單倍型造血干細(xì)胞移植（HaploidenticalHematopoieticStemCellTransplantation,Haplo-HSCT）是指使用與患者部分匹配（通常為50%匹配）的供體進(jìn)行的造血干細(xì)胞移植。單倍型供體通常是患者的父母、子女或兄弟姐妹。近年來，單倍型造血干細(xì)胞移植在治療再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）中取得了顯著進(jìn)展，為沒有全合供體的患者提供了更多的治療選擇。單倍型造血干細(xì)胞移植的優(yōu)點(diǎn)供體選擇范圍廣：由于大多數(shù)患者都能在家庭成員中找到單倍型匹配的供體，單倍型移植大大擴(kuò)展了供體選擇范圍，尤其是對于那些沒有HLA全合供體的患者。較短的等待時(shí)間：由于供體選擇范圍廣泛，單倍型移植可以在較短時(shí)間內(nèi)找到合適的供體，減少了患者等待供體的時(shí)間，從而減少了病情惡化的風(fēng)險(xiǎn)。移植成功率的提高：現(xiàn)代移植技術(shù)的發(fā)展，特別是移植前后的免疫抑制和支持治療的改進(jìn)，顯著提高了單倍型移植的成功率。單倍型造血干細(xì)胞移植的挑戰(zhàn)移植物抗宿主?。℅VHD）：由于供體與患者之間存在較大程度的HLA不匹配，單倍型移植的GVHD風(fēng)險(xiǎn)較高。GVHD是移植后的一種常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥，可能影響多個(gè)器官系統(tǒng)。移植排斥和失?。阂浦才懦馐且浦布?xì)胞未能在患者體內(nèi)生長和發(fā)育，導(dǎo)致骨髓功能不全。單倍型移植的排斥風(fēng)險(xiǎn)相對較高。感染風(fēng)險(xiǎn)：由于移植后需要使用強(qiáng)效免疫抑制劑，患者的免疫系統(tǒng)受到抑制，感染風(fēng)險(xiǎn)增加。常見的感染包括細(xì)菌、病毒和真菌感染。單倍型造血干細(xì)胞移植的步驟前處理（Conditioning）：移植前的化療和/或放療，以清除患者的病變骨髓細(xì)胞，并抑制患者的免疫系統(tǒng)，減少移植物抗宿主病的發(fā)生。造血干細(xì)胞采集和輸注：從單倍型供體中采集造血干細(xì)胞，通常通過外周血干細(xì)胞采集。然后將這些細(xì)胞通過靜脈輸注到患者體內(nèi)。移植后的管理（Post-TransplantationCare）：預(yù)防和治療GVHD：常用的藥物包括環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）、環(huán)孢素（Cyclosporine）和他克莫司（Tacrolimus）。感染預(yù)防：使用抗生素、抗病毒藥物和抗真菌藥物進(jìn)行預(yù)防和治療。支持治療：包括輸血、營養(yǎng)支持和其他對癥治療。單倍型移植的成功案例和數(shù)據(jù)研究表明，單倍型造血干細(xì)胞移植在治療再生障礙性貧血方面取得了良好的療效。例如：一項(xiàng)研究顯示，對于重型和極重型再生障礙性貧血患者，單倍型移植的2年無病生存率（DFS）和總生存率（OS）均達(dá)到90%以上。另一項(xiàng)研究指出，通過優(yōu)化免疫抑制和GVHD預(yù)防策略，單倍型移植的移植成功率和長期生存率有顯著提高?？偨Y(jié)單倍型造血干細(xì)胞移植為沒有HLA全合供體的再生障礙性貧血患者提供了一種有效的治療選擇。盡管單倍型移植面臨較高的GVHD和感染風(fēng)險(xiǎn)，但通過現(xiàn)代移植技術(shù)和支持治療，這些風(fēng)險(xiǎn)可以得到有效管理。單倍型移植的成功率不斷提高，為更多患者帶來了治愈的希望?；颊咴谶x擇治療方案時(shí)，應(yīng)在專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)下，充分權(quán)衡移植的利弊，做出最適合自身情況的決定

