一個(gè)門診在再障患者吃艾曲波帕，但是很快就無效了。結(jié)合患者整個(gè)病史，考慮患者吃藥劑量太小了。艾曲波帕改藥為二代血小板生成素受體激動(dòng)劑，最早用于治療血小板減少性紫癜患者，目前治療因各種原因?qū)е碌难“鍦p少性疾病。 對(duì)重型再障患者，其起始劑量為50mg/d（這里不同于ITP患者的25mg 起始），最后根據(jù)血小板情況增加到150mg(ITP患者一般最大為100mg)對(duì)再障合并肝功能不全者或者丙型病毒性肝炎患者，需要為25mg起始用藥（一片）請(qǐng)記住改藥不能與食物相隔太近，建議間隔1小時(shí)以上。（I可以早上飯前1小時(shí)或者睡前服用）改藥服藥期間最好不要補(bǔ)鈣。應(yīng)為影響改藥的吸收。

一說到貧血，很多人常識(shí)性想到的要補(bǔ)鐵，不過有一種貧血卻不能隨意補(bǔ)鐵，這就是重癥再生障礙性貧血！北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科主任醫(yī)師賈晉松解釋說，在貧血病患中，重癥再生障礙性貧血是最重的，每一位患者都可能面臨著嚴(yán)重感染和臟器大出血的風(fēng)險(xiǎn)，病發(fā)時(shí)短短幾天內(nèi)就會(huì)危及患者生命?！霸僬稀崩夏耆烁甙l(fā)根據(jù)《再生障礙性貧血診斷與治療中國專家共識(shí)（2017年版）》顯示，再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性綜合征，簡稱“再障”。簡單說，就是骨髓不能生產(chǎn)足夠或新的細(xì)胞來補(bǔ)充血液細(xì)胞，根據(jù)病情嚴(yán)重程度分為非重型再障和重型再障，其年發(fā)病率在我國為0.74/10萬人口，可發(fā)生于各年齡組，老年人發(fā)病率較高①。賈晉松主任醫(yī)師說，“再障”發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，目前認(rèn)為與造血干細(xì)胞內(nèi)在增殖缺陷、異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞、造血微環(huán)境支持功能缺陷及遺傳傾向有關(guān)。其治療也比較棘手，患者每周要到醫(yī)院輸2~3次血，但是最讓患者和醫(yī)生擔(dān)心的是，長期的輸血會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)“鐵過載”，患者的生存期因此會(huì)明顯縮短。什么是“鐵過載”?賈晉松主任醫(yī)師說，正常情況下，人體是有鐵代謝的途徑，但通過輸血進(jìn)入身體的鐵，機(jī)體是沒有辦法快速排泄掉的，同時(shí)“再障”患者自身的造血障礙也會(huì)導(dǎo)致多余的鐵滯留體內(nèi)，隨著輸血量增加，鐵在患者體內(nèi)慢慢積累，就會(huì)出現(xiàn)“鐵過載”現(xiàn)象。人民衛(wèi)生出版社出版的《血液病學(xué)》一書中指出，鐵過載會(huì)引起體內(nèi)總鐵量過多，廣泛沉積于人體一些器官和組織②?！拌F過載”傷心又傷肝賈晉松主任醫(yī)師說，臨床中“鐵過載”的患者也有著共同的表象特征，比如大部分患者的皮膚沒有光澤，有的發(fā)黑或是發(fā)青，這是因?yàn)檫^量的鐵沉積在皮膚，色素沉著明顯。此外，“鐵過載”還會(huì)造成以下器官損害。傷肝：肝臟是鐵儲(chǔ)存的主要部位，“鐵過載“患者往往最先傷害肝臟，容易導(dǎo)致肝纖維化或肝硬化。傷心：過量的鐵還會(huì)滯留在心臟，破壞正常的心肌功能，影響心肌的收縮，導(dǎo)致心律失常甚至心衰，嚴(yán)重情況下還會(huì)有猝死風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)分泌損傷：鐵過載還可能引起內(nèi)分泌器官功能損害，導(dǎo)致糖尿病、甲狀腺功能受損、性功能減退。抑制骨髓造血功能：正規(guī)治療后血象會(huì)慢慢地回升，這意味著有治愈或者緩解的希望，輸血需求也會(huì)減少，可是有些患者的造血功能又會(huì)突然差，再次需要大量輸血，往往就是因?yàn)殍F過載對(duì)骨髓造血功能的干擾?！拌F過載”是沉默的疾病“鐵過載是一種沉默的疾病，患者需要持續(xù)性監(jiān)測才能發(fā)現(xiàn)。” 