慢性再生障礙性貧血常用補(bǔ)腎益髓法。由于造血異常，許多“再障”患者表現(xiàn)出面色蠟黃，頭暈氣短等氣血兩虛的表現(xiàn)，因此在治療時還應(yīng)該注意益氣養(yǎng)血、扶正固本。 根據(jù)上述理論，中醫(yī)常常使用皂礬、大棗、西洋參、海馬、肉桂等藥物進(jìn)行治療。皂礬可補(bǔ)氣血，消黃腫；西洋參益氣養(yǎng)陰，扶正固本；大棗補(bǔ)中益氣，養(yǎng)血安神。 調(diào)養(yǎng)氣血后，再尋病根進(jìn)行治療。再障患者先天受損，而腎為先天之本，主骨生髓。當(dāng)髓海不足時，可用海馬、核桃仁、肉桂等溫腎助陽，健髓生血。 三、如何護(hù)理再生障礙性貧血？ 再生障礙性貧血早期的主要表現(xiàn)易和普通貧血癥狀混淆，因此可能會延誤治療。為了防止疾病進(jìn)入重癥期引起其他并發(fā)癥，日常一定要仔細(xì)護(hù)理“再障”患者： 精神調(diào)理 中醫(yī)認(rèn)為，注意精神調(diào)養(yǎng)，對虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。 生活調(diào)理 “再障”患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，練習(xí)八段錦、太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。 飲食調(diào)理 “再障”患者需要均衡飲食，但是不需特別進(jìn)食所謂“補(bǔ)血”食物?？蛇m當(dāng)吃一些肝臟、牛排、菠菜、蘋果等，注意三餐定時定量，以免患者饑飽無常，損傷脾胃。

一、簡介再生障礙性貧血（AA），簡稱再障，病因尚不明確，是一種造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷及免疫異常的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等。本病有急性和慢性之分，急性再障患者貧血癥狀嚴(yán)重，且呈進(jìn)行性加重，一般伴有明顯出血以及嚴(yán)重感染。慢性再障癥狀較輕，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為頭暈乏力、心悸氣短，發(fā)熱輕微，出血以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血較少見。診斷此病時，需與骨髓增生異常綜合征（MDS）中的難治性貧血（RA）、急性白血病（AL）等疾病相鑒別，可以骨髓活檢、染色體分析等檢查為依據(jù)。治療上，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要是輸血、止血、控制感染等對癥治療以及針對發(fā)病機(jī)制采用的免疫抑制、促造血、造血干細(xì)胞移植等手段，臨床有一定效果，但副作用不可忽視。比如輸血相關(guān)性鐵過載，由于人體通過正常生理機(jī)制排泄鐵的量有一定限制，長期輸血療法會導(dǎo)致鐵代謝的紊亂，大量鐵蓄積在體內(nèi)，一單位的血含鐵量約200mg，長時間積累，輸血量增加以及輸血間期縮短最終引起鐵過載（IO）[1]。中醫(yī)中藥在治療再障尤其是慢性再障方面具有一定優(yōu)勢。再障屬于中醫(yī)學(xué)“髓勞”范疇，主要病機(jī)為氣血津液虧損，臟腑功能不足，久病及腎，精虧髓減，生化乏源，最終可致陰陽俱虛。目前臨床上慢性再障從腎虛論治，分為腎陰虛以滋補(bǔ)腎陰，腎陽虛以溫補(bǔ)腎陽，腎陰陽兩虛以陰陽雙補(bǔ)三種證型，同時兼顧補(bǔ)益氣血。對于再障輸血依賴導(dǎo)致的鐵過載，中醫(yī)認(rèn)為此為瘀血沉積體內(nèi)，瘀血不去，新血不生，主要病機(jī)為腎虛血瘀，治以補(bǔ)腎填精、化瘀解毒以促進(jìn)骨髓造血，擺脫輸血依賴，糾正鐵過載。二、病例患者，女，60歲，確診再生障礙性貧血25年，定期輸注紅細(xì)胞及血小板，服用康力龍、環(huán)孢素治療，現(xiàn)患者頭暈頭痛，牙齦、口腔潰瘍疼痛，雙下肢無力，腳踝處黑色瘀斑，無出血。為求中西醫(yī)結(jié)合治療，遂來我院就診。初診：輔助檢查：鐵蛋白：6981.62ng/mL；血常規(guī)：WBC 2.76×10^9/L，RBC 1.67×10^12/L，HGB 58g/L，PLT 3×10^9/L處方：熟地黃12 牡丹皮30 澤瀉15 生地12 白芍30 茯苓30 陳皮9 菟絲子30 女貞子21 墨旱蓮21 仙鶴草30 地錦草30 甘草6 當(dāng)歸10 黃芪 30 小薊30 腫節(jié)風(fēng)15 焦三仙各15 肉蔻9 小茴香9二診：輔助檢查：血常規(guī)：WBC 2.12×10^9/L，RBC 2.12×10^12/L，HGB 63g/L，PLT 8×10^9/L 鐵蛋白：5995ng/ml處方：補(bǔ)骨脂15 骨碎補(bǔ)15 巴戟天15 淫羊藿15 菟絲子15 黃芪15 茯苓10 白術(shù)15 當(dāng)歸10 黨參15分析：患者，老年女性，確診再障25年，每月定期輸注紅細(xì)胞和血小板，輸血嚴(yán)重依賴，多次復(fù)查鐵蛋白均在6000ng/mL以上，考慮患者為輸血相關(guān)性鐵過載，西醫(yī)治療效果不佳，尋求中西醫(yī)結(jié)合治療。初診時患者為以腎陰虛為主，以滋補(bǔ)腎陰為原則，兼以活血化瘀解毒，予以熟地、牡丹皮、生地滋陰清熱涼血，仙鶴草、地錦草、腫節(jié)風(fēng)、小薊涼血散瘀解毒，女貞子、墨旱蓮補(bǔ)益肝腎，黃芪、當(dāng)歸、白芍補(bǔ)氣養(yǎng)血，茯苓、陳皮、澤瀉理氣健脾化濕，肉蔻、小茴香溫中行氣止痛，焦三仙健運(yùn)脾胃。兩周后患者復(fù)診，患者下肢瘀斑消失，癥狀減輕，此后定期復(fù)診，口服中藥，配以膏方以補(bǔ)腎滋陰、活血化瘀，兼顧補(bǔ)益氣血治療。本月患者再次就診，癥狀明顯改善，鐵蛋白降低，病情出現(xiàn)了轉(zhuǎn)折，根據(jù)患者的癥狀及體征，患者轉(zhuǎn)為腎陽虛證候，以溫補(bǔ)腎陽為原則，改用骨碎補(bǔ)、巴戟天、淫羊藿溫腎助陽，補(bǔ)骨脂、菟絲子補(bǔ)腎填精益髓，當(dāng)歸、黨參、白術(shù)補(bǔ)氣活血，澤瀉、茯苓健脾祛濕。在行西醫(yī)治療的同時結(jié)合中藥，準(zhǔn)確把握疾病發(fā)展變化，以期促進(jìn)恢復(fù)骨髓造血功能，糾正鐵過載，減輕甚至擺脫輸血依賴，從而促進(jìn)疾病向好的方向轉(zhuǎn)化。參考文獻(xiàn)：[1]曾滟,車虹,劉松山.中西醫(yī)結(jié)合治療再生障礙性貧血并發(fā)輸血相關(guān)性鐵過載1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中西醫(yī)結(jié)合研究,2020,12(04):278-281.