再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）是一種骨髓造血功能衰竭疾病，嚴(yán)重情況下可能危及生命。對于重型和極重型再生障礙性貧血患者，骨髓移植（或更廣義的造血干細(xì)胞移植，HSCT）是最有效的治療方法之一。骨髓移植的基本概念骨髓移植是將健康的造血干細(xì)胞移植到患者體內(nèi)，以恢復(fù)其正常的造血功能。根據(jù)供體的不同，骨髓移植分為以下幾種類型：同基因移植（SyngeneicTransplantation）：供體是患者的同卵雙胞胎。同種異體移植（AllogeneicTransplantation）：供體是與患者有相同或相似組織相容性抗原（HLA）的親屬或非親屬。自體移植（AutologousTransplantation）：使用患者自身的造血干細(xì)胞，通常不用于再生障礙性貧血，因?yàn)榛颊叩脑煅杉?xì)胞已經(jīng)受損。適應(yīng)癥對于再生障礙性貧血，骨髓移植的主要適應(yīng)癥是重型和極重型病例，尤其是以下情況的患者：年輕患者：通常指40歲以下的患者，因?yàn)樗麄儗σ浦驳哪褪苄暂^好，預(yù)后也較佳。有合適供體：優(yōu)選全合（HLA完全匹配）的同胞供體或無關(guān)供體。如果全合供體不可用，部分匹配的供體也可以考慮。骨髓移植的過程前處理（Conditioning）：在移植前，患者通常需要接受強(qiáng)烈的化療和/或放療，以清除體內(nèi)的病變造血干細(xì)胞，并抑制免疫系統(tǒng)，防止移植物抗宿主?。℅VHD）。移植（Transplantation）：通過靜脈輸注將供體的造血干細(xì)胞引入患者體內(nèi)，這些細(xì)胞會遷移到骨髓中，并開始重建患者的造血系統(tǒng)。移植后的管理（Post-TransplantationCare）：嚴(yán)格的感染預(yù)防措施，包括無菌環(huán)境、預(yù)防性抗生素和抗真菌藥物的使用。定期監(jiān)測血細(xì)胞計(jì)數(shù)、移植物的嵌合狀態(tài)以及并發(fā)癥的發(fā)生。治療和預(yù)防GVHD，常用的藥物包括免疫抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司和類固醇。移植的并發(fā)癥和管理移植物抗宿主?。℅VHD）：急性GVHD：通常在移植后100天內(nèi)發(fā)生，主要影響皮膚、肝臟和胃腸道。慢性GVHD：可以在移植后100天后發(fā)生，影響廣泛的器官和系統(tǒng)。感染：移植后的免疫抑制狀態(tài)使患者易感于各種感染，包括細(xì)菌、病毒和真菌感染。移植失敗：移植的造血干細(xì)胞未能在患者體內(nèi)生長和發(fā)育，導(dǎo)致骨髓功能不全。其他并發(fā)癥：如肝靜脈閉塞病、肺部并發(fā)癥和長期免疫抑制相關(guān)的并發(fā)癥等。治療效果和預(yù)后骨髓移植在重型和極重型再生障礙性貧血患者中的治療效果顯著，尤其是對于年輕患者和有合適供體的患者。成功的骨髓移植可以恢復(fù)患者的正常造血功能，顯著改善生存率和生活質(zhì)量。然而，移植過程復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)較高，需要在經(jīng)驗(yàn)豐富的移植中心進(jìn)行。總結(jié)骨髓移植是治療重型和極重型再生障礙性貧血的有效手段，尤其適用于年輕患者和有合適供體的患者。移植前的充分準(zhǔn)備、移植過程中的嚴(yán)格管理以及移植后的密切監(jiān)測和并發(fā)癥處理是確保成功和提高生存率的關(guān)鍵。通過科學(xué)合理的管理，骨髓移植可以為再生障礙性貧血患者提供長期治愈的希望

再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）的嚴(yán)重程度分類是基于血液學(xué)指標(biāo)和臨床表現(xiàn)來確定的。這種分類有助于指導(dǎo)治療策略和預(yù)后評估。以下是主要的分類標(biāo)準(zhǔn)：1.絕對中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）中性粒細(xì)胞在血液中的絕對數(shù)量，通常以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。2.血小板計(jì)數(shù)血小板在血液中的數(shù)量，同樣以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。3.