賈晉松主任醫(yī)師說，目前國際上對(duì)鐵過載的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，根據(jù)《鐵過載診斷與治療的中國專家共識(shí)》顯示，歐美國家多采用血清鐵蛋白（SF）＞1000ug/L作為鐵過載診斷依據(jù)，日本標(biāo)準(zhǔn)定為血清鐵蛋白（SF）≥500ug/L，共識(shí)建議采用歐美標(biāo)準(zhǔn)③。另外，血常規(guī)檢查也能發(fā)現(xiàn)異常。賈晉松主任醫(yī)師說，再障患者治療起效后，通過血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞開始回升，輸血需求也在減少，但在血細(xì)胞上升一段時(shí)間后突然又開始下降，又需要大量輸血，很有可能就是鐵過載造成。還可以依據(jù)病情，針對(duì)易受損器官的檢查，在《鐵過載診斷與治療的中國專家共識(shí)》列舉了如肝活檢測定肝鐵濃度、心臟核磁共振等具體檢查③。賈晉松主任醫(yī)師建議，不是所有再障患者都有條件去做這些檢查，因?yàn)橐环矫嬷匦驮僬匣颊哐蠓浅５?，極易發(fā)生感染、出血；另一方面，不是所有醫(yī)院都能開展上述檢查，這種情況下檢測血清鐵蛋白是最為簡易可行的。規(guī)范除鐵改善造血功能“再生障礙性貧血的治療是相對(duì)漫長的，脫離輸血也非一日之功，所以對(duì)于再障患者去鐵治療也十分重要。” 賈晉松主任醫(yī)師說，目前除鐵藥物有口服和經(jīng)皮注射的，其中口服藥物地拉羅司分散片，1天只用吃1次，避免了8～10小時(shí)打吊針來祛鐵，患者依從性好，而且除鐵效果維持在18小時(shí)以上。同時(shí)，賈晉松主任醫(yī)師指出，地拉羅司分散片可保護(hù)保護(hù)重要臟器，降低肝、心的鐵負(fù)荷，同時(shí)改善慢性輸血患者的造血功能，減少患者輸血需求；改善慢性輸血患者造干細(xì)胞移植預(yù)后；可以持續(xù)控制毒性游離鐵在正常范圍，延長慢性輸血患者生存期?！搬t(yī)生在用藥中，主要考慮到的是有效性和安全性，但重癥再生障礙性貧血患者因?yàn)橐L期治療，治療費(fèi)用往往是他們最擔(dān)心的，有的患者甚至因負(fù)擔(dān)不起費(fèi)用而減少除鐵治療次數(shù)等。賈晉松主任醫(yī)師特別指出，希望像地拉羅司分散片這樣方便患者服用且臨床效果好的除鐵藥物，也能早日納入國家醫(yī)保目錄，讓更多患者的受益，延長其生存時(shí)間以及提高生活質(zhì)量。來源：本人接受《健康時(shí)報(bào)》采訪

各種血液病，均應(yīng)注意避免感染，感染包括呼吸道感染、腸道感染、皮膚感染等等，無論是細(xì)菌感染還是病毒感染，都是血液病的重要的誘發(fā)和加重因素，如各種溶血性貧血、再障、白血病、血小板減少性紫癜、MDS等，一旦感染，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均會(huì)很快下降，引起出血、貧血急劇加重等癥狀，甚至?xí)霈F(xiàn)危象。血液病病人本身免疫功能低下，加之化療、或使用激素等免疫抑制劑等，身體的免疫功能極低，生活中，稍有不慎，便會(huì)感染，一旦感染，感染灶會(huì)很快播散，形成敗血癥、重癥肺炎等危及生命的并發(fā)癥。病原體可能是細(xì)菌，可以是病毒或真菌等。因此，無論在治療過程中，還是在緩解后均要特別注意預(yù)防感染。做到以下幾點(diǎn)：（1）口腔衛(wèi)生：飯后漱口，口漱淡鹽水或口漱口腔消毒液如口泰、西比氯氨漱口液等，或含西地碘片，特別對(duì)牙周炎或有齲齒的患者更當(dāng)如此。（2）碗、筷子、口杯要消毒，不可讓別人亂用，在飯前要用開水沖燙后使用或高溫消毒后使用。（3）雙手保持衛(wèi)生，不要持觸不潔用品，若接觸后要注意洗手。（4）清潔會(huì)陰部：大小便后用溫水沖洗干凈，有條件的話用1：1000的高錳酸鉀液泡浴，對(duì)白細(xì)胞低下的患者或白血病、MDS、淋巴瘤、骨髓瘤化療后白細(xì)胞低下的患者尤為重要。（5）堅(jiān)決不食生冷飲食及剩飯菜，避免腸道感染，尤其在夏天特別要當(dāng)心。（6）養(yǎng)成戴口罩的習(xí)慣：空氣中彌漫著細(xì)小的塵埃，這些塵埃粘附有許多細(xì)菌、病毒等微生物，在身體抵抗力低下時(shí)，吸進(jìn)呼吸道很易引起感染。此外，在治療期間注意少接觸別人，對(duì)探視病人的親朋保持一定距離，若親朋有感冒等疾病者要避免接觸。