再障可發(fā)生于妊娠過(guò)程中，有些患者需要支持治療。再障患者妊娠后，疾病可能進(jìn)展。對(duì)于妊娠再障患者主要是給予支持治療，輸注血小板維持患者PLT≥20×10^9/L。不推薦妊娠期使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白，可予環(huán)孢素A治療。妊娠期間應(yīng)該嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者孕情、血常規(guī)和重要臟器功能。

在再生障礙性貧血患者中可檢測(cè)到少量陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆，患者骨髓細(xì)胞減少但并不出現(xiàn)溶血。通常僅單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞單獨(dú)受累，并且僅占很小部分。推薦對(duì)這些患者的處理同無(wú)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆的再障患者。伴有明顯陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆(>50% )及伴溶血臨床及生化指標(biāo)的再障患者慎用抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療。再障-PNH或PNH-再障綜合征患者的治療以PNH為主，兼顧再障。推薦對(duì)于PNH克隆進(jìn)行長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。

少部分再生障礙性貧血患者在診斷時(shí)存在細(xì)胞遺傳學(xué)克隆異常，常見(jiàn)+8、+6、13號(hào)染色體異常。一般異?？寺H占總分裂象的很小部分，可能為一過(guò)性，可以自行消失。 一些研究顯示有無(wú)上述遺傳學(xué)異常的再生障礙性貧血患者對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)類(lèi)似。隨著二代測(cè)序技術(shù)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)HLADR15陽(yáng)性患者對(duì)環(huán)孢素治療反應(yīng)好，PIGA，BCOR基因突變患者對(duì)抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療反應(yīng)好。 有異常核型的再生障礙性貧血患者應(yīng)該每隔6個(gè)月行1次骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)分析，異常分裂象增多提示疾病轉(zhuǎn)化。

(1)環(huán)孢素A治療再生障礙性貧血的確切有效血藥濃度并不明確，有效血藥濃度窗較大，一般目標(biāo)血藥濃度(谷濃度)為成人200ug/L、兒童150ug/L。 (2)環(huán)孢素A的主要不良反應(yīng)是消化道反應(yīng)、齒齦增生、色素沉著、肌肉震顫、肝腎功能損害，極少數(shù)出現(xiàn)頭痛和血壓變化，多數(shù)患者癥狀輕微或經(jīng)對(duì)癥處理減輕，必要時(shí)減量甚至停藥。 (3)環(huán)孢素A減量過(guò)快會(huì)增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，一般建議逐漸緩慢減量，每月減量5%。療效達(dá)平臺(tái)期后持續(xù)服藥至少12個(gè)月。 (4)服用環(huán)孢素A期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、肝腎功能。 (5)鑒于腎毒性和高血壓的風(fēng)險(xiǎn)，建議老年AA患者的CsA治療血藥谷濃度100ug/L。

首次抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療無(wú)效或復(fù)發(fā)患者，可選擇HLA相合無(wú)關(guān)供者造血干細(xì)胞移植或再次抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療。選擇再次免疫抑制治療的時(shí)間與前次治療應(yīng)間隔6個(gè)月，第2個(gè)療程的抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白，宜盡可能采用動(dòng)物種屬來(lái)源于前次不同劑型，以減少發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)和嚴(yán)重血清病風(fēng)險(xiǎn)。 艾曲波帕與抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白聯(lián)合可顯著提高療效，對(duì)于傳統(tǒng)治療失敗的患者采用艾曲波帕聯(lián)合環(huán)孢素A的方案，有效率可達(dá)44%。

接受抗胸腺細(xì)胞/淋巴細(xì)胞免疫球蛋白和環(huán)孢素A治療的患者應(yīng)密切隨訪，定期檢查以便及時(shí)評(píng)價(jià)療效和不良反應(yīng)(包括演變?yōu)榭寺⌒约膊∪珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征和急性髓系白血病等)。建議隨訪觀察點(diǎn)為用藥后3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年、1.5年、2年、2.5年、3年、3.5年、4年、5年、10年。

1.重型再生障礙性貧血的標(biāo)準(zhǔn)療法是對(duì)年齡>35歲或年齡雖≤35歲但無(wú)HLA相合同胞供者的患者首選ATG/ALG和環(huán)孢素A的免疫抑制治療。 2.對(duì)年齡≤35 歲且有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者，首選HLA相合同胞供者造血干細(xì)胞移植。 3.HLA相合無(wú)關(guān)供者造血干細(xì)胞移植用于年輕重型再生障礙性貧血患者。 4.非輸血依賴的非重型再生障礙性貧血，可應(yīng)用環(huán)孢素A治療，若6個(gè)月后無(wú)反應(yīng)，則考慮ATG/ALG和環(huán)孢素A的免疫抑制治療或HLA相合的同胞供者造血干細(xì)胞移植。

(1)重型AA患者應(yīng)予保護(hù)性隔離，有條件者應(yīng)入住層流病房；注重個(gè)人衛(wèi)生，每日沐浴，建議選擇嬰幼兒專用沐浴露；餐后漱口，晨起和睡前刷牙，每次刷牙時(shí)間不低于3分；飯前便后要洗手，便后要溫水沖洗下身。 (2)避免出血，防止外傷及劇烈活動(dòng)按時(shí)清潔口腔，刷牙時(shí)建議選用兒童軟毛牙刷，減少牙齦出血的機(jī)會(huì)； (3)需注意飲食衛(wèi)生，一切避免實(shí)用堅(jiān)果，避免一切外賣(mài)快餐，包括肯德基，麥當(dāng)勞，避免辣椒等刺激性食物，減少粘膜損傷出血和痔瘡的發(fā)生；可預(yù)防性應(yīng)用抗真菌藥物。 (4)欲進(jìn)行移植及ATG/ALG治療者建議給予預(yù)防性應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及抗真菌治療。 (5)造血干細(xì)胞移植后需預(yù)防卡氏肺孢子菌感染，如用復(fù)方磺胺甲惡唑，療程之前半年。

1.重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)骨髓細(xì)胞增生程度小于正常的25%；如≥正常的25%但小于50%，則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)小于30%。 (2)血常規(guī)：需具備下列三項(xiàng)中兩項(xiàng)：中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于0.5×10^9/L； 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值小于20×109/L； 血小板絕對(duì)計(jì)數(shù)小于20×10^9/L。 (3)若中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于0.2×10^9/L為極重型。 2.非重型再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：未達(dá)到重型標(biāo)準(zhǔn)的AA