絕對網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）網(wǎng)織紅細(xì)胞是年輕的紅細(xì)胞，絕對網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓的紅細(xì)胞生成能力。根據(jù)這些指標(biāo)，再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度可以分為以下幾類：重型再生障礙性貧血（SevereAplasticAnemia,SAA）診斷標(biāo)準(zhǔn)至少需要符合以下三個(gè)條件中的兩個(gè)：絕對中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<500/μL血小板計(jì)數(shù)<20,000/μL絕對網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）<20,000/μL此外，還要求骨髓細(xì)胞密度低于25%或骨髓有嚴(yán)重造血細(xì)胞減少現(xiàn)象。極重型再生障礙性貧血（VerySevereAplasticAnemia,VSAA）除了符合重型再生障礙性貧血的標(biāo)準(zhǔn)外，還需滿足以下條件：絕對中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<200/μL極重型再生障礙性貧血的患者通常有更高的感染風(fēng)險(xiǎn)和更差的預(yù)后。中度再生障礙性貧血（ModerateAplasticAnemia,MAA）不符合重型或極重型標(biāo)準(zhǔn)，但仍存在明顯的血細(xì)胞減少，且需要治療的患者：絕對中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）在500-1,500/μL之間血小板計(jì)數(shù)在20,000-50,000/μL之間絕對網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）在20,000-60,000/μL之間輕度再生障礙性貧血（MildAplasticAnemia）這種分類不常用于臨床，因?yàn)榇蠖鄶?shù)輕度病例不需要特定治療，且病情較輕。但在某些情況下，患者可能仍需定期監(jiān)測以防病情進(jìn)展。臨床意義重型和極重型再生障礙性貧血：需要緊急和強(qiáng)化治療，如免疫抑制療法或造血干細(xì)胞移植。預(yù)后相對較差，需要密切監(jiān)測和積極治療。中度再生障礙性貧血：根據(jù)病情進(jìn)展，可能需要治療，預(yù)后相對較好，但仍需定期監(jiān)測。輕度再生障礙性貧血：通常不需要特定治療，但需要監(jiān)測以預(yù)防病情惡化。治療策略免疫抑制治療：常用的藥物包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素和雄激素。造血干細(xì)胞移植：對年輕且有合適供體的重型和極重型再生障礙性貧血患者，造血干細(xì)胞移植是首選治療方案。支持治療：包括輸血、預(yù)防和治療感染等?？偨Y(jié)再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度分類對于指導(dǎo)治療和預(yù)后評估至關(guān)重要。通過血液學(xué)指標(biāo)和骨髓檢查，臨床醫(yī)生可以確定患者的嚴(yán)重程度，從而制定適當(dāng)?shù)闹委熡?jì)劃。重型和極重型再生障礙性貧血需要積極治療，而中度和輕度再生障礙性貧血則可能需要定期監(jiān)測和根據(jù)病情進(jìn)展進(jìn)行治療

再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）是一種由于骨髓造血干細(xì)胞功能障礙，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。其特點(diǎn)是骨髓造血功能衰竭，導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量顯著減少。再生障礙性貧血的發(fā)生原因可以分為先天性和獲得性兩大類。先天性再生障礙性貧血范可尼貧血（FanconiAnemia）：是一種常染色體隱性遺傳疾病，導(dǎo)致DNA修復(fù)機(jī)制缺陷，進(jìn)而導(dǎo)致骨髓衰竭和全血細(xì)胞減少。患者常表現(xiàn)出生長發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著和多發(fā)性先天畸形。先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（Diamond-BlackfanAnemia）：是一種主要影響紅細(xì)胞生成的遺傳性疾病，患者常在嬰兒期表現(xiàn)出嚴(yán)重的貧血癥狀。與多種基因突變相關(guān)，尤其是與核糖體蛋白相關(guān)的基因。獲得性再生障礙性貧血獲得性再生障礙性貧血的病因多樣，可能與免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞破壞、毒物或藥物暴露、感染等因素有關(guān)。免疫介導(dǎo)：自身免疫反應(yīng)：患者的免疫系統(tǒng)攻擊和破壞骨髓造血干細(xì)胞，導(dǎo)致造血功能衰竭。常見于特發(fā)性再生障礙性貧血，病因不明，但免疫抑制治療常有效。藥物和化學(xué)物質(zhì)：某些藥物，如氯霉素、抗癲癇藥（如卡馬西平）、抗甲狀腺藥（如丙基硫氧嘧啶）等，可能引發(fā)再生障礙性貧血。有毒化學(xué)物質(zhì)，如苯及其衍生物，也可導(dǎo)致骨髓抑制。感染：某些病毒感染，如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人類免疫缺陷病毒（HIV）、人類皰疹病毒6型（HHV-6）等，可能引起再生障礙性貧血。病毒感染可能直接破壞骨髓造血干細(xì)胞或通過免疫介導(dǎo)的機(jī)制導(dǎo)致細(xì)胞破壞。輻射和放射線：高劑量的輻射暴露可以導(dǎo)致骨髓損傷和造血功能障礙。長期低劑量輻射暴露也可能增加再生障礙性貧血的風(fēng)險(xiǎn)。妊娠：少數(shù)情況下，妊娠可誘發(fā)再生障礙性貧血，具體機(jī)制尚不完全清楚，但可能與免疫調(diào)節(jié)和激素變化有關(guān)。病理機(jī)制再生障礙性貧血的病理機(jī)制主要涉及以下幾個(gè)方面：造血干細(xì)胞損傷：各種病因?qū)е碌脑煅杉?xì)胞損傷或減少是再生障礙性貧血的核心機(jī)制。造血干細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量下降，使得骨髓無法生成足夠的血細(xì)胞。免疫介導(dǎo)的破壞：免疫系統(tǒng)異常激活，導(dǎo)致T細(xì)胞攻擊造血干細(xì)胞。免疫介導(dǎo)的細(xì)胞毒性反應(yīng)是再生障礙性貧血的重要機(jī)制。微環(huán)境改變：骨髓微環(huán)境的改變，包括基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子的變化，影響造血干細(xì)胞的生存和功能。總結(jié)再生障礙性貧血是一種由多種因素引起的骨髓造血功能障礙的疾病，既可以是先天性的，也可以是后天獲得的。主要原因包括免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞破壞、藥物和化學(xué)物質(zhì)暴露、感染、輻射等。明確病因和機(jī)制對于診斷和治療再生障礙性貧血至關(guān)重要，治療方法包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植和對癥支持治療

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血液科?閆金松1什么是輸血依賴的重型再生障礙性貧血？輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為重型再生障礙性貧血-II型（SAA-II），其臨床特點(diǎn)如下：1)??病人在初次發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為非重型再生障礙性貧血，2)??但隨著疾病的進(jìn)展，患者貧血逐步加重，并達(dá)到重型再生障礙貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)；中性粒細(xì)胞缺乏，嚴(yán)重貧血，血小板非常低下；3)??在疾病的進(jìn)展過程中，長期口服環(huán)孢素等免疫抑制劑、雄激素、糖皮質(zhì)激素、甚至多種中藥，但均反應(yīng)不佳；4)??病程中反復(fù)感染、頻繁使用抗生素導(dǎo)致多種抗生素耐藥；5)??反復(fù)輸血、輸注血小板導(dǎo)致紅細(xì)胞及血小板的輸注無效；6)??血清鐵蛋白顯著升高；7)??ATG治療無效；8)??發(fā)病至移植的中位病程長達(dá)8年（1-22年）以上；9)??只能采取異基因骨髓移植的治療方法。2、輸血依賴的重型再生障礙性貧血的2個(gè)病例1)??病例1：12歲的小田，9歲時(shí)出現(xiàn)血細(xì)胞的顯著減少，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，反復(fù)輸血支持，后因周身無力、出血、感染等無法正常上學(xué)，首先篩查是否存在先天遺傳病導(dǎo)致的骨髓衰竭，之后在明確除外了范可尼貧血、Wiskott-Aldrichsyndrome(WAS)等遺傳病，最終確診“慢性再障”。就診時(shí)病情已加重，一年內(nèi)無數(shù)次輸血及血小板才能艱難活著，走路走不動，生活不能自理，考慮存在輸血依賴，為一類輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為“重型再障II型”。2)??病例2：7歲的小馬，呀呀學(xué)語時(shí)就不幸確診為“慢性再障”，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院就醫(yī)，長期口服環(huán)孢素、達(dá)那唑、中醫(yī)偏方等藥物治療，效果不理想，乏力、出血等癥狀進(jìn)行性加重，同樣經(jīng)歷4年多的相關(guān)治療，病情持續(xù)加重，輸血依賴，最終進(jìn)展為“重型再障II型”，反復(fù)的輸血、輸血小板，讓他不得放棄上學(xué)，在家治療。針對這樣的患兒，究竟該如何治療才能讓他們重獲新生呢？3異基因造血干細(xì)胞移植可以用于治療輸血依賴的重型再生障礙性貧血上述兩位患兒，均采用Flu/Bu/Cy-ATG作為一致的預(yù)處理方案，采用其父母的造血干細(xì)胞成功重建其造血系統(tǒng)，完成了單倍體造血干細(xì)胞移植的治療。到目前為止，小田已順利考上了初中，恢復(fù)了正常的學(xué)習(xí)生活。而小馬也完成了小學(xué)學(xué)習(xí)，正在選擇自己喜歡的初中學(xué)校，父母的臉上都洋溢著生活的幸福。骨髓移植治療輸血依賴的重型再障，臨床治療效果顯著，因此盡早選擇異基因骨髓移植，是治愈該病的治療方法之一。?

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血液科閆金松目前國際上針對重型再障的治療主要分為三大類，一線治療主要采用免疫抑制治療，比如口服環(huán)孢素及輸注紅細(xì)胞、血小板等對癥治療，不能治愈疾病，僅僅控制其發(fā)展，67%的患兒最終仍會發(fā)生疾病進(jìn)展，總體治療有效率約為60%，且僅采用支持治療的患兒死亡率高達(dá)80%。其次，還可應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)進(jìn)行聯(lián)合免疫治療，治療5年有效率達(dá)60-70%，不良反應(yīng)相對少見，適用于無法進(jìn)行移植的患者。但其中約30-40%患兒治療無效或復(fù)發(fā)，仍未能脫離感染、出血風(fēng)險(xiǎn)及血制品輸注依賴等并發(fā)癥。最根本的治愈方法就是異基因造血干細(xì)胞移植，尤其是單倍體造血干細(xì)胞移植，現(xiàn)已確立為SAA最主要的治療手段。目前3年治療有效率達(dá)87-92%，適用于年齡小于40歲，存在HLA半合供者或者免疫抑制治療失敗的患者，但需注意移植后急慢性移植物抗宿主病的發(fā)生，一般發(fā)生率為30%，及時(shí)調(diào)整用藥一般可有效控制。但是，對于輸血依賴的重型再生障礙性貧血，上述免疫治療的方法療效不確定，異基因造血干細(xì)胞移植是目前可以選擇的治療手段。?

治療原則（一）——早期治療???延緩/阻止骨髓衰竭的進(jìn)一步發(fā)展，挽救殘存的HSC；???早期有效的支持治療，減少感染是治療成功的有力保障；???病程短，病情輕的患者療效好。治療原則（二）——個(gè)體化治療?疾病的類型???年齡???病程???臟器功能???感染??個(gè)人意愿治療原則（三）——綜合性治療???支持治療????聯(lián)合治療???中西醫(yī)結(jié)合?治療原則（四）——維持治療???三系恢復(fù)不同步???達(dá)到最大療效后，緩慢減量，減少復(fù)發(fā)???獲得最大療效后至少維持12月以上

Z女士，再生障礙性貧血診斷5年了，保守治療效果越來越差，于是下定決心做移植來根治。她選擇了半相合的胞兄的供體。蘇附一移植床位緊張，出于對蘇附一派駐分院的W主任的信任，在HC分院進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植。在凈化倉中，就出現(xiàn)精神焦慮，之后肝臟膽紅素水平、腎臟肌酐水平升高，并且逐漸出現(xiàn)憋悶，終于等到順利造血重建，她一個(gè)人精神異常無法繼續(xù)在倉內(nèi)待下去了，在造血重建還不穩(wěn)定的回輸后11天，就出倉了。出倉時(shí)候，是凈化倉的醫(yī)生捏著皮球把她送到移植后病區(qū)的。一下來，就判定病情危重，微血管病危及到呼吸了。更多的證據(jù)（漿膜腔超聲、補(bǔ)體復(fù)合物水平）支持了微血管病的診斷。當(dāng)晚，她呼吸窘迫非常重，意識模糊，一直往下掉脈氧，夜里的值班醫(yī)生一度要把她轉(zhuǎn)到急診搶救。移植后何雪峰主任團(tuán)隊(duì)緊密配合，制定方案，上了無創(chuàng)呼吸機(jī)，血漿置換，藥物調(diào)整，順利的熬過了那段非常艱難的時(shí)刻，沒有任何疾病跡象狀態(tài)康復(fù)出院。

患兒，10歲，診斷為急性重型再生障礙性貧血患兒有移植指征，但是既沒有HLA同胞全合的供者，也沒有HLA全相合的骨髓庫供者。他和父親是單倍體相合。異基因造血干細(xì)胞移植是急性重型再障治療有效的手段，在有經(jīng)驗(yàn)的單位，可以首選單倍體相合移植。和患兒家屬溝通后，家屬表示信任醫(yī)生，醫(yī)療的事情都交給醫(yī)生，我們制定了單倍體移植的方案。為了減少白舒非對患兒潛在的遠(yuǎn)期影響，我們選擇了ATG+CTX+FLU+小劑量TBI的預(yù)處理，移植后用后置環(huán)磷酰胺預(yù)防GVHD。輸注的干細(xì)胞數(shù)量足夠，CD34細(xì)胞達(dá)到了13.3×106/kg，在+4天出現(xiàn)了皮疹，我們考慮是無菌炎癥相關(guān)，給予激素治療，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒細(xì)胞重建?；純?19天出現(xiàn)尿道口感染，給予抗細(xì)菌治療后緩解。移植后第2個(gè)月出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒再激活，給予更昔洛韋+丙球好轉(zhuǎn)，沒有出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒病。后續(xù)門診隨訪順利，1年環(huán)孢素足量使用，移植后第2年逐漸減量停用，沒有出現(xiàn)任何級別的排異情況。隨訪至今已5年余，疾病沒有復(fù)發(fā)，已回學(xué)校上學(xué)。

患者，男性，32歲，是一名骨科醫(yī)生患者2015年診斷為再生障礙性貧血，表現(xiàn)為貧血和血小板減少，經(jīng)過治療，貧血改善，但是血小板持續(xù)低下，甚至個(gè)位數(shù)，嚴(yán)重影響了工作和生活。為了恢復(fù)造血，患者來珠江醫(yī)院進(jìn)行移植。供者是哥哥，HLA全相合。2018年7月26日進(jìn)行移植，移植過程順利，+15天粒細(xì)胞和血小板重建。在移植后隨訪期間，外出聚餐后出現(xiàn)腹瀉，環(huán)孢素濃度下降，隨之供者嵌合下降，經(jīng)過調(diào)整環(huán)孢素濃度，嵌合未上升，2019年3月11日輸注供者的外周血淋巴細(xì)胞。嵌合改善，但是血小板無改善。后續(xù)經(jīng)過利妥昔單抗治療、血漿置換，但是血小板仍無改善。后續(xù)經(jīng)過長期藥物調(diào)整、TPO受體激動劑等治療，血小板可穩(wěn)定在50以上，隨訪至今，已恢復(fù)